KATA PENGANTAR

Puji syukur kita ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan
karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan paper yang berjudul Akalasia dalam rangka
melengkapi persyaratan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di SMF Ilmu Penyakit
Telinga, Hidung dan Tenggorokan (THT) RSU. Dr. pirngadi Medan.
Pada kesempatan ini tidak lupa penulis mengucapkan terima kasih yang sebesarbesarnya kepada pembimbing yaitu dr. Rehulina Surbakti, SpTHT-KL atas bimbingan
dan arahannya selama mengikuti KKS di SMF THT RSU. Dr. Pirngadi Medan, serta
dalam penyusunanan paper ini.
Penulis menyadari bahwa paper ini masih banyak kekurangan, kritik dan saran
yang sifatnya membangun sangat penulis harapkan, guna perbaikan paper ini
dikemudian hari.
Harapan penulis semoga paper ini dapat bermanfaat dan menambah pengetahuan
serta dapat menjadi arahan dalam mengimplementasikan ilmu penyakit Telinga, Hidung
dan Tenggorokan di klinik dan masyarakat.

Medan, Desember 2015

Penulis

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR.....................................................................................

DAFTAR ISI..................................................................................................

ii

BAB I

PENDAHULUAN.........................................................................

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA.................................................................

A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
I.
J.
K.

Anatomi Esofagus................................................................
Fisiologi Esofagus................................................................
Definisi.................................................................................
Etiologi.................................................................................
Epidemiologi........................................................................
Patofisiologi..........................................................................
Gejala Klinis.........................................................................
Diagnosis..............................................................................
Diagnosis Banding...............................................................
Penatalaksanaan....................................................................
Prognosis..............................................................................

4
8
10
11
12
12
13
13
18
21
25

BAB III KESIMPULAN..............................................................................

26

REFERENSI...................................................................................................

28

BAB I
PENDAHULUAN
Secara klinis, akalasia mulai dikenal oleh Thomas Willis pada tahun 1672. Mulamula diduga penyebabnya adalah sumbatan di esofagus distal sehingga dia melakukan
2

dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong makanan masuk ke lambung. Pada
tahun 1908, Henry Plummer melakukan dilatasi dengan kateter balon. Pada tahun 1913,
Heller melakukan pembedahan dengan cara kardiomiotomi, cara yang terus dianut
sampai sekarang.8
Arti dari istilah achalasia adalah kegagalan untuk relaksasi, yang mana
dikatakan beberapa sphincter yang tersisa dalam tonus yang konstan dengan periode
relaksasi. Sangat baik dimengerti sebagai gangguan motilitas esofagus. Insiden
6/100.000 orang/tahun dan terlihat pada wanita muda dan pria paruh baya dan begitu
juga wanita. Patogenesisnya diduga idiopatik atau degenerasi neurogenik yang infeksius.
Beberapa stres emosional, trauma, penurunan berat badan yang drastis, dan penyakit
Chagas (infeksi parasit dengan Trypanosoma cruzi) telah terjadi. Tanpa memandang
penyebab, otot dari esofagus dan LES terkena. Teori yang paling mendukung bahwa
destruksi saraf terhadap LES adalah patologi primer dan bahwa degenerasi sekunder dari
fungsi neuromuskular dari corpus esofagus. Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi
dari LES dan kegagalan LES untuk relaksasi pada penelanan faring, sebaik tekanan dari
esofagus, pelebaran esofagus, dan kehilangan resultan dari peristalsis yang progresif. 7
Semua terapi akalasia bersifat paliatif karena proses peristalsis tidak dapat
kembali. Tujuan utama penatalaksanaannya adalah menurunkan tahanan sfingter
esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke dalam lambung karena
gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai dengan dilatasi balon dan bedah
esofagotomi. 8

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI ESOFAGUS
Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan
makanan dari rongga mulut ke lambung. Dalam perjalanannya dari faring menuju
gaster, esofagus melalui tiga kompartemen, yaitu leher, toraks dan abdomen.
Esofagus yang berada di leher adalah sepanjang lima sentimeter dan berjalan di
antara trakea dan kolumna vertebralis, serta selanjutnya memasuki rongga toraks
setinggi manubrium sterni.6
Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediastinum posterior mulai di
belakang lengkung aorta dan membelok ke kiri dari trakea di belakang bronkus
cabang utama kiri, kemudian agak membelok ke kanan beberapa sentimeter pada
area subcarinal dan kembali membelok ke kiri dan depan aorta torakalis, dan masuk
ke dalam rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan berakhir di kardia
lambung. Panjang esofagus yang berada di rongga perut berkisar dua sampai empat
sentimeter. Diameter rata-rata esofagus pada orang dewasa sekitar 2,5 sentimeter.6,7
Otot esofagus sepertiga bagian atas adalah otot serat lintang yang
berhubungan erat dengan otot-otot faring, sedangkan dua pertiga bagian bawah
adalah otot polos yang terdiri atas otot sirkular dan otot longitudinal seperti
ditemukan pada saluran cerna lainnya.6,7
Esofagus menyempit pada tiga tempat. Penyempitan pertama yang bersifat
spinchter, terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan
esofagus, yaitu tempat peralihan otot serat lintang menjadi otot polos. Penyempitan
kedua terletak di rongga dada bagian tengah, akibat tertekan lengkung aorta dan
bronkus utama kiri. Penyempitan ini tidak bersifat spinchter.6,7

Gambar 2. Struktur esofagus (dikutip dari kepustakaan 8)

Gambar 3. Daerah penyempitan esofagus (dikutip dari kepustakaan 8)

Esofagus mendapat darahnya dari banyak arteri kecil. Bagian atas dari
esofagus yang berada di leher dan rongga dada mendapat darah dari arteri tiroidea
inferior, beberapa cabang arteri bronkialis dan beberapa arteri kecil dari aorta.
Esofagus di hiatus esofagus dan rongga perut mendapat darah dari arteri frenika
inferior kiri dan cabang arteri gastrika kiri.6,7
Pembuluh vena dimulai sebagai pleksus di submukosa esofagus. Di esofagus
bagian atas dan tengah, aliran vena dari pleksus esofagus berjalan melalui vena
esofagus ke vena azygos dan vena hemiazygos untuk kemudian masuk ke vena cava
superior. Di esofagus bagian bawah, semua pembuluh vena masuk ke dalam vena
koronaria, yaitu cabang vena porta sehingga terjadi hubungan langsung antara
sirkulasi vena porta dan sirkulasi vena esofagus bagian bawah melalui vena
lambung tersebut. Hubungan ini yang menyebabkan timbulnya varises esofagus bila
terjadi bendungan vena porta.6,7

Gambar 4 dan 5. Vaskularisasi esofagus (dikutip dari kepustakaan 8)

Pembuluh limfe esofagus membentuk pleksus di dalam mukosa, submukosa,

lapisan otot, dan tunika adventisia. Di bagian sepertiga cranial, pembuluh ini
berjalan secara longitudinal bersama dengan pembuluh limfe dari laring ke kelenjar
di leher, sedangkan dari bagian dua pertiga kaudal dialirkan ke kelenjar seliakus,
seperti pembuluh limfe dari lambung.6
Metastasis dari keganasan esofagus dapat ditemukan antara kelenjar limfe
leher dan kelenjar limfe seliakus di perut, bergantung pada letaknya, stadium dan
tingkat keganasan tersebut.6
Ductus torachicus berjalan di depan tulang belakang toraks di sebelah dorsal
kanan esofagus, kemudian menjelang setinggi vertebra thorakal VI atau VII ke
sebelah kiri belakang esofagus untuk turun kembali dan masuk ke dalam vena
subklavia kiri.6
B. FISIOLOGI ESOFAGUS

Motilitas yang berkaitan dengan esofagus adalah menelan. Menelan dimulai

ketika suatu bolus secara sengaja didorong oleh lidah ke bagian belakang mulut
menuju faring. Tekanan bolus di faring merangsang reseptor tekanan di faring yang
kemudian mengirim impuls aferen ke pusat menelan di medula. Pusat menelan
kemudian secara refleks mengaktifkan serangkaian otot yang terlibat dalam proses
menelan. Menelan adalah suatu contoh refleks all-or-none yang terprogram secara
sekuensial dengan berbagai respons dipicu dalam suatu rangkaian waktu spesifik;
jadi, sejumlah aktivitas yang sangat terkoordinasi dipicu dalam pola teratur selama
periode waktu tertentu untuk melaksanakan tindakan menelan. Menelan dimulai
secara volunter, tetapi setelah dimulai proses tersebut tidak dapat dihentikan.9
Menelan dibagi menjadi 2 tahap, yaitu tahap orofaring dan tahap esofagus.
Tahap orofaring berlangsung sekitar satu detik dan berupa perpindahan bolus dari
mulut melalui faring dan masuk ke esofagus. Saat masuk faring sewaktu menelan,
bolus masuk ke saluran lain yang berhubungan dengan faring. Dengan kata lain,
makanan harus dicegah untuk kembali ke mulut, masuk ke saluran hidung, dan
masuk ke trakea. Semua ini dilaksanakan melalui berbagai aktivitas terkoordinasi
berikut ini:9

Makanan dicegah kembali ke mulut selama menelan oleh posisi lidah menekan

langit-langit
Uvula terangkat dan tersangkut di bagian belakang tenggorokan, sehingga

saluran hidung tertutup dari faring dan makanan tidak masuk hidung.
Makanan dicegah masuk ke trakea terutama oleh elevasi laring dan penutupan
erat pita suara melintasi lubang faring, atau glotis. Bagian awal trakea adalah
laring, tempat pita suara terentang di dalamnya. Selama menelan, pita suara
melaksanakan fungsi yang tidak berkaitan dengan berbicara. Kontraksi otot-otot
laring menyebabkan pita suara merapat erat satu sama lain, sehingga pintu
masuk glotis tertutup. Selain itu, bolus menyebabkan suatu lembaran kecil
jaringan ikat, epiglotis, tertekan ke belakang menutupi glotis yang menambah
proteksi untuk mencegah makanan masuk ke saluran pernapasan.

Karena saluran pernapasan tertutup sementara saat menelan, pernapasan

terhambat secara singkat sehingga individu tidak mencoba melakukan usaha

yang sia-sia untuk bernapas.

Dengan laring dan trakea tertutup, otot-otot faring berkontraksi untuk
mendorong bolus ke dalam esofagus.
Esofagus dijaga di kedua ujungnya oleh spinchter. Spinchter adalah struktur

esofagus ke lambung, berotot berbentuk cincin yang jika tertutup mencegah

lewatnya benda melalui saluran yang dijaganya. Spinchter esofagus atas adalah
spinchter faringoesofagus, dan spinchter bawah adalah spinchter gastroesofagus.9
Pusat menelan memulai gelombang peristaltik primer yang mengalir dari
pangkal ke ujung esofagus, mendorong bolus di depannya melewati esofagus ke
lambung. Peristaltik mengacu pada kontraksi berbentuk cincin otot polos sirkuler
yang bergerak secara progresif ke depan dengan gerakan mengosongkan,
mendorong bolus di depan kontraksi. Apabila bolus berukuran besar atau lengket
tertelan, dan tidak dapat terdorong ke lambung oleh gelombang peristaltik primer,
bolus yang tertahan tersebut akan meregangkan esofagus dan memicu reseptor
tekanan di dalam dinding esofagus, menimbulkan gelombang peristaltik kedua yang
lebih kuat yang diperantarai oleh pleksus saraf intrinsik di tempat peregangan.
Spinchter esofagus melemas secara refleks saat gelombang peristaltik mencapai
bagian bawah esofagus sehingga bolus dapat masuk ke dalam lambung. Setelah
bolus masuk ke lambung, spinchter gastroesofagus kembali berkontraksi.9
C. DEFINISI
Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristalis esofagus dan
gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di esofagus.
Akibatnya, terjadi hambatan masuknya makanan ke dalam lambung sehingga
esofagus berdilatasi membentuk megaesofagus. 7
Akalasia

yang

kuat

(vigorous

achalasia)

terlihat

pada

pasien

yang

memperlihatkan disfagia. Pada pasien ini, LES adalah hipertensif dan gagal untuk
relax,sebagaimana terlihat dalam achalasia. Terlebih lagi, kontraksi corpus esofagus
berlanjut untuk menjadi simultan dan non-peristaltik. Meskipun demikian, amplitudo
9

dari kontraksi dalam respon menelan adalah normal atau tinggi, yang mana
inkonsisten dengan achalasia klasik. Hal tersebut dinyatakan bahawa pasien pada
perkembangan awal achalasia mungkin tidak memiliki kelainan dalan corpus
esofagus yang terlihat pada tahap selanjutnya dari penyakit. Pasien yang
memperlihatkan vigorous achalasia dapat berada pada fase awal dan akan berlanjut
untuk mengembangkan kontraksi corpus esofagus 6.
Achalasia juga diketahui menjadi kondisi yang premalignant dari esofagus.
Lebih dari priode 20 tahun, seorang pasien akan memiliki sampai 8% peluang untuk
berkembangnya carcinoma. Squamous cell carcinoma adalah tipe yang umum
teridentifikasi paling banyak dan dipikirkan menjadi akibat dari long-standing air
fluid levels dalam corpus esofagus, yang menyebabkan iritasi mukosa dan
menginduksi metaplasia. Acdenocarcinoma cenderung untuk muncul dalam
sepertiga tengah dari esofagus, dibawah air-fluid level dimana iritasi mukosa adalah
yang paling besar. Tidak ada program pengawasan yang spesifik telah dimulai pada
pasien dengan achalasia yang terobati 4.

D. ETIOLOGI
Achalasia esofagus dapat terjadi secara primer (idiopatik) atau secara
sekunder. Achalasia esofagus primer diduga terjadi akibat tidak adanya seluruh atau
sebagian sel ganglion inhibitor pada pleksus Mienterikus (Auerbachs) pada
esofagus. Hal ini mengakibatkan ketidakseimbangan antara neuron eksitatorik dan
neuron inhibitorik yang menyebabkan spinchter esofagus bawah tidak dapat
berelaksasi. Beberapa penelitian telah mencatat sejumlah ganglion mienterik pada
spesimen-spesimen penyakit esofagus dan menemukan adanya infiltrat limfositik
dan deposisi kolagen di dalam ganglion. Berdasarkan penemuan ini, agen-agen yang
dapat menyebabkan penyakit infeksi, seperti virus, dan beberapa mediator radang
akibat respon imunnya, diduga sebagai penyebab dari kehilangan ganglion, tetapi
etiologi pastinya belum diketahui. Penelitian mengenai neurotransmisi dan
penghantaran sinyal yang terjadi pada esofagus distal dan spinchter esofagus bawah
pada achalasia esofagus telah berkembang pesat. Nitrit oksida diduga telah menjadi
10

neurotransmitter inhibitori yang terbesar, yang mengontrol proses relaksasi dari otot
polos esofagus. Hipotesis yang timbul, bahwa pada proses achalasia esofagus,
terjadi kehilangan yang lebih besar pada neuron inhibitori nitrogenik daripada
neuron kolinergik.3
Penyebab sekunder achalasia esofagus yang paling sering adalah penyakit
Chagas, suatu penyakit sistemik yang disebabkan oleh infestasi spesies protozoa,
yaitu Trypanosoma cruzi, yang ditansmisikan oleh seekor serangga, menginfeksi
neuron intramural, dan menyebabkan disfungsi otonom. Penyakit Chagas paling
sering terjadi di Amerika Tengah dan Selatan, dan diduga penyakit ini menjadi
penyebab sekunder terbanyak dari achalasia esofagus. Selain itu, penyebab sekunder
dari achalasia esofagus dapat berupa malignansi (karsinoma lambung, esofagus),
postvagotomi, pseudo-obstruksi intestinal kronik tipe neuropatik, amiloidosis,
sarkoidosis, dan penyakit Anderson-Fabrey.3,4
E. EPIDEMIOLOGI
Insiden achalasia esofagus di Amerika Serikat sekitar 1 per 100.000 orang
per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 1:1. Achalasia esofagus lebih
sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 25-60 tahun. Pada anakanak, penyakit ini juga sangat jarang ditemukan, dan secara genetik tidak ditemukan
hubungan. Kurang dari 5% dari kasus terjadi pada anak-anak, di mana mengenai
anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan rasio 6:1.2,4,5
F. PATOFISIOLOGI
Teori utama yang dapat menjelaskan penyakit ini, antara lain:5

Terjadi

abnormalitas

neurogenik

primer

yang

disertai

dengan

tidak

berfungsinya neuron inhibitorik dan terjadi degenerasi progresif dari ganglion

sel

Terjadi defisiensi dari ganglion sel pleksus mienterik, dapat juga disebabkan
oleh Gastro-Esophageal Reflux Disease (GERD), penyakit Chagas, dan infeksi
virus.
11

Abnormalitas motorik pada achalasia esofagus merupakan hasil dari

penurunan fungsi pada motor neuron yang terletak pada pleksus mienterikus
intramural. Secara fungsional, kontraksi spinchter esofagus diatur oleh pelepasan
neurotransmitter eksitatorik (asetilkolin dan substansi P) dan relaksasi spinchter
esofagus diatur oleh pelepasan neurotransmitter inhibitorik (nitrit oksida dan
vasoactive intestinal peptide). Seseorang yang menderita achalasia esofagus
kehilangan ganglion sel inhibitori yang menyebabkan ketidakseimbangan dalam
transmisi neuron eksitatori dan inhibitori, sehingga mengakibatkan timbulnya
tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus dan tidak dapat berelaksasi.2,4

G. GEJALA KLINIS
Pasien-pasien yang terdiagnosis dengan achalasia esofagus, biasanya
memiliki riwayat berupa disfagia yang bersifat intermitten, baik ketika menelan
makanan padat maupun makanan cair, yang diperburuk dengan stress emosional
atau cara makan yang terburu-buru. Disfagia ketika menelan makanan cair
merupakan manifestasi klinis yang pertama terjadi. Regurgitasi makanan dapat
terjadi karena terdapat retensi sejumlah besar makanan pada esofagus yang
berdilatasi. Regurgitasi ini sering terjadi pada malam hari karena posisi pasien yang
telentang ketika tidur, dan hal ini berpotensi menyebabkan suatu pneumonia
aspirasi. Kadang-kadang, makanan dapat tertinggal pada esofagus (sebelum bagian
yang menyempit) dan biasanya pasien mengatasi hal ini dengan minum air dalam
jumlah yang besar agar meningkatkan tekanan pada esofagus dan memaksa
makanan untuk melaluinya dan masuk ke lambung. Nyeri dada retrosternal yang
berat dapat terjadi karena adanya tekanan yang tinggi pada esofagus, dan para
dokter sering mendiagnosis nyeri ini sebagai nyeri yang berasal dari jantung. Gejala
heartburn-like chest pain juga ditemukan pada beberapa penderita achalasia
esofagus, mungkin disebabkan karena adanya asam laktat yang terbentuk dari
fermentasi sisa-sisa makanan pada lumen esofagus. Pada penderita achalasia
esofagus, kehilangan berat badan mungkin saja terjadi karena pasien berusaha

12

mengurangi makannya untuk mencegah terjadinya regurgitasi dan perasaan nyeri di

daerah retrosternal. Jika kehilangan berat badan terjadi dengan cepat, dapat
dipikirkan suatu keganasan sebagai penyebab achalasia esofagus. 1,4,10,11
H. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi,
pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. Pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan laboratorium untuk menegakkan diagnosis achalasia esofagus,
seringkali tidak dilakukan karena tidak memiliki kontribusi yang bermakna.2,11
1) Pemeriksaan radiologi
Secara sederhana, foto toraks dapat menunjukkan bahwa seseorang dicurigai
menderita

achalasia

esofagus.

Pada

achalasia

esofagus,

foto

toraks

menunjukkan pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang

berdilatasi dan tidak adanya gelembung udara yang normal pada lambung,
karena kontraksi spinchter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke
dalam lambung.12

13

Gambar 6. Gambaran foto toraks pada achalasia esofagus. Tanda panah menunjukkan esofagus
yang berdilatasi hebat (dikutip dari kepustakaan 13)

Pemeriksaan esofagografi dengan menggunakan barium, memiliki akurasi

sekitar 95% dalam mendiagnosis achalasia esofagus, dan secara khas
menunjukkan bagian esofagus yang berdilatasi dan terdapat juga bagian yang
menyempit yang menyerupai paruh burung (bird-beak appereance) atau
menyerupai ekor tikus (mouse tail appereance) akibat kontraksi spinchter
esofagus bawah secara persisten.12

Gambar 7. Pemeriksaan esofagografi pada penderita achalasia esofagus, menunjukkan

esofagus bagian distal yang menyerupai paruh burung (bird-beak appereance) atau ekor tikus
(mouse tail appereance) (dikutip dari kepustakaan 12)

2) Manometrik esofagus

14

Manometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik (gold standar) untuk

mendiagnosis achalasia esofagus. Guna pemeriksaan manometrik adalah untuk
menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan di
dalam lumen dan spinchter esofagus. Pemeriksaan ini untuk memperlihatkan
kelainan motilitas secara kuantitatif maupun kualitatif. Pemeriksaan dilakukan
dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaan manometri melalui mulut atau
hidung. Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan manometrik
esofagus, antara lain:11,12

Relaksasi spinchter esofagus bawah yang tidak sempurna

Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus
secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.

Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang
tinggi pada spinchter esofagus bawah (tekanan spinchter esofagus bawah
saat istirahat lebih besar dari 45 mmHg), dan tekanan esofagus bagian
proksimal dan media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung
saat istirahat (relaksasi)

15

Gambar 8. Teknik pemeriksaan esofagus (dikutip dari kepustakaan 14)

16

Gambar 9. Gambaran manometri esofagus pada pasien dengan achalasia esofagus (dikutip dari
kepustakaan 15)

3) Pemeriksaan endoskopi
Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita achalasia esofagus,
untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric junction. Pada
achalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan
mengandung sisa-sisa makanan dan spinchter esofagus tidak membuka secara
spontan. Jika achalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur
fibrosis esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit
memberikan tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.12

17

Gambar 10. Perbandingan achalasia esofagus jika dilihat secara: A. Anatomis, B. Endoskopi,
C. Esofagografi (dikutip dari kepustakaan 16)

I. DIAGNOSIS BANDING
Ada beberapa penyakit yang dapat menyebabkan manifestasi klinis yang
serupa dengan achalasia esofagus. Tabel di bawah ini menunjukkan perbedaan
gejala dan tanda antara penyakit-penyakit yang memberikan gejala klinis disfagia
dengan achalasia esofagus idiopatik.17
Tabel 1. Diagnosis Banding Achalasia Esofagus Idiopatik
Pemeriksaan yang
Jenis Penyakit
Karsinoma
esofagus

Perbedaan Gejala dan Tanda

Disfagia

pada

Dilakukan untuk

Menegakkan Diagnosis
makanan- Pemeriksaan esofagografi dan

makanan padat terjadi lebih endoskopi

awal, meskipun kesulitan adanya
untuk
cair

menelan
dapat

menunjukkan
obtruksi

pada

makanan esofagus akibat adanya tumor

terjadi

jika

progresifitas penyakit sudah

lanjut
18

Kehilangan

berat

badan

dengan cepat

Pemeriksaan

endoskopi

Disfagia dapat terjadi akibat

menunjukkan

esofagitis

adanya

refluks, dengan atau tanpa

pembengkakan

ataupun

striktur

peptikum,
tanpa
Esofagitis refluks

striktur

fibrosis

dengan
kelainan

atau

Mungkin terdapat hernia

pada

hiatus yang terletak di

bawah striktur.

endoskopi

biasanya

Pasien
mengeluhkan

rendah

dari

tambahan

disfagia

Pemeriksaan esofagografi
memiliki sensitivitas yang

heartburn

dan/atau regurgitasi sebagai

gejala

peptikum.

Terdapat perbedaan pH
pada esofagus distal jika

terjadi refluks
Pemeriksaan
Penyakit jaringan

Terdapat nyeri pada otot dan

konektif

sendi, Raynauds phenomenon,

(misalnya:
sklerosis sistemik)

dan

perubahan

pada

kulit

(rash, pembengkakan kulit)

antinuklear,
rheumatoid,

faktor
dan

dalam

mendiagnosis

penyakit-penyakit

Spasme esofagus

menonjol
disfagia

dada

daripada

lebih
gejala

jaringan
manometri

esofagus
nyeri

kreatin

kinase dapat menjadi skrining

konektif.
Pemeriksaan

Gejala

antibodi

menunjukkan

kontraksi esofagus dengan

amplitudo

yang

dibandingkan

tinggi,
dengan

gambaran aperistaltik yang

ditunjukkan pada achalasia

Esofagitis

esofagus.
Gejala klinis berupa disfagia Biopsi
pada

esofagus
19

intermitten, lebih sering terjadi menunjukkan

eosinofilik

pada laki-laki muda dengan eosinofil (>15 eosinofil per

riwayat atopi

lapangan pandang)
Biopsi gastroskopik pada

Gejala klinis serupa dengan

gastroesophageal junction

achalasia esofagus idiopatik

dan kardia menunjukkan

(tidak

suatu malignansi

dapat

dibedakan

secara klinis)
Pseudoachalasia

infiltrasi

Penyakit

ini

disebabkan

Hasil

pemeriksaan

endoskopi,

esofagografi,

oleh suatu malignansi

dan manometri esofagus

Penderita biasanya berusia

mungkin

tua, dan kehilangan berat

menunjukkan

perbedaan

badan terjadi lebih besar

dibandingkan

dengan

dan cepat

achalasia

tidak

esofagus

idiopatik

Merupakan

penyakit

endemik di Amerika Tengah

dan

Selatan,

manifestasi
Penyakit Chagas

berbagai

klinis
organ

dan pembengkakan kelopak

pada

(Romana sign)

fase

akut

darah

menunjukkan

pada
berupa

Pemeriksaan mikroskopik
pada

terdapat

atonia kolon, miokarditis,

mata

segar
adanya

Trypanosoma cruzi

Pewarnaan Giemsa pada

sediaan apusan darah tepi
menunjukkan

adanya

parasit

J. PENATALAKSANAAN
Sifat terapi pada achalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik
esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan dengan memberi
diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi, dan operasi
esofagokardiotomi (operasi Heller).11
20

1) Terapi Non-Bedah
a. Medikamentosa
Pemberian obat yang bersifat merelaksasikan otot polos, seperti
nitrogliserin 5 mg sublingual atau 10 mg per oral, dan juga methacholine,
dapat membuat spinchter esofagus bawah berelaksasi sehingga membantu
membedakan antara suatu striktur esofagus distal dan suatu kontraksi
spinchter esofagus bawah. Selain itu, dapat juga diberikan calcium channel
blockers (nifedipine 10-30 mg sublingual), dimana dapat mengurangi
tekanan pada spinchter esofagus bawah. Namun demikian, hanya sekitar
10% pasien yang berhasil dengan terapi ini. Terapi ini sebaiknya digunakan
untuk pasien lanjut usia yang mempunyai kontraindikasi terhadap
pneumatic dilation atau tindakan pembedahan.1,2
b. Injeksi Botulinum Toksin
Suatu injeksi botulinum toksin intra-spinchter dapat digunakan untuk
menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian spinchter esofagus bawah,
yang kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmiter
eksitatorik dan inhibitorik. Dengan menggunakan endoskopi, toksin
diinjeksi dengan memakai jarum skleroterapi yang dimasukkan ke dalam
dinding esophagus dengan sudut kemiringan 45, di mana jarum
dimasukkan sampai mukosa kira-kira 1-2 cm di atas squamocolumnar
junction. Lokasi penyuntikan jarum ini terletak tepat di atas batas
proksimal dari spinchter esofagus bawah dan toksin tersebut diinjeksi
secara kaudal ke dalam spinchter. Dosis efektif yang digunakan, yaitu 80100 unit/ml yang dibagi dalam 20-25 unit/ml untuk diinjeksikan pada
setiap kuadran dari spinchter esofagus bawah. Injeksi diulang dengan dosis
yang sama 1 bulan kemudian untuk mendapatkan hasil yang maksimal.
Namun demikian, terapi ini mempunyai penilaian yang terbatas, di mana
60% pasien yang telah diterapi masih tidak merasakan disfagia 6 bulan
setelah terapi; persentasi ini selanjutnya turun menjadi 30% walaupun
setelah beberapa kali penyuntikan dua setengah tahun kemudian. Sebagai

21

tambahan, terapi ini sering menyebabkan reaksi inflamasi pada bagian

gastroesophageal junction, yang selanjutnya dapat membuat miotomi
menjadi lebih sulit. Terapi ini sebaiknya diaplikasikan pada pasien lanjut
usia, yang mempunyai kontraindikasi terhadap pneumatic dilation atau
tindakan pembedahan.2,10
Baru-baru ini, injeksi intra-sphincter dari toksin botulinum neurotoksin
telah berhasil digunakan pada pasien dengan achalasia. Aman dan efektif
pada kebanyakan pasien, sangat efektif pada orang tua dan telah
mendapatkan tempat dalam penatalaksanaan pasien yang dianggap tidak
sesuai untuk dilakukan terapi dilatasi atau miotomi. Prosedur ini
melibatkan suntikan pada spinchter esofagus bagian bawah yang
menyebabkan denervasi kimiawi dari sphincter. Dua puluh sampai dua
puluh lima unit toksin botulinum disuntikkan ke setiap kuadran dari
sfingter esofagus bagian bawah dengan jarum skleroterapi menggunakan
teknik endoskopi. Meskipun yang paling aman dari teknik yang tersedia,
injeksi toksin botulinum memiliki durasi efek terbatas, yang berlangsung
rata-rata satu tahun. Pengobatan harus diulangi diperlukan untuk menjaga
efek relaksasi pada spinchter esophagus bagian bawah. Beberapa pasien
mungkin mengalami nyeri dada ringan dan terdapat ruam kulit setelah
perawatan.18

22

Gambar 10. Teknik injeksi intrasphincteric pada achalasia (dikutip dari kepustakaan 18)

c. Pneumatic Dilation
Pneumatic dilation telah menjadi bentuk terapi utama selama bertahuntahun. Suatu balon dikembangkan pada bagian gastroesophageal junction
yang bertujuan untuk merupturkan serat otot dan membuat mukosa menjadi
intak. Persentase keberhasilan awal adalah antara 70% dan 80%, namun
akan turun menjadi 50% pada 10 tahun kemudian, walaupun setelah
beberapa kali dilakukan dilatasi. Rasio terjadinya perforasi sekitar 5%. Jika
terjadi perforasi, pasien segera dibawa ke ruang operasi untuk penutupan
perforasi dan miotomi yang dilakukan dengan cara thorakotomi kiri.
Insidens dari refluks gastroesophageal yang abnormal adalah sekitar 25%.
Pasien yang gagal dalam penanganan pneumatic dilation biasanya diterapi
dengan miotomi Heller.2

23

Gambar 11. Teknik pneumatic dilation pada achalasia (dikutip dari kepustakaan 18)

2) Terapi Bedah
Suatu laparoskopik miotomi Heller dan partial fundoplication adalah suatu
prosedur pilihan untuk achalasia esofagus. Operasi ini terdiri dari suatu
pemisahan serat otot (miotomi) dari spinchter esofagus bawah (5 cm) dan
bagian proksimal lambung (2 cm), yang diikuti oleh partial fundoplication
untuk mencegah refluks. Pasien dirawat di rumah sakit selama 24-48 jam, dan
kembali beraktivitas sehari-hari setelah kira-kira 2 minggu. Secara efektif,
terapi pembedahan ini berhasil mengurangi gejala sekitar 85-95% dari pasien,
dan insidens refluks postoperatif adalah antara 10% dan 15%. Oleh karena
keberhasilan yang sangat baik, perawatan rumah sakit yang tidak lama, dan
waktu pemulihan yang cepat, maka terapi ini dianggap sebagai terapi utama
dalam penanganan achalasia esofagus. Pasien yang gagal dalam menjalani
terapi ini, mungkin akan membutuhkan tindakan dilatasi, operasi kedua, atau
pengangkatan esofagus (esofagektomi).2

24

Gambar 12. Tindakan laparoskopik miotomi Heller dan partial fundoplication (dikutip dari
kepustakaan 2)

K. PROGNOSIS
Prognosis achalasia esofagus bergantung pada durasi penyakit dan banyak
sedikitnya gangguan motilitas. Semakin singkat durasi penyakit dan semakin sedikit
gangguan motilitasnya, maka prognosis untuk kembali ke ukuran esofagus yang
normal setelah pembedahan (miotomi Heller) memberikan hasil yang sangat baik.
Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan memberikan hasil yang lebih baik dalam
menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien, dan memberikan hasil yang lebih
baik daripada tindakan pneumatic dilation. Obat-obatan dan toksin botulinum
sebaiknya digunakan hanya pada pasien yang tidak dapat menjalani pneumatic
dilation dan laparoskopik miotomi Heller.2

25

BAB III
KESIMPULAN

1. Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristaltik esofagus dan

gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di esofagus.
2. Menurut penelitian penyebab akalasia disebabkan karena adanya kelainan persarafan
parasimpatis berupa hilangnya sel ganglion di dalam plexus Auerbach, yang disebut
juga pleksus mienterikus, yang diduga terjadi akibat proses autoimun atau infeksi
kronis.
3. Patogenesis dari akalasia diduga terjadi degenerasi neurogenik, yang mana idiopatik
atau karena infeksi. Degenerasi

ini mengakibatkan hipertensi dari LES (lower

esophageal sphincter), sebuah kegagalan sfingter untuk merelaksasikan penelanan,

peningkatan dari tekanan esofagus intraluminal, dilatasi esofagus, dan kehilangan
berikutnya dari peristalsis yang progresif pada corpus esofagus.
4. Dilatasi esofagus mengakibatkan kombinasi dari sfingter yang tidak berelaksasi,
yang mana menyebabkan perubahan anatomis yang terlihat pada studi radiografis,
seperti sebagai sebuah esofagus yang terdilatasi dengan bentukan lonjong/lancip,
penyempitan seperti birds beak pada akhir distal.
5. Trias klasik dari gejala-gejala akalasia terdiri atas disfagia, regurgitasi, dan
penurunan berat badan.
6. Manometri merupakan uji baku emas (gold standard) untuk diagnosis akalasia dan
akan membantu mengeliminasi gangguan motilitas esofagus yang potensial lainnya.
7. Tujuan utama penatalaksanaan akalasia adalah menurunkan tahanan sfingter
esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke dalam lambung
karena gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai dengan dilatasi balon dan
bedah esofagotomi.

DAFTAR PUSTAKA
26

1. Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al,
editors. Harrisons principles of internal medicine 17thed. New York: McGraw Hill,
Health Professions Division; 2008.
2. Patti MG. Achalasia [online]. 2011 [cited 2012 April 6]. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/article/169974
3. PL Dhingra, Shurti Dhingra. Diseases of Ear, Nose and Throat & Head Neck
Surgery.
4. Paterson WG, Goyal RK, Habib FI. Esophageal motility disorders [online]. 2006
[cited

2012

April

6].

Available

from:

URL:

http://www.nature.com/gimo/contents/pt1/full/gimo20.html
5. Michael F Vaezi. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia.
2013.
6. Dawn Francis. Achalasia Update on Its Disease and treatment. 2013. Minnoseta
7. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. Jakarta: EGC; 1996. h.
548-50.
8. Nathaniel, J Soper. Treatment of Achalasia in 2013: Dilation, Heller or POEM.
Northwestern Medicine Departement of Surgery. Chicago. 2013
9. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Rastuti RD. Buku ajar ilmu kesehatan
telinga, hidung, tenggorok, kepala, dan leher edisi keenam. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. h. 290.
10. Vance Albaugh. Achalasia: Current Treatment. Resident Conference. Vanderbilt
University. 2012
11. Wikipedia. Achalasia [online]. 2012 [cited 2012 April 6]. Available from: URL:
http://en.wikipedia.org/wiki/Achalasia
12. Kalloo A. Gastroesophageal reflux disease: diagnosis [online]. 2012 [cited 2012
April 12]. Available from: URL: http://www.hopkins-gi.org/GDL_Disease.aspx?
CurrentUDV=31&GDL_Cat_ID=551CDCA7-A3C1-49E5-B6A0C19DE1F94871&GDL_Disease_ID=197E00D5-029B-48B8-9A6853077FCC9A0F
13. Hirano I. Pathophysiology of achalasia and diffuse esophageal spasm [online]. 2012
[cited

2012

April

12].

Available

from:

URL:

http://www.nature.com/gimo/contents/pt1/full/gimo22.html

27

14. Kalloo A. Swallowing disorders: causes [online]. 2012 [cited 2012 April 6].
Available from: URL: http://www.hopkins-gi.org/GDL_Disease.aspx?
CurrentUDV=31&GDL_Cat_ID=83F0F583-EF5A-4A24-A2AF0392A3900F1D&GDL_Disease_ID=0E11DE8C-7FB7-47AE-BC76766AC830F7BA
15. BMJ Publishing Group Limited. Achalasia: differential diagnosis [online]. 2011
[cited 2012 April 12]. Available from: URL: http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/872/diagnosis/differential.html
16. Kalloo A. Swallowing disorders: therapy [online]. 2012 [cited 2012 April 12].
Available from: URL: http://www.hopkins-gi.org/GDL_Disease.aspx?
CurrentUDV=31&GDL_Cat_ID=AF793A59-B736-42CB-9E1FE79D2B9FC358&GDL_Disease_ID=0E11DE8C-7FB7-47AE-BC76766AC830F7BA

28