Manual CTO de Medicina y Cirugia 9.° edicién Grupo CTO erO1 Neurologia y neurocirugia INTRODUCCION: ANATOMIA, SEMIOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO En los ditimos aos, ha disminuido la importancia de este tema en ef MIR, pero une lectura atenta es fundamental porque ayudaré a entender los demas temas y. por tanto. a responder las preguntas de tipo caso clinica en las que fos datos semiolégicas son fa clave diagndstica. La neurologie se carectorize por una correlacién precisa entie los signos y sintomes que presenta el pociente y los estructures enatémicas dafadas, de manera que la historia clinica, con una correcta exploracion neurolbgica, sigue siendo la base del diag- néstica. La expioracion neurolégica bésica debe constar de los siguientes ‘spartados: 1. Nivel de consciencia, 2. Exploracién de las funcio- nes superiores (lengusje, pravies, gnosies). 3. Peres erancales y campo vieual. 4, Funsién motora. 5. Funcién sensitive, 6, Coordi- nacién, estitica y marcha, 1.1. Breve recuerdo anatémico (Figure » Hemisferios cerebrales En cad hamiseri se diinguen: Lacorteza cerebral o sustencia gris, de unos 2.0 3mm de os esos. Presenta numerosos pliegues que forman las circun- Voluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan éreas con furciones determinadss, divididas en custro Ibbulos, inonnan Noctd ptt topely soap tou Obuion frontal y parietal estén separados por la cisura de Rolando. La ciaura parietoocciptal separa el ébulo parietal del occipital. yal \ébulo temporal se encuentra por debajo de la cisura de Silvio. natoma, semiologta y fisiologla Figure 1- Anatomia del sistema nervioso centralManual CTO de Medicina y Cirugia, 8.* edicion + Lo sustaneis blanca, formede por sistemas de fibres ave ‘conectan entre si diferentes puntos de la corteza cerebral © la corteze con los distintos niicleos del neurosis, for- mando la chpsula interne, la cépaule externa y le cépsula ‘extrem + Cusrpe ealloso, formado por fibras que interconectan ambos hemislerios. Diencéfalo ‘+ Télamo: ndcleo de sustancia gris localizado an la zona media do! cerebro, « ambos lador del torcer ventriculo. Ee el centro do integracién de as sefiales sonsovialos on su camino hacia la conera. + Hipotélamo: encergedo de la regulacién de tas funciones Visceralos: homeostasis, ciclo suefo-vigilia, control endocti- no, eto. Ganglios de la base Los nécieos grises del cerebro son formaciones de sustancia, Gris situades en la proximided de la base del cerebro. Son ol nicleo caudede, putemen y pélide (lot doe ditimos constituyen juntos al ndcieo lenticular). Entre oatos nicleos 26 encuentran interpusstes dos lami de sustancia biance, llamedes cépsula interne y cépsule ex- tema, Tronco del encéfalo Eltronco del encifalo est dividido anatémicamante on mazencé- {alo, protuberancia y bulbo requideo. ‘+ Mesencétalc: on él se pueden encontrar los ndcieos de los pares cranesles Illy IV, ademés de los tubérculos cuadrigémi- ‘ot, el ndcleo rojo y le sustancia nigra. + Protuberancia © puente: donde 20 localizan los nicleos de los pares craneales V motor, VI, Vil y Vill, y los pedinculos cerebelosos medios, que conectan el tronco del encéfelo con el ceretelo. + Bulbo raquideo: en el que se pueden localizar los ni- cleos de los pares cranesies IX, X, Xly Xil, asi como los centros de control de las funciones cerdiacas, vasccons- trictoras y respiratorias, y otras actividades reflejas como el vémito. Cerebelo Posterior al tronco del encéfaio, se encarga de la via motora in- directa, secuenciando las actividades motores, realizando las co- rreceiones necesatias en tu reslizecién y regulando el tone posty- ral y elequilibrio (Figure 2) 01 - tntroaueeién: anatomia, semiologtay fisl1041 dal sistema nervioso - . Nexilagiay comociugis | 1 Pero certo suvenet emubonor credo Figure 2. Partes anatomicas del cerebelo 1.2. Alteraciones de las funciones superiores Lee alteraciones de las funciones superiores treducen afectacién de la sustancia gris cortical. Trastornos del lenguaje Los trastomos del lengusje son los siguient + Disartria. Es un trastorno eapecifico dela rtiouacién del lon- sje en el que las bases del mismo (gramética, comprension Y eleccin de la palabra) estén intactas. + Rfasia. Es une pérdica 0 deterioro del ongusje causado por dio cerebral, con integrided de las estructures neuromus- culares formadores del mismo. Responde @ lesiones en el hemisterio dominante. En cuanto a la dominancia corebral, aproximadamente el 90% de la poblacion es diestra; de ellos, ‘mba del 99% presentan una fuerte dominancia hemiafriea iz Vascuiti 169 + Deter 408, + Urema + Procsosrtractaneaos + Wison + Neopiasas + Porta = Hematoma subdural + Frcafopatt hepa + Hidrcoa romoionsva + Thdealoo + Dopresn | rreeNtiabeseinevenibles + Enfermedades dogeneratwas + ‘Enformodses ifecloas + Asroimoe =v + Pk + Croutteld ko + Patanson + Huntington + Ova: = cero multiple + Demenda aiatica ‘Tabla 7. Clasifcacion prondstica de las demenciae Diagnéstico de las demencias El diggnéstico de las demencias es errinentementeclinico: una historia clinica detallada es fundamental. Como, por desgraca, la ‘mayoria dens demencias no tianen tratemianto, a esfverzinicial del médica debe it encaminedo a intentar identiicar aquel grupo de demencies en les que un tratamiento precor puede revert {os sintomas 0 bien trenar la progresién de los mismes. Por ell, Ln primer abordaje debe contemplar, al menos, enaltice comple- ta incluyendo hematologie, eectrditos séricos, bioquimica san- guinea, prueba de funcién renal, prueba de funcién hepitica y tioides (TSH, riveles de vitamina B., TC craned y serologia, al ‘manos pare VIH y sila. Asimismo, el desarrollo de numeroses técnices neuropsicolégicas ha permitide desarroler patrones de slectecion coracteristicos de coda entidad. Entre los estudios neuropsicolbgicos, o! més extendido es el mi- imental text, que de forma répide permite estudiar |» memoria, lacrientacién temporoespacia, el lenguaje, la escritura, la lectura, el célculo y les praxis visuoespaciales ¢ ideomotores. Se puntie de 0 4 30 puntos, consideréndose normal de 27 30 puntos. de- tetioro cognitive ligero de 24 a 27 y demencia por debejo de los 24 puntos (Teble 8) En los ditimos afos, se hen apicads técnicas radioligicas al diag- néstice de Ins demenciae; fundamentalmente eo han realizedo es- tudios con resonancia magnética y SPECT/PET, Es caracteristica Naxrlogia y newociugis | OD {a atrofia temporal y las distunciones temporoparietales en lafese inicial de la enfermedad de Alzheimer, o la atrofia y diafuncién frontal en la demencie frontotemporel. (Orientacon: ((Qs8 ato, eta. cha da da semana mes es? 5 (Cia su rack region, td, hosptay po? 5 ‘Romemeracion: ‘Nombre tes cbjetos (1 scada una} progintalos desputs a pactente (pet ios abjotosotras veces hasta que os ‘Atenciony dlculo: ‘Dobe deetear al revs una pabra de cinco letas (pore), lipt oenumera os sete primers nimas (Getenéndobs en et "Feo ive ojo bat aret 3 Lengua: {Mim tse Dyce dite rons oats 2 + Eipacente debe rept palabras sents como ‘Sempre cusndo' o"parct 1 + Daralpacionte ls squientes Grdenes(da tres “Pongi el pape ene suck’ ' + Elpacente debe esebr una fase su gusto (que tenga sents) , + Eipacente debe copta.con gngulosy cuadringulos Ge nterseccn dos pertgonos obujads 1 Tout 0 Tabla 8. Minimentaitest Pueden diferenciarse dos tipos de demencia, en funcién de la lo- ccalizacién de las lesiones: corticsles y subcorticalos (Tabla 9), + Movinienosanermaies + Disata + Aeracones postales + Dapresion Ejemplos.- Auneimer + Huntington Pet + Paterson * Crete ato y ParknscrPus : + Won y tempore Hipocampo Glinca + Atasa + Retard psicomotor Apana Anos Acdaa Menngeercetas Hips + MH Carla + Vascular Nooplaas + Noopiasias Powamnioa + Postraumstcas Tabla 9. Corretacion anatomocinica en las demencas 03 - Demencias Bideserrollar la EA sin tener une asociacién obligatoria con la ‘misma (MIR 10-11, 67). + Edad. La ineidencie y prevalercia se duplice cade 5 aftos & partir de los 60; tras los 65 afhos, la prevelencia se 10%. + Sexo. Mae frecuente on mujeres + Historia de traumatiemo eraneal previo. Clinica Se trate de una enfermedad d ta, con une evolucién media de unos hasta Is muerte, inicio insidioso y progresién len- © 10 efor desde La EA susle presentarse con un periodo preclinice earscte memoria reciente (capacided pare almacenar nueva inform clin y recupererla después de un petiodo de tiempo) y de la copacidad de aprendias mantiene intacta, pero en el transcurso de la enfermedad, ol peciente presentard dificultades con la recuperacion de los ep sodios lejenos. Inicialmente pueden presentarse allereciones del lnngusje:difiout objetos o pare comprender érdenes complojes © encadenadas. A medide quela enfermedad progress, aparecen sharaciones frances de le nominacién, ausencia da un langusie ‘esponténeo, que en numeroses ocasiones se encuentra parco ‘on palabras, fato de significado y con errores grematicales. En la fase final, el peciente tiene uns alteracién grave de ta formacién ¥ compransién del lengusje. Las alteraciones visueconstructives ‘20n muy frecuentes. Desde el inicio, 20 evidencia une dificultad en la realizacién de dibujos (test del relo| eterado desde el comien- 20), construcciones tridimensionales 0 en la capacided para orien- tarse on espacios abiartos. Con le progresién, el paciente piorde le Ccopecided para reconocer objetos, personas o lugares, a pesar de {que las funciones visuales primarias se encuentran intactas (ag- nosia visual). Las manifestaciones apréxicas son raras en las fases iniciales de la enfermedad, aunque @ medida que ‘establece una epraxia ideomotora. Desde las fases inicisles, se pueden demostrar sintomas de dis- funcién ejecutiva, con difcultad para plenificar tareas o el razone- miento abstracto. Igualmente, las altereciones de conducta tam- bién pueden presentarse en una fase modie, siondo la apatia ot sintorma més frecuente, aunque la pérdia de interés por les rola- ciones sociales, la abulia o bien agitacién, irtabilidad, reaccion ‘agresivas 0 conductes desinhibitoriae pueden presentarso. Los sintomas psiquitricos pueden eparecer, siondo le dop la més frecuenta. Las ideas y conductas paranoides son habitus- les en lo fate incial-media de le enfermedad, y estén asociades ‘2.un poor pronéstico. Sélo en fases muy evoluoionades pueden parecer signos extiepremideles, como marche torpe, posture ercorvade, bradicinesia generalizode y rigidez. Generalmente, la ‘causa de la muerte suele ser una enfermedad interourrente, sobre todo, infecciones (MIF 12-13, 73 03-0 O03 y neurocirugia Tratamiento farmacolégico Los potenciaies objetivos del tratamiento farmacolégico son: 1) ‘mojoria cognitiva; 2) enlentecimionto en la progresion; y 3) retra: 20 en la aparicién de la enfermedad. + Inhibidores de la seetiicalinesterasa. indicedos on law fa leve y moderada de Ia enfermedad; no modificen a largo plo- 20 la progresin de la enfermedad. pero producen una mejo- ta de las funciones cognitives durante los primeros meses de ‘+ La memantina 6s un antagonista no competitive de los recep- tores de N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato, indicaddo fon las fases moderadas y avenzadas de la enfermedad de Al zhelmer. 3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) Es un trestorno degenerative caracterizado por una marcada pér- dida asimétrica de neuronas en las regiones anterioras de los 16- bbulos frontales y temporales, con normalidad del resto dol eo bro (Figure 19) Histolégicamente, hay dos datos carscteristicos: 1) neurones de Pick: con neurone tumefactas, pélidas, que no £0 tien con tinciones habituales y localizedas en los Ibbulos frontoles: 2) cuer POS de Pick: son inclusiones citoplesméticas locolizadas en las regiones temporaies anteriores. No se observan ovillos neurofi- brilares ni places seniles. Figure 19. Enfermedad de Pick RecuerDa La demencia de Picks citrencis del Aheimer en que parece en ‘mds ovens, no cura con amnesia, rs opranas M1 09noses, peed {er una demencacortcal. as Peracones cdkey den _guae son mds precoces, yo aparecen ovis ni placa neuriteas.