Captulo 18

Comunicacin interventricular
B. Insa Albert, P. Malo Concepcin
Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia

l trmino comunicacin interventricular (CIV) describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser
nico o mltiple, y con tamao y forma variable. Las comunicaciones interventriculares pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas (tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot, ventrculo derecho
de doble salida, transposicin de grandes arterias, canal auriculoventricular comn,
etc.). Nos referiremos exclusivamente a las primeras.
PREVALENCIA
La CIV es la cardiopata congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica
bicspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatas congnitas.
Clsicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1.000 recin nacidos vivos
(RNV), mayor en prematuros(1); sin embargo, recientemente se han dado cifras ms
elevadas, hasta de 50/1.000 RNV y superiores(2). Los factores que explican las diferencias son: la poblacin seleccionada, si el diagnstico atiende a criterios clnicos o
ecocardiogrficos y si se incluyen o no diagnsticos prenatales. Los estudios a todos
los RNV con ecocardiografa arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeas
o mnimas CIV musculares, un 85-90% de las cuales se cerrarn espontneamente en
el primer ao y quedaran excluidas en otro tipo de valoracin(3,4).
Se ha propuesto una etiologa multifactorial, con interaccin entre la predisposicin hereditaria y factores ambientales como condicionantes del defecto. En las CIV
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no asociadas a cromosomopata o a enfermedades con herencia mendeliana, el riesgo

de recurrencia de cardiopata congnita en familiares de primer grado de un afectado
se sita entre el 3 y el 4%, existiendo concordancia (esto es, la cardiopata ser tambin una CIV) en ms de la mitad de los casos(5,6).
ANATOMA Y CLASIFICACIN
Las CIV se clasifican, atendiendo a su situacin en el tabique(1,7,8), en perimembranosas, musculares, infundibulares y del septo de entrada o posteriores. A continuacin,
se comentan los distintos tipos (Figura 1).
CIV perimembranosas (membranosas, infracristales
o cono-ventriculares)
Son las ms frecuentes (constituyen el 75-80% del total). El septo membranoso es una
pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquierdo
y contigua a la vlvula tricspide en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide
en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el
ventrculo izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha, respectivamente.
Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o
varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por
debajo de la vlvula artica. En el ventrculo derecho el defecto se localiza por debajo
de la insercin de la valva septal tricspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del
septo membranoso. La vlvula tricspide puede asociar anomalas menores (comisura ancha, perforacin de la valva, hendidura) que condicionen la comunicacin entre
el ventrculo izquierdo y ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha por defecto del septo
membranoso atrioventricular (defecto de tipo Gerbode).
CIV musculares o del septo trabeculado
Constituyen entre el 5 y el 20% del total. En el lado derecho, el septo trabeculado se
extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o
anteriores (cercanas al lmite entre el septo y la pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin.
CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares
o subarteriales doblemente relacionadas)
Representan aproximadamente el 5-7% de las CIV (el 30% en la poblacin asitica). El septo infundibular comprende la porcin septal entre la crista supraventricular
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y la vlvula pulmonar. Son defectos

en el tracto de salida del ventrculo
derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica.
CIV del septo de entrada
(posteriores)
Suponen el 5-8% de las CIV. Se han
llamado tambin defectos de tipo
canal atrioventricular, pero este trmino no es adecuado porque no asocian
anomalas de vlvulas aurculo-ventriculares. El septo de entrada separa
las porciones septales de los anillos
Figura 1. Nomenclatura segn ubicacin en
mitral y tricspide. Son defectos posel septo interventricular. Visin desde el venteriores e inferiores a los membranotrculo derecho.
sos, por detrs de la valva septal de la
vlvula tricspide.
La localizacin del defecto condiciona la relacin del tejido de conduccin con el
mismo, lo que tiene importancia desde el punto de vista quirrgico. El haz de His cursa subendocrdico por el borde inferior de las perimembranosas y por el borde superior de las de septo de entrada, y no tiene relacin directa con el resto, salvo que tengan extensin perimembranosa.
Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las perimembranosas puede
producirse insuficiencia artica, por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea
(coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto(9).
En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo
infundibular y el septo anterior, lo que condiciona un cabalgamiento de la vlvula artica sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior, o una obstruccin subartica si es posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular, que modifica la evolucin del cuadro clnico.
FISIOPATOLOGA
Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la direccin y del
grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito est condicionada
por el tamao del defecto y la relacin de presiones entre ambos ventrculos a travs del ciclo cardiaco, lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relacin de las resistencias vasculares sistmicas y resistencias vasculares pulmonares
(RVP).
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El tamao del defecto se expresa habitualmente en relacin con el del anillo

artico: grandes (aproximadamente del tamao del anillo o mayores), medianas
(entre un tercio y dos tercios del anillo) y pequeas (inferiores a un tercio del anillo artico)(1).
Las resistencias pulmonares no son una constante fija, sino que varan en el periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo. Estn elevadas en el recin nacido normal, por lo que las manifestaciones clnicas de cortocircuito izquierda-derecha
(I-D) son raras en este grupo de edad. Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presin ventricular derecha y aumentando gradualmente el cortocircuito y
sus repercusiones.
En presencia de CIV se producir cortocircuito de ventrculo izquierdo a ventrculo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno
venoso, que tiene que ser manejado por la aurcula y el ventrculo izquierdos.
Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y
a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo
ventricular(10).
Los defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presin ventricular derecha, normal, y no existe tendencia a aumentar las RVP.
Las CIV medianas permiten un cortocircuito de moderado a importante, pero son lo
bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin. La presin ventricular derecha puede estar elevada, pero es inferior a la sistmica, y es infrecuente una
elevacin significativa de resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a travs del orificio, y es la relacin de resistencias entre la circulacin sistmica y la pulmonar la que regula la situacin hemodinmica. La presin es similar en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras
no aumenten las RVP.
Los mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de
volumen incluyen: el efecto Frank-Starling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga de volumen importante del ventrculo izquierdo se
produce insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) entre la 2. y la 8. semana de vida.
La elevacin de la presin en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del lquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso,
pudiendo llegar a manifestarse como edema pulmonar franco. A su vez, el edema de
la pared bronquial y el aumento de secrecin mucosa empeoran la mecnica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clnicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a los esfuerzos(10).
El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva, con cambios anatmicos irreversibles en las
arterias pulmonares de pequeo calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia
de la media y lesin de la ntima), que se traducen en una elevacin de las RVP a nivel
sistmico o suprasistmico, lo que lleva a la inversin del cortocircuito con aparicin
de cianosis. Esta combinacin de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se
denomina sndrome de Eisenmenger.
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MANIFESTACIONES CLNICAS
Los nios con una CIV pequea estn asintomticos. Su patrn alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocarditis infecciosa. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en el
3.er-4. espacio intercostal izquierdo, con irradiacin al pex o en el 2. espacio intercostal izquierdo en funcin de la localizacin del defecto. El soplo es pansistlico, de
alta frecuencia, normalmente intenso (III-VI/VI) y acompaado de frmito. El carcter holosistlico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de un gradiente de presin continuo y significativo entre ambos ventrculos, lo que proporciona una evidencia indirecta de que la presin sistlica ventricular derecha es baja. En
algunos pacientes con CIV muscular muy pequea el soplo es poco intenso y corto
por el cierre del orificio al final de la sstole. El segundo ruido es normal, no existen
soplos diastlicos y, por lo dems, la exploracin clnica es normal.
Los nios con CIV mediana o grande pueden desarrollar sntomas en las primeras semanas de vida, ms precoces en el prematuro que en el nio a trmino. La clnica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva
debida al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin, lo que compromete la ingesta calrica y conduce, junto con el mayor gasto metablico, a una escasa
ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los sntomas est desencadenado por
una infeccin respiratoria. El latido precordial es hiperdinmico y, en ocasiones, el
hemitrax izquierdo est abombado.
El soplo de los defectos medianos es pansistlico, de carcter rudo, con intensidad
III-VI/VI y se asocia generalmente a frmito. Puede auscultarse en el pex un tercer
ruido y soplo mesodiastlico de llenado mitral, en funcin del grado de cortocircuito. El segundo ruido est ampliamente desdoblado, con escasa variacin respiratoria,
siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada.
El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de intensidad decreciente, y
desaparece en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre de la vlvula artica, lo que
indica igualacin de las presiones en ambos ventrculos. El componente pulmonar del
segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho. Habitualmente hay un tercer
tono cardiaco y un soplo mesodiastlico apical.
Ciertos nios presentan una reduccin gradual en la magnitud del cortocircuito, lo
que puede deberse a disminucin en el tamao del defecto o a aumento de la presin
en el ventrculo derecho. En el primer caso, el soplo se hace de ms alta frecuencia y
se acorta (hasta desaparecer si llega a producirse el cierre espontneo) y el segundo
ruido es normal. Cuando aumenta la presin en el ventrculo derecho, el cortocircuito I-D se reduce, e incluso se invierte, y aparece cianosis. Si el aumento de presin es
secundario al desarrollo de estenosis infundibular, el soplo es intenso, hacindose ms
eyectivo, con irradiacin al borde esternal izquierdo alto, y el componente pulmonar
del segundo tono suele estar disminuido de intensidad. Si se produce por aumento de
las RVP, el soplo disminuye de intensidad y duracin, pudiendo acompaarse de un
clic de eyeccin. El segundo ruido se estrecha, reforzndose el componente pulmonar
y, en ocasiones, aparece un soplo diastlico de insuficiencia pulmonar.
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Algunos lactantes con defectos grandes tienen un escaso descenso de las RVP,
por lo que desarrollan slo un cortocircuito de ligero a moderado, sin pasar por la
fase de insuficiencia cardiaca. Su curso clnico, aparentemente benigno, enmascara la anomala subyacente, con el riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva.
La aparicin de un soplo diastlico aspirativo precoz en el borde esternal izquierdo, en ausencia de cambios en las caractersticas del soplo sistlico y del segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia artica relacionada con un prolapso valvular.
EVALUACIN DIAGNSTICA
Electrocardiograma
El electrocardiograma (ECG) es normal en las CIV pequeas. A medida que
aumenta el cortocircuito I-D, aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastlica. En los defectos medianos
se aaden, al crecimiento ventricular izquierdo, grados variables de crecimiento
ventricular derecho, con patrn tpico de crecimiento biventricular en los defectos grandes.
Con el desarrollo de hipertensin pulmonar o estenosis pulmonar, la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha
dominante.
En ocasiones existe desviacin izquierda marcada del eje de QRS con giro antihorario en el plano frontal, sobre todo en defectos del septo de entrada, pero tambin
en otras localizaciones.
Radiografa de trax
La radiografa muestra un corazn de tamao normal y vascularizacin pulmonar
normal en nios con CIV pequea. En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de las cavidades izquierdas y del
ventrculo derecho. Las marcas vasculares pulmonares estn aumentadas, y el tronco pulmonar, dilatado. El arco artico es habitualmente izquierdo. La radiografa de
trax ayudar a descartar una patologa pulmonar aadida en pacientes sintomticos
en insuficiencia cardiaca.
El desarrollo de obstruccin infundibular importante reduce los signos de hiperaflujo pulmonar, pero la sensibilidad de la radiografa para apreciar este hecho es
escasa.
Cuando existe una marcada elevacin de las RVP, el tamao cardiaco puede ser
normal, con un tronco pulmonar prominente, al igual que las ramas principales, y hay
disminucin de la vascularizacin en el tercio externo de los campos pulmonares. La
radiografa de trax es poco sensible para la deteccin de hipertensin pulmonar, persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito I-D previo.
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Ecocardiografa
La ecocardiografa transtorcica es la tcnica diagnstica principal ante la sospecha
clnica de CIV. En la mayora de los casos con defectos no complicados, es el nico
estudio de imagen requerido, tanto para el control clnico como para la ciruga(11).
La ecocardiografa bidimensional, junto con el Doppler-color, permite determinar
el nmero, el tamao y la localizacin de la o las CIV, la magnitud y caractersticas
del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Con la utilizacin adecuada de los diversos planos ecocardiogrficos se definen la localizacin y el tamao del defecto, que suele expresarse en relacin con el dimetro del anillo artico y
que debe valorarse en varias proyecciones, pues habitualmente los defectos no son
circulares. La tcnica Doppler proporciona informacin fisiolgica sobre la presin
ventricular derecha y la arterial pulmonar, mediante la medicin del gradiente de
presin interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricspide si existe. La magnitud del cortocircuito puede deducirse de la relacin de flujos de ambos ventrculos tras determinar el dimetro y las curvas de velocidad en los tractos de salida ventriculares, pero esta valoracin cuantitativa es poco precisa. La medida del dimetro
auricular y ventricular izquierdo proporciona informacin indirecta del volumen del
cortocircuito(12).
Adems de demostrar la CIV, la ecografa es til para detectar la presencia de lesiones asociadas como: anomalas de las vlvulas aurculo-ventriculares, insuficiencia
artica, obstruccin en los tractos de salida ventriculares, cortocircuitos a otros niveles o coartacin artica. Permite tambin identificar los posibles mecanismos de disminucin del cortocircuito.
En casos con mala ventana transtorcica (adultos y nios mayores) puede ser til
la ecocardiografa transesofgica (ETE). La ETE es, adems, necesaria en la valoracin previa a la oclusin con dispositivo por cateterismo cardiaco y como gua durante dicho procedimiento.
Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o mltiples, se realiza una ecocardiografa intraoperatoria, epicrdica o transesofgica, para descartar la presencia
de defectos residuales antes de finalizar la intervencin.
Actualmente, el uso de la ecocardiografa tridimensional en tiempo real, sin estar
generalizado, est en expansin. Ofrece mayor precisin para identificar la forma del
orificio y sus extensiones, permite comprobar su dinmica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definicin de la relacin espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos susceptibles
de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la tcnica a utilizar en la correccin
de algunas CIV complejas (mltiples, residuales post-ciruga o en localizaciones de
difcil evaluacin)(13,14).
Otras tcnicas de diagnstico
La resonancia magntica puede resultar de utilidad en algunos casos en los que la
ecocardiografa no sea concluyente, generalmente por sospecha de defectos asocia243

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dos extracardiacos (drenajes venosos, grandes arterias) y en lesiones complejas. Permite, adems, el estudio de los volmenes ventriculares y de la funcin ventricular de
manera muy precisa.
Las tcnicas de ventriculografa isotpica detectan los cortocircuitos, cuantifican el
cortocircuito I-D con bastante precisin y valoran la funcin ventricular, pero ofrecen
poca informacin anatmica(15).
Cateterismo cardiaco
El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinmico y angiocardiogrfico, permite
evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presin arterial pulmonar y estimar las
resistencias vasculares, adems de determinar el tamao, el nmero y la localizacin
de los defectos y de excluir lesiones asociadas. Cuando las RVP estn elevadas, debe
valorarse la respuesta a la administracin de vasodilatadores pulmonares (oxgeno al
100%, xido ntrico, epoprostenol). Se trata de un procedimiento no exento de riesgos
que slo debe emplearse para obtener informacin que no se pueda alcanzar por otros
medios diagnsticos. En la actualidad, la ecocardiografa Doppler permite obviar la
necesidad de cateterismo en la mayora de los pacientes(11,16).
Las indicaciones fundamentales del cateterismo son:
1. Valoracin preoperatoria de defectos amplios y/o mltiples, con sospecha de
patologa asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos.
2. Defectos medianos con indicacin de ciruga dudosa.
3. Pacientes con hipertensin pulmonar y cortocircuito I-D pequeo o moderado,
para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirrgico. Se
considera, en general, que con valores de hasta 6-8 UW m2 el paciente se beneficia
del cierre del defecto(17,18). En presencia de hipertensin pulmonar, deben descartarse
causas corregibles de la misma (estenosis mitral, estenosis supramitral o estenosis de
las venas pulmonares).
4. Oclusin del defecto mediante implantacin de dispositivo por cateterismo.
EVOLUCIN NATURAL
Los defectos membranosos y musculares pueden reducir su tamao con el tiempo y en
muchos casos se cierran espontneamente, sobre todo durante los 2 primeros aos de
vida, aunque pueden hacerlo ms tarde(19,20). Por el contrario, ni las CIV infundibulares, ni
las del septo de entrada, ni los defectos con mala alineacin se cierran espontneamente.
El porcentaje global de cierre espontneo es del 30-35%(15), significativamente
mayor en las CIV musculares(21), generalmente en relacin con el crecimiento y la
hipertrofia del msculo alrededor del defecto. Muchas CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que est formado, ms que por tejido septal, por aposicin de tejido redundante de la valva tricspide que se adhiere al
borde del defecto y condiciona la reduccin del mismo o su oclusin. Tras el cierre
espontneo de una CIV el paciente puede ser dado definitivamente de alta, sin requerir controles o precauciones especiales.
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La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV vara entre

el 1 y el 15%(15,20,22).
Un pequeo nmero de enfermos (3-5%) sobre todo con defectos infundibulares
y algunos con perimembranosos desarrolla insuficiencia artica por prolapso valvular, que tiene carcter progresivo. La valva deformada puede cerrar parcialmente la
CIV(7,9).
Los pacientes con CIV pequeas tienen un pronstico excelente (el 95% se encuentra asintomtico en seguimiento a 25 aos). No obstante, debe mantenerse un control
cardiolgico a largo plazo, pues existe un ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitacin artica, dilatacin ventricular izquierda, arritmias...)(20,23,24).
Los enfermos con CIV medianas presentan un riesgo mximo de ICC en los primeros 6 meses. En principio, deben manejarse mdicamente, a la espera de reduccin
del defecto y sus repercusiones. El nio que ha alcanzado la edad de 6 meses sin signos de ICC ni hipertensin pulmonar puede ser tratado de forma conservadora y, en
muchos casos, nunca requerir intervencin. Aproximadamente un 15-20% contina
teniendo un cortocircuito importante, por lo que debe recomendarse ciruga(1).
Los pacientes con grandes CIV son de manejo difcil, con morbimortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Algunos desarrollan estenosis pulmonar infundibular importante, que mejora la situacin clnica al
reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la correccin quirrgica.
Los defectos grandes no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva que, aunque inicialmente puede producir una aparente
mejora al reducirse el cortocircuito I-D, una vez establecida es progresiva, con inversin del cortocircuito, aparicin de cianosis y deterioro clnico (fatigabilidad, policitemia, hemoptisis, etc.), generalmente a partir de la adolescencia.
TRATAMIENTO MDICO
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni quirrgico.
Si los nios con CIV mediana o grande desarrollan ICC, est indicado el tratamiento mdico, inicialmente con inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
(captopril o enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejora sintomtica. La administracin de digoxina est en discusin. Algunos estudios han demostrado que la funcin contrctil del ventrculo izquierdo est
normal o incrementada, por lo que su utilidad sera dudosa, pero con su uso se ha evidenciado una mejora sintomtica, y algunos protocolos experimentales han mostrado un beneficio agudo en parmetros hemodinmicos(25,26). Es habitual asociarla a los
vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos. Con tratamiento combinado
crnico deben valorarse peridicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia.
En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompensacin favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por
va intravenosa y puede requerir la utilizacin de catecolaminas.
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Tabla 1. Indicaciones quirrgicas en la comunicacin interventricular(30)

CIV sintomticas
Con insuficiencia cardiaca
y/o hipertensin pulmonar:

Inicio de tratamiento mdico:

Ninguna respuesta al tratamiento

Ciruga correctora inmediata

Mala respuesta al tratamiento

(ICC controlada, pero cuadros
respiratorios repetidos o detencin
de la curva pondo-estatural)

Correccin dentro del primer ao

CIV asintomticas u oligosintomticas

Qp/Qs > 2, sin hipertensin pulmonar
ni estenosis pulmonar infundibular

Ciruga correctora electiva a los 1-2 aos

Qp/Qs > 2 con elevacin significativa

de las RVP

La ciruga no debe ser demorada

profundizando en el estudio previo
de flujos y resistencias

Qp/Qs < 1,5

No existe indicacin quirrgica

CIV: comunicacin interventricular; ICC: insuficiencia cardiaca congestiva; RVP: resistencias

vasculares pulmonares

El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un control

nutricional meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas concentradas o suplementos
cuando la lactancia materna y/o las frmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica (por toma, nocturna o continua).
Segn la revisin en 2007 de las recomendaciones de profilaxis de endocarditis
infecciosa de la American Heart Association(27), dicha profilaxis debe limitarse a procedimientos dentales y del tracto respiratorio (no genitourinarios ni gastrointestinales), y en los pacientes con CIV se considera indicada en:
Los 6 meses posteriores al cierre del defecto con material protsico o
dispositivo.
CIV reparada y con defecto residual a nivel del material protsico o dispositivo.
Endocarditis bacteriana previa.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La mejora en los resultados quirrgicos ha llevado a muchos centros a recomendar la
ciruga correctora precoz en caso de que persista la sintomatologa a pesar del tratamiento mdico. Son motivos de intervencin la presencia de ICC no controlada, hipertensin pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes(1,15) (Tabla 1).
Las CIV grandes, incluso las asintomticas, si asocian hipertensin pulmonar se
intervienen en el primer ao. En pacientes con presin pulmonar normal, la ciruga se
recomienda cuando la relacin del flujo pulmonar al flujo sistmico (Qp/Qs) es mayor
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de 2 (mayor de 1,5 en algunos centros)(28,29) o en presencia de defecto mediano o grande con dilatacin de las cavidades izquierdas. Los lactantes con respuesta al tratamiento mdico pueden operarse entre 1 y 2 aos de edad, y los nios asintomticos,
incluso en edades superiores(30,31). En pacientes con insuficiencia artica, el umbral de
indicacin quirrgica es ms bajo, dado que la reparacin temprana puede evitar la
progresin de dicha insuficiencia(9,32,33).
Cuando el diagnstico se ha efectuado tardamente, con RVP ya elevadas, la decisin de operar es ms problemtica. La presencia de RVP > 12 UW m2 y/o la relacin
de resistencias pulmonares y sistmicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicacin absoluta
para la ciruga. Con RVP de entre 6 y 12 UW m2 y Rp/Rs de 0,5 a 1, el postoperatorio inmediato y la evolucin a largo plazo pueden verse afectados negativamente, por
lo que la contraindicacin es relativa(15,28).
La correccin completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de
eleccin. No suele realizarse banding pulmonar como procedimiento paliativo, salvo
que existan factores adicionales que dificulten la reparacin completa (CIV mltiples,
cabalgamiento de vlvulas aurculo-ventriculares, muy bajo peso o enfermedad sistmica grave de pronstico incierto).
La correccin se lleva a cabo bajo circulacin extracorprea. La va de acceso de
eleccin en la actualidad es la transtricuspdea a travs de la aurcula derecha, aunque en ocasiones pueden utilizarse otras vas en funcin de la anatoma del defecto
o ante la presencia de lesiones asociadas (ventriculotoma derecha, transpulmonar o
transartica). Algunos defectos del septo trabeculado pueden requerir ventriculotoma
izquierda apical para implantacin de parche en la cara izquierda del septo.
La mortalidad quirrgica global es menor del 3% para la CIV aislada o CIV con
insuficiencia artica en nios de ms de un ao de edad, y ligeramente mayor en los
lactantes y pacientes con defectos mltiples(7,22,34).
No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar
establecida, pero la mejora en el tratamiento mdico paliativo puede frenar su progresin
y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opcin teraputica en algunos casos(15).
SEGUIMIENTO POSTOPERATORIO
Tras la correccin, los resultados son excelentes en la mayora de los casos, con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25 aos) y con calidad de vida similar a la de la
poblacin general(23,35). Hay datos que indican que la ciruga precoz se asocia a mejores resultados en trminos de regresin de la hipertrofia y normalizacin de la funcin ventricular izquierda(36,37). Algunos pacientes que han requerido ventriculotoma
izquierda presentan a largo plazo disfuncin ventricular.
No es rara la existencia de pequeos cortocircuitos residuales, hemodinmicamente significativos slo en alrededor del 10% de los casos(15,23,36).
Se produce bloqueo aurculo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los
pacientes(15). La insercin de marcapasos definitivo debe demorarse hasta la segunda
semana del postoperatorio porque el bloqueo puede ser transitorio y se precisar en
menos del 2%(7,38).
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Comunicacin interventricular

Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His. Se debe a

la ventriculotoma o a la lesin directa de la rama derecha al cerrar el defecto. Tiene
escasa significacin clnica.
Pueden producirse arritmias supraventriculares o ventriculares tardas en pacientes intervenidos(23,39). Existe un riesgo de muerte sbita de origen cardiolgico de
0,2/1.000 pacientes-ao(40).
La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses despus de la
intervencin, salvo que existan defectos residuales(22,27).
OCLUSIN POR CATETERISMO
El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una tcnica prometedora.
En la actualidad se dispone de dispositivos pensados especficamente para defectos musculares y membranosos. La principal limitacin tcnica es la posibilidad de
comprometer estructuras prximas (vlvulas aurculo-ventriculares o sigmoideas,
nodo aurculo-ventricular) al implantar el oclusor. Inicialmente se aplic a comunicaciones musculares y posteriormente se ha extendido a perimembranosas seleccionadas(41-44). En estas ltimas, la necesidad de implantar marcapasos por bloqueo
aurculo-ventricular completo inmediato o diferido en el 3,8% de los pacientes ha
limitado la generalizacin del cierre percutneo. Por el momento su utilizacin debe
considerarse en fase de aplicacin clnica inicial, aunque la experiencia es cada
vez mayor.
En pacientes con defectos musculares y bajo peso o defectos mltiples o en el seno
de cardiopatas complejas se han utilizado los dispositivos de oclusin percutnea
para su implantacin en quirfano por va transventricular, evitando la necesidad de
circulacin extracorprea(45).
REVISIONES EN CARDIOLOGA
El esquema propuesto para el manejo inicial y el seguimiento de los pacientes con
CIV se muestra en la Tabla 2.
REVISIONES POR PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN
NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA
En general, los pacientes con CIV pequea sin repercusin no requieren revisiones
peditricas diferentes de las de otros nios de su edad. Los lactantes con cortocircuito I-D significativo s precisan seguimiento ms atento, sobre todo en el contexto de
enfermedades intercurrentes (bronquiolitis, infeccin respiratoria superior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden descompensar su situacin cardiolgica y, en algunos
casos, hacer aconsejable su remisin al hospital.
Tambin sern motivo de derivacin al cardilogo la aparicin de nuevas manifestaciones clnicas (cianosis, arritmias) o cambios significativos en la auscultacin
(modificacin de las caractersticas del soplo y tonos cardiacos, aparicin de soplos
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Tabla 2. Manejo inicial y seguimiento de los pacientes con comunicacin

interventricular(46)
Grupo A: CIV pequea con presiones normales en las cavidades derechas
Manejo inicial: t = 0:
Clase I: eco-Doppler
Clase IIa: Rx trax. ECG
Clase III: cateterismo cardiaco
Seguimiento: edad < 2 aos: seguimiento t = 0 + n6 meses
edad > 2 aos: seguimiento t = 0 + n1 ao
Clase I: eco-Doppler
Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. Rx trax
Clase III: cateterismo cardiaco
Sale de protocolo si se comprueba cierre espontneo de la CIV o aparicin de estenosis
infundibular y/o incompetencia artica

Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas

Manejo inicial: t = 0:
Clase I: eco-Doppler
Clase IIa: Rx trax. ECG
Clase IIb: cuantificacin del cortocircuito con istopos
Clase III: cateterismo cardiaco
Seguimiento:
Subgrupo B1: presin del VD < presin del VI
Seguimiento: t = 0 + n6 meses:
Clase I: eco-Doppler
Clase IIa: Rx trax
Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos
Clase III: cateterismo cardiaco
Si la presin del VD se hace normal, se aplicar el protocolo del grupo A.
Si se sienta indicacin quirrgica, se contina con el protocolo del grupo C.
Si edad > 4 aos, se debe efectuar correccin quirrgica

Subgrupo B2: presin en el VD = presin en el VI

Seguimiento: t = 0 + n1 mes:
Clase I: eco-Doppler:
Tratamiento mdico
Ciruga correctora antes del ao de edad
Clase IIa: Rx trax. ECG
Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacolgicas de vasorreactividad pulmonar
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Comunicacin interventricular

Tabla 2. Manejo inicial y seguimiento de los pacientes con comunicacin

interventricular(46) (cont.)
Grupo C: CIV operada
Subgrupo C1: postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual
Correccin: t = 0
Seguimiento: t = 0 + n1 aos hasta 0 + 5 aos:
Clase I: eco-Doppler. ECG
Clase IIa: Rx trax
Clase III: cateterismo cardiaco
Subgrupo C2: postoperatorio resuelto. CIV residual
Correccin: t = 0
Seguimiento: t = 0 + n6 meses:
Clase I: eco-Doppler. ECG
Clase IIa: Rx trax
Clase IIb: cuantificacin del cortocircuito con istopos
Clase III: cateterismo cardiaco
Si en la evolucin desaparece el cortocircuito residual, se aplicar protocolo del subgrupo C1.
Si la presin en el VD > 35 mmHg o el cortocircuito > 1,5 (relacin Qp/Qs), se recomendar
la intervencin como clase I
CIV: comunicacin interventricular; ECG: electrocardiograma; VD: ventrculo derecho;
VI: ventrculo izquierdo

nuevos). La presencia de arritmias en el paciente, intervenido o no, requiere realizacin de ECG y evaluacin cardiolgica segn los hallazgos.
El rgimen de vacunacin debe ajustarse al calendario vacunal habitual, incluyendo neumococo y varicela. En pacientes con repercusin hemodinmica se recomienda vacunacin frente a gripe (mayores de 6 meses), as como profilaxis pasiva frente a infeccin por virus respiratorio sincitial con anticuerpos monoclonales
(palivizumab).
En el postoperatorio precoz, especialmente entre la segunda y tercera semana, la
aparicin de fiebre o febrcula y disnea progresiva sin otra causa que las justifique,
deben hacer sospechar sndrome postpericardiotoma y descartar el mismo mediante
realizacin de ecocardiografa.
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