EL SNDROME DE PRUNE BELLY, traducido del ingls como sndrome del abdomen en ciruela pasa, es un trastorno congnito del

aparato
urinario, caracterizado por una trada de sntomas: ausencia de msculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre.
Esta anomala es tpica por la apariencia de la piel del abdomen de los bebs que la padecen:
La piel es redundante y deja ver a simple vista el aspecto y movilidad de casi todo el contenido del abdomen.
Dentro de las anomalas clsicas del sndrome, destacan las del tracto urinario por su gravitacin clnica, su pronstico y posibilidad de correccin
quirrgica; siendo las ms frecuentes la displasia renal, hidronefrosis, dilataciones, elongaciones, tortuosidades, atresias y/o estenosis
ureterales,reflujo vesicoureteral, tambin se ve con frecuencia un divertculo apical. El cuello de la vejiga es usualmente amplio en la unin de la
uretra prosttica, que generalmente esta dilatada y alargada, terminando en forma de embudo hacia abajo en un cambio brusco de calibre en la
unin con la uretra membranosa, dando apariencia de valvas uretrales.
Categorias del Sndrome de Prune Belly:
Categora I

Antecedente de hidramnios prenatal

Hipoplasia pulmonar y neumotrax

Displasia renal importante.

Pueden tener obstruccin uretral completa, uraco dilatado y pi zambo.

Estos nios sobreviven solo unos das muriendo de complicaciones cardiopulmonares.

No requieren ningn tratamiento urolgico. A lo sumo puede mantenerse vaca la vejiga con una cistostoma por puncin, y mantener
una expectacin urolgica de acuerdo a la evolucin.

El tratamiento fundamental se basa en cuidados de asistencia cardiorespiratoria y evaluacin de otras anomalas asociadas que
deterioren la sobrevivencia.

En general, la escasa posibilidad de supervivencia, limita al extremo las tentativas teraputicas de estos nios

Categora II

Corresponden a los recin nacidos con posibilidad de supervivencia aunque cursen con abdomen dilatado, uroestasia,
criptorquidea y reflujo vsicoureteral.

Pueden tener displasia renal uni o bilateral que no empobrece la sobrevivencia inmediata.

Pueden evolucionar con urosepsis, elevacin de la urea y de la creatinina plasmtica.

Pueden necesitar una cistostomia por puncin seguida de una vesicostoma incontinente, para mejorar la evacuacin
urinaria y aliviar el reflujo vsico ureteral.

Esta conducta consigue mejorar los parmetros sanguneos y la uroestasia.

Si existe infeccin urinaria, orina residual importante y reflujo, la vesicostomia incontinente es la mejor medida a emplear.

Con este simple procedimiento el cuadro revierte rpidamente y permite evaluar al nio al cumplir los cinco aos.

Excepcionalmente se debe emplear derivaciones altas como la nefrostomia, la pielostomia o la ureterostomia en ansa, que tienen
muy precisas indicaciones.

Categora III
Los signos externos son atenuados o incompletos.

La uroestasis es moderada y no existe alteracin de la funcin renal. El sndrome incompleto se caracteriza por atrofia de la pared
abdominal y criptorqudea sin estar asociado a displasias cardiopulmonares ni renales de importancia.

Pueden tener ureteropieloestasia pero no cursan con deterioro de la funcin renal.

La vejiga es hipoactiva y el residuo vesical puede ser controlado con una reeducacin miccional.

Hernia de Bochdalek: Es la migracin de vsceras abdominales hacia el trax debido a la persistencia del conducto pleuro-peritoneal. Se
manifiesta con signos de dificultad respiratoria progresiva, desde el nacimiento y con tendencia a la hipoxemia e inestabilidad sistmica refractaria,
es ms comn del lado izquierdo y su elevada morbi-mortalidad se debe a hipoplasia e hipertensin pulmonar.

ETIOLOGA
Se plantea como causa que, durante la diferenciacin de las tres capas blastodermicas, entre la sexta y dcima semanas de la gestacin, el
mesodermo sufre una migracin o detencin anormal, por lo que el mesodermo se desarrolla anormalmente y no se forma la musculatura del
abdomen, incluyendo el diafragma y es por esto que este sndrome puede ser asociado con la hernia de Bochdalek, siendo esta su causa pero su
etiologa sigue siendo desconocida.

CUADRO CLNICO
Ausencia total o parcial de los msculos abdominales haciendo que los pliegues de piel se arrugen de manera caracterstica y la piel abdominal se
encuentra en franco contacto con el peritoneo.

Criptorquidia: testculos no descendientes en bebs masculinos.

Anormalidad del tracto urinario, por lo general urteres alargados, vejiga distendida (megavejiga), acumulacin y flujo retrgrado de
la orina de la vejiga a las uretras (megaurteres) y hacia los riones. Puede haber persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal. 7
Infecciones urinarias frecuentes debido a la incapacidad de expeler la orina apropiadamente.

TRATAMIENTO
Los pacientes con Sndrome Prune Belly pueden requerir operaciones de reconstruccin vesical, operaciones antirreflujo, de reforzamiento de las
paredes abdominales y orquidopexia esttica y profilctica del cncer del testculo retenido.
De un modo general la terapia correctiva consiste en el drenaje urinario, preferiblemente nefrectomas como primer paso, procedimientos plsticos
en los urteres y salida vesical. A veces es necesario nefrectomas en riones displsicos unilaterales. La cistostomia y reseccin transuretral.

VALORACION A PACIENTE CON ICTERICIA

PRUEBAS DE LABORATORIO
-

La fosfatasa alcalina (FA) y la gamaglutamil transpeptidasa (GGT), son marcadores de excrecin biliar y suelen estar aumentados de
forma significativa en los procesos colestsicos en general.
Las aminotransferasas o transaminasas (alanino aminotransferasa o ALT y la aspartato aminotransferasa o AST) son enzimas
hepatocelulares que se elevan en casi todos los trastornos de necrosis hepatocelular de forma temprana (es generalmente el primer
marcador de alteracin hepatobiliar). Sin embargo, su aumento refleja dao celular directo (inflamacin o necrosis).
Las protenas sricas (especialmente la albmina), y las pruebas de coagulacin (especialmente el tiempo de protrombina o TP), se han
catalogado tradicionalmente como pruebas de sntesis heptica.
La albmina es sintetizada en el hgado, pero su disminucin en plasma puede deberse a muchos factores extrahepticos,
principalmente prdidas renales y poca ingesta proteica, es til para valorar severidad y pronstico de enfermedades hepticas crnicas
Las globulinas suelen estar aumentadas en la enfermedad heptica crnica y el patrn de elevacin puede sugerir la etiologa: hepatitis
por autoinmunidad inmunoglobulina G, cirrosis biliar primaria Inmunoglobulina M, enfermedad heptica alcohlica Inmunoglobulina A
El TP es dependiente de la actividad de los factores vitamina K dependientes (I, II, V, VII, X), y es un marcador muy sensible en las
enfermedades hepticas agudas y de valor pronstico significativo puede verse aumentado en las enfermedades que afectan la
capacidad de sntesis del hgado o en la deficiencia de vitamina K.
El hemograma puede ser de utilidad, para determinar si el origen de la ictericia es hematolgico (hemlisis). Puede tambin poner en
evidencia un proceso infeccioso agudo (leucocitosis o leucopenia), o entre otras ms, sugerir hiperesplenismo (bi o pancitopenia)

SINDROME DE ARNOLD CHIARI

La anomala de Arnold Chiari es una afeccin donde el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinacin y el movimiento muscular,
sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la mdula espinal. La mayora de los nios que la padecen nacen con ella, aunque
hay algunos que la desarrollan conforme van creciendo.
Normalmente, el cerebelo reside en la parte posterior del crneo, justo encima de la columna vertebral. Cuando un nio padece la anomala de
Arnold Chiari, el espacio que ocupa el cerebelo es demasiado pequeo o tiene una forma anormal. Al disponer de un espacio tan restringido, se
comprime parte del cerebelo e incluso parte del tronco enceflico (la parte del cerebro que controla los nervios de la cara, la boca, la garganta el
cuello y la columna vertebral), estrujndose hacia un orificio en forma de embudo ubicado debajo del crneo. Este orificio se llama "foramen
magnum" y por su interior solo suele pasar la mdula espinal.
Cuando ocurre esto, la presin ejercida sobre el cerebelo, el tronco enceflico y la mdula espinal puede impedir que estos rganos funcionen
como deberan. Tambin puede quedar obstruida la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR), el fluido que rodea el cerebro y la mdula espinal
y que los protege de posibles lesiones.
Cuando el lquido cefalorraqudeo no circula como debera, puede provocar hidrocefalia (acumulacin de lquido cefalorraqudeo dentro del cerebro
y de la mdula espinal). Esta acumulacin puede obstruir la comunicacin entre el cerebro y el resto del cuerpo y provocar cefaleas, dolor,
insensibilidad, adormecimiento y/o debilidad. Hay cuatro tipos distintos de anomala de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es el ms frecuente.
CAUSAS
Los mdicos se pueden referir a la anomala de Arnold Chiari como una anomala "congnita", lo que significa que el nio la desarrolla dentro del
vientre materno y la presenta en el momento del nacimiento. La mayora de las anomalas de Arnold Chiari son congnitas y en la mayora de los
casos se desconoce su causa.
Cuando un nio no nace con la anomala, esta puede estar provocada por (o relacionada con) otros trastornos que afectan al desarrollo del
cerebro, la mdula espinal y los huesos, como la hidrocefalia, la escoliosis, la espina bfida o la siringomielia, un problema de la columna vertebral
que puede generar lesiones nerviosas o parlisis. Las anomalas de Arnold Chiari tambin pueden ocurrir despus de una intervencin quirrgica
enceflica o medular.
Aunque los mdicos no hayan podido identificar ningn gen que cause esta afeccin, la anomala de Arnold Chiari a veces se da por familias. Esto
indica que podra tener una base hereditaria.
SIGNOS Y SNTOMAS
Muchos nios afectados por la anomala de Arnold Chiari tipo I no tienen signos ni sntomas de esta afeccin y ni siquiera saben que la padecen.
Lo averiguan por casualidad cuando se sometan a pruebas para evaluar otros problemas.
Si la anomala de Arnold Chiari es lo bastante grave como para obstruir la circulacin del lquido cefalorraqudeo o ejercer una presin excesiva
sobre el cerebro o la mdula espinal, el sistema nervioso del paciente se ver afectado. En estos casos, sus sntomas pueden incluir mareos y
problemas de coordinacin y equilibrio. Es posible que el nio se caiga repetidamente, ande de una forma extraa, tenga problemas para alcanzar
objetos y una coordinacin mano-ojo deficiente.
Otros de los posibles sntomas son los siguientes:
dolor de cuello y/o de pecho
dolores de cabeza al toser, estornudar o rer
dificultades para tragar, que pueden causar nuseas, atragantamiento o vmitos
dificultades para hablar
movimientos oculares rpidos o problemas en la vista, como sensibilidad a la luz (fotofobia) o visin borrosa
problemas auditivos como acfenos o tinnitus (silbidos o pitidos en los odos) o prdidas auditivas
debilidad, prdida de sensibilidad, adormecimiento, hormigueo u otras sensaciones anormales en brazos y piernas
insomnio
depresin
Los signos de la anomala de Arnold Chiari en bebs incluyen los siguientes:
irritabilidad o inquietud al alimentarse
llanto acompaado de fuerte arqueamiento de la espalda
babeo excesivo
llanto dbil
problemas para ganar peso
debilidad de brazos
retrasos evolutivos
DIAGNSTICO
Puesto que la anomala de Arnold Chiari puede estar provocada por ciertas anomalas congnitas, como la espina bfida, los nios que nacen con
esas anomalas se suelen someter a pruebas para determinar si padecen una anomala de Arnold Chiari.

Resonancia magntica (RM): que utiliza imanes, ondas de radio y tecnologa informtica para generar imgenes de partes del interior del
cuerpo, como el cerebro y la mdula espinal. Puede ayudar a determinar la gravedad de la malformacin y a supervisar su evolucin. La
cine-resonancia magntica (CINE RM) es un tipo especfico de resonancia magntica que utilizan los mdicos para ver si la circulacin
del lquido cefalorraqudeo alrededor del cerebro y de la mdula espinal es anormal.

Radiografas: imgenes de los huesos sobre pelcula que permiten detectar los problemas seos ocasionados por la anomala de Arnold
Chiari.

Tomografa computarizada o tomografa axial computarizada: tcnicas que generan imgenes de los huesos y de otras partes del cuerpo
mediante el uso de radiografas y de una computadora. Permiten detectar obstrucciones evidentes o medir cunta parte del cerebro se
encuentra fuera de sitio.

Respuesta auditiva provocada del tronco enceflico: una prueba que mide la actividad del cerebro en respuesta al sonido y ayuda a
determinar si el tronco enceflico est funcionando correctamente.

Potenciales evocados somatosensoriales: una prueba que ayuda a determinar si los mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de
forma adecuada a travs de la mdula espinal.

Si un nio con anomala de Arnold Chiari tambin padece hidrocefalia, su tratamiento suele consistir en practicarle unaventriculostoma
endoscpica del tercer ventrculo.
PRESIN POSITIVA CONTINUA CPAP
El tratamiento inicial del sndrome de dificultad respiratoria (SDR) constituye uno de los puntos principales de controversia en la atencin de los
neonatos prematuros. Siendo de mxima importancia la estrategia a utilizar, ya que esta influir notablemente en la evolucin y el pronstico del
recin nacido.

La modalidad teraputica ms utilizada actualmente en la mayora de las unidades neonatolgicas de nuestro pas consiste en la
administracin de surfactante exgeno seguida de asistencia respiratoria mecnica (ARM) convencional. Esta prctica ha tenido un
impacto favorable en los resultados, con una marcada reduccin de la mortalidad neonatal. Sin embargo tanto la intubacin como la
ventilacin mecnica pueden acompaarse de importantes efectos adversos, a saber: episodios de hipoxemia y bradicardia, injuria
pulmonar (escapes areos, displasia broncopulmonar), dao de la va area (necrosis de la mucosa traqueobronquial, estenosis
subgltica) e infecciones nosocomiales.

La aplicacin de presin positiva continua (PPC) en las vas areas, conocida tambin como CPAP, por sus siglas en idioma ingls, en
forma no invasiva ha demostrado su eficacia como tratamiento del SDR neonatal a travs de numerosos estudios clnicos realizados en
los ltimos 30 aos. El uso de PPC nasal en las primeras horas de vida presenta ventajas con respecto al uso de oxgeno suplementario
mediante halo ceflico y es una buena alternativa a la ventilacin mecnica. El objetivo de esta forma de soporte ventilatorio es
mantener una adecuada capacidad residual funcional (CRF) pulmonar, previniendo o compensando el incremento de las fuerzas de
retraccin alveolar, que son una consecuencia de la elevada tensin superficial originada en la deficiencia de surfactante endgeno. Se
evita as el atelectrauma secundario a los ciclos repetitivos de colapso y reexpansin de los espacios areos terminales y el consumo
excesivo de surfactante en neonatos con una limitada cantidad de este material en los espacios areos. Adems la PPC tiene un
documentado efecto preventivo sobre las apneas, especialmente obstructivas.

El surfactante exgeno es por otro lado el tratamiento ms probado, junto con la administracin prenatal de corticoides en amenaza de
parto prematuro, para prevenir o disminuir la severidad del SDR del prematuro. Se trata tambin de un instrumento de reclutamiento
pulmonar que, usado precozmente, disminuye adems la injuria pulmonar. La administracin del mismo produce una rpida mejora en
la oxigenacin, que se asocia al incremento de la CRF, a una mejor relacin ventilacin perfusin y a una disminucin del cortocircuito
intra pulmonar. Adems, el surfactante ayuda a mantener el volumen pulmonar reclutado y previene las atelectasias. Otra de las ventajas
del tratamiento con surfactante es disminuir los requerimientos de soporte ventilatorio necesario para mantener un adecuado intercambio
gaseoso, que de no controlarse adecuadamente puede llevar a sobre ventilacin, hipocapnia e hiperoxia y podra incrementar el riesgo
de displasia broncopulmonar (DBP), hemorragia intra ventricular y retinopata del prematuro. A pesar de todos estos beneficios, los
estudios de seguimiento de los RN prematuros tratados con surfactante exgeno y ARM no han demostrado una reduccin en la
prevalencia de DBP en los sobrevivientes, incluso hubo un incremento en algunos centros.

En los ltimos aos distintos autores han propuesto la combinacin de ambos tratamientos mediante la administracin de surfactante
exgeno seguido de un breve perodo de ARM, y la posterior aplicacin de PPC. Esto permitira mantener los beneficios ya
comprobados de ambos, evitando las consecuencias indeseables de la intubacin prolongada y la ventilacin mecnica invasiva.