La Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand (EvW)
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el más frecuente de los trastornos de la coagulación.

Las personas con EvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von
Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y
ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y
a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW,
o éste no funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en
detenerse.
La EvW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas
con EvW podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy
leves. El trastorno casi no afecta las vidas de la mayoría de las personas con EvW, excepto cuando
ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden
presentarse problemas hemorrágicos.
Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW pero, debido a que muchas
personas solo presentan síntomas muy leves, únicamente un pequeño número de personas sabe
que la padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10
personas con EvW no han sido diagnosticadas.
Tipos de EvW
Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve,
moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo,
dependiendo –en parte– de la actividad del FvW. Es importante conocer qué tipo de EvW padece
una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.
La EvW tipo 1 es la forma más común. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW
menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es posible que una
persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.
La EvW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La proteína del FvW no
funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente son moderados.
La EvW tipo 3 es, por lo general, la más grave. Las personas con EvW tipo 3 tienen muy poco o
no tienen FvW. Los síntomas son más graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar
hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión.
¿Cómo se adquiere la EvW?

La EvW generalmente se hereda. Se transmite a través de los
genes, de cualquiera de los padres a los hijos de cualquier sexo.
Algunas veces hay evidencias o historia familiar de problemas
hemorrágicos. Sin embargo, los síntomas hemorrágicos pueden
variar considerablemente dentro de una misma familia. Algunas
veces no hay historia familiar y la EvW ocurre debido a un cambio
espontáneo en el gen de la EvW, antes del nacimiento del bebé.
Herencia de la enfermedad de von Willebrand

La EvW tipos 1 y 2 por lo general se heredan en lo que se conoce
como un patrón “dominante”. Esto quiere decir que un padre o una
madre que padece EvW tienen una en dos probabilidades (50%) de
transmitir un gen de la EvW a cada uno de sus descendientes.
La EvW tipo 3, sin embargo, por lo general tiene un patrón

hereditario “recesivo”. Este tipo ocurre cuando el niño o la niña
heredan el gen de ambos padres. Aún si ambos padres tuvieran
síntomas leves o no tuvieran ningún síntoma, sus descendientes
podrían resultar gravemente afectados.
Síntomas y diagnóstico
Muchas personas con EvW presentan pocos o ningún síntoma. Las
personas con EvW más grave podrían tener más problemas
hemorrágicos. Los síntomas también pueden cambiar con el tiempo.
Algunas veces la EvW sólo se descubre cuando hay una hemorragia
abundante después de un accidente grave o de una intervención dental
o quirúrgica.
Los principales síntomas son:
 Propensión a desarrollar moretones

 Hemorragias nasales frecuentes o prolongadas
 Hemorragia de las encías
 Hemorragia prolongada de pequeñas cortadas
 Periodo menstrual abundante o prolongado
 Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e inferior
 Hemorragia prolongada después de lesiones, cirugías, trabajos
dentales o partos
Hay más mujeres que varones que presentan síntomas de EvW. Las
mujeres con EvW generalmente sangran más o durante un tiempo
mayoral normal con la menstruación o después de un parto. Algunas
mujeres con EvW padecen muchos cólicos menstruales o
menstruaciones irregulares.
El tipo de sangre también podría ser un factor. Las personas con sangre
tipo O a menudo tienen niveles menores de FvW que las personas con
tipos A, B o AB. Esto quiere decir que las personas con EvW y sangre
tipo O podrían tener más problemas hemorrágicos.
No es fácil diagnosticar la EvW. Las personas que piensan que tienen un

problema hemorrágico deberían consultar a un hematólogo espe-
cializado en trastornos de la coagulación. En un centro de trastornos de
la coagulación pueden realizarse las pruebas adecuadas. Dado que la
proteína del FvW tiene más de una función, debería utilizarse más de
una prueba de laboratorio para diagnosticar la EvW.
Las pruebas implican medir el nivel y la actividad del FvW de una

persona, además de los de otra proteína para la coagulación de la
sangre: el factor VIII (FVIII). A menudo es necesario repetir las
pruebas porque los niveles de FvW y de FVIII de una persona pueden
variar en diferentes momentos.
Las siguientes son algunas de las pruebas que pueden realizarse:
Propósito
Prueba
Tiempo de sangrado Mide el tiempo que tarda la
hemorragia en detenerse
Actividad coagulante del factor Mide qué tan bien funciona
VIII el factor VIII
Antígeno del factor von Mide la cantidad de FvW
Willebrand
Cofactor de ristocetina y/o Mide qué tan bien funciona
actividad de unión del colágeno el FvW
Multímeros del factor von Mide la manera en la que
Willebrand se aglutinan y se separan
las moléculas individuales
de FvW (los grupos de
moléculas de FvW son
llamados multímeros)
Pruebas de la función plaquetaria Mide qué tan bien
(e. g.: PFA*-100) funcionan las plaquetas
*analizador de la función
plaquetaria
Reproducido con autorización de la Sociedad Canadiense de Hemofilia

http://www.hemophilia.ca/en/2.2.5.php)
Tratamiento de la EvW
Las personas con EvW pueden recibir tratamiento con un
medicamento sintético llamado desmopresina, con un concentrado
de factor de coagulación que contiene FvW, o con otros
medicamentos que ayudan a controlar las hemorragias. El tipo de
tratamiento depende parcialmente del tipo de EvW que tenga una
persona. Las personas con formas leves de la EvW a menudo no
requieren tratamiento para el trastorno, excepto en caso de cirugías
o trabajos dentales.
La desmopresina generalmente es eficaz para el tratamiento de la

EvW tipo 1, y ayuda a prevenir o controlar hemorragias en algunas
manifestaciones de la EvW tipo 2. Se utiliza para controlar
hemorragias en emergencias o durante cirugías. Puede inyectarse o
administrarse como espray nasal, e incrementa los niveles de FvW y
de FVIII para ayudar a la coagulación de la sangre. La desmopresina
no funciona en todos los casos. El médico necesita hacer pruebas
para saber si una persona responde al medicamento. Idealmente,
las pruebas deberían hacerse antes de que el tratamiento sea
necesario.
Los concentrados de factor se utilizan cuando la desmopresina no

es eficaz o cuando existe un riesgo elevado de una hemorragia con-
siderable. Los concentrados de factor contienen FvW y FVIII. Este es
el tratamiento preferido para el tipo 3 de la EvW, para la mayoría de
las formas del tipo 2, y para hemorragias graves o cirugías mayores
en todos los tipos de EvW.
Las hemorragias en membranas mucosas (interior de nariz, boca,

intestinos o útero) pueden controlarse con medicamentos como
ácido tranexámico, ácido aminocaproico, o con cola de
fibrina. No obstante, estos productos se usan para mantener un
coágulo, pero de hecho no ayudan a formarlo.
Los tratamientos hormonales, como los anticonceptivos orales,

ayudan a incrementar los niveles de FvW y FVIII y a controlar la
hemorragia menstrual. Si no se receta un tratamiento hormonal, los
agentes antifibrinolíticos pueden ser eficaces en el tratamiento de la
menstruación abundante. Las mujeres que padecen anemia (bajos
niveles de hierro en la sangre que causan debilidad y cansancio)
debido a sangrado menstrual excesivo podrían necesitar tomar
complementos de hierro.
Estos tratamientos pueden tener efectos secundarios, de modo que

las personas con EvW deberían hablar con sus médicos sobre los
posibles efectos secundarios del tratamiento
Temas para niñas y mujeres con EvW

Menstruación
Las mujeres con EvW tienden a presentar más síntomas que los
varones debido a la menstruación y a los partos. Las niñas podrían
tener periodos particularmente abundantes cuando empiezan a
menstruar. Las mujeres con EvW a menudo presentan un flujo
menstrual más abundante y/o prolongado. Este flujo menstrual más
abundante podría provocar anemia (bajos niveles de hierro en la
sangre que causan debilidad y cansancio). Las mujeres con EvW
deberían someterse a pruebas periódicas para detectar anemia.
¿Qué constituye un flujo menstrual “excesivo”?

Cada mujer es diferente y lo que podría considerase “normal” para
una mujer pudiera ser “excesivo” para otra. La cantidad promedio
de sangre que se pierde durante un periodo “normal ” es de 30-40
mL. Una pérdida de sangre de 80 mL o mayor es considerada
excesiva.
Por supuesto, la cantidad de sangre que se pierde puede ser difícil

de medir. Si considera que usted pudiera tener un flujo menstrual
excesivo, complete el cuadro de valoración durante su próximo
periodo menstrual. Éste constituye únicamente una guía, pero
podría ser una herramienta útil para usted y su médico al momento
de evaluar su flujo menstrual.
Embarazo
Una mujer con EvW debería consultar a un obstetra tan pronto

sospeche que está embarazada. El obstetra debería trabajar en
colaboración con un centro de tratamiento de trastornos de la
coagulación para ofrecer la mejor atención posible durante el
embarazo y el parto. Durante el embarazo, las mujeres
experimentan un incremento en los niveles de FvW y FVIII. Esto
ofrece una mejor protección contra hemorragias durante el parto.
No obstante, después del parto los niveles de factor de coagulación
disminuyen y la hemorragia podría prolongarse más de lo normal.
Menopausia
Las mujeres con EvW que se acercan a la menopausia (fin de la

menstruación; por lo general entre los 45 y 50 años de edad) corren
un mayor riesgo de hemorragias impredecibles y abundantes. Es
importante que una mujer con EvW mantenga una buena relación
con su ginecólogo(a) conforme se acerca a la menopausia.
Consejos para vivir con EvW

Enfrentar el diagnóstico
Saber que su hijo o hija padece EvW puede provocarle una gama de
emociones diferentes. En algunos casos inspira miedo y ansiedad,
mientras que en otros, poder dar un nombre a los síntomas con los
que se ha vivido durante años puede representar un gran alivio. Los
padres pueden sentirse culpables al saber que sus hijos han
heredado un trastorno genético. Todos estos sentimientos son
normales y es probable que cambien con el transcurso del tiempo,
conforme se aprende más sobre el padecimiento y el impacto que
tendrá en su vida.
Tratar el tema con otras personas —amigos, parientes,

profesionales de la salud y otras personas con EvW— puede
proporcionar un gran consuelo. Aprender tanto como sea posible
sobre el trastorno también le ayudará a sentirse más confiado y a
calmar sus temores. Póngase en contacto con su organización de
pacientes o centro local de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación para hacer preguntas y abordar las opciones. También
puede visitar nuestro foro de discusión para hablar con otras
personas que viven con EvW.
Mantener una buena condición física
Las personas con EvW deberían hacer ejercicio de manera cotidiana

para mantenerse saludables y conservar músculos y articulaciones
fuertes. Esto de hecho puede ayudar a reducir el número de
episodios hemorrágicos, especialmente en el caso de personas que
padecen EvW tipo 3.
Las personas con modalidades leves de la EvW por lo general

pueden participar en la mayoría de los deportes y actividades.
Algunas personas con EvW tipo 3 grave podrían tener que evitar
deportes de contacto y alto riesgo como hockey, fútbol, esquí, los
cuales podrían provocar hemorragias graves.
Los especialistas del centro de tratamiento de hemofilia/trastornos

de la coagulación pueden hacer evaluaciones individuales y hacer
recomendaciones sobre las actividades que sean adecuadas
dependiendo de la condición de cada persona.
A quién y cómo decírselo
Saber que usted o su hijo o hija padecen un trastorno de la

coagulación no es nada por lo que deban avergonzarse. De hecho,
algunas personas cercanas a usted o a sus hijos probablemente
debieran conocer el diagnóstico; entre ellas:
 Los miembros de la familia deberían saberlo, de modo que

también puedan someterse a pruebas de detección,
particularmente si también han tenido síntomas.
 El personal de la guardería y de la escuela debería recibir

información sobre la EvW y la manera de manejar
situaciones que pudieran ocurrir. También deberían poder
comunicarse con los padres en todo momento y contar con
el teléfono del centro de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la coagulación. El problema más
común en la escuela son las hemorragias nasales.
 Otras personas que cuidan de un menor con EvW (niñeras,

entrenadores, amigos, parientes, etc.) también deberían
contar con información básica sobre el padecimiento y la
manera en la que debe atenderse. Si las hemorragias
fueran muy poco frecuentes o si el menor tuviera la edad
suficiente como para resolver por su cuenta cualquier
problema que pudiera surgir, lo anterior podría no ser
necesario.
 La mayoría de las personas con EvW no consideran

necesario hablar de su trastorno con su empleador. Esto es
con frecuencia una decisión personal y pudiera depender del
tipo de empleo de la persona y de la gravedad de sus
síntomas.
Criar a un niño/una niña con EvW
Los niños/niñas con EvW pueden llevar vidas completamente

saludables. Si bien es natural que los padres se preocupen por sus
hijos, es importante no sobreprotegerlos. No es necesario restringir
las actividades escolares o de otro tipo de los niños debido a su
trastorno de la coagulación. Debería animárseles a hacer ejercicio y
a participar en deportes, con base en las recomendaciones de su
médico (los niños con EvW tipo 3 grave podrían tener que evitar
algunos deportes de alto riesgo como hockey y fútbol).
Debería instruirse a los niños desde una edad temprana sobre su

enfermedad y la manera en la que debería controlarse. Entre más
conozcan y entiendan su padecimiento, mejor equipados estarán
para manejar cualquier situación que pueda presentarse. El personal
del centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación
puede proporcionar materiales educativos y otra información útil.
Planeación de cirugías/trabajo dental
Cualquier tipo de intervención invasivo, como una extracción dental

o una cirugía mayor, puede provocar hemorragias en personas con
EvW.
Es indispensable que informe a su médico o dentista sobre su

trastorno de la coagulación. Ellos necesitarán consultar a su centro
de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación a fin de
identificar riesgos potenciales y planear adecuadamente la
intervención. Podría necesitar tomar medicamentos antes de la
intervención para ayudar a controlar la hemorragia y garantizar una
recuperación segura.
Consejos para viaje

Al viajar, busque las direcciones y teléfonos de centros de trata-
miento de trastornos de la coagulación de los lugares que vaya a
visitar y lleve esa información consigo.
Lleve consigo información sobre su trastorno, el tratamiento que le

ha sido recetado, y el nombre y teléfono de su médico o centro de
tratamiento. En caso de emergencias, un brazalete médico u otro
tipo de identificación tal como la Tarjeta médica internacional al
notifican personal de salud de su trastorno de coagulación.
Medicamentos que deben evitarse
Haga clic aquí para ver las medicamentos que pueden provocar
hemorragias.
Preguntas frecuentes
¿Qué es la EvW?
La EvW es el trastorno hemorrágico más frecuente. Las personas

con EvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada
factor von Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el
FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a
aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las
personas con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no funciona
adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la
hemorragia en detenerse.
¿Cómo se descubrió la EvW?
En 1926, el doctor Erik von Willebrand, médico finlandés, publicó la

primera descripción de un trastorno de la coagulación hereditario
diferente a la hemofilia. Los estudios del doctor von Willebrand
sobre esta nueva enfermedad empezaron con una familia que vivía
en la isla de Foglo, en el archipiélago Aland, del Mar Báltico. Una de
las mujeres (la primera persona que se tenga conocimiento haya
padecido la EvW) de esta familia se desangró hasta morir en su
adolescencia debido a la hemorragia de su periodo menstrual, y
otros cuatro miembros de la familia también habían muerto antes
que ella como resultado de hemorragias incontrolables.
¿Qué tan común es la EvW?
Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW

pero, debido a que muchas personas solo presentan síntomas muy
leves, únicamente un pequeño número de personas sabe que la
padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan elevada
como 9 de cada 10 personas con EvW no han sido diagnosticadas.
¿Cómo se adquiere la EvW?
La EvW por lo general se hereda. Se transmite a través de los genes

del padre o la madre a los hijos de cualquier sexo. En algunas
ocasiones la EvW se presenta debido a un cambio espontáneo en el
gen de la EvW antes del nacimiento del bebé.
Una mujer con EvW ¿transmitirá necesariamente la

enfermedad a su hijo o hija? ¿Qué ocurre si el padre tiene
EvW?
Una mujer con EvW tiene 50% de probabilidades de transmitir la

enfermedad a su hijo o hija. Si el padre tiene EvW, su hijo o hija
sigue teniendo el 50% de probabilidades de heredar la enfermedad.
¿Cuál es la diferencia entre la hemofilia y la EvW?
La EvW y la hemofilia son diferentes tipos de trastornos de la

coagulación. La EvW es causada por un problema con el factor von
Willebrand, mientras que la hemofilia es causada por un problema
con otro factor de coagulación (factor VIII en la hemofilia A, y factor
IX en la hemofilia B). Si bien ambos trastornos generalmente se
heredan, el patrón hereditario (la manera en la que los genes se
transmiten de padres a hijos) es diferente. Los síntomas de la EvW
por lo general son más leves que los síntomas de la hemofilia, pero
en ambos trastornos pueden presentarse hemorragias graves.
¿Qué tan grave es la EvW?
La gravedad de los síntomas depende parcialmente del tipo de EvW

que tenga una persona. Los tipos 1 y 2 generalmente son leves,
pero las personas con el tipo 3 de la EvW pueden sufrir episodios
hemorrágicos muy graves. Aun dentro de cada tipo de EvW los
síntomas pueden llegar a ser muy variables.
¿Las mujeres con EvW tienen síntomas más graves que los
varones?
Más mujeres que varones muestran síntomas de la EvW debido a la

menstruación y a los partos. Las mujeres con EvW a menudo tienen
un flujo menstrual más abundante o prolongado que el normal. No
obstante, los varones también pueden presentar síntomas graves,
particularmente en el caso de la EvW tipo 3.
¿Todas las mujeres que tienen flujo menstrual abundante

tienen EvW?
No. Hay muchos motivos posibles para un flujo menstrual

abundante (menorragia) además de la EvW. No obstante, un estudio
británico demostró que una de cada cinco mujeres que acudían al
médico debido a un flujo menstrual abundante o prolongado, de
hecho tenía un trastorno de la coagulación.
¿Cómo se diagnostica la EvW?
La EvW se diagnostica a través de una serie de análisis de sangre

que deberían realizarse por especialistas en un centro de
tratamiento de trastornos de la coagulación. Es necesario realizar
varias pruebas diferentes a fin de determinar el tipo exacto de EvW
que padece una persona.
El diagnóstico de la EvW es difícil. La investigación ha demostrado

que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW no
han sido diagnosticadas.
¿Pueden embarazarse las mujeres que padecen EvW?
Sí. La mayoría de las mujeres con EvW no tienen problemas para

embarazarse. Las mujeres con EvW deberían consultar a un
obstetra en cuanto sepan que están embarazadas. El obstetra
trabajará con el centro de tratamiento de trastornos de la
coagulación a fin de proporcionar la mejor atención durante el
embarazo y el parto.
¿Las mujeres con EvW corren un riesgo mayor de tener un

aborto?
Las mujeres con EvW tipo 3 parecen tener abortos más frecuentes,
particularmente durante el primer trimestre del embarazo. No
obstante, es probable que estos abortos sencillamente sean más
notorios en mujeres con EvW porque la hemorragia es mayor. La
hemorragia posterior a un aborto también puede ser más grave
para mujeres con EvW.
¿Las personas con EvW deberían vacunarse?
Sí. La vacuna de la hepatitis B se recomienda para todas las

personas que periódicamente reciben sangre o hemoderivados, aun
cuando el riesgo de transmisión sea muy pequeño. Las personas con
EvW, particularmente las que también padecen hepatitis C, también
deberían vacunarse contra la hepatitis A. En casos muy poco
comunes, los hemoderivados también han transmitido la hepatitis A.
¿Hay una cura para la EvW?
No, no hay cura para la EvW. Es un trastorno de por vida, pero hay
tratamientos seguros y eficaces para todos los tipos de EvW.
Medicamentos que pueden provocar hemorragias

Las personas con trastornos de la coagulación deben evitar el
consumo de aspirinas y otros medicamentos que pueden provocar
hemorragias. La siguiente lista de medicamentos que pueden
provocar hemorragias no incluye sustancias cuya administración se
realiza por vía intravenosa o mediante inyección. La lista consta de
los nombres “químicos” o genéricos, pues los nombres comerciales o
marcas varían de un país a otro.
Si bien hemos tratado de incluir todos los medicamentos posibles, la

lista no es exhaustiva. Además, muchas medicinas que pueden
adquirirse sin prescripción médica, como los antigripales, contienen
aspirina. Las personas con trastornos de la coagulación deben
consultar a su centro de hemofilia o a su médico, o leer
detalladamente el instructivo impreso de la empresa farmacéutica
correspondiente antes de consumir cualquier medicamento por
primera vez.
Aceclofenaco
Acenocumarol
Ácido acetilsalicílico (aspirina)
Citalopram*
Clopidogrel
Dexibuprofeno
Diclofenaco
Dicumarol
Escitalopram
Fenprocumona
Fluoxetina*
Fluvoxamina*
Ibuprofeno
Indometacina
Ketoprofeno
Ketorolaco
Lornoxicam
Meloxicam
Nabumetona
Naproxeno
Paroxetina*
Piroxicam
Sertralina*
Sulindac
Tenoxicam
Ticlopidina
Warfarina
*Estos antidepresivos tienen un ligero efecto inhibidor en la función

de las plaquetas capaz de incrementar la tendencia al sangrado. Sin
embargo, ya que son menos dañinos que la mayoría de los demás
antidepresivos en otros sentidos, es posible intentar administrar el
medicamento a partir de una dosis pequeña y aumentarla cuidadosa
y paulatinamente. Muchos pacientes tolerarán estos medicamentos
sin problemas.
Medicamentos a base de hierbas (fitomedicinas)

que pueden provocar hemorragias
Si bien hemos tratado de incluir todas las fitomedicinas posibles, la

lista no es exhaustiva. Se ha reportado el consumo de algunos
medicamentos herbales asociado con hemorragias, pero se trata de
casos en los que los pacientes también consumían otros
medicamentos alópatas que podrían haber provocado el sangrado o
que no están lo suficientemente documentados. La lista no incluye
dichos medicamentos.
Las personas con trastornos de la coagulación deben consultar a su

centro de hemofilia o a su médico, o leer detalladamente el
instructivo impreso de la empresa farmacéutica correspondiente
antes de consumir cualquier medicamento herbal.
Ajo, en grandes cantidades

Ginkgo biloba
Ginseng (asiático)
Jenjibre (no jenjibre seco)
Matricaria, botón de plata o santamaría
Palma enana americana (Serenoa repens)
Corteza de sauce
Lista elaborada por Sam Schulman, médico.

¿Cómo se mueve la sangre
alrededor del cuerpo?
La hemofilia es un trastorno de la
coagulación de la sangre, por lo que es
importante comprender el sistema circulatorio.
El corazón bombea sangre a todo el

cuerpo.
La sangre se transporta a través del

cuerpo en tubos o "vasos" llamados arterias,
venas y vasos capilares. Algunos son grandes
(arterias y venas) y otros son pequeños (vasos
capilares).
¿Cómo se inicia y se
detiene una hemorragia?
La hemorragia empieza cuando un vaso
capilar se lesiona y la sangre se derrama.
El vaso capilar se contrae para ayudar a

disminuir la hemorragia.
Enseguida, células sanguíneas llamadas

plaquetas forman un tapón para tapar la lesión.
Después, muchos factores de

coagulación del plasma (una parte de la
sangre) trabajan en conjunto para formar un
coágulo sobre el tapón. Esto fortalece al tapón y
detiene la hemorragia.

¿La hemofilia es siempre
igual?
Las personas con bajos niveles de factor
VIII (ocho) tienen hemofilia A.
Las personas con bajos niveles de factor

IX (nueve) tienen hemofilia B.
La hemofilia puede ser leve, moderada o

severa, dependiendo del nivel de factor de
coagulación

¿Cómo les da hemofilia a
las personas?
Las personas nacen con hemofilia. No
pueden contagiarse de alguien.
Generalmente, la hemofilia es
hereditaria, lo que quiere decir que se transmite a
través de los genes de los padres. Los genes
llevan mensajes sobre la forma en la que trabajan
las células del cuerpo. Por ejemplo, determinan el
color de cabello y ojos de una persona.
= cromosoma sexual
con el gen de la
hemofilia
Por qué las personas con hemofilia a veces

sangran durante más tiempo que otras
personas?
En la hemofilia, falta un factor de coagulación o el nivel del mismo es bajo. Esto le dificulta a la
sangre formar un coágulo, así
que la hemorragia continua
por más tiempo de lo normal,
pero no sangra más rápido.
Dado que el plasma tiene

muchos factores de
coagulación, cada factor tiene
el nombre de un número
romano.
VIII = ocho
IX = nueve
Por ejemplo:

¿Qué posibilidades hay de que un bebé nazca con

hemofilia?
 Los genes se encuentran en los cromosomas. Dos de estos cromosomas (llamados X e Y)
determinan el sexo de una persona. Las mujeres nacen con dos cromosomas X. Los varones nacen con
un cromosoma X y uno Y.
 El gen de la hemofilia lo lleva el cromosoma X.
 Un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia a todas sus hijas, pero no a sus hijos.
Sus hijas son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia.
 Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos de que le transmita el gen de
la hemofilia. Si transmite el gen de la hemofilia a un hijo, éste tendrá hemofilia. Si transmite el gen a
una hija, ella será portadora, igual que su madre.
 Algunas veces, un bebé nace con hemofilia a pesar de que su madre no es portadora. Esto se
debe a que el gen del factor VIII ó IX cambió sólo en el cuerpo del bebé. Uno de cada tres bebés no
tiene un historial familiar de hemofilia.
¿La hemofilia dura toda la vida?

 Una persona nacida con hemofilia la tendrá durante toda la vida.
 El nivel de factor VIII ó IX en su

sangre por lo general permanece igual a
lo largo de toda su vida.
PARTE 2
Evaluación y manejo de
hemorragias
PARTE 2
hemorragias
PARTE 2
hemorragias
¿Cuáles son algunos

de los síntomas
comunes de la hemofilia?
 Con la hemofilia, puede haber hemorragias en cualquier parte del cuerpo; a veces son visibles y
a veces no.
 La hemorragia puede ocurrir después de una lesión o una cirugía. También puede ocurrir sin
motivo aparente. A esto se le llama hemorragia espontánea.
 Las hemorragias son poco comunes en bebés con hemofilia, aunque podrían sangrar durante
largo rato después de la circuncisión.
 Cuando los bebés empiezan a caminar, se lastiman con facilidad. También sangran durante más
tiempo de lo normal después de una lesión, particularmente en la boca y la lengua.
 A medida que los niños crecen, las hemorragias espontáneas son más comunes; éstas afectan
las articulaciones y los músculos.
¿Qué causa una
hemorragia articular?
El lugar donde dos huesos se unen se
llama articulación. Los extremos de los huesos
están cubiertos de una superficie lisa llamada
cartílago.
Los huesos se encuentran parcialmente

unidos por una cápsula articular. La cápsula
articular tiene un revestimiento llamado
membrana sinovial, con muchos capilares
(pequeños vasos sanguíneos). Produce un fluido
aceitoso y resbaloso que ayuda a la articulación a
moverse con facilidad.
Si los capilares de la membrana sinovial

se lesionan, sangrarán. A menudo no hay motivo
aparente para la hemorragia, especialmente
cuando la hemofilia es severa. En una persona
que no padece hemofilia, el sistema de
coagulación detiene la hemorragia rápidamente;
pero en personas con hemofilia la hemorragia
continua. Esto ocasiona que la articulación se
inflame y se torne dolorosa.
¿Qué ocurre durante una

hemorragia articular?
Una persona con hemofilia sabe cuando
empieza una hemorragia porque siente hormigueo
y calor en la articulación.
Conforme la sangre llena la cápsula, la

articulación se inflama y se torna dolorosa y difícil
de mover.
Sin tratamiento, la presión de la

inflamación eventualmente detendrá la
hemorragia. Después, unas células especiales
absorberán la mayor parte de la sangre de la
articulación.

¿Cuáles son las
hemorragias articulares
más comunes?
Las hemorragias articulares más
comunes ocurren en tobillos, rodillas y codos.
También pueden ocurrir hemorragias en

otras articulaciones, incluyendo dedos de los pies,
hombros y caderas.
Por lo general, las articulaciones de las

manos no se ven afectadas, excepto como
resultado de una lesión.
¿Cuáles son los efectos a

largo plazo de las
hemorragias articulares?
Las hemorragias repetidas en una
articulación ocasionan que la membrana sinovial
(el recubrimiento) se inflame y sangre muy
fácilmente.
Después de cada hemorragia, quedan

restos de sangre en la articulación. La membrana
sinovial deja de producir el fluido aceitoso y
resbaloso que ayuda al movimiento de la
articulación.
Lo anterior daña al cartílago liso que

cubre los extremos de los huesos. La articulación
se torna rígida, dolorosa al moverla e inestable.
Se vuelve todavía más inestable a medida que los
músculos que la rodean se debilitan.
Con el tiempo, la mayor parte del

cartílago se rompe y parte del hueso se desgasta.
Algunas veces, la articulación no se puede mover.
Todo el proceso se conoce como artritis
hemofílica.

¿Qué causa una
hemorragia muscular?
Las hemorragias musculares ocurren
cuando los capilares de los músculos se lesionan.
Algunas veces, la causa es conocida,

pero las hemorragias también pueden ocurrir sin
motivo aparente.
¿Qué ocurre durante una

hemorragia muscular?
Durante una hemorragia, el músculo se
siente rígido y adolorido.
La hemorragia causa una inflamación,

caliente y dolorosa al tacto. Si la hemorragia está
cerca de la piel, podría haber moretones.
En algunos músculos profundos, la

inflamación podría ejercer presión en nervios y
arterias, causando hormigueo y adormecimiento.
El músculo se contrae para protegerse a

sí mismo. Esto se conoce como espasmo
muscular. Como resultado, las articulaciones que
por lo general se mueven con ayuda de dicho
músculo no podrán moverse adecuadamente.

¿Cuáles son las
hemorragias musculares
más comunes?
Las hemorragias musculares ocurren en
pantorrillas, muslos y parte superior de los
brazos.
Las hemorragias en el músculo psoas (en

la parte frontal de la cadera) y los músculos del
antebrazo también son comunes. Estas
hemorragias pueden ejercer presión en nervios y
arterias, ocasionando daños permanentes.
Las hemorragias en los músculos de las

manos son poco comunes y por lo general
resultado de una lesión.
¿Cuáles son los efectos a

largo plazo de las
hemorragias musculares?
Después de hemorragias repetidas, los
músculos pueden debilitarse, quedar marcados
con cicatrices y encogerse más de lo normal
(algunas veces de manera permanente) y ya no
podrán proteger a las articulaciones.
Las articulaciones que se encuentran a

los extremos del músculo no podrán moverse
adecuadamente y podrían tener hemorragias con
mayor frecuencia.
Si durante las hemorragias musculares

losnervios resultan dañados, el músculo podría
debilitarse o hasta paralizarse.
El daño permanente a articulaciones,

músculos y nervios afecta la forma en la que una
persona se sienta, se pone de pie y camina.

¿Qué hemorragias son
graves o ponen en peligro
la vida?
Las hemorragias en la cabeza (por lo
general resultado de una lesión) constituyen
importantes causas de muerte en casos de
hemofilia, especialmente en niños. Las
hemorragias en la cabeza pueden ocasionar dolor,
náusea, vómito, somnolencia, confusión, torpeza,
debilidad, convulsiones y pérdida de la conciencia.
Las hemorragias en la garganta pueden

ser resultado de infecciones, lesiones, inyecciones
dentales o cirugía. Las hemorragias en la
garganta ocasionan inflamación, así como
dificultad para tragar y respirar.
Una pérdida importante de sangre pone

en peligro la vida. Esto es poco común en casos
de hemofilia, excepto después de una lesión o
cuando se relaciona con otro padecimiento
médico.
Otras hemorragias, aunque

generalmente no ponen en peligro la vida,
podrían resultar muy serias; por ejemplo,
hemorragias en ojos, espina dorsal y músculo
psoas.
La sangre en la orina es común en casos

de hemofilia severa, aunque pocas veces es
peligrosa.
¿Por qué las hemorragias
deben recibir tratamiento
rápido? (parte A)
Las hemorragias deben recibir
tratamiento rápido para una recuperación más
pronta y para evitar daños posteriores.
En caso de duda, suministre tratamiento.

¡No espere!

¿Por qué las hemorragias
deben recibir tratamiento
rápido? (parte B)
Cuando el tratamiento es tardío, la
hemorragia tarda más tiempo en sanar y se
necesitan más dosis de factor VIII ó IX.
Cómo pueden tratarse las

hemorragias con primeros
auxilios?
Aplique los primeros auxilios tan pronto
como sea posible a fin de limitar la gravedad de la
hemorragia y los daños. Haga esto aun cuando
también vaya a suministrarse factor de
reemplazo.
REPOSO: El brazo o la pierna deben

descansar sobre almohadas o sostenerse con un
cabestrillo o vendaje. La persona no debe mover
la articulación que sufre la hemorragia o caminar
con ella.
HIELO: Envolver un paquete de hielo en

una toalla húmeda y ponerlo sobre la hemorragia.
Después de cinco minutos, retirar el hielo por lo
menos durante diez minutos y mantener la
alternancia: cinco minutos con hielo, diez minutos
sin hielo, mientras la articulación se sienta
caliente. Esto puede ayudar a disminuir el dolor y
limitar la hemorragia.
COMPRESIÓN: Las articulaciones

pueden envolverse con un vendaje de tensión o
media elástica. Esta suave presión puede ayudar
a limitar la hemorragia y brindar soporte a la
articulación. En caso de hemorragias musculares
y si hay sospecha de lesión a un nervio, la
compresión debe aplicarse cuidadosamente.
ELEVACIÓN: Eleve la zona de la
hemorragia por arriba del nivel del corazón. Esto
podría disminuir la pérdida de sangre al reducir la
presión en la zona.
¿Cómo se tratan las

hemorragias con terapia
de reemplazo de factor?
Por lo general, la hemofilia puede
tratarse inyectando el factor de coagulación
faltante en una vena. El factor de coagulación no
puede suministrarse por la boca.
El factor de coagulación se encuentra en

varios productos de tratamiento, tales como
crioprecipitado y concentrado de factor.
Antes de utilizar cualquier producto, siempre
deben tomarse en cuenta los efectos secundarios
potenciales que pudiera tener.
Las personas con hemofilia A leve (o con

otro padecimiento llamado enfermedad von
Willebrand) pueden recibir tratamiento con un
medicamento conocido como desmopresina o
DDAVP. Puede suministrarse por inyección
intravenosa (en una vena), inyección
subcutánea (bajo la piel), o aerosol nasal.
Generalmente es necesario suministrar

tratamiento repetido.

¿Qué otro tratamiento
podría ayudar?
Hay otros tratamientos que podrían ayudar, por
ejemplo:
- medicamentos para el dolor;

- anti-inflamatorios para disminuir la
inflamación;
- diferentes dosis o calendarios de suministro de
factor de reemplazo; y
- dosis repetidas de factor VIII ó IX.
Un fisioterapeuta puede:
- sugerir formas para fortalecer los músculos y

restaurar el movimiento de las articulaciones;
- determinar si es seguro volver a las actividades
normales; y
- sugerir formas para prevenir mayores lesiones.
¿Qué son los inhibidores y

cuál es su tratamiento?
Los inhibidores son anticuerpos
(proteínas) que el cuerpo desarrolla para combatir
cosas que percibe como "ajenas".
Una persona con hemofilia puede

desarrollar inhibidores que combatirán la proteína
ajena del producto de tratamiento. Si los
inhibidores son fuertes, el tratamiento habitual
podría resultar menos eficaz.
Los inhibidores son poco comunes; se

presentan más frecuentemente en personas con
hemofilia A severa.
Antes de cirugías, incluyendo ciugias

dentales, los profesionales de la salud deben
realizar pruebas de detección de inhibidores.
Hay tratamientos especiales disponibles

para hacer frente a los inhibidores.

¿Cuáles son los síntomas
de recuperación de una
hemorragia?
Se recupera el movimiento completo del
músculo o articulación.
Se recupera toda la fuerza del músculo.
Qué puede hacerse para

mantenerse saludable?
El tratamiento médico es sólo una parte de la
buena salud. Recomendaciones para personas con
hemofilia:
Ejercítese y manténgase en forma.
Utilice protección adecuada para el

deporte o actividad que desempeña.
Sométase a exámenes regulares que

incluyan examen de articulaciones y músculos.
Obtenga todas las vacuna

recomendadas, incluyendo protección contra las
hepatitis A y B.
Mantenga un peso corporal saludable.

Las personas que no se ejercitan tienen más
posibilidades de subir de peso. Una persona con
hemofilia necesita controlar su peso para no
ejercer presión adicional sobre sus articulaciones,
especialmente si también padece de artritis.

¿Por qué es importante la
salud dental?
Dientes y encías saludables disminuyen
la necesidad de tratamiento para la hemofilia.
El cuidado dental cotidiano reduce la

necesidad de inyecciones y cirugías.
El cuidado dental debe incluir cepillado,

uso de seda dental y exámenes con el dentista.

¿Qué pasa si es necesario
recibir medicamentos o
vacunas?
QUÉ HACER:
Verifique todas las medicinas con un

proveedor de cuidados para la salud de un centro
de hemofilia.
Almacene y utilice los medicamentos y

productos de tratamiento de acuerdo con las
instrucciones.
Guarde todos los medicamentos fuera del

alcance de los niños.
QUÉ NO HACER:
Contra el dolor, no tome ácido

acetilsalisílico, también conocido como ASA o
Aspirina®, en ninguna de sus presentaciones.
No tome medicamentos anti-

inflamatorios no esteroides (NSAID por sus
siglas en inglés) sin asesoría médica previa.
No se someta a inyecciones en los

músculos. Cuando requiera vacunas, debe
recibirlas mediante inyecciones bajo la piel.
¿Cuáles son algunas de las

reacciones alérgicas al
tratamiento?
Algunos tratamientos pueden producir reacciones
alérgicas que pueden causar:
Fiebre
Escalofríos

Salpullido (erupciones en la
piel)
Por lo general, las reacciones son leves y pueden

contrarrestarse tomando antihistamínicos
(medicamentos habitualmente tomados en forma
de píldoras).
Se requiere ayuda médica inmediata en caso de:
Dificultad para respirar
Sentimiento de opresión en el
pecho
¿Qué información médica
debe llevarse consigo?
Una persona con hemofilia debe llevar
consigoinformación sobre su salud, incluyendo
tipo de hemofilia, tratamiento requerido y
alergias.
La Federación Mundial de Hemofilia

ofrece gratuitamente una tarjeta médica
internacional. En algunos países se venden otras
tarjetas, conocidas como Medic-Alert y Talismán.
¿Qué es la terapia en el
hogar?
La terapia en el hogar es la infusión
(inyección) de concentrado de factor de
reemplazo fuera del hospital. Una persona con
hemofilia puede recibir infusiones en el hogar, la
escuela, el trabajo o en cualquier otro lado.
Debe mantenerse un registro escrito de

todos los tratamientos suministrados.
Una persona con hemofilia y sus

familiares comparten la responsabilidad de su
salud con los trabajadores de la salud dedicados
al cuidado de la hemofilia.
La terapia en el hogar no reemplaza los

cuidados médicos.

¿Qué es la punción
venosa?
La punción venosa consiste en insertar
una aguja en una vena. Esto puede hacerse para
sacar sangre o para suministrar una inyección.
Cualquier vena que pueda verse o

sentirse fácilmente puede usarse para la
inyección. Por lo general, las venas más fáciles de
usar son las del dorso de la mano o las del
interior del codo.
Los bebés con hemofilia pueden sangrar

abundantemente si se les inyecta en las venas del
cuello o la ingle. Algunas veces los doctores usan
estas zonas para tomar muestras de sangre. En
los bebés con hemofilia deben usarse otras zonas,
tanto para tomar muestras como para administrar
tratamiento.
FACTORES DE COAGULACION
¿Qué son los factores de coagulación?
Los factores de coagulación son
proteínas de la sangre que controlan
el sangrado.
Cuando un vaso sanguíneo se

lesiona, sus paredes se contraen
para limitar el flujo de sangre al
área dañada. Entonces, pequeñas
células llamadas plaquetas se
adhieren al sitio de la lesión y se
distribuyen a lo largo de la
superficie del vaso sanguíneo. Al
mismo tiempo, pequeños sacos al
interior de las plaquetas liberan
señales químicas para atraer a otras
células al área y hacer que se
aglutinen a fin de formar lo que se
conoce como tapón plaquetario.
En la superficie de estas plaquetas

activadas muchos factores de
coagulación diferentes trabajan
juntos en una serie de reacciones
químicas complejas (conocidas
como cascada de la coagulación)
para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como una red
para detener el sangrado.
¿Qué son las deficiencias de factor poco comunes?

Si cualquiera de los factores faltara, o si no funcionara
adecuadamente, la reacción en cadena se interrumpe. Cuando esto
ocurre, el coágulo sanguíneo no se forma y el sangrado continúa
durante más tiempo del que debería.
Las deficiencias de factor VIII y factor IX se conocen como hemofilia

A y B, respectivamente. Las deficiencias de factor poco comunes son
trastornos de la coagulación en los que falta o no funciona
adecuadamente alguno de los otros factores de coagulación (i. e.
factores I, II, V, VII, X, XI, o XIII). El conocimiento sobre estos
trastornos es menor porque se diagnostican muy raramente. De
hecho, muchos de ellos solo han sido descubiertos durante los
últimos 40 años.
Estadísticas
En 1998, La FMH empezó a recopilar información sobre la atención
de la hemofilia alrededor del mundo. Esta encuesta, llamada Sondeo
Mundial de la FMH, recolecta información y datos demográficos
básicos sobre recursos para la atención y productos de tratamiento.
La FMH empezó a recopilar información sobre otros tipos de
trastornos de la coagulación por primera vez en 2004, con una
nueva categoría para “otros trastornos de la coagulación”. En 2006,
la categoría fue dividida por deficiencia de factor específica, y
recientemente, se desglosó todavía más, por género. Para obtener
la información demográfica más reciente por favor consulte el
Report on the Annual Global Survey, 2007 de la FMH (disponible
sólo en inglés).
Incremento global en pacientes identificado
Nota: Esta gráfica incluye información del histórico del Sondeo

Mundial. Fue creada usando cifras agregadas a fin de demostrar el
incremento en pacientes identificados a lo largo del tiempo. Si un
país proporcionó información en un año pero al siguiente no lo hizo,
se utilizaron los datos más antiguos, suponiendo que el número de
pacientes no cambió considerablemente de un año a otro.
Distribución de las deficiencias de factor poco

comunes identificadas
Nota: Esta gráfica se creó con datos de los sondeos mundiales de

2006 y 2007.
Deficiencias de factor poco comunes, por género

Deficiencia de factor II
Deficiencia de factor I
Deficiencia de factor V Deficiencia de factores V y

VIII
Deficiencia de factor VII Deficiencia de factor X
Deficiencia de factor XI Deficiencia de factor XIII
Nota: Estas gráficas muestran la proporción de pacientes varones y

mujeres para cada uno de los trastornos de la coagulación poco
comunes. Los datos provienen de los 60 países que proporcionaron
información desglosada por género en 2007.
Actualizado por última vez enero de 2009
¿En qué consiste la deficiencia de factor I?

La deficiencia de factor I (fibrinógeno) es un trastorno de la
coagulación hereditario causado por la falta o el defecto de una
proteína sanguínea (fibrinógeno), el cual desempeña un papel
importante en la coagulación de la sangre. Fibrinógeno se encuentra
también en la superficie de las plaquetas (las células de la sangre
que forman un tapón para sellar agujeros en arterias venas y vasos
capilares) y ayuda a las plaquetas a aglutinarse unas a otras.
Cuando el fibrinógeno no funciona adecuadamente o cuando se
encuentra ausente o en concentraciones muy bajas, se dificulta la
formación de un coágulo sanguíneo. Las personas con deficiencia de
factor I padecen un trastorno hemorrágico combinado, lo que quiere
decir que tanto las plaquetas, como la coagulación son anormales.
La deficiencia de factor I (fibrinógeno) es un trastorno hereditario

muy poco común, a menudo encontrado en personas cuyos padres
tienen parentesco consanguíneo. Deficiencia de factor I
(fibrinógeno) es el término usado para abarcar varios trastornos de
la coagulación poco comunes, conocidos como defectos fibrinógenos
congénitos. O la cantidad de proteína puede ser anormal o ésta
proteína no funciona de la manera en que debería (anormalidad
cualitativa). Dos trastornos fibrinógenos – la afibrinogenemia
(ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas
concentraciones de fibrinógeno) – son conocidos como
anormalidades cuantitativas porque tienen lugar a partir de la
ausencia o baja concentración de fibrinógeno. El tercero –
disfibrinogenemia– es conocido como una anormalidad cualitativa
porque se debe a un funcionamiento inadecuado del fibrinógeno.
De los tres principales tipos, la afibrinogenemia es un trastorno

autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben
ser portadores del gen defectuoso para poder transmitirlo.. La
hipofibrinogenemia y la disfibrinogenemia pueden ser ya sea
recesivas (ambos padres son portadores del gen) o dominantes
(sólo uno de los padres es portador del gen). Los genes se localizan
en el cromosoma 4. La deficiencia de factor I (fibrinógeno) afecta a
varones y mujeres con la misma frecuencia.
Síntomas
Los síntomas varían dependiendo del tipo de deficiencia de factor 1.

Los síntomas pueden incluir:

 Hemorragias nasales
 Hemorragia excesiva en el abdomen (hemorragia
gastrointestinal)
 Hemorragia excesiva en las vías genito-urinarias (riñones,
uréteres, vejiga, uretra)
 Hemorragia excesiva en el cerebro (hemorragia
intracraneal)
 Ruptura del bazo y hemorragia prolongada en el mismo
 Hemorragia en el sistema nervioso central
 Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
 Aborto (aborto espontáneo)
 Coagulo de sangre en un vaso sanguíneo (trombosis)
Afibrinogenemia: Por lo general se descubre en recién nacidos.

Puede causar hemorragia del cordón umbilical.
Hipofibrinogenemia:, Las personas que padecen este trastorno

pueden presentar mayor riesgo de aborto. Pueden presentar
hemorragias leves, moderadas o graves, dependiendo de la
concentración de factor I. Entre menor sea la concentración, mayor
será la hemorragia.
Disfibrinogenemia: Se han identificado varios tipos diferentes. Las

personas con disfibrinogenemia presentan muy pocos síntomas,
aunque algunas pueden desarrollar trombosis (un coagulo de sangre
en un vaso sanguíneo), mostrar una tendencia a hemorragias
prolongadas o presentar características de ambos síntomas.
Diagnóstico
La deficiencia de factor I (fibrinógeno) se diagnostica mediante una

variedad de pruebas sanguíneas para saber si existe un trastorno de
la coagulación y, de ser así, determinar de cuál se trata. Pruebas
adicionales determinarán cuál de los tipos de deficiencia de factor I
(fibrinógeno) está presente.
Tratamiento
Muchas personas con hipofibrinogenemia o disfibrinogenemia no

requieren tratamiento. Cuando es necesario, el tratamiento de la
deficiencia de factor I (fibrinógeno) se realiza con:
 Concentrados de fibrinógeno
 crioprecipitado
 plasma fresco congelado (PFC)
Información revisada por la Dra. Paula Bolton-Maggs

Asesora hematóloga
Cuidado Integral de la Hemofilia, Manchester
Enfermería Real de Manchester
Manchester, Reino Unido
¿En qué consiste la deficiencia de

factor II?
La deficiencia de factor II (protrombina) es un trastorno de la
proteína sanguínea (factor II) que coadyuva a la coagulación de la
sangre. La deficiencia de factor II es muy poco común; se calcula
que su incidencia es de una persona por cada dos millones. Se
transmite de padres a hijos y se conoce como un trastorno
ser portadores del gen defectuoso para poder transmitirlo, y puede
afectar a personas de cualquier sexo.
En la deficiencia de factor II, la concentración de protrombina en la

sangre es menor a la normal, o la protrombina no funciona
adecuadamente. En un proceso de coagulación eficaz, el factor Xa,
otra proteína sanguínea, convierte la protrombina en trombina, la
cual, a su vez, continúa una compleja reacción en cadena de
coagulación que se termina por causar un coágulo. Sin protrombina,
este proceso se interrumpe y el coágulo no se forma.
La deficiencia de factor II también puede adquirirse en una etapa

posterior de la vida. La enfermedad hepática grave puede disminuir
o detener la producción de protrombina. Algunos medicamentos
anticoagulantes como cumarínicos o la deficiencia de vitamina K
también pueden interferir con la producción eficaz de protrombina.
La deficiencia de factor II adquirida es más común que la
hereditaria.
Síntomas

 Propensión a los moretones
 Sangrado abundante o prolongado durante periodos
menstruales (menorragia)
 Hemorragia anormal durante o después de cirugías,
trabajos dentales o partos
 Hemorragias musculares ocasionales
Diagnóstico
La deficiencia de factor II se diagnostica mediante una variedad de

pruebas sanguíneas para saber si existe un trastorno de la
coagulación y, de ser así, determinar de cuál se trata.
Tratamiento
La deficiencia recibe tratamiento con:
 Concentrados de factor de coagulación que contienen

factor II
 Concentrados de complejo de protrombina (CCP)
 Plasma fresco congelado (PFC)

Asesora hematóloga

factor V?
La deficiencia de factor V (proacelerina) es un trastorno de la

coagulación hereditario. La deficiencia de factor V es causada por la
falta o el defecto de una proteína sanguínea (factor V) que coadyuva
a la coagulación de la sangre. Es muy poco común y afecta a una
persona entre un millón; varones y mujeres por igual. Se considera
un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos
padres deben ser portadores del gen defectuoso para poder
transmitirlo. El gen se localiza en el cromosoma 1.
Síntomas
 Sangrado menstrual abundante o prolongado (menorragia)
 Hemorragia posterior a un traumatismo (lesión)
 Hemorragia anormal después de una cirugía
 Hemorragias articulares y musculares en personas con
deficiencia grave de factor V
Los niños con deficiencia grave pueden presentar hemorragias a una

edad muy temprana y el desarrollo de inhibidores al factor V parece
ser más común. En la mayoría de los casos, una concentración de
factor V de 20% de lo normal es suficiente para evitar una
hemorragia aun después de una cirugía.
Diagnóstico
La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una variedad de

coagulación y, de ser así, determinar de cuál se trata. También
deben realizarse pruebas de factor VIII para asegurarse de que el
trastorno no es una combinación de deficiencia de factor V y factor
VII, lo que constituye un padecimiento totalmente diferente.
Tratamiento
La deficiencia de factor V recibe tratamiento con:

 Concentrados de factor VIIa

Asesora hematóloga
¿En qué consiste la deficiencia
combinada de factor V y factor
VIII?
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno de
la coagulación hereditario muy poco común. Es totalmente diferente
de la deficiencia de factor V y de la deficiencia de factor VIII. El
factor V y el factor VIII son proteínas sanguíneas que coadyuvan a
la coagulación de la sangre. En este trastorno, las concentraciones
de ambos factores son menores a las normales, medidas entre 5% y
20% de las concentraciones normales. La mayoría de los casos se
localizan cerca del Mar Mediterráneo, particularmente en Israel, Irán
e Italia. En la población en general, la deficiencia combinada de
factor V y factor VIII afecta a una persona entre un millón.
No obstante, entre los judíos del Medio Oriente y los iranís no

judíos, la incidencia se calcula en una persona por cada cien mil.
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno
ser portadores del gen defectuoso para poder transmitirlo y que
afecta a varones y mujeres por igual. En casos extremadamente
raros, en lugar de heredar un solo gen defectuoso que combina la
deficiencia de los factor V y VIII, el niño podría heredar un gen
defectuoso de factor V de ambos padres y un gen defectuoso de
factor VIII de uno de los padres.
Síntomas
Los síntomas de la deficiencia combinada de factor V y factor VIII

pueden incluir:

 Hemorragia en la madre después del parto
 Hemorragia anormal durante o después de cirugías,
circuncisión o trabajos dentales
 Hemorragia posterior a traumatismo (lesión)
 Hemorragias articulares (hemartrosis) (poco común)
 Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer (poco
común)
Diagnóstico
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII se diagnostica

mediante una variedad de pruebas sanguíneas para saber si existe
un trastorno de la coagulación y, de ser así, determinar de cuál se
trata.
Tratamiento
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII recibe tratamiento
con:
 Plasma fresco congelado (PFC) para corregir la deficiencia

de factor V
y
 YA SEA desmopresina, una hormona sintética que eleva la

concentración de factor VIII O
concentrado de factor VIII para elevar la concentración de
factor VIII (dependiendo de la gravedad de la deficiencia y
de la naturaleza de la lesión o cirugía).

Asesora hematóloga
Actualizado por última vez diciembre de 2007

factor VII?
La deficiencia de factor VII (proconvertina) es un trastorno de la

proteína sanguínea (factor VII) que coadyuva a la coagulación de la
sangre. El trastorno es poco común, afecta a una persona de cada
500 mil y a varones y mujeres por igual. Es un trastorno autosómico
recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben ser
portadores del gen defectuoso para poder transmitirlo. El gen se
localiza en el cromosoma 13.
La deficiencia de factor VII también puede adquirirse por

enfermedad hepática, bajos niveles de vitamina K, o por otros
problemas de absorción. La forma adquirida del padecimiento
también puede presentarse en personas que toman cumarínicos, un
tipo de medicamentos que inhibe la coagulación sanguínea.
Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor VII pueden incluir:
 Hemorragia en la cabeza de un recién nacido

 Hemorragia grave durante la circuncisión
 Hemorragia en el abdomen (hemorragia gastrointestinal)
Diagnóstico
La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una variedad de

Tratamiento
La deficiencia de factor VII recibe tratamiento con:
 Concentrados recombinantes de factor VIIa

 Concentrados de factor VII
 Concentrados de complejo de protrombina que contienen
factor VII

Asesora hematóloga

factor X?
La deficiencia de factor X es un trastorno de la coagulación
hereditario causado por la falta o el defecto de una proteína
sanguínea (factor X) que coadyuva a la coagulación de la sangre.
Este padecimiento es uno de los trastornos de la coagulación
hereditarios menos comunes. Afecta a una persona entre un millón.
Se encuentra con más frecuencia en áreas del mundo donde los
matrimonios entre parientes consanguíneos son frecuentes.
La deficiencia de factor X pasa de los padres al hijo y es un

trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos
padres deben ser portadores del gen defectuoso para poder
transmitirlo. El gen se localiza en el cromosoma 13. La deficiencia
de factor X afecta a varones y mujeres por igual.
Síntomas
La mayoría de las personas con deficiencia de factor X no

presentarán síntomas. En caso de haberlos, varían de una persona a
otra y pueden incluir:
 Sangrado abundante y prolongado durante periodos
 Hemorragia después de la circuncisión
 Hemorragia en la madre después del parto
 Aborto durante el primer trimestre (aborto espontáneo)
 Hemorragias articulares (hemartrosis)
 Hemorragias en tejidos blandos y musculares
 Hemorragia en el abdomen (hemorragia gastrointestinal)
 Hemorragia en vías urinarias
 Hemorragia durante y después de cirugías
 Hemorragia posterior a traumatismo (lesión)
Las personas con deficiencia grave de factor X pueden tener

episodios hemorrágicos serios.
Diagnóstico
La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una variedad de

Tratamiento
La deficiencia de factor X recibe tratamiento con:
 Concentrados de complejo de protrombina que contienen

factor X

factor XI?
La deficiencia de factor XI (antecedente de tromboplastina en
plasma) es un trastorno de la coagulación hereditario causado por la
falta o el defecto de una proteína sanguínea (factor XI) que
coadyuva a la coagulación de la sangre. El padecimiento también es
conocido como hemofilia C. Se diferencia de la hemofilia A o B en
que no hay hemorragias articulares ni musculares. La deficiencia de
factor XI es el más frecuente de los trastornos de la coagulación
poco comunes, cuya incidencia se calcula en una persona por cada
cien mil, y es el segundo trastorno de la coagulación más común
que afecta a mujeres, después de la enfermedad von Willebrand.
Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando

solo uno de los padres era portador del gen y pueden padecer
hemorragias excesivas. La deficiencia de factor XI es más común
entre los judíos Asquenazí, es decir, judíos con ascendientes
originarios de Europa del Este. Ocho por ciento de esta población es
portadora del gen defectuoso. El gene se localiza en el cromosoma
4.
Síntomas
La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presenta

hemorragias muy leves o nulas. Los síntomas varían
considerablemente, aun entre miembros de la misma familia. Esto
dificulta su diagnóstico todavía más. Los síntomas pueden incluir:
 Sangrado abundante o prolongado durante periodos
 Hemorragia anormal después de extracción dental, cirugía o
traumatismo (lesión)
Diagnóstico
La deficiencia de factor XI se diagnostica mediante una variedad de

Tratamiento
La deficiencia de factor XI recibe tratamiento con:
 Medicamentos antifibrinolíticos (medicamentos que pueden

contribuir a detener la descomposición normal de coágulos
sanguíneos y ayudan a acelerar la recuperación de una
hemorragia)
 Concentrados de factor XI
 Concentrados recombinantes de factor VIIa
 ¿En qué consiste la deficiencia
de factor XIII?
La deficiencia de factor XIII (factor estabilizador de la fibrina) es un

trastorno de la coagulación hereditario causado por la falta o el
defecto de una proteína sanguínea (factor XIII) que coadyuva a la
coagulación de la sangre. Es poco común y afecta a una persona de
entre un millón. Es un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere
decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso
para poder transmitirlo y queafecta a mujeres y varones por igual.
Síntomas
En más de 80 por ciento de los casos, los síntomas empiezan al

momento de nacer, cuando se presenta una hemorragia en el
muñón del cordón umbilical. Las personas con deficiencia de factor
XIII tienen tendencia a padecer episodios hemorrágicos durante
toda la vida, debido a la aparición precoz de hemorragias
relacionadas con el muñón del cordón umbilical o con el sistema
nervioso central.
 Mala recuperación de las heridas y cicatrización anormal

 Moretones graves
 Hemorragia prolongada posterior a traumatismo (lesión)
 Hemorragia retardada por varias horas, o hasta por varios
días, después de un traumatismo
 Hemorragias musculares
 Hemorragias articulares (hemartrosis)
 Hemorragia excesiva después de cirugías o trabajos
dentales
Diagnóstico
La deficiencia de factor XIII es de difícil diagnóstico. Las pruebas de

coagulación sanguínea usuales resultan normales y muchos
laboratorios no cuentan con mucha experiencia en la realización de
pruebas de detección o ensayos de factor. La alta incidencia de
hemorragias en bebés al momento del nacimiento por lo general da
lugar a un diagnóstico precoz.
La deficiencia de factor XIII recibe tratamiento con:
 Concentrados de factor XIII

 Crioprecipitado

Asesora hematóloga
Trastornos hereditarios de la
función plaquetaria
¿Qué son las plaquetas?
¿Qué son las plaquetas?

Las plaquetas son pequeñas células que circulan en la sangre;
participan en la formación de coágulos sanguíneos y en la
reparación de vasos sanguíneos dañados.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, las plaquetas se adhieren al

área dañada y se distribuyen a lo largo de la superficie para detener
la hemorragia (este proceso se conoce como adhesión). Al mismo
tiempo, pequeños sacos ubicados al interior de las plaquetas y
llamados gránulos liberan señales químicas (este proceso es llamado
secreción). Estas sustancias químicas atraen a otras plaquetas al
sitio de la lesión y provocan su aglutinamiento para formar lo que se
conoce como tapón plaquetario (a este proceso se le llama
agregación).
Algunas veces el tapón plaquetario es suficiente para detener la

hemorragia. Sin embargo, si la herida fuera grande, otras proteínas
llamadas factores de coagulación se reclutan en el sitio de la lesión.
Estos factores de coagulación trabajan en conjunto sobre la
superficie de las plaquetas para formar y solidificar el coágulo de
sangre.
¿Qué son los trastornos de la función plaquetaria?

Los trastornos de la función plaquetaria son padecimientos en los
que las plaquetas no funcionan del modo en que deberían hacerlo,
lo que provoca una tendencia a las hemorragias o a los moretones.
Como el tapón plaquetario no se forma adecuadamente, la
hemorragia puede continuar más tiempo que lo normal.
Dado que las plaquetas desempeñan muchas funciones en la

coagulación de la sangre, los trastornos de la función plaquetaria
pueden dar origen a eventos hemorrágicos de diversa intensidad.
Síndrome de Bernard-Soulier
¿Qué es el síndrome de Bernard-Soulier?
El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno de la función
plaquetaria causado por una anomalía en los genes de la
glicoproteína Ib/IX/V. Estos genes codifican para un grupo de
proteínas enlazadas que normalmente se encuentran en la superficie
de las plaquetas, el receptor glicoproteína Ib/IX/V (también llamado
receptor del factor von Willebrand (FvW). La ausencia o el
funcionamiento inadecuado de este receptor provoca que las
plaquetas no se adhieran a la pared del vaso sanguíneo lesionado
del modo en que deberían hacerlo y es difícil que se forme un
coágulo de sangre normal.
El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno autosómico recesivo,

lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores de un
gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la
enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija. Como
todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra más
frecuentemente en regiones del mundo donde son comunes los
matrimonios entre parientes cercanos. El síndrome de Bernard-
Soulier afecta tanto a varones como a mujeres.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Bernard-Soulier varían de una
persona a otra. Las señales del trastorno por lo general se notan por
primera vez durante la infancia.
Las personas con síndrome de Bernard-Soulier pueden presentar:

 Periodos menstruales abundantes o prolongados
(menorragia) o hemorragia posterior al parto
 Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión
o trabajos dentales
 En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces
debido a hemorragias gastrointestinales
El síndrome de Bernard-Soulier a menudo provoca más problemas

en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto.
Diagnóstico
El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere de
un cuidadoso historial médico y de una serie de pruebas que debería
realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia.
En personas con síndrome de Bernard-Soulier:
 El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del

tiempo que tarda en dejar de sangrar una herida pequeña)
es mayor al normal. Esta prueba podría ser difícil de realizar
en niños pequeños.
 El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que
tarda en formarse un tapón plaquetario en una muestra de
sangre) es mayor al normal.
 Las plaquetas presentan un tamaño mayor al normal
cuando se observan a través de un microscopio.
 Por lo general hay una cantidad de plaquetas menor a la
normal.
 Las plaquetas no se aglutinan normalmente en presencia de
ristocetina (una sustancia que normalmente fomenta la
agregación plaquetaria).
 La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable en muestras de
sangre (usando una prueba llamada citometría de flujo).
Nota: Algunas de las pruebas podrían no estar disponibles en todos

los centros de tratamiento.
En niños, el síndrome de Bernard-Soulier es algunas veces

erróneamente diagnosticado como púrpura trombocitopénico
inmune, otro tipo de problema hemorrágico en el que también hay
una cantidad de plaquetas menor a la normal.
Tratamiento
La mayoría de las personas que padece trastornos de la función
plaquetaria sólo requiere tratamiento durante intervenciones
quirúrgicas (incluidos trabajos dentales) y después de lesiones o
traumatismos. En caso necesario, el síndrome de Bernard-Soulier
puede recibir tratamiento con:
 Fármacos antifibrinolíticos
 Factor VIIa recombinante
 Desmopresina
 Selladores de fibrina
 Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia
menstrual excesiva)
 Complementos de hierro (en caso necesario, para el
tratamiento de la anemia provocada por hemorragias
excesivas o prolongadas)
 Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia
fuera grave)
Las personas que padecen trastornos hereditarios de la función

plaquetaria no deberían tomar Aspirina, medicamentos
antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y
naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podrían empeorar sus
síntomas hemorrágicos.
Trombastenia de Glanzmann
¿Qué es la trombastenia de Glanzmann?
La trombastenia de Glanzmann es un trastorno de la función
plaquetaria causado por una anomalía en los genes de las
glicoproteínas IIb/IIIa. Estos genes codifican para un grupo de
proteínas enlazadas que normalmente se encuentran en la superficie
de las plaquetas, el receptor glicoproteína IIb/IIIa (también llamado
receptor de fibrinógeno). La ausencia o el funcionamiento
inadecuado de este receptor provocan que las plaquetas no se
adhieran entre sí en el sitio de la lesión y es difícil que se forme un
coágulo de sangre normal.
La trombastenia de Glanzmann es un trastorno autosómico recesivo,

lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores de un
gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la
enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija. Como
todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra más
frecuentemente en regiones del mundo donde son comunes los
matrimonios entre parientes cercanos. La trombastenia de
Glanzmann afecta tanto a varones como a mujeres.
Síntomas
Los síntomas de la trombastenia de Glanzmann varían
considerablemente de una persona a otra, desde hemorragias muy
leves hasta aquellas que podrían poner en peligro la vida. Las
señales del trastorno por lo general se notan por primera vez
durante la infancia.
Las personas con trombastenia de Glanzmann pueden presentar:

o trabajos dentales
 En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces u
orina debido a hemorragias gastrointestinales o en el tracto
genitor-urinario (riñones, uréteres, vejiga y uretra)
La trombastenia de Glanzmann a menudo provoca más problemas

en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto.
Diagnóstico
El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere de
un cuidadoso historial médico y de una serie de pruebas que debería
En personas con trombastenia de Glanzmann:

es mayor al normal. Esta prueba podría ser difícil de realizar
en niños pequeños.
 El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que
tarda en formarse un tapón plaquetario en una muestra de
sangre) es mayor al normal.
 Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían
hacerlo con diferentes sustancias químicas en una prueba
de laboratorio (agregación plaquetaria).
 La glicoproteína IIb/IIIa no es detectable en muestras de
sangre (usando una prueba llamada citometría de flujo).
Nota: Algunas de las pruebas podrían no estar disponibles en todos

los centros de tratamiento.
Tratamiento
La mayoría de las personas que padece trastornos de la función
plaquetaria sólo requiere tratamiento durante intervenciones
traumatismos. En caso necesario, la trombastenia de Glanzmann
puede recibir tratamiento con:
 Factor VIIa recombinante
 Selladores de fibrina
 Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia
menstrual excesiva)
 Complementos de hierro (en caso necesario, para el
tratamiento de la anemia provocada por hemorragias
excesivas o prolongadas)
 Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia
fuera grave)

Deficiencias de almacenamiento
(del pool plaquetario)
¿Qué son las deficiencias de almacenamiento?

Las deficiencias de almacenamiento (del pool plaquetario) son un
grupo de trastornos causados por problemas en los gránulos de las
plaquetas. Los gránulos son pequeños sacos al interior de la
plaqueta en los que se almacenan proteínas y otras sustancias
químicas importantes para la función plaquetaria. Hay dos tipos de
gránulos: gránulos alfa y gránulos densos.
Algunas deficiencias de almacenamiento son causadas por una falta

de gránulos, pero las más comunes se deben a la incapacidad de las
plaquetas para vaciar el contenido de los gránulos al torrente
sanguíneo (a esto se le conoce como mecanismo secretor o de
liberación).
 Los defectos de liberación son un grupo de trastornos

diversos debidos a un problema en el mecanismo secretor.
A pesar de que los gránulos están presentes al interior de
las plaquetas, sus contenidos no se descargan
adecuadamente al torrente sanguíneo.
 La deficiencia de almacenamiento delta es un trastorno de
la función plaquetaria causado por la falta de gránulos
densos y las sustancias químicas que normalmente se
almacenan dentro de éstos. Sin estas sustancias, las
plaquetas no se activan adecuadamente y el vaso
sanguíneo lesionado no se constriñe para ayudar a detener
la hemorragia. Este tipo de problema hemorrágico puede
ser característico de otros trastornos hereditarios (tales
como el síndrome de Hermansky-Pudlak y el síndrome de
Chediak-Higashi).
 El síndrome de plaquetas grises es un trastorno de la
función plaquetaria muy poco común causado por la falta de
gránulos alfa y las sustancias químicas que normalmente se
almacenan dentro de éstos. Sin estas proteínas, las
plaquetas no pueden adherirse a las paredes del vaso
sanguíneo, aglutinarse entre sí del modo en que deberían
hacerlo, o reparar el vaso sanguíneo lesionado.
Síntomas
Los síntomas de las deficiencias de almacenamiento varían de una
persona a otra, pero por lo general son de leves a moderados.
Las personas con deficiencias de almacenamiento podrían

presentar:

o trabajos dentales
Diagnóstico
El diagnóstico de las deficiencias de almacenamiento requiere de un
cuidadoso historial médico y de una serie de pruebas que debería
En personas con deficiencias de almacenamiento:

con frecuencia es mayor al normal. Esta prueba podría ser
difícil de realizar en niños pequeños.
 Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían
hacerlo en pruebas especiales de laboratorio (de agregación
plaquetaria).
 Los gránulos podrían no ser visible cuando se observan las
plaquetas a través de un microscopio electrónico.
Tratamiento
La mayoría de las personas que padece deficiencias de
almacenamiento sólo requiere tratamiento durante intervenciones
traumatismos. En caso necesario, las deficiencias de
almacenamiento pueden recibir tratamiento con:
 Desmopresina (podría no ser útil en la deficiencia de
gránulos alfa)
 Transfusiones de plaquetas


La Enfermedad de Von Willebrand

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