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Universidad de Costa Rica

Servicio de Ginecologa
General
Hospital Caldern Guardia

DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO

malformaciones tero
vaginales

Dra. Rita Peralta Rivera. Asistente Servicio


Ginecologa

I. Antecedentes histricos

Dr. Joannes Mller


1801-1858
1801-1858 Alemn.
Estudia en la Universidad de Bonn.
Public 20 libros y 250 artculos .
Descubre que las glndulas secretan
su contenido directamente
al torrente sanguneo.
Describe el desarrollo del tero humano en 1830.
Los dos cordones primitivos del tracto genital que
existen durante el perodo embrionario recibieron el
nombre de
Conductos de

Antecedentes del
Sndrome de Mayer von Rokitansky Kster - Hase

Las pacientes con agenesia vaginal han


sido estudiadas extensamente desde
1829 cuando la enfermedad fue
diagnosticada por primera vez por
Mayer basado en estudios de autopsia.
En 1910 Kster Haser describe la
existencia de vaginas rudimentarias
en algunas pacientes.

II. Origen embriolgico de


la anomalas tero
vaginales

Embriologa urogenital
Mrula

Fusin gametos
femenino y masculino

Blastocisto

Masa celular
interna
Epiblasto

1. semana

Mesodermo
Ectodermo
Endodermo

Trofoblast
o

Hipoblasto

Placenta
membranas
extraembrionarias

Membranas
extraembrionarias

Embriologa urogenital
Mesodermo
Paraxil

Ectodermo

Intermedio

Endodermo

Laminar

Reborde
urogenital
Reborde
Gonadal

Cordn
nefrgeno

Gnada
Rin
indiferenciada
2. semana

Conducto
Conducto
Mesonfrico Paramesonfrico
Ureter, conducto
Genital,vescula
seminal

Trompas, tero
parte vagina

Embriologa urogenital
Mesodermo

Ectodermo

Endodermo

CLOACA
Seno urogenital

Conducto anorectal

Vejiga
Recto
uretra
Parte superior
prstata
conducto anal.
gld. bulbouretrales
epitelio vaginal- parte vagina
gld. vestibulatres

Embriologa urogenital

Endodermo

Mesodermo

Reborde urogenital

Cloaca

Conducto paramesonfrico
(CONDUCTOS DE MLLER)

Trompa
tero
1/3 superior vagina

7 semana

Seno urogenital

2/3 inferior vagina


VAGINA NORMAL

Embriologa urogenital
Sistema urinario

Tres grupos sucesivos estructuras.


Desarrollan en sentido caudal.
Cada una ms especializada.
Pronefros: rudimentario, no funcional.
Mesonefros: funcin breve, conducto mesonfrico
1.Abre conducto excretor.
2.Inicio metanefros.
3.Conducto sexual varn.
4.Inductor de conducto
muller

Metanefros: origina rin funcional.Inicio en pelvis,


ascienden a posicin final.

III. Clasificacin de las


anomalas tero vaginales

Anomalas Conductos de
Mller

Anomalas

Genitales
externos
ambiguo
s

Malformaciones
uterovaginales

Clasificacin de las anomalas tero vaginales


Clase I. Disgenesia de conductos de Muller.
Clase II.Trastornos fusin vertical.
Clase III.Trastornos fusin lateral.
Clase IV.Configuraciones no comunes por
defectos de fusin vertical lateral.

Anomalas Conductos de
Mller
Malformaciones
tero vaginales

Clasificacin de las anomalas tero vaginal


Clase
Clase
Clase
Clase

I. Disgenesia de conductos de Mller.


II.Trastornos fusin vertical.
III.Trastornos fusin lateral.
IV.Configuraciones no comunes por
defectos de fusin vertical lateral.

I. DISGENESIA CONDUCTOS MLLER

II. TRASTORNOS FUSIN VERTICAL

III. TRASTORNOS FUSIN LATERAL

IV. FORMAS NO COMUNES

I. Disgenesia conductos
mller
Incluye la agenesia de tero y de vagina.
Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
En esta anomala hay ausencia de capacidad reproductiva.

Disgenesia conductos
de Mller

II. Trastornos fusin vertical


Deficiencias de unin entre los conductos de muller de
crecimiento caudal y el derivado del seno urogenital de
crecimiento ceflico.
Vagina atrsica de espesor considerable que abarca
gran parte de la vagina, o pequea membrana obstructiva.
Tabique vaginal transverso y agenesia disgenesia cervical.

Trastornos fusin
vertical

III. Trastornos fusin lateral


Pueden ser simtricos y sin obstruccin. Doble vagina.
Asimtricos y con obstruccin. Obstruccin vaginal unilateral.
Se asocian a ausencia de rin unilateral.
Obstruccin bilateral se asocia con agenesia renal bilateral.

Clasificacin
Obstruccin simtrica con agenesia renal homolateral.
1. Utero unicorne con cuerno uterino obstruido que tiene
endometrio menstrual.
2. Obstruccin unilateral de una de las cavidades de tero doble.
3. Obstruccin vaginal unilateral.
Sin obstruccin.
1. tero didelfo
2. tero tabicado.
3. tero doble.
4. Cavidad uterina forma de t.
5. tero unicorne.

Trastornos fusin lateral

IV. Formas no comunes

PRIMER CASO DE
CREACIN DE NEOVAGINA
CON TCNICA DE VECCHIETTI
ervicio de Ginecologa Hospital Caldern Guard

HISTORIA CLNICA
Paciente: YMCH
Expediente: 112388622

DATOS GENERALES:
En control desde 2001 en HCG
21 aos, casada, vecina de San Jos, cajera.
APP (-)
APNP (-)
AQX (+): laparoscopia diagnstica 2004
AGO (+):
Pubarca 12 aos
Telarca 12 aos
Menarca (-)
Diagnstico de Sndrome de Mayer Rokitansky - 200

AGENESIA VAGINAL

Trastornos de la diferenciacin sexual


Trastornos que involucran anomalas del
tracto mlleriano

Disgenesia
conductos
mller

Ausencia o hipoplasia congnita de: trompas, cuerpo uterino, cuello uteri


y tercio proximal de vagina.
7 10% tienen tero normal pero obstruido o tero rudimentario con
endometrio funcional
1% tienen tero pero con agenesia vaginal y de cuello uterino.
Frecuencia es de 1 en 5000 mujeres nacidas vivas
Segunda causa patolgica ms frecuente de amenorrea primaria
Tienen cariotipo 46 XX y funcin hormonal ovrica normal

Sndrome de Mayer - Rokitansky - Kster-Haser.


esta anomala hay ausencia de capacidad reproductiv

Disgenesia
conductos mller

Pubertad y desarrollo de caracteres sexuales secundarios es normal


Edad promedio al diagnstico es de 15 a 18 aos
Se ha vinculado con la deficiencia materna de galactosa 1-fosfato
Se asocia a anomalas renales (30%) y esquelticas
Examen fsico con desarrollo normal de caracteres
sexuales
Perineo normal concavidad vaginal o saco vaginal
pequeo
Borde himeneal
Ultrasonido para confirmar ausencia de tero,
presencia de ovarios y riones normales
A veces hay vestigios de estructuras uterinas y
deben extirparse si hay endometrio funcional no
comunicante.

Anomalas
conductos mller

TRATAMIENTO

PSICOLOGA

QUIRRGICO
NO
QUIRGICO

NUTRICIN

ENFERMERA

Manejo no quirrgico
Mtodo de dilatacin mono operativa de
Frank (1940)
Dilatacin continua por 18 a 24 meses 2 veces al da.
Primeros 3 -4 meses el introito se distiende con dilatador
de 0.7 cm dimetro alcanzando una longitud de 2.5 cm.
Luego avanza con un dilatador de 2.5 cm de dimetro
hasta que alcanza una longitud de 5 a 10 cm
Se mantiene con un dilatador permanente de 1.8 cm
dimetro
Sin sangrado
Carga corporal y psquica asociada lo que lleva a
suspensin de tratamiento.
Mtodo de dilatacin Ingram
Se coloca un dilatador sobre una bicicleta estacionaria, la
paciente practica diariamente ejercicio y
simultneamente se realiza la dilatacin

Manejo quirrgico
de la agenesia vaginal

OPERACIN
DE VECCHIETTI

ALGUNOS CUIDADOS PRE Y POST OPERATORIOS

Entrenamiento del personal que va a trabajar para las pacientes


Dilatador vaginal y estrgenos en crema mnimo 2 meses antes
Hospitalizar 2 o 3 das antes preferiblemente sola
Preparacin intestinal 4 das antes de la ciruga
IC Nutricin
IC Psicologa (seguimiento diario)
Luego de la ciruga traccin diaria de 1 cm por 7 das
Deambular al segundo da, primero en silla
Limpieza perineal diaria
Bao en cama primer da

Actualmente se trabaja en la elaboracin de guas de cuidado


pre y post operatorio con colaboracin de diversas especialidades
con el fin de incorporarlas a los protocolos del Servicio de Ginecologa
General durante este ao 2007 segunda ciruga se realizar en marzo

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