Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
ROLUL
STRUCTURA CHIMICĂ
PROPRIETĂŢI
Funcţiile biologice ale lipidelor.
Clasificarea lipidelor( structurală, funcţională, după proprietăţile
fizico-chimice ).
Lipidele de rezervă – acilgliceridele, reprezentanţii, structura,
proprietăţile fizico-chimice, rolul biologic.
Lipidele protoplasmatice – fosfogliceridele, sfingolipidele,
glicolipidele, colesterolul- structura, proprietăţilefizico-chimice,
rolul biologic.
Eicosanoizii- prostaglandinele, leucotrienele, tromboxanele-
structura şi rolul biologic.
Vitaminele liposolubile – A,D,E, K – structura şi rolul biologic.
Membranele biologice:
Funcţiile şi structura – modelul S.G.Sînger şi G.L.Nicolson;
Proprietăţile fundamentale – fluiditatea, molilitatea,
permeabilitatea selectivă, asimetria, autoasamblarea şi
autorapararea;
Diversitatea şi specificitatea structurilor şi funcţiilor diferitor
membrane biologice.
LIPIDE
1. Lipide de rezervă - Tg
2. Structurale – FL, Col, Sfingolipidele
a. oleic (C18:1)
CH3-(CH2)7-CH=CH-(CH2)7-COOH
AG polinesaturaţi
a.linoleic (C18:2 –cis9, 12)
CH3-(CH2)4-CH=CH-CH2-CH=CH-
(CH2)7- COOH
a. linolenic (C18:3 –cis9,12,15)
CH3-CH2-CH=CH-CH2-CH=CH-CH2-
CH=CH-(CH2)7-COOH
a.arahidonic (C20:4, cis5,8,11,14)
CH3-(CH2)4-CH=CH-CH2-CH=CH-
CH2-CH=CH-CH2-CH=CH-(CH2)3-
COOH
Proprietăţile AG
1. AG saturaţi până la C8 – sunt lichizi; mai
sus de C8- solizi. AG nesaturaţi – sunt
lichizi
2. În cristale catenele hidrocarburilor saturate
au configuraţia de zig-zag
3. AG nesaturaţi prezintă izomerie cis-trans
însă formele naturale ale acestor – sunt
izomerii cis
4. AG – puţin solubili în apă, solubilitatea
scăzând odată cu lungimea catenei
5. AG nu se află în stare liberă în celule şi
ţesuturi ci sunt legaţi covalent
6. AG nesaturaţi au t de topire mai joasă
comparativ cu cei saturaţi--- lungimea şi
prezenţa legăturilor duble amplifică
fluiditatea
Proprietăţile chimice
AG saturaţi şi nesaturaţi pot forma:
1. Esteri (gliceride, fosfogliceride)
2. Săruri (săpunuri cu proprietăţi tensioactive)
3. Amide (sfingolipide)
AG nesaturaţi adiţionează la nivelul dublei
legături – halogeni (Br2; Cl2), tiocianatul
(SCN)2, gruparea hidroxil
AG nesaturaţi suferă procesul de
peroxidare, la care se alterează gustul şi
mirosul (râncezire)
GLICERIDE
( acilgliceroli, grăsimi
neutre)
Sunt esteri ai glicerolului cu AG
După nr grupărilor alcoolice esterificate
din glicerol deosebim: mono-; di- şi tri
gliceride
Rolul Tg
1. Constituie grăsimea de rezervă din
ţesuturi
2. Rol energetic
3. Se găsesc în LP plasmatice
4. Izolator
La oxidarea 1g se elimină 9kcal
Tg din ţesutul uman cuprind următorii AG:
Oleic-45%, palmitic-25%, linoleic – 8%,
palmitooleic – 7%, stearic- 7% şi alţii -7%
Proprietăţile Tg
1. Sunt determinate de natura şi numărul de AG
constituienţi
2. Insolubile în apă, solubile în solvenţi organici
3. Tg ce conţin AG saturaţi – solide(grăsimi, unt)-
de origine animală
4. Tg ce conţin AG nesaturaţi – consistenţă lichidă
(uleiurile vegetale)
5. Prin hidroliza enzimatică (se produce în intestin
sub acţiunea lipazei) se scindează în glicerol şi
3AG
6. Prin hidroliza alcalină (KOH, NaOH) –
glicerol+săpunuri
7. Prezenţa AG nesaturaţi – proprietatea de a
adiţiona halogenii la dublele legături
8. Sub acţiunea luminii, căldurii – se autooxidează
Fosfatidele
Derivaţi ai
O
acidului
fosfatidic O H2C O C R2
Reprezentanţii:
1. fosfatidilcolina R1 C O CH O
(lecitina)
H2C O P O−
2. Fosfatidiletanola
mina (cefalina) O−
3. Fosfatidilserina phosphatidate
4. Fosfatidilinozitol
O
O H2C O C R2
R1 C O CH O CH3
+
H2C O P O CH2 CH2 N CH3
O− CH3
phosphatidylcholine
O
O H2C O C R2
R1 C O CH O
H2C O P O
O− H
OH OH
H OH
OH H
phosphatidyl - H H
inositol
H OH
Rolul:
1. Structural
2. Fosfatidilcolina cu 2 resturi de palmitil este
componentul principal al surfactantului
pulmonar, ce acoperă alveolele şi împedică
colapsul la expiraţie
3. Fosfatidiletanolamina – sunt abundente în
ţesutul nervos
4. Fosfatidilinozitolul- rol în procesul de
transmitere a semnalelor extracelulare
Proprietăţile
Caracter amfipatic (lecitinile şi cefalinele au
structură bipolară: prezenţa resturilor acil –
hidrofobe şi a sarcinilor electrice: sarcina negativă
– restul a fosforic; sarcină pozitivă – gr alcool)
O H2C O C R2
R1 C O CH O CH3
+
H2C O P O CH2 CH2 N CH3
O− CH3
phosphatidylcholine
Proprietăţile FL
2. Proprietăţi tensioactive puternice
3. În apă se dizolvă formând agregate
micelii, alcătuite din 2 straturi
bilipidice
4. Sunt neutre la electricitate
5. Fosfatidilserina şi fosfatidilinozitolul
au sarcină negativă
Sfingolipidele
Derivaţi ai sfingozinei
Se găsesc cu predelecţie în ţesutul cerebral,
splină şi eritrocite
Rolul:
1. Sunt surse energetice (datorită AG)
2. Componente ale membranei celulare
(nervoasă)
3. Participă la coagularea sângelui
4. Sunt transportori de e şi componente ale
mitocondriilor, unde au loc procesele de O/R
5. Rol în fiziologia SNC
Proprietăţi; amfioni, au caracter amfipatic
2 categorii: sfingomielina şi
glicosfingolipidele
Sfingozina
Sfingozina +AG= ceramidă
Sfingomielina: ceramida+
rest de
fosforilcolină
Sfingomielina
Sfingozina +AG
= ceramidă
Ceramida+ rest de
fosforilcolină
= sfingomielina
OH OH OH OH
H H
H2C C CH H2C C CH
H3N+ CH NH CH
HC O C HC
2 forme: esterificat şi R C O
neesterificat
Acizii biliari
Sunt componenţi ai bilei
Structură: steroizi C24: colic, chenodezoxicolic,
dezoxicolic
Rolul:
1. proprietăţi de solubilitate (micele în apă şi au
capacitatea de a solubiliza alte lipide)
2. Transport (AG)
3. Emulgatori
4. Activează lipaza pancreatică
La PH alcaln se găsesc sub formă de săruri biliare
(conjugaţi cu glicina sau taurina
Membranele biologice
Structuri superorganizate, posedînd constituienţii
de bază - proteinele şi lipidele.
despart celula de mediul estern şi separă mediul
ei intern în compartimente
reprezintă o barieră de permeabilitate selectivă
Conţin pompe moleculare specifice şi canale
(sisteme de transport)
Sunt flexibile, labile, permanent se reînnoiesc
sunt elastice şi dure la deformare
Funcţiile biologice ale
membranelor
de separare (de barieră)
:
de integrare sau asociere –
asociază procesele biochimice
izolate în structuri integre
de transport (pasiv, activ);
Osmotică – de concentrarea a
substanţelor între spaţiile intra- şi
extracelulare
Electrică – repartizarea neuniformă
a sarcinilor pe ambele părţi ce
duce la apariţia diferenţei de
potenţial electric;
de transformare a energiei – asigură
transformarea energiei electrice, osmotice în
energia chimică -ATP;
de recepţie – prin intermediul receptorilor ele
reglează schimbul de informaţie între celule
şi mediul extern;
reglatoare; metabolică – participă la
formarea AMPc; GMPc; enzimele
membranare – în diverse transformări
metabolice;
Antigenică – glicoproteinele membranare
determină capacitatea de formare a
anticorpilor;
Structura MB
Componenţi de bază: lipidele şi
proteinele (1:4 pînă la 4:1)
polar
Glucidele
"kink" du e to
Lipidele: conţin grupe double bond non-polar
hidrofobe (nepolară) şi
hidrofile (polară) – în soluţii
apoase formează stratul
bilipidic
Fosfolipidele şi glicolipidele –
constituienţii cheie ai
membranelor – îndeplinesc
funcţia de barieră a
permeabilităţii şi asigură
crearea compartimentelor B i l a y e Sr p h e r i c a l M
unice
Capătul polar al fosfolipidelor este situate
la suprafateţele membranei, iar capetele
nepolare sînt îndreptate în interior.
Moleculele colesterolului se alătură cu
grupele sale hidrofile de grupele polare
ale fosfolipidelor, iar ciclul steran
pătrunde în grosimea stratului bilipidic
între catenele hidrocarburilor
fosfolipidelor.
Proteinele – asigură transportul, transmiterea
informaţiei, transformările de energie.
Deosebim: proteine periferice şi integrale
Proteinele periferice sunt legate de membrane prin
forţe electrostatice şi de hidrogen
Proteinele integrale - amfipatice, conţin AA nepolari
– formează cu lipidele membranei legături hidrofobe
Se cunosc următoarele variante de
aranjare a proteinelor.
superficial
parţial cufundate în stratul lipidic
cufundate definitiv în stratul bilipidic
străbat de la un capăt la altul
membrana
Glucidele – sub formă de glicolipide şi
glicoproteine
Sunt situate pe suprafaţa membranei,
dar nu în faza hidrocarbonată
1. Favorizează menţinerea asimetriei
membranelor biologice
2. Au funcţia de identificare
intercelulară, de detectare a celulelor
străine sistemului imun
3. Determină transportul proteinelor
membranare în locusurile necesare
Proprietăţile membranelor
biologice.
fluiditatea. Starea în care se află
lipidele membranare se numeşte
fluidcristalină, deoarece pătura
lipidică este lichidă, însă în ea se
conţin sectoare compacte. Reglatorul
fluidităţii –
AG saturaţi, nesaturaţi
şi Col
Situîndu-se între catenele acil, Col: Cholesterol
a. evită cristalizarea şi fuziunea lor,
in m embrane
b. blochează mobilitatea catenelor acil,
micşorînd fluiditatea MC
Col menţine fluiditatea la un nivel mediu
Proprietăţile membranelor
Asimetria:
biologice.
1. repartizarea neuniformă a lipidelor şi proteinelor
pe suprafaţa internă şi externă a MB
Ex.: membrana eritrocitului:
a. Partea internă- fosfatidiletanolamină şi
fosfatidilserină
b. Partea externă – fosfatidilcolină şi sfingomielină
Asigură orientarea proteinelor membranare în
bistrat
2. La suprafaţa externă este prezentă componenta
glucidică (glicocalixul), pe cînd pe partea internă
ele practic lipsesc.
3. Sistemele de transport din membrană
funcţionează într-o singură direcţie (Na-K-ATP-
aza)
Proprietăţile membranelor
Mobilitatea
biologice.
Moleculele lipidelor membranei se află în mişcare
continuă. Sunt posibile cîteva tipuri de mişcare a
moleculelor: difuzie de rotaţie , transversală şi difuzie
laterală.
Proteinele membranare tot posedă mobilitate. Ele parcă
plutesc în pătura lipidică, deplasîndu–se în procesul
difuziunii laterale.
Cholesteryl Ester
R C O
Absorbţia lipidelor
Produsele finale ale digestiei lipidelor sunt: 2
monogliceridul; glicerolul; AG; sfingozina; a.
fosforic, colina, etanolamina; Col.
sunt absorbite la nivelul intestinului subţire prin
difuzie simplă sau pinocitoză micelară (sub formă
de micele (picături lipidice mici), la
formarea cărora participă AB).
Prin difuzie simplă sunt transportaţi: AG cu catena
scurtă; glicerolul, colina, etanolamina
Acidul fosforic – sub formă de sare de Na sau K
AG cu catena lungă, monoacilglicerolul, Col se
absorb cu ajutorul AB
Ciclul entero-hepatic
AG +AB formează o soluţie micelară şi pătrund în
spaţiile intervilozitare de la nivelul jejunului
proximal unde AG se absorb.
Sărurile AB rămîn în lumen, participînd la
solubilizarea şi transportul altor lipide. Abia în
porţiunea distală a ileonului sărurile AB se absorb
printr-un mecanism activ.
Prin sistemul portal trec în ficat (se reînnoiesc)– bila
--- intestin - circulaţia entero-hepatică a acizilor
biliari.
Resinteza lipidelor
Din substanţele ce se absorb din lumenul
intestinului în eterocite – are loc resinteza
lipidelor specifice organismului uman: Tg,
FL, Col esterificat
Rolul: lipidele digestive se deosebesc după
structură, proprietăţile fizico-chimice de
lipidele specifice. În enterocite se
formează lipide specifice organismului
uman.
Moleculele lipidelor reconstituite împreună
cu cantităţi mici de proteină sunt
încorporate în chilomicroni (CM)
CM sunt secretaţi în vasele limfatice ce
drenează intestinul şi la nivelul canalului
toracic trec în plasmă.
LIPOPROTEINELE (LP)
LP- sînt complexe lipoproteice, alcătuite din
componente lipidice şi proteice.
Componentele lipidice: Tg, FL, Col, colesteride
Componentele proteice sînt denumite
apolipoproteine (Apo).
Rolul LP
1. Transportul lipidelor exogene şi endogene
2. Participă la păstrarea compoziţiei lipidice a
membranelor
3. Reglează procese metabolice celulare
Rolul Apo:
1. componente amfipatice a LP
2. Oferă situsuri de recunoaştere pentru R de pe
suprafaţa celulelor
3. Sunt activatori sau inhibitori ai E ce participă la
metabolismul lor
Structura LP
LP au o structură comună, lipidele nepolare (TG şi
esterii Col) formează un miez hidrofob, iar lipidele
amfipatice (FL, Col) şi Apo alcătuesc învelişul hidrofil.
LP cuprind şi cantităţi mici de glucide (sub formă de
glicoproteine).
Metodele de separare
LP plasmatice pot fi separate prin
ultracentrifugare şi prin electroforeză.
Prin centrifugare au fost obţinute 4
fracţiuni
1. chilomicronii
2. LP cu densitate foarte mică (VLDL, very low
density lipoproteins)
3. LP cu densitate mică (LDL, low density
lipoproteins)
4. LP cu densitate mare (HDL, high density
lipoproteins)
prin electroforeză: separarea se
efectuează la pH alcalin (8,6) pe
geluri de agaroză, de poliacrilamidă.
Prin această tehnică sînt separate 4
fracţiuni:
1. chilomicronii care nu migrează
2. pre - β - LP (corespund VLDL)
3. β - LP (corespund LDL)
4. α - LP (corespund HDL)
CM VLDL LDL HDL
lipidele Tg Tg Col Fl
E- acil Co A sintetaza
Activatori: K; Mg
Inhibitori: Na ; Li
Transferul lui Acil CoA în
mitocondrii
Acil CoA nu poate penetra membrana
internă a MC
Este transportat cu ajutorul carnitinei
(β-hidroxi-γ-trimetilaminobutirat-
vitamina Bt), ce se formează din Lyz
şi Met activă cu participarea
vitaminei C, B6, NAD
Transferul lui Acil CoA în
mitocondrii
β ο xidarea propriu zisă
Localizat în MC (matrixul MC)
repetarea a 4 reacţii:
1. Dehidrogenarea lui acil Co A (FAD)
2. hidratare
3. a doua dehidrogenare (NAD)
4. reacţie tiolazică
În rezultat - se formează acetil CoA şi
acil CoA cu doi atomi de carbon mai
puţin
Bilanţul energetic
Stoichiometria unui ciclu de oxidare:
CH3- (CH2)n-CH2 – CH2-COSCoA +FAD+
H2O+NAD+HSCoA
Acil CoA (Cn-2) +FADH2+NADH+H+ Acetil
CoA
Stoichiometria oxidării a. palmitic (C16):
carboxilaza
A-citrat,
insulina
I- palmitoil CoA
glucagonul
Sinteza acidului palmitic
Sinteza acidului palmitic
Sinteza acidului palmitic
E- acil Co A
sintetaza
1. calea
monoacilglicerolului
O− O−
isopentenyl pyrophosphate
CH3
O O
C
H2 C CH2 CH2 O P O P O−
isope
nte
nyl
p y
ropho
sphate O− O−
CH3
O O
C
H3C CH CH2 O P O P O−
d
imeth
ylally
l O− O−
p
yro
p ho
sp hate
NADP+ + 2 PPi
NADP+
NADPH H+
O2 H2O
O HO
HO HO
la n o ste ro l c h o le ste ro l
REGLAREA ŞI
PATOLOGIA
METABOLISMULUI
LIPIDIC
Obiectivele
Metabolismul eicosanoizilor. Căile ciclooxigenazică şi lipooxigenazică ale
biosintezei lor. Inactivarea.
Metabolismul vitaminelor liposolubile: sursele alimentare, necesităţile diurne,
transformările
Reglarea metabolismului lipidelor la nivelul celulei.
Reglarea neurohormonală a metabolismului lipidelor. Rolul lipotropinelor,
ACTH, hormonilor tiroizi, insulinei, glucagonului, glucocorticoizilor şi
catecolaminelor.
Relaţiile reciproce dintre metabolismul energetic, glucidic şi lipidic.
Dereglările digestiei şi absorbţiei lipidelor. Steatoreea pancreatică, hepatică şi
intestinală.
Dislipidemiile:
a) hipolipoproteinemiile familiale – afecţiunea Tangier, α - şi β -
lipoproteinemia familială;
b) hiperlipoproteinemiile primare şi familiale;
c) hiperlipoproteinemiile secundare (dobândite) – în diabet zaharat,
alcoolism, afecţiuni ale glandelor endocrine.
Cauze, mecanismele dereglării metabolismului lipidelor, manifestările
biochimice.
6. Lipidozele tiszlare:
a) ereditare – Neimann-Pick, Tay-Sachs, Krabbe, Gaucher, Farber,
leucodistrofia metacromatică, gangliozidoza GM1;
b) dobândite – obezitate, ateroscleroză, alcoolism.
Cauze, mecanismele dereglării metabolismului lipidelor, manifestările
biochimice.
7. A-, hipo- şi hipervitaminozele A, D, E, K – cauze, manifestări metabolice.
8. Rolul eicosanoizilor în procesele inflamatorii, reacţiile alergice, dereglările
fluidităţii sanguine.
Reglarea metabolismului lipidic
Arachidonic acid
PGE2
COOH
Arachidonic acid
Biosinteza eicosanoizilor
Are loc la nivelul tuturor ţesuturilor
După sinteză nu se depozitează dar
acţionează imediat
Are loc în 2 etape:
Sinteza acidului arahidonic (comună)
Sinteza PG, TH, LT
Sinteza acidului
arahidonic
Derivat al acidului linoleic
Este prezent la nivelul membranelor
celulare
Se eliberează prin activarea
fosfolipazei A2
Sinteza PG, TX şi LT
2 căi:
Calea ciclooxigenazei conduce la
sinteza PG, TX
Calea lipooxigenazei – la sinteza LT
Ciclooxigenaza este o hemoproteină, cu o
activitate dublă:
a. dioxigenazică (încorporează O2 în substrat)
b. peroxidazică (descompune peroxidul).
COOH
arachidonicacid
2 O2 Cyclooxygenase
O
COOH
O
PGG 2
OOH
2 e− Peroxidase
O
COOH
O
PGH 2
OH
TX conţin în structura lor ciclul
piranic (TXA2 şi TXB2)
TXA2 este sintetizat de PGH2 de către sintaza
tromboxanică microzomală.
Structura chimică
LT (LTA-LTE) – cuprind în structura lor mai
multe legături duble, trei fiind conjugate.
Cele mai active la om sunt LTA4.
LTA4
Inhibitorii sintezei:
Corticosteroizii – inhibă fosfolipaza A2
Aspirina (medicamente antiinflamatoare
nesteroide) - inhibă ireversibil COX (prin
acetilarea grupelor hidroxil a resturilor de Ser
localizate le situsul activ al enzimelor).
Derivaţii imidazolului – inhibă tromboxan
sintaza.
Catabolismul PG
Viaţă biologică scurtă:
a. TXA2 are T1/2= 30 secunde, şi suferă o hidroliză rapidă,
nonenzimatică la inactivul TXB2.
b. Prostaciclina (PGI2) - T ½ - 3 minute la 37 °C şi pH 7,5
şi este convertită printr-o hidroliză nonenzimatică la
forma inactivă.
PG clasice sunt eliminate la nivelul
plămînului
Principalii derivaţi sunt 15-ceto- iar ai
prostaciclinelor 6 ceto-, care se elimină cu
urina.
Proprietăţile biologice ale prostanoidelor
O serie de efecte ale prostanoidelor sunt mediate
prin intermedizul adenilat-ciclazelor sau prin
mobilizarea Ca2+ intracelular.
PG creşte AMPc în adenohipofiză, corpus
luteum, osul fetal, plachetele pulmonare şi
tiroidă, însă descreşte în ţesutul adipos.
Tromboxanii blochează producerea de AMPc de
către PG şi mobilizează Ca2+ intracelular.
Acţiunile biologice
Diferă nu numai de natura chimică
(PG, LT, TX) dar şi de cea a tipului
celular
La nivelul TGI:
O2 arachidonate
OOH
COOH
5-HPETE
H2O
O
COOH
leukotriene -A4
Vitaminele
sunt substanţe biologic active necesare pentru
creşterea, dezvoltarea şi supravieţuirea
organismului.
nu se sintetizează în organismul uman
Lipsa de insulină:
lipoliza activată,
lipogeneza inhibată
se manifestă prin diminuarea lipoproteinlipazei
celulare, iar nivelul mare de AG amplifică
producerea de pre-β-LP.
apariţia hiperlipidemiei (II , IV)
Hiperlipidemia alcoolică:
se observă o lipidemie alimentară o dată cu
consumul de alcool;
e însoţită şi de o secreţie intensă a pre-β-LP,
de o hiperchilomicronemie - ↑Tg
un clirens lent al ambelor particule
Steatoza hepatică
Alcoolul amplifică sinteza şi secreţia pre-β-
lipoproteinelor determinate de valorile majorate
ale NADH+H (formate la metabolizarea
alcoolului sub acţiunea alcool DH).
NADH +H inhibă oxidarea AG şi măreşte sinteza
TAG şi a pre-β-lipoproteinelor (VLDL).
Alcoolul favorizeză inducţia enzimelor
microzomale în ficat.
Obezitatea
Excesul de aport caloric, raportat la cheltuielile
energetice ale organismului conduce la activarea
marcată a lipogenezei şi dezvoltarea excesivă a
ţesutului adipos
IMC=greutatea (kg)/ înălţime (m²) =20-25
Obezitatea abdominală – depunerea ţesutului adipos
în jurul organelor din cavitatea peritoneală. Lipoliză
excesivă – creşterea AGL. Este asociată cu IR,
modificări lipidice (hiperTg, ↑ VLDL; ↓HDL);
infiltraţia grasă a ficatului, DZ tip 2.
Markerul ei : T/Ş.
Ateroscleroza
Se caracterizează prin depunerea Col în
intima vaselor sub formă de plăci
aterosclerotice, ceea ce duce la îngustarea
lumenului capilarelor şi împedică fluxul
circulator normal.
Se reduce elasticitatea pereţilor arteriali
favorizează BIC şi a accidentelor vasculare
cerebrale.
Factorii favorizanţi: supraalimentaţia,
sedentarismul, stresul, obezitatea, fumatul ce
determină:
1. Scăderea nr de receptori pentru LDL (↑ Col
total în plasmă şi creşterea Col din LDL)
2. ↓ HDL
3. ↑IDL, ↑ LDL
4. ↑Tg
Ateroscleroza
Patogenie:
1. leziunea pereţilor endoteliali
2. Infiltrarea LDL oxidate
3. Proliferarea “celulelor spumoase”
4. Formarea unor depozite lipidice la nivelul
pereţilor arteriali formate din: cristale de Col
şi esteri ai Col; “celule spumoase”; celule
necrotizate.
Alte modificări: proliferarea fibrelor musculare
netede, infiltrarea macrofagelor şi a
limfocitelor, eliberarea locală de citokine;
agregarea trombocitelor şi extinderea
leziunilor endoteliale iniţiale.
blood vessel lumen endothelial cells
elastic
lamina smooth muscle cells
blood vesse
Hipolipoproteidemiile
primare (ereditare,
familiale)
sunt datorate genelor care
controlează sinteza, transportul
sau utilizarea LP.
afecţiunea Tangier,
A beta-lipoproteinemia familială;
Patologia lipidelor
afecţiunea Tangier - cauzată de insuficienţa sau
lipsa totală de α-LP (HDL), datorate deficitului
sintezei de apo A
acumularea în ţesuturi a esterilor colesterolului.
Splenomegalie, anomalii neurologice, hipertrofie
amigdaliană
Afecţiunea este incurabilă.
A beta-lipoproteinemia
familială
determinată de o sinteză
defectuoasă a apo-B şi apo-C (din CM
şi VLDL)
Reducerea Tg, Col, FL; sunt absente
LDL, VLDL, CM
Apare malabsorbţia lipidelor
Lipidoze tisulare
Boli ereditare, caracterizate prin
acumularea de sfingolipide în creier
şi ţesuturi, datorate deficienţei
enzimelor implicate în catabolizarea
lor (scindarea are loc în lisosomi)
Lipidoze tisulare
1. Neimann-Pick - deficienţa de
sfingomielinază
sfingomielina SM- se acumulează în ficat,
splină, creier
Hepato- şi splenomegalie, tulburări digestive,
întîrziere psihomotorie, convulsii
Decedează în vârsta fragedă
Lipidoze tisulare
2. afecţiunea Tay-Sachs – lipsa β-N-
acetilhexozaminidazei (hidrolază ce
scindează N acetil-galactozamina din
GM2)
Acumularea de GM2 - tumefierea
celulelor ganglionare ale scoarţei
creierului – creşte în volum
pe retina ochiului – apar pete de
culoare roşie-vişinie – gangliozid GM2
Lipidoze tisulare
3. Boala Krabbe – deficit de
galactocerebrozidază
Demielinizări la nivelul creierului
Paralizie, convulsii, cecitate, surditate,
deces în vârsta fragedă
Lipidoze tisulare
4. boala Gaucher – deficit de
hidrolază ce scindează glucoza din
glucocerebrozide
Splenomegalie (se acumulează în
splină); tulburări hematologice
( membrana eritrocitelor are cantităţi
mari de gangliozide)
Osteoporoză, retard mintal
Lipidoze tisulare
5. leucodistrofia metacromatică –
deficit de sulfatidază
Acumularea sulfatidelor în substanţa
albă nervoasă, ficat, rinichi
Tulburări neurologice şi psihice
Lipidoze tisulare
boala lui Fabry (lipogranulomatoza) - deficienţa
ceramidazei lizozomale (acide)
cauzează acumulări de ceramide.
moştenită autosomal recesiv
leziuni granulomatoase în piele, articulaţii şi laringe,
disfuncţii moderate a sistemului nervos;
de asemenea poate implica inima, plămînii, şi nodulii
limfatici.
De obicei fatală în timpul primilor câţiva ani de viaţă.