PRIONES

Un prion es una protena patgena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo
un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus,
bacterias, hongos etc.), que contienen cidos nuclicos (ya sea ADN, el ARN, o
ambos), un prion slo est compuesto por aminocidos. El prion, palabra acuada en
1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de patologas de carcter crnico
e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrnimo ingls
derivado de las palabras protena e infeccin. Los priones se propagan mediante la
transmisin de protenas anmalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un
organismo sano, acta sobre la forma normal del mismo tipo de protena existente en
el organismo, modificndola y convirtindola en prion. Estos priones recin formados
pueden pasar a convertir ms protenas, provocando una reaccin en cadena que
produce grandes cantidades de la protena prion.
Enfermedades prinicas
Animales:
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Encefalopata Espongiforme Bovina: enfermedad de las vacas locas, registrada

por primera vez en el ao 1984.

Scrapie: Registrada en ovejas y cabras, que no se transmite a los seres

humanos pero s a los vacunos, capaces de transmitir la enfermedad a los
seres humanos.

Humanos
-

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): origen infeccioso debido a prcticas

mdicas, se han registrado casos de infeccin por va serolgica (transfusin
sangunea)

Insomnio familiar fatal: Trastorno del sueo habitualmente de origen gentico,

producido por una mutacin

Enfermedad de Gerstmann-Strassler-Scheinker: De origen gentico.

Kuru: Restringida a poblaciones de Papa Nueva Guinea y relacionada con

prcticas canbales (cerebros humanos infectados).

Encefalopata espongiforme familiar asociada a una nueva mutacin:

Individualizada en una sola familia brasilea, es hereditaria y autosmica
dominante.