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  • Hipotiroidismo Congenito

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    Milenka Vidal Núñez
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    HIPOTIROIDISMO CONGENITO

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    HIPOTIROIDISMO CONGENITO

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    HIPOTIROIDISMO CONGENITO: PROPUESTA DE UNA NORMA PARA SU DETECCION TEMPRANA (’) Dr. Manuel Pantoja Luduena *, Dr. Eduardo Mazzi G. de Prada Dr. Derek Barragan B. ***, Dr. Javi INTRODUCCION El hipoticoidismo congénito (HC) es producido por la ausenciadeglandulatiroideao fallafuncionaldelashormonas tiroideas (HT) T3y T4 durante la vida fetaly los tres piimeros mosesde vida. Sise desarrlla un hipotiroidismo en laetapa fetal se afecta el sistema nervioso central y el desarrollo esquelético; pero la mayoria de los recién nacidos (RN) parecen normales debido a la proteccién relativa producida porel pasaie transplacentario de HT maternas. Lacarencia de las HT en la etapa postnatal produce retardo mental irreversible, Su deteccién precoz (antes del mes de edad) y tratamiento de sustituci6n, hace que el nino crezca y se desarrolle normalmente. La incidancia repontada de HC varia entre 1 por cada 3500 a 4500 AN vivos (en nuestro pais no tenemos datos ‘sobre laincidencia de HC} y en masdel 90% de los nifos con HC no existen antecedentes familiares que permitan sospecharlo antes del nacimiento. Solamente on al 3.a 5% de los RN, la deteccion precoz de HC puede hacerse por sus manitestaciones clinicas. La ausencia o disminucién de HT provoca una sobreproduccisn fetal y neonatal de hormonatiroestimulante (TSH). La medicion de los niveles de TSH, T3yT4 en forma sistematica de todos las AN constituye la Unica manera de detectar ytratar precozmente un HC, pero la determinacién de TSH e¢ la que tiene menos indices de falcos positivos y ‘menor pérdida de casos patologicos, Siendo la deteccién rutinaria de TSH de bajo costo, se debe realizar en todo AN, porque e!HiCesla primeracausade retardo mental, preveniole con un tratamiento temprano médico de susttucion, Esta Dr. Reynaldo de Avila A. *, Dr. Manuel Diaz Cordoba ‘medida deberia serincorporada alos programas de atencion rmaterno infantil Il, FISIOLOGIA DEL TIROIDES FETAL Y NEONATAL El je hipo:dlamo-hipétisis-troideo fetal se desarrolla independientemente del sistema materno. La placenta os impermeable al TSH y relatamente impermeable al T3Y T4 materno, de todas maneras existealginpasotransplacentario ddo 74 al feto que parece ser importante cuando el feto es hipotiroideo, ya que lo mantiene en forma transitoria ‘eutraideo. Las glandulas tiroidea y pituitaria estan bien formadas @ partir de las 10* a 12? semanas de edad gestacional, pero son relativamente inactivas y desde fntonces comienza un incremento gradual de TSH y HT hacia eltérmino del embarazo. Inmediatamente después del arto el nivel de T3 se incrementa por la conversién de Ta T3 en os tejdos y también se leva ol TSH neonatal con un maximo a los 30 minutos para luego descender en las primaras 24 horas, en forma gradual. Ill. CAUSAS DE HC Cerca de un 95% son hipotiroidismos primarios y de tos un BO a 90% son disgenesias tiroideas. Los defectos tenzimaticos o dishormonogénesis representan un 10 2 18% de los HC permanente. El hipotioidismo secundario 0 terciario permanente, representa solo un3a5%deloscasos (Cuadro 1}, I del Nino. La Paz, de ta Mujer. La Paz *** Médico Endocrinélogo. institute ‘t= Médico Endocrindlogo. Hospital de Medicina y la OPS/OMS el 25-01-96. foo jonal de Medicina Nuclear. La Paz iar (COSSMIL). La Paz (1) Propuesta presentada en eltaller de la Sociedad Bolivi 1a de Pediatria con elauspicio deta Academia Boliviana ‘CUADRO1 CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO CONGENITO. |. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO: + Disgenecia tiroidea Aplasia Hipoplasia Ectopia ~ Errores en la sintesis de hormonas (ishormonogénesis) ~ Déficit © exceso de yodo = Uso de drogas antitroidas maternas (propitivraclo, ‘matimazol) = Traspaso placentario de anticuerpos bloqueadores de TSH 2. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO 0 TERCIARIO ~ Défictoinsensibiidada TSHoalahormona liberadora de tiotrofina (TRH) = Panhipopitutarismo Moditicadode: CattaniA, Juez G. Trastornos tiroideos eonatales, En: Manual de neonatologia. Tapia v, Ventura-Junca P, Eds. Santiago: Mediterraneo 1992: 101-7 IV. MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO DEL HC CUADRO2 SINTOMAS Y SIGNOS DE HIPOTIROIDISMO CONGENITO Sintomas Frecuencia % Embarazo > 42 semanas 46 Poso al nacer > 4 Kg 26 Fontanela posterior > 1 cm 23 Diticutad respiratoria 33 Hipotermia 35 Cianosis periférica 33 Letargia 33 Dificutad en la alimentacién 40 Rotardo oliminacién meconio © constipacion 35, Distonsién abdominal 46 Vemitos 40 Ictericia > de 3 dilas (RBT) 73 Edemas 53 Macroglosia 40 Hernia umblical 45 Retardo crecimiento con edad osea retrasada 65 Bradicardia 60 Moditicado do: Cattani A, Juez G. Trastornos tiroideos neonatales. En: Manual de reonatologia. Tapia J, Ventua- Junea P, Eds. Santiago: Mediterraneo, 1992: 101-7, EIHC es mas trecuente en el sexo femenino 2:1. Los nifos con HC al nacimiento tienen poca o ninguna evidencia clinica de deficiencia de HT, los datos son inespecificas y poco frecuentes (Cuadro 2) fo que imposibilta el diagnéstico precoz. La deteccién basada en los sinfomas y signos linicos usualmente es realizada a las 6 0 12 semanas de vida, cuando el cuadro asta establecido. Bioquimicamante se detectan por elevacién de TSH con ‘Tévajo, aunque curante las primeras semanas o meses de vida ol T4 puede estar normal en los troides aciépicos o hipoplasicos. V. TECNICA PARA LA MEDICION DE TSH NEONATAL Y DETECCION DE HC A» RECOLECCIONDELAMUESTRA:Lamuestrade sangre debe obtenerse del cordén umbilical al nacer 0 por ppuncién del talin del 2° al 7° dia de vida. La sangre ‘btenida se deposita en un papel especial donde deben colocarse varias gotas separadas, cubriendo un araa de 1 cm de didmetro cada una y que impregnen el papel de ‘ambos lados. Silas gotas se superponen ono impregnan ambos lados se producen errores de medicién, lo mismo sucede si ol papel es mojado con otros uidas. El papel filtro debe permanecer sin tocar otra superticie hasta que se seque, luego guardarse en una bolsa plastica y mantenerse en la heladera hasta su envio al laboratori, 8 - METODODE DOSIFICACION: Lamodiciénde TSHy T4 5 etideal, pero es muy laborioso, por lo que se dositica solamente TSH neonatal, siendo el métodomas sensible y especifico para detectar HC primario (que es el mas frecuente y etquedejamayores secuolas). Ladositicacion de TSH se tealiza por método de inmunoensayo radioinmunoanalisis (RIA) oradioinmunometrico (RMA). Sin embargo este programa no detecta las formas secundarias o terciarias de HC. .. TIPO DE MUESTRA Y FORMA DE ENVIO: Se mide sangre entera depositada sobre papel iro, la técnicade RIAo IRMA dosifica el TSH en la mancha seca del papel impregnade con sangre. Este tipo de muestra es muy apropiado cuande 6! laboratorio de dosificacion esta distante del lugar donde se toman las muestras, ya que puede procesarsedias despuésdelacbtenciény pueden ser erviadas por correo, protegidas con bolsa de polietileno. Las muestras deben ser enviadas una vez por semana, D.- IDENTIFICACION DE LA MUESTRA: La muestra debe estar identificada y constar datos que permitan la rapida ubicacion del nfo en caso necesario: nombre, dreccion, hlmero teletonico, fecha de nacimiento, peso de nacimiento, edad gestacional, fecha que se toma la muestra, diagnéstico del RN, antecedentes y medica: mentos maternos. Cada institucién donde nace ol nino debe registrar esta informacion y supervisar que los protesionales dispongan de estos datos en las historias linicas. Las madres que han recibido tratamiento por trastornos tiroideos 0 que tienen antecedentes de trastornos auioinmunes 0 de un hijo anterior con HC deben ser ideniiicadas para acelerar la determinacién de TSH en su RN, E. LABORATORIO DE DOSIFICACION: Daberd exist un convenio para que se concentren las muestras en @! Instituto Nacional de Medicina Nuclearde laciudadde La Paz. También deberd ser posible que se establezcan ‘otros centros de referencia en el interior del pais, en coardinacion con e! laboratorio central. F. REGISTRO E INFORME DEL RESULTADO: En la historia clinica del RN debe constatar larecolecciénde la muestra y datos de identiicacion Ellaboratorioque realiza adoterminacién dabe mantener Un registro de todas las muestras, con la identificacion y fochas recibidas y realizadas. Debera comunicar de inmediato los resultados patolégicos a los profesionales tesponsables de la institucion donde nacié el nie y este debera comunicarselo a los padres. Esta enfermedad debera estar incluida dentro det programa de vigllancia epidemioldgica de la Secretaria Nacional de Salud, como enfermedad ‘no transmisibio’ de declaracion obilgatoria. Sera denunciada una vez ‘confitmada el diagnostico pore laboratorioo lainstitucion donde nacie elnino. G.- INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS: Todo RN con valores de TSH neonatal superiores @ 20,Ul| debe ser considerado sospechoso de HC aun cuando no ‘exista la minima manifestacién clinica en el momento de recibir el resultado anormal. Debera extraerse sangre para una evaluacién completa de la funcion tiroidea (TSH, 13 y T4) @ iniciarse el tratamiento Siun RN que ha tenido valores normales de TSH, pero presenta sintomatolagia de HC debe hacerse una nueva determinacion de TSH, T3y TA Hay que tomar en cuenta que el RN prematuro o el que ‘tecibié una tranetusién de sangre o plasma previamente y el que uso de soluciones yodadas antisépticas que so absorban attavésde a piel: puoden akerarlosresultados, Y la intorpretacién de los mismos. H. SEGUIMIENTO DE LOS CASOS POSITIVOS: Cada institucion deberé organizar un programade seguimiento de los nies en tratamiento por un HC, con el fin de asegurar el suministro permanente de la hormona, controlar su crecimiento, desarrollo y la evolucion de la enfermedad VI. TRATAMIENTO DEL HC El tratamianto de elecci6n es con Letroxina, tiene la vventaja sobre fa administracion de T3, que al proporcionar Una prohormena (T4) permite que opere el mecanismo interno de deyodacién, regulando la entrega de hormona activa (T3) a los tejidos; ademas por tener una vida media prolongada se logra una mejor regulacién del TSH. La dosis inicial es de 10 jgikgidia (rango 7 a 15 ug/kgidia), modti- candose posteriormente de acuerdo con los niveles plas: maticosde Tay TSH, deberarealizarse medicionespenidicas (cada 6 meses), principalmente durante la fase inicial del tratamiento, E nivel sérico de T4 debe mantenerse sobre rango normal (10 a 16ngidl), ol de T3 debe ser normal y 6! nivel de TSH dabera ser normal ligeramente elevado. E| cobjativo de la terapia es obtener un nivel plasmatico de TSH bajo SuUl/mL. El tratamiento debera mantenerse hasta los 2 aos de edac, momento en que se evaluaré la necesidad dde proseguilo, através de un estudio completo de latuncién tiroidea. El riesgo de sobremedicacién existe y siompre debe tenerse en cuenta, Se manifiesta por signos de hipertiroid'smo:taquicardia, excesivonerviosismo,trastornos del sueho, et. La Figura 1 cortesponde a un esquema terapéutico que sefala en forma secuencial (algoritmo) las distintas formas de interpretacion y tratamiento, de acuerdo a los valores obtenidos de TSH neonatal Fig, 1. Esquema de interpretacién y tratamiento, Cee RESUMEN EL HC es un trastomo andoctinolégice que produce retardo mental severo, el mismo que puede ser evitado con luna pesquisa y tratamiento oportuno, a través de progamas establecidos para ladeteccién sistematicade la enfermedad Considerando que el costo de la determinacion de TSH neonatal es de4 délares americanas y que se puede rescata’ la normalidad intelectual de la persona, justitica la creacion

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