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Definicin
Enfermedades sistmicas adquiridas
de naturaleza autoinmune que
afectan fundamentalmente a la
musculatura esqueltica, si bien
pueden afectarse otros rganos de la
economa, entre los que destaca la
piel y el pulmn
Clasificacin
Miopatas inflamatorias idiopticas
Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
Miositis por cuerpos de inclusin (MCI)
Miositis asociada enf sistmicas
Miositis asociada a neoplasia
Epidemiologa
Incidencia <10/1.000.000
Mujer:hombre 2:1 (DM,PM)
> hombres (MCI)
5 y 6 dcada de la vida (514/nios)
> raza negra
11-40% (LES, AR, Esclerodermia etc.)
12% neoplasias malignas
Etiologa
Gentica (HLA-DR3, B8 y DRW52)
Ambientales (luz solar, virus, Ag
tumorales etc)
Autoinmunidad (Ac, asociacin con
otras enfermedades autoinmunes y
respuesta a tto.)
Histopatologa
Clnica
Musculoesqueltica
Sndrome general
Inicio insidioso
Debilidad muscular
Atrofia
Artritis y artralgias
Calcinosis
Clnica
Cutnea
Fotosensibilidad
Ppulas de Gottron
Eritema heliotropo
Signo de la V
Eritema flagelado
Manos de mecnico
F Raynaud
Pulmonar
Neumopata intersticial
Miopata restrictiva
SAOS
Digestiva
Disfagia
Pseudoobstruccin intestinal
Neumatosis intestinal
Hemorragia digestiva
Perforacin intestinal
Corazn
Pericarditis
Taponamiento cardaco
Miocarditis
Insuficiencia cardaca
Alteraciones EKG
> Hombres
> 50 aos
Inicio muy insidioso
Debilidad muscular variable
CPK +/-, EMG patrn miopticoneurognico
Biopsia (vacuolas, amiloide,
filamentos)
Evolucin lenta y mala respuesta a
Otras
MI de la infancia
Sndrome general
> calcinosis y vasculitis
Mejor pronstico
DM amioptica
MI asociada a enfermedad reumtica
Miopatas y cncer
Frecuencia 15-25%
DM>PM
Neo (Ovario, mama, prstata)
Riesgo (>65, AP neo, SG, DM)
Estudios complementarios
Hem+VSG, BQ+PCR, S y S orina, MT
TC, Rx, ECO, Mamografa,
Pruebas complementarias
Enzimas musculares
Electromiograma
Biopsia muscular
RM
Inmunologa
Criterios diagnsticos
DM/PM
Tratamiento
Inicial
Prednisona 1mg/kg VO
Metil-prednisolona 15 mg/kg/3d iv
Azatioprina 2mg/kg/da y MTX 15-20/sem
Refractario
Inmunoglobulinas 1 gr/KG/d por 2 da
Rituximab 375mg/sem/4sem
Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tacrolimus
Tratamiento
MCI: Gc +/- MTX y/o AZA
Lesiones DM: antipaldicos y
Tacrolimus
Rehabilitacin
Ciruga
Pronstico
Morbimortalidad elevada
Mortalidad 11-45%
Discapacidad 30%
Factores de mal pronstico
Edad avanzada
Neoplasia
Afectacin bulbar, cardaca y pulmonar