TRANPORTE HACIA EL CEREBRO

A partir de una ingesta contaminada, el agente patgeno es transportado

por el epitelio intestinal, desde donde entra a las clulas M (especializadas
en el transporte de macromolculas y partculas a travs de las clulas del
epitelio intestinal) mediante transcitosis. A continuacin, el agente entra
dentro de las clulas migratorias y de los macrfagos (sistema inmunitario).
Una vez reconocido, se sintetiza un anticuerpo contra el prin, pero no tiene
ninguna eficacia, causa por la cual el prin es transportado por el sistema
inmunitario y se acumula en el bazo y los ganglios linfticos, que estn muy
inervados. Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la
consecuente muerte neuronal y por ello, el cerebro adquiere un aspecto
esponjoso.

La muerte neuronal se produce porque las PrpSc son insolubles y

resistentes a las proteasas de los lisosomas. Este hecho explica la
acumulacin de PrpSc en los lisosomas, produciendo un aumento de
volumen y la consecuente lisis de los lisosomas que acidifican
la clula produciendo su muerte.