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Hipertensin Pulmonar

Por: Felipe Pino Kunze.


A.- Introduccin:
- Condicin basada en aumento de presin arterial pulmonar que repercute en falla ventricular derecha,
siendo elemento de mal pronstico.
- En menos del 10% corresponde a condicin hereditaria.
B.- Definicin:
1.- P Media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en actividad.
2.- PSAP > 40 mmHg.
3.- RVP > 3 UW.
C.- Clasificacin:
Tipo I: Primaria o Arterial.
- PCP < 12 mmHg.
- Causas:
- Idioptica: Dx de exclusin. Posee mal pronstico, con SV a 3 aos.
- Hereditaria.
- Enfermedad veno-oclusiva.
- Hemangiomatosis capilar.
- Autoinmune (CREST, AR, Raynaud y LES).
- Schistosomiasis.
- Anemia hemoltica crnica.
- Cardiopata congnita (Shunt Iz --> Der: Sd Eisenmenger).
- Sd Portopulmonar.
- VIH (0,5% de pacientes con VIH).
- Drogas (Anfetaminas, Anorexgenos y Cocana).
Tipo II:
- PCP > 12 mmHg.
- Secundaria a Hipertensin Venosa Pulmonar.
- Causas: IC Iz ---> Der.
Tipo III:
- PCP > 12 mmHg.
- Asociada a Hipoxemia Crnica (Incluye SAHOS y Pickwick).
Tipo IV:
- PCP > 12 mmHg.
- Asociada a ETE.
Tipo V:
- PCP > 12 mmHg.
- Causas miscelneas:

- Sarcoidosis.
- Sd. Mieloproliferativo.
- Esplenectoma.

- Vasculitis.
- Linfangioleiomatosis.
- Histiocitosis de Langerhan.
- Neurofibromatosis.
- Enfermedad tirodea.
- Enfermedad metablica.
- IRC en dilisis.
- Neoplasia obstructiva.

C.- Clnica:
1.- Sntomas:
1.1.- Primaria

---> Bajo Gasto Cardiaco ---> Fatiga ---> Angina ---> Sncope.
---> ICDerecha.

1.2.- Secundaria ---> Sntomas de la causa.


---> Disnea.
2.- Signos:
- Onda a yugular.
- Ventrculo derecho palpable.
- R2 aumentado de tono y desdoblado.
- Insuficiencia tricuspdea.
- ICDer.
- Sd Ortner: Voz ronca por compresin de nervio larngeo recurrente por parte de la arteria pulmonar.

D.- Diagnstico: Principalmente en base de ecocardiograma (Correlacin con cateterismo de 0,57-0,93,


siendo este el GS).
- Se recomienda estudio de causas secundarias, y no catalogar inmediatamente de idioptica.
1.- Rx Tx.
2.- ECG.
3.- Espirometra.
4.- Test de difusin de CO.
5.- Test de Caminata 6`: Define pronstico y respuesta a tratamiento.
* Habiendo realizado completo de causas secundarias se recurre a:
- Estudio por cateterismo: PCP, GC, Descartar shunts y RVPulmonar.
- Test Adenosina.
E.- Tratamiento:
1.- HTPulmonar Primaria:
1.1.- Medidas Generales.
- TACO.
- Diurticos.
- Oxgeno.
- Digoxina.
1.2.- Medidas Especficas: Se centra en el uso de vasodilatadores.
- Si Test de Adenosina (+) ---> BCCa No DHP y DHP.
- Si Test de Adenosina (-) ---> Epoprostenol.
Bosentan (antagonista endotelina).
Sildenafil.
- Test Adenosina (+)

---> Cada de la PAP media > 10 mmHg, sin afectar GC.


---> Slo un 10% de los pacientes.

- En etapa avanzada se recurre a septostomia auricular y transplante (SV de 60% al ao).


2.- HTPulmonar Secundaria: Tratar causa de base.