Captulo 6. 1.

Transfusin de sangre y derivados en Cuidados Intensivos

2.- SANGRE Y SUS COMPONENTES. HEMODERIVADOS.

La sangre ha sido transfundida con xito durante unos 60 aos. En este

periodo de tiempo la prctica transfusional ha cambiado radicalmente
debido a mejoras en los mtodos de extraccin y conservacin de la sangre.
Los objetivos principales de los procedimientos de extraccin, preparacin,
conservacin y transporte de la sangre y sus componentes son:
1. mantener la viabilidad y la funcin de los componentes ms
importantes.

2. evitar los cambios fsicos perjudiciales para los componentes.

3. minimizar la proliferacin bacteriana.

La solucin anticoagulante-conservante evita la coagulacin y proporciona

los nutrientes adecuados para un metabolismo continuado de las clulas
durante el almacenamiento. Durante el almacenamiento la integridad de las
clulas sanguneas depende de un delicado equilibrio bioqumico de muchos
materiales, especialmente la glucosa, los iones hidrgeno (pH), y el
trifosfato de adenosina (ATP). Este equilibrio se mantiene mejor en los
hematies cuando se almacenan a una temperatura entre 1 y 6 C, en tanto
que las plaquetas y leucocitos mantienen mejor su funcin almacenados a
temperatura ambiente. Los factores de coagulacin plasmticos lbiles se
mantienen mejor a una temperatura de -18 C o inferior. Adems, la
refrigeracin o congelacin minimizan la proliferacin de bacterias que
podran haberse introducido en la unidad durante la venipuntura o
procesamiento.

De la sangre total pueden separarse varios componentes en el mismo banco

de sangre. Los hematies y las plaquetas se aislan de la sangre total
mediante centrifugacin suave, siendo posteriormente procesados para
obtener varios preparados distintos.
El plasma residual puede utilizarse directamente o bien ser fraccionado
nuevamente para obtener otros componentes.
Normalmente se obtienen ms de 20 productos.

Entendemos por COMPONENTE SANGUINEO al producto separado de una

unidad de sangre total, mientras que la denominacin DERIVADO DEL

PLASMA hace referencia a un producto separado de un gran volumen de

mezclas de plasma mediante un proceso llamado FRACCIONAMIENTO.
(TABLA I)

2.1.- SANGRE TOTAL.

2.1.1.- Definicin:

Unidad de sangre extraida con un anticoagulante y bolsa autorizados y no

fraccionada.

Contenido: Una unidad de sangre total (ST) contiene 450 mL de sangre ms

aproximadamente 63 mL de solucin anticoagulante-conservadora, con lo
que su volumen final est en torno a los 500 mL.

2.1.2.- Conservacin:

La sangre total puede ser almacenada refrigerada entre 21 y 35 das

dependiendo de la solucin conservante anticoagulante-utilizada. Durante la
conservacin a 4 C las plaquetas y leucocitos dejan de ser funcionantes al
cabo de pocas horas despus de la extraccin, y se produce una reduccin
gradual de la viabilidad de los hematies. Los hematies conservados durante
5 semanas en CPD-A presentan una recuperacin media del 70%, la
recuperacin mnima aceptable. Los niveles de factores V y VIII tambin
descienden. La tasa de Factor VIII experimenta una disminucin del 50% a
las 24 horas de la extraccin y el factor V queda reducido al 50% a lo 10-14
das.

Por tanto la trasnfusin de sangre total supone el aporte de hematies y

plasma deficitario en factores lbiles de la coagulacin, no aportando
tampoco plaquetas ni granulocitos.

2.1.3.- Indicaciones:

Aunque es necesario disponer de un pequeo almacen de sangre total raras

veces se utiliza. En realidad se considera un despilfarro emplear sangre
total, pues ello impide la preparacin de componentes especficos. Aunque
su uso se considera ya como un vestigio del pasado, si se dispone de ella en
el banco de sangre son muy pocas sus indicaciones, estando slo reservada
para:

1. Hemorragia aguda masiva (espontnea, traumtica o quirrgica)

asociada a shock hipovolmico, el cual nunca se produce con prdidas
inferiores al 25% del volumen sanguneo. La prdida aguda de hasta el 1015% del volumen sanguneo (hasta 750 mL en un adulto de unos 70 Kg de
peso) suele ser bien tolerada. Si las prdidas superan el 20%, existe riesgo
de shock hipovolmico y debe iniciarse la reposicin de volumen. En las
prdidas superiores al 40% de la volemia debe recordarse que lo que
determina la gravedad del cuadro clnico en la hemorragia aguda es la
hipovolemia y no la deficiencia de hematies, de forma que si se mantiene un
volumen sanguneo normal, y por tanto la perfusin tisular, la tolerancia de
la anemia grave es buena. Por ello, debe iniciarse de forma rpida el
tratamiento con soluciones cristaloides y/o coloides. Cuando se haya
completado el estudio pretransfusional del enfermo se perfundirn los
hemocomponentes adecuados o si la prdida de sangre supera el 80% del
volumen sanguneo, sangre total si se dispone de ella.

2. Exaguinotransfusiones: en este caso la sangre total deber no exceder

de los 5 das.

2.2.- CONCENTRADOS DE HEMATIES:

2.2.1.- Definicin:

Componente obtenido tras la extraccin de aproximadamente 200 mL de

plasma de una unidad de sangre total despus por centrifugacin. Son el
componente sanguneo ms frecuentemente usado para incrementar la
masa de clulas rojas.

2.2.2.- Contenido:

Contiene los hematies correspondientes a una unidad de sangre total, ms

unos 100 mL de plasma residual.

2.2.3.- Conservacin:

Cuando la sangre se recoge en bolsa que contienen CPD-A, estos

concentrados pueden conservarse durante 35 das a 4 C.(TABLA II)

2.2.4.- Indicaciones:

Los concentrados de hematies estn bsicamente indicados en enfermos

normovolmicos, con anemia crnica sintomtica, refractaria al tratamiento
etiolgico, aunque su uso asociado a otros componentes celulares y plasma
o sustitutos plasmticos es hoy habitual en el tratamiento de la anemia
aguda hemorrgica.

El objetivo del tratamiento transfusional en el enfermo con anemia

refractaria de comienzo lento es mejorar la capacidad de transporte de
oxgeno y evitar su sintomatologa.

Debe transfundirse slo al enfermo con sntomas estables, de severidad

moderada, causados directamente por la anemia. es importante tener
siempre en cuenta que la transfusin mejorar slo transitoriamente la
anemia, puesto que el trastorno subyacente persiste. No debe olvidarse que
la vida media de una donacin normal son aproximadamente 50 das, y que
la transfusin se asocia adems, a la supresin de la eritropoyesis residual
de la mdula sea del enfermo, por lo que la hemoglobina volver a niveles
pretransfusionales en pocas semanas.

De un modo general puede establecerse que si la concentracin de Hb es

10 g/dL, la transfusin casi nunca est indicada. Si la Hb es de 5-8 g/dL, es
fundamental el juicio clnico para tomar la decisin de transfundir o no. Si la
Hb es inferior a 5 g/dL, la mayora de enfermos requieren transfusin
repetida.

En la anemia aguda hemorrgica hay que tener en cuenta que la

sintomatologa anmica depender tanto de la intensidad de la anemia
como de la velocidad de instauracin. As, la transfusin de concentrados de
hematies puede estar tambin indicada cuando la disminucin en la cifrade
Hb es superior a 2 gr/24 horas.

2.2.5.- Cantidad a transfundir:

El volumen a transfundir depender del volumen sanguneo del enfermo, de

la
severidad de la anemia y del nivel de Hb que se desea conseguir. La
siguiente frmula simplificada es til para calcular el efecto previsible sobre
la concentracin de Hb de la transfusin:

Como gua aproximada podemos estimar que, en un adulto de unos 60 Kg

de peso, una unidad de 250 mL de CH aumentar la Hb en 1.2 g/dL y el
hematocrito en 3 %.

2.2.6.- Usos inapropiados:

- como expansor de volumen plasmtico.

- como sustituto de terapeticas especficas para anemia.

- para mejorar la cicatrizacin de heridas.

- para mejorar el tono vital del paciente.

- con Hb superior a 10 gr/dL.

Debido a su elevado valor hematocrito los CH son viscosos y por ello su

velocidad de infusin es lenta. La velocidad puede incrementarse mediante
la adicin de suero salino para disminuir la viscosidad. Las soluciones que
contienen calcio, como el ringer-lactato, no deben aadirse a ningn
producto sanguneo, ya que pueden inducir la coagulacin. las soluciones de
glucosa deben evitarse ya que forman grumos de hematies. EN GENERAL
NO DEBEN AADIRSE A LOS PRODUCTOS SANGUINEOS OTRAS SUSTANCIAS
QUE NO SEAN SUEROS SALINOS.

2.3.- SANGRE DESLEUCOCITADA:

Los pacientes que experimentan fuertes y/o reiteradas reacciones no

hemolticas febriles a causa de las transfusiones suelen mejorar cuando se
les transfunde hematies pobres en leucocitos.

2.3.1.- Definicin:

La denominacin "hematies pobres en leucocitos" se aplica a aquellos

concentrados preparados segn un mtodo que reduce el contenido de
leucocitos en el componente final a una cifra inferior a 5 x 108, reteniendo
como mnimo el 80 % de los hematies originales. El nombre correcto para
este componente es " hematies libres de leucocitos separados por (mtodo
utilizado)". Entre los mtodos para eliminar leucocitos se encuentra la
filtracin, la centrifugacin, y el lavado.

La mayora de las reacciones provocadas por anticuerpos anti leucocitos

dependen de la cifra de stos, por lo tanto, en muchos casos una reduccin
del 50 % del nmero de leucocitos en una unidad de hematies evitar la
reaccin. No obstante en algunos pacientes la eliminacin de ms del 95 %
de los leucocitos puede no anular la respuesta febril.

2.4.- HEMATIES LAVADOS:

2.4.1.- Definicin:

Componente obtenido a partir de una unidad de sangre total a la que se le

ha retirado el plasma mediante lavados con solucin isotnica.

El lavado de los hematies no es el mtodo ms eficaz para eliminar los

leucocitos, aunque si se consigue eliminar el plasma. El proceso de lavado
elimina la mayor parte de las proteinas plasmticas y microagregados. Los
pacientes IgA deficientes y con anticuerpos antiIgA pueden experimentar
reacciones anafilcticas despus de la tramsfusin de sangre o
componentes sanguneos que contenga IgA. La transfusin de hematies
lavados reduce la incidencia de reacciones febriles, urticarias, y
probablemente tambin reacciones anafilcticas. Lo ideal, sin embargo, en
estos pacientes es utilizar sangre de donantes IgA deficientes.

2.4.2.- Indicaciones:

- anemia con anticuerpos antileucocitarios

- anemia con anticuerpos antiproteinas plasmticas

- prevencin de isoinmunizacin HLA

- anemia hemoltica autoinmune

- hemoglobinuria paroxstica nocturna

2.5.- NEOCITOS:

Los neocitos son hematies relativamente jvenes, que se consideran

especialmente aptos para realizar transfusiones a pacientes afectos de
talasemia mayor y otras enfermedades que requieran transfusiones
peridicas que pueden inducir el desarrollo de una hemocromatosis. En el
proceso de envejecimiento los hematies depositan hierro en los depsitos
tisulares a razn de 1,08 mg de hierro por mL de hematies. Los hematies
transfundidos tienen en teora un promedio de vida de 60 das, pero en la
prctica sobreviven generalmente durante menos tiempo. El aislamiento y
posterior transfusin de hematies con un promedio de vida de 30 das y
unas probabilidaddes de supervivencia de 90 das, podra reducir a la mitad
la frecuencia de las transfusiones peridicas que reciben un paciente y la
cantidad de hierro depositado en los tejidos.

2.6.- HEMATIES CONGELADOS:

2.6.1.- Definicin:

Hematies congelados preferentemente antes de los 7 das postextraccin,

utilizando crioprotector y conservados a temperatura inferior a - 80 C.

2.6.2.- Indicaciones:

Los hematies pueden ser congelados utilizando tcnicas especiales de

criopreservacin.
Dichas tcnicas permiten periodos de conservacin de hasta 10 aos. Se
trata de procedimientos caros; por tanto el uso de hematies congelados se
recomienda en circustancias especiales, entre las cuales destacan:

- autotransfusin

- individuos pertenecientes a grupos sanguneos raros

- individuos con anticuerpos mltiples

2.7.- PRODUCTOS PLAQUETARIOS.

Durante los ltimos aos los hospitales han experimentado un significativo

aumento en el uso de concentrados de plaquetas, especialmente debido al
soporte de tratamientos oncolgicos y al aumento que han experimentado
los trasplantes de rganos.

Podemos disponer de 2 productos:

1. PLASMA RICO EN PLAQUETAS (poco usado): se obtiene despus de una

centrifugacin suave de la sangre
total.

2. CONCENTRADOS DE PLAQUETAS: un concentrado de plaquetas

corresponde a las plaquetas obtenidas de una
unidad de sangre total por
doble centrifugacin, o bien a partir de donantes por medio de procesos de
afresis
(plaquetofresis), procedimineto por el cual el donante slo dona
plaquetas.

2.7.1.- Contenido:

Los concentrados de plaquetas contienen aproximadamente 6 x 109

plaquetas, lo que representa el 60-80 % de las contenidas en una unidad de
sangre total, en un volumen reducido de plasma (50-70 mL).

2.7.2.- Conservacin:

Segn la bolsa de plstico utilizada las plaquetas son viables durante 5 das
o ms si se mantienen a 22 C sometidas a una agitacin horizontal
constante.

2.7.3.- Dosis:

El clculo de la dosis de CP se debe realizar calculando 1 unidad de CP por

cada 10 Kg de peso.

Cuando en un paciente se observa un bajo recuento de plaquetas, debe

confirmarse que se trata de una trombocitopenia real y por tanto se debe
excluir un recuento falseado o PSEUDOTROMBOCITOPENIAS presentes en el
1% de los pacientes, generalmente causadas por la presencia del
anticoagulante o por una tcnica deficiente. Se debe tener en cuenta
tambin que el riesgo de hemorragia espontnea est principalmente
determinado por el grado de trombocitopenia, pero que ste no es el nico
motivo hemorrgico (hay pacientes que alcanzan cifras de 5000/mL sin
sangrado). Por todo ello no es posible definir con certeza la cifra de
plaquetas a partir de la cual se requiere la administracin profilctica de CP.

2.7.4.- Indicaciones:

1. Presencia de hemorragia en paciente trombocitopnico.

2. Trastornos cualitativos plaquetares con presencia o con datos sugestivos

de hemorragia inminente de riesgo vital, o cuando estos pacientes vayan a
someterse a cirugia.

3. En las trombocitopenias secundarias a quimioterapia es clsico el umbral

de 20.000 plaquetas/mL como cifra por debajo de la cual se incrementa el
riesgo hemorrgico y por tanto debe iniciarse la trasnfusin de CP. Sin
embargo la poltica actual es ms restrictiva y bascula entre 2 tendencias:

a. USO PROFILCTICO: Gmr et al. aconsejan mantener a los enfermos

por encima de:

5.000/mL si no hay factores adicionales

10.000/mL si hay fiebre o manifestaciones hemorrgicas menores

20.000/mL si existen lesiones anatmicas, otra coagulopata o

administracin simultnea de heparina.
b. TRANSFUSIN TERAPETICA: Patten et al. en Texas siguen un
programa de transfusin slo terapetica cuando aparecen hemorragias
importantes y el enfermo tiene una cifra de plaquetas inferior a 20.000/mL,
sin observar incrementos de la mortalidad.

4. En enfermos que van a ser sometidos a procesos invasivos: para

realizarlas en condiciones de seguridad se pantea a menudo el problema del
nivel mnimo aconsejable. En general se recomienda:

- una cifra plaquetaria mnima de 40-50.000/mL para acometer estos

procedimientos, sobretodo cuando se trata de acceder a zonas no
visualizables, inflamadas, muy vascularizadas o con presiones altas. Bishop
et al aconseja llegar al acto operatorio con una cifra trombocitaria superior a
50.000(mL y en los 3 das siguientes mantener un recuento de plaquetas
superior a 30 40 x 109/mL

- por el contrario, cuando se trate de incidir en lugares de observacin

directa o con posibilidad de hemostasia mecnica el nivel de plaquetas
puede ser algo menor.

2.8.- DERIVADOS DEL PLASMA.

Junto con el agua y los electrolitos, el plasma contiene proteinas (albmina,

globulinas y factores de la coagulacin), siendo adecuado para la reposicin
de estos factores. La mayora de los factores de la coagulacin son estables
a temperatura de refrigeracin, excepto el VIII y, en menor grado, el V. Para
mantener niveles adecuados de los factores V y VIII debe conservarse el
plasma congelado. Generalmente el plasma se obtiene a partir de sangre
total durante la preparacin de otros componentes como CH y plaquetas.

2.8.1.- Plasma fresco congelado:

2.8.1.1.- Definicin:

Se define como PFC el plasma separado de la sangre de un donante y

congelado a una temperatura inferior a -18 C en las 8 horas siguientes a la
extraccin.

Si se almacena a -30 C (mejor que a -18 C) el PFC tiene un periodo de

caducidad de 12 meses. Pasado este tiempo, el nivel de Factor VIII puede
haber disminuido en algunas unidades de tal manera que el plasma ya no
sea ptimo para el tratamiento de pacientes con esta deficiencia. Si el PFC
no se utiliza en el plazo de un ao, debe considerarse a partir de entonces y

etiquetarse como PLASMA. El plasma con esta nueva denominacin tiene 4

aos ms de vida til si se conserva a -18 C o menos.

2.8.1.2.- Indicaciones:

La Conferencia Consenso sobre el Plasma ha delimitado claramente las

indicaciones del PFC, clasificndolas en diversos grupos segn la fortaleza
de la indicacin.

A. INDICACIONES EN LAS QUE SU USO ESTA ESTABLECIDO Y DEMOSTRADA

SU EFICACIA: existen pocas situaciones clnicas en las que el PFC tiene
utilidad terapetica demostrada.

1. Prpura trombtica trombocitopnica

2. Prura fulminante del recien nacido, secundaria a deficit congnito de

proteina C o proteina S, cuando no se disponga de concentrados especficos
de dichos factores.

3. Exanguinotransfusin en neonatos, para reconstituir el concentrado de

hematies cuando no se dispone de sangre total.

B. INDICACIONES EN LAS QUE SU USO ESTA CONDICIONADO A LA

EXISTENCIA DE HEMORRAGIA GRAVE Y ALTERACIONES SIGNIFICATIVAS DE
LAS PRUEBAS DE LA COAGULACION:

1. Pacientes que reciben una transfusin masiva (reposicin de un volumen

igual o superior a su volemia en menos de 24 horas)

2. Trasplante heptico.

3. Reposicin de los factores de la coagulacin en las deficiencias

congnitas, cuando no existen concentrados especficos.

4. Situaciones clnicas con deficit de vitamina K que no permiten esperar la

respuesta a la administracin de vitamina K IV o no responden
adecuadamente a sta (malabsorcin, enfermedad hemorrgica del RN,...)

5. Neutralizacin inmediata del efecto de los anticoagulantes orales.

6. Secundarias a tratamiento tromboltico, cuando el sangrado persista tras

suspender la perfusin del frmaco tromboltico y despus de administrar
un inhibidor especfico de la fibrinolisis.

7. CID aguda, una vez instaurado el tratamiento adecuado.

8. Cirugia cardaca con circulacin extracorprea siempre que se hayan

descartado otor motivos de hemorragia (trombocitopenia...)

9. Insuficiencia hepatocelular grave y hemorragia microvascular difusa o

hemorragia localizada con riesgo vital.

10. Reposicin de factores plasmticos de la coagulacin depleccionados

durante el recambio plasmtico, cuando se haya utilizado la albmina como
solucin de recambio.

C. INDICACIONES EN LAS QUE SU USO ESTA CONDICIONADO A OTROS

FACTORES: en ausencia de clnica hemorrgica ser suficiente la alteracin
de las pruebas de la coagulacin para indicar la administracin de
PFC en:

1. pacientes con deficits congnitos de la coagulacin, cuando no existan

concentrados de factores especficos, ante la eventualidad de ua actuaci
agresiva (ciruga, extracciones dentarias, biopsias...)

2. En pacientes sometidos a anticoagulacin oral que precisen ciruga

inminente.

D. SITUACIONES EN LAS QUE EXISTE CONTROVERSIA SOBRE SU

EFECTIVIDAD:

1. Prevecin de la hemorragia microvascular difusa en enfermos que tras

haber sido transfundidos masivamente tengan alteraciones significativas de
las pruebas de la coagulacin, aunque no presente manifestaciones
hemorrgicas.

2. Como profilaxis de la hemorragia en pacientes con hepatopatas y

trastornos importantantes de la coagulacin, que deben ser sometidos a
una intervencin quirrgica o proceso invasivo.

3. En los pacientes crticos por quemaduras, en la fase de reanimacin no

puede recomendarse su utilizacin sistemtica.

E. SITUACIONES EN LAS QUE SU USO NO ESTA INDICADO:

1. todas aquellas que puedan resolverse con terapias alternativas o

coadyuvantes.

2. en la reposicin de la volemia.

3. Prevencin de hemorragia intraventricular del RN prematuro.

4. Como parte integrante de esquemas de reposin predeterminados.

5. Como aporte de Inmunoglobulinas.

6. Uso profilctico en pacientes diagnosticados de hepatopata crnica con

alteraciones de las pruebas de la coagulacin, que van a ser sometidos a
procesos invasivos menores.

7. Pacientes con hepatopata crnica e insuficiencia hepatocelular avanzada

e fase terminal.

8. El PFC no debe utilizarse como aporte:

- nutricional o para al correccin de la hipoproteinemia

- alimentacin parenteral

- de factores de la coagulacin en el recambio plasmtico (exceptuando

los puntos A1 y B10).

9. Correcin del efecto anticoagulante de la heparina

10. Reposicin de volumen en las sangras de RN con policitemias

11. Ajuste del hematocrito de los concentrados de hematies que van a ser
transfundidos a los RN.

2.8.1.3.- Efectos adversos y riesgos:

- transmisin de agentes infecciosos, fundamentalmente VHC, VHB, VIH, y

otros virus a pesar de las medidad de deteccin previas a la transfusin.

- hemolisis por incompatibilidad ABO

- sobrecarga de volemia

- Reacciones alrgicas, urticariformes y anafilcticas.

- Toxicidad por el citrato (hipocalcemia grave)

- edema pulmonar no cardiognico.

- aloinmunizacin eritrocitaria.

2.9.- CRIOPRECIPITADO:

2.9.1.- Definicin:

Es la parte insoluble en frio del plasma que resulta de la descongelacin

entre 1 y 6 C del PFC.

2.9.2.- Contenido:

Contiene un 50% del Factor VIII, un 20-40% del fibringeno y un 30% del
factor XIII que estaban presente originalmente en el PFC.

Contiene tanto factor VIII:C como Factor de Von Willebrand. Los standars
establecen que al menos el 75% de las bolsas de crioprecipitado deben
contener un mnimo de 80 UI de factor VIII. Cada unidad contiene una
cantidad variable de fibringeno, normalmente 100-350 mg.

2.9.3.- Duracin:

Congelado a -40 C tiene una duracin de 1 ao, pero una vez descongelado
debe usarse antes de las 4 horas.

2.9.4.- Indicaciones:

Su efecto es restaurar el Factor VIII y/o el fibringeno (factor I), siendo por
tanto sus principales indicaciones la Enfermedad de Von Willebran y la
hipofibrinogenemia. Aunque en estas enfermedades puede utilizarse el PFC
como tratamiento de reposicin temporal, es ms apropiado el
crioprecipitado debido a su menor volumen (25-30 mL).
Tambin pueden ser usados en la hemofilia A (dficit congnito factor VIII) y
en el deficit congnito de fator XIII aunque en estas entidades son ms
eficaces los concentrados de factores especficos.

2.9.5.- Dosis:

La dosis a administrar depender del volumen sanguneo del receptor y de

su situacin clnica. De forma orientativa puede indicarse 1 bolsa de
crioprecipitado por cada 6-7 Kg de peso.

2.10.- CONCENTRADOS DE FACTORES PLASMATICOS DE LA COAGULACION.

Actualmente es posible obtener concentrados de la mayora de los factores

plasmticos de la coagulacin a partir del PFC, aunque cada vez son ms los
productos de origen genticos. Estos ltimos parecen conseguir igual
actividad biolgica y efectividad terapetica junto a un menor riesgo de

transminsin de enfermedades infecciosas (VIH, VHB,...), sin embargo su

costo es extremadamente alto y por ello no son todava claras sus
indicaciones. Paralelamente los concentrados obtenidos a partir del PFC son
sometidos a distintos procesos de inactivacin viral (pasteurizacin,
solvente-detergente, calor seco,...) que los hacen igualmente seguros.

Los concentrados ms utilizados son:

2.10.1.- Concentrados de factor VIII:

* Preparados de origen plasmtico de pureza intermedia (< 10 UI/mg de

proteina): Kryobulin TIM 3, Hemate-P.

Aunque su uso es clnicamente aceptable, la mayor alteracin inmunolgica

que producen hacen aconsejable su sustitucin por otros tipos de
preparados.

* Preparados de origen plasmtico de alta pureza (<10 UI/mg de proteina):

Beriate-P, Fanhdi, Hemofil M, Monoclate-P.

De eleccin en el tratamiento de la hemofilia A, si bien en los hemoflicos

VIH negativos la tendencia actual es la administracin de preparados
recombinantes.

* Preparados recombinantes: Bioclate, Helixate, Kogenate, Recombinate.

* Preparados de Factor VIII porcino: Hyate C.

La administracin de FVIII a los pacientes hemoflicos puede seguirse de la

aparicin de anticuerpos contra el FVIII humano, de tal forma que
posteriores administraciones resultan ineficaces en la prevencin y
tratamiento de procesos hemorrgicos. En estos casos una posibilidad es la
administracin de FVIII porcino, ya que los inhibidores del FVIII tienen algn
grado de especificidad de especie.

El tratamiento se debe iniciar con una dosis de 50-100 UI/Kg, con dosis
subsecuentes dependiendo de la respuesta.

2.10.2.- Concentrados de factor VIII y factor Von Willebrand:

* Producto: Haemate P

* Contenido: 1.000 UI de FVIII 2.200 UI de FvW

* Indicaciones: aunque puede ser utilizado en la hemofilia A su principal

indicacin es la enfermedad de von Willebrand, a dosis de 20-40 UI FVIII/Kg
cada 12 horas.

2.10.3.- Concentrados de factor IX:

Pueden usarse preparados plasmticos que junto al FIX contienen otros

factores del complejo protrombnico (FII, FVII, FX), o concentrados de FIX de
alta pureza obtenidos por procedimientos cromatogrficos.

El uso de estos preparados en pacientes portadores de Hemofilia B se ha

asociado a la aparicin de fenmenos trombticos, a menudo fatales. Se ha
recomendado, por ello, la administracin de 5-10 UI de Heparina por ml de
concentrado, previamente al uso de estos preparados, sobre todo es casos
de terapia sustitutiva por ciruga ortopdica, o bien la utilizacin conjunta de
concentrados de antitrombina III. sim embargo estas medidas no han
eliminado completamente las complicaciones trombticas.

Tanto los CCP como los de FIX ejercen un efecto hemosttico satisfactorio, si
bien estos ltimos tienen menor capacidad de generar un estado
tromboflico. Aunque la posible aparicin de trombosis relacionada con la
administracin de de CCP no es una complicacin frecuente que
contraindique stos de manera general, se recomienda el uso de
Concentrados de FIX en las siguientes situaciones:

- necesisdad de mantener niveles elevados de FIX

- en sujetos hemoflicos sometidos a ciruga de riesgo o con hepatopatas

crnicas o bien con antecedentes de enfermedad tromboemblica.

- en situaciones que generan un estado de hipercoagulabilidad (diabetes,

procesos sticos, ...) y en el Recien Nacido prematuro.

- Hemoflcos B sometidos a tratamiento erradicador de un inhibidos por

inmunotolerancia.

2.10.4.- Concentrados del complejo protrombnico activado (CCPA):

Durante las dos ltimas dcadas los CCPA han sido el sostn principal del
tratamiento de episodios hemorrgicos en hemoflicos con inhibidores de los
factores VIII o IX. Su mecanismo de accin se basa en la llamada "actividad
Bypass del inhibidor", es decir, la coagulacin se induce en el punto en el
que el FVIII no es necesario (el factor VIIa contenido en el preparado
activara al FX sin requerir al FVIII).

Dosis:

+ Hemorragia leve: 50-100 UI/Kg en una sola dosis.

+ Hemorragia severa-mediana: 100 UI/Kg/6 horas (2 dosis), continuar con

50 UI/Kg/12 horas valorando la respuesta a las 24 horas.

+ Hemorragia muy grave: 100-200 UI/Kg cada 6-8 horas.