Artrita idiopatica juvenila (AIJ) artrita reumatoida juvenila - artrita

cronica juvenila:
boala inflamatorie cronica - se
caracterizeaza prin sinovita persistenta,
cu debut sub varsta de 16 ani, sinovita
ce afecteaza una sau mai multe
articulatii, si evolueaza cel putin 6
saptamani; toate celelalte cauze de
artrita persistenta trebuie sa fie excluse.

 Este cea mai frecventa boala reumatica la copii

Incidenta 0,07 - 4,01 / 1000 copii

ETIOPATOGENIE
Factori genetici
Regiunea HLA - locus major de susceptibilitate pentru AIJ. Explica
13% din riscul genetic pentru AIJ
Se considera ca este o boala poligenica
Factori infectiosi
Au fost izolate variate microorganisme in sinoviala bolnavilor, dar nici
unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii
Ipoteza imuna

 Modificari posttranslationale
Factori de mediu alterari cantitative sau calitative in citrulinarea

proteinelor mucosale neoepitopi

Pierderea tolerantei

Raspuns anticorpi anti proteine

citrulinate

Factori infectiosi v.EpsteinBarr,

cytomegalovirus, Proteus, Escherichia coli

formarea complexelor imune

FR = autoanticorpi cu afinitate inalta

pentru portiunea Fc a imunoglobulinelor

Imunitatea adaptativa
Antigenul este prezentat celulelor T de catre

macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti,

celule endoteliale
Activarea celulelor T stimuleaza productia de
limfocite T Th1 si B
Activarea cel Th17

Activarea imunitatii innascute

Celule efectoare macrofage, mastocite celule NK

Eliberarea citokinelor

International League of Associations for

Rheumatology (ILAR) 2001
Forma sistemica
Forma oligoarticulara
Forma poliarticulara FR(-)
Forma poliarticulara FR (+)
Artrita psoriazica
Artrita asociata entezitei
Artrita neclasificata

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

Boala Still
Forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic
Tabloul clinic este dominat de manifestarile extra-

articulare
Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul
an de viata)

 Primele manifestari clinice pot fi inselatoare

poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt

moderate, persistente si fixe

febra
izolata
asociata cu
adenopatii
eruptii
splenomegalie

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

TABLOU CLINIC

Febra neregulata osciland intre 37-40o

Eruptii cutanate
Adenopatii
Hepatosplenomegalie

 Artrita adesea absenta in cursul primelor

saptamani

bilateral si simetrica
afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii,

gleznele

Serozita
pericardita
pleurezie
serozita abdominala

Miocardita rar
Intarzierea cresterii

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

EXAMENE DE LABORATOR

Nu exista ex de laborator caracteristice

VSH crescut (50-100mm pt 1 h)
Proteina C reactiva valori crescute
Hiperleucocitoza cu neutrofilie
Anemie normocroma normocitara
Trombocitoza
Serologia reumatoida este negativa

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

EXAMEN RADIOLOGIC

Tumefactia partilor moi, osteoporoza

Periostita
Imagini de distructie a cartilajului si a

osului subcondral

EVOLUTIE, COMPLICATII
Evolutie
in pusee inflamatorii febrile
25% evolueaza cu poliatrita severa
puseu supra-acut cu miocardita, infectii se poate pune

in joc prognosticul vital

Complicatii
Sindromul de activare a macrofagelor
Retard statural

Sindromul de activare a macrofagelor - proliferare

necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine
proinflamatorii:
Febra
Hepatosplenomegalie

Laborator
Citopenii - anemie, leucopenie, trombocitopenie,
Hiperferitinemie
Cresterea transaminazelor
Hipofibrinemie

International League of Associations

for Rheumatology (ILAR)
Forma sistemica

Forma oligoarticulara
Forma poliarticulara FR(-)
Forma poliarticulara FR (+)
Artrita psoriazica
Artrita asociata entezitei

FORMA OLIGOARTICULARA
Sunt afectate cel mult 4 articulatii
Oligoartrita
persistenta dupa primele 6 luni nu apar alte artrite
extinsa sunt afectate 5 sau mai multe art dupa

primele 6 luni de boala

Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani

Debut
manifestari articulare
febra inconstanta si moderata

Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot

 Artritele sunt
asimetrice
evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic.
rar distructive
pot apare tulb. de crestere
Iridociclita cronica - cu semne si

simptome discrete - exista riscul

cecitatii datorita dg tardiv

 Ex laborator
hemograma si VSH valori normale sau usor modificate
FR neg
AAN poz

 lichidul articular
bogat in albumina
PMN
aseptic
Ex histologic sinovita nespecififica:
hipertrofia vilozitatilor
hipervascularizatie
infiltrate celulare
depozite de fibrina

 Complicatii
iridociclita se poate complica cu : glaucom, sinechii, cataracta
Evolutie in pusee, dar prognosticul functional la

distanta este relativ favorabil

International League of Associations

for Rheumatology (ILAR)
Forma sistemica
Forma oligoarticulara

Forma poliarticulara FR(-)

Forma poliarticulara FR (+)
Artrita psoriazica
Artrita asociata entezitei

FORMA POLIARTICULARA

Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni

de boala.
E mai frecv la fete
Debutul
febra moderata si afectare poliarticulara
monoartrita prelungita

 Artrita
simetrica
afecteaza
art mici ale miinii
art mari (genunchi, cot)
art col cervicale
art temporomandibulara

redoare matinala

Uneori manifestari sistemice:

febra moderata
anemie
leucocitoza

FORMA POLIARTICULARA
F seropozitiva pt FR
la 9-16 ani
dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva
HLA DR4

Forma seronegativa pt FR

EXAMEN
RADIOLOGIC
Leziuni importante si

evolutive

tumefactia partilor moi

osteoporoza
periostita
pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos

Sunt afectate anumite teritorii:

art carpului
art coxofemurala
art col cervicale`
art temporomandibulara
ECOGRAFIE ARTICULATII
RM ARTICULATII
SCINTIGRAFIA CU TECHNETIUM -99

International League of Associations

for Rheumatology (ILAR)
Forma sistemica
Forma oligoarticulara
Forma poliarticulara FR(-)
Forma poliarticulara FR (+)

Artrita psoriazica
Artrita asociata entezitei

 ARTRITA PSORIAZICA
artrita
+psoriazis = placi eritematoase,

proeminente, bine delimitate,

acoperite de scuame albe-sidefii,
usor detasabile

International League of Associations

for Rheumatology (ILAR)
Forma sistemica
Forma oligoarticulara
Forma poliarticulara FR(-)
Forma poliarticulara FR (+)
Artrita psoriazica

Artrita asociata entezitei

Artrita asociata entezitei

Entezita = inflamatia ligamentelor si a tendoanelor la

nivelul insertiilor osoase.

Apare deobicei dupa varsta de 6-8 ani,
la baieti,
poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza:
articulatia sacroiliaca
articulatiile membrelor inferioare - asimetric

art genunchi
art coxofemurala
art tibiotarsiana
art metatarsofalangiana a halucelui

 Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie

Iridociclita acuta scaderea acuitatii vizuale, eritem
Ex lab
Normale
uneori VSH crescut
HLA B27
FR si AAN neg

TRATAMENT
AINS
ibuprofen 20-30 mg/Kg/zi
diclofenac 2-4 mg/Kg/zi
naproxen 10-15 mg/kg/zi

celecoxib (Celebrex) inhibitori selectiv - COX-2

>10 kg - <25 kg: 50 mg x 2/zi po

>25 kg: 100 mg x 2/zi po

>2 ani:

TRATAMENT

Corticoterapia
este recomandata:
in formele sistemice necontrolate prin AINS
in formele sistemice cu poliserozita
iridociclita
Puls terapie cu Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi 2-3

zile
Prednison 2mg/Kg/zi

TRATAMENT
Medicamente antireumatice care modifica
evolutia bolii
Metotrexat
7,5 -15 mg/m2/sapt
efectele favorabile dupa 6-12 saptamini
Sulfasalazina 40-60 mg/kg/zi trat de intretinere= 30 mg/kg/zi
Leflunomid = derivat de isoxazol - inhiba sinteza

pirimidinei reducand proliferarea limfocitelor T,

diminuand raspunsul autoimun

Agenti biologici
Agenti anti TNF -
INFLIXIMAB - 6 - 10 mg/kg/doza sapt 0, 2 si 6; apoi la 4 - 8
sapt
ETANERCEPT 0,8 mg/kg/sapt
ADALIMUMAB
Agenti care blocheaza IL-1
ANAKINRA 1-2 mg/kg/zi
Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6
TOCILIZUMAB 8-12 mg/kg la 2 sapt

TRATAMENT

Terapia afectarii oculare

midritice
corticoizi
Corticoterapia intraarticulara triamcinolon

hexacetonid
Sinovectomia are indicatii limitate la copil
Kinetoterapie