Tratamiento dental en paciente

con Sndrome de Mebius

Informe de un caso

Adrin Ramos Medina

Alumno del posgrado en Odontopediatra, Unidad Acadmica de

Introduccin

Odontologa de la Universidad Autnoma de Zacatecas.

Carmen de la Luz Ayala Escandn

Mg. Sc. en Odontopediatra, Profesor-Investigador del Posgrado en
Odontopediatra de la Unidad Acadmica de Odontologa de la Universidad
Autnoma de Zacatecas.

Edgar Reyes Mendez

El Sndrome de Mebius es un trastorno no progresivo que se caracteriza por parlisis facial desde
el nacimiento, debido a una agenesia o aplasia de
los ncleos de los nervios craneales VI y VII, lo que
provoca parlisis facial y estrabismo convergente12,
fue descrito por primera vez por el Prof. Paul Julios
Mebius en 1888, por tanto lleva su nombre.

Master en Ciruga Oral y Maxilofacial, adscrito al servicio maxilofacial del

Hospital Luz Gonzlez Coso, de los Servicios de Salud de Zacatecas.

Karla Sanchez
Pasante en servicio social, adscrita al Servicio Maxilofacial del Hospital Luz
Gonzlez Coso, de los Servicios de Salud de Zacatecas.

E
Resumen

l sndrome de Mebius es una anomala

congnita poco frecuente caracterizada por una falta de expresin facial y
movimiento exterior de los ojos como
resultado de una destruccin o dao
de los pares craneales VI y VII. Descrita por primera vez en 1888 por el
profesor P.J. Mebius.

En el sndrome pueden resultar tambin involucrados otros pares craneales que deterioran el estado
general del paciente pudiendo afectar la masticacin,
deglucin, fonacin y desarrollo craneofacial del
paciente. El tratamiento adems del quirrgico debe
ser enfocado a la disminucin de la sintomatologa
y los factores de riesgo a caries y enfermedad periodontal, educacin de la musculatura afectada y el
tratamiento ortodntico-ortopdico para la correccin
de las estructuras subdesarrolladas.
El presente trabajo tiene como objetivo presentar el
caso clinico de una nia de 6 aos con Sndrome de
Mebius, de las caracteristicas clnicas observadas,
de los hallazgos orales, craneofaciales y dentales,
as como la gestin del tratamiento.
Palabras clave: Sindrome de Mebius,
malformaciones, caries, prevencin, odontopediatra.

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La aplasia nuclear no slo es de los pares craneales

facial (VII) y motor ocular externo (VI) en realidad
todos los pares craneales pueden estar afectados a
excepcin del nervio ptico (II) el cual no se relaciona
con el sndrome. Segn el par craneal afectado existirn alteraciones relacionadas con su funcin. Existen
alteraciones en las funciones que se realizan en el
aparato bucal: fonacin, masticacin, deglucin que
dificultan y empeoran el estado general del paciente.3
Etiologa
La etiologa del Sndrome de Mebius no est clara, sin embargo existen varias teoras acerca de la
atrofia del ncleo de los pares craneales 4,5,6. La ms
aceptada es que la atrofia nuclear se debe a una
falta de suministro sanguneo en el desarrollo inicial
del feto. Los centros de los nervios craneales son
daados en una extensin variable, llevndolas a las
condiciones clnicas que vemos. Esto podra iniciarse
por un anormal posicionamiento del feto en la que
existe una presin inusual en partes del cerebro
que empiezan a desarrollarse. Otra teora explica
que esta malformacin se puede deber a efectos
externos tales como infeccin de la gestante, drogas
o medicamentos con efectos abortivos (misoprostol)
o vasoconstrictores7,8. Tambin hay descritos algunos
casos hereditarios. Esto puede ser causado por un
gen dominante con una expresividad variable y una
penetracin incompleta.9
Epidemiologa
La incidencia es de 1 por cada 10 000 nacimientos,
afectando a hombres y mujeres por igual.10
Con una prevalencia que vara entre el 0.002 y el
0.0002%, segn las series. Se han comunicado casos

de recurrencia familiar con patrones de herencia autosmica recesiva, dominante y ligado al cromosoma X.

lugar a una disminucin de los movimientos fetales

con resultado de artrogriposis del feto.5

Se han descrito casos clnicos de recurrencia familiar

con diferentes patrones de herencia (recesiva, dominante y ligada al cromosoma X), con expresividad
variable y penetrancia incompleta.11

Por lo tanto el objetivo de este trabajo es la difusin

de un caso clinico de una nia de 6 aos diagnosticada
con Sndrome de Mebius, abordando las principales
caracteristicas clnicas observadas, haciendo nfasis
en los resultados craneofaciales, orales y dentales,
as como describir el proceso de atencin dental
efectuada.

Caractersticas clnicas
Otras alteraciones frecuentes en el SM incluyen malformaciones del macizo facial, como hipertelorismo,
fisura palatina e hipoplasia mandibular, que condiciona la aparicin de microrretrognatia. Tambin se
han descrito malformaciones musculoesqueleticas
en las extremidades y el trax; entre ellas, las ms
comunes son los pies en equino varo, la artrogriposis
de cadera, la sindactilia y la campodactilia de las
manos. Puede asociarse a agenesia o hipoplasia de
los msculos pectorales, condicin conocida como
sndrome de Mebius-Poland.
El retraso mental se presenta con una incidencia
del 15% en los nios con SM, pero algunos estudios
refieren alteraciones intelectuales en el 75% de los
casos de SM asociados a misoprostol como teratgeno. Es frecuente su asociacin con alteraciones en la
conducta de tipo autista (en un 50% de los pacientes).
Se han descrito malformaciones cardiacas asociadas
a este sndrome, como drenaje venoso anmalo, defectos septales y transposicin de grandes arterias.12
La afectacin variable de los pares craneales conlleva
que no todos los pacientes se afecten de manera
simtrica y completa, por lo que existen mltiples
presentaciones clnicas. El diagnstico es clnico y
la sintomatologa no es progresiva.
En las formas complejas y graves existen importantes
limitaciones motoras y psicolgicas que empeoran
el pronstico de estos pacientes.
La alimentacin en los primeros meses puede presentar dificultades, ya que a menudo la disfagia, la
gastroparesia y el reflujo gastroesofgico provocan
una desnutricin secundaria.
Se han descrito alteraciones del patrn respiratorio,
como taquipnea, hipoventilacin de origen central
y apneas, relacionados con la afectacin del centro
respiratorio bulbar.
El momento crtico para provocar esta malformacin
comprende el periodo embrionario situado entre la
semana 4 y 8 de gestacin.
La afectacin de las extremidades se explicara por
tres posibles mecanismos: a) disminucin del flujo
fetoplacentario; b) oligoamnios secundario a una rotura
del amnios como consecuencia de las contracciones
uterinas, y c) lesin isqumica neurolgica, que dara

Caso clnico
Paciente femenino de 6 aos de edad con Sndrome
de Mebius diagnosticada dadas sus caractersticas
clnicas tanto generales como estomatolgicas por
el servicio de Odontopediatra de la Universidad
Autnoma de Zacatecas y el Hospital General Luz
Gonzalez Cosio de los Servicios de Salud del Estado
de Zacatecas, Mxico. Acude a consulta debido a la
presencia de mltiples rganos dentarios con caries
extensa y prdidas prematuras tanto en maxilar como
en mandbula.
La paciente exhibe tambin otras manifestaciones
clnicas que se observan tipicamente en individuos
con Sndrome de Mebius como: paralisis bilateral
completa del nervio facial, estrabismo divergente,
sensibilidad disminuida de las estructuras maxilares,
hipotona muscular generalizada, pie equino varo
(izquierdo) la paciente no presenta signo alguno de
retraso mental pero si a nivel motor que ocasiona
alteraciones en la marcha.
A nivel bucal la paciente presentaba mltiples caries extensas, prdidas prematuras, anquiloglosia
ocasionando dificultades en el habla, la deglucin
y alteracin en el crecimiento y desarrollo de las
estructuras maxilares y faciales, evidenciando indiscutiblemente que la nia estaba en alto riesgo y
actividad de caries.
Por la diversa problemtica, las limitadas habilidades
de comunicacin y la reducida capacidad de cooperacin, an en los procedimientos ms simples, se
decidi realizar el tratamiento en 2 fases enfocado
a la resolucin de la sintomatologa. La primera fase
para la frenilectoma, extracciones y restauracin
de los rganos dentarios daados y la segunda fase para la rehabilitacin protsica-ortopdica. Los
resultados del tratamiento lograron mejorar tanto
las condiciones bucales del paciente como el habla,
alimentacin, respiracin y el crecimiento y desarrollo
del paciente. El tratamiento de las caries extensas
con pulpas vitales fue pulpotoma con formocresolIRM con su respectiva corona de acero cromo, las
pulpas necrticas fueron tratadas con pulpectomas
con vitapex-corona de acero cromo. Las extracciones
se realizaron ya que la destruccin coronaria era muy
extensa no permitiendo su rehabilitacin y generando cierto riesgo tanto en la integridad del diente
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permanente como en el xito de su tratamiento a

futuro. La prtesis reemplazo los rganos dentarios
perdidos prematuramente y se confeccion con
tornillo para acompaar el desarrollo transversal del
maxilar superior y la mandbula, adems la paciente
presentaba sobremordida vertical de 15mm por lo
que se decidi realizar la prtesis con la dimensin
vertical aumentada con la intensin de generar extrusin de los molares corrigiendo as la sobremordida.
Al final del tratamiento se dio a la madre tcnica de
cepillado dadas la dificultades de que la paciente
presenta por sus alteraciones a nivel motor.
Dos meses despus de concluir el tratamiento la
madre refiri aumento de peso por una mejor alimentacin, una mejoria en el habla, autoestima y
en las condiciones generales de salud del paciente.

Discusin y conclusiones
El Sndrome de Mebius se basa segn las teoras
mas coincidentes, en una atrofia en el ncleo caudado, parece tener adems un patrn autosmico
dominante o recesivo especulndose la posibilidad
que el locus del Mebius est localizado en los brazos cortos del cromosoma 1 o en los brazos largos
del cromosoma 13.
El desorden es caracterizado principalmente por una
falta de expresin facial y movimientos oculares en
direccin lateral a menudo estn tambin limitados
debido a una parlisis facial bilateral del sexto y
sptimo par de nervios craneales13,14. Estas dos combinaciones de falta de expresin facial y la limitacin
de los movimientos de los ojos hicieron al Profesor
Mebius a describir esta enfermedad poco comn.
Es imprescindible para el cuidado dental de estos pacientes, destacar sobre todo la prevencin, establecer
un plan integral de tratamiento integral basado en:

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Evaluacin de actividad y riego de caries.

Identificacin y evaluacin de los factores de

influencia en el estado general del paciente, bajo
una motivacin familiar para que realicen actitudes positivas hacia la salud oral que ayuden a
mitigar y reducir la gravedad y severidad de una
probable enfermedad de caries.

Las discapacidades fsicas, las limitaciones motrices y los problemas generales de salud de
este tipo de pacientes son tan exigentes que
en la mayora de los casos la salud oral no se
considera como una prioridad.

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