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Cianosis, Ictericia

Cianosis, Ictericia

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Semiología Elemental
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Published by: José Gabriel Quiroga Villagra on Mar 05, 2010
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CIANOSIS

:
CONCEPTO DE CIANOSIS ⇒ Coloración azulada de piel y mucosas, como consecuencia del aumento de la concentración de HbR (hemoglobina reducida) por encima de 5 g % a nivel de la red capilar. Esto siempre y cuando el grosor y la pigmentación de la piel no la disimulen, de lo contrario hablaremos de cianosis enmascarada. Existen sitios propicios para la identificación de la cianosis; los cuales corresponden a zonas donde la piel es más delgada, con poca pigmentación y con rica red vascular - PIEL: Labios, lóbulos de la oreja, alas de la nariz y lechos subungueales Sitios de Elección donde Buscarla - MUCOSAS: Sublingual, Palatina, faríngea y Conjuntival CONCEPTOS RELACIONADOS ⊕ UMBRAL DE CIANOSIS: Es el valor o cifra a partir de la cual aparece o se manifiesta la cianosis (5g % de Hb R); es decir, es el punto critico de la HbR en la sangre del sector capilar; como veremos más a delante el valor normal de HbR a nivel capilar es de 2,62 g %. Aquí cabe aclarar lo siguiente: 1.- En los individuos de raza blanca la cianosis se pone en evidencia cuando la saturación de O2 en la sangre arterial es igual o menor al 85% (10% o más, por debajo del valor normal). En los sujetos de raza negra, para que la cianosis se vuelva ostensible el % de saturación de O2 en la sangre arterial debe ser mucho menor al mencionado 2.- en la Poliglobulia (pacientes con más de 6 millones de Eritrocitos circulantes) la cianosis se presenta con niveles de saturación más altos; mientras que en las Anemia grave, se necesitaran valores muy bajos de saturación para poner de manifiesto el síntoma (A mayor cantidad de GR circulantes mayor facilidad para que se produzca cianosis esto se debe a que el sujeto tiene mayor porcentaje de Hb y por ende hay mayor oferta de Hb para ser reducida, facilitando la aparición de cianosis. En cambio los pacientes con muy poca cantidad de GR no presentaran cianosis aún cuando llegasen al umbral de cianosis; y para que dicho síntoma quede en evidencia se requeriría de valores incompatibles con la vida). 3.- En cardiopatías congénitas cianóticas con cortocircuito veno-arterial, el mismo debe ser mayor de un 30% del gasto del Ventrículo Izquierdo. ⊕ CIANOSIS OCULTA O ENMASCARADA: Es la cianosis de difícil percepción clínica, la cual ocurre en: a.- Pacientes con piel muy gruesa e hiperpigmentada (raza negra) → Sólo se la observa en las mucosas b.- En niños cardiópatas (con comunicación interaurícular o interventricular) → Solamente presentan cianosis al llorar o alimentarse (cianosis de esfuerzo). En estos casos la cianosis también puede designarse como cianosis transitoria. c.- Pacientes con Anemia Severa o Cardiopatas en los que a pesar de presentar los mecanismos de producción de cianosis, la misma es difícil de producirse ya que no puede alcanzar el umbral cianótico (la Hb está ↓ ) ⊕ PSEUDOCIANOSIS ⇒ Es la coloración azulada sólo de la piel por acumulación de sales de Au (oro) y Ag (plata); dichas sales se emplean en el tratamiento de la Artritis. La coloración azulada predominará en aquellos lugares expuestos a los rayos actínicos del ambiente. La digitocompresión es negativa. Habitualmente siempre es generalizada.  Aureósis: Por Utilización de Sales de Au en el tratamiento, brinda a la piel una coloración azul pardusca.  Argirósis: Por Utilización de Sales de Ag en el tratamiento, brinda a la piel una coloración azul plomiza. CAUSAS DE CIANOSIS: A – POR AUMENTO DE LA Hb R Normalmente no se dan las condiciones para que se produzca Cianosis, pero si aumentara el aporte de Hb por aumento del Nº de eritrocitos, como ocurre en la Poliglobulia, habría una mayor oferta para que se convierta en HbR, lo cual generaría fácilmente una cianosis. Esto no ocurre en la Anemia, pues al disminuir el Nº de eritrocitos, disminuye la oferta de Hb y de producirse sería incompatible con la vida. Para que la cianosis se vuelva ostensible es necesario que la [HbR] a nivel capilar se halle por encima del nivel crítico o umbral, esto será de difícil percepción clínica en caso de CIANOSIS ENMASCARADA U OCULTA. B – POR PRESENCIA DE METAHEMOGLOBINA Y SULFOHEMOGLOBINA: Coloración azulada de piel y mucosa, poco frecuente, debido a la combinación química entre la Hb y ciertas Sustancias que darán derivados estables de la Hb como la Sulfohemoglobina (que no existe normalmente en el organismo) y la Metahemoglobina (que sí existe en el organismo pero en cantidades muy pequeñas). Estos derivados de la Hb hacen que ésta pierda la afinidad de combinarse con el O2, por lo que no puede cederlo a los tejidos causándose la cianosis. La formación de Sulfohemoglobina y de Metahemoglobina generalmente está ligada a una intoxicación medicamentosa con Sulfamidas, Plasmoquina, Fenacetina, Nitrobenceno, etc. y/o a una reabsorción anormal de sulfuros y nitritos. Se las conoce como CIANOSIS ENTERÓGENAS no se acompañan de disnea y tienen un tinte achocolatado. Este tipo de cianosis puede ser: a) Adquirida: + Por ingesta de Fármacos como Sulfamida, Plasmoquina, Fenacetina, etc. + Por inhalación de gas nitroso + Por contacto reiterado con anilinas + Por Absorción anormal intestinal de Sulfuros y Nitritos b) Idiopática : Generalmente la causa es congénita (Autointoxicación enterógena de Stokvis)

MECANISMO GENERAL DE LA CIANOSIS : Primeramente debemos recordar el Valor Normal de la Hemoglobina (Hb), para el varón es de 15 g % (± 2 g %) mientras que para la mujer es de 13 g % (± 2 g %). Bien, también sabemos que normalmente en los pulmones se realiza la hematosis o intercambio gaseoso con el aire atmosférico. Allí, la Hemoglobina (Hb) se oxigena casi en su totalidad, saturándose en un 95%, (es decir que aproximadamente 14,25 g % quedan como oxihemoglobina o HbO); mientras que el 5 % restante queda insaturada (es decir que unos 0,75 g % quedan como Hemoglobina Reducida o HbR). Estas fracciones (HbO y HbR) abandonan los pulmones por las Venas Pulmonares y llegan al Corazón Izquierdo (aurícula y ventrículo Izq.) y desde allí, por la Art. Aorta y sus ramificaciones (sector arterial), ingresan a la circulación sistémica para llegar a la intimidad de los tej. (por las redecillas capilares). En el sector capilar, por procesos físico–químicos especiales la Hb cede O2 y capta el CO2 producido en las combustiones tisulares. Así, la Hb, arriba al sector venoso con una saturación de oxigeno del 70 % (10,5 g % de HbO) y una instauración del 30 % (4,5 g % de HbR). Ambas fracciones retornan al Corazón Derecho (aurícula y ventrículo der.) por las Venas Cavas (superior e inferior), y luego a través de la Art. Pulmonar se dirigen hacia los pulmones, reiniciando el ciclo, tras la hematosis.

Alveolo Pulmonar Sector Venoso y Corazón Der. (Hematosis) HbR 4,5g HbO 10,5 g% HbR 0,75g % HbR 0,75 g % (5% de insaturación) HbO 14,25g % (95% de saturación) HbO 14,25g % (VN Hb = 15g %) Corazón Izq. y Sector Arterial

Sector Capilar

Alteración = Cianosis Central Alteración = Cianosis Periférica

HbO 10,5g % (70% de saturación) HbR 4,5g %(30% de insaturación)

HbO 12,38 g (82% de saturación) HbR 2,62g (17,46% de insaturación)

HbO 14,25g % HbR 0,75g %

Para que este ciclo ocurra con normalidad dependerá de los siguientes factores:  Factor Ambiental: En el Medio Ambiente debe haber presencia de O2 en cantidad normal y a una presión adecuada (Tensión de Oxigeno atm. = Presión parcial de Oxigeno atm.). Este factor resulta alterado si hay disminución del O2 ambiental y/o disminución de la presión parcial del O 2 ya sea por que el aire está Enrarecido por mala ventilación o por la Enfermedad de las Alturas.

 Factor de Conducción: Refiere que las vías respiratorias de conducción deben ser permeables para transportar
adecuadamente el O2 desde el medio ambiente hacia los alvéolos pulmonares.

Este factor puede alterarse si hay una obstrucción aguda de algún sector de la vía aérea; ya sea por introducción accidental de cuerpos extraños en la vía respiratoria, espasmos laríngeos o bronquiales (en niños pequeños) o Atelectasia postoperatoria (en adultos)

 Factor Pulmonar: Determinado por una adecuada Hematosis (intercambio gaseoso a través de la membrana
alveolo–capilar). El factor pulmonar se altera si no se produce una buena hematosis; por ejemplo cuando hay exudado en los alvéolos pulmonares (Neumonía), cuando hay fibrosis del intersticio pulmonar (corazón Pulmonar Cónico)

 Factor Mecánico: Guarda relación con la Expansión Pulmonar e Indemnidad de la Jaula Torácica. Principalmente
interesa el normal funcionamiento del diafragma y de los músculos respiratorios accesorios, quienes dependen del CR y sus vías medulares aferentes. Dicho factor puede alterarse por una parálisis respiratoria como consecuencia de traumatismos torácicos, cerebrales o medulares; o bien por Poliomielitis.

 Factor Circulatorio: Comprende corazón y el sistema arterio-venoso, que se encarga de movilizar la sangre por el
organismo. Funcionalmente, el sistema arterio–venoso comprende 3 sectores principales: • Sector Arterial ⇒ Comprende: Capilares que dan origen a las Venas Pulmonares, Aurículas Izq., Ventrículo Izq. , Arteria Aorta y sus Ramificaciones. En este sector la: -[Hb R] = 5 % de la Hb Total, es decir 0,75 g. % -[Hb O] = 95 % de la Hb Total, es decir 14,25 g. % El factor circulatorio a nivel Arterial se altera si se mezcla la sangre venosa con la sangre arterial por una comunicación intracardíaca con Shunt Invertido o bien, por pasaje de sangre desde el Ventrículo Der. hacia la Art. Aorta (tetralogía de Fallot).

• Sector Capilar ⇒ Comprende la Red Capilar Arterio – Venosa que entra en contacto íntimo con los

tejidos. En este sector la [Hb R] es igual a la suma de la Hb R en Sector Arterial + Hb R del Sector venoso, dividido en dos; es decir : 0,75 g.% + 4,50 g. % [Hb R] = -------------------------------- = 2,62 g.% (Valor Normal → insuficiente para causar cianosis) 2 Se altera el factor circulatorio a nivel capilar cuando hay una alteración capilar (vasoconstricción/vasodilatación sostenida) con isquemia o enlentecimiento del flujo sanguíneo, sin que se produzca obstrucción venosa; tal cual ocurre en Síndrome de Raynaud – Acrocianosis

• Sector Venoso ⇒ Comprende: Red Venosa Periférica, Venas Cavas (Superior e Inferior), Aurícula Der.,
Ventrículo Der., Arteria Pulmonar y Capilares Pulmonares. En este sector la: -[Hb R] = 30 % de la Hb Total , es decir 4,50 gr. % -[HbO] = 70% de la Hb Total, es decir 10,5 g % El factor circulatorio a nivel venoso se altera si hay una obstrucción venosa a nivel local (por una Tromboflebitis) o si hay enlentecimiento del flujo sanguíneo a nivel general (por Insuficiencia Cardíaca Der. – Pericarditis Constrictiva)

Como vimos cualquier hecho que altere estos factores puede favorecer la aparición de cianosis, pero como sabemos, a nivel capilar, normalmente la [Hb R] está muy lejos del umbral de cianosis, por ende es muy difícil que se produzca ésta. Entonces, para que una Cianosis aparezca o se haga ostensible necesita:  Una gran falla a nivel central (ya sea pulmonar o Cardíaca) que determine una >[Hb R] en el sector Arterial (Cianosis Central)  Una toma exagerada de O2 a nivel tisular o una exagerada captación de CO2 por parte de los Glóbulos Rojos o ambas cosas a la vez, lo que eleva los niveles de Hb R (Cianosis Periférica)  La combinación de ambos mecanismos precedentes (Cianosis Mixta) CLASIFICACION DE LA CIANOSIS: Podemos clasificar a las cianosis según:  Origen o Causa (Clasificación Fisiopatológica)  Localización, Extensión o Distribución (Clasificación Semiológica) Así, según su origen, las cianosis se clasifican en: Cianosis Pulmonar o Respiratoria CIANOSIS CENTRAL Cianosis Cardíaca o Cardiovascular SEGÚN EL ORIGEN

(FISIOPATOLÓGICA)

CIANOSIS PERIFERICA CIANOSIS MIXTA

1.- CIANÓSIS CENTRAL: Esta expresa que a nivel del sector arterial hay un aumento de la concentración de HbR (por un déficit en la oxigenación de la sangre). En esta situación cabe aclarar que, tanto en el sector capilar como en el venoso, los valores de Hb R están conservados y que hay una Anoxemia arterial básica. Vale decir que la sangre que sale hacia la Art. Aorta ya tiene una concentración de HbR superior a lo normal (0,75 g %), facilitando la producción de cianosis, independientemente de que el consumo de O2 en los tejidos sea escaso o no. Las causas por las que aumenta la [HbR] en el sector arterial pueden deberse a Trastornos en la Hematosis (Cianosis Pulmonar) o a un Cortocircuito Veno-Arterial, es decir, una comunicación anormal entre 2 sectores del aparato cardiovascular que permite el pasaje de sangre desde el sector venoso al arterial (Cianosis Cardíaca).
• Finalmente, cabe destacar que la Cianosis Central se caracteriza por ser de tipo universal o generalizada, los tegumentos mantienen su temperatura, no se modifica con el cambio de posición ni por acción de la temperatura exterior. Sin embargo, cuando hay un Ductus Arterioso persistente con shunt invertido, la cianosis central tiene distribución segmentaria o regional (mitad inferior del cuerpo); por un lado la persistencia del conducto arterioso, lleva a desarrollar una HTP y esto provoca la inversión del cortocircuito (Shunt Invertido), por lo que la sangre pasa de la Art. Pulmonar hacia la Art. Aorta. Y por otra parte, como el conducto arterioso se implanta por detrás del nacimiento de las arterias que irrigan la cabeza y miembros superiores, hace posible que estos reciban sangre arterial con concentración normal de HbR, mientras que el abdomen y los miembros inferiores reciben sangre arterial mezclada con sangre venosa; es decir con alta concentración de HbR, por lo tanto favorecen la aparición de una cianosis segmentaria.

1.a) CIANÓSIS PULMONAR (RESPIRATORIA) ⇒ Se da ante cualquier trastorno que impida una buena hematosis, lo que determina una ↓ la PpO2 alveolar, haciendo que la sangre retorne al corazón insuficientemente oxigenada. Se da:  Por Alteración del Factor Ambiental: Cuando hay una disminución del O2 Atmosférico y/o a una disminución de la PpO2 asociadas a una falla en los mecanismos compensadores. Ej.: Enrarecimiento del Aire a causa de mala ventilación (minas, submarinos, etc.), Enfermedad de las Alturas (enf. de Monjes o de los Andes o Puna).  Por Alteración del Factor de Conducción: Cuando hay una obstrucción aguda de la vía aérea en alguno de sus sectores, lo cual hace disminuir la PpO2 en los alvéolos pulmonares (Hipoventilación Alveolar), como ocurre por ej. en una Insuficiencia Pulmonar Aguda; EPOC; Atelectasia postoperatoria (adultos); Edema de Glotis, Laringoespasmos y Bronquitis Infecciosas (niños) y/o la presencia de Cuerpo Extraño en el tracto respiratorio.  Por Alteración del Factor Pulmonar: Cuando ocurre una alteración de la membrana alveolo-capilar, por presencia de un exudado alveolar (Neumonía, Bronconeumonía, Edema Agudo de Pulmón, Cáncer de Pulmón); o una disminución de la elasticidad pulmonar, por Derrame Pleural, Neumotórax y/o fibrosamiento del intersticio pulmonar (como ocurre en el corazón pulmonar crónico), etc.  Por Alteración del Factor Mecánico: Cuando existe Parálisis Respiratoria a cualquier nivel; producto de Traumatismos (torácicos, medulares, cerebrales) o Poliomielitis. 1.b) CIANÓSIS CARDIACA ⇒ Ocurre frente a un cortocircuito veno-arterial que determina un envío de sangre insuficientemente oxigenada a la Circulación Gral. Estos casos generalmente obedecen a Cardiopatías Congénitas, las cuales pueden clasificarse como cianóticas tempranas o cianóticas tardías:  Cianóticas Tempranas → Aquí el pasaje de sangre venosa ocurre desde el Ventrículo Der. a la Aorta. Vale decir que la [HbR] en esta arteria puede ser por ej. de 3,5g%; por lo que al arribar al sector capilar va encontrarse con los 2,62g% normales de dicho sector. Así, al sumarse estos valores nos da 6,12g % que sobrepasa el umbral de cianosis, dando lugar a ella. El ej. sería la Tetralogía de Fallot, que consiste en : • Estenosis de la Art. Pulmonar • Comunicación Interventricular (CIV) • Cabalgamiento de la Aorta sobre el tabique Interventricular o nacimiento en VD • Hipertrofia del ventrículo Derecho  Cianóticas Tardías → Son Acianóticas inicialmente, convirtiéndose en Cianóticas con el tiempo ya que generan y/o suman al cuadro una HTP (Hipertensión Pulmonar) que causará Inversión del Shunt. Entonces, en este tipo de cardiopatías congénitas cianóticas también hay una comunicación anormal entre corazón der. y el izq.; pero el cortocircuito es arterio-venoso, es escaso y/o biderireccional; hasta que en determinado momento de la evolución, como consecuencia de modificaciones en las cavidades derechas del corazón y el consiguiente aumento la presión en el circuito pulmonar (Insuficiencia Cardíaca Der. + Hipertensión Pulmonar), el shunt se invierte llevando a la cianosis. Ejemplos Típicos de esta situación son : o Ductus Arterioso Persistente con shunt invertido (única cianosis central que es segmentaria) o Comunicación Interauricular con Estenosis Tricuspídea o Estrechez de la Art. Pulmonar con comunicación Interventricular

o Excepcionalmente Fístulas o Aneurismas arteriovenosos (por Angioma Pulmonar Congénito) 2.- CIANÓSIS PERIFERICA o DISTAL: En ella, la sangre arerializada a nivel capilar sufre un mayor desprendimiento de O2 ya que hay un mayor consumo de O2 en los tejidos y/o una captación exagerada de CO2 por los eritrocitos, esto incrementa la [HbR]. Para que esto suceda se requiere de un Estasis Circulatorio (estancamiento o enlentecimiento del flujo sanguíneo), lo que provoca mayor tiempo de contacto entre los eritrocitos y los tejidos. Dicho estasis puede obedecer a una ICD o a una obstrucción de un tronco venoso grueso como la VCS. En las cianosis periféricas, la sangre del sector arterial tiene valores normales de HbR, mientras que en los sectores capilar y venoso los valores están aumentados. Por ende no existe una anoxemia arterial como en la cianosis central.
• Por otro lado, la Cianosis Periférica se caracteriza por que puede ser localizada (por obstrucción de un tronco venoso) o bien puede ser universal o generalizada (por ICD o Pericarditis) aunque en este caso no es tan uniforme como en las cianosis centrales, ya que predomina en las zonas distales o declive; esto se debe a que dichas zonas están más alejadas del corazón y a la acción que ejerce la fuerza de gravedad; esto también posibilita que los tegumentos estén más fríos y que la cianosis pueda modificarse con el cambio de posición o por influencia de la temperatura exterior. Este tipo de cianosis puede acompañarse de Hipertensión Venosa, Hepatomegalia, Congestión Visceral, Edema Subcutáneo y signos de Enf. Cardíaca. • Ejemplos de Cianosis Periféricas:

♦ Por Insuficiencia Cardíaca Derecha (ICD) y/o Pericarditis → En ella hay un déficit en la contractilidad del corazón y falla el VD, esto hace que la Aurícula Derecha no pueda recibir ni evacuar el volumen de sangre apropiado, lo que provoca una congestión de los troncos venosos afluentes (VCS y VCI) con el consiguiente estasis sanguíneo periférico (esto es lo que determina la cianosis generalizada y no la falla del corazón der.). El estasis determina que la sangre permanezca más tiempo que lo normal en el sector capilar, prolongándose también su contacto con los tej., de manera que la cantidad de HbR aumenta (aproximadamente 4,5 g %). Vale decir que si sumamos los 0,75 g % de la HbR del sector arterial más los 4,5g % del sector capilar tendremos por resultado un valor de 5,25g % que supera el umbral de cianosis. ♦Por Estasis Sanguíneo Con Obstrucción Venosa → La obstrucción venosa de un tronco venoso periférico (tromboflebitis, flevotrombosis) de calibre mediano o pequeño provocará una cianosis localizada; pero si dicha obstrucción compromete un tronco venoso mayor como la VCS o la VCI, la cianosis será regional o segmentaria. En el caso de que la obstrucción comprometa la VCS la cianosis abarcará Cabeza Cuello y Miembros Superiores (Sd de la VCS) pero además habrá edema en esclavina (conformando un Sd mediastinal). Mientras que si el tronco venoso afectado resulta ser la VCI habrá cianosis en los miembros inferiores (Sd de la VCI). ♦Por Estasis Sanguíneo Sin Obstrucción venosa → (por dilatación capilar y/o arteriolo-capilar)  Enfermedad de Raynaud: Isquemia aguda de los dedos de las manos y raramente de los pies, nariz, orejas y mentón; que de forma uni o bilateral se tornan pálidos ya sea por exposición al frío o por un shock emocional; luego estas zonas aparecen cianóticas y frías. Cuando esto es reiterativo, sin causa determinante se la denomina Enfermedad de Raynaud, cuando este hecho se produce en forma aislada se lo denomina fenómeno de R. Raynaud. Si es producido por diversas causas se designa como Síndrome de Raynaud.  Acrocianosis: (Signo de Raynaud) Cianosis simétrica de las extremidades con coloración persistente en muñecas, dedos y tobillos, que se acompaña de sudoración y piel fría. 3.- CIANÓSIS MIXTA: En este tipo de cianosis, tanto en el sector arterial como en el capilar, hay cantidades de HbR por encima de lo normal. Podemos decir que la cianosis mixta resulta de la combinación de mecanismos centrales como periféricos; primero ocurre el mecanismo de cianosis central respiratoria, (por ej. una fibrosis pulmonar, que causa trastornos en la hematosis), esto llevan a la hipertensión pulmonar, y esto a su vez hace aumentar la presión en el ventrículo Der., éste se hipertrofia y secundariamente se produce ICD que determinará el mecanismo de cianosis periférica. Aquí, la sangre en el sector arterial tiene una cantidad de HbR de 2 g % y al llegar al sector capilar se encuentra con 4,5 g % de HbR, por ende, al sumar ambas cifras, el resultado es elocuente : 6,5 g % de Hb R (es decir sobrepasa el umbral de cianosis). Este tipo de cianosis es la forma más frecuente de presentación clínica, es intensa y de distribución universal o generalizada. Ejemplo:  Corazón Pulmonar Crónico (Cardíacos Negros de Ayerza): Ocurre cuando hay Hipertrofia del Ventrículo Der. seguida de ICD Congestiva, debida a una Hipertensión Pulmonar (por fibrosis pulmonar, EPOC, Bronquitis Crónica, etc.). Aquí el mecanismo central de la cianosis lo constituyen los trastornos en la hematosis los que a su vez derivan de una fibrosis pulmonar; mientras que el mecanismo periférico se debe a una insuficiencia ventricular derecha (por hipertrofia del VD) como consecuencia de la HTP. Cabe destacar que la ICD suele acompañarse de Hipertensión Venosa, Hepatomegalia, Congestión Visceral y Edema Subcutáneo. Según la localización distribución o extensión que alcance, la cianosis puede ser: Respiratoria

Central A.- GENERALIZADA O UNIVERSAL SEGÚN LA EXTENSIÓN (CLASIF. SEMIOLÓGICA) B.- SEGMENTARIA O REGIONAL Cardíaca (excepto Ductus) Periférica (ICD) Mixta (Corazón Pulmonar Crónico)

Mitad Sup. (Sd de la Vena Cava Superior) Central Cardíaca (Ductus) Mitad Inf. Periférica (Sd de la VCI) Cianosis Periférica por obstrucción

C.- LOCALIZADA (FOCAL)

A.- CIANOSIS GENERAL O UNIVERSAL → Aquella que se detecta clínicamente en todo el cuerpo (puede ser de origen central, periférico o mixto). B.- CIANOSIS REGIONAL O SEGMENTARIA → Aquella que se detecta clínicamente en regiones corporales amplias y distales ya que son los sitios donde puede producirse un estasis sanguíneo; por ej. si ocurre en la mitad superior del cuerpo (cianosis alta) se debe a una obstrucción de la VCS (Sd de la VCS); o bien, si abarca la mitad inferior del cuerpo, una o las dos extremidades (cianosis baja) se debe a una obstrucción en la VCI (Sd de la VCI) o a un Ductus con Shunt Invertido C.- CIANOSIS LOCALIZADA (FOCAL) → Aquella que se clínicamente se detecta en una pequeña zona del cuerpo (manos, piernas, pies) y generalmente se debe a una obstrucción venosa. SEMIOLOGIA DE LA CIANÓSIS Aguda o Pasajera ⇒ Asfixia, respiración de gases tóxicos, crisis asmática, Procesos (min.-Hs.) Pulmonares Restrictivos Extensos, Obstrucción de las vías aéreas,  PRESENTACION Insuficiencia Cardíaca Aguda (Forma de Aparición) Crónica o Permanente ⇒ Cardiopatías congénitas, Corazón Pulmonar Crónico, EPOC, Insuficiencia Cardíaca Global, TBC, Fibrósis Pulmonar ► GENERALIZADA O UNIVERSAL: Toma todos los tegumentos visibles. Puede ser de origen: - Central (respiratoria o cardíaca, excepto ductus), - Periférico o Mixto ► SEGMENTARIA O REGIONAL: Toma zonas extensas del cuerpo Pede ser de origen: • Central (cardiaca): En ductus arterioso después del Cayado con shunt invertido, la sangre llega bien a la mitad sup. del cuerpo pero produce cianosis en la mitad inf. • Periférico: Por obstrucción de la VCS, lo cual provoca cianosis regional en la cabeza, cuello y miembros superiores (edema en esclavina) ► LOCALIZADA: Toma un sector localizado del cuerpo (manos, pies, uñas, labios, lóbulos de la oreja, etc.) LEVE ⇒ Apenas visible en los sitios de elección (Cianosis Periférica)  INTENSIDAD (º de Coloración) MODERADA O MANIFIESTA ⇒ Gralmente Cianosis Central INTENSA ⇒ El proceso salta a l avista (Cianosis Mixta: cardíacos negros) FRIA → Cianosis Periférica NORMAL → Cianosis Central CALIENTE → Cianosis Central o Tromboflebitis (por Infecc. sobreagregada) Insuficiencia Cardíaca: ♦ Por Complicación pulmonar agregada ♦ Por Agravamiento de Insuf. Cardíaca (Infarto) Enf. Pulmonar Crónica:

 DISTRIBUCIÓN (Localización)

 TEMPERATURA de la PIEL

Acentuada

• Por Insuficiencia Cardíaca agregada • Por Agravamiento del proceso pulmonar  EVOLUCIÓN (En relación con el cuadro clínico) Atenuada Paciente con cardiopatía congénita cianótica (anemia Agregada) Paciente con Asma Bronquial o Cardíaco (c/mejoría del cuadro clínico)

Paciente con Comunicación Interauricular: Cianosis que aparece en los esfuerzos y que se hace permanente si hay HTP. La cianosis, si bien resulta ser : a. Pasajera : durante una Complicación pulmonar b. Definitiva : instalada la HTP Secundaria También, una Cianosis puede desaparecer a raíz de una Hemorragia Profusa o de una Anemia Aguda  TRASTORNOS TROFICOS DE LA PIEL ⇒ En los procesos crónicos podremos observar en el paciente los “dedos en palillos de tambor” (dedos hipocráticos) como consecuencia de una proliferación de las partes blandas debido a la hipoxia tisular. Cuando existe una obstrucción venosa, también pueden observarse distintas lesiones cutáneas (localizadas o segmentarias), consecuencia de dicha obstrucción. C/Cambio de Carácter  SIGNOS Y SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES ⇒ Ayudan al diagnóstico en la Cianosis Permanente : 1. Poliglobulia Secundaria: Respuesta compensadora a la anoxia, sin presentar esplenomegalia; siendo peligrosa porque puede producir trombosis 2. Cefalea: Como consecuencia de la poliglobulia 3. Dedos Hipocráticos: uñas en vidrio de reloj (convexas) y dedos en palillos de tambor (iniciándose en pulgar e índice y en niños no antes de los 2 meses de edad) 4. Acentuación de las cianosis en los esfuerzos: la aceleración de la sangre dificulta la oxigenación 5. Disnea de Esfuerzo (grado III) y/o episodios de Disnea paroxística 6. Ulceraciones en la piel. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CIANOTICO: Como vimos, la cianosis es un signo fundamental puesto que es común a muchos estados mórbidos, y exige de nosotros la necesidad imperiosa de establecer lo más rápido posible su verdadero origen. I. PRIMERA IMPRESIÓN: Observamos si hay disnea, cuál es la actitud y la fascie que presenta el paciente.  Disnea ⇒ En Cianosis Central: - Cardíaca : por Insuficiencia Cardíaca Global - Pulmonar : por Asma Bronquial En Ortopnea → Edema Agudo de Pulmón , Asma Bronquial o Cardíaco  Actitud En Cuclillas → Cardiopatías Congénitas Cianótica En plegaria Mahometana → Derrame Pericárdico  Fascie ⇒ Desesperada y respiración ruidosa (en Obstrucción de las vías aéreas) c/s áreas cianóticas

II. INTERROGATORIO: Permite precisar presentación, extensión, intensidad, evolución, síntomas y signos acompañantes, y los antecedentes en general. Ante la presencia de este signo, podemos preguntar al paciente cosas como: ♣ Recuerda desde Cuándo y Cómo apareció (notó) esa coloración? ♣ Notó ese color en algún otra parte del cuerpo? ♣ Cómo era la coloración? (suave = leve y/o fuerte = Intensa); ♣ Hubo algún cambio en el tinte (coloración) desde entonces hasta ahora? (Se Acentuó, se Atenuó, se mantuvo igual?) ♣ Junto con la coloración azulada, advirtió algún otro hecho que le llamara la atención? ♣ Es la primera ve que le ocurrió esto?

♣ A qué lo atribuye?

III. INSPECCION: En la medida de lo posible realizarlo con luz natural, a una temperatura agradable para evitar reflejos vasomotores. Prestar atención en los “Sitios de elección” (zonas que por tener piel fina, poco pigmentada y estar ricamente vascularizadas permiten la fácil detección de la cianosis; especialmente, sus formas leves) y en lo posible compararlos con los nuestros. PIEL: Labios, lóbulos de la oreja, alas de la nariz y lechos subungueales Sitios de Elección MUCOSAS: Sublingual, Palatina, faríngea y Conjuntiva IV. PALPACIÓN: Al presionar con el dedo la zona a examinar (hecho que causa el vaciamiento del lecho capilar comprimido) observaremos que: • En una verdadera cianosis: la presión efectuada deja palidez (desaparece el tinte azulado) • En una Pseudocianosis: la presión efectuada no modifica el tinte azulado (no desaparece) • En la Cianosis Periférica la Temperatura de la piel es fría; cuando hay una tromboflebitis, debido a las infecciones sobreagregadas la temperatura de la piel es caliente. • En la Cianosis Central la Temperatura de la piel es normal o tiende a caliente. V. MANIOBRAS ESPECILAES: a.- Pedimos al paciente que eleve alguno de sus miembros por encima del plano del corazón (esto activa la circulación y favorece el retorno venoso), luego observamos si la cianosis sufre variaciones en su intensidad. Si no varía la intensidad de la Cianosis ante los citados Cambios de Posición, la cianosis es Central; pero si varía la misma, la cianosis será Periférica. b.- Pedimos al paciente que inhale O2 (con mascarilla o bigotera) mientras tanto nosotros observamos si hay cambios en la intensidad de la cianosis. Si con la oxigenoterapia la intensidad de la cianosis no se modifica, diremos que la misma es Cardíaca; pero si se atenúa (por la mejoría del aporte de O2) la cianosis será Pulmonar. VI. EXAMEN CLINICO GENERAL: Permite averiguar el origen de la cianosis y quién la produce

VII. EXAMENES ESPECIALES: Rx de Tórax, ECG, Estudios Hemodinámicos, Espectroscopia de la Hb, Dosaje de Gases en sangre y Cateterismo. Hay que tener en cuenta que la cianosis suele acompañarse de Poliglobulia Roja (esfuerzo compensador del Organismo ante la Anóxia ya que ésta estimula a la Medula Ósea, pero sin producir Esplenomegalia, lo que la diferencia de la Poliglobulia Primaria o Enf. de Vaquez-Osler) DIAGNOSTICO DE CIANÓSIS: 1) Determinar si es una Cianosis verdadera o si es una Pseudocianosis: ANTECEDENTES CIANOSIS Relacionados con las causas y mecanismos de la cianosis (ya vistos). Refiere Sg y St acompañantes como Disnea, Congestión Visceral, Soplo, etc. Puede ser Universal (general), Segmentaria (Regional) y/o Localizada (Focal), presentándose en piel y mucosas PSEUDOCIANOSIS Refiere haber recibido tratamiento farmacológico con sales de Au y/o Ag

Es Siempre generalizada (Universal) y se presenta sólo en piel; siendo más marcada en las zonas más expuestas los rayos actínicos del sol, como ser cara y manos (zonas descubiertas) A LA VITROPRESIÓN Momentáneamente Desaparece el color No Desaparece el color azul (negativo) ya que el (Compresión de la Piel) azulado (positivo) problema no es sanguíneo sino de impregnación de la piel. EXAMEN FÍSICO St y Sg propios de la enfermedad de base St y Sg Negativos DISTRIBUCIÓN (Extensión)

Para diferenciar una cianosis por aumento de la Hb R de una meta o sulfohemoglobinemia: se extrae sangre “en la cabecera del paciente”, se la coloca en un tubo en contacto con el aire y se la agita suavemente durante 5 min. : Si se trata de una cianosis por: HbR La sangre cambia de color adquiriendo color rojo escarlata No se produce el cambio de color de la sangre

Meta Hb y/o Sulfo Hb

Diagnóstico de las CIANOSIS por SULFO y METAHEMOGLOBINEMIAS: • Cianosis universal muy intensa con tinte achocolatado • Entidades raras sin disnea • Por estudio espestroscópico de Hb • Puede haber dudas en los casos congénitos pero no se encontrará disnea ni cardiopatía demostrable, pero si hay antecedentes familiares.

2) Establecer el Origen de la Cianosis: CIANÓSIS CENTRAL Siempre es universal, acentuándose con la tos y los esfuerzos NO DESAPARECE NO DESAPARECE (porque su causa no es el estasis) Se mantiene NORMAL o CALIENTE CIANÓSIS PERIFERICA Puede ser universal en (ICD) o Regional (en obstrucción de la VCS), pero predomina en zonas distales y declives (localizada) Se Atenúa o Desaparece (por que favorece el retorno venoso) Se Atenúa o Desaparece (porque se activa la circulación y esto aumenta el aporte de O2 a la zona) FRIA (especial. en las extremidades)

DISTRIBUCIÓN AL CAMBIAR DE POSICIÓN (Elevar un Miembro por 3 – 4min) A LA INMERSIÓN EN AGUA CALIENTE (a 40ºC por 10min) TEMPERATURA DE LA PIEL

3) Si es una Cianosis Central, Determinar su origen: (por trastorno en la hematosis o por cortocircuito veno – arterial)
CIANÓSIS PULMONAR Antecedentes Tos, Expectoración, Disnea, Fiebre, etc. Grupo Etáreo más Adultos y Ancianos Afectado Administración de Oxigenoterapia SE ATENUA (Mejora la oxigenación de la sangre) CIANÓSIS CARDIACA Ruidos de Soplo, Rx con Deformación de la Silueta Cardíaca Niños y Adolescentes NO SE MODIFICA (ya que hay un cortocircuito veno-arterial o Shunt, como en la Tetralogía de Fallot)

Las cianosis Cardíacas pueden ser de 3 tipos: Cianosis Central Cianosis Periférica Cianosis Mixta Hay Anoxemia Arterial ya sea por drenaje de sangre venosa en No hay Anoxemia Arterial; siendo Por Corazón Pulmonar el torrente arterial por comunicaciones anómalas (CIA, CIV o su causa el remanso periférico por Crónico Ductus con Shunt Invertido) o por alteraciones posicionales Insuficiencia Ventricular Derecha (Tetralogía de Fallot) o por encharcamiento alveolar (Edema o Pericarditis Constrictiva. Agudo de Pulmón)

4) El reconocimiento de un paciente con CIANOSIS MIXTA se hace ante cianosis universal, que presente además signos de enfermedad cardiopulmonar y manifestaciones de insuficiencia cardíaca. Ej. Corazón Pulmonar Crónico

ICTERICIA
CONCEPTO DE ICTERICIA: (Del griego Ikteros = Amarillo) Coloración amarillenta de piel y mucosas debido al aumento de la concentración de Bilirrubina total en sangre por encima de 2 mg.% (umbral de la Ictericia); es decir, cuando hay Hiperbilirrubinemia por encima del umbral ictérico. OTROS CONCEPTOS RELACIONADOS:  UMBRAL DE ICTERICIA ⇒ Cifra que indica que superado este nivel de bilirrubina, la ictericia se hace franca (ostensible). Su valor normal es de 2 mg.% de bilirrubina total en sangre

 ICTERICIA LATENTE O HIPERBILIRRUBINEMIA ⇒ bilirrubinemia mayor a 1 mg.% pero menor de 2 mg.
%. También es mal llamada pseudoictericia por algunos, puesto que en la ictericia latente, a pesar que la tinción no sea ostensible, existe una tinción tenue de piel y mucosas por lo tanto hay ictericia (se nota más a nivel de la esclerótica).

 ICTERICIA ENMASCARADA ⇒ Es aquella ictericia presente en las personas de raza negra (por la
hiperpigmentación de la piel o por el grosor de la misma) por lo tanto es difícil de observar clínicamente.

 PSEUDOICTERICIA ⇒ Coloración Amarillenta de la piel (NO de MUCOSAS) debido a la presencia de

otros pigmentos adquiridos por la ingesta de sustancias con un alto contenido de procaroténos (zanahorias, zapallos, naranja, tomate, etc) o algún fármaco (fenolftaleína, urocromos, etc), o ác. Pícrico. Se manifiesta con gran intensidad en palma de las manos y planta de los pies. También se observa en la XANTOMATOSIS 2rias (ej. Diabetes, Hepáticos Crónicos, Insuficiencia Renal) y XANTOMATOSIS 1rias (ej. tipo Enfermedad de Gaucher) en donde existe un trastorno metabólico de lípido que a veces colorean la piel de amarillo. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA:  Se puede decir que la Bilirrubina es un pigmento que proviene del grupo Hem, quien forma parte de la Hemoglobina, Mioglobina, Enzimas Respiratorias celulares (Citocromos, Peroxidasas y Catalasas). La bilirrubina deriva en un 75% de la degradación del Hem de los eritrocitos circulantes (viejos) y el 25% restante es aportado por la eritropoyesis inefectiva de la medula ósea (GR jóvenes, eritroblastos y reticulocitos que se destruyen antes de pasar a la circulación) y el grupo Hem tisular no hemoglobínico, (derivado de mioglobina, hematina, enzimas respiratorias y en el hígado de las enzimas microsómicas P-450 y citocromo B-5). Los GR viejos, luego de un período de 120 días, son captados por los macrófagos del SFM (sistema fagocítico mononuclear = Bazo, Médula Ósea, Ganglios Linfáticos y Cél de Kupffer del Hígado) y allí son destruidos (proceso denominado hemocaterésis); así, por éste proceso se separa: el Hierro (reutilizado en la formación de nueva Hb), las cadenas de Globina (degradada a aminoácidos que irán a integrar depósitos o pool de aminoácidos) y el Hem, que es rápidamente oxidado por la Hem-Oxigenasa (enzima microsomal de los macrófagos) dando como resultado Biliverdina (pigmento hidrosluble); ésta, a su vez, por acción de la Biliverdin-Reductasa y agentes no enzimáticos es reducida a Bilirrubina Indirecta o Libre (pigmento Liposoluble).Una vez en el torrente sanguíneo la Bi se une a la Albúmina para ser transportada hasta el Hígado donde es captada en el polo sinusoidal del hepatocito por medio de 2 proteínas (ligandinas “Y” y “Z”); dicha unión evita el reflujo de bilirrubina al plasma.
En el Hepatocito la captación y transporte intracelular de bilirrubina es compartido con otras sustancias como la bromosulfoftaleína, verde de indocianina y ácido iopanóico pero no por las sales biliares que tienen un sistema diferente de captación y transporte.

 Dentro del hepatocito y por acción de la Glucuronil-Transferasa, la Bilirrubina indirecta (Bi) o libre es conjugada
con una o dos moléculas de ácido glucurónico (20% = monoglucuronato 80% = diglucuronato), formando Bilirrubina Directa (Bd) o conjugada (pigmento hidrosoluble). Una vez conjugada es trasportada y concentrada en el polo biliar del hepatocito para luego ser excretada, por transporte activo, hacia el Canalículo Biliar (porción especializada de la pared celular que contiene numerosas microvellosidades, a través de las cuales se excretan los pigmentos biliares y el agua, constituyendo el paso más delicado y complicado y comprometiéndose fácilmente en las

hepatopatías). El proceso es unidireccional de manera que puede decirse la cél hepática presenta una verdadera polaridad, ya que la bilirrubina transita a través de ella desde el polo sinusoidal al polo biliar. Desde los canalículos biliares, la bilirrubina y la bilis recorren el resto de la vía biliar intra y extrahepática hasta la vesícula biliar donde son almacenadas. Luego, cuando el Aparato Dig. es estimulado por la ingesta de alimentos ricos en grasa, el intestino libera Colecistoquinina; hormona que induce la contracción de la vesícula biliar, liberándose la Bd hacia el intestino donde será excretada como glucurónido de bilirrubina o será metabolizada por la flora bacteriana normal que la transformará en Urobilinógeno y Estercobilinógeno, dichos metabolitos al entrar en contacto con el aire ambiental se oxidan y se transforman en Urobilina y Estercobilina, pigmentos que le dan la coloración característica a las heces (es importante destacar que la mayor parte se excretada como estercobilina). Cabe aclarar que una parte del Urobilinógeno es reabsorbido en el Intestino Delgado, pasando a la circulación enterohepática (por la Vena Porta). La mayor parte de este urobilinógeno nuevamente es captado por el hepatocito y re-excretado junto con la bilis, pero una pequeña cantidad escapa y pasa a la circulación general, filtrándose por riñón para ser eliminado en la orina y, casi de inmediato, al oxidarse con el aire, se convierte en Urobilina; pigmento que da la coloración amarillo ámbar típica de la orina. GR circulantes (Hb) * Eritropoyesis inefectiva de la Medula Ósea * Grupo Tisular No Hemoglobínico •Mioglobina, Hematina •Ez Resp (Catalasas; Citocromo B-5; P-450)

120 Días

SFM (por Hemocaterésis) 75% Hemoxigenasa 25%

Grupo HEM

Biliverdina (pigm. Hidrosoluble)

Bi (Bilirrubina Libre) Pigm. Liposoluble

En sangre, la Bi se une a la Albúmina

Llega al Hígado Biliverdinreductasa Polo Sinusoidal del Hepatocito Bi + Alb se une a Ligandinas (“Y” – “Z”) Glucuroniltransferasa Ác. Glucurónico

Bd (Bilirrubina Conjugada) Pigm. Hidrosoluble (Se concentra en Polo Biliar del Hepatocito) Ingesta de Comidas Ricas en grasa Excretada al Canalículo Biliar, pasa a la Vía Biliar Intra y Extra hepática

Colecistoquinina

Almacenaje en Vesícula Biliar

Liberación de Bd hacia Duodeno. Por acción de Flora Bacteriana Normal

Urobilinógeno + Estercobilinógeno Circulación Enterohepática Escapa a Circulación Sistémica Orina + O2 Urobilina 4mg/día CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA: Riñón

Heces + O2

Estercobilina 100-250mg/día

Bi (Bilirrubina Indirecta): Se la designa como Bi por dar indirecta la reacción de Van de Bergh. También se la denomina Bilirrubina Libre o Hemobilirrubina (por no estar conjugada con otras sustancias y circular en el plasma unida a la Albúmina). Constituye casi la totalidad de la bilirrubina dosada en sangre; como circula unida a la albúmina no filtra por riñón y no se la encuentra en orina (Se elimina solamente por vía hepática ), su aumento en sangre no ocasiona coluria, su principal característica es ser Liposoluble (es decir, insoluble en agua) por lo que para ser eliminada debe ser conjugada en hígado; por otra parte la Bi es Cito y Neurotóxica, esto se debe a su propiedad liposoluble que le permite agregarse a la bicapa lipídica de la Membrana Celular modificando su permeabilidad, incluso puede pasar al interior de la Cél. donde alterara su Metabolismo, deprimiendo o inhibiendo la Cadena Respiratoria en las Mitocondrias, disminuyendo el ATP por desacoplamiento de la Fosforilación Oxidativa, también altera la Glucólisis y la Síntesis Proteica llevando a la Muerte Celular (acción Citotóxica). Esta acción es más notable a nivel del SNC (acción Neurotóxica), donde la Bi suele penetrar especialmente en los Núcleos Grises de la Base produciendo un bloqueo del metabolismo de sus células y desarrollando un cuadro neurológico denominado Kernicterus (síndrome extrapiramidal), muy frecuente en los RN. Es por ello que conocer esta característica es muy importante a la hora de manejar la Hiperbilirrubinemia del RN.

Bd (Bilirrubina Directa): Así llamada por dar directa la reacción de Van Den Bergh. También se la conoce como Colebirrubina o Bilirrubina Conjugada (por conjugarse con ácido glucurónico en el hígado). Su principal característica es que es Hidrosoluble, no se encuentra generalmente en sangre, salvo en una muy escasas cantidades (que seguramente es de formación extrahepática o que quizás, en parte, refluye del hígado después de su conjugación); si bien puede filtrar por riñón normalmente no se la debe encontrar en orina; su aumento en sangre produce una coloración oscura de la orina que mancha la ropa (coluria) por lo que su aumento en plasma es siempre patológico. Si bien la Bd no es Citotóxica ni Neurotóxica, su aumento importa porque evidencia una alteración en su eliminación hacia duodeno, obstrucción mecánica, colestasis y el riesgo de Cirrosis biliar.

FISIOPATOLOGÍA de las ICTERICIAS: El VN de bilirrubina total en sangre es de hasta 1 mg. % y representa un equilibrio entre la producción y depuración hepática de este pigmento, (Bi = 0,8 mg. % y la Bd = normalmente no se encuentra, siendo el máximo tolerable 0,2 mg. %).
- Bilirrubina Indirecta (Bi) = 0,8 mg. % Bilirrubina en sangre Bilirrubina Total (Bt) = 0,2 – 1mg. % - Bilirrubina Directa (Bd) = 0 – 0,2 mg. % Las hiperbilirrubinemias responsables de las ictericias ocurren cuando: la producción aumenta superando la capacidad de depuración hepática, como sucede en los estados hemolíticos, reabsorción de hematomas, o bien cuando hay compromiso o trastornos hepáticos o de las vías biliares (defectos de captación, conjugación, transporte biliar o eliminación). Valores entre 1 – 2 mg. % ya se considera un aumento patológico, pero no se manifiesta clínicamente ya que no supera el Umbral y por eso se la denomina Ictericia Latente (notable solo en la esclerótica). Hay otro caso en donde la manifestación clínica es dificultosa debido al grosor y pigmentación de la piel (raza negra), llamada Ictericia Enmascarada. Normalmente se sintetiza 3,75 mg. de bilirrubina / Kg. / día, es decir que un hombre de 70 Kg. produce 265 mg. de bilirrubina diaria; pero el hígado sano es capaz de metabolizar hasta 1500 mg. diarios. Los sistemas enzimáticos que transforman el Hem en bilirrubina son capaces de aumentar su actividad hasta unas 20 veces más de lo normal, existiendo en consecuencia un eficiente sistema adaptativo para catabolizar las cantidades aumentadas del Hem liberado en trastornos hemolíticos, hematomas, etc; por lo que las distintas ictericias no son nada más que la desviación patológica de la formación de los pigmentos biliares. Por otro lado es importante destacar que normalmente la cantidad de urobilina sintetizada es de 0,5 – 4mg/día; mientras que la cantidad de estercobilina formada es de 100-250mg/día. Sin embargo, en el mismo período de tiempo, se elimina por materia fecal entre 70180mg/día de estercobilina y por orina se excretan hasta 3mg/día de urobilina).

CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS:
1.- PREHEPATICA (por exceso en la destrucción de GR)

1.- Formas Fisiopatológica Puras (etiológica o Mc. Nee)

2.- INTRAHEPÁTICA (por hepatocitos enfermos) * 3.- POSTHEPÁTICA (por obstrucción de la vía biliar) *

* Las Hepatocelulares y las Obstructivas constituyen el 90% de las observadas clínicamente en adultos

PREHEPATICA

HEMOLÍTICA NO HEMOLÍTICA HEPATOCELULAR

Con Tinte Flavínico (Ictericia + Palidez)

Con Tinte Rubínico (Anaranjado) Con Tinte Verdínico (Verdoso) Con Tinte Verdínico (Verdoso) Con Tinte Melánico (Negruzco)

2.- Semiológica (Ducci)

INTRAHEPÁTICA

HEPATOCANALICULAR OBSTRUCTIVA PARCIAL
POSTHEPATICA

OBSTRUCIVA TOTAL
Por Formación Excesiva de Bi

Procedente de GR Circulantes Procedente de GR de Medula Ósea y precursores Por deficiencia Ez 3.- Clínica (Jinich) Por defecto en Conjugación Por defecto en Transporte BI a los Hepatocitos Intrahepático Por defecto de Excreción Extrahepático Maligna Tratamiento medicamentoso (ej. Hepatocelular) 4.- Clasificación terapéutica Tratamiento Quirúrgico (Ej. Obstructiva) Defecto Congénito del Transporte Lesión hepatocelular Colestasis Intrahepática Benigna

FORMAS FISIOPATOLOGICAS PURAS: A).- ICTERICIA PREHEPATICAS → Su mecanismo de producción obedece a una mayor destrucción de GR que lo normal; por lo que hay una mayor disponibilidad de Hb Libre; esto determina que haya mayor cantidad de Bi en sangre. El hígado sano logra conjugar gran parte de la Bi produciendo, mucha cantidad de Bd que no trascienden a nivel hemático ya que el transporte y la excreción de la Bd no están alterados. Sin embargo al superarse la capacidad hepática de captación y conjugación se produce una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada (Bi). Por otro lado la gran cantidad de Bd formada que pasó al duodeno determina que se produzcan mayores cantidades de urobilinógeno y estercobilinógeno; por ende habrá mayor formación de estercobilina (dando heces pleiocrómicas). Por otro lado se reabsorbe gran cantidad de urobilinógeno hacia la circulación enterohepática pasando en igual forma hacia la circulación sistémica; determinando que en el riñón se filtre mayor cantidad de este pigmento por lo cual las orinas son oscuras pero no manchan la ropa (urobilinuria) Esto puede verse en pacientes en los que hay alteraciones en la membrana plasmática eritrocitaria, u otros defectos que causan mayor fragilidad y menor vida media de sus GR; como por ej. enf. hereditarias, enf. infecciosas, frente transfusiones de grandes volúmenes de concentrados de GR almacenados (cuya vida media está reducida), la reabsorción de grandes hematomas, también producen este tipo de ictericias (con anemia e hipersideremia) la destrucción intramedular de precursores eritrocitarios. B).- ICTERICIAS HEPATOCELULAR → El Mecanismo que la produce obedece a una lesión en los hepatocito y/o una inversión en la polaridad del flujo biliar, por lo que hay una incapacidad del Hígado para metabolizar completamente las cantidades normales de Bi que le llegan; esto conduce a un ↑ de la Bi y de la Bd en sangre. Como hay menor pasaje de Bd al duodeno, se produce menor cantidad de urobilinógeno y estercobilinógeno; esto causa: por un lado a una menor producción de estercobilina (generando heces hipocrómicas) y, por otro lado, si bien se reabsorbe menor cantidad de urobilinógeno hacia la circulación enterohepática; el hígado está dañado y no puede metabolizarlo enviándolo a la circulación sistémica. Por lo tanto la urobilina y la Bd que hay en sangre filtran por riñón determinando orinas oscuras que manchan la ropa (Coluria por Bilirrubinuria + Urobilinuria).

Algunas de las Causas que puede originar este tipo de ictericias pueden ser Hepatitis Viral Aguda, Hepatitis Tóxica, Déficit de excreción canalicular como en el caso de los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor (dos trastornos aislados en el mecanismo excretor de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos). C).- ICTERICIAS OBSTRUCTIVAS → El mecanismo de producción obedece a un obstáculo en la vía biliar extrahepática que ocluye total o parcialmente el flujo biliar hacia el intestino. Aquí nos referiremos a la obstrucción completa como forma pura de ictericia. En estos tipos de ictericias, la cantidad de Bi que llega al Hígado es normal y es íntegramente conjugada en Bd. Pero esta al no poder volcarse al duodeno vuelve a sangre (por inversión de la polaridad del flujo biliar). Al no poder pasar Bd al intestino no se forma urobilinógeno ni estercobilinógeno por lo que no hay producción de estercobilina (hay heces de color masilla o Acolia). Por otro lado, la Bd que se halla en sangre filtra en riñón originando orinas oscuras que manchan la ropa (Coluria). Cabe aclarar que en este tipo de ictericias el hepatocito es funcionalmente normal durante las 2 primeras semanas, pero luego se enferma por la presión que se ejerce sobre él y por que además toda obstrucción al flujo biliar lleva concomitantemente a una infección de las vías biliares. Entonces las ictericias Obstructivas resultan a expensas del ↑ Bd. Recordemos que en éstos casos existen dos pacientes muy diferentes según la obstrucción biliar sea Completa o no:  Obstrucción Completa: 1ra Impresión e Inspección: Paciente en mal estado gral., adelgazado en extremo, con Ictericia muy intensa de tinte Verdínico, pero que luego adquiere un verdadero tinte Melánico c/s lesiones de rascado. A la Palpación puede captarse Hepatomegalia. Suele ser de comienzo solapado con antecedentes de Anorexia marcada y gran perdida de peso. Hay Bradicardia y Prurito intenso y generalizado.

 Obstrucción Incompleta: 1ra Impresión e Inspección: Paciente Dolorido con buen estado de Nutrición, con Ictericia
muy intensa de Tinte Verdínico, con lesiones de rascado, Petequias y Equimosis. Suele ser de comienzo Brusco, el dolor tipo cólico suele preceder 48hs a la ictericia hay Bradicardia y puede haber prurito. La Ictericia alcanza su pico máximo en 2 o 3 días y luego comienza a declinar, desapareciendo en menos de 3 semanas. El paciente presenta antecedentes de cuadros similares con dispepsia a las comidas grasas y Constipación habitual. SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE DUCCI (Semiológica):

ICTERICIAS PREHEPATICAS (Con Tinte Flavínico = Ictericia + Palidez)
HEMOLÍTICA
Consiste en un aumento de la destrucción de GR, lo que lleva a un ↑ de Hb libre la que dejará una elevada oferta de Hem para que se produzca mayor cantidad de Bi en el SFM. Sin embargo, tal exceso trata de ser compensado por el hígado sano quien ↑ la conjugación produciendo mayor cantidad de Bd. Pero una vez superada la capacidad de captación y conjugación, se produce una hiperbilirrubinemia a expensas de la Bi. Es el tipo de ictericia es la más frecuente e importante MECANISMO DE en este grupo. PRODU Causas: CCIÓN * Congénitas - Alt. Intrínseca del GR. que puede radicar en la Y CAUSAS Membrana (Esferocitosis, Ovalocitosis); en la Hb (Talasemia, Anemia de Herrick) o en un Déficit Enzimático (lo que lleva a un ↑ de la Fragilidad Globular) que tiene como resultado una vida media más corta. - Alt. Genética: Anemia del Mediterráneo * Adquiridas: -Enf. Infecciosas y Parasitarias -Venenos Vegetales y Animales -Mec. Inmuno-alérgicos -Fármacos (Primaquina, Fenacetina, Quinina, etc)

NO HEMOLÍTICA
Hay un trastorno total o parcial en la conjugación de Bi en Bd; poco común en adultos siendo mas frecuente en los niños quienes debido a su BHE permeable y al gran aumento de BI en sangre pueden sufrir un grave cuadro llamado Kernicterus debido a la toxicidad de la Bi

Causas:  Ictericia Fisiológica del RN  Sd Crigler Najjar (déficit congénito completo de Glucoronil Transferasa)  Colemia Fliar de Gilbert (carencia parcial de Glucoronil Transferasa)

COMIENZO, PRODROMOS, ST Y SG ACOMPAÑANTES

- Ictericia de comienzo Brusco - Ausencia de Prurito, Lesiones de piel, Dolor; Bradicardia y de otras manifestaciones producto de la retención de Sales Biliares. - Relata que orina y heces oscuras

- Generalmente de comienzo solapado, y si bien puede acompañarse de otros St agudos, gralmente. hay ausencia de Prurito, Lesiones de piel, Dolor; Bradicardia y de otras manifestaciones producto de

la retención de Sales Biliares

1ra Impresión e

- Son de gran importancia los Antecedentes Personales y Heredofamiliares - Relatas Heces muy claras * Paciente más Anémico que Ictérico, de buen estado • Paciente ictérico con Tinte Flavínico de intensidad gral. Leve

INSPECCION

PALPACIÓN HECES ORINA

* Ictericia de Tinte Flavínico (coloración amarillenta clara o Limón debido a la Anemia) y de Intensidad Leve Ictericia (por ↑ Bi) Triada Diagnóstica Palidez (por anemia) Esplenomegalia Puede palparse Esplenomegalia PLEIOCROMICAS (Coloración oscura por ↑ de Estercobilina) * UROBILINURIA (coloración oscura por gran concentración Urobilina) sin Coluria * Recuento Globular ↓: ANEMIA * ↑ de Reticulocitos (menos del 5 %) * ↑ Leucocitos y Plaquetas * ↑ BT * Hiperbilirrubinemia por ↑ Bi * Bd = Normal * Pruebas Hepáticas: Normales

Puede palparse Hepatomegalia HIPOCOLIA (Coloración Clara de heces por escasa Estercobilina, debido a que no se forma Bd ) Coloración Clara por muy escasa Urobilina * Recuento Globular: Normal * ↑ BT * Hiperbilirrubinemia por ↑ Bi, (Tóxica para el SNC, ya que lleva al kernicterus) * Bd ↓ (Disminuida) * Pruebas hepáticas: Normales

LABORATORIO (SANGRE)

ICTERICIAS INTRAHEPATICAS
HEPATOCELULAR
(Con Tinte Rubínico o Anaranjado) Hay Trastornos debidos a Hepatocitos Enfermos o lesionados, de manera que hay alteraciones a nivel de la captación, conjugación, transporte intracelular y en la excreción de la bilirrubina. La conjugación defectuosa de cantidades normales de Bi en el Hígado posibilita que no se transforme totalmente en Bd; esto lleva a una hiperbilirrubinemia a expensas de MECANISMO DE la Bi, pero además la pobre producción de Bd en Hígado PRODU no pasa totalmente al Intestino por lo que gradualmente ↑ CCIÓN la presión Hidrostática en la vía biliar intrahepática invirtiéndose la polaridad del flujo biliar; esto causa que Y se vierta gran cantidad de Bd a la sangre. A demás, como CAUSAS el Hepatocito está alterado, no se completa el circuito Enterohepático del Urobilinógeno por lo que este no vuelve al Intestino y pasa en mayor cantidad a la circulación sistémica, obligando al riñón a eliminar más cantidad de este pigmento por orina. Causas: - Hepatitis Viral Aguda, Hepatitis Tóxica (por Fósforo, Cloroformo, Ttetracloruro, Metales pesados, Piracinamida, Drogas Arsenicales o Sulfonamidas y Hongos venenosos) - Cirrosis o Esteatosis Hepática - Sd de Dubin-Johnson; Sd de Rotor • En gral. es de comienzo solapado y evolución Crónica COMIENZO, • Relata orinas oscuras que dejan espuma amarilloPRODROMOS, verdosa. En Hepatitis puede presentar Poliartralgias, Sd ST Y SG ACOMPAÑANTES Pseudo-Gripal, Dolor Sordo en Epigastrio o en Hipocondrio Der. (por distensión de la Cápsula de Glisson) que calma con decúbito contralateral y puede acompañarse de Dispepsia, Náuseas y/o Vómitos • Hay Prurito en aquellos casos con un activo daño Hepatocelular • También hay Bradicardia (manifestación de retención de Sales Biliares en sangre). * Paciente Decaído, con compromiso del Estado Gral.; Inapetente y con Astenia * Ictericia muy intensa y de tinte Rubínico (coloración amarillo anaranjada, que se debe a la acción vasodilatadora de los estrógenos que no pueden ser inactivado y a las sales biliares). 1ra Impresión e * En piel Hay Petequias y/o Equimosis; Nevus Rubí; hay INSPECCION Rush Urticariano y Lesiones de Rascado. En procesos crónicos (cirrosis) hay disminución del vello en la región axilar, Hábito Feminoide de Chvostek. Si hay circulación colateral venosa superficial de tipo porto-cava (sugiere

HEPATOCANALICULAR
(Con Tinte Verdínico o Verdoso) Aquí, si bien el metabolismo de la bilirrubina es normal, el trastorno ocurre cuando la bilis llega a los canalículos biliares; allí, en vez de continuar hacia el Intestino, pasa a la sangre ya que hay una inversión en la polaridad del flujo biliar (esto se debe a un ↑ de Presión Hidrostática en los canalículos). Dicho ↑ de Presión en los canalículos evita que se elimine Bd al Intestino Delgado, por lo que no se forma Urobilinógeno en dicho órgano. Con el correr del tiempo la inversión de la polaridad del flujo biliar dañará a los Hepatocitos (por ↑ P. hidrostática Canalicular). Causas * Trastornos Hereditarios: -Síndrome de Dubin Johnson -Síndrome de Rotor -Ictericia recurrente del embarazo * Trastornos Adquiridos: -Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) -Colestásis por fármacos (Clorpromazina, Anticonceptivos) -Sepsis

 

De comienzo Solapado y de Evolución Crónica presentando oscilaciones, sobresaliendo más en situaciones de Stress Presenta Bradicardia

* Paciente con Estado Gral. muy comprometido * Ictericia con tinte entre rubínico y verdínico o verdínico puro, de Moderada intensidad. * Lesiones de rascado en piel (por prurito) * Hay Telangiectasias estelares, Nevus Rubí y Petequias y/o equimosis en piel

PALPACIÓN HECES ORINA

LABORATORIO (SANGRE)

hipertensión portal por cirrosis hepática) - Adenopatía de cuello en la hepatitis * Hepatomegalia - Esplenomegalia en procesos agudos y crónicos (con hipertensión portal) - Hepatoesplenomegalia en fase inicial de las Cirrosis Heces decoloradas (HIPOCOLIA o Hipocrómicas) Heces decoloradas (HIPOCOLIA) * COLURIA (orina Oscura que Mancha la ropa de color  COLURIA (orina Oscura que Mancha la ropa amarillo huevo y deja Espuma amarillo-verdosa lo cual se de color amarillo huevo y deja Espuma debe a que hay Bilirrubinuria por Bd en orina) amarillo-verdosa lo cual se debe a que hay * UROBILINURIA (por gran concentración de urobilina Bilirrubinuria por Bd en orina) en orina)  UROBILINURIA (hay gran cantidad de urobilina en orina) -Recuento Globular: Normal -Recuento globular = Normal - ↑ Bt (Hiperbilirrubinemia); ↑ Bi; ↑ Bd -↑ Bt (Hiperbilirrubinemia); ↑ Bi; ↑ Bd - ↑ Tiempo de Protrombina (por avitaminosis “K”) -↑ Tiempo de Protrombina - Hipoalbuminemia - Hipoalbuminemia - Pruebas Hepáticas: Alteradas (↑ Transaminasas) - ↑ Fasfatasa Alcalina - Pruebas Hepáticas Alter. (↑ Transaminasas) - ↑ Colesterolemia ICTERICIAS POSTHEPÁTICAS

OBSTRUCTIVA COMPLETA (Maligna) (Con tinte Melánico o Negruzco)
(Sd Coledociano maligno) Trastorno donde la captación, conjugación, transporte y excreción de la Bilirrubina son normales; pero la falla está en que hay un obstáculo que obstruye completa y permanente el flujo biliar hacia el intestino (obstrucción maligna); generalmente es un Cáncer MECANISMO DE en la vía biliar extrahepática, Ampolla de Vater o en PRODU la Cabeza del Páncreas. De esta manera nada de la CCIÓN Bd formada puede progresar por la vía biliar ocluida, Y en ésta aumenta la presión Hidrostática y la polaridad del flujo biliar se invierte, dejando pasar a CAUSAS la circulación sistémica Bd, que al filtrar por riñón, provoca Coluria por Bilirrubinuria. Por otro lado, la oclusión completa determina que no se forme Estercobilinógeno ni Urobilinógeno en intestino, es decir, estos pigmentos están ausentes en heces (Acolia) y en Orina (Ausencia de Urobilinuria). Causas: - Cáncer de vías Biliares, - Ca. de la cabeza del Páncreas - Ca. de la Ampolla de Vater -Comienzo solapado, silencioso. El paciente tiene antecedentes de Anorexia marcada y gran perdida de peso. COMIENZO, -Hay Bradicardia y prurito causado por las sales PRODROMOS, biliares ST Y SG -Prurito intenso y generalizado ACOMPAÑANTES -Malabsorción intestinal: Esteatorrea, Déficit de vitaminas liposolubles (ADEK), -Alteraciones óseas, Osteomalacia, osteoporosis *Paciente en mal estado gral., adelgazado en extremo *ictericia muy intensa que inicialmente puede ser amarillo verdoso; pero que luego adquiere un verdadero tinte melánico (amarillo –negruzco). La ictericia prolongada estimula a los melanoblastos y por eso hay melanodermia * En piel hay Petequias y/o Equimosis; Lesiones de Rascado a causa del intenso prurito * Paciente relata heces de color masilla y orinas osc.

OBSTRUCTIVA PARCIAL (Benigna) (Con Tinte Verdínico o Verdoso)
(Sd. Coledociano Benigno) Aquí también la conjugación, transporte y excreción de la Bd son normales; la falla está en que no puede pasar al intestino toda la Bd formada, gradualmente la presión hidrostática va aumentando, empujando y disgregando las células hepáticas; la polaridad del flujo biliar se invierte y la Bd pasa a sangre (Hiperbilirrubinemia directa); en conclusión el hígado está sano, la metabolización de la bilis es normal, se excreta bien hasta que encuentra un obstáculo que ocluye parcial y transitoriamente la vía biliar extrahepática. (se la denomina benigna porque una vez eliminada la obstrucción el paciente se cura). Como pasa muy poca Bd al intestino se forma escaso Estercobilinógeno y Urobilinógeno, por eso habrá heces hipocólicas y escasa uobilinuria. Pero, cabe señalar que como pasa Bd a la sangre hay bilirrubinuria (coluria) Causas: -Litiasis Coledociana -Parásitos -Daño Quirúrgico (de una operación anterior) -Fármacos: (como por ej. Primaquina, Clorpropamida, Metiltestorenona, Noretandrolona, Anticonceptivos; etc. -Comienzo Brusco. El dolor tipo cólico suele preceder 48hs a la ictericia -Hay Bradicardia y puede haber prurito -La ictericia alcanza su pico máximo en 2 o 3 días y luego comienza a declinar, desapareciendo en menos de 3 semanas -El paciente presenta antecedentes de cuadros similares con dispepsia a las comidas grasas y constipación habitual *Paciente con buen estado de nutrición, de hábito constitucional pícnico; Con dolor tipo cólico localizado en Hipocondrio Der., propagado hacia hombro homolateral que calma con analgésico y antiespasmódico. Relata Dispepsia a las grasas y Constipación habitual; puede referir orinas oscuras y heces muy claras; *Ictericia muy intensa de Tinte Verdínico (coloración Amarillo-Verdosa) *Puede presentar lesiones de rascaso

1ra Impresión e INSPECCION

PALPACIÓN HECES ORINA

Hepatomegalia * Color Masilla (ACOLIA) por que no se forma Estercobilinógeno - Orina Oscura que mancha la ropa (COLURIA) por Bilirrubinuria y con espuma amarillenta - No hay Urobilinuria * Recuento Globular = Normales * ↑ Bt y ↑ Bd (en escalera, toxemia tumoral) * Bi = Normal

Dolor exquisito en la zona vesicular, tipo cólico o localizado en Epigastrio o Hipocóndrio derecho Color claro (hay HIPOCOLIA) por formarse escaso estercobilinógeno - Orina Oscura que mancha la ropa (COLURIA) por bilirrubinuria y con espuma amarillenta - Hay Escasa Urobililinuria * Recuento Globular = Normal * ↑ Bt y ↑ Bd * Bi = Normal

LABORATORIO

* ↑ Tiempo de Protrombina (por que no hay * ↑ Fosfatasa Alcalina absorción intestinal de Vit. “K”). * ↑ de 5-N; γ - GT * ↑ Fosfatasa Alcalina (valores que se incrementan día a día, en escalera) * Hipercolesterolemia * ↑ de 5-N; γ - GT * Hipercolesterolemia

ESTUDIO (SEMIOLOGÍA) DEL PACIENTE ICTERICO A.-1ra IMPRESIÓN: Es el primer contacto que tenemos con el paciente, y ello nos permitirá, no sólo percatarnos del tipo de coloración que presenta su piel o si sus ojos también están teñidos, sino también nos permite visualizar su estado de nutrición. Se sospechará y estudiará un Sd. Ictérico en todo paciente que consulte por Coloración Amarillenta de Piel o Coloración Oscura de Orina. B.-INTERROGATORIO O ANAMNESIS: Este resulta fundamental para poder o no emitir el diagnóstico clínico de ictericia. Es por ello que ante la consulta por coloración amarilla de piel y/o escleróticas o por coloración oscura o muy clara de las excretas (orina y heces) no debemos dejar de preguntar:  ¿Cuándo y Cómo Comenzó a notar esa coloración en la piel? (empezó de golpe o de apoco?)  ¿Dónde más notó esa coloración?  ¿Desde que apareció ese color notó si se fue volviendo más fuerte, se mantuvo o se suavizó?  ¿Junto con el cambio de coloración de su piel, notó o sintió algún otra cosa? (sintió picazón, náuseas, vómitos, dolor, etc?). (con ello establecemos los St y Sg acompañantes, ante los cuales indagaremos sobre su cronología de aparición y su evolución).  ¿Cómo nota Ud. la coloración de su Orina y la de sus heces?. De que color son? (siempre son de ese color?). Desde Cuándo nota el cambio de color; notó si el cambio fue de golpe o apareció de apoco?. Desde que notó el cambio del color en las excretas (heces u orina), notó si este se volvió más fuerte, se mantuvo o se suavizó?. Percibió algún cambio en cuanto a olor, forma, consistencia, etc?
También debemos averiguar si hay epidemia de hepatitis en la región; si en los últimos 6 meses se realizo Transfusión de sangre, inyecciones, acupuntura o recibió vacunas, si padece o padeció recientemente patología biliar; etc. No nos olvidemos que aquí también juegan un papel importante para el diagnóstico los “Antecedentes Personales (inmediatos y mediatos)”, como también los “Antecedentes Familiares y Hereditarios” (Heredofamiliares) Respecto a los Antecedentes Personales → (se considera como inmediatos a aquellos que sucedieron hace 45 días, mientras que son mediatos los ocurridos hace 6 meses). Siempre que investiguemos los antecedentes debemos preguntar sobre ingesta de alcohol o de medicamentos como estereoides anabolizantes, clorpromazina, acetaminofen, isoniacida, rifampicina, eritromicina y metildopa, etc. Entonces aquí preguntaremos: • Tuvo contacto con personas que estén amarillas (ictéricas)?. Ingirió alimentos crudos o sin lavar (mariscos o verduras)? La respuesta + orienta o hacia posible hepatitis por VHA • Recuerda si en los últimos 6 meses se realizo Transfusión de sangre, inyecciones, acupuntura o recibió vacunas? Aquí una respuesta + nos inclinará a pensar en posible hepatitis por VHB y VHC. • Conoce si padece alguna patología biliar? Ej. cólicos biliares, dispepsia a las grasas, colangitis, intervención quirúrgica de vía biliar, etc. Esto puede sugerir una obstrucción coledociana por litiasis biliar o una obstrucción por complicación posquirúrgica. • Habitualmente consume mucha cantidad de bebidas alcohólicas? Si la respuesta es afirmativa, preguntar qué cantidad por día y qué tipo de bebida? Estos datos pueden orientarnos a pensar en una cirrosis alcohólica • Estuvo utilizando algún fármaco?, Cual?, Cuánto tiempo? Tengamos presente que algunos fármacos producen Sd Ictérico (aquí es importante cotejar el principio activo del fármaco utilizado con una lista actualizada de fármacos hemo o hepatotoxicos) Algunos ej. de este tipo de fármacos son Primaquina, Fenacetina, Quinina, Cloroformo, Isoniacida, Sulfadiazina, Clorpromacina, metiltestosterona, rifampicina, etc. Respecto a los Antecedente Heredofamiliares: Preguntar:  Ud. tiene algún familiar que padezca cuadros o un Sd ictérico? Recordar que son hereditarios :  La Ictericia Hemolítica Corpuscular (esferocitosis, talasemia, anemia de Herrik)

   

El Sd de Gilbert El Sd de Cliger Najjar El Sd de Dubin – Jonson El Sd de Rotor

C.- EXAMEN FÍSICO: 1. INSPECCIÓN: En 1er lugar el examen del paciente ictérico debe realizarse en lo posible con luz natural y adecuada iluminación, teniendo la precaución de que la habitación no posea cortinas amarillas, anaranjadas o rojas. Los sitios de elección o zonas donde la ictericia se manifiesta con mayor intensidad y precocidad son: En PIEL SITIOS de ELECCIÓN En MUCOSAS Esclerótica Paladar Blando Sublingual (Frenillo de la Lengua) Cara: Región Frontotemporal Tronco: Región Anterior del Tórax Miembros: Cara int. De brazos y antebrazos, como en pliegues de flexión

Tinte e Intensidad: El tinte hace referencia a la coloración predominante de piel y mucosas, mientras que la intensidad dependerá de la cantidad de bilirrubina que consiga impregnar la piel. TINTE FLAVÍNICO (Amarillo pálido o limón = ictericia + palidez) RUBÍNICO (Anaranjado o amarillo rosado) VERDÍNICO (Amarillo verdoso o verdoso) MELÁNICO ( Verde negruzco o negruzco INTENSIDAD Leve Intensidad (Ictericias Hemolíticas) Muy Intenso (Ictericia Hepatocelular) -Leve a Moderada Intensidad (Ict. Hepatocanalicular) -Muy intenso (Ictericia Obstructiva Benigna) Muy Intenso (Ictericia Obstructiva Maligna)

Otros Hallazgos en Piel:  Lesiones por Rascado: El prurito causado por las sales biliares, induce al rascado que si es intenso causa erosiones en la piel. Ej. paciente con Ictericias Hepatocanaliculares o con Ictericias Obstructivas.

 Petequias o Equimosis: Consiste en pequeñas manchas en la piel formada como consecuencia la extravasación o
derrame de sangre en el tej. celular subcutáneo por rupturas de los vasos capilares (las petequias no desaparecen al efectuar presión con el dedo); y revelan manifestaciones de trastornos en los factores de la coagulación como ocurre en: • Ictericia Hepatocelular = Como los hepatocitos están lesionados, la conjugación de Bi en Bd es defectuosa y no hay suficiente bilis en intestino que facilite la absorción de Vit. “K” y la que llega al hígado no produce suficiente protrombina lo que aumenta el tiempo de protrombina que no se corrige tras la administración parenteral de vitamina “K”. • Ictericia Obstructiva Maligna = En esta, debido a la falta de bilis en el intestino (a demás de mala absorción de las grasas) la Vit. “K” no se absorbe por lo que no se forma protrombina, que se traduce en un aumento del tiempo de protrombina que se corrige con la administración parenteral de vitamina “K”.

 Nevus Rubí y Manifestaciones Purpúricas: Se visualizan en pacientes con Ictericia Hepatocelular.  Arañas Vasculares y Telangiectasias: consisten en una dilatación arteriolar central de la que parten pequeños
capilares, en forma radiada (como patas de araña); el centro es pulsátil y su presión provoca un empalidecimiento del resto de la lesión. Las arañas vasculares se hallan casi exclusivamente en el territorio de la vena cava superior (cabeza, cara, cuello y miembros superiores), donde se acompañan de otro tipo de dilataciones vasculares cutáneas muy finas, sin arteriola central. Esto es común cuando hay Lesión Hepática Grave o una Insuficiencia Hepática Crónica.

 Hábito Feminoide de Chvosatek: se presenta en cuadros prolongados de ictericias Hepatocelulares debido a que
el hígado es insuficiente para metabolizar e inactivar los estrógenos circulantes. Se caracteriza por:  Ginecomastia  Disminución del Vello en la Región Axilar  Cambio en la disposición del Vello pubiano (en el hombre toma forma triangular) (En las mujeres puede manifestarse con disposición romboidal del vello pubiano y Alteraciones en la menstruación)

2. PALPACIÓN: No debemos de olvidar que por medio de ella debemos determinar las características en cuanto a Tamaño, Consistencia, Superficie, Bordes Sensibilidad • Si se palpa Hepatomegalia blanda y dolorosa puede ser debida a hepatitis aguda o a un tumor de rápido crecimiento, pero si hay Hepatomegalia indolora (sobre todo a nivel epigástrico) podemos estar frente a una cirrosis. • Si se palpa Adenopatías en el Cuello podemos estar frente a una hepatitis aguda

Si palpamos Vesícula dolorosa puede deberse a una colecistitis aguda y cuando no duele sugiere obstrucción biliar distal por un tumor maligno. Si se palpa Esplenomegalia podemos estar ante una ictericia hemolítica. Si hay Esplenomegalia y Ascitis puede haber hipertensión portal y pensaremos en cirrosis hepática de acuerdo a los antecedentes. También pensaremos en esta patología más si encontramos ginecomastia, atrofia testicular, arañas vasculares, eritema palmar y telangiectasias faciales. Bradicardia o Bradisfigmia este se debe a la acumulación de sales y pigmentos biliares en el Nódulo Sinusal y puede sugerirnos una Ictericia Obstructiva

• •

DIAGNÓSTICO DE LA ICTERICIA A) Comprobar si es una Ictericia o una Seudo ictericia: PSEUDOICTERICIA
* Ingesta exagerada de Procarotenos: zanahoria, zapallo, tomate, etc. * Fármacos:- Atebrina: Tto. de Paludismo - Ac. Pícrico: Intoxicación donde la conjuntiva esta amarilla pero la orina es rojiza * Insuf. Renal Crónica: Por retención de Urocromos Antecedentes * Hipotiroidismo: Mixedema * Degeneración grasa de la Conjuntiva Bulbar: esclerótica amarillenta # Deshidratación: orinas concentradas # Hematuria # Fármacos: Antidiarreicos o ATB como la Rifampicina Compromete solo la Piel (siendo mas marcada en Palmas y Plantas) no así las Distribución Mucosas y además no se acompaña de St. o Sg. del Sd. Ictérico como ser: coluria, prurito, bradicardia, etc.

ICTERICIA *Antecedentes *Inicio *Coloración *Evolución

Afecta tanto a Piel como a Mucosas en los sitios de elección

B) Determinar si hay o no Coluria: Este simple dato nos permite determinar la Bilirrubina predominante y descartar
la ictericia prehepática.  El paciente sin coluria relata una orina oscura que no mancha la ropa (por urobilinuria) siendo la ictericia a predominio de BI. Presente en los trastornos hemolíticos (Ictericia Hemolítica).

 En paciente con coluria relata una orina oscura color coca cola , té cargado, cerveza negra con espuma
amarillo verdosa que mancha la ropa (por presencia de Bilirrubinuria y Pigmentos Biliares) siendo la ictericia a predominio de Bd. Presente en los trastornos hepatobiliares (Ictericia Hepatocelular, Hepatocanalicular e Ictericias Obstructivas) que representan el 90% de los casos clínicos en los adultos.

 La intensidad de la coluria es proporcional a la intensidad de la ictericia. Tiene valor pronóstico y
evolutivo; sus fluctuaciones se aprecian más fácilmente que las variaciones de color de piel; su desaparición precede a la de la ictericia en la etapa de recuperación y su aparición precede a la ictericia al iniciar el cuadro y permite el diagnóstico temprano.

C) De Existir Coluria, determinar si es Intrahepática o posthepática: Es decir, en base a los antecedente, inicio,
coloración de orina y heces y el examen físico determinaremos si es hepatocelular u obstructiva.

D) Certificación del Diagnóstico (Diagnóstico Definitivo): A él se arriba por:  LABORATORIO → Sangre total, Orina Completa. No olvidarse del perfil Hepático (necesario para el Dx

Definitivo, establecer la severidad de la enf., determinar el pronóstico y finalmente evaluar la respuesta al Tto.)

TEST SIGNIFICADO * Los factores II, VII, IX y X de la coagulación dependen Tiempo de Protrombina VN = 10 – 12 seg (* El tiempo se corrige por administración de Vit. “K” en la de la vit. “K” por lo que el si el TP está ↑ se debe a que:
colestasis pero no en la enf. Hepatocelulares.)

Albúmina = VN = principalmente) Son marcadores de colestasis, que orientan el Dx Bt = VN : 0,2 - 1 mg. % diferencial de Ictericia Bi = VN : 0,8 mg. % Bd = VN : 0 – 0,2 mg. % FA (Fosfatasa Alcalina): Sintetizada en las cél epit. del Sirve para el Diagnóstico del Sd Coledociano Intra y
conducto biliar, acumulándose principalmente en los Canalículos Extrahepático (y Osteopatías). Embarazo ↑ 2 veces su VN; Biliares. (Además Hueso, Mucosa Intestinal, Placenta y otros tej.). en la Hepatitis Aguda y Cirrosis Necrótica ↑ 5 Veces el VN VN = 50 UI o 1,5 – 4 U. Bodansky y en el Carcinoma biliar ↑ 10 veces su VN Es otro marcador de colestasis que sugiere una obstrucción 5-Nucleotidasa = VN = 10 UI de cualquier tipo en la vía biliar Se utiliza para determinar el origen de la FA, por lo que si γ - GT (Gamma GT) = VN = 50 UI está elevada el origen es hepático ↑ Col T sugiere: riesgo coronario, cirrosis, Ictericia Colesterol Total = VN = hasta 200mg% Obstructiva. ↓Col T en Insuf. Hepática o hipertiroidismo. Ambas indican daño celular hepático (son marcadores de GOT (En mitocondrias y citosol VN = 12 UI) necrosis o citolisis) GPT (En citosol VN = 12 UI) ↑ GOT en procesos crónicos (ej. Hepatitis Alcohólica). Cociente de Di Ritis (VN = GOT/GPT = 1,5 – 2) Sirve para el seguimiento de hepatopatías crónicas. ↑ GPT en procesos agudos (ej. Hepatitis Viral). Sirve para Diagnóstico de enf. Hepatocelulares

- No se absorbe Vit. “K” (por colestasis) - Hay enf Hepatocelular 3,5 – 4 g/dl (sintetizada en Hígado Su reducción indica Enfermedad Severa del Hígado

 DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES:
• • • • •

Rx. Contrastada del Aparato Digestivo Ecografía Hepato-bilio-pancreática: permite observar la presencia de Cálculos a nivel de las vías biliares o vesícula biliar así como la cabeza del páncreas (neoplasia) Laparoscopia Hepatobiliar: Para observar Hígado y Vesícula Biliar TAC: En caso de que el paciente no mejore con Tto. Medicamentoso o ante un Dx. Poco claro se puede realizar una Laparotomía exploradora (Tto. Quirúrgico)

 EST. ANATOMOPATOLÓGICOS : Punción Hepática.

A continuación veremos algunos ejemplos: Nos orientan a pensar en Ictericias Prehepáticas:

  

Paciente que refiere Orinas oscuras que no mancha la ropa (por urobilinuria) con espuma blanca y Heces oscuras (PLEIOCROMICAS) La presencia de Dolor abdominal intenso que se propaga a la espalda y extremidades inferiores o Dolor en Hipocondrio Izq. ( región esplénica) puede deberse a una trastorno hemolítico agudo Una Ictericia Recurrente en el paciente o en otros miembros de su familia, debe alertarnos ante una posible trastornos hemolíticos hereditarios, enfermedad de Gilbert, Sd de Cliger Najjar

Nos orientan a pensar en Ictericias Hepatocelulares:  Paciente que refiere Orina oscura que mancha la ropa (COLURIA) con espuma amarillo verdosa y Heces mas claras que lo
normal (HIPOCOLIA)

 Si el paciente refiere Fiebre debemos tener en cuenta que podemos estar en presencia de una Hepatitis por VHA o de tipo tóxica; en
este caso es útil recordar que la fiebre rara vez se presenta durante la fase ictérica, ya que por lo general ocurre durante la fase preictérica de la Hepatitis “A” y generalmente se acompaña de náusea, vómito, diarrea, dolor abdominal y congestión nasal. Pero si además refiere contacto con personas ictéricas o haber viajado recientemente a zonas endémicas, es prácticamente razonable pensar en esta enfermedad.

La presencia de Dolor Sordo, continuo, de intensidad leve o moderada, durante el período prodrómico y los primeros días de la ictericia, puede también orientarnos a pensar en una hepatitis viral Si en la fase prodrómica el paciente presentó fiebre, artralgias y rush cutáneo y tiene antecedentes de instrumentación odontológica, transfusiones, inyecciones, tratamientos de acupuntura, tatuajes o vida sexual promiscua; podría estar cursando una Hepatitis B.

Nos orientan a pensar en Ictericias Hepatocanaliculares:


La presencia de Orina oscuras que manchan la ropa y con espuma amarillo verdosa (COLURIA o bilirrubinuria) indica aumento de la Bd; mas nos inclina a pensar en este trastorno si refiere Heces Hipocólicas (más claras que lo normal) La presencia de dolor moderado a intenso, localizado en hipocondrio derecho; pero con pruebas hepáticas normales, ausencia de litiasis y dilatación de la vía biliar extrahepática (demostrables por ecografía) puede hacernos sospechar de Sd de Dubin – Jonson

Nos orienta a pensar en Ictericias Obstructivas (Posthepáticas o Extrahepáticas):

  

La presencia de COLURIA o bilirrubinuria (que indica aumento de la Bd) y la presencia de PRURITO INTENSO. Si el paciente refiere heces color masilla (ACOLIA) durante un período prolongado debemos pensar en la obstrucción completa en la vía biliar. Pero si reviere variaciones entre Hipocolia y Acolia; podemos estar frente a una obstrucción biliar incompleta (por cálculos)

Si refiere dolor tipo cólico, que comienza en el epigastrio y se propaga hacia el Hipocondrio Der., Espalda, Región Interescapular y Hombro Der., bien puede sugerir litiasis biliar; pero si irradia al Hipocondrio Izq. y si no es de carácter cólico, no cede con antiespasmódicos y si con aspirinas (sg de la aspirina) puede tratarse de una neoplasia pancreática.  Si existe Fiebre y Dolor en el Hipocondrio Der. puede presentar obstrucción biliar debida a cálculos, tumores de la vía biliar, quistes del colédoco o compresión extrínseca.  Mujeres Obesas, Multíparas, Sexualmente Activas, con Antecedentes Familiares de Colelitiasis y Dolor en el Hipocondrio Der. pueden tener cálculos en la vía biliar, responsables de su ictericia.

CASOS CLINICOS: ♦Paciente varón, de 28 años de edad, natural y procedente de Salta, de profesión médico y actualmente residente de último año de cirugía general. Consulta por ictericia y coluria. El cuadro clínico se inició un mes antes con astenia, fatiga, cefalea y artralgias de predominio en articulaciones interfalángicas. Refiere orinas coloreadas hace 15 días y posteriormente ictericia. Niega otros St y actualmente se encuentra en buen estado. Presentó 3 episodios ictéricos anteriores; el 1º a los 8 años de edad que fue interpretado como hepatitis; el 2º transitoriamente hace doce años en el postoperatorio de apendicitis aguda no complicada. Hace un año presentó ictericia leve, fluctuante, al parecer durante un mes. Le pidieron pruebas hepáticas (transferasas normales. Bilirrubina total: 3.7 mg. % y Bd 0.42 mg. %). Tiene antecedentes de ingesta moderada de alcohol: 4 a 5 cervezas los fines de semana. Fue vacunado contra el virus de la Hepatitis B hace 8 años, recibió dos dosis con intervalos de un año, aplicadas en la región glútea. Al Ex Físico: P.A. 120/80, F.C. 80/m, Peso 80 Kilos. Se encuentra en buen estado general, hidratado, con ictericia moderada de piel y escleróticas. Esta en buen estado nutricional, no tiene adenopatías periféricas y la auscultación cardiopulmonar es normal. El abdomen es blando y se palpa el borde hepático, liso, ligeramente doloroso y a 2 cm por debajo del reborde costal. No se encontraron otras alteraciones en el examen físico. ♦Mujer de 46 años, procedente de Alberdi, de ocupación empleada doméstica. Consulta por ictericia y coluria, las cuales se iniciaron hace aproximadamente dos meses. La enfermedad fue precedida por anorexia, pérdida no cuantificada de peso y distensión abdominal. Ha presentado dolor tipo opresivo en el hipocondrio derecho. No hay cambios en el color y consistencia de las deposiciones. Tiene antecedentes de 6 partos vaginales, el último hace 14 años, el cual se complicó con hemorragia severa por atonía uterina; requirió transfusión de 4 unidades de sangre. Ingiere alcohol cada dos a tres días (aprox. 10 cervezas y 5 aguardientes cada vez) durante los últimos 10 años. Hay antecedentes familiares de Cálculos de la vesícula en madre y dos hermanas. En la revisión por sistemas se encontraron como datos positivos: prurito generalizado desde hace 6 meses; artralgias en codos y rodillas y pérdida progresiva de peso en el último año. Al Ex Físico: P. A. 110/70, F. C. 88/ m, Peso: 52 Kilos ♦Paciente enflaquecida, consciente, orientada, con tinte ictérico en piel y escleróticas. Presenta huellas de rascado en toda la piel, telangiectasias en la cara y arañas vasculares en la región anterior del tórax. La auscultación cardiopulmonar es normal. El abdomen es blando, sin ascitis y se palpa el borde hepático duro, 1 cm por debajo del reborde costal. No se palpa el bazo. El examen neurológico no presenta alteraciones. Ecografía: Líquido libre en cavidad abdominal. Sombras hipocólicas en vesícula biliar con sombra acústica posterior. Hígado normal. Análisis de Laboratorio: Hemoglobina 10.8, Hematocrito 32.3 , Leucocitos 3.100 (PMN 70% y linfocitos 30%), Plaquetas 84.000, Tiempo de Protrombina 16 seg. (normal:12 seg.). Glucemia 125 mg %., Bilirrubina total 3.4, directa 2.5. GOT 116 (N: 34), GPT 138 (N: 34). Fosfatasa alcalina 326 (N:240).

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