DEFINICIN Cierre incompleto o defectuoso del diafragma durante el desarrollo

embrionario. Existen tres sitios donde el diafragma puede presentar este

defecto de cierre o insercin: retroesternal (Morgagni 6 %), del hiato esofgico
(hernia hiatal 4%) y la ms frecuente es la posterolateral (Bochdadalek 90 %)
que ocurre por defecto del cierre de la membrana pleuro-peritoneal con
herniacin de las vsceras abdominales al trax y frecuentemente se asocia con
desarrollo incompleto del pulmn, anatmico y funcional, con distintos grados
de hipertensin pulmonar subsecuente. INCIDENCIA: 1/2000-1/5000 RN vivos.
ETIOLOGA: Desconocida. La mayora es de aparicin espordica.
Aproximadamente el 60% se asocia a otras anomalas, cardiacas, del tubo
neural, pulmonares , digestivas y cromosmicas. Los RN que mueren durante la
reanimacin un 63% presentan malformaciones versus un 8% de los que
sobreviven. DIAGNSTICO PRENATAL: q Ecogrfico. Se diagnostica al encontrar
vsceras abdominales en el trax: estmago, asas intestinales, rin, hgado y
bazo. q En caso de hernias derechas el diagnstico antenatal es algo ms difcil
debido a que el hgado y el pulmn fetal presentan similares caractersticas
ecognicas. q La asociacin a polihidroamnios ocurre en un 70%. HERNIA
DIAFRAGMTICA 394 GUAS NACIONALES DE NEONATOLOGA q Las hernias
diagnosticadas precozmente tienen generalmente peor pronstico. q
Actualmente existe la posibilidad de realizar Resonancia nuclear magntica
fetal que permite precisar la anatoma de la hernia pero no cambia el
enfrentamiento teraputico