Está en la página 1de 8
ANTECEDENTES HISTORICOS Fn el siglo 1a. C., Areteo de Capadocia deseribié una en- fermedad similar a la enfermedad celiaca. Ya en el siglo 11K, el doctor Gee hizo una descripcisn clinica excelente y recomendé el tratamiento dietético para una enfermedad diarreica que denominé «afeccién celiaca». Sin embargo, fue el pediatra holandés W.R. Dicke quien identified la causa, observando una mejoria en el deterioro de sus pe cientes con enfermedad celiaca después de dejar de consu- mir pan. Este autor amplié una observacién previa sobre la toxicidad potencial de algunos cereales, y comprobé que los pacientes celfacos presentaban una sensibilidad espe- cial a determinadas harinas, entre ellas las de trigo. Este sutor demostré que su toxicidad radicaba en la fraccién proteica denominada gluten (mezcla de proveinas en for- sma de grinulos que queda como residuo después de a ex- ‘traccién del almidén con agua) y, dentro de ésta, en la sub- fraccidn que se conoce como gliadina (fraccién del endospermo parcialmente soluble en etanol). Posterior- ‘mente, el conocimiento de esta enfermedad se vio failita- dda por la toma de biopsias intestinales que diseftaron Shi- ner y Crosby y Kugler. ETIOPATOGENIA La enfermedad celiaca consiste en una intolerancia pe rmanente al gluten que cursa con una grave lesién en la ‘mucosa del intestino delgado que ocasiona una absorcién inadecuada de los mutrientes y provoca sintomas como retraso del crecimiento, diarreas. vomitos, ete. La pre- sencia de gluten en la dieta, incluso en pequefas cantida- des, aumenta el riesgo de presentar graves efectos secun- darios a largo plazo (linfoma intestinal, carcinoma esofigico o faringco, etc). Los estudios de deteccién re- alizados sugieren que la celiaquia es una de las enferme- dades con base genética més frecuentes, con una preva- lencia en Furopa de hasta 1/130-300 individuos, segin distintos autores. m Desde el punto de vista etiopatogénico, la enfermedad celiaca esti determinada por factores genéticos y ambien- tales, Algunos de ellos actian como factores desencade- nantes y/o inmunolégicos. Esta enfermedad se asocia a de- terminados haplotipos HLA como son el BS, DR3, DQ22 y, mis especifiamente, el DQG? (DQAI*0SOI y DQBI‘0210), El factor ambiental mas importante es el gluten, que se define como la fraccién proteica que se encuentra exclu vamente en el trigo, la espelta, la cebada, el centeno y la avena. El gluten tiene cuatro eomponentes proteicos(glia- dlinas,gluteninas, albiiminas y globulinas), de los cuales las gliadinas y las gluteninas son las protefnas més abundantes| del grano de trigo. Las gliadinas son las proteinas respon- sables de la afectacin intestinal en el enfermo celiaco. Orras proteinas similares, lamadas prolaminas, que se en- cuentran en la cebada (hordeinas)y el centeno (secalinas), también pueden producir lesién intestinal. El poder t6xi- code vena y de su prolamina (avenina) en los pacientes, celfacos es controvertida. Respecto alos factores desenca- denantes, cabe sefialar que en ocasiones la enfermedad puede empezar a manifestarse tas una intervencién qui- rrirgica, embarazo o infecciones virales (adenovirus 12). Se han postulado varias teorfas para explicar el meca- nismo por el que el gluten dafia el intestino delgado: 4) una deficiencia enzimatica del borde en cepillo del en- terocito (proteasa 0 peptidass); #) un defecto en la mem- brana celular que permitira al gluten actuar como una lee- tina, y o) una teorfa inmunologica. Esta tiltima es la més aceptada. En todo caso, la enfermedad se manifiesta como una respuesta inmunolégice alterada, con una asoc importante con los genes de sistema HLA, pero también parece evidente la accién de otros factores genéticos y/o ambientales moduladores. La inmunidad celular parece desempefar un papel fundamental en la afectacinintesti- nal, Los hallazgos inmunopatologicos, tanto en la respues- ta mediada por células como en la humoral, sustienen que 1 enfermo celiaco tiene una respuesta inmunolégica alte- ada, que sobre todo esti dirigida frente a las proteinas del sloten 0 sus subproductos. Aunque los linfocitos T activa- apa 28 iat coroad dos son los principales mediadores celulares de Ia celia- quia, también se detectan alteraciones inmunolégicas hu- ‘morals. En la mina propia existe un aumento signfica- tivo del nimero de células plasmaticas secretoras de inmunoglobulina A (IgA) y un aumento en la produecién de inmunoglobulina M (IgM). (MANIFESTACIONES CLINICAS La forma clisica de la enfermedad se caracteriza por un sindrome de malabsorcién, con diarrea, esteatorrea, cam- bios de caricter, falta de apetito,estancamiento de la eur~ va de peso y retraso de crecimiento, déficit de vitaminasli- posolubles (A, D, E, K), hierr, calcio y dcido félico. El abdomen prominente y las nalgas aplanadas completan cl aspecto caracteristico de estos pacientes, pero con frecuencia esta enfermedad puede presentarse de forma atipica en pacientes mono o paucisintomaticos, lo que re- {quiere un alto indiee de sospecha para poder diagnosticar- Ja, Algunos pacientes también pueden presentar formas si- lentes o latentes de la enfermedad. ‘Cuando la enfermedad evoluciona sin tratamiento, particularmente en los nifios entre el afo y los 2 afios de edad, pueden aparecer formas graves (crisis ecliaca), con presencia de hemorragias cutineas o digestivas (por defec- to de sintesis de vitamina K y otros factores K intestinales dependientes), tetania hipocaleémica y edemas por hipoal- buminemia. Asimismo, puede producirse una deshidrata- cin hipoténica, gran distensién abdominal secundaria ala hipopotasemia y malnutrici6n extrema. Sino se realiza un adecuado diagnéstico y tratamiento, puede Hlegarse 2 lo ue se denomina «estado de crisis celfaco». En las «formas no elisicas», a veces los sintomas diges- tivos estin ausentes o bien ocupan un segundo plano. En ccasiones se manifesta en nilios mayores como estrei rmiento, asociado 0 no a dolor abdominal de tipo elico, distensién abdominal y aparicién brasca de edemas, gene ralmente coincidiendo con algiin factor desencadenante Ginfeccién, cirugia, etc). El retraso de crecimiento 0 de aparicin de la pubertad pueden tambin ser datos indica- ddores. Orra forma de presentacién es mediante una anemia ferropénica secundaria a la malabsorcién de hierro y fola- tos en el yeyuno. En pacientes celiacos no tratados se ha detectado también hipoplasia del esmalte dentario. bién varios autores han descrito en algunos pacientes la sparicién dela triada consistente en epilepsia,calificacio- res intracranealesoccipitalesbilateraes y enfermedad celia- ‘a, que responde tras la exclusion del gluten en la dieta Las «formas silentes> pueden cursar durante varios atios de modo asintomatica, como se ha comprobado en familiares de primer grado de pacientes celiacos. Es por ello necesario un atento seguimiento clinico de estas fami- lias, incluyendo marcadores serol6gicos (anticuerpos anti- gliadina, antiendomisio y/o antirreticulina), ¢ incluso biopsias intestinales, si fuera necesario. El rérmino «enfermedad celiaca latente» se reserva para aquellos pacientes que, consumiendo gluten (con o sin s{ntomas), presentan una biopsia yeyunal normal 0 s6lo ‘con aumento de linfocitos intraepiteliaes. En su evolu- cién, deberdn presentar atrofia de vellosidades intestina- les, con normalizacién anatémica tras la retirada del glu- ten de la dietay reaparicién de la lesin al reintroducirlo. Suelen ser familiares en primer grado de pacientes celia- 05, y dado el alto riesgo de desarrollar la enfermedad, de- ben ser controlados periédicamente. ENFERMEDADES RELACIONADAS En algunas ocasiones las caructeristicas elinicas de la en- fermedad celiaca pueden estar encubiertas por las manifes- taciones més intensas de enfermedades relacionadas, lo aque retrasa el diagnéstico. Muchas de estas enfermedades tienen una base autoinmune. Entre elas cabe destacar la dermatitis herpetiforme, el linfoma intestinal, la diabetes ‘mellitus la enfermedad tiroidea, a deficiencia de IgA, Ia atrofia cerebeloss, la enfermedad inflamatoria intestinal y Ia colangits esclerosante. La dermatitis herpetiforme es un trastomo dérmico que se acompaiia de lesiones leves de la mucosa, similar a Ja de la enfermedad celiaca. La presentan adolescentes y adultos j6venes con lesiones vesiculares pruriginosas en la piel normal o sobre placas maculares localizadas simétrica- ‘mente en la cabeza, los codos, las rodillas y los muslos. Las pruebas sugieren que este trastorno tambin depende del gluten y mejora suprimiendo la gliadina. Sin embargo, se requieren entre varios meses y 2 afios de dieta sin gluten para lograr un aspecto normal de la piel, y la dita debe continuarse toda la vida DIAGNOSTICO La celiaquia es probablemente la intolerancia alimentaria is frecuente en nifios, pero su diagnéstico sigue siendo un tema polémico, ya que no puede establecerse por datos clinicos ni analiticos. Es imprescindible realizar al menos una biopsia intestinal y el estudio histol6gico de una muestra de mucosa duodenoyeyunal. El hallazgo histol6- gico especifico, aunque no patognoménico, es la atrofia vellostaria grave (atrofia subtotal) con hiperplasia de las criptas y un aumento de linfocitos intraepiteliales. En la sgravedad de la lesin se diferencian cuatro estadios:lesién preinfiltrativa, inflerativa, hiperplisica y descructiva, La afectacién de la mucosa es més intensa en el intestino pro- imal, duodeno y yeyuno, y disminuye caudalmente, sien- do la extensidn lo que determina la gravedad de la malab- Los eriterios diagndsticos establecidos por la Sociedad Europea de Gastroenterologia y Nutricién Pedistrice (ESPGAN, 1970) incluyen la realzacién de al menos tres biopsias intestinales, y resulta imprescindible que en el Fy ‘ecsin ites cotalade n pron amination momento de Ia primera biopsia el paciente esté consu- riendo gluten. Asf pues, el diagndstico se basaria en el ha largo de: a) atrofia intestinal grave en una primera biop- sia intestinal (dieta con gluten); 4) la normalizacién .ol6gica probada en una segunda biopsia intestinal, tras tun perfodo de 2 afios de dieta exenta de gluten, y ¢) la re- aparicién de Ia lesién vellositaria comprobada mediante ‘una tercera biopsia intestinal tras la reintroduccién del gluten en la dieta (prueba de provocacién), Estos crterios se revisaron posteriormente en 1990, y se puntualizé que Ia segunda y a tercera biopsias6lo son necesarias en nifios ppequefios evando no se ha realizado la primera, cvando los huallazgos histol6gicos de ésta son dudosos o no especifi- 0s, © cuando la respuesta clinica a la exclusin del gluten no es concluyente. En cualquier caso, la provocacién con sluten sélo se realizar cuando el diagnéstico sea dudoso. La presencia de marcadores seroldgicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y/o transglutaminasa) eleva- dos en la fase activa de la enfermedad (cuando el paciente esti consumiendo gluten) y su desaparicién tras suprimir i glaten de la dieta son datos biol6gicos que apoyan el diagnéstico, pero no es un criterio suficiente per se. Nun- ca debe excluirse el gluten de la dieta sin realizar con an- ‘erioridad una biopsia intestinal que lo justifique. La sen- sibilidad y especificidad de dichos marcadores serolégicos varfan mucho de unos centros a otros. Asimismo, puede haber falsos positivos en enfermedades gastrointestinales distintas de la celiaca, tales como sindromes posgastroen- teritis, giardiasis, enfermedad de Crohn o intolerancia a las proteinas alimentarias, Fl diagnéstico debe ir acompatiado siempre de una va~ loracién del estado mutricional del paciente, y cuando las circunstancias clinicas lo requieran, es preciso solicitar prucbas complementarias para la deteccién de enfermeda- des asociadas 0 complicaciones. ‘TRATAMIENTO Fl tratamiento de la enfermedad celiaa se basa en la rea- lizacién de una dieta exenta de gluten para toda la vida, lo cual se sigue de una rapida mejoria clinica, principalmen- te en los nifis. El estado asintomatico depende del man- tenimiento durante toda la vida de la dieta sin gluten. Hay que aconsejar a los pacientes que tomen la precaucién de no ingerir gluten una vez comiencen a ganar peso y a sen tirse mejor. Se ha observado que la ingesta de gluten lesio- nna la mucosa y provoca sintomas recidivantes, aunque pueden transcurrir varias semanas antes de que se obser- ven sintomas. La valoracién del cumplimiento de la dieta es imprescindible para determinar si los sintomas recu- rrentes estin relacionados o no con la enfermedad celiaea. Dado el caricter permanente de la supresién del gla- ten en Ia dieta, para llevar a cabo con eficacia esta terapéu~ tica es imprescindible contar desde el primer momento con la colaboracién de los propios pacientes y de sus fami- me liares, ayudéndoles a solventar una serie de problemas pricticos y psicolégicos que suelen surgir «lo largo de la evolucién de esta enfermedad crénica. La dieta sin gluten se basa en dos premisas fundamen- tales: 2) eliminar todo producto que tenga como ingre- dientes trigo, espeta, eebada, centeno y avena, y 8) eli nar cualquier producto derivado de estos cercales (almidén, harina, sémola, pan, pasta, bolleia y reposteria) (abla 28-1), Aunque en teoria parece sencllo, en la préc~ tica los pacientes celfacos se encuentran con seriasdificul- tades para seguir el tratamiento, pues en muchos paises ‘existe una falta de precisin en la legislacin sobre el et quetado de los alimentos. En cuanto a los productos et ‘quetados «sin gluten», segxin la Federacién de Asociacio- nes de Gelfacos de Espatia (FACE) y el Ministerio de Sanidad, no deberian contener mis de 20 ppm (partes por rillén) de gluten. Sin embargo, no existe ninguna norms- tiva legal que regule estos productos en nuestro pais. Se- gin un estudio del Centro Nacional de Alimentacién del Instituto Carlos IIL, alrededor del 30% de los productos analizados etiquetados «sin gluten» contenian més de 20 ppm de esta proteina EI hecho de que el etiquetado de los alimentos no siempre oftezca informacién segura puede favorecer la in- gesta involuntaria de gluten. Pero, ademés, la contamina- Cién con gluten de alimentos que originalmente no lo con- tenian también puede dificultar el seguimiento de esta dicta, Las asociaciones de enfermos celiacos (tabla 28-2) ofrecen a los pacientes larelacin de alimentos y marcas comerciales que contienen o no gluten (p. gla as0ciacién FACE actualiza periédicamente Ia lista de alimentos sin sluten). CARACTERISTICAS NUTRICIONALES. SUFICIENCIA NUTRICIONAL La dieta con o sin control de gluten cubre las recomenda- ciones nutricionales siempre y cuando sea equilibrada y aporte los nutrientes necesarios. Debe tenerse en cuenta ue, antes de inicio del tratamiento dietético, el paciente celiaco puede presentar deficiencias nutricionales como consecuencia de la malabsorcién y de una ingesta dietética insoficiente. Para corregir estas deficiencias, puede estar indieado el uso de preparados hidromiscibles y de vita ras liposotubles, asf como de suplementos multvitam cos. Tas la exclusion del gluten se produce un aumento de Ia absorcién de nutrientes secundaria ala recuperacién dela ‘mucosa intestinal. Tras ello, estos suplementos ya no sue- Jen ser necesarios, por lo que no deben administrarse de forma sistemética e indefinida. Por consiguiente, los su- plementos administrados deben ser valorados siempre de forma individual. Si la diarrea es intensa, puede ser necesaria la utiliea- cién de suplementos de electrdlitos durante los primeros jas de tratamiento. En casos de malabsorcién grave, las ape 28 Dit conade ght Tabla 28, Contenido en gluten des alimentos Came arias eicce Todo toe de carey vscerasresces, congas yon conser al natal Beco, pncet eso, sao, aumado coi o serzoede wwe y carvan huevos testo, rebigeraosy desnestor Maer np yema de huevo desrtade clare ce hum dsecads sy dracon Teo ipo ches, naa, creed, conrad exarica, sraporade, andenada,en pve, leche ecpecle(areonra, ecotades,eaiquce| Canad, une, equa ya Nes ‘eens econ (ueans careany smcuredor Yer atries ogres ce suores Pass ites casos: masts ntl flan da hue ara on cha, o>. Lagantrat Newrin Pracocnder antral “utc y canon tata, aaa ots teszos arn sin gta epee pare cabcoe Salou mart tesa de mat Pass slieatciae ‘Macarrnes,espaguts essa gaurd vrs an astbainertog speculaas Products de penadr, postr yotoe Panes, paces goin te, de vere xtlecieto expecihzndos ‘oracomandaas porns soiaciones de iacog Es produ lbordas de fomecasrs con rau. grecaras in gan oratze. verdes y uve ‘Cares on const yoda icra qe ot comaciaanempanadaty reorzadas(conbanen gute] indies, emburgesee Produced hares Eneuos coped nora Passe cichas, moras, te Pescados conglaasrebrades ‘Socata pescado y marc: sera qs, aus, eis del ay, its ge corre, ‘Coneras de poceda yo marzo sls con mma, a marier, on scoot est Praparens eto Praparacis on oko pare cumadee Pate suse chocolat atures do subareas (ees fos, ue aldo, aporiin pre pzer ‘agus de chal, on cerels yo rs eonbenan gts) Pore lictos comarca nls pose crm larga duran sn ringer ‘Altos pos de helcas ‘este qu sn emplendo pra airun padi ue caneng tn “Magarinas,minariasy ues ps eas prs arco re. Coanads on canara eves, bade.) Conplaos pata profits dads de paata Pana ita het, bres estates ‘Apert putas edo estas, lisse, en aromas] Putas releas de atte, enara ‘Tg, expe, cebac,cntanoy avn yedes su products dead (aidones, sala, armen de go Raaaadoe protean, |ertaran hte’ eaboracas con area can ln yo lven maa osu anscto ars deg, espa, bmi, cotsnoyaveey products deruados (andes sed de tiga hozndo veges, ec) ‘Seto cide madame tse de hes eo g8 Pastas okmenins eabeades prs dio, Panes, psa, ules oe. eaborados con hanes que Srocn 6. Diets coaveladn enprtenas yo aminoacae Table 28-1. Contenido on gltendeos alimentos (cantinuacion) Oren ruts y rindos Fras haales yen riba Mermoados, confias te cateras ebaradas con mgrsees 6 gon Propane par poses Goutrae parts ‘ours yecurdes etalon roma, spa, aos pres [Eaborades con pragucce sn guton Pinos properedos Chacltes tenbonesy oe ‘hucalate nage ybence ‘reel earache Chactte enlace yrs sos Caeso pure i Has de apoe ado enor que noleve mgraaertes ue pueden tne ten (gale, baroco, vicar Sl vase deo eepecas en ea, mga vtdas as atures Mesmeledas, cots oles cremes dices y de ats, ame le dementilecomerciatnéos Prparadae pr an ras, camas posters cu Productos wast, pancho, le Faas scot stony ts con ysn sa Yin soeos .enasdon gues, enacto de eras te Tedosloscomercakndo ude Chocalnins qu ves inreenas qu ute ees len gues rules cereale tstades, mala 081 ox72C. ‘hose de magus expedeseasy exes Chocolate lity choclate conbario| Checolte sblable stray a ae fara (hotles rlenos o memelsas, crema yo ombones de choc rleno on craman mere Siceeaneor de choot, coder de choclate concentraciones sanguineas de calein v magnesio pueden sor bajas y, por tanto, precisan ser corregidas mediante su- plementos. [Aparte de estas medidas, la diets dehe aportar una can- tidad apropiada de grasas, proteinase hidratos de carhono. Por otro lado, es preciso sopesar la administracién de a: zgunos minerales como el ealeio. Lus pacientes anémicos deberin recibir preparads de hierzo, folato yvitamina B,y segin las necesidades. En situaciones extremas de desnu- tricién se valorard Ia utilizacién de fOrmulas de nutricién centeral que incluyan triglicéridos de cadena media, oligo- peptides y/o amino‘cidos. Por tltimo, en casos de ext ‘ma desmutricén y/o intolerancia a la dieta enteral deber instaurarse una nutrieién parenteral ‘No es hahital a fala de respuesta ala diet eyenta de sluten, que puede ser secundaria la ulceracion difisa in- testinal, a la disminneion secundaria grave dle la activided 78 Jctasa, o a otra enfermedad concurrente como es el c1so de wna msuficiencia pancredtica o un linfora intestinal Existe una forma de enfermedad celfaca (que se denomina s