BOALA PARKINSON

Boala a fost descrisa de autorul careia ii poarta numele in 1817 sub denumirea
de paralizie agitanta fiind constituita dintr-un sindrom hiperton-hipochinetic cu
tremuraturi.
ETIOPATOGENIE
Boala degenerativa, apare intre 40-50 ani, predominind pentru sexul
masculin,prevalenta fiind estimata la 120/100000 locuitori. Astazi conceptia
patogenica arata o degenerscenta a sistemelor dopaminergice centrale dar si a altor
cai monaminergice ( noradrenalina , serotonina ) colinegic si peptidergic;se descriu de
asemenea si alti neurotransmitatori alterati in aceasta boala cum ar fi: GABA,
substanta P si metenkefalina. Principala cauza este inca necunoscuta si ar putea fi mai
mult decat un agent cauzator. Parkinson este cauzata de distrugerea sau
degenerescenta neuronilor care produc dopamina (cantitatea eliberata fiind
proportionala cu numarul de celule supravietuitoare), substanta neurotransmitatoare,
responsabila cu capacitatea organismului de a-si controla miscarile normal. Principala
arie afectata este situata profund, in substanta cerebrala, fiind numita si substantia
nigra (substanta neagra).

MORFOPATOLOGIE
Leziunile principale sunt situate in Locus Niger, care microscopic apare palida,
pigmentul melanic fiind inglobat de macrofage. Microscopic celulele din substanta
neagra despar in timp, exista o diminuare mai putin severa a neuronilor din zonele
tegumento-corticolimbic, de asemenea a caii dopaminergice, de asemenea in locus
ceruleus (punct de plecare a inervatiei noradrenergice cerebrale), nucleul dorsal al
vagului si alte formatiuni continind in general monamine sau aceticholina
Se asociaza proliferarea gliala si in evolutie apare tesutul cicatricial.

SIMPTOMALOGIE
Atitudinea de ?
Debutul este insidios cu senzatie de parestezii si intepenire a unui
segment cu dificultate in executarea si controlul unor miscari ; alteori
boala incepe cu tremorul caracteristic la extremitatea distala a mainii ;
mersul devine incetinit,faciesul inexpresiv cu lentoare in vorbire ;
In perioada de stare se gasesc intricate cele trei sindroame principale ;

1.
Akinezia, simptom fundamental care consta in pierderea intiativei
motorii; bolnavul este imobil, facies inexpresiv,fix, clipitul este rar sau chiar lipseste,
miscarile automate sunt diminuate sau absente,nu prezinta balansul membrilor
superioare in mers, ca si gesticularea in timpul vorbirii; mersul este ezitant la pornire,
mers cu pasi marunti- fuge dupa centrul sau de gravitate, are latero si retropulsii.
Vorbirea este monotona, fara modulatiuni,uneori tahifemie si palilalie. Sub
influenta unui stress apare fenomenul de Kinezie paradoxala, in care bolnavul devine
dinamic, se misca cu usurinta (descarcari de catecolamine)pentru o perioada de timp;
akinezia paradoxal apare sub tratamentul cu L-Dopa,timp indelungat si cu doze
necorespunzatoare; alta consecinta a a akineziei este acatisia in care bolnavul nu-si
poate pastra mult timp o postura.
2.
Hipertonia este cel de-al doilea simptom parkinsonian si care are
caracteristicile hipertoniei extrapiramidale. Deseori bolnavul prezintaperna psihicasta culcat cu capul ridicat ca si cind ar avea o perna; in mers se deplaseaza in bloc, la
intoarcere,deplasarea se face fara sa miste capul.
3.
Trenomorul parkinsonian, aparut uneori la debut, dar lipsa alteori in formele
achinetice-hipertonice are caracter de de postura, apare in repaus si dispare cu ocazia
miscarilor voluntare sau vorbirii;tremuratura este pseudogestulare,are un ritm de 4-6
cicli pe secunda,este distala:la degete simuleaza miscarile de numaratul banilor, a
facerii unei pilule sau rasucirea unei foite de tigara;la pumn imite miscarea de batere
a tobei iar la picior de batere a tactului; barbia si limba tremura, dar miscarea
involuntara nu se produce la cap; corpul nu tremura,el este antrenat de miscarile
involuntare ale picioarelor.
4.
Ca tulbulrari vegetative se descriu o sialoree, seboree accentuata, mictiuni
imperioase si hipotensiune ortostatica;deseori se constata edeme cu acrocianoza,
tulburari trofice cu artoze degenerative si retractii tendinoase cu varus equin si
deformari ale degetelor(reumatism palidal).

Simptome (sistematizare)
Simptomele bolii apar cand nivelul de dopamina din creier scade cu circa 20% fata de
valorile normale. Nu toti pacientii au aceleasi simptome in acelasi stadiu al bolii.
Boala se manifesta foarte diferit de la un individ la altul; uneori, trec ani buni pana sa
se observe o limitare semnificativa a activitatilor zilnice. Simptomele devin din ce in
ce mai evidente pe masura ce boala evolueaza. Un semn precoce care poate indica
(fara a fi obligatoriu) boala Parkinson este tremorul invizibil al mainilor un tremor
interior, fara vreo manifestare vizibila. Multi pacienti care sufera de Parkinson se simt
bine ani intregi pana ca simptomele sa devina suparatoare. In faza precoce a bolii,
simptomele se manifesta numai pe o jumatate a corpului, extinzandu-se apoi si la
cealalta jumatate. Stresul emotional si solicitarea fizica fac ca tremorul sa fie mult mai
evident. Somnul, relaxarea completa sau intentia de a face o miscare sau chiar
miscarea in sine reduc sau chiar opresc tremorul. Desi tremorul este unul dintre cele
mai comune semne din boala Parkinson, aproape jumatate din cei care au un tremor
nu au Parkinson. In contrast cu tremorul din boala Parkinson, tremorul de alte cauze
se amelioreaza in repaus, nu se imbunatateste o data cu miscarea membrului respectiv
si se inrautateste atunci cand persoana incearca sa indeplineasca o anumita sarcina.

Cauza cea mai frecventa a tremorului ne-Parkinsonian este tremorul esential, o stare
tratabila, de cele mai multe ori prost diagnosticata ca boala Parkinson. Printre
simptomele tipice ale bolii se numara:
- tremor al mainilor, bratelor, picioarelor, barbiei si fetei; aceste tremuraturi se
manifesta cand membrul afectat este in repaus, poate afecta unul sau mai multe
membre si e mai putin vizibil in timpul somnului si al exercitiilor fizice;
- rigiditate musculara si micrografie (scrisul de mana devine mic si inghesuit, ilizibil);
- lentoare si dificultate in miscari numite si bradkinezie sau akinezie; pe masura ce
boala evolueaza, coordonarea muschilor este din ce in ce mai dificila;
- instabilitate posturala
- tulburari de echilibru si coordonare datorate faptului ca se altereaza sau dispar
reflexele care ajusteaza pozitia diferitelor segmente alecorpului pentru a mentine
echilibrul; aceste tulburari apar, de regula, in stadiile avansate ale bolii si sunt extrem
de periculoase, facand necesara sprijinirea si deplasarea pacientilor cu ajutorul
carjelor sau cadrelor de sustinere.
Mai exista insa si simptome fara legatura cu miscarea:
-tulburari de somn (insomnie sau somnolenta diurna);
depresie datorata modificarilor chimice survenite la nivelul creierului; dificultati de
vorbire: reducerea volumului vocii, dificultati la articularea cuvintelor, raguseala,
variatii ale tonalitatii
- manifestari determinate de rigiditatea muschilor faciali, disparitia controlului asupra
miscarilor si alterarea controlului respiratiei; senzatie de nod in gat si dificultati la
inghitire blocajul motor
dificultati in initierea si executarea unor miscari simple, cum ar fi pasirea peste
prag, caz in care i se va muta cu blandete piciorul sau I se va arata obstacolul cu o
lanterna sau un dispozitiv cu laser; pozitie garbovita, cu capul aplecat si umerii cazuti.
Multe dintre aceste manifestari sunt ameliorate prin medicatie.

DIAGNOSTICUL POZITIV
Este usor de pus pe existenta celor trei sindroame:akinezia, hipertonia de tip
extrapiramidal si tremorul.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
El trebuie facut in primul rind cu sindroamele extrapiramidele de tip
parkinsonian-postencefalic, toxic manganic si oxid carbon, indus terapeutic
indelungat prin neuroleptice,vascular,luetic si traumatic. In toate aceste cazuri pe
linga unele particularitati ale parkinsonismului se tine cont de etiologia care actionind
asupra sinapsei dopaminergice produce simptomatologia respectiva.
Dintre alte sindroame parkinsoniene diagnosticul diferential se va face cu:
paralizia supranucleara progresiva care apare in jurul virstei de 60 anisi care se
prezinta in cadrul unui procces degenerativ cu oftalmoplegie supranucleara la
care
se
adauga
rigiditatea
si
dietonia
axiala
,paralizie
pseudobulbara,bradikinezia,fenomene prefrontale,instabilitate posturala;
parkinsonism asociat cu SLA si dementa (complex Guam);

virotic cu virus lent; boala lui Creutzfeldt-Jacob,care are aspect degenerativ dar
care in ultimul timp se presupune a fi determinata de prioni (protoplasma
infectanta) in care sindromul parkinsonian este asociat cu fenomene
cerebeloase,mioclonii si fasciculatii, miscari coreo-atetozice,dementa progresiva
si exit pina la 2 ani;
in boala lui Shi-Drager pe primul plan sunt tulburarile disautonomice cu
hipertensiune arteriala, inconstienta de urina si sudoare si in care sd.
Parkinsonian se asociaza cu fenomene piramidale,cerebeloase si mioclonii;
La copil si adultul tinar se va face diagnosticul diferential cu boala Willson
(DNL)in care insa simptoamele caracteristice, investigatiile de laborator si
caracterul familial sunt elenente ce precizeaza diagnosticul.

EVOLUTIE
Evolutia bolii este lent progresiva, prognosticul vital in general bun dar pot
apare unele complicatii (respiratorii, embolice, urinare, si cutanate) ; terapia moderna
dopaminica lungeste speranta de viata.
TRATAMENT

Medicatia dopaminergica are ca scop compensarea deficitului de dopamina

din striatul bolnavilor cu parkinson; cum dopamina nu trece bariera hamato
encefalica se adminisreaza precursorul acesteia care este L-Dopa si care se
transforma la nivel cerebral in prezenta unei decarboxilaze centrale in
dopamina redusa la parkinsonieni, restabilind circuitul normal.