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HIDROCEFALIA expo de pediatria 1

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Pediatria
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NOSOLOGIA DE PEDIATRIA

Dra. Adriana Hernández Salas Alumna : Diana Muñoz Gonzalez 60072

HIDROCEFALIA
Es un aumento anormal del volumen de liquido cefalorraquideo dentro del craneo. Este líquido protege y amortigua el cerebro. Este transtorno se asocia con espina bifida y meningocele.

CAUSAS EN NIÑOS MENORES Infecciones adquiridas antes del nacimiento Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis) Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea Defectos congénitos Tumores del sistema nervioso central CAUSAS EN NIÑOS MAYORES Antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo Lesiones o tumores del cerebro o de la médula espinal Infecciones del sistema nervioso central Sangrado en cualquier parte del cerebro Lesión

SINTOMAS
        

Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos Confusión o psicosis Estrabismo Dolor de cabeza Pérdida de la coordinación Marcha inestable (patrón de caminar) Movimiento oculares incontrolables Cambios en la visión Vómitos

HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE La presion elevada del liquido cefalorraquideo se debe al bloqueo en algun punto entre su formacion en los plexoss coroideos y su salida atravez foramenes en el techo del 4 ventriculo. Menores de 2 años se presenta macrocefalia.

HIDROCEFALIA COMUNICANTE No hay obstruccion dentro del sistema ventricular ni en su flujo de salida. Bajo presion elevada Producción excesiva por la presencia de sangre o pus en el ESA.

DIAGNOSTICO
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Arteriografía Gammagrafía cerebral con radioisótopos Ecografía del cráneo Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo Radiografías del cráneo Transiluminación de la cabeza TC exactitud del Dx

TRATAMIENTO
Disminuir el volumen de LCR acumulado. Válvula de presión regulable. Qx

COMPLICACIONES

Complicaciones de la cirugía Infecciones como meningitis o encefalitis Deterioro intelectual Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento)

PRONOSTICO

Mortalidad es del 50-60%.

DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL

Como su nombre lo indica este padecimiento se da cuando hay un cierre incompleto del tubo neural durante la embriogénesis. Las dos formas más comunes de los Defectos del Cierre del Tubo Neural (DCTN) son la espina bífida y la anencefalia. El desarrollo y el cierre del tubo neural complementa 28 dias. Deficiencia de acido folico .

Los DCTN pueden clasificarse como:

a) Abiertos: si el tejido neural está expuesto o cubierto solo por una membrana. b) Cerrados: si el defecto esta cubierto por piel normal.

Dentro de los DCTN podemos encontrar: 1. Anencefalia es la ausencia de masa cerebral, puede ser completa o parcial 2. Espina bífida (oculta, meningocele, mielomeningocele) 3. Encefalocele 4. Cranioraquisquisis se caracteriza por anencefalia acompañada de un defecto óseo contiguo de la columna con exposición de tejido neural.

FACTORES DE RIESGO

Embarazo múltiple. Alteraciones cromosomicas. Uso de drogas . Rubéola, citomegalovirus, herpes. Exposición a radiaciones, fertilizantes o plaguicidas. Antecedentes de hijos con malformaciones.

MENINGOCELE
Herniacion de las meninges a través de un defecto vertebral óseo.

Consiste en una malformación de una de los arcos vertebrales posteriores, produciéndose un quiste o protusión de una bolsa meníngea llena de líquido cefalorraquídeo, que atraviesa la parte abierta de la médula espinal.

La medula espinal y los nervios espinales son normales. Ubicación Lumbrosacras algunas veces cervicales. Dx: Clínico, Rayos X, TAC, RM. Elevaciones de la proterina alfa-fetoproteina. Tx Quirurgico

MIELOMENINGOCELE

En la región lumbosacra. Quiste atrapa las raíces nerviosas de la médula espinal o puede quedar expuesta una sección de ésta y de los nervios, fugándose el líquido cefalorraquídeo, pudiendo ser el punto de entrada para una infección, por lo que su afectación es grave. Mielomeningocele abierta la médula esta sin protección. Mielomeningocele cerrada la médula está recubierta por piel.

DIAGNOSTICO: Clínico, RM, TAC, Ecografía. TRATAMIENTO: Quirúrgico.

ENCEFALOCEL E

Es un defecto del tubo neural que implica la extrusión del contenido craneal a través de un defecto óseo del cráneo.

Contenido típico de la herniación es líquido cefalorraquídeo y tejido neural que se conecta al cerebro a través de un estrecho pedículo; la cubierta del saco herniario puede variar desde una capa bien formada con piel y cabellos a una delgada capa meníngea Región occipital 75%, parietal 10% y anterior (nasofrontal, nasoetmoidal, nasoorbital) 15%.

El pronóstico de los niños con encefalocele varia basado en tamaño, localización y compromiso de otras estructuras cerebrales, presencia de microcefalia y la asociación con otros síndromes.
Ocurre a la semana 26 de la gestación.

MANIFESTACIONES ASOCIADAS: Dx
Crisis convulsivas. Hidrocefalia en un 80-90% de los casos. Problemas intestinales y urinarios. Alteraciones visuales. Retraso mental. Perdida de la sensibilidad por debajo del área de la lesión. Hemiplejia.

Defectos cardiacos. Defectos renales.

5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Tx Quirurgico PRONOSTICO
Encefaloceles occipitales tendrán inteligencia normal. E.Parietales siempre se asocian malformaciones cerebrales, y retraso mental.

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