Universidad del Zulia

Facultad de Medicina Escuela de Medicina

Clnica: Pediatra
Rotacin: UCIP

SINDROME HEMOLITICO
UREMICO

Definicin
Caracterizado por una triada que son:
Insuficiencia Renal Aguda

Trombocitopenia

Anemia hemolitica
microangiopatica
Tambin,
manifestaciones de
lesiones isqumicas
en otros organos
SNC, Retina,
miocardio, Pancreas

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia de 2, 1 casos por cada 100,000 habitantes por ao
La infeccin por E. coli es mas comn en los meses clidos
del verano
Su incidencia en nios menores a 5 aos.
Primera causa de incidencia renal aguda en nios
Pacientes eutrficos, de clase media con buenas condiciones
sanitarias, ambientales y socioeconmicas
Puede aparecer en cualquier parte del mundo, con mayor
endemia en argentina, frica y Estados Unidos
En algunos textos de indica con mayor incidencia en el sexo
femenino, aunque otros no encuentran diferencia entre ambos.
Con predominio en la raza blanca.

Clasificacin Etiolgica
Segn Neild:
Idioptico.
Secundario.
a) Causas infecciosas:
- Asociado a diarrea (E.coli)
- Asociado a shiguella.
- Asociado a neuraminidasa
- Asociado a otras infecciones.
b) Causas no infecciosas(espordico):
- Familiar.(gentica autosmica recesiva y dominante)
- Tumores.
- Drogas.(anticonceptivos orales, ciclosporinaA, mitomicina)
- Embarazo.(postrasplante de medula y rin)
- Enfermedades sistmicas.
- Trasplante.
- Glomerulonefritis.

Etiologa
Forma Tpica D+
Representa el 90% de los casos

E. coli

Forma Atpica DRepresenta el 10% de los

casos

Shiguella

Fisiopatologa

FISIOPATOLOGIA
ATIPICA
ASOCIADO A UNA
INFECCION POR
NEUMOCOCO

LA NEUROAMINIDAS
ROMPE EL ENTEROCITO,
LAS PLAQUETAS Y LAS
MEMBRANA ENDOTELIAL

ANEMIA HEMOLITICA CON PRUEBA DE

COOMB POSITIVA

POLIAGLUTINACION CON
HEMOLISIS
AUTOLISIS DE LOS HEMATIES

EMPEORAMIENTO DEL ENFERMO

FORMAS HEREDITARIAS

HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA

HIPOCOMPLEMENTEMIA CON BAJOS
NIVELES DE C3
DEFICIT O AFECTACION DE PROTEINAS:
FACTOR HDAO ENDOTELIAL POR ALTERACION
DEL COMPLEMENTO

MANIFESTACIONES
CLINICAS

Diarrea

Enfermedad
de las vas
areas
superiores

El prdromo se produce entre 5 y 2 semanas previas al

comienzo del sndrome clsico

PALIDEZ

Oliguria
o anuria

PETEQUIAS

EXAMEN
FISICO

EDEMA

HIPERTENSION

DESHIDRATACION

HIPERPOTASEMI
A

TROMBOCIT
OPENIA

CONVULSIONES,
COMA, ECV

AFECCION
GRAVE

AFECCION
LEVE

AZOEMIA

ACIDOSIS
METABOLICA

ANEMIA
HIPONATREMIA
O
HIPERNATREMIA

HIPOCALCEMIA

TRIADA CLASICA INSUFICIENCIA RENAL-:ANEMIA HEMOLITICA

MICROANGIOPATICA- Y TROMBOCITOPENIA

DIAGNOSTICO
El diagnstico de SUH tpico se hace en base a la trada de
1. Anemia hemoltica microangioptica (hemoglobina <10 g/dl con eritocitos
fragmentados o esquistocitos) de origen no inmune (Prueba de Coombs
Directa negativa, excepto falsos positivos en SUH por S. pneumoniae).
2. Trombocitopenia (plaquetas < 150.000/mm3) aislada, debida a injuria
endotelial.
3. Deterioro de la funcin renal (creatinina en suero mayor que el lmite
normal para edad). La severidad del compromiso renal vara desde la
presencia de microhematuria y proteinuria hasta el fallo renal severo con
oligoanuria.
Niveles en suero elevados de la enzima lctico-deshidrogenasa y
haptoglobina descendida confirman la hemlisis intravascular.

Diagnstico bacteriolgico:
Se utilizan 3 criterios diagnsticos para establecer la asociacin entre
enfermedad e infeccin por TxS
1. Aislamiento y caracterizacin del patgeno en materia fecal
2. Deteccin de TxS libre en materia fecal o hisopado anal (de no
tener deposiciones).
3. Deteccin de anticuerpos anti-TxS (IGM anti-lipolisacridos) en
suero utilizando antisueros de E. coli.

LABORATORIO

PRESENCIA DE ANEMIA HEMOLITICA CON FRAGMENTACION

ERITROCITARIA ( HEMATIES DE CARACTERISTICAS
ANORMALES, TRIANGULARES, EN CASCO,, ESFEROCITOS)

LEUCOCITOSIS TROMBOCITOPENIA

ACORTAMIENTO DEL TIEMPO PARCIAL DE LA

TROMBOPLASTINA, LA ANTITROMBINA III PUEDE ESTAR
DESCENDIDA

ALTERACIONES
RENALES
MICROHEMATURIA
EL SEDIMENTO URINARIO
PUEDE PRESENTAR TODO
TIPO DE CILINDROS.
PROTEINURIA

OTROS HALLAZGOS
BILIRRUBINA Y
TRANSAMINASAS PUEDEN
ESTAR ELEVADAS
LDH AUMENTADA
DESCENSO DE FRACCION DE
C3 DE COMPLEMENTO.

TRANSFUNSION DE ERITROCITOS 10ML/KG

TRATAMIENTO

APORTE HIDRICO

TRANSFUNSION DE PLAQUETAS 15ML/KG

IRA APORTE BASAL DE LIQUIDOS 1ML/KG/H

MEDIDAS TRANSITORIAS DE REDUCCION DE
POTASIO SERICO: GLUCONATO DE CALCIO 2ML/KG
BICARBONATO.
HTA: NIFEDIPINA 2.5-5mg 12-24 horas

HIPERPOTASEMIA SEVERA DIALESIS PERITONIAL

TRANSPLANTE RENAL