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SINDROMES
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DE PRE-EXCITACIN CARDIACA Y SU
Resumen
Los sndromes de pre-excitacin cardiaca son entidades con baja prevalencia; sin
embargo tienen relevancia mdica debido a la particularidad de su presentacin dentro de la que se incluyen eventos que van desde palpitaciones hasta muerte sbita.
Fisiopatolgicamente existen asas de conduccin aberrante (haz de Kent en el Wolff
Parkinson White y fibras de James en el Lown Ganong Levine) que actan como vas
accesorias para la conduccin cardiaca de aurculas hacia ventrculos originando as
patrones electrocardiogrficos que pueden ser detectados por el clnico en aras de
determinar la conducta mdica que sea ms adecuada para el paciente segn las
manifestaciones que ste presente en cada uno de los sndromes. En el presente
documento se realiza una revisin de los 2 sndromes de pre-excitacin cardiaca ms
comunes y su relacin con la fibrilacin auricular.
Palabras Clave: Sndromes de pre-excitacin, Wolff Parkinson White, Lown Ganong
Levine, Arritmias
ARCH.MED. (Manizales); 8 (1) :63-74
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surgical treatment that could be more secure for the patient taking in count the clinic
manifestations that are being presented in this syndromes. The aim of this document
is to make a literature revision of the most common pre-excitation syndromes and its
relation with atrial fibrillation.
Key Words: Pre-excitation Syndrome, Wolf Parkinson White, Lown Ganong Levine,
Arritmias, Arrythmias
ARCH.MED. (Manizales); 8 (1) :63-74
Introduccin
Hay pre-excitacin cuando en relacin con
un estmulo, ya sea de origen auricular o ventricular, la otra cmara se activa precozmente.
Esta definicin permite incluir entre los sndromes de pre-excitacin a los cuadros constituidos por vas anmalas ocultas que slo
conducen en forma retrgrada de ventrculos
a aurculas.1 (Ver figura 1).
I. Sndrome de Wolff
Parkinson White3
El sndrome de WOLFF PARKINSON WHITE
(WPW) es el ms frecuente de los sndromes
de pre-excitacin, fue estudiado por los doctores Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley
White en 1930.
Se aplica la denominacin de sndrome de
WPW a los pacientes con pre-excitacin en el
electrocardiograma y taquicardia paroxstica.
Patogenia
En el sndrome de WPW el estimulo sinusal
dispone de 2 vas alternativas para llegar a
los ventrculos, la normal que pasa por el NAV
ARTCULO REVISIN DE
y la anmala por el haz de Kent. El estimulo
sinusal que elude el NAV activa parte o todo el
ventrculo de manera precoz lo que se traduce
en un empastamiento o retardo inicial del complejo QRS llamado onda Delta, la cual ocupa
el segmento PR que normalmente representa
el freno fisiolgico del Aschoff-Tawara.
Mientras que una parte del ventrculo es excitado de manera anmala y prematura, el otro
frente de activacin sinusal sigue su camino
natural a travs del NAV, tronco del haz de Hiss
y sus ramas, estimulando el resto de las masas
ventriculares y es as responsable de la parte
final de QRS de configuracin normal.
Clasificacin
La nueva nomenclatura clasifica segn su localizacin anatmica en anteroseptal, anterior,
anterolateral, lateral, posterolateral, posterior y
posteroseptal derecha o izquierda.
Se estima que la distribucin mas frecuente
es la pared libre del ventrculo izquierdo.
Es importante el conocimiento de la localizacin de las vas accesorias por electrocardiograma para el electrofisilogo intervencionista ya que de acuerdo con su impresin
diagnstica abordar el ventrculo derecho o
izquierdo para intentar la ablacin. Tambin
puede resultar til la inyeccin de verapamilo
intravenoso para identificar la localizacin
anatmica de la va anmala en particular en
los casos que muestran un pequeo grado de
pre-excitacin.
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Diagnstico
El diagnstico del sndrome de WPW podemos
sospecharlo ante un paciente que acude por uno
o varios episodios de palpitaciones o pacientes
en los que se realiza un ECG por otro motivo y
se descubre casualmente la anomala.
Electrocardiograma: Cuatro son los datos
clsicos que permiten el diagnstico electrocardiogrfico. (Ver figuras 2 y 3).
Clnica
Una persona con esta enfermedad presenta
sntomas debido a la arritmia que consisten en
palpitaciones rtmicas de inicio y terminacin
brusca, mareos, sincope, vrtigo, dificultad
para respirar, opresin o dolor en el pecho.
En el examen fsico la frecuencia cardiaca es
mayor a 150 latidos por minuto y una presin
sangunea normal o baja. La frecuencia de
los episodios de frecuencia cardiaca rpida
depende del paciente.
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Tratamiento
Tratamiento mdico: Los pacientes que
presentan la anormalidad electrocardiogrfica
del sndrome de WPW pero sin taquiarritmias
no precisan tratamiento. Sin embargo Carmona Puerta y col consideran que estos casos
pueden debutar con una muerte sbita por
fibrilacin ventricular, es as que BrembillaPerrot y col sostienen que la evaluacin electrofisiolgica transesofgica es de gran utilidad
para predecir el riesgo arrtmico en este grupo
de pacientes.3
Los pacientes con episodios infrecuentes de
taquicardias bien toleradas no precisan ningn
tratamiento crnico, se recomienda ensearles
a realizar las maniobras vagales (masaje del
seno carotideo, maniobra de Valsalva, reflejo
del vmito, elevar las piernas apoyndolas con-
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Figura 4. Esquema de
tratamiento agudo de las
taquiarritmias en los pacientes
con sndrome de preexcitacin
conocido. Se entiende que
los frmacos referidos son
intravenosos5 Almendral J et
al. Guas de Prctica Clnica
de la sociedad Espaola de
Cardiologa en Arritmias
Cardiacas. Rev Esp Cardiol
2001; 54(3):307-367.
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Bajo riesgo:
Pre-excitacin intermitente.
Bloqueo de la va anmala durante test
ergomtrico.
Bloqueo de la va anmala con Ajmalina o
procainamida.
Alto riesgo:
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tomtica; idealmente en aquellos clasificados
como de alto riesgo para as lograr disminuir la
frecuencia de presentacin de arritmias en un
92% de la poblacin con esta patologa.
De igual forma el mismo autor7, luego de
realizar un estudio similar al previamente
descrito; pero con nios entre los 5 y 12 aos
de edad confirm que en pacientes dentro de
este grupo etreo con diagnostico de Wolff
Parkinson White asintomtico de alto riesgo;
tambin es ideal su manejo con ablacin por
radiofrecuencia de forma profilctica ya que,
aunque es baja; existe tanto en nios como
en adultos, la probabilidad de que la primera
manifestacin de este sndrome sea la muerte
sbita consecuente a fibrilacin ventricular.
Tratamiento quirrgico
Aunque ya prcticamente abandonada debe
mencionarse la ciruga como una alternativa
teraputica curativa de los sndromes de preexcitacin utilizable en casos excepcionales (casos seleccionados que deban ser sometidos a
ciruga cardiaca concomitante, fallos repetidos
de la ablacin con radiofrecuencia, etc.).
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Etiologa
La Forma familiar se hereda como un rasgo
gentico autosmico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2. Una mutacin
en este gen podra explicar la susceptibilidad
del corazn a las crisis de taquicardia. Se ha
identificado la mutacin en el brazo largo del
cromosoma 7 (7q34-q36).
Diagnstico diferencial
con sndrome de WolffParkinson-White
A pesar de parecer muy similares, existen diferencias que son fundamentales con respecto
al tratamiento farmacolgico electivo.9
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Son entidades pertenecientes a las denominadas Enfermedades raras del corazn, junto
con el sndrome de Brugada y el sndrome de
QT Largo y QT Corto.
Son, habitualmente, subdiagnosticadas, de
ah quiz su denominacin de raras.
Las diferencias fundamentales son:
-
El LGL tiene un intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que
evita el ndulo AV, pero QRS normal porque
el camino accesorio (fibras de James) se
une directamente con el Seno y no despolariza los ventrculos directamente, pero hace
as por el camino de conduccin tpica por
el sistema Hiss-Purkinje.
No aparecen ondas delta por empastamiento de la rama ascendente del QRS en
D1, aVL, V5 y V6.
Los complejos QRS suelen ser estrechos
pues no suele existir alteracin de la conduccin interventricular.
Cuando se producen cuadros de taquicardia, son de carcter antidrmico.
No suele ser tan frecuente la asociacin de
fibrilacin auricular concomitante durante
las crisis.
Interpretacin electrocardiogrfica
Se caracteriza por la asociacin de un intervalo PR corto y taquiarritmias supraventriculares de diverso tipo (taquicardias regulares,
aleteo auricular y fibrilacin auricular). (Ver
figura 7).
Estimulacin constante, regular (R-R) con
ritmo sinusal a 70 ciclos/minuto. Ondas P
positivas monomrficas y uniformes en todas
las derivaciones, seguidas de QRS. Intervalo
PRACORTADO (0.09 segundos). Ausencia de
ondas Delta. Eje normal a 30. Sin patrones de
Sobrecarga Ventricular Derecha. Complejos
QRS estrechos (0.08 seg.). Buena progresin
de ondas R en precordiales. Segmento ST
fundamentalmente isoelctrico. Sin ondas Q
de significacin patolgica. Repolarizaciones
asimtricas secundarias infero-septo-apicales.
Ondas U en precordiales septales. QTc normal
a 0.35 seg. / 70 X . Sin patrones de bloqueos
ni hemibloqueos de rama, hipertrofias aurculoventriculares, sobrecargas ni dilataciones.
Figura 7.
Patrn electrocardiogrfico del
Sndrome de Lown
Ganong Levine 9
Breijo F. Sndrome
de Lown Ganong
Levine. Revista
electrnica de
Portales mdicos
2007.
ARTCULO REVISIN DE
Pronstico
Ningn estudio han demostrado un riesgo creciente de la muerte repentina o de la
supervivencia disminuida para los pacientes
que resolvan los criterios para la diagnosis
de LGL.5
Fibrilacin auricular10
La fibrilacin auricular (FA) es una arritmia
en la cual la actividad elctrica auricular normal con onda P es remplazada por mltiples
y pequeas ondas fibrilatorias de diferentes
morfologas, amplitud y duracin, sin contracciones auriculares organizadas. As mismo, la
activacin ventricular es irregularmente irregular con frecuencias variables.10
Etiologa
La fibrilacin auricular es la arritmia clnica
sostenida ms comn. Se desarrolla en el 7%
de la poblacin adulta. La edad es el factor de
riesgo ms importante para desarrollar esta
arritmia. Otros factores de riesgo son: presencia de cardiopata orgnica, falla cardaca,
hipertensin, obesidad, diabetes. Hipertiroidismo, tromboembolismo pulmonar y sndrome de
Wolff-Parkinson-White.
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Mecanismos electrofisiolgicos
Mltiples reentradas aleatorias es el mecanismo ms aceptado en la gnesis de la
fibrilacin auricular.
Comportamiento
hemodinmico y clnico
Los sntomas son determinados por el estado cardaco de base, la frecuencia ventricular
rpida e irregular y por la prdida de la contribucin de la contraccin auricular al llenado
ventricular. Durante la fibrilacin auricular tanto
la actividad elctrica como la mecnica auricular son caticas y sin coordinacin. Adems de
la prdida de la contribucin auricular al gasto
cardaco, la irregularidad de la contraccin
ventricular conlleva a que en ciclos RR muy
cortos se comprometa an ms el llenado
diastlico.
Los hallazgos del examen fsico incluyen
una variacin leve en la intensidad del primer
ruido cardaco, ausencia de onda en el pulso
venoso yugular, ritmo ventricular irregularmente
irregular y dficit del pulso arterial perifrico.
Reconocimiento electrocardiogrfico10
(Ver figura 8)
1. Frecuencia auricular: 400-700 despolarizaciones por minuto
2. Activacin auricular: Ausencia de ondas
P; en lugar de ellas aparecen las ondas
llamadas f.
3. Intervalo RR irregularmente irregular.
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4. Complejo QRS angostos, a menos que previo a la arritmia existan bloqueos de rama, o
conexiones AV accesorias, o aberrancia en
la conduccin intraventricular dependiente
de la frecuencia cardaca rpida.
Tratamiento
Tiene dos grandes objetivos: El alivio de los
sntomas y la profilaxis para reducir el riesgo
de embolia sistmica, en especial el ACV,
asociado con esta arritmia. Se considerar el
manejo de la fibrilacin auricular de reciente
inicio, prevencin de recurrencia y manejo a
largo plazo (prevencin de ACV).10
Manejo de la fibrilacin
auricular de inicio reciente
Los objetivos teraputicos de la fibrilacin
auricular de inicio reciente incluyen restauracin del ritmo sinusal hasta donde sea posible,
o disminuir la respuesta ventricular.
La agresividad de la terapia depende de
la severidad de los sntomas, los cuales se
relacionan fundamentalmente con la frecuencia ventricular y la cardiopata de base. Dos
situaciones se pueden presentar con esta
arritmia:
ARTCULO REVISIN DE
1. Si no existe compromiso hemodinmico se
recomienda dar un frmaco que controle
la respuesta ventricular y posteriormente
conversin a ritmo sinusal. El tratamiento
con digital, betabloqueadores, verapamilo o
diltiazem es efectivo para tal fin y en forma
espontnea puede ocurrir reversin a ritmo
sinusal. La digital es el agente de eleccin
para disminuir la respuesta ventricular en
pacientes con disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo (VI). Pero en presencia
de disfuncin diastlica severa y funcin
sistlica conservada, como en la cardiomiopata hipertrfica, es preferible la utilizacin
de beta-bloqueadores, verapamilo o diltiazem.
2. Amiodarona intravenosa es de gran utilidad
tanto para el control de la respuesta ventricular como para conseguir el ritmo sinusal.
Se prefiere su uso en insuficiencia cardaca
congestiva (aun recibiendo digitlico).
3. Procainamida intravenosa (IV) es la nica
droga de la Clase IA que puede ser utilizada en la fase aguda para restaurar el ritmo
sinusal. Los otros agentes de esta clase
(quinidina, disopiramida) ya no se usan
solos, puesto que aumentan la respuesta
ventricular y aumentan la mortalidad.
4. En infarto agudo del miocardio: cardioversin elctrica para pacientes con compromiso hemodinmico o isquemia intratable.
Betabloqueador intravenoso (cuando no
hay contraindicacin), es la droga de eleccin; tambin se puede usar amiodarona
IV si hay buena funcin ventricular. Debe
evitarse la digital IV.
5. Fibrilacin auricular con preexcitacin
ventricular: cardioversin elctrica. Si hay
estabilidad hemodinmica procainamida,
amiodarona o propafenona. Estn contraindicados digital, verapamilo y betabloqueadores.
6. En hipertiroidismo y fibrilacin auricular
aguda: Propanolol solo o con digital es la
eleccin y obviamente el tratamiento de la
patologa de base.
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Cardioversin elctrica
Es el mtodo ms efectivo y seguro para
restaurar el ritmo sinusal. Tomando todas las
precauciones del caso y en manos de un clnico
experimentado, revierte 80% a 90% de los pacientes. Se debe realizar previa sedacin con
midazolam, fentanilo o propofol con la asistencia de un anestesilogo. El nivel de corriente
requerido va de 100 a 200 joules/sgdo.
de la funcin del nodo AV como barrera protectora. De modo que la fibrilacin auricular
puede ser una taquiarritmia potencialmente
fatal si la conexin AV accesoria posee un
perodo refractario antergrado corto, debido
a que un mayor porcentaje de los impulsos
auriculares pueden ser conducidos a los
ventrculos originando respuestas muy rpidas que deterioren el llenado diastlico y
el gasto cardaco con hipotensin arterial y
disminucin de la perfusin coronaria. Esta
cadena de eventos sumado al gran aumento
en el consumo de oxgeno por la taquicardia,
puede originar fibrilacin ventricular, causa
de muerte sbita en algunos pacientes con
el sndrome de WPW.
Otro aspecto preocupante en estos casos
es que la duracin del perodo refractario
antergrado de la conexin AV accesoria es
influenciada por el sistema neurovegetativo.
La hipotensin arterial produce una respuesta
simptica que hace que se acorte el perodo
refractario y aumente la respuesta ventricular.
Literatura citada
1