Bagian Ilmu Kesehatan THT-KL

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

2016

Angiofibroma
Nasofaring
PRESENTER :
EMERALDY MODY (C 111 10 175)
TRI KURNIAWAN (C 111 11 323)
PEMBIMBING :
dr. ANDI PANCAWATI

PENDAHULUAN
Angiofibroma
Nasofaring
Tumor jinak nasofaring yang
secara histologik bersifat jinak,
secara klinis bersifat ganas

Epidemiologi
Insiden 1/5000-1/60.000 pasien
THT
<0,5% dari tumor kepala dan
leher
Lk>pr, usia 7-19 tahun

ANATOMI NASOFARING

Superior : basis sfenoid & basis occipital

Anterior : Koana
Posterior : Fasia faringobasilaris, CV cervical 1
dan 2
Inferior : Palatum molle dan isthmus faring

HISTOLOGI NASOFARING

Normal

Angiofibroma

VASKULARISASI NASOFARING
Vaskularisasi
Faring : A. carotis externa A. pharyngeal
ascenden
Septum nasi : Terlampir pada gambar

ETIOLOGI
Etiolog
i

Idiopatik
Hormonal Sex steroid stimulating hormone
Androgen (75%), progesterone (8,3%), estrogen
(0%)
Peningkatan TGF-1, IGF-II pada sel tumor
Mutasi delesi kromosom 17 Tumor suppressor
gene p53, HER-2/neu-oncogene
Mutasi Gen glutation-S-transferase M1 (GSTM1)
sitoprotektor terhadap antioksidan

PATOFISIOLOGI

Nasofaring
(Formamen
sphenopalatina)

Menyebar ke :

Anterior

Lateral

Cavum nasi

Foramen
sphenopalatina

Deviasi septum,
destruksi konka

Obstruksi Nasi
Epistaksis

Frog Face

Rasa Penuh di
wajah

Medial

Nasofaring

Fossa
pterygomaxila

Sinus Maxillaris
Fossa orbitalis

Fossa
Infratemporal

Fossa cerebri
media
Sinus sfenoid

Cephalgia

Superior

Sinus sfenoid
Sinus etmoidalis

Defisit
Neurologis

MANIFESTASI KLINIS
Gejala

Obstruksi nasi, rinorrhea

Epistaksis, blood-stained rhinorrhea
(recurrent, unilateral)
Cephalgia

Tanda

Rinoskopi posterior Massa

putih abu-abu sampai merah,
bertangkai/ tidak,
Palatum Bengkak, Massa pada
pipi, Proptosis Frog Face

Hiposmia, anosmia
Otalgia, recurrent otitis, tuli konduktif
Diplopia
Facial Swelling, deformitas pipi, rinolalia

Otitis serosa, trismus,

pembengkakan zygomaticus
Penurunan penglihatan Optic
nerve tenting

MANIFESTASI KLINIS

Frog face

Massa intranasal

Trias Angiofibromas Nasofaring

Massa nasofaring/intranasal
Obstruksi Nasi
Epistaksis Berulang

Massa
hipervaskularisasi
Bengkak
pd wajah
Via
endoscopy
Palatal
Bulging

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratoriu
m

Anemia

Radiologi

Foto X-ray Kepala

CT-Scan kepala
Potongan Axial
Potongan Coronal
MRI
Angiografi

Histopatologi

Tidak
dilakukan
sebelum terapi
(massive
bledding)

Pemeriksaan Radiology

X-ray konvensional

CTScan Axial (Tampak

Holman-Miller sign)

CTScan Coronal
(Tampak massa pada cavum
nasi kiri)

Pemeriksaan Radiology

MRI Non
Kontras

MRI + Kontras
CT Scan Bone
Window
(Tampak pelebaran
foramen sphenopalatina)

CT Scan + Kontras
(Tampak pelebaran
foramen sphenopalatina
+ Penyebaran ke fossa
pterygopalatina)

Angiografi

Angiografi dilakukan untuk mencari feeding

artery
Pada gambar feeding artery = artery
maxillaris interna

STADIUM
Chandrel

Stadium I

Stadium II

Sessions

: Tumor di nasofaring.

Stadium III
antrum,

nasofaring.

: Tumor meluas ke rongga

hidung dan atau sinus sfenoid.

: Tumor meluas kedalam
sinus

pterygomaksillaris,

ethmoid,

fossa

fossa infratemporalis.

Stadium IV

: Tumor meluas ke rongga

Stadium IB Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang

nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.

Stadium IIA Tumor sedikit meluas ke lateral menuju

pterygomaxillary fossa.

Orbita dan atau pipi.

Stadium IA Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang

Stadium IIB Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan

atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.

Stadium IIIA Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle

cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.

intrakranial.

Stadium IIIB Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau

tanpa perluasan ke sinus kavernosus.

STADIUM

Fischs
Stadium I Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring
tanpa kerusakan tulang.

Stadium II Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris,

sinus paranasal dengan kerusakan tulang.

Stadium III Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita

dan atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus
kavernosus.

Stadium IV Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio

kiasma optik, dan atau fossa pituitari.

DIAGNOSIS
Diagnosis Banding
Anamnesis

Pemeriksaa
n Fisik

Pemeriksaa
n
penunjang

Angiofibroma
Nasofaring

1. Polip nasal, polip antrokoanal,

teratoma, encephalocele,
dermoids, inverting papilloma,
rhabdomyosarcoma, karsinoma
sel skumous.
2. Epistaksis, sistemik atau lokal.
3. Granuloma piogenik (pyogenic
granuloma).
4. Polip koanal (choanal polyp).
5. Polip angiomatosa
(angiomatous polyp).
6. Kista nasofaringeal
(nasopharyngeal cyst).
7. Karsinoma nasofaring.

PENATALAKSANAAN

Unresectable
LifeThreatening
Tumor

Mengurangi ukuran
tumor dan
vaskularisasi
Anti Androgen Anti
Estrogen

R
ad
io
te
ra
pi

Hor
mo
nal

O
pe
ra
tif

Ke
mo
ter
api

Gold Standard

Tumor Rekuren + ada riwayat

Operasi dan Radioterapi
sebelumnya

Pre Operatif dengan

Embolisasi

Embolisasi

Sebelum

Setelah

Embolisasi dilakukan untuk menyumbat feeding artery mengurangi

perdarahan 60-80%
Paling sering Arteri Maxillaris Interna
Cavum Nasi cukup mendapat perdarahan dari a.carotis interna dan a.etmoidali

Operasi
Tersering

Endoscopic transnasal

Ligasi a. sphenopalatina
Reseksi Tumor @fossa
pterygopalatina

Turbinectomy
Meatus medius
antrostomy

Transpalatal

Pertimbangan Perencanaan Operasi

Tumor

Kecil (IA, IB, IIA, IIB, IIC)

Endoskopi

Transnasal

Transpalatal
Transantral

: Jika lesi menyebar ke lateral hingga ke

fossa pterygopalatina

Tumor

Besar (IIIA, IIIB)

Rhinotomy
Midfacial
Reseksi

Lateral

Degloving

radikal luas

Komplikasi

Perdarahan tidak terkontrol Shock Kematian

Kesadaran Menurun perluasan ke intracranial

Otitis Media Hemotimpanum

Defisit neurologis permanen

Iatrogenic Injury

Transformasi Maligna

Prognosis

Bergantung pada stadium saat terdiagnosis, makin luas makin

buruk prognosis

Rekurensi berkaitan dengan

Tumor di fossa pterygoideus dan basis sphenoid

Perluasan intracranial

Usia muda

Feeding artery dari arteri carotis interna

Adanya sisa tumor

Embolisasi menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan

Reseksi primer dari tumor extracranial penyembuhan 100%

Reseksi tumor primer di intracranial 90%

Take Home Messages

Angiofibroma Nasofaring Tumor secara histologis jinak, secara
klinis ganas mendestruksi jaringan sekitar

Berasal dari jaringan ikat dan pembuluh darah

Gejala khas obstruksi nasi, massa nasofaring/intranasal,
epistaksis hebat dan berulang

Sering terjadi pada anak laki-laki usia 7-19 tahun

Penanganan gold standar dengan operasi

Daftar Pustaka

Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidung, Tenggorok,
Kepala & Leher. Edisi Keenam. Editor: Soepardi EA, dkk. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190.

Adams L. George, Boies R. Lawrence, Higher H. Peter. BOIES Buku Ajar Penyakit THT. Editor: Effendi Harjanto. Edisi 6. Penerbit
Buku Kedokteran. Jakarta: EGC, 1997. Hal: 324-325

Kirschner, C. G., Netter, F. H., & American Medical Association. (2005).Netter's atlas of human anatomy for CPT coding. Chicago, Ill.:
American Medical Association

Nicolai P, Schreiber A, Villaret AB. Juvenile Angiofibroma: Evolution of Management. International Journal of Pediatrics. published
online Nov 17, 2011; [cited januari 1 2016]. available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3228400/

Tewfik TL MD. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma, [online], (http://emedicine.medscape.com/article/872580-overview#showall)

[cited on januari 1 2016]

Ondrey FG, Wright SK. Neoplasm of the Nasopharynx. In:Bellengers Manual of Otorhinolaryngology Head and Neck surgery.BC
Decker. 2003; 492-495.

Lim J, et al. Nasopharyngeal Angiofibroma. Head and Neck pathology. In :

http://www.brown.edu/Courses/Digital_Path/systemic_path/hn/jna1.html . Brown Medical School. 2005 (Akses Januari 2016)

Park, Chul-Kee et.al. Recurrent Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Treated with Gamma Knife Surgery. In:
http://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.html . Korean Academy of Medical Sciences. August 21 2006

Mishra S, Praveena N M, Panigrahi RG, Gupta Y M. Imaging in the diagnosis of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. J Clin Imaging
Sci 2013;3, Suppl S1:1

Rahmani, Shervin et.al. Meningitis And Coma As The First Manifestation Of Juvenile Angiofibroma. In:
http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_t
he_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.html
. The Internet Journal of Otolaryngology ISSN:1528-8420.

Tewfik TL. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Available URL : http://emedicine.medscape.com/article/872580-workup.

Lidiane Maria de Brito Macedo et al. Resseco endoscpica de nasoangiofibroma. Rev. Bras. Otorrinolaringol. [online]. 2006, vol.72,
n.4, pp. 475-480. ISSN 0034-7299. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992006000400008.

Tewfik TL. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Available URL : http://emedicine.medscape.com/article/872580-treatment..

Terima Kasih