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  • Cto Chile Reumatologia

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    manual clinico de reumatologia, diagnostico y tratamiento de la patologia.

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    Manual CTO de Medicina y Cirugia |1° edici La (S Lin = Reumatologia 01. Estructura articular 02. 03, 04, MW 12. 1a. Costioacién de los artculactones Esuctu de las aticutaciones latiocicles 0 shnovicies. [Aticulaciones de los cusipos verebiaies Estudio de los enfermedades musculoesqueléticas 21. Histo cnico yexiorcien fico 2.2. bxemenes de laboxctodo 2.3. Melodos Ge mogen en e! ognéstico ce las ertermedaes orcueres Estudio del dolor en reumatologia 3.1. Fincipal motvo de corsutare Gott 32. Dolo no atewor 3.3. Daler aricular Bases del tratamiento en reumotologia, 4. Eeucocien 42, Teropostocicioncies 43, Nuevas teenies 4.4. Resumen dei mone general el pocieie Vasculitis ‘51. Detnicién 52. Closficocén 53, Potogenia 5.4, Dlagndsico 5.5, Ponories nodosa clesica 56. Polortets mcioseépico 5.7, Enfernedd de Chug Sous {ongsisy gonuomatoss cérico) 58. Gronuomotoss de Wegener 59, Setome potlengetico ce superoricon 5.10, Ate de tempera! 5.11, Aes de Tokoyass 512, Pispua de Sondnien Henoch 5.18. Yoscultis redorinortemente cuténens. 5.14. Enfermedad do Kawasaki 5:18. Voscuftis toga dot sstema newoto conta! 5.16. Tomboangets cbtierorte {erfernedod de Buet9e) 5.17, Sinckome de Benet 5.18, Ctlogicbuinernics 5.19. ros vescutis “ 15 15 18 1s 18 16 ” 7 18 1” 20 2 2 23 24 24 24 25 26 06. Artis por mictoctistales 61. Hpsruicemia y gota 6.2, Amis debida @ depestto Ge ciistles de cacio 07. Lupus eritematoso sistémico 71. Eoidemioiogi. 7.2. Btopatogenia 7.3. Aufoonticueros en el LES 74. Diagnésieo 1.5. _Sctome onttestoloido 81. Detiicén 8.2. Etopotogenio 8.3. Anctomia poiokiglea 08. Artitis reumatoide 8.4. Manitestociones cinicos 8.5. Evoucién y pionésico. 8.6. Diagnéstico. 8.7. rotemiento 8.8. Asis iopStica jwveni 09. Espondiloartropattias seronegativas 9.1. Exponclitis ongulosonte 9.2. Ais reoctiva 93. Espencicatopatios ‘en pacientes con ViH 9.4. Amvopatio psorasico, 9.5. Atis en ia enternedoa ilomatora niestnal 2) 9.6. _Otas espondtopatios 10. Enfemedades metabslicas dseas 10.1, Osteoporosis 10.2. Ragutsmo y csteomolocio. 10.3. Enfermedad ése0 de Paget 29 2 33 37 37 37 a 4 a4 a a a7 47 8 80 50 51 53 87 87 oo 6 63 ES 68 668 n 73 11. Esclerosis sistémica ma nz. 3, na ns. ne. na, ne. ne. 116 nar m2, ‘Clasticacion Foicemictegio Ftopotogenia. Montlestaciones clniecpateiogices Dates de ioderctoro. Diagnostica. Evolucién y pronéstice Totomiento, ‘Shcrore de eosinotta-miigia (SEM) Sinckome del aceite terco ($4) Foscis eosnétlo Enfermedad mito {del edo conjuntiv (EMTC) 12. Attntis infecciosos 121 122. 123. 124, 128. 124. 127. 128, 128. Attiissepicone gonocécico Attits gonocécea Daagnéstco y totamento Arts por esckoquetes. Tuberculoss ‘ants micorico Bruceloss Ais vil Osteomietts 13. Amiloidosis 130 132. 133. 134 Monifesiacones chicas Diognestico Totomiento. Feebre mectienanee tomilot (potseroststariicr ecurente) 14, Sindrome de siégren at 142. 143, 144 M45, Elopatogenia Montestociones cincos ‘Akerociones Ge laboretono Diagnésico Ticiomierto 7 7 78 78 78 80 81 8 81 82 82 83 83 85 85 86 86 a a a a 88 88 90 a 92 92 94 oa 94 95 95 95 Menual CTO de Medicina y Grugia hi ediaen CHILE 15. Polimiositis y dermatomiositis 7 181, Etioiogia. 7 18.2, Monilestociones cinicos 7 18.3, Diognésiico 8 15.4, totomiento ° 16. Artrosis: 100 16.1, Dethiclon 100 16.2. Anata potoiégica 100 16.3. Montestaciones cinicas 100 18.4. Totoriento | 102 16.5. Ciferos de denvacion woz 17. Dolor regional de columna 103 17.1. Balor gional de cournna, 103 17.2. Dolor iumor 108 17.3. Dolor conical 108 18. Otras artropatias mi 18.1, Polcondiis eciohorte 18.2. Atropatia newropatica (de Charcot) 183. Osieootropato hipentética 184. Foomiaiga 185, oimiaig reuraice Bibliogratia m m ne ne ns 16 Estructura articular Se define arculacion com etgitooelconiutodeesictuas que sven deuniénadoshuesos adyocentes 1.1. Clasificacién de las articulaciones Las artculaciones se clasfcanen uncon de a movlidad que permiten| (sirartosis, arfarvesis darts o bien por ltd que las forma. ‘ss pueden cstingut les siquentestnos de articusciones: Fibrosas: inves 0 sinatrosis, como lat suturas(craneaes as singesmoss (union tibloperones),o las gant unin de dienes «on mandiola y max. Cartlaginosns: paca maviidado anfiartros,camolas sncondkoss (catlago hin} paca epssaria en los huesosde crecimiento las sini ibrocartlago)snfsispbcay dscos intervertebral. Sinoviles: ciartosiles con gran maviad come son tos fs a tealaconesperfsca las nerapofsaras wetebaesysacrollacas AV igual que ta snp det pubs y los huesos en ‘erecimenta los asco intervertebral son ort Culecionescoraginoss, 1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales Los elementos fundamentales (Figura 1) que se deben conacer son os ‘quese mencionan acontinuaci, Figura 1 Estructura de la arpeulaciénsinovil See Sees slant Cartilago articular Bi catlago articular que recubre las supercles O56 €5 ko colo! banca azulado y de un espesor de 2-4 mm. Sus funciones Son amor Tigur la sobrecarga de resin dels supetficis articular y petmitir 50.0 (PMN) 200% > 70% Ato Muy ato 0 ato Bayo en tS, at ‘town ter AB, LES goa ats inlamatia Aris spe evoos en ats ‘Aguas aris bias infaratoos rs iitamata (AR, ee ya rerun poten serra eet 50.00 clus. Pr elcaneato es needs ica salvo igre vl (TBC, Bast, hang Tabla 2, Anise del iquida sinovi 3) Factor reumatoide, Los factores reumatoides son aticuerpos a rigidos conta determinantes del fragmento Fe de a la. factor reumatode convencional es gh contra face Fede lg La determinacion por meétedos de RUA (adinmunoanaiss) y EUSA (Enzyme Linked immunaSotbent Asay ms sensible y permite el estudio de tos factoresreumstoldes diferente al de ig. Los fac: toreseumatoides no son expaciicos de a aris reumatode pe en encantase en tas enfermedades, ¢iciusa en al Ss de as petsonas sara, aumentando su flecuencia con la edad. Slamente 130% de fos siete con factor reumatoie poseen cierios gael diagnostic de ats reumatoie. Enel momerta del elsgnéstco, aproximadamente el 70% de os pacientes con arrs reumatolce tienen factor reumatoie gM) postvo, 1) Anticuerpos antinucleares (ANA). Los aricuerpos annuceaes| pueden detetae por miles métedos, pero e més utzado es is inmuncfuorescendia nde. La posta delos ANA en ttuloe| apse inspec, y pune aparecer en cvalque enfermedad del ‘ej conjuntvo enfermecadesautonrunitaris,fecciones vies ‘agaas proceso ifamatoros agudes.enciso.en personas sanas. La postivdad en tts altos es propia dels siguentas process LES (95%, lupus por frmacos (100% enfermedad mista de tea conjuritva (108 yescerodermia (60-9089) La Tabla 3 resumes ‘sincosaricuerps atinuclenres yas asocaclonescinicas. )_Anticuerpos antcitoplasmética. Avsicuerposaripeptiso ches linac. Son muy especfcos dela aii reumatoce e Kentiican fous agrestias dela enfermedad. -Aniicuerpos anictoplasma de los neues (ANCA ctoplasmatico (ANCA) es muy caracteristico dela vasculitis de pequetio vaso (especialmente ia granulomatosis de Wegener patrén perinudea [p-ANCA) puede encontrase, dems de en vasculitis, en o2s procesos (enfermedad inflamatoria intestinal ee, Anticuerpos antifosfolipido(aPL). Los 2° son un grupo heer ‘aéneo antcuernos que un fosflipidos de membrana de ceage negativa,haitulmente asoiadas Con arotelnas. Los aPL. son de tectados de ttl en elaborate clinica por ns botera de pre basque inclyen test EUSA para anticuerpo anticarlipins (2) yy piuebas funconaes de coagulacion que reconocen 3 aPL con actividad anticoaguante po (AL, El nombe de este timo es doblerente desafetunado pocque ar vez se deben a LES (<35%) ¥'Supresenca en vo se asocia 2 fenémenostrombstices y na he pave FI morte, ‘Aninveleses LES (5), lps (1008), ETC (35003), esclaosis Sistema ctsnes (70-85), some Soren (0) AmADNss LES, ora enforadates dl tito contin, inesecteo ‘ADNds LES (705) espace, So cvlacina con a seed (ole rfomotad ys sore anes ala lectin SNC ‘anism LES (aos Eds expecta del Ls ‘Amihisions LES indi para tarién en ES expanénco ‘Aaa (SS-A) _Sidrme ce Sgn primero 60-70%), LS 20%), ups neonatal LSA. Menariesgo ness ‘AaitLa(SS'8}_Sidromede Siren ptr (50-60%), LS (1015 Baio esy ones AiSc}70 ESC ise 70%), ESCimtad (154), fectnin stil unas eniémara ESC made 75%), ESCs (15%) AmikRNP ENTE (1003), LES (20.0%) Arts, fend Raya non Dormatpoiiosis (205) Asseag o elemeda alone test “Tabla 3, Anticuerpos antnucleares Cee ee ee Granules Caren 7580 iaWogerer Parca ros Nee 50 Paling cance 2535 Pas Mroseépice — panca 050 MP0 Ngaio 540 Simo cance 60 Pa de Chg Staiss Ponce 0 eo Neto 4050 Tabla 4, Auto antigenos reconocidas par ANDA en IF en vasculitis sstémieas primaras de pequero vaso 8 Gyce ‘Complemento C3. Comoncte del complementa, de a va closicayakeena Su ceterminacién esi como screening ens 5S ‘LN ee —SO Manual CTO de Medicina y Cicug) eteccén de actvcion del comple Se presenian en enfermedades slomericnetis (GNF catabolism, necross masva de tid enciahereltatia Se asoca a ineccones a repeicn. Nveles fs pueden encontrase eninlamacién, debido a que es da en obstruceén bla sindrome ne {rsicoyterapia conical un reactance de fs ‘Complemento C4. Puede esa clsminvido en enfermedad ‘comple inrmunes como nefits Ipc, en glomeruionefris agua, edema anoloneurtico herectao ocuandolava cscs el complemento se activa. La def ‘cusdo de uous cia herein e 00 2.3. Métodos de imagen en el diagnéstico de las enfermedades articulares Ls ragioloola convencional es la téenka mas accesible, pero ca e sensiolides y especticided La escasasensblidad se reduce en ‘aueen cuaiguer proceso lnflamatovio en sus fates nici ara loala Unicamente suete mastartumefaccsén de ies tos blandos Y desmineralizacién yurtaaricula,En cuanto a a especicidod, es bala porque diferentes procesos erginan lesiones radiclogices si milares La raciclola convenciona permite apeciarleslones dse05 establecidas por lo quees tl en patologiaraumatienoen procesas {a ecoorafis es una técnica no invasva rapa, baratay permite a exploracisn“sinémice” de i deteccién de las alteraciones de partes blanoss y es caoar visualizar la cortical pero noe! hueso subcortical, perio que es de nen multiples procesos (hombre doloroso, quite de Baker twocantertl, etc). También es til para confmar Is presencis de artts en ariclaciones profundas en ls que la semiclogs no es muy expresiva, oma la cadera 0 el hom, Adem, es el major métode para valorar la dspasia congénita de caderae de tes meses, En una monoertite aud es priortario practicar una are: Centesie pare averiguar eu cause, Eliuido sinoviainonflamatorio (menos de 3.000 célulanit, atta viscosicad, glucose normely proteins de bajo peso mo. leculr del plasma es caracteristco dela arrose y dels at cuciones normaes E liquide infeccioso (més de 50.000 ctulas, baja viscose, ‘lucosa muy baja y slevacién de proteinas}sparece en las Infecciones bactersnas aquds. El chagndstica defntiva, en ‘eto aed, lo daré ol estudio mcrobiol6gico (gram y cutive). El factor reumatoide es una inmunaglobuina(habitualmen- te lg) drigida contra IgG que aparece en 0! 70% de oe pa a TST + 12 edicién * CHILE Lagammagral korea es Una tecnica muy sensbe yo que detect las ateraclones fuscionaes antes de a tue Sn embargo, poco una técnica morte isctopo més frecenteme puestos de ecrecia. gal (Ga-Mhesui paca identicar las ifeclonesy los procesos eopliscos ya a {05 tides en los que se loca Figura), rentara expected del intecccesoxeo3r Figura S. Corte sagital mostrando vertebra angiomatosa Sey siringomieia a ecografio ese! metodo de eleccién poro ef estudio de a potolegia de panes bones y per nite diagnasncor Io artes de artculacones projundes. la tomogia computarzads es la tenia de eleccin para wsunlzar el hues, pero es inferior ala resonarcia ya la ecogafe para valor ls partes bandas. Laresonanca magnéica MIN es excelente para ase liza as partes blades, sin embargo, a rive seo es una te ble pero con menor especficidad que la TC Latécrica pert valorar la aectaion medlet en la patokola compresiva del raquis hens de ‘sco, canal medular extecho I aloacdn dels estructura it jada patolagia de! meniecay de sgement 1a resonancia mognética es de eleccén pore el agndstica de 1 patolona del roqui ‘lente con arcitsroumatoide. Puede observaree también en ‘ras enfermedades autoinmanitaris, sindrome de Sjogren BeILES, 0 deta nsturaleza Los antcuerpos antinucteares en ttulos elavados aparecen fen el LES, lupus inducido por farmacos, enfermedad tists {el elo conjuntivo y esclerodermie, Los anticuerpos mis especticos dol LES son los ant-ADN de oblecadona y los antiSm. Los paclenies con LES que pre sentan ano tonon habitualmentelypus eviéneo subsa.d. 8 Los antieverpos antfestolipido se asocian a trombosiayabor. to do opatiion, produelendo el sindrome antfostolipi, Los ANCA son anticuorpos muy especie de la granu lomatosis de Wegener Los p-ANCA aparecen en matpies ‘vasculitis sstémicas y en ova enformedader iflamatriae, REUMATOLOGIA Qo mil Un paciente de 40 efos, beso hinertenso,tatado con diuré- ticos, viene al servicio de urgencias con una historia de 12 ho: ras de dolor grave Inflamacién de radladereena, que le ha inmpodido conciiar al sueno. El examen fsieo muestra aumento de volumen, enrojecimiontoy uctuacion dea sinevial deca. {ual sera ol proceder dlagndstoo de urgencia més adeousde? 4) Obtener una radiogratia de rods 2) Realzar una ecograia yuna TC, pare demostrar la presen ia de liquide articuls. 43} Solicitor os niveles de cide trico,erestinn secimentacion y PCR. 4) Obtener el liquide sinoval por puncién ¢ investiga a pro: sencia de microcristalesy bacteria, 5} Inmouilza a rail, preseribir aneigésicos y enviar al pa clente a eu domo, ‘velocidad de Resa Estudio del dolor en reumatologia La reumstologi esl especlided de ls medicing ntena que se cups e as enfermedades del stoma musculoesqulétcn EME) de dversas tilogis como infamatorias, degenerativas, mecéicas, metabdlics Infeccoss genética, tumors o auroinmuntaras Dentro de els se Incluyen las denominacas enfermedades del tid conectnvo et. Unalto porcertaledela pobactn general presentara en algin momen: to de su vida un picblema de salud clacenado con esta especilidad En un ndmere imponarte de casos la persone atectads no realize una sulta médica y el problems se reselveesponténeamente 0 rec: endo laaviomedicacion, Elimpacte que peoducen estas enfermedades es mille « noha al paciontey ala sociedad. Enel aspect sco produce dolor ern: 200m ~ 2000 mm? levenetas igus sncvil “abla 7 Diagnésticodiferencal del dolor articular Compromiso articular (artropatia) Una aniopaia infaratera © n inflam, Segin el nimero de ant culacionescompiometids, puede ser moncantcular clgaarteular (dos 2 cuztc) pollu (cinco ma. ‘Artroptias no inflamatorias Laenfermedad més comin de este grupo esa artross, aunque se ha ddemastreda que en ella puede exti alain grado de iflamacién lo cal nunca hay infsmacign sistémica, Habtualmente a anos se pre Senta con compromiso 6lgo o polaticuler pero puede ser tambien monoartculr de inicio insidiosoy se caractriza por destuccion del cartlago articular y neofarmacién de hueso en las méigenes de la aticulaion (ostettos).Tipcamentee dolor en la arvosis es agra ‘ade por la sobrecarga de peso y por el movimiento, especiaimente al Inco de la marcha y es alviado por el reposo. En la enfermedad 2vanzade, especialmente shay compromise de caderas puede haber dolor nocrure. (03. Estudio del doior en reumatologio re Manual CTO de Medicine y Cirugia * 1.° edicién + CHILE Las principales causas de arropatias no inflamatoris son: aot. ‘Aruitis waumdtia ‘Alterecion cic intraarticular (maiscos,sincome de pica Necrosis dse0 axa Oseocondits asecane Newoartopatia + Displasa arcu. + UES PADMA incales Artropatias inflamatorias Una atropatisnflamatora puede serexclsivamente de as arteuiacio- ‘nes periicas como a AR, a arises ocualquer atts dea ETC 6 tener compremiso aa (manfestaciones en caderas,hombrog articu laconessacollacas y de colurne vertebra. i hay compromsa al nos ereniamos hacia las esponiicaruopatas (oeespondiionatas) comola espondilcarttis anqulosante =) 35 as asociodas a enfermedades inlamatorias intestinal oi satis eactios como enfermedad de RelterFresos cot es muy rnpentante ca {gar expecta le presencia de entesopata ocompromiso dea nsercion tendinea tendins 0 dacs que son muy ecuentes y compietan cuadeo compromise articular perico siernpre debe ser defndo seg e ‘mero deatcuacionescomprometias dado que ro esto mismo una mono que ura 6igoo polaris Monoartritis Las montis son un verdadero desalo dlagndsic ye que cualauler Artis puede presetaseinkialmente como tal y fecuentemente e [aden queda sin dagrdstco especico despues dela primera eve uses primer dest ante un monoars sidentiat preceamente, ie ‘mente en la primera consuita, aquellos pacientes que reaueren un es tudo orratamiento vigoroioy urgent Semre vale la pena en i evaluacion incl volver @preguntase 3 estamos frente a un compromizo articular verdadero o ante un com romiso no antcular localiza y ademés si éte es inflmaterio one inamatot Les tres dlagnosticos mas recuertes son: artis infeccosa,artaits por ristales (gota opseudopoiay taumatismos. Una hstora de episodos previs,ubicados en la primera anicuacén metatasofaéngica, comienzo agudo y buena respuesta aan: tovios onan arts por estas. Un paciente compometi con en Fexmedad concomtate, dato aticuat previa, antecedentes de elu, comienzo agudo yfebrecnenta a ares septic Una monaatits con polarvalas, tendinitis y febre con o si ures orienta aati go coca £5 Jondomental es une monoarttis hacer un ‘estudio del luido ortcuior antes de cuciguer ‘wotamiento. Ya que el tratamiento €e una mo- noertise sain la ecoog. 10 Oligo o poliartritis Nuevamente en la evsluaci nical sempre es bueno replntears® siestamos realmente ante uns Sligo 0 polaris verdadera aie cuadko cinico conesponde a una enfermedad no articular ean do lores generaizados coma la Sbromiaiga. Tambien debemos hace 2! dlagndstco eferencal con las enfermedades poliartiulses no inflamatovia. Ua historia clrica culdadosay un buen examen fico son fundamen tales para evaluar polars Se debe peequntar por la historia fair {de dolor aticularo lumbar y por la presencia de esos pevios de artis Se deoe cefine sie compremiso es de naquefas yo grandes arewacones, ses siméico 0 asmenicoy specalmente ses de co imienzosaudo inmedatamentepolariulat onsos9 con comm s0 advo © migratoria de las articulacones Adernés de un buen examen elie respecto of ‘compromisa arcu siempre en cualquier EME, specimen s hoy polaris, debemos indo gar respecte amonifestecionessistémicas yo troarticulares que pueden orlentaros a ETC (A, sindrome de Siren, LES, PM/OM, ESP, enferme ‘dod mia del eid conectv,vaseultsstém ‘cos, rts rnin juvenl (€), enfermedad de Stile odlto ete litt agude Enfermedad reumatica:es |e enermed potetiode este grupo afectaprincipsimente a nines jovenes presentancse como una ais migratoria que compromete as ariculacionss por unos po cos isa veces en forma sult, pate después compromete! ‘tas ariculaionesatenusndoseo desapareiendo el comaromiso eas primeras. Se acompana de angi esteptoceciea y exis no sempre eventesal inicio, + rari séptica:habivalmente se presenta coma uns mands tis pero en algunos pacientes inmunosurimidos con anteceden tes de abuso de drogas con AR preextente puede iniirse con ‘compiomiso de dos o mis anculacones La ais gonacdcica 0 rmeningococicafrecuentemente es diga o palticular rigratia se acompafa de tendosinovis en munceas o ables esiones vesculo pustularesen ple Artis reativa: se produce despues de alguns infeciones ge rstoutnaas o entéicas en indkiduos HLA B2? postivos en uno ‘gears postinfecciess cen articulciones exiles Se acorns de dares, ures y/o conjuntvts. en a mayera dels casos se resueive totalmente pero en algunos tiene cuso edna, Endocarditis bacteriana ay quo tenet presente corso diagnos tic frencia de una olgcaruitis aunque mds recuentemante se ‘resent con compromso general. eve ypolatreigas. En todo paciente con olg00 politi aguda se debe examina el corazin buscando spies caracersicos Artes vial el parvovirus B19 y a rubéola pueden presentarse de «ee forma especialmente en mujeres Kvenes niente pueden Canfunaise con AR de nico agus incluso on FR postive, pe sen autoimitadasy con fecuenciapresentan un exartematiico, Ura artis senlar pede peeceder los ntomas de una hepatitis B La nepatis € puede dar una aris de eevelucén algo mas crénica con ascultisy criogloouinemia. REUMATOLOGIA, OQ ‘ios tpos de ants, incluyendo fe aie En 2 plac paris scundara a infecciones puede presentarse en la _—- Baa GEST LEE ug» ptr iin es ae co Artis runaoidea (el es 1 or | A ‘espe fees enact dee 9 (meres tna | ubitvalmente afecta a antcuaciones Fvomilgia | Contectures | HipemotiadETC:PADML PR pequenas como metscsipo flingcas Intrfalingco proximal y ariculsio- es cel antepe, Tembien compromete con frecuencla robles y rods. Pue cde comenzar inmecatamente como polaticulr 0 en frm ave con co- Imienzo élgo © monoaricular. Mens ‘ell ited de los pacientes tiene nd- ulos subcutneos y cerca de 75% son con FR postive Espondilitis anquilosante: pucce presentarse con compromise per ferco, pero es habiusl su comierza Figura 6.Clasifieacién del dolor no articular gee aetna dolor y la rigidez se atendan con los cat, Se “movimientos, , ' ee ee est es te oe 2 eae ee roe mguenres. (acme. mene reece ae eae tee ahs sel ac ca aa tro I campromiso del piel 0 unas es caactristico pero a voces noes ev dente en un examen superficial Figura 7. Clasiicaién del dolor articular Artaitis erénica juvenil (enfermedad de Still: se presenta tenteycinica Se puede presenter en el a0ulto lenfermedl de como uns polaris acomparada de signos sstémicas que ase- Stil del adult. rejan unaenfermedad infecciose como febreen espiculasyieu- + Lupuseritematoso sistémico (LES) puede serif cfererciar de ‘toss Puede haber dol faringeo,visceromegalas yun etema AR ates que se evencenlas manfestaciones no etcuarestipicas ‘evanexcente, En muchos casos se desarola una artis pers del LES, Bases del tratamiento en reumatologia Actuaimente el watamiente en reumatlogls est suiendo cambios y _avances constants, abe todo deb a las nuevas eps bikbgicas 4.1. Educacién \weducacén tanto en el aspecto formal como de problemas espe (05 Ge salud, se ha demostade que contibuye a moda a cancicn de nuestros pacientes ya mejorar su calidad devia, Un pacente bien Informado, que asume responsabidades respecta desu salud cont buye asu mot benesta Los contenies mis importantes informaral paciente son Las enfermedades reumaiess Son muchas Hay me de 100. 2. Lamayoria son enfermedades de causa desconaci come l me yoria dela enfermedades) 3. Lamayota tiene ratarsento. Si bien noes un ttamlento curatio (G60 pas enfermedades infeciosas lo son). El watamiento busca atenuay aviary 1500 neues), Durante os primeros mesesde ratamierto se afaden cortices en dos altasa la cilfoomids (1 mavkg/lia du ‘ante l primer mes) que se disminurén progiesvamente principal efecto secundrie del ielfosfom- do es 1a leucopenia. Cuonde esta aparezc, se Susité por metotrexoto,reniendo en euento se puede der igor o ftrosis pulmonary he- La sdminisracion de ccosfamida en boos mensuaes permite acan 2a una dossacurulads inferior y minima los efectos secundaros 3 largo plaz. Las recidvas se producen hasta en el SOM de los casos y pueden condiionaralgintpo de secuela, Los principales efectos secundarios a clloesamid sonia parce Peis, cists hemordica (408), cincer vesial (5, miviodisplaia, aumento de a ncidencis de infecceneso toxidas gonadal Por este ‘motivo el watamiento de manterimientose suele lear 2 cabo con oto inmunosupresor de perl més equa como metotexato,azatiopina o meofenolto mofet 5.9. Sindrome poliangeitico de superposicién Denito de este concepro se nclyen aquellos cusdros que compaten carctersteas de diferentes entidades, sin pode se toicados como ‘une concrete Al vata de una vaecuite necroszante stig ten= fel mismo prondstico y tratamiento que aquellasentkdades dels que presenta rasgos a9 05 vescuitis es Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicién * CHILE Lo mitod de los pocientes con arteritis de fa {temporal presentan sintores de potimaigia reumético. 5.10. Arteritis de la temporal eaters del tempor, también denominads anes de céuls gi antes, arteritis cronea o enfermedad de Horton. fect a vasos de me clano y oan calle predominantemente arenas cranales externa, y especialmente ala artera tempor a enfermedad afecta deforma casi excusva» pacientes con edad Superior aos $5 anos. Es macho mis comin que ls vascultls necro twantes sbtémicas. Es excepcional en ls a2a afcemercana y €s algo més recuenteen el sexo fermen que en elmaculina, Se han descto «2305 de agegacion familar que se ha atibuido a su asociacion con HLADRS, Manifestaciones clinicas {La edad media de comienzo de los sintomas se situa en tomo a los 70 ates. Estos sintomas pueden comenzar tanta de forma bus «3.como insdiosa La presentacion mas habitual es cele, febre, ‘anemia y elevation de la VSG en un pacente de edad avanzods (Como en todas las vescult, es comin que aparezcan sintomas Inespecficos, como la perdida de peso, asters, anorexia, artragias, susoracion. ‘Aenodo (50%) se asoca a a polimaigiareumstica, un cusdo cinco ‘mas habitual que lo arteritis dela temporal, carateizado pr dole y Tigldez especialmente referido la cintraescapuaty pehiana. Enocasiones se acomoata de sinovtis en rodlas carps yartulacion ‘stenoclavicult, que también es propio de poblacién de edad avanza ide, Asmismo, cursa con elevacién de a VSG Se extima que entre 10, 15% de ls pacentes con polmialgia teu sin signos ni sintomas be arteritis presentan sin embargo halaagos histokigi¢0s en la iors del aera tempat Puesto que el curso cinco de estos pacientes no fee de aquellos que ‘nomuestan ateraciones histldgicas ena atria temporal noes jus ‘icada larealeacion de bopsiaenlossujetos con pomialiareumstca sin sintomas de arteritis de etemgoa. El sintoma mas habitual esa cefaea 656), de forma que, en el momen to del dagndstco.elpaciertesuele reer la presencia en las ultiras semanas, de una cefale no habitual ene eiactano alos angtsicos Fabituales En ocaiones se aprecian sgnosiamatrios sree cuero Cabelada, como engiosamiento de ia arteraafectada,nédules sabe ‘tines o ausenca de plo. Asimism es habitual ue la papacion su Derick scbe a zona desencadene dot La manestacion mas grave es a cule (25-5009, aue se produce por cls de cferentes arenas ociaes u oxbtanas, dando lugar 2 ep ‘odes de pia de visn tans amaurosis fuga) La Importance racica en que la ceguer, que Se puede deriva de una neuritis opti 20 ‘quémica. se puede prevenir con el ratamiento prec de al forma que laincdencia de este grave compicaciin actualmente no super el 10% eos casos, gracias al lagnésticoy uatamiento prec. El dolor facial, espechimente ia claudicacién mandibular, s lege a produce hasta en 160% de fs pacientes. En ocasiones se manifesta como pila de atsio 0 dol enlalengus Sin embargo, aunque estos son ls sinters mds habitual el proce $0 tene una naturalezs sstémica, de forma que pueden encontarse ateraciones en otros terrterios vascuaes en forma de accente cere ‘eovascuar nevopatapeifnca sora, vasculitis corenati, ¢ncuso dseccin yroture a6, Exploraciones complementarias LaVSG ext, deforma cs! invariable, eleveda(Unicamente e 2 tiene VSG normal, y adams es efcaz como metodo pate mritorza la ef aca del ratamiento. s conveiente recordar que en la poblacién an clone es habital que sn presentasepatoogi, se apxecien moderadas levaciones deo VS a anemi también un halangofecuente Se tata de une anemia de lastonos créncos, es deci, ormocrémica hipoctémica, que respon. de alratamierto dela enfermedad, Puedon encontiarse elevados otros reactants de fase aguda come a protein Creactva (PCR, et, Son frecuentes las alteraclones de bs pruebas de func hepatica es pecilmente a fosatasaalcalna (704), A pesar de que ls sintomas de polmiaigiaveumsica pudiren suger la ‘exstencia de una miopatiinflamatria esto no ocue,y fs rveles de (CP. son normales (como o sone electromiograma [EMG] a blogs muscula, Diagnéstico E lagndsto se debe sospechar ant el cuadro clinica compattle de ‘elles, ere y anemia, eto a pesar dela caacrestco de as menies- tacionesclinkase! ciognostico definitive se debe realizar por la Bopsa deia le progresin desde hyperuricemia asitomatica, aris gotoss _aguda, gota intercriia y goa ernie con frmaciin de tfes La ne ‘oltiass puede aparecer antes o despues dl mer ataque de artis gotose 20 Laprevalercia dehiperuricem’aoxclaentee!2 13.2%, mientasquela prealencia de gota varia ete el 13 ye! 3,7% dela poblacon general. ‘Guano mayor esa concenvacon plesmstica de at, mayors son las, Probabiicades de padecer gota Sin embargo se debe tener en cuenta ‘que soe! 1095 de los pacientes con hiperukemia desarolaén rani festaciones clinics (Figura 13). Hiperuricemia asintomatica 10% | Watos Artis gotosa agua | ota intererica Figura 13. Historia natural dela gota Hiperuricemia asintomética Se denomina hiperuricemia asintomatica a la presencia de cas eleva ds de uricemia sin asociarse a nlnguna manifestacén clinica derived del depasto de dco drco en los tejidos, £1 90% dels pacientes con hiperurcemia asitomatica nunca llgarén a presentar marfestaiones clinies, por ella en la mayer de estos casos no ext Inccado vate ‘miento de estos pacientes. En caso de aparece marifestaciones I he "rn tas aos de hiperuicemay lo mas comin es que se presente une anit gotoss agua, Artritis gotosa Caracterstkamente fa gota empleza » mantestarse cinicamente como episocios de monoartils aguda de repevicén, aunque a menu se ven implcadas otras estueturassincviales, como las bursas En losepisodios los sianosinfamatonos son may intensosttumefccin, jumento de temperatura ertema y dole incuse puede aociase febrcula. La curacin del cuaato es de unos das, emitiendo aun ia ttatamiento (que acelera esta remisén ydsminuye los stoma). La pe sobrela zona afectada puede descamarse a medida que se esue- veel episodio Ccasionsimente despots de maliples epsotios ty también en as mu el ataque de gota puede ser polianicuat. as ateulseiones mis sfectactas son las perticas de ls extemiades inferior y de lls que lo hace més pia y Fecuentemente esa puma metaarsofli 91a. £1 mecanismo pore que se produce la artis gotora aged esa intercon ene los cristal de uratoylosleucoctaspomortonuclee- "es ycomprende i actiacion de mecarismes ilamatrios humorales yceluares, A menu, en los ataques se pueden dente stuciones desencade- antes como ls traumaxsmos,neccenes hosptazacion, cing ay ra, disinucién de peso, hiperalimentacién. amides copiosas alcoho Yymedicamentes Los cambios ruscasen a urcemi, tanto los xcenso8 ‘como los descensos (go ince del watamiento con firmacos que ‘modifian ls uremia) asim, pueden precraar cis agile, FOS ST] Tres el pimer ataque de gota le habitual es que x procs sguna po que es vale F175% sufteuna segunda cis enteral puede ser de hasta ‘ens dos ahs siguientes aunque es fas, No obstante, aunque menos fecuente, exsten casos de un Unico episode gota sin afectacin posterior. 1 dagnostico de arts gotosa aguda Unicamente se puede realza entficando crtals de acid tico en ol iqidosinowl de eat baton aectads Gota intereritioa Se denomina sl los periods aintomaticos entre fos episolos le 2 his aguda Gota tofécea erénica Con etiempa si no hay tratamiento, sep ‘dca (Figura 14). Los toes son granulomas ques forman aededor de cistales de wrato manosédic, Tener gran capacded ecsive en los hues afectacos, Su localzacones mas caractersicas son la pimeta aticuacion metatasoalangca es aticulaiones de manos, sobre ten ones como el aqueoy en supercies cusneas came el code ope Hones aurculres. fedesorlara got toc REUMATOLOGIA QO Elespectia de afectacion clinica ex muy variable ye que ve desde 3505 asirtomatcos, hasta & desatolo de proseinura hiperter sion ensficiencia renal Actuaimante, gracias al uso farmacos ‘en fases menos avanzadas de la enfermedad, es mucho menos frecuente Nefropatia por dcido rico. Se presents en shusciones de p1o- ‘daccén tensa y aguda de Sedo Unie (per), quimioterap) Uwato se deposits en fs tbulos sales y colecores,produclendo Insutclencia tena agud. ise olonostica de forma piece, puede ser reversibe.En la mayor parte de los casos deInsufcenca rer guds alia, el contenido de iso tro en rina es rea ‘est reduido, ye indice Sido rco/ceatinina es menor de 1.67 le refopata aguee par ido tical nce ido Urco/ceatinina también es mayor de 1 Figure 14, Tf gotoso Laateracin adologca ipa que se areca enla gota es una exosn sea, que puede ser itraarticua,paraarticuar 0 a distancia de la a- ‘iculaidn Las etosonessuelen ser redondeadns y een un bed bien defnico (en sacabocads y estén rodeadas de un borde exlerico, Puede exist un margen 6 labia sbresalente (Figura 15). Ioualmente b hipervicemia puede ocasiona vets wastmnos rena Tes coro los que se exponen a contincion: Netroliasis Las personss con hiperurcer frecuencia. Cuardo es ataques de gota yl nefoiiass se prosucen en un mismo paciente el den de aparicén no es constante (a nefolilss puede precede a instauracién de le atts gotosa en 1 4p Ge os pacientes) Fl ambiente sobresturado de cristales de sales ato no so favrece a foimacion de Ia tries: estos pueden forma nicleo sobre el que se depasten sales de ai, formandocilauls de oxalate ofosat cle (de todas formas, mu: cho menos frecuentes quelos de cid ice), \Nefropetia por uate. un too se eliotn or el depdsto de este materi con desaolo de una reaccén in flamatora con cBulaseigants. Se produce en fase avenzadas de la enfermedad, y no puede dagnosticase en ausencia de ars tical caused Figura 15. Erosién ésea que se produce ena gota Tratamiento iperuricemia asintomtica.Acusimonte no est indieado a ‘amiento dels hyperuricemia sinters, pues a mayor de los suetos con hiperurcemia nunca desaroln got, 1 dagrestcahiperuceiaasntomtia es nacesria determina 1a cause Sie tata de un aston secuncario (caso del ingen e derermvnados firmacos, ome les dvtcos se deben conege lostactres eickics yconlar os preblemas asoclacos come la hipertensin lahpercleseolemsacabetes melitus ya Chesca Artriis gotosa agua. | atariento adecuado de esa alteacién reaqiere un dlegrésico precio. El dagnéstico definitvarequiee la arc de a articulacn 0 del tejdo anlar afectado y a de mostacin de cistales de urate monassdica intiaceluares en los leucoctos polmorfanucleates del iqudo snowal 0 en los agrega dos tofbceos. Una ver confrado el legréstico de atts goto, el atamiento se puede reatzarcon Reposo de aiculcin, Antinftamatorios no esteroideos (AINE). S:toeian mejor lacolchicina,porlo que ela actualiéad se elgen en la ma stokes (06 tits por micro ‘Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicién + CHILE a2 yotia de los pacientes, mostand un eficacia sil entre los ‘istinos INE tizagoe EI vatamiento es mas efcar cuanto mas precaamente sent, yyse mantne durante tes o custo as despus dela desapa tkién de ls signos de infamaciénEstan convaingicados en paclntescon enfermedad peprieascivayse debe utizar con precaucton en pacientes con insuficienclecardlaca Pueden pro uci hiperotasemia e inuienca rena Colchicna. chive la ineracén del factor quimlotctco leuco- Cari intucdo porcnstales. Sueicacia sve limitac porethe- ‘trode que las dossnecesatas como manoterapia se asocan & efectos secundarios gastrointestinal frecuentes (area dolor abdominal) aunque puede presentaise en algunos cass tet ‘ded grave hematolégica, renal o hepatica, Por elo se vila a oss intermesias (05-1 mg cada Bhoxas) que son mejor tla ds. asocladaa AINE para optimiza la respuesta Glucocortcoides. Sh ‘ecomendedo la invescin intasr Tiel de glucocoricides en pacientes con gota aque con sdagndsico confimado que no pueden tomar medkcacién ol cuando a cochcin olos AINE estn containccacos © en los ‘casos resistentes En caso dene poder ulizerla via iniaarecua, se pueden empiar por vie oa o parenteral Tan importante core llevar a cabo esas medidas es evitar ‘mosifcarlosnivelesplasméticos de dco sic uranic & epitodio agudo por que el tatamientohipourcemiante ou ceshico no debe Iriciase i modficar a dos sys se estado realzando duran el peiogo sintemstico, GGota intercrtica yerénica, Dube taal hiperuricemia en to dos les pacientes con artis aguda recicvonte, fs que han pre sentado ais cates ¥nefolial los que padecen arvopatia ‘rica toféces. Los niveles de ricemia pueden reducise por dos rmecansmos detente clsminucién ee i sintess de acco rico (@lopurina) @ aumento de su eliminacién cena (usdco).€! Bloputina eshipourcemiante,l sr sustrato de a enima rantina ‘exidas, Los ulcesiicos son lb Benaabemarana, ultnprarons 1 probenecia tos uriosirice estin containleadossiho hab Jo nefrliass y son nefcacesenfeinsufcenca rel. ‘Antes de nici el tataiento con agentes reductores de los ua ‘0s el paciente no debe presentar signa alguno de infamnacion ¥y debe haber comenzado a tomar colehcina como prof El descenso brusco del uato plasmic, como consecvencla del nico del ratamiento con slopurine 0 agentes ueosiices, pu de prclongaro precipitar un ataque agudo El papel dela deta es lmtado. Sin embargo, el conseo detéico es importante pata = contol completo del paclentey se diige corrals factors de riesgo eadovescula, como cbesied, hipeidemia, clabetes melts, hipertensién y consume de alcohol. Pae el tratamiento sedispone de ‘Alopurinol- Ess ncicadoen pacientes noemosecretores (exie- ‘in renal mayor de 800 mg/24 neon dota noxmaly mayor de (60 mg/24 h con deta sin puree] en aquellos en os que este containdicado el uso de uricstcosantecedentes de neal ‘asso deteriro de la uncon rena También est indcado en pacientes con gta toicea ernie (Figure 16). Containdiadoe st Netoitini ‘relent rena + okeicin oss bjs 6-12 mess Figura 16, Actitud terapéutica en la gota intererities Los efectos colateraes mas frecuentes son: ewpeién cutines, ma lesa digestive careaycfaeas. Los elects adersos graves com ender: alopecia, fore, lnadenopatis,supresén de la médula 6s tovcdad hepstca, nefits icersical nsufcienci tena, vas 400mm) 85 Uniopaia(> 1500mrm?) 50. Tomboctpaie ro0000imm 5 ESslramepas 15 Ulanopatis 2 Cineas Epi mate *” Enpacn iste a Fotsensibided 70 boas aos « ras enpires: mac lopap a cat, amelora ps cates Sabato o ‘ooaca 0 Vagal 2 Paria 5 Neurlgeas stun gna 0 Sinaame rel xno B Carwsaras mo europe pai 1s swe 10 Cardopuimenares Pes so Peress 2 Micears 10 Endocarditis (ua Sacks) 10 Deramesperales a) Neuen ke 0 Fri inert 5 paren pulmonar 28 ‘SORBononagia 38 als Protenura > SO mgt hers 30 Canes chores 0 beg Sitar reftico 3 Insficonearoalteminl 530 Gasvoitestnales - loapucifes (anor nen, dll, Berea) 90 YVescults con herorapa opatoracin 5s ect 25 ‘Ateacnes ena concaacign Ale einas hepitins| « Tromosis Vorasa Toa ‘ial 5 Aone so (Ge entaras) “Tabla21. Manifestacionesclinicas del lupus eritematoso sistémico Manifestaciones musculoesqueléties: son ls mis habiusies (9536, Lo mis frecvente son arvalgas y malo inespecticas pero mayorie delos pacientes (08) pesertan uraaruits migiatorae ae ‘xeimiteme, ro defomante, que puede sr polarcular y sim ta Svele caizase en articuacionesinterangicasprximales Fy metacarpotlsngcas DACP crposy oles, Un 10% dls pacientes desacan ais pesstente con deformidaces, ero sin que exstan erosions a ieenci del arts reumstote La defoidad mas caracersia ese aropatia de accou, que ‘onsite ena deacin cubital en rfaga reducible, unc con Lesones agudas (en el Sam de ae pacientes con LES) Ls ins caracteristen es lees enalas de mariposa" wash ‘malar ertema en vespeiio). Se tata de un exantema ‘ertertoso que Se localiza sobre ls meflas ydorso oe nati respetand el surco nasogeniano yls Seas atin tala, Pucden aparece tambien erutones ernemstoses ‘agudas por encima dela cinta, con menos frecuencia, ‘etupciones ampolosas Las lesiones aguas Son fotosens: bles suelen aparece’ coinciclendo conn Brte de acti: dad de la enfermedad (Figura 18 Eitomarrar Lesions rtomarosas rales Lesionesampolasas Lupus nu pehciico Lopes psaasirme las eras ries Nedulossbevtinos Urearia * Apeca ‘ascites Subagutes ree Lupus disco lerlonse ips dese gueralzaco Lupus rotund (Gana iicay 2. Manifestaciones cutineas del ES as tleerasorales, a fotosensibilidad, e LED y el rash en “las de meriposa” son criterias diag. 9. ritema en “alas de mariposa” »Lesiones subagusa (en e 10% de los pacientes con LES, ‘Se tata de lesionesertemarosas anulaesconfluentes (LES anular polcilco), en las que en ocasiones predomina la descamacén (LECS pioriastoxme. aparecen en seas fo tocxpuestas come cul, escate 0 dois dels brazos, Los pacientes con LECSpresentan un pert accu A menudo, presentan manfestacionesarticuiares mss persstentes de logue eshatitualen ia enfermedad y fatgabiidad, aunque no se produce ni afectacion renal i del SNC. Algunos de estos pacientes son ANA-negativos. En cambio la mayera Son postvos rene a ano-o 5) SE REUMATOLOGIA Oo las lesiones agudas y subaoudas curan sin dear ciate ‘aunque en ls subaguds puede aperecer come secuela un {rea hipopigmentadaohiperplomentada (Fgura 20) cwuente de lupus catineo, slo excepconaimente tos casos) evoluciora aS, bin el 50% son ANA pose. ‘sn emibago un 20% de bs pacientes con LES tee esiones {de LECD. Las sions se localzan por encima del culo ear cuere cabeludoy pabelenes auiculates) asicomo en el do odes manos Son crcultesnfitades con un rd et matesoelevada, que presetan descamacié, taponamlento focus y longlectasas. aference de as anteriores, dejan una ciate cental depimid, hipoplgmnentactn yafecan 2 lesanejes Figura 2). Pueden coe con lesiones de pan cults en miembros ners pus profurd) En elLES, [a Inmunoftorescenca directa demostrard depstos {e aM olaGenla membrana basal dela pel dafada en casio: sos 2505 sobre pi! san, eta ocd enos casos agus, ‘er algunos de os subagudos yaa vez enlslupusescodes. Figura2', Lupus dseoide. Imagen cedida por Didac Barco. Hospital dela Sant Creu Sant Pau ag = Lupus ertematoso sisémnico o7 ‘Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicién * CHILE + Las manifestaciones neuroléglcas (0-0 de los cass) puden Ser muy vaisds y alec 9 cualquier parte del sistema nervioso cena © pelrca, ya que los posbles mecanssmes patogericos Sen citiplesarticuerpesantinevronales,ankicuerpos antimilne depésito de inmenacomplejosvascultsInfamatoriso lesions va5- cules tombticas mediadas pola presencia de aticuerpos an fosfolpdo) I lagnéstco de nevrolvous debe ser clini, ya que cas(hastaun 70% presentanateraiones noexistenprucbasesper inespecticasenel EEG y un SO en el LCR como proteinortaqua) las manestacones que s© consderan ctteios clagnosticos vusionesy/la pcos Esta ima se puede encontrar feemanda parte del sndrome mental orgérico, que esa man festaion mayor mas habitual (259) Lo mis recente (50%) son aiteracones cogitas ives yademds son usales ls cefaleas 1 psicoss puede ser tanto une maniestacin Clinica de lupus entematose sistémico como un efecto secundaria de los coricoides empleados ene! tratamiento de lo enfermedad. (as manifesaciones pueden ser: meningits aseptic, pseu dotumer cerebral hemorraga o accidentes cerebrovasculares, neuiis craneal 0 polinewropatis sersiwomotoras Aunque inecuentes, par su importanci, hay que saber identi Ia ‘acl retriana y la mies wansversa, ya que requieen un {Halamiento imunosupeesor agresivo, para evar Sus teres “1 twotemiento de lo peur ola percardins poe de relzarse con AINE 0 CE en dost boos. tas fecociones parenauitosos (micardis, neu ‘oni requleen tratamientos mas ogresivos. ‘Las manifestacones cardiopulmonares se presentan en un 60% de enfermos: La pleut (50%) con fecuenca bisteraly que puede prods {Gr oro dentame pleutl (30%) es la més habitual dels ater ones ctchopulmonsees. La neumoniti pe (10%) produce fibre, dolor pleurie, ts, infiades pulmonaresfugaces de predominio basal atelectasis sminares Sin embargo is cause ‘mis comin de nfitados pulmanares eno LES esl infeccén Otros menifestaciones pulmonar menos usuales sone esis pulmonar, ls hpertension puimona, el sndome del “palmon enconido'y la herria alveolar masiva (de mestadad my leva) 1 couso més frecuente de infitrado pulmonar en ellupus es lo Ifecién. Dento de I afetacion catacef pericors GO) es a ms oman. No son frecuentes ni el aponamiento cardiac lao Fears consctva. La miocarcts (15%) se debe sospechar ‘ante I extencia de caciemegala, falo cardio iaque, _attmiasateraciones de a conduccidn sn causa que jus {que Leendocarcts de Libman-Sacks (10%) que habusente ‘sasintomatica puede produ insufeerci erica oma En fases avanzadas, como consecuenci dela cortcoterapa pro longeda.se produce un aumente dela nccencia de caioatis 4a —_ Isquemicaarteroscertes, tanto por efecto secundaria de tos fxmacos como por un provable aumento de a velocidad de ceceniento y nimerode pacasvalnerbles por el ambiente lnflamatoro det LES, ‘a endocertis dle itran Socks svele ser sito imétice y puede preduciruna insufcenca aértica mira La afectacion rena tiene luc, habituaments, en forme de olo- reruionefisy aparece en e Sm de los pacientes, sunque prc: tiamente todos los pacientes con LES presentation lesiones en el diomeéruloenalgin momenta dea evlucia sis investigase por lnmunoftuorescencte 0 micrscopi elecidnica Las formas hist ‘cas se recogen en le Tabla 23, a ms vascerdente de tod as mmanlestaconescnicas,po seria que condense prnéstcoye prea causa de metalidadjuntocon lainfecones en primers cada de evoucin dea enfermedad BERTIE cps ts mesangi inna Nop nca msaril Nepali focal Netopatipica sa Nefopatepies menbranss Nefopate pica escirasanta fo ca “ebla 23. Clasificacién dela nefropatialiica Laglomervonefrs membrancea sueleproduck potenuria de rango nefiSico con escasa hermaturaysn HTA ni deteriora de lafunccn real al meres hata fees vencades, [a glomervloneit: mesangal reduce mina proteins y hematuria con buen pronéstco ya que ne evoluona a isu = La stuacin mis preocupante es la enstenca de depos y profeacién, no s6lo en el mesangio sino también en la ver ‘ent endoteial de a nefona lo que consttuye una glomers lonefits protiferativa foal! se afectan menos del 50% de los Clomérdos o usa se fectan mas de la mata Cuando afectacén es focal se producehematuiay oot ura, que no suelen acasionar un snckome neice ne oral 208) yno se alte flrado glomerular. Ene glomeruoreftisprolieatva cuss, sin embargo, se Cigna sindrome neétco, ematutis con clindros hems ticos,y a mitae dels pacientes presntan dettiono de a funeién eral prea tratamiento agresbo para detener progeesin a esiones reverie, La afectcién tubulontersticl puede set recuente, per hab ‘valmente es subcinice La Sepiracin entre un tine histlSgkco exe ne estan neta, Aor efemplo, neiopatia membranoss puede coves conkarefopata mesangial lanefopata focal la forma duse Puede darse transfermacion hstlégica de uno 2.010 tipo. ademas, tanto © masque el ta Hsolégco inte tesa conocer ss lesiones son reversible fycon elo trates) © reversible yrénicas,quehacen ni, por tanto contain cade)! vatamienioagiesvo dees Tabla 24), ‘ects rida loss Somiuras optoles Suntins fosas Initeatosnamaorios Frei istic interstices ‘Avia abr Vasculitis eco “Tabla 24 Hallages reversiblese veversibles en lanes Kpica| ‘ra lesion real que puede ocasionarisufcenca teal sla mi ‘rosngiopatiarombtica A dierenciadelas desis prevament, ‘ura lesion poco snlmatoria que se encuent@.en pacientes con anticuerposantifesolpid y cura con since nefisicoeHTA, Se seca ala ane hemolitica mroangiopstica Un 5-20% de fos pacientes con LES termina con insufiencia renal terminal Entre los datos de mal prondstca se encventare HA, Ceeatnina> 14ema/al Nefropati lpia fuss, Cambios cxenicos en labios renal ‘Una vez nid la ls, on aos los brotes de le enfermeda, Labiopia eral permite diferencelosastintospatrones (ya que no slemore el ipo 5 cmelaciona con ios datos clinics) y, portant, ‘ayo planteo ln acttud terapéutica B vrasplane ena aca dos veces més queen pacientes con glo rmerulonfits de otras etoloaas aunque la supenvencia de estos pacentes especie Tabla 25) ‘Las manifestaciones gastrontestinales (0) selen sr espe cticas olates nduseas..) 2 menudo dervadss dela toni de tratamiento Pueden presentar cuacos tan varados coma ascii 2 compl acon intestinal mis give esa voscis Las tansaminaas susen estar elvades, sobre todo, durante los bros, aunque esto no se treduzce en lesion hepatica alguna, o ser secundarls 2 toxcded por Fxmacos crass lar prmata, congas excierosere © Bud Chia, entre otros + Manifestaciones vasculares: es Fecuente la afsetaciin vascult or varias caus: aticuerposantifosolpices, vasculitis, alteracio nes degeneratiasvasculares por exposcién prolongada a nmuno- compljosohiperipemia pare tlamiento estercideocrinica Por clo, algunos pacientes se benefcian ms de una antcoaguacn efenz Que del rataientoinmunasupresr pancreatitis aguds (por la enfermedad o farmacolb REUMATOLOGIA QO ‘adecueda de hormona antidiunética (ADH) 0 ef hipotiotismo subclinic, os antcuerpos més especticos son los an-Sm. Los cntiADN ds se corelacionen con lo etviod dela vehi, 7.3. Autoanticuerpos en el LES La alteracion anatica mis caactersica del LES a presence de dk. ferenes auoantcuerpos, especialmente os antcuergos antrucleaes (98%) yant-ADN.Algunos de estos seasecian a determinadas mane tacionesofoemasclricas de LES. (Ctos antcuerpos con menor espedcad son los antrivecttaios (60%, antiplaquetanos > 10%), antlinfoctatos (708) yantinevonsles (60%) Se corlacionan con a preseria de anemia hemo, toMBO= Penia europea o distin lnfoctaria, y alectacin cus del tee las fases de atid dela enfermedad es habtual fs evacién {dea VSG, exacerbacin de la anemia de rastoros cnc, as tudo eletados de ant-ADN dye consumo de complement (ni velesbajos de C3, Cy C50), factor reamatoide aparece en el 25% dels cases y ls croglebu inasen el 20% Es recuerte ls hipergammaglobulinemia.E LES la artis eur tolde se asocin fecuentemente al défi delga 7.4. Diagnéstico £1 lagndstice del LES es fundamertalmente, una combinacién de sma dealgunosdelossintomas y sgnos prevlamerte desctiosydelas ateraccres de lsbevatri coma la pesencia de determinadosautoar- ‘leverpos de los cits ol consume de complement, (tras manifestaciones que se pucden encontrar en LES son: la esplenomegalia (209), adenopatis (508), secrecin In a Micrseepa Profeacn Prolfecién mesangial Prolactin mesangial Engrosamina cis pred pica mesagiah vyerdoeil(= S03) y endl (> 505) capa IF+ME —Depésos graudaes Denis ganwares ye + C'enmesargio igs + C'enmesango Spies resales mesargiaes YYeubendtlaes —— subundooles on grandes Tosca) aidan re Cuareshemetoxiinos, 98 (ala, ambos alas (ios Farcénonainaral Fung ent SN < 20% Insufcioncia renal HT Proteins abundarte oma pres, ‘acto nlc (97) Sire rte, mertenira icra cinsos hematuria Fanci ra cansevaa Tabla 25. Formas de nefropata lipiea at RR ae Lupus entemnatoso sisomico o7 Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicién * CHILE Les 1 cers cineos son: 1. Lupus euténeo agude, ncuye 1: malt, upus ampatioe, er ls epidérmica, ash maculopapuiar lpi, rash fotosensble 2. Lupus euténee erica, Lupus disco, 5 Uleeras oles 4 Alopecia no cicatricial 5. Sinovitis. Que compremets dos aiculacioneso masbien crate aada pot derrame, 0 por doer yrgidez matutina de al menos 30 minut de drain. 15 Serosiis. leis 0 erica caacteizada pr dolor a devtame 7. Renal. elacién proteiwia/creatiniaen ovina de 2¢ hors que‘ pesenten S00 mg de protenas/24 ho clincos nemstcos 8. Neurol6gleo. Convulsiones.psicoss, melts, mononeurs mult ple neuopata cranaloperitrica sndrome confusion agi © Anemia hemolitics. 10. Leucopenia < 4900/m” ofinfopenta (< | 000/r. 1 Trembopenia 1000007) Criterios inmunolégicos Los sis cers inmunelégicos som ANA por encna de rango de elerercin. ‘Rot AON de doble cadens, Anti-Sm. Anticuerpos antifostlipio,Cvaiquera de los soulentes ‘awicoagulante pica, \oRttasamente pesto, -Antiarlipigsatulosintermedios 0 aos O9A 196 010M). Anti B2-aicopecteina 1 IgA, IG ooM 1 2 3 a Hipocomplementemia C3/Cé o CH80 bal, ‘Coombs directo postive en ausoncia de anemia eraltca, 6 En fos nuevos erterios de LE, lo forosenibiidod no es un ertero independiente y sito esl alone (0 no cota A niet neurologic, la lcasie Vlas convalsines dejan de Se 05 unics erite- ‘ies, pora ampirse 0 précticamente cucigler rmonifestacién neuolégica otribuble a fa propia enfermedos. Situaciones clinicas pecul res Lupus inducide por frmacos. os farmacos més chromente relacone dos cone desrolo de esta enfermedad son la hitalaca y la procana rida, aunque también se han eleciorado ‘08 tantos comes sonia, derpromcna i desde nici del tratamiento desarrollo de ANA, ena mayora de oo {antshstonas. 2 aparcdn de as manfestacione clas suele er brs ca.con inca cuténes ariclar 0 e serosa La principal diferencia con et lupus espontineo es ls negatidaé de les antkcuerposant:AON dey a asencia de afetacién renal oe SNC.) "watamierto consste en la eta del brace y cortices en caso de ett sitomas. Lupus cuténeo subagudo. La mid de los pacientes con lupus cu ‘neo subagudo desaolan manifestadonesclnicas como arta, ares astenay febe, aunque es poco habitual que se asocie a man festaciones neurotbicaso afectacin renal Pueden presentar eucope: nla. los ANA sto aparecen en el BOW de los pacientes Se asoco aos Aanteverposant-Ro y anti. yao haplonpos 8 y ORS Lupus y emberazo La fertided es normal en las pacientes con LES Sin embargo los abortos esportanes,prematuiad y muerte eas alearzan e 30-40%, especialmente, en las potadoras de anticueipos anifosolipid, as pacientes con nefits acta durante la gestacien urgue no est completamente demostrado que elemnbaraz sponge Lun emaecrarmiento paral curso clnico del LES, se aconselaque este Se roduacs cuando la enfermedad est inactive. En ete sei, se reo- ‘mendan come métoso ariconceptvo ls medics Fisica evitardo os 1 mgd, fore dela funcén renal que provoque una creatn rel de hipertension oe sinckeme netic. (tos datos strana que indian mal pronésico sm la ani poalouminema o€l consumo de complementa‘en el moment dl dag osteo, vel socioecenémicolbajoycan menereviencla a presence de antcuerpos antioselpi laafecraciin diusa del SNCy la wombone: a Asien, tienen pcr pronsstico lo pcentes e028 ro caucksa La principal causa de muerte son ls infeciones, la nero l fection del sistema nervioso cental (Figura 22). Los fenémencs Trombetics, éervados de la arteriosclerosis scundatia al tratamiento contcokeo prlongaday ale nlamactn ccna, ce maniestan en as formas larga evolucion de la enfermedad La supervvenca global de lot pacientes com LES alcanea aproxmade mente ls siguientes valores: dos fos e 95%; cinco afos 853% dee aos 75% y y snrecoon ison retoescleoss sie Looe ae | Figura 22, Causas de mortaidad en el ups Tratamiento Erratamienta debe se incwidalzado Al atase de una enfermedad ‘ica con requerimlentos prlongados de conicades, sempre se REUMATOLOGIA QO debe buscar la dos minima que permita cortola es sntomas para crinimiza los efectos secundriosy limitar su uso a aquellas mane taciones no contoables madante ov tatamientes menos Wee (Tabla 27), Manfestaciones = eves ers ere, sess) AINE © coriesies en dois js = HE. Cdneas tara expos salar Coren iics = Hea Groves eta nmroléica, ortcoides on dsis tas fal. = nounosiprsies “abla 27. Tratamiento del lupus en funcion de su gravedad ‘Tratamiento de las manifestaciones loves ‘Se consideran manfestaiones eves es sintomas genes como ate na, fagabldad o feb. arvalgaso artis malgias sereuteylaclines «uténea_Los étmaccs mis empleadossonlos AINE fteniendo en cuenta el aumento de lesgo carciovasculary su texted gastrointestinal y r= ralloloscortcoies a dois boas tz 20 ma/dla de precnisons oeqUNs lore) lace de fondo para el matenimientosde estos pacientes tiatarde ahotaresteroldes y AINE son los anipalices (especalments HCO en dos de 200-400 m9/t),eccmendadosprétcamente gn to os los pacientes. Hay que tener en cuenia su toad retnana, que requereconvolesoftaimoldgies al mens uns vez lao. Rarames seh asocado a lesionescuténensy mopatafrmacclégca Ene de es sntomascuténeos es fundamental la fropeotecion y pueden adminstarsecortcotes topics. La HCQ es también stl en este con teocleico. rae tratamiento de aati del LS son ities os AINE, fs corteoides en doa bas pos ont polidlcos. En cosos persistent, 0 gua! que en To AR, puede emplearse el MTX Para squelcs pacientes con sintomas eves persstentes@ pesar de os aniimaaricas y ls Conlcoides a dossbajas hoy en dia se dlspone de unanticuerpe moncclonal any (nhibidor del actor estimulador de loslinfoctas, que es capa de inactvalafuncin infor y reduce a produccion de autoantiuerpos. £ belimumab(orticverpo monocionalant-81yS) st aprobado en formas lees de Io enfermeded on sintomosrefractarios ol trotamienta canven- nal NOestéoprebade poral tratamiento de as manifesteciones graves. ‘Tratamiento de las manifestaciones graves La efectacén dus del SNC, la glomeroraits prolteratva fsa y ‘vas maniesaciones aves ineumonits vombapena, anemia hemo: Itica iit.) requieren doss alas de conicldes (1-2 mfg). E io de boos de corticoies en dose muy aas(} gl durante 3-5 aes) se tizaen pacentes con enfermedad grave acta, En muchas orslones asaciade ol atamiento con caticides en desis alas, se empan inmunosupresores sobre todo en pacientes que no responden alos cotioides en doit como ahoracoes de co 43 — 07 pus efternatose sstémico ‘Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicion tieoldes ya quel doss de éstos debe reduckse deforma paula, une vee contolads ls sintoras hasta adminisar ura dos minima eas Elms uilzado esa cclofostamids, aunque también se han emiplesdo la ccosporina, ia azatopins 6 MANX, exe Gio especialmente ens fectaion ancl persstente Lalesién donde mis eficacia ha moti ‘ola cictofostamida aeciada a glucocortcoiis es en fa glomenalone fr proterawa aus, aominsada en puso nravenoscs ensues de 10.15 ma/ka (que producen menos tid vescal que a5 dois arias rales), dao que la proporcién de pacientes teceptoes de dicho {Yatamlento que evoluctonan a nsfciencis renal es sgnsestvamente ‘menor El mcofenolatos ur alteatve ea al vatamient con ciclo fesfaidia del nefits lpia, a azatiopsna parece menos efcaz, 201 lo que seresena para el mantenkmiemto dela remisiGn. No obstante, exten otras manlestaconesclnicas que no responden ala inmero supresion El mango de as manfestacones rombtcas los aborts der Petcgn aociedos la presencia de acuerposantfosoiido no responden al tratamiento inmunosupresor,y precsan watamiento anticcagulante o antagregamte. ‘Algunas manestaciones neuropsiqulsticas no son sensbes alte tamierte carteoideo oinmanosupresr. De hecho los coricoides eden produc o empeerarisateracones de tipe pita. + Ena afectacién renal en sus fses avanzada, cuando las alters cones hisoaicas son crénicas y por tanta, no reverses, los ratamlentos que resultabon efcaces en ls fase niles de a glo ‘merulonfitsprolferatia dusa(comicoides en dos as y cilo- fosfarida) po son les Er ess fase watamiento debe drgese 2 las manfestalones extrarenal. Cuando we aiance la insficenc Fenal terial se vata con cilisiso trasolane renal, La supe ‘vend dels pacientes con LES tatados con estos procecmertos 5 similar ala de los pacientes con insufcencs renal dead de tas gomerlenetis 7.5, Sindrome antifosfolipido sindtome antifostlirido (SAF) se define por la coenisenca de tom: boss y/o patologa obstetric conia presencia de anicveips antitoxo lpdo,Fecuenterent anticuerpos antcatolipira de 190 9G ‘cuando aparece de forme ablada, se puede hablar de SAF primate, po tomas habitual es que se encverte dentro de ota enfermedad (Jo més frecuenteesen paciertes con LES, vaténdase entonces de SAF eacun- dato, Es ms usual en mujeres. Manifestaciones clinicas Las tomboss pueden ser tanto arteries come venoses. Las mis omunes son as tombs venosas profundas d los miembsos in ferores, que pueden generar tombcembolsmes pulmanares Son también frecuentes os endmencs tembétics arterials cerebral. Lasmueres etl se pueden product en cualauier momentos ls {gestaion pera son ms comuines ene segundo y eee trmeste, + Ademés de as maifstaciones clncas que foi part be os tenosdagnéscos, os antcuerpos antilosolpid se ascrian acta chiles manifestaciones clinica come lvedoreaculans valuion ta, tomoopena, anemia hemeltica, mies tansversa,hiperten- slén pulmonary sidome de Gulla Bae, ene ovas aa * CHILE .gnéstico ‘Antcuerpos antifstlipdo. Su presencia impresceble pare agnéstica tes pueden ponerse de manseso or derentestcrcas + famunolégieas.Fermten ladeteccidn diectade esos anticuerpos Frecuentementes rata de antcuerposaicrolipina de tipo ‘que en muchas ocasiones dtectan fostlpids de fs memirana plaquetar unis con pectefnas plasmstias, undamentaimente la Bz-glcoprotera 1. Actualmente también enentéencas que de tectan anticerpos driidos especticamente conta esa pro‘ena, relacionados con el indrome atesoiido (f2-qhcoprteina 0 Coagulométrcas. Se deromina anicosgulante lipco (ALE) 2 aeracion coagulomeétrica consistent en ls olongaciin del tiem pe de tomboplastine patcal actada que no ve conige al ansdir asa fresco (como seta de esperar i fb cause fuese un deft de ‘actares els coaguaci) Reagincas. La presencia de serologia lust fakamente pestva (VDAL, RPA indies de forma increta le presencia de antcuerpos igi conta derentesfesoipicos ‘ium paciente con aumento det tPa responde @ le infusion de pmo, ta causa seguromente es un déft de factors dea cooguloién, Estas tericas no son completamente superponibes debido ala oan hheterogeneldd de los derents antcuerpos porlo que meno un ecient no tiene las es pruebas posts cuando es potador de ant: ‘uerp0santfosoipido Eldiogndstio se establece mediate los crite siguientes (Tabla 28). £ 1atamiento del sinrome antifosfolpido 0 de ly presencia de ant ‘uerpos anvicardolipna, en ausencia de manfetacones clinica, es frat de convoversias La Tabla 29 meta la actu ms habs en ‘eas stuaciones Tambosis arial ovenosa Abort erepatién Ei Zo més cations con al eras ‘2 semanas do chr: ‘Aneveros ancl Ss ohm ‘Anteooguant ines ‘mi f2 corti 1g a) gsc se osteo cundespesnta un et chico scons deuce nice Tabla 28, Cteriosdlagnésticos del sindrome anifostoipido Ponca do amicus Nada 0AAS nesta sn ccs aoc, Tonbosi Anicoaguacion marta con AZ 535 Posen de acurpoe Nad o AAS amiostolodo sia cles asociads (omtosea aborosprevos. TWembosisoabores sees Hope = Aas ‘Tabla 29. Tratamient del sindrome antifostoipde {El lupus es la enfermedad outoinmunitaria por excelenca La mayora de los casos se producen en mujeres en edad {eri Factores genéticas, hermonales, la luz ulvavileta y ateraciones en a funcion de los linfecitos By T estan imp {axos on la patogenia. Las menifestaciones mds frecuentes con laa musculaesque- léticas, fundamentalments arvalelas, misiales y ort. La aris es intermitente y no erosiva. La deformidad articular sélo se produce en un 10% (artropatia de Jsceoud), Ante la existencia de un dolor persistentelocalzado en rod, hhombro 0 cadera, hay que considera a posibiidad de una osteonecrosis Las manifestaciones hematoligicas suelen ser asintomdt ‘as. La mas trecuonte es le anemia de trastornos eroncos, La leucopenia leve que no precisa tratamiento y I inope- s0n habitualos. La anemia hemolties es infrecuente y ‘rave. Les sleraciones de a coagulacion suelen deberse 8 anticuerpes antifestolipde, La manitestacin pulmonar mas frecuente es la pleuts,y igo menos el derame pleural, La causa mas frecuente de Inftrades son las infecciones. Otras causos de afectacion ppulmonsr més raras, pero mucho mas graves, son la nes: ‘onitis lupica y la Remorragia alveolar. Las manifestaciones curaneas pueden ser inespecticas 0 espectficas, Dentro de estas itimas, las aguas (rash melo) som las més frecuentes, Suelen acompanar a otras mantes: taciones sistémicas y cuan sin dejar eicatr. Las eubagudas lupus anvlar policilico © psorssforme) no suelon pre ‘sentar manifestacones visceraes (i titi), Las eronicas [lupus diacoide} generaimente son un problema exclusive ‘mente cutdnes, aunque pueden apsrecer en formas sist ‘micas (20%) y dejan cicatra. Excepeionalmente, el lupus dliscoide evoluciona a lupus sstémico, y silo nace, sera 8 tuna forma de buen prondstica. La manestacion cuténes ‘ms frecuemta os a forosensibildad. La afectacin fisopalotégica renal aparece en e! 50% delos pacientes. La forms profferativa difusa os a mas grave, por fu evolution sin tratamiento a inuficlencia renal, La abten «nen a biopsta de datos de ibresisimorstal, escirosis REUMATOLOGIA OQ lomeruoy, somiunse frases atrefi tubular son datos de dao irreversible, por Io que se deben tatar sola las man festaciones extrarrenaes, Ls aleracinfisopatoligica mis caractorstica del LES es la presencia de autosiicuerpos, Los aniouorpos mas frauen: tomonto dotectados son los ntiouerpos antinucleares (ANA) Los més espectico son los ant-ADN ds ant-Sm. Los ant [ADN ds se relacionan con el desarrollo de nef pies y su ‘tulo om ls seid de la enfermedsd. Los an-Ro se ela ‘onan con la apariion de lupus cutaneo subagudo y lpi neonatal. Los ants disminuyer el igo donot El lupus inducido aparece, sobre todo, socundario a hier lacina y procainamida. Los peclentes desarolan préctca ‘mente siempre ANA, Ia mayoris do ellos ant-histona. La Clinica susie consist on slteraciones cutiness, ariculaes y ‘Serosit, SIN afectacisn renal ni del sistema netvioso central Dv ant-ADN ds { El tratamiento del LES va irigido en funcién del érgano que este sfectado, Cuondo existe rts, pleuritsosintomas Ge eral, auols ser sufcientecon AINE o coricoides en dosis bolas. En ol caso do a aris, ademas de lo anterior, suele saree hidroxieloroauina, y puede adminisrarse metotroxs- tw en ease de porsistoncia, Las manifestaiones cuténeat precisan fotoproteccion, y pueden usarse coricoldes tépiens 0 anipaludicos Les menifestaciones graves requieren generaimente el uso dde inmunosupresores y corleoides on dosis alts. En ol caso de la nefits grave, suele ulizrse cclfostamida en Dulsos y corticoides en dass altas. Una alternativa puede Ser el micofenolato ole szatioprina de mantenimiento El sindrame anifosfalipido es eausa de wombosi y patlo- la obsiética, Se diaghastics mediante la exietencia de un ritero clini (rombosis 0 patologia obstetrical y uno ane lca lantcuerpos anticaralipina 0 snticoagulantelipico. Puede ser primario 0 secundaro igeneraimente 8 lupus}. Precise tratamiento con anticoagulacon ora, en caso de trombosis,y con heparina de bajo peso y deido acetal. leo, en easo de una embarazads con abortos de repeticién previos. Enel caso de presenta antcverpos sin eine, pue fe administrarse Sido acetisaiiico aunque no 2s defini. tivaa incieaein). oo ee Pacionto de 32 aftos que, evando acude alo consulta, reiere ‘que hace unos 20 dias, dospués do una exposieién sola, te aparecieron enlez0na extema, hombros,brazoeyregicn e2ca- pula, unas lesiones anulares, ertematoedemalosae en su Bor fe y con regresion central, algunas confluentes, de dos 0 ies Cantimetros de diémet, que apenas le ocasionan molestias. El diagnéstico sora 4) Ertema polimorto, 2) Liquea plano. 3) Poriia hepatocutdnes, 4} Lupus ertamstoso euténeo subagudo. 5) Dermatomioett, Acs SRT ‘Mujer de 33 aftos, que presenta nérdida de fuerza y sensibi- lidad en miembros derechos, establecise en unas horas. En Is exploracién se aprecia una hernparesia y heminipoestesia derechas, con siano de Babinsk! bisteral, Reinterragad, onece que des afos antes habla presentado durante unos dias un deficit motor leve on los micmbros izquierdos, que recupers par completo. Tenia antecedentes de aborios ml tiples. EILCR ere normal. La resonancia magnética mostra: ba lesiones bilaterales subcorticales, una de elles de forma ‘triangular con base cortial. Ente es pruebas de laboratorio {ue 8 continuacién se mencionan, Zeus! podiia eclarar el slagnostico? 1) Doterminacién de glucose 2) Test dela Dosa 8 : i i e é o7 ‘Manual CTO de Medicina y Cirugic * 1. € 3) Detorminacion de antieuerpoe enticerdiolipins 4) Determinacion de hidroxiprotine, 5} Determinacion de acid folic y vtamine 8. Fe: Une mujer de 32 sos consulta por un episodio de hemiparesia| inquierda sugerente de ictus. Ere sus antecedentes, refers un habitotabaquico, nose ha documentado hipertension 1 hiper- ‘lucemia, ha tenido un episodio previo de amaurosis fugex y ‘dos epsodios de tromboebts en extremidades inferior. NO tefiere antecedentes quirrgicos al ingesta de mediescién, Ha tenido tes aborios espantineos. El hemograms y el estudio de coagulacién son normale. La funcién hepstioay realy los flectrotos son normales. El colestrol total es de 260 mgd (normel < 240) y ls trigicéridos de 160 mg (normal < 150). La TC en fa fase aguda no aporta datos signiicatvos. {Cus sera su planteariento? 1), Se wats de une endocarditis infeccioss a parte de une tom: bofleitissépnca Inciara tratemiento anibicica emptic, ‘en espera de io cutvos. El custo corresponde a un aceidente sterotrombético en ‘una pacionte con una hiperipemia familia. Et origen mas probable es ls carolda. Solitaria un estudio de toncos Supreaorticos niciaria tratamiento hipolipemiante ion * CHILE 23) Se trata de un emboliemo de origen eardiaco en una pa: ciente con una valvulopata silante, Solictaria un ecoce iograms urgente ‘Dada la ede, se rate de uns enfermedad desmielinizante Solitaria una resonarcia magnetics cerebral El primer diggnéstico seria ede sindrome antfosfolipide, Solitaria uns determinacion de anicerpes anticardiaping, Fe: 5 Paciente de 96 aos, con antocedentes de esplenectomia nor trombocttopenia a los 22 afos y evato abortos, ol timo se: {guido de un cuadro de trombosis venasa profunds, Deed hhace unas ocho semanas, presenta un cusdio de atalias ge ‘eralzadas,astenia, aultamientos ganglonares y fibre, Cul dels siguientes pruebas de laboratorio cree de mayor uta para llogar al clagndstico? 1) Factor reumatoidey articuerpas entinucieares (ANA 2) Antcuerpos sntinucleares (ANAl y anticarciopin, 3) Factor reumatoide y anteuerpo dels enfermedad de Lyme, 4) Anticuerpo ant-ADN native y anti-Ro (SSA. 5) Anticuerpos antctoplasma del neutrdio ANCA) y anthis: Re: 2 Artitis reumatoide 8.1. Det in La ati eumatoide (AR es ura enfermedad crc, stéic, nfl atria de etiolla desconocida, que afecta de forma predominantea las ariculaciones peices prodciendo una snows inflam con 0 aruacionespequeas alactalas 5 FR yanticvrps nt CCP rapatvos eset heat voor coonca Fivemizne i? pcos neler 2 gue cetera cone acto deo Flv atssns mi? pati a> Stromal ee ae sacs che fone ape a ceruloplas- Reactantes de fase aguda riandedorecainne tycoon cent . renee ae VSG yo PCR eevndos 1 Ty ° Aiopa ses ee eet bla 2s dogrdnicos doa reuse pcos magnetic (tM) puede detectar muy ssiicac existen dudes (Figura 28). uci de tempo reaizase un EMPA (examen de medic 8.7. Tratamiento stamlento en la AR tene un enfogue global ypetsigue fundamen ‘evar as deformicades y conserva una buena capac atamiento fundamentalmente famacoldgico apoyad is eumatoice at 08 52 ‘Manual CTO de Medicina y Cirugia * 1.° edicién * CHILE Ge ign atc ena ave y no hy posi de soem metic, Fisioterapia y rehabilitacién El ejercico adecuado es necesario para mantenet a moviided articular year la tra muscu, Elusode russ puede conttbutra mejoraroevtarls deformidaces Se ‘ee reservar reposo par stvaiones concretas de rots art cules yevtando que sea prlongado, Alimentacién Erste alguns estudios que promulgan el consumo de allmentos "cos en grass polinseturadas para cisinui la actividad inlama- Farmacos “Analgésicosy AINE, Son pxecisos picticomente en todos los pa 1a sintess de pimicinas. Se puede administra sla 0 en com ‘inacin con metotrexato,etendiendo a su rial eect ‘undo, hepstotovdad, que aparece mis recuentemente ‘ado se usa en combinacién con MTX Consuela prin alternativa al vratarient con MT. Sales de ore y O-peniclamina. Apenss se usan actuamente debi a su toxcdad hematoidgca y ena (desarllo de GN, membrana Agentes bioldgicos. Son sustanclasdidas conta las etocnas Implcades en la AR, Han demostado efcacia en pacientes en oe que ls terapa convencional con FAME no ha resukado efectiva también al principio de la enfermedad Disminuyen inincapacidady eldeteoroarccuar: Farmacas antiTN: nflsimab (anticuerpo monoclonal quméice (humanatatén) rigid conta el TNF-a, adalimumab anticuerpo| {otaaimente humanizado frente aT) 0 etanercept (potene de funci recombinante dl receptor TN sos fxmacos se ulizan actualmente con mucha Fecvenia, sbe todo en pacientes en los que noha sic efecto el atamiento an terior Resutanefiaces, con o sin MTX aoclado aunque ene cao {de infixima, se recomend e uxo 3200 300, Come efectos secundars abe destcat que: ‘Aumentan la postbilidad de padecerinfeciones y, sobre todo, e reactvar ua tuberculosis latent hay que realar Manton radlogaia de trax para valor a profibx) Cn RE EH ESE Pueden induc la formacion de aricuerpesantinucleses, au: ‘que ra vez se desaila un lupusinducdo. Reaccione locales ene! logar deine ces Empeoramienta de insuficenci cardiaca aa vez pueden provocar una enfetmeced desmiinizant. n © reaccones ale 1 fmacos ante ourenten le posed de qe reactive in tuberulss tere, (Ot0s tatamientesbildaicos disponible en ‘Anakin Farmaco antagonista recombinante de los eceptores det Rwarmab: anccverpa manacional digiso conte Hnfocos com, Tocliunatiaii-6 Abstacept medbulador de os noc a or tonto, el tratamienta suelerealiearse con MTX (en ocasiones can leflunomide) y, en co 505 de no respuesta, combinartrotomientos Ye pasar a terapis bolégicas. Concomitant ‘mente, se administran AINE y/o corticodes, si seprecian + Inmunosupresores (2 aztioprina I clelofostemiay la ciclos porina se han ulizado en los pacientes con enfermedad grave y Datecen tan efcaces come los FAME aunque, das Secundaros han sido relegados 2 pacientes que na responden los éimacos moditicadres dela enfermedad y a terapis bik 5 sus efectos 35,0 que presentan manfestaciones gr coma vaceultis REUMATOLOGIA QO eliza en atculacionesgrverente lesonadas mediante etropas 112 (ola, coder) Cirugi Tabi puede leva 2 cabo, deforma mis prece, la sinavectoml, {que mejor intemas, pero no parece que retrase la desrucion a 8.8. Artritis idiopatica juvenil ‘Se engloban bajo este término todas as atts de cause desconocid de mds de ses semanas de duracién, que aparecen en pacientes de menos de 16 aos. Se haba de Inco polarticuar cuando ve afectan inca ems rtcusciones en ls primeros seis meses dela enfermedad mientias que se habla de ino olgoaticlar cuando ve afectan cuatio ‘omenos aicuaciones en ese period, Se desconnce la etopatogenia de esta enfermedad Se fecciones extaarticuares por patOgends como el vue de Epstein Bar parvovruso rubéola,y también una cart base hevediaia, aunque son ‘excepclnaes os casos dentro de una misma fails »valorade in ‘Se dasican en ocho grupos, sean suevolucién durante ls ses rime: os meses de enfermedad (Tabla 33): ‘xr stevie, + Polaris seropostiva Olgoartts pesisterte Olgoartits exerci. Ais asceads a entestis ee Hla Afetaién ator Sistémica See eye DRA, ORE, DAS Fors Fete, ash anes euremdeds raescons,adenpati epatoesplenomeyaa,srstis PolewiisFR+ 14 M> H+ 50-75% + ORS,ORE, DAT Polaris sindticasniar Fiebre, sina Fy, laut Polonmis <4 M>H K+ g DRB.DO Polaris manos aes Feoviovs anemia, usc sr asides Gigricier «= <6 M>H TSUN + On Olgeariur asia Indacetis cxnca pestene cam facta de ndos (sore toda en ANA) 1 pequrasarcuacenes las manas Ofgoarcu Siri, paruea se extnde expendida polar ‘vis ascciaiaa > 8 MoM | aca Seerpatan bs ER: wats equa ion esis espondiuorropatis (LEA, eat uretrti, Me) cerjrivisIoresctinans Dlgearits asinévicado ell onobponaas Sudonincrse como ontstis - li shores, ‘Aeciacion ail poster spstcinestnes,eitea edeso, as, te nes Wwioble

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