Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa
dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses patologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan
beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta,
Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan
rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan
ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini
sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel
darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum
tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs
dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam
berbagai organ ( hemosiderosis )
C. Pathways
Hemoglobin post natal ( Hb A )
Rantai alfa
Rantai beta
Defisiensi rantai beta
Thalassemia beta
Hiperplasia Menstimuli
Hemopoiesis
Sumsum tulang
eritropoiesis
Perubahan
SDM rusak
Skeletal
Anemia
Hemolisis
Maturasi Sexual
Hemosiderosis
extramedular
Splenomegali
Kerusakan pem
limfadenopati
bentukan Hb
Hemokromatosis
Hemolisis
Fibrosis
Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu
Kulit kecoklatan
Pembentukan eritrosit
oleh sumsum tulang
disuplay dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Jantung
Liver
Gagal
Sirosis
Kandung empedu
Kolelitiasis
Jantung
pancreas
Diabetes
limpa
Splenomegali
D. Manifestasi klinis
Letargi
Pucat
Kelemahan
Anorexia
Diare
Sesak nafas
Pembesaran limfa dan hepar
Ikterik ringan
Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
Penebalan tulang kranial
E. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb
Kadar Hb 3 9 g%
- Pewarnaan SDM
F. Fokus pengkajian
1. Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia
(pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada,
menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.
2. Pengkajian umum
a. Pertumbuhan yang terhambat
b. Anemia kronik
c. Kematangan sexual yang tertunda.
3. Krisis vaso Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang
berhubungan:
- Ekstrimitas
- Ginjal : hematuria
c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
Cor
Paru paru
Ginjal
gagal ginjal.
Liver
: hepatomegali, sirosis.
Mata
:Ketidaknormalan
mengakibatkan
gangguan
lensa
penglihatan,
yang
kadang
Ekstrimitas
DAFTAR PUSTAKA
1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman
untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC
Jakarta;2000
3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius
Jakarta : 1999
BAB I
Pendahuluan
A. Latar belakang
Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan
penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak
dijumpai di Indonesia dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang
Indonesia membawa gen penyakit ini. Pada talasemia terjadi kelainan pada gengen yang mengatur pembentukan dari rantai globin sehingga produksinya
terganggu. Gangguan dari pembentukan rantai globin ini akan mengakibatkan
kerusakan pada sel darah merah yang pada akhirnya akan menimbulkan pecahnya
sel darah tersebut. Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa
jenis talasemia, yaitu talasemia alfa, beta, dan delta.
B. Tujuan
Tujuan makalah ini dibuat untuk sedikit berbagi ilmu pengetahuan kepada
para pembaca tentang penyakit talasemia pengertian,klasifikasi serta
pencegahanya.
BAB II
MATERI
A. Pengertian
Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan
penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak
dijumpai di Indonesia dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang
Indonesia membawa gen penyakit ini. Kalau sepasang dari mereka menikah,
kemungkinan untuk mempunyai anak penderita talasemia berat adalah 25%, 50%
menjadi pembawa sifat (carrier) talasemia, dan 25% kemungkinan bebas
talasemia[1]. Sebagian besar penderita talasemia adalah anak-anak usia 0 hingga 18
tahun.
B. Klasifikasi talasemia
Pada talasemia terjadi kelainan pada gen-gen yang mengatur pembentukan
dari rantai globin sehingga produksinya terganggu. Gangguan dari pembentukan
rantai globin ini akan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah yang pada
akhirnya akan menimbulkan pecahnya sel darah tersebut. Berdasarkan dasar
klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu talasemia alfa,
beta, dan delta.
a. Talasemia alfa
Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin.
Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari
kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma
yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari
rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari rantai gamma yang disebut Hb
Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis[2].
10
11
tergantung pada transfusi darah. Ini dapat berakibat fatal, karena efek sampingan
transfusi darah terus menerus yang berupa kelebihan zat besi (Fe) Salah satu ciri
fisik dari penderita talasemia adalah kelainan tulang yang berupa tulang pipi
masuk ke dalam dan batang hidung menonjol (disebut gacies cooley), penonjolan
dahi dan jarak kedua mata menjadi lebih jauh, serta tulang menjadi lemah dan
keropos[4].
C. Mutasi talasemia dan resistensi terhadap malaria
Walaupun sepintas talasemia terlihat merugikan, penelitian menunjukkan
kemungkinan bahwa pembawa sifat talasemia diuntungkan dengan memiliki
ketahanan lebih tinggi terhadap malaria. Hal tersebut juga menjelaskan tingginya
jumlah karier di Indonesia. Secara teoritis, evolusi pembawa sifat talasemia dapat
bertahan hidup lebih baik di daerah endemi malaria seperti di Indonesia[5]
D. Uji talasemia pra-kelahiran
Wanita hamil yang mempunyai risiko mengandung bayi talasemia dapat
melakukan uji untuk melihat apakan bayinya akan mederita talasemia atau tidak.
Di Indonesia, uji ini dapat dilakukan di Yayasan Geneka Lembaga Eijkman di
Jakarta. Uji ini melihat komposisi gen-gen yang mengkode Hb.
E. Pencegahan dan pengobatan
Untuk mencegah terjadinya talasemia pada anak, pasangan yang akan
menikah perlu menjalani tes darah, baik untuk melihat nilai hemoglobinnya
maupun melihat profil sel darah merah dalam tubuhnya. Peluang untuk sembuh
dari talasemia memang masih tergolong kecil karena dipengaruhi kondisi fisik,
ketersediaan donor dan biaya. Untuk bisa bertahan hidup, penderita talasemia
memerlukan perawatan yang rutin, seperti melakukan tranfusi darah teratur untuk
menjaga agar kadar Hb di dalam tubuhnya 12 gr/dL dan menjalani pemeriksaan
ferritin serum untuk memantau kadar zat besi di dalam tubuh. Penderita talesemia
juga diharuskan menghindari makanan yang diasinkan atau diasamkan dan produk
fermentasi yang dapat meningkatkan penyerapan zat besi di dalam tubuh. Dua
12
cara yang dapat ditempuh untuk mengobati talasemia adalah transplantasi sumsum
tulang dan teknologi sel punca (stem cell)[6]. Pada tahun 2009, seorang penderita
talasemia dari India berhasil sembuh setelah memperoleh ekstrak sel punca dari
adiknya yang baru lahir.
13
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan Talasemia
merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan penyakit
keturunan yang diturunkan secara autosomal.
a.
Klasifikasi talasemia
1. Talasemia alfa
1. Delesi pada empat rantai alfa
2. Delesi pada tiga rantai alfa
3. Delesi pada dua rantai alfa
4. Delesi pada satu rantai alfa
2. Talasemia beta
14
Tanggal :
Tempat :
6. Tujuan
I. Tujuan Instruksional Umum (TIU)
Setelah dilakukan penyuluhan , klien mampu memahami tentang talasemia
II. Tujuan Instruksional Khusus (TIK)
Setelah diberikan penyuluhan selama 20 menit, diharapkan klien dapat :
a.
a.
Definisi talasemia
b. Klasifikasi talasemia
c.
15
Kegiatan Penyuluh
Kegiatan Audiens
Waktu
Pendahuluan
Memberikan salam
Memperkenalkan
anggota penyuluh
Menjelaskan
tujuan Mendengarkan
penyuluhan
Menyepakati
Menjawab salam
5 menit
Salam Perkenalan
kontrak
waktu
Pelaksanaan
2.
Mendengarkan
Mendengarkan
16
10 menit
Penutup
3.
Tanya jawab
Mendengarkan
4.
Memberikan
kepada
hamil
ibu
10 menit
dan
Salam
Menjawab pertanyaan
5 menit
Menjawab salam
17
Butir-butir pertanyaan :
1. Sebutkan pengertian talasemia
2. Klasifikasi talasemia
3. Sebutkan cara pencegahan talasemia
18
19
20
21
darah ditimbun khususnya dalam sel hati, tempat sekitar 60% besi yang
berlebihan disimpan. Disini besi berikatan dengan protein apoferritin, untuk
membentuk ferritin. Apoferritin mempunyai berat molekul kira-kira 460 ribu
dalam berbagai kuantitas besi, dalam kelompokkan rantai besi dapat berikatan
dengan molekul yang lebih besar. Oleh karena itu, ferritin dapat mengandung besi
dalam jumlah sedikit atau dalam jumlah yang relatif besar. Bila jumlah besi dalam
lasma turun sangat rendah, besi dikeluarkan dari ferritin dengan mudah sekali.
Besi kemudian ditranspor kebagian-bagian tubuh yang memerlukan. Bila sel
darah merah telah mencapai masa hidupnya dan dihancurkan, hemoglobin yang
dikeluarkan dari sel dicerna oleh sel-sel retikuloendotel. Disini dikeluarkan besi
bebas, dan besi ini kemudian dapat disimpan dalam pangkalan ferritin atau
dipakai kembali untuk pembentukan hemoglobin.
d. Absorbsi besi dari saluran pencernaan
Besi diabsorbsi hampir seluruhnya dalam usus halus bagian atas,terutama
dalam duodenum. Besi diabsorbsi dengan proses absorbsi aktif, walaupun
mekanisme absorbsi aktif yang sebenarnya tidak diketahui.
e. Pengaturan besi total tubuh dengan perubahan kecepatan absorbsi.
Bila pada hakekatnya semua apoferritin tubuh telah menjadi jenuh dengan
besi, maka sulit transferring darah melepaskan besi kejaringan. Sebagai akibatnya,
transferring yang normalnya hanya jenuh sepertiganya dengan besi, sekarang
hampir seluruhnya terikat dengan besi dan akan hampir tak menerima besi baru
dari sel mukosa usus. Kemudian sebagai stadium akhir proses ini, pembentukan
kelebihan besi dalam sel mukosa sendiri menekan absorbsi besi aktif dari lumen
usus dan pada waktu yang sama sedikit meningkatkan ekskresi besi dari mukosa.
(Guyton,1995)
B. Definisi
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai
oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih
diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori
mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh
penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000 )
22
merupakan
penyakit
keturunan
sel
darah
merah
23
kepada kecederaan mekanikal dan mudah mati. Untuk terus hidup, pengidap
talasemia memerlukan pemindahan darah secara berkala.
Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai
polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan
terjadinya anemia hemolitik. (Broyles, 1997).Dengan kata lain thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120
hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat
dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur
Hb( Nursalam,2005).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Menurut Ngastiyah, 1997, penyebab
kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan
kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan
oleh :
1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dsb
2. Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada
thalasemia
Jenis Talasemia
Talasemia terbagi tiga jenis iaitu:
24
gen
talasemia
tetapi
tidak
menunjukkan
tanda-tanda
talasemia
atau pembawa.
C. Etiologi
Adapun
etiologi
dari
thalasemia
adalah
faktor
genetik
Kelesuan.
Sesak nafas.
tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak
25
sesuai dengan umur berat b adan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai
adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati
yang diraba. Adanya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak
sipasien karena kemampuannya terbatas. Limfa yang membesar ini akan mudah
rupture karena trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa
pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga lebar. Hal ini
disebabkan karena adanya gangguian perkembangan ketulang muka dan
tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks
tipis dan trabekula besar.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering
mendapatkan transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat
penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam
jaringan tubuh seperti pada hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan
faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).
E. Patofisiologi
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A
(merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2),
Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi
pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (b-thalassemia), rantai-g (g-thalassemia),
rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bdthalassemia).
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan
rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar
diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodiesdengan akibat eritrosit
mudah rusak (ineffective erythropoesis).
Thalasemia merujuk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel
darah merah dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/ diwarisi.Penyakit
thalasemia ini melibatkan hemoglobin yaitu komponen sel darah merah yang
26
hemoglobin
defective.
Ketidakseimbangan
polipeptida
ini
27
folat
2-5
mg/hari
untuk
memenuhi
kebutuhan
yang
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan
ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB
untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
Pemeriksaan penunjang
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis
berat
dengan
makroovalositosis,
28
mikrosferosit,
kedua
orangtua
pasien
thalassemia
mayor
29
yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung
(Ngastiyah, 2005).
H. Prognosis
Thalasemia minor atau trait umumnya mempunyai prognosis baik dan
dapat hidup seperti biasa (Harnawatiaj, 2008).
I. Pencegahan
1. Pencegahan Primer
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counseling) untuk mencegah
perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang
homozigot. Perkawinan antara 2 heterozigot (carier) menghasilkan keturunan :
25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot), dan 25% normal
(Harnawartiaj,2008).
2.Pencegahan Sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan
thalasemia heterozigot, salah satu jalan keluarnya adalah inseminasi buatan
dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan thalasemia troit. Kelahiran
kasus homozigot terhindari, tetapi 50% dari anak yang lahir adalah carier,
sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion pada ibu
hamil dengan masa kehamilan antara 10 minggu hingga 16 minggu. Pemeriksaan
ini digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat
dipertimbangkan tindakan abortus provokatus (Soeparman, dkk, 1996).
30
b. Riwayat thalasemia
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum mandel.
Factor genetic ini diturunkan dari perkawinan antara 2 heterozigot (carier)
menghasilkan keturunan : 25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot),
dan 25% normal.
Thth
Thalasemia Minor
Thth
Thalasemia Minor
F1
31
Dari
antara
Th
(carier)
25%
mayor
th
ThTh
Thth
Thalasemia
Thalasemia Minor
Mayor
Thth
Thth
Thalasemia
Thalasemia
Normal
Thalasemia
Th
th
atau
perkawinan
heterozigot
dihasilkan :
homozigot
Minor
50% Thalasemia minor atau Thalasemia heterozigot (carier)
25% normal
(Suryo, 2003 : 110)
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
Diagnosa yang muncul pada anak dengan kasus thalasemia berdasarkan
rumusan diagnosa keperawatan NANDA (2006) adalah :
1.
32
2.
a.
a.
33
f.
2.
a.
a.
d. Bantu dengan aktivitas fisik teratur (misal berubah posisi sesuai kebutuhan).
e.
f.
34
a.
Diskusikan dan identifikasi penyebab dari sensasi tidak normal atau perubahan
sensasi.
35
Ajarkan pada klien dan keluarga tanda dan gejala terjadinya infeksi dan kapan
harus melaporkan kepada petugas.
36
b. Pantau kulit dari adanya ruam dan lecet, warna dan suhu, area kemerahan.
6. Kurang pengetahuan berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan pengetahuan
pasien dan keluarga bertambah.
NOC : Pengetahuan : Proses penyakit
Kriteria hasil :
a.
a.
D. EVALUASI
a.
Dx. 1
Skala :
1 = Tidak adekuat
2 = Ringan
c.
3 = Sedang
4 = Kuat
37
5 = Adekuat total
a.
Dx. 2
Skala :
Tingkat
daya
tahan
adekuat
2 = Jarang
untuk 3 = Kadang
beraktivitas
4 = Sering
5 = Selalu
a.
Dx. 3
Skala :
1 = Ekstrem
2 = Berat
c.
3 = Sedang
4 = Ringan
5 = Tidak terganggu
a.
Dx. 4
Skala :
Tidak
pernah
menunjukkan
3 = Kadang menunjukkan
4 = Sering menunjukkan
5 = Selalu menunjukkan
Dx. 5
a.
Skala :
b.
Mengenal
3 = Kadang-kadang dilakukan
perubahan
pada
kesehatan.
konsisten
38
Dilakukan
secara
a.
Dx. 6
Skala :
2 = Jarang menunjukkan
c.
3 = Kadang menunjukkan
Deskripsi
cara
4 = Sering menunjukkan
meminimalkan 5 = Selalu menunjukkan
perkembangan penyakit
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
1. Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai
polipeptida
hemoglobin
kurang
atau
tidak
terbentuk
sehingga
oleh
gangguan
struktural
pembentukan
hemoglobin
39
atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditunjukkan dalam
rajah .
4. Tanda-tanda Thalasemia
Kelesuan.
Sesak nafas.
5. Komplikasi:
Fraktur patologi
Hepatopslenomegal
Gangguan tumbang
Disfungsi organ
Gagal jantung
Hemosiderosis
Hemokromatosis
Infeksi
6. Diagnosa yang muncul pada anak dengan kasus thalasemia berdasarkan
rumusan diagnosa keperawatan NANDA (2006) adalah :
40
DAFTAR PUSTAKA
Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC
FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI
Guyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC
Nursalam.2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika
Wong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby
(Stoppard, Miriam. Panduan Penjagaan Kanak-kanak. Tropical Press, 1998. ms
232 in http://www.google.com)
(http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia) di akses pada tanggal 2 Mei 2012
http://aangcoy13.blogspot.com/2012/01/asuhan-keperawatan-anakdengan_29.html di akses pada tanggal 2 Mei 2012
Harnawartiaj. 2008. Askep Thalasemia, terdapat pada www.wordpress.com,
diakses tanggal 5 Juni 2008.
Hoffbrand, A.V dan Petit, J.E. 1996. Kapita Selekta Haematologi Edisi 2. Jakarta
: EGC.
NANDA. 2006. Diagnosa Keperawatan NANDA : Definisi dan Klasifikasi.
Yogyakarta : Prima Medika.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC.
41
Keperawatan Anak
Sasaran
Keluarga Klien
Hari/tanggal
Tempat
I.
Latar Belakang
42
IV. Metode
a.
Ceramah
b. Diskusi/tanya jawab
III. Media
-
Leaflet
43
Kegiatan
Pembukaan
Proses
Evaluasi
Uraian Kegiatan
Penyuluh
Audience
Salam
Menjawab salam
Perkenalan
Mendengar
Menjelaskan maksud Mendengarkan
dan tujuan
Menjelaskan pokok Memperhatikan
masalah : thalasemia
Memberi kesempatan Bertanya
kepada audience untuk
bertanya
Kilas balik : bertanya Menjawab
kepada audience
Kesimpulan
Mendengarkan
Mengakhiri dengan Menjawab salam
salam
Waktu
(menit)
2
2
3
15
10
5
3
2
V. Evaluasi
1. Jelaskan kembali pengertian thalasemia ?
2. Sebutkan kembali salah satu penyebab terjadinya thalasemia ?
3. Sebutkan kembali tanda dan gejala penyakit thalasemia ?
4. Jelaskan kembali cara merawat anak dengan penyakit thalsemia ?
VI. Referensi
1. FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI
2. Guyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC
3. Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC
PENYAKIT THALASEMIA
A. DEFINISI
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh
atau ( produksi rantai defesiensi ) pada haemoglobin (Suryadi, 2001).
44
Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
kurang
mendapat
transfusi
darah.
Deformitas
tulang,
disamping
45
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi
dalam jaringan kulit.
2. Thalasemia intermedia
Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia mayor,
anemia sedang (hemoglobin 7 10,0 g/dl)
Gejala: deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra
medular dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.
3. Thalasemia minor atau troit ( pembawa sifat)
Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia
mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.
D. Perawatan anak dengan thalasemia
1. Bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang melebihi toleransi anak
2. Berikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermain
3. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia
4. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman
5. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe : seperti bayam, kangkung,
pepaya dll
6. Tingkatkan masukan peroral pada anak
7. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)
8. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu
9. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi sering
10. lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging
11. Berikan suplement atau vitamin pada anak
12. Berikan makanan yang disukai anak yang mengandung protein
46
47
48