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Tumores Oseos... KvO!!!

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TUMORES ÓSEOS

DR: Fidel E. Ramírez Torres Essalud

CONCEPTO

Son neoformaciones que asientan en elementos óseos Proliferación anormal de células de una estirpe dentro de un hueso, de crecimiento incontrolado y capaz de dar metástasis

Variedades
Por origen y naturaleza:
  

Por su evolución:

Tumores primarios Tumores metastáticos Lesiones seudotumorales

Tumores benignos y lesiones seudotumorales

 

Tumores "frontera" Tumores óseos malignos

Aspectos epidemiológicos
 EDAD

La mayoría de los primarios aparecen en las primeras décadas de la vida Los metastáticos aparecen por encima de los 45 años, y su frecuencia aumenta con la edad

 SEXO

Ligero predominio a favor de varón 2:1

EDAD

EDAD BENIGNOS

EDAD - MALIGNOS

Aspectos epidemiológicos
Localización
 

20% = > columna y cráneo 80%= > extremidades
– 32% – 48% = > extremidades superiores = > extremidades inferiores

• 24% = > proximidades de la rodilla

EPIDEMIOLOGÌA
 Benignos  

:  Malignos : primarios Metastàsicos

59% 37% 30% 70%

EPIDEMIOLOGÌA

Diagnóstico
 

  

A.- Clínico B.- Radiológico Rx TAC RNM Ganmagrafía C.- Hgma, bioquímica ,marcadores tumorales D.- Patologìa

Manifestaciones clínicas generales DOLOR
 Benignos
sensación de pesadez o tensión  máximo al final del día  remite durante la noche  más agudos si compresión de nervios

 Malignos
suele ser mas acusado  aumenta al progresar la enfermedad  ceden mal con analgésicos  guardan relación con el volumen del tumor y grado de osteolisis

Manifestaciones clínicas generales

 Tumefacción
depende de la localización y tamaño del tumor  guarda relación con la afectación del periostio  puede ser el primer síntoma

Radiología
Aspectos a valorar
       

A.-localización o topografía B.-márgenes del tumor C.-Tipo de destrucción ósea D.-Tipo de reacción periòstica E.-Tipo de matriz F.-Naturaleza y extensión G.-deformidades y fracturas H.-evolución de las imágenes etc.

A.-Localización

B.-Margenes
 Tipos 

1A 1B, 1C , más agresivo

menos

 Determina

la tasa de crecimiento  Determina los límites de la lesión

Márgenes
 Se

encuentras tres márgenes de lesión  IA.-Delimitaciòn clara con zona de esclerosis  IB.-Delimitaciòn clara sin zona de esclerosis  IC.-No definida

Márgenes

C.- Patrón destrucción ósea
 Tipo

I .- Geográfica .- uniforme  Tipo II.- Apolillada .- regiones líticas pequeñas y múltiples  Tipo III.-Permeativa.-estrías radiotransparentes o pequeños círculos radiotransparentes

1.- geográfica
 Destrucción

uniforme  Con delgados y bordes bien definidos  Típico de lesiones benignas

2.- apolillada o moteada
 Mieloma  Metástasis  Osteomielitis  Osteosarcoma  Condrosarcoma  Linfoma

3.- permeativa
 Pertenecen

todos los tumores malignos  Ewing  Mieloma  Metástasis  Linfoma  Osteosarcoma  Osteomielitis

D.-Reacción periòstica
 Es

un indicador de la actividad biològica de una lesión  Se clasifican en ininterrumpidas (continuas) o interrumpidas (discontinuas)

D.-Reacción periòstica

D.-Reacción periòstica

D.-Reacción periòstica

Triángulo de Codman

Cuando el tumor rompe la cortical y destruye el hueso laminar de nueva formación , los restos de este hueso laminar permanecen en los extremos de la rotura, formando una estructura triangular que se conoce como triángulo de Codman

E.- matriz
 Representa

el material intercelular producido por las células mesenquimatosas, incluye material osteoide, hueso, cartílago, colágeno y tejido mixoide

E.-Matriz

Signos de benignidad
      

bordes esclerosos y bien delimitados lesión circunscrita y bien delimitada arquitectura homogénea ausencia de reacción perióstica distribución homogénea de las calcificaciones cambios evolutivos radiológicos mínimos frecuentemente:
 

localización epifisaria afectación de huesos tubulares pequeños

Signos de malignidad
       

bordes mal definidos y destruidos lesión no circunscrita (medular y tejidos blandos) arquitectura interna alterada y poco homogénea reacción perióstica muy frecuente: espículas ... distribución irregular de las calcificaciones importantes cambios evolutivos radiológicos osteoporosis localización metafisaria

Radiologìa

Valoraciòn de la extensión
 Ganmagrafìa

.- estadiaje  RNM.- Extensión intra y extramedular, relación con estructuras circundantes , estado neurovascular adyacente TAC.- Calcificaciones destrucciòn de cortical

Resonancia Magnética

Ofrece el estadio anatómico más exacto que cualquier otro método de imágenes Extensión intra y extramedular de lesiones tumorales e inflamatorias Relación con estructuras circundantes , estado neuro-vascular adyacente

TAC
 Calcificaciones,

destrucciòn de cortical

Medicina nuclear

Centellografía ósea.Utiliza radiofarmacos difosfonados marcados con TC 99m que se incorpora a hidroxipatita reflejando el metabolismo òseo Diagnóstico de tumores primarios, metástasis, Ganglio centinela, estatificación inicial ,invasión local ,evaluación de tto,

Analítica
 Bioquímica
– Benignos:

sanguínea:
normal

– Malignos:  ↑ discreto V.S.G.  ↑ F.A. (si osteogènico osteosarcoma)  LDH . S. ewing. linfomas  ↑ F.Ac. (si metástasis ca. próstata)

CLASIFICACION
 NEOPLASIAS

PRIMARIAS  Hematopoyèticos 37%  Condrogènicos 24%  Osteogènicos 20%  Desconocido 10%  Fibrogènico 4%  Notocordal 3%  Vascular 1.5%

Clasificación
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o C n o d n r od m o i s x a o r i c d o e r

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

Tumores de la médula ósea
 Sarcoma  Linfomas  Mieloma

de Ewing malignos

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ESTADÍAJE
 TUMORES
  

MALIGNOS

: sistema de Enneking

Bajo o Alto grado : Criterios histológicos ; Potencial metastásico Estadío I : Bajo grado Estadío II: Alto grado - IIA : dentro de hueso - II B: en articulación o partes blandas

Estadío III: metástasis

EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
 

Extirpación intralesional ( lesiones benignas ) Extirpación marginal : la extirpación atraviesa tej inflamatorio reactivo Extirpación amplia : en bloque el tumor y parte del tejido sano que lo rodea Extirpación radical tmr+p.bl+componentes óseos que contengan el tumor

EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA

1.-Osteoma
 Tumor

benigno, no maligniza  Hueso maduro, hiperdenso, con cápsula fibrosa  Crecimiento muy lento
– Aparición: infantil. – Manifestación: jóvenes y adultos

 En

huesos membranosos (cráneo y cara)

1.-Osteoma
 El

75% se ubican en seno frontal y etmoidal  Causando mucoceles, sinusitis, cefalea, dolor, rinorrea.  Incidencia màxima cuarta a quinta dècada.  Incidencia de 0.4%  Más en varones 2-1

1.-Osteoma

Clínica y diagnóstico
 Asintomático,  Imagen

salvo compresión estructuras

de osteocondensación redondeada

Conducta terapéutica
 Observación  Si

clínica o deformidad: exéresis

2.-Osteoblastoma
 Tumor

benigno, no maligniza  Hueso maduro, con nido central de material osteoide.  Puede alcanzar gran tamaño >1cm  Más en varones (2:1), 20-40 años  Incidencia 1% de los tumores primarios y el 3% de los tumores oseos benignos

2.-Osteoblastoma
 Asienta

en:
fèmur

Columna (30-40%) escoliosis  Maxilares  Extremidades (huesos largos y cortos) y tibia

2.-Osteoblastoma

2.-Osteoblastoma
 Cortical

siempre conservada + núcleo claro esféricos u ovoideos

 Condensación

Clínica y diagnóstico
 Dolor, tumefacción e incapacidad  Dolor no sensible a salicilatos  Cortical siempre conservada  Condensación + núcleo claro

funcional

esfèricos u ovoideos

Conducta terapéutica
 Extirpar  Si

el nidus

dudas, añadir radioterapia

3.- OSTEOMA OSTEOIDE
 4%

de todos los tumores òseos primarios  Afectan sobre todo los huesos largos 65% fèmur y tibia màs del 53 %
Y

esqueleto axial 10% lumbar 60%  Falanges manos y pies 21 %

columna

3.- OSTEOMA OSTEOIDE
 Predominio

en varones 2:1  Predominio entre 10 a 35 años  Pueden subclasificarse en extra o intracapsulares  Los intraarticulares afectan con mayor frecuencia a la cadera.

Clinica y diagnostico
 Dolor

nocturno que cede con salicilatos  Tumefacciòn  Radiologicamente nido radiotransparente  Con zona de esclerosis cortical y en ocasiones con calcificación central

4.-OSTEOSARCOMA
 Neoplasia

ósea maligna más frecuente en niños y adolescentes  Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en incidencia en adolescentes y adultos jóvenes  Mayoría de pacientes entre la segunda y tercera década de la vida  Gran agresividad  Células fusiformes formadoras de osteoide  Afectación predominante de huesos largos

4.-OSTEOSARCOMA
 Tumor

maligno, origen osteoblástico  Osteoformador, con sustancia osteoide (y cartílago)  Supone el 40% de los malignos primitivos  Aparición:
1.-Primario: 10-25 años  2.-Secundario : Paget  Infarto oseo  Exposiciòn a radiaciones: > 45

HISTORIA NATURAL
 Diseminan

a distancia tempranamente

o 20% debutan con enfermedad metastásica

radiológica o Mayoría tienen enfermedad metastásica subclínica o Localizaciones:
1º Pulmón 80-90%  2ª Ósea  3ª Partes blandas  0tras localizaciones (SNC, TGI)

HISTORIA NATURAL
 Principal

sistema de diseminación: vía hematógena ( huesos carecen de sistema linfático)  Recidiva:
o 30-40% presentaran recidiva, sobretodo a

distancia o 70% fallecerán por la enfermedad o 95% ocurre en los 2 primeros años

4.-OSTEOSARCOMA
 Asienta

en:

Raros en pelvis y cráneo (salvo Paget)  Extremidades, huesos largos
– Inferior Rodilla ( > 60%) – Húmero

Radiología
1. 2. 3. Osteolisis irregular (alguna condensación) Reacción perióstica y elevación de cortical Rotura de la cortical

EVALUACIÓN INICIAL Y ESTUDIO DE EXTENSIÓN
 Completa

HC, EF y Rx simples  niveles de LDH y FA  La confirmación histológica obligatoria  RMN valorará la extensión del tumor primario en el hueso. Se ha convertido en la técnica estándar y en muchos centros ha desplazado el TAC  Rastreo óseo con Tc 99m que detectará lesiones lesiones malignas discontinuas en el mismo hueso o metástasis en otros huesos  TAC torácica

TRATAMIENTO
 QT

+ CIRUGÍA ( resecciòn amplia – Amputación ) del tumor primario y de las metástasis resecables

 Cirugía

 RT

5.- CONDROMA
 Segundo

tumor benigno en frecuencia  Formadores de tejido cartilaginoso  Constituyen el 10% de tumores benignos  Ubicación común en falanges de los dedos de la mano  Relación varón mujer 1:1  Más frecuente entre la segunda y cuarta década.

5.- CONDROMA
 Dolor  Tumefacciòn  Cortical

insuflada  Trabèculas finas  Ubicación metàfisis

5.- CONDROMA

Encondromatosis múltiple
 Llamada

Enfermedad de Ollier  Predominio metàfisis  Asimetrìa de las lesiones

6.- OSTEOCONDROMA
 Lesión

benigna más frecuente  Representa el 45% de todos los tumores óseos benignos  Afectan más a las extremidades inferiores  Llamado tamnbien exostosis.

6.- OSTEOCONDROMA
 Frecuente

de los 10 a

35 años  Frecuente en varones 2:1

6.- OSTEOCONDROMA
 Llamada

también

Exostosis osteocartilaginosa  Generalmente asintomático  Presencia de tumoración

Osteocondromatosis múltiple
 Llamado

exostosis osteocartilaginosas mùltiple, osteocondromatosis familiar o aclasia diafisiaria,  Es un trastorno autosòmico dominante

tambien

7.- CONDROSARCOMA
 Tumor

maligno del tejido conectivo que se caracteriza por la formación de matriz cartilaginosa  Constituye el tercer tumor primario maligno después del mieloma y osteosarcoma  Predomina en el varón 2:1  Frecuente en huesos de la cintura escapular y pelvis.

7.- CONDROSARCOMA
 El

tratamiento es exèresis completa con resecciòn amplia  La quimio y radioterapia no son eficaces  Frecuente en varones de 50 a 60 años

8.-TUMOR DE CELULAS GIGANTES
 es

una lesión neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral. La lesión normalmente es solitaria y se hace sintomática cuando se ha destruido bastante porción del hueso.

8.-TUMOR DE CELULAS GIGANTES
 Aunque

es benigno, tiene una tendencia para la destrucción significativa del hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar metástasis  Frecuente en fémur distal, tibia proximal y radio distal  Frecuente en rodilla 50%  Común de 20 a 40 años

8.-TUMOR DE CELULAS GIGANTES
 En

la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local (principal) , hinchazón, e hipersensibilidad  Se han citado las metástasis pulmonares como causa de la muerte en 16-25% de los casos  Varón = mujer

8.-TUMOR DE CELULAS GIGANTES

Las radiografías normalmente revelan una lesión bastante destructiva de hueso medular y cortical. La lesión se caracteriza por una zona expandida de radiolucencia que se localiza excéntricamente en el extremo de un hueso largo en un adulto.

Radiografía
 Lesión

osteolìtica  Bordes definidos  No esclerosis  Ubicación epifisiaria o metafisiaria  Mínima trabeculaciòn

Tratamiento
 curetaje,  curetaje

e injerto de hueso,  curetaje e inserción del polimetilmetacrilato (PMMA),  crioterapia después del curetaje de la cavidad,  curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a alta velocidad previo a la inserción de PMMA o injerto óseo,

Tratamiento
 resección

primaria,  radioterapia, y  embolización de los vasos que lo alimentan.  Tradicionalmente, el tumor de células gigantes se ha tratado con curetaje o resección

9.- MIELOMA
 Se

origina en la médula ósea  Llamada también Plasmocitoma, mieloma múltiple, mieloma de células plasmáticas  Frecuente en mayores de 40 años  Neoplasia maligna más frecuente  Se diagnostican con biopsia de médula ósea  Predominio varones 3:2

9.- MIELOMA
 Ubicación

frecuente en esqueleto axial  La manifestación inicial es dolor leve y transitorio que empeora con la deambulaciòn  Anemia normocìtica normocròmica, hipercalcemia

Cuadro clínico inicial
%

Dolor óseo

*

65-70 30-40 25-30 10-15 3-6 2-4

Síndrome anémico Perdida de peso Infección Esplenomegalia Fiebre
* El dolor óseo es signo cardinal .

Las fracturas patológicas también son comunes.

Radiología
 Lesión

osteolìtica tipo geográfico o como múltiples lesiones de destrucción ósea

Pruebas útiles en el diagnóstico de Mieloma Múltiple.
1. 2.

Aspirado de médula ósea. Electroforesis de proteínas séricas. Determinación de inmunoglobulinas y proteína de Bence-Jones.

3.

4.

Serie óseo- metastásica.

Tratamiento
  

Quimioterapia. α 2-Interferon. Transplante de células hematopoyéticas. Talidomida + Dexametasona.

10.- Sarcoma de Ewing
 Origen neuronal en células

parasimpáticas colinérgicas  Es el segundo tumor óseo primitivo maligno más frecuente.  Es el tumor óseo de MAYOR MORTALIDAD

10.- Sarcoma de Ewing
Es el tumor más frecuente en menores de 10 años. 90% aparece antes de los 20 años Excepcional en mayores de 30 años. Raro en japoneses, india y negros Frecuente en varones Sexto tumor maligno en frecuencia

10.- Sarcoma de Ewing
 Predominio

masculino 3:2  Localización frecuente en huesos largos . Fémur, tibia húmero, costillas

Clínica
 Dolor  Masa

localizada  Síntomas generales  Fiebre  malestar  pérdida de peso  leucocitosis  VSG

Radiología
 Extenso  Diafisiario  Osteolitito

Permeativo  Capas de cebolla
  =Osteomielitis

Tratamiento
 Quimioterapia  Vincristina.  Adriamicina.  Isofosfamida.  Actinomicina  Cirugía  Radioterapia,

,Es un tumor muy Radiosensible

Es un tumor muy Radiosensible

11.-Hemangioma
 Tumor

benigno, cúmulo de vasos sanguíneos  Más frecuente en mujeres  Asienta en:
Columna (cuerpos vertebrales)  Cráneo (frontal y parietales)  Maxilares: poco frecuente

Clínica y diagnóstico
   

Generalmente asintomático En cráneo: tumefacción + dolor localizado Imágenes líticas redondeadas (abombamiento de la cortical) Reacción perióstica “espicular”

Conducta terapéutica
 Observación  Radioterapia  Embolización  Resección

(=> esclerosis)

en bloque

12.-TUMORES SECUNDARIOS
 El

más frecuente de los tumores óseos  El cáncer de mamas, próstata, pulmón y riñón suponen el 80% de todos cánceres óseos metastáticos

frecuencia

Edad

Clínica
 Dolor  Tumefacciòn  Fractura

Localización
 Columna  Cadera  Costillas  Craneo

80% 60% 30% 15%

Tratamiento
 Osteosìntesis  Osteosìntesis

màs

cementaciòn  Curetaje oseo  Resecciòn de tumor  Amputación  Pròtesis no convencionales

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