MIASTENIA GRAVIS

Trastorno neuromuscular caracterizado

por debilidad y fatiga de los msculos
esquelticos.
1 por cada 100.000.
Afecta mas frecuentemente mujeres 3:2.
Mujeres entre 30 y 40 aos. Hombres
entre 60 y 70 aos.
El timo parece jugar un papel
importante, en la respuesta auto
inmunitaria dado que esta anormal en el
75%
de
los
pacientes.
(65%
hiperplasico; 10% timoma).

FISIOPATOLOGIA
Descenso de receptores disponibles
en la membrana neuromuscular
postsinaptica.
Aunque
la
Ach
se
libera
normalmente, genera potenciales
de poca intensidad Debilidad de
la contraccin muscular.
Estas alteraciones son secundarias
a una respuesta auto inmunitaria
regulada por anticuerpos anti-AChR
en las uniones neuromusculares.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Caracterstico
DEBILIDAD
FATIGABILIDAD muscular.

La debilidad aumenta con la actividad

repetida (fatiga) y mejora despus del
reposo.
La distribucin de la debilidad presenta un
patrn caracterstico:
Primeros afectados msculos craneales, en
especial labios y extra oculares Ptosis y
diplopa.
La debilidad facial provoca la expresin de un
gruido cuando el pcte sonre.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Voz con timbre nasal producida
por la debilidad de la lengua.
Cerca del 85% presenta debilidad
de las extremidades sobre todo
proximal y asimtrica. Si no se
generaliza en tres aos
Miastenia gravis ocular.
A pesar de la debilidad muscular
los ROT estn conservados.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Cuando la debilidad de los msculos de la
respiracin de la deglucin alcanzan un
grado suficiente para que sea necesaria
la ventilacin asistida hablamos de
CRISIS MIASTENICA
Generalmente paciente diagnosticado
con MG que en sus 2 primeros aos de
enfermedad,
bruscamente,
presenta
aumento de sus sntomas, agregndose
ortopnea
y
uso
de
musculatura
respiratoria accesoria.