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Resumen Anemias Carenciales, Sideroblastica y Cronicas
Resumen Anemias Carenciales, Sideroblastica y Cronicas
ANEMIA FERROPENICA
Manifestaciones Clnicas:
Generales:
Astenia, letargia, cefalea, disnea, palidez, comportamiento.
Especficos:
Pica, coiloniquia (uas como cuchara).
Causas
Disminucin de la ingesta de hierro.
Disminucin de la absorcin de hierro.
Aumento de las necesidades de hierro.
Aumento de las prdidas de hierro.
Consecuencias
Hemograma:
Ferremia baja.
ndice saturacin transferrina bajos.
Ferritina srica muy baja.
Transferrina, TIBC aumentadas.
Receptor serico de la transferrina aumentado.
Protoporfirina libre eritrocitaria aumentada.
FERREMIA
FERRITINA
TRANSFERRINA SERICA
230-420 mg/dl
TIBC
INDICE SATURACION DE
TRANSFERRINA
FERREMIA X 100 /TIBC
ADULTOS: 25-40%
NIOS: 20-35%
PROTOPORFIRINA LIBRE
ERITROCITARIA
<75 ug/Dl
CASO:
Nio de 5 aos, mala dieta y come tierra.
Hemograma:
GR: 4.7
LEU: 8.2
HGB: 9.5
HCTO: 28%
VCM:
HCM:
CHCM:
PQTS: 250
RDW: 12
NEUT: 4500
LINF: 6500
VHS: 5
RET: 0.5%
Formula Diferencial:
NEUT: 43%
LINF: 50%
MON: 3%
EOS: 2%
BAC: 2%
I
PR < 2 A. Arregenerativa
Metabolismo del hierro:
TIBC: 450 ug/dL
RST: 3.5 mg/L
PLE: 100 ug/Dl
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Deficiencias de factores madurativos de la eritropoyesis (vitamina b12 y cido
flico) que originan una anomala en la sntesis de ADN y como consecuencia
de ello, anemia con alteraciones megaloblasticas por asincronismo madurativo)
Dficit vitamina B 12 (cobalamina)
Causas:
Dieta insuficiente (vegetarianos estrictos, lactantes de madres
deficitarias)
Malabsorcin: dficit factor intrnseco (A. Perniciosa, Gastrectoma,
cncer gstrico), defecto funcional de FI, competencia por la cobalamina
(bacterias, parsitos) alteraciones mucosa del leon.
Aspectos metablicos
Fuentes: carnes rojas, pescado, huevo, leche, bacterias intestinales.
Req./da 2 5 mg
Depsitos 2 5 mg
Tiempo reserva 3 5 aos
Absorcin: Ileon (distal)
Patologa: Absorcin defectuosa
Absorcin
1.- Liberacin
2.- Unin (cobalofilinas)
3.- Digestin y unin al FI.
4.- Adhesin a receptor ileal
5.- Endocitosis (TC II).
La cobalamina que procede de los alimentos, al llegar al estmago se une a la
protena R. Este complejo pasa al duodeno, donde se separa nuevamente
gracias a las protenas de la secrecin pancretica y, una vez libre, la
cobalamina se une al FI, que ha sido sintetizado por las clulas parietales de la
mucosa gstrica. El complejo cobalamina.FI pasa al yeyuno y llega al ileon,
donde es absorbido tras su unin a un receptor especfico de la mucosa
(cubulina) y en el interior del enterocito se separa nuevamente la cobalamina,
que pasa a la sangre portal, desde donde es transportada por la
transcobalamina II.
La absorcin en el leon se produce a travs de unos receptores, y se ha
descrito la existencia de dos tipos de anticuerpos anti-FI: tipo I o bloqueadores
y tipo II fijadores.
Funciones Vit B12
1.- Conversin del metilmalonil CoA a Succinil CoA
CASO:
Hombre de 50 aos, le hicieron una gastrectoma hace 3 aos y
comenz con sntomas de fatiga y palidez.
Hemograma:
GR: 5.3
LEU: 7.9
HGB: 10
HCTO: 29%
VCM:
HCM:
CHCM:
PQTS: 180
RDW: 18
NEUT: 6000
LINF: 3000
VHS: 8
RET: 0.6%
Formula Diferencial:
NEUT: 59%
LINF: 32%
MON: 6%
EOS: 2%
BAC: 1%
I
PR < 2 A. Arregenerativa
Patogenia
CUADRO CLNICO:
Manifestaciones de la enfermedad de base
La anemia es generalmente leve a moderada
Existe relacin entre la gravedad del proceso crnico y
la intensidad de la anemia.
Anemia Arregenerativa
LABORATORIO:
Anemia normoctica normocrmica, aunque el 20-30%
de los casos puede presentar hipocroma y microcitosis
(menos acentuada que en ADH)
Recuento de reticulocitos normal o levemente bajo
Metabolismo del hierro:
- Ferremia disminuida
- TIBC normal o disminuida
- % sat. T. Normal o disminuida (no menos de 15%)
- Ferritina srica aumentada
- PLE aumentada
- VHS aumentada.
TRATAMIENTO
ANEMIA SIDEROBLASTICA
REACCIONES ENZIMATICAS:
Acido amino levulnico (ALA sintetasa que utiliza vit B6
como cofactor)
Protoporfiringeno III
Protoporfirina IX
Unin de hierro a la protoporfirina IX (Ferroquelatasa)
CAUSAS
Hereditaria
- Ligada al sexo
- Autosmica dominante
- Autosmica recesiva
- Congnita aislada (sin origen definido)
Adquirida:
- Metablicas
Alcoholismo (multifactorial, dao heptico,dficit vitaminas, inhibicin directa
de la eritropoyesis)
Frmacos (isionacida interviene el metabolismo de la vit. B6, cloramfenicol
afecta directamente a la mitocondria)
Dficit nutricional (dficit de cobre provoca descenso de la citocromooxidasa, vit B6)
Hipotermia (ihibicin de la traslocacin de protenas a la mitocondria)
Adquirida:
- Intoxicacin por plomo (inhibe la ALAdeshidratasa y la hemsintetasa,
tambin limita el aporte intracelular de hierro a la ferroquelatasa, afecta la
sntesis de las globinas. Disminuye vida media del GR, inhibicin de ATPasa
con prdida de K+ intracelular, hemlisis)
- Sndrome mielodisplsicos
- Idiopticas
Caractersticas cinticas de las Anemias Sideroblsticas
Hiperplasia eritroide
Recuento de reticulocitos normal o levemente
aumentado
Sobrevida eritrocitaria normal o disminuida
La renovacin del hierro srico aumenta, pero disminuye
su incorporacin al GR
La eritropoyesis ineficaz genera una mayor absorcin
de hierro intestinal generando sobrecarga.
LABORATORIO
Se eleva la ferremia, % sat. T (hasta un 90% en las adquiridas, ferritina
srica, PLE
Se observa microcitosis e hipocroma al frotis, de grado variable y
pudiendo coexistir clulas normales o macrocitosis
Dianocitos
Sideroblastos anillados (15-100%), excepto en intoxicacin por plomo por
menor suministro de hierro a la produccin de hem.
Siderocitos
TRATAMIENTO
Administracin de piridoxina (vit B6) en anemias hereditarias (respuesta
variable e impredecible)
Anemias adquiridas tratar la causa
En casos de anemia intensa o sintomtica uso de quelantes de hierro,
como la deferoxamina (de uso parenteral)
EXCESO DE HIERRO:
El hierro cataliza la conversin de perxido de hidrgeno endgeno y
aniones superxido en radicales libres los que provocan lesin celular por
accin directa sobre el ADN o peroxidacin de lpidos de la membrana o
lisosomas.
Otras causas de sobrecarga de hierro
Anemias hemolticas (talasemias)
Politransfusiones de GR
Medicamentosa