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INMUNODEFICIENCIAS

E INFECCIONES

Son

trastornos genticos que afectan distintos


componentes del sistema inmune.
Las infecciones son las principales manifestaciones de
estas entidades.

Inmunodeficiencias Primarias

Graves o recurrentes
Si se afectan las clulas B y la
produccin de anticuerpos

Infecciones oportunistas
Deficiencia combinada B y T

La

expresin depender del tipo de defecto y el


predominio de las alteraciones del sistema inmune.
Defectos de disgregacin inmunes: respuesta no
controlada a infecciones virales, infamacin y
fiebre.

Defectos de fagocitos: presencia de periodontitis.

Defectos de
pigenas.

inmunidad

innata:

Infecciones

Trastornos autoinflamatorios: fiebre recurrente,


exantema, meningitis crnica, osteomielitis.

Principales inmunodeficiencias primarias


Defectos en fagocitos:
Sndrome de Chediak-Higashi: infecciones en vas respiratorias y
progresin a sepsis graves.
Sndrome de Bloom: clulas T y B normales, inmunoglobulinas
bajas, hipersensibilidad solar, neoplasias, falla medular.
Defectos en inmunoglobulinas:
Agammaglobulinemia: disminucin de todas las inmunoglobulinas
sricas, pocas o ninguna clulas B.

Diagnostico:
Datos clnicos: retraso en el crecimiento, ausencia de ganglios
linfticos o amgdalas, petequias, candidiasis oral, etc.
Necesarios estudios de quimiotaxis, fagocitosis y fracciones del
complemento
Tratamiento:
En alteracin de produccin de anticuerpos es administracin de
gammaglobulina intravenosa.
Su beneficio es definitivo para defectos con ausencia de celulas B,
hipogamaglobulinemia e incapacidad para producir anticuerpos
especficos.