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Enfermedades hematologicas en Pediatria

Enfermedades hematologicas en Pediatria

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Pediatria
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Coagulacion de la sangre

Jacquelín Angélica Díaz Magaña 67233

HEMOSTASIA
HEMO = SANGRE ; STASIS = DETENCIÓN

MECANISMO FISIOLÓGICO QUE PROMUEVE EL CESE DE LA HEMORRAGIA

MECANISMOS HEMOSTÁTICOS:
1.

VASOCONSTRICCIÓN FORMACIÓN DEL TAPÓN PLAQUETARIO. PRODUCCIÓN DE UNA MALLA DE PROTEÍNAS DE FIBRINA QUE PENETRA Y ENVUELVE EL TAPÓN PLAQUETARIO (COÁGULO).

3.

5.

MECANISMOS HEMOSTÁTICOS:

1. Lesión del vaso sanguíneo

2. Espasmo vascular

3. Formación de tapón de plaquetas.

4. Coagulación. La malla de fibrina estabiliza el

MECANISMO DEL TAPÓN DE PLAQUETAS:

•Las proteínas contráctiles se activan . •Dan lugar a la salida de gránulos que contienen factores activos. •Se hacen pegajosas y se adhieren a las fibras colágeno. •Secretan ADP y sus enzimas forman tromboxano A 2

MECANISMO DEL TAPÓN DE PLAQUETAS:
El ADP y el tromboxano activan a las plaquetas cercanas. La viscosidad las hace adherirse a las plaquetas originales Si la lesión del vaso es pequeña el tapón plaquetario es suficiente para detener la salida de la sangre

Mecanismo de la coagulación sanguínea:

EVENTOS QUÍMICOS:

(1)
Una compleja cascada de reacciones químicas,  Que implica más de 12 factores de la coagulación sanguínea,  Se desencadena como respuesta a la rotura del vaso o a daño de la propia sangre  El resultado es la formación de un complejo de sustancias activadas: ACTIVADOR DE PROTROMBINA

(2)
 El activador de protrombina cataliza la conversión de la protrombina en trombina

(3)

La trombina actúa como enzima para convertir el fibrinógeno en hilos de fibrina Que atrapan plaquetas, eritrocitos y plasma, para formar el coágulo.

PROTROMBINA Ca 2+ TROMBINA

ACTIVADOR DE PROTROMBINA

FIBRINÓGENO

MONÓMEROS DE FIBRINA

HILOS DE FIBRINA Trombina fibrina activada-factor estabilizador (XIIa) HILOS DE FIBRINA ENTRELAZADOS

Ca 2+

EL COÁGULO SANGUÍNEO:
SE COMPONE DE:
•UNA RED DE HILOS DE FIBRINA QUE CORRE EN TODAS DIRECCIONES, •ATRAPA ERITROCITOS, PLAQUETAS Y PLASMA. LOS HILOS DE FIBRINA SE ADHIEREN A LAS SUPERFICIES DAÑADAS DE LOS VASOS SAMGUÍNEOS. EL COÁGULO SE ADHIERE A LA ABERTURA VASCULAR E IMPIDE LA HEMORRAGIA

RETRACCIÓN DEL COÁGULO:
 Minutos

después de formado el coágulo

 Comienza

a contraerse y a deshacerse de gran parte del líquido – 60 min. el coágulo esta contraído

 20

 Las

plaquetas son necesarias para la retracción del coágulo

Traumatismo de la pared del Vaso y tejidos adyacentes

Traumatismos a la sangre o contacto de ésta con células tisulares dañadas

VÍA EXTRÍNSECA

VÍA INTRÍNSECA

COMPLEJO ACTIVADOR DE PROTROMBINA

PROTROMBINA

TROMBINA

MONÓMEROS DE FIBRINA

FIBRINÓGENO

Factores de la coagulación:
Factor I Nombre Fibrinógeno Función Convertidor en fibrina Enzima Vía Común

II

Protrombina

Común

III

Tromboplastina Tisular

Cofactor

Extrínseca

IV

Calcio

Cofactor

Extrínseca, Intrínseca y Común

V

Proacelerina;

Cofactor

Común

VII VII

Proconvertina F. Antihemofílico A

Enzima Cofactor

Extrínseca Intrínseca

Factor IX

Nombre Componente de la tromboplastina plasmática; F. de Christmas.

Función Enzima

Vía Intrínseca

X

F. Stuart- Power.

Enzima

Común

XI

Antecedente tromboplastínico F. Hageman

Enzima

Intrínseca

XII

Enzima

Intrínseca

XIII

F. Estabilizador de la fibrina

Enzima

Intrínseca

n intravascul ar diseminada

Fisiología de coagulación

Definición

 Trastorno

adquirido de la hemostasia

que obedece la activación incontrolada de la coagulación asociada a una fase fibrinolítica inapropiada.

Mecanismo de coagulación activado Formación de fibrina Oclusión trombótica Obstrucción de la microcirculación Lesiones isquémicas Necrosis

ACT. SEC. DE FIBRINOLIS IS

Alteración de fibrinolisis Depleción plaquetaria Depleción factores de coagulación

Alteraciones metabólicas y hemodinámicas

FALLA MULTIORGANICA

HEMORRAGI A

El depósito de hebras de fibrina en los vasos sanguíneos conduce a la fragmentación de los hematíes y a la producción de anemia hemolítica microangiopática.

Etiología

Diversas entidades clínicas se asocian con CID.

Fisiopatología
Mecanismos fundamentales: 1.

Activación inapropiada de la coagulación Aumento de la disponibilidad de factor tisular Hiperactividad de los factores de la coagulación Activación de las plaquetas o inicio anormal de la coagulación a través de mecanismos que evitan el comienzo fisiológico de esta fase

2. Acentuación de la fase de amplificación como consecuencia del inicio no fisiológico de la coagulación.

3. Fase de regulación inapropiada por disminución de los inhibidores fisiológicos de la coagulación.

Manifestaciones clínicas
     

 

Hemorragias Hematomas Petequias Equimosis púrpura Hematuria Sangrado por orificios de venopunciones y heridas. Fiebre Cianosis

     

Debido a daño de distintos órganos Oliguria Anuria Hipoxia Coma Hipotensión Paro cardiaco

Shock

secundario al deposito de fibrina y plaquetas, a activación de cinasas y el plasma retenidos en los tejidos lesionados.

Manifestaciones trombóticas

Insuficiencia renal aguda (necrosis cortical bilateral, necrosis tubular aguda) Accidente vascular cerebral Isquemia miocárdica (infarto, arritmias cardiacas) Insuficiencia suprarrenal aguda (necrosis suprarrenal) Púrpura fulminans Trombosis venosa hepática

Pronóstico
En general, es muy grave y variará dependiendo de :

Causa desencadenante

Grado de disfunción hemostática

Existencia o no de fracaso multiorgánico.

Diagnóstico biológico

Descenso de fibras de plaquetas Aumento de dímeros D Alargamiento se TTPA, TP, TT (leve al inicio. Descenso progresivo de fibrinógeno o hipofibrinogenia

OJO: Al inicio el fibrinógeno puede no estar en el rango inferior de normalidad por haber descendido desde valores supranormales reactivos a la causa primaria.

Trombopenia Alargamiento del tiempo de hemorragia Aumento de PDF Tasas de factores : descenso de II, V, VIII, XIII Disminución de proteínas C, S y de la AT III Presencia de equistocitos, ocasionalmente dianocitos y esferocitos

Dx. diferencial

CID aguda CID crónica Anomalías hemostáticas secundarias a hepatopatía Déficit de vitamina K Síndrome de hiperfibrinolisis primaria

Tx

Debe ir dirigido fundamentalmente a la supresión del factor desencadenante Acompañado de medidas de soporte vital que conduzcan, una normalización de la volemia, perfusión, oxigenación y equilibrio acido- base. Soporte hemoterápico adecuado a las necesidades hemostáticas del paciente segun las anomalías detectadas.

Crioprecipitado (Factores I. VIII, y XIII. Plasma fresco Plaquetas

Concentrados de inhibidores naturales de la coagulación. Concentrado de antitrombina III Concentrado de inhibidor de factor tisular Concentrado de proteína C activada
 

Heparina Antifibrinolíticos

Hemofilia

Definición

 Diátesis

hemorrágica hereditaria

causada por una deficiencia del factor VIII ( hemofilia A) o IX (hemofilia B)

Retraso en la formación de un coagulo que por otra parte es anormal. “Hemorragias espontáneas con la minima lesión en distintas partes del cuerpo” Manifestaciones típicas: hemorragias intraarticular y muscular

Gravedad ligada a la tasa basal del factor Pronóstico depende de complicaciones hemorrágicas en zonas vitales Secuelas por hemorragias repetidas (fundamentalmente artropatías) Problemas derivados del tratamiento con hemoderivados (infecciones)

Fisiopatología Hemofilia A

Incidencia
1/ 5000 a 1/ 10 000 recién nacidos varones

85% Hemofílicos A 15% Hemofílicos B

Herencia hemofilias A y B

Hijo de portadora : 50% probabilidad de ser hemofílico. Hija de portadora : 50% chance de ser portadora. Hijo de hemofílico : sanos. Hijas de hemofílicos : portadoras obligadas. Detección de portadoras Diagnóstico prenatal

Clasificación

Manifestaciones clínicas

Puede generalizarse que la mayoria debutan con el inicio de la bipedestación o deambulación.

Formas habituales de presentación son:  Equimosis  Hematomas en zonas atípicas  Sangrado bucal (por lesión del frenillo)  Hemartrosis  Hemorragia intramuscular

30% se presentan con sangrado cuando se hace la circuncisión en periodo neonatal. 2% debutan con una hemorragia masiva de sangre, conduce a shock hipovolemico.

Hemorragias intracraneales Hemorragias dentro o alrededor de la vía aérea Hemorragia por depleción con perdida masiva de sangre, conduce a shock anémico hipovolémico.

Tx Hemofilia A
Obtención de una hemostasia eficaz se consigue tras el tratamiento sustitutivo con factor VIII humano.  Crioprecipitado  Concentrados de factor obtenidos del plasma  Recombinante
 

Antifibrinolíticos (Útiles en el tx. coadyuvante) Sellantes de fibrina (útiles para favorecer la hemostasia en el lecho dejado del trauma extraccion dentaria)

Tx Hemofilia B

Dosis de factor requeridas son mayores y el intervalo entre dosis es mayor dada su vida media es mas larga Concentrados del complejo protrombotico Concentrados purificado del factor IX Factor IX recombinante

Tx profiláctico con factor
Profilaxis primaria  Entre 1-3 años de vida (antes de sufrir hemartrosis) recomendada por lo menos hasta que finalice el periodo de crecimiento.

Posibilita una reducción drástica del # de episodios hemorrágicos y preserva las articulaciones

Inconvenientes Vía central de acceso venoso permanente Elevado consumo de factor

Profilaxis secundaria  Indicada ante la existencia de una articulacion “diana”

Finalidad: evitar la progresión de las lesiones o cuando no se puede practicar la profilaxis primaria.

Enfermedad hemorragica del recien nacido

Definición

Niveles de Vitm. K descendidos

1/200 R.N. (déficit de Vitm. K)

Vitamina K: Síntesis de Protrombina

Factores II, VII, IX, X

Bajo transporte placentario de Vit K Baja concentración de Vit K en leche materna Ingesta escasa de leche en primeros días de vida No colonización bacteriana del tubo digestivo RN

Diagnóstico

Antecedentes maternos y del RN Aumentados T.P. y T.P.T. Normalidad en plaquetas

Profilaxis

Vitamina K I.M. (0.5-1 mgr) (todo r.n.) Drogas maternas : Vitamina k al nacer / 24 h. N. Parenteral / Antibióticos: Vit K periódicamente

Tratamiento

Sangre o plasma fresco: 10-15 ml/Kg Concentrado de hematies Vitamina K I.M / I.V.: 1 - 2 mgr.

Púrpura trombocitopé nica trombótica

Definición   

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos alrededor del cuerpo.

Falta de una enzima
(Coagulación de la sangre)

Aglutinación de plaquetas Disminuyen plaquetas Sangrado bajo la piel Glóbulos rotos Manchas violáceas Destrucción de glóbulos

*No tienen una causa conocida *Falta del gen ADAMTS13 al nacer *Cáncer *Quimioterapia *Infección por VIH *Medicamentos

Función renal anormal Problemas en SN

Disminuyen glóbulos rojos

Manifestaciones clínicas
    

Fiebre Debilidad Tendencia a la fatiga Palidez Dificultad respiratoria al esforzarse Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto Púrpura

   

Sangrado en la piel o membranas mucosas Dolor de cabeza Confusión Cambios en el habla Cambios en el estado de conciencia Color amarillento de la piel (ictericia)

Diagnóstico biológico

Conteo de plaquetas bajo CSC que muestra anemia Bilirrubina alta Frotis de sangre muestra glóbulos rojos descompuestos (esquistocitos) y células sanguíneas fragmentadas

Análisis de orina que muestra proteína o partículas muy pequeñas de sangre Nivel de creatinina alto Biopsia de la membrana mucosa que revela coágulos plaquetarios en vasos sanguíneos pequeños

Tratamiento  

Plasmaféresis o intercambio plasmático para remover sustancias indeseadas de la sangre y reemplazar la enzima faltante que normalmente descompone proteínas (proteasa). Se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría.

Cirugía para extirpar el bazo o puede necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como los corticosteroides).

Pronóstico
   

La plasmaferesis ha mejorado el resultado de esta enfermedad hasta tal punto que la mayoría de los pacientes ahora se recupera completamente Algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad. La afección puede volverse prolongada ( crónica ).

Complicaciones  

Insuficiencia renal Sangrado intenso (hemorragia) Accidente cerebrovascular

Bibliografía

Hematologia y Oncologia Pediatricas segunda edicion. 2005 Luis Madero Lopez, Arturo Muñoz Villa.

 

http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas /serial/v43n1/0008%20Coagulacion.PDF www.cfnavarra.es/.../PUBLICACIONES/Libro%20electro nico%20de%20temas%20de%20Urgencia/10.Hematol ogicas/Cid.pdf www.sepeap.es/libros/HEMATOLOGIA/coagulacion/10. pdf www.cica.es/aliens/umfus/docencia/HemorragiasRN.pd f http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000552. http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2005/ims051af.pdf

Gracias por su atención

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