Rebeca Beguera1

Miguel ngel Checa2

Maite Castillo3
Elisabeth del Amo3
Ramn Carreras4

Mdico residente servicio Ginecologa y

Obstetricia
Jefe Seccin Reproduccin humana
3
Mdico adjunto servicio Ginecologa y
Obstetricia
4
Jefe Servicio Ginecologa y Obstetricia
1

Correspondencia:
Rebeca Beguera Fernndez
Servicio de Ginecologa y Obstetricia.
Hospital del Mar
Passeig Maritim, 25-29
08003 Barcelona
E-mail: 96719@imas.imim.es

REVISIN

Malformaciones Mllerianas:
clasificacin, diagnstico y manejo
Resumen
Las malformaciones mllerianas forman parte de un grupo de alteraciones ginecolgicas que
se manifiestan con una amplia variedad de sntomas. Encontramos desde pacientes totalmente asintomticas hasta mujeres con un pronstico reproductivo nefasto o dolor plvico crnico
que imposibilita mantener una vida normal. Es muy importante distinguir correctamente la
malformacin anatmica que se observa en cada caso, aunque en ocasiones no seamos
capaces de incluirla en un grupo concreto de la clasificacin de la Sociedad Americana de
Reproduccin. En esta revisin pretendemos repasar uno a uno los diferentes tipos de malformaciones mllerianas, as como actualizar mediante revisin bibliogrfica las tcnicas diagnsticas ms tiles para el estudio completo de la cavidad uterina y comentar las limitadas
opciones de tratamiento que existen para estas pacientes.
Palabras clave: Malformacin Mlleriana. Pronstico reproductivo. ECO 3D. Metroplastia
histeroscpica.
Summary
Mllerians malformations are part of a group of gynaecological alterations that demonstrate with a
wide variety of symptoms. We find from totally asymtomatic patients up to women with a reproductive pernicious forecast or chronic pelvic pain that it disables her to support a normal life. It is
very important to distinguish correctly the anatomical malformation that is observed in every case,
though in occasions we might not be capable of including it in a concrete group of the classification
of the American Society of Reproduction. In this review we try to revise one to one the different types of mllerians malformations, as well as to update by means of bibliographical review the most
useful diagnostic technologies for the complete study of the uterine cavity and to comment on the
limited options of treatment that exist for these patients.
Key words: Mllerians malformations. Reproductive prognosis. 3D ECO. Metroplastia Hysteroscopy.

Introduccin
La prevalencia de las malformaciones mllerianas es del 1% en la
poblacin general y llega hasta al 3%
en pacientes con problemas reproductivos. Su herencia es polignica y
est influenciada por mltiples factores

ambientales tales como la exposicin

fetal intratero a radiaciones, infecciones o txicos como el dietilbestrol y la
talidomida. En un estudio de 1.397 pacientes realizado por Hammoud, et al.
(2008) se demostr que hay una fuerte
asociacin familiar para desarrollar
anormalidades uterinas, sin embargo,

no se pudo obtener con claridad la relacin gentica especfica para cada tipo
de malformacin, concluyendo as que
adems de la predisposicin gentica
hay otros factores como los socioeconmicos y geogrficos que influyen
tambin en este tipo de anomalas de
origen multifactorial1.

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Para entender la base de esta

anormalidad anatmica tenemos
que comprender previamente la embriognesis. Hasta la sexta semana
de gestacin no existen diferencias
anatmicas entre los sistemas reproductores de embriones de ambos
sexos, pero es a partir de sta, cuando
el dficit del gen SRY localizado en
el cromosoma Y genera el proceso
de diferenciacin. Al no manifestarse
este gen, no existe hormona antimlleriana, de manera que persisten los
conductos paramesonfricos, tambin
llamados de Mller, encargados de la
formacin de trompas, tero y vagina2.

REVISIN

Estos conductos paramesonfricos se unen lateralmente dejando un

tabique como punto de unin entre
ellos, el cual a partir de la 9 semana
y segn los ltimos estudios, debe
reabsorberse mediante un fenmeno
apopttico para dejar una cavidad
hueca. Este proceso se lleva a cabo
gracias a la manifestacin del gen bcl2
(B-cell lymphoma)3.

Las alteraciones que se producen durante la formacin, unin y posterior

reabsorcin del tabique que une estos conductos, genera el gran abanico de
malformaciones que se describen en la edad adulta.

Clasificacin
Empezaremos a describir los diferentes tipos de malformaciones mllerianas
segn la clasificacin de la Sociedad Americana de Fertilidad (1988) (Figura 1).
En muchos casos la malformacin a estudiar no podr ser restringida a una sola
clasificacin, es entonces cuando tendremos que limitarnos a describir objetivamente lo que se observa en las pruebas diagnsticas.

Agenesia e Hipoplasia Mlleriana

Como su nombre indica se produce por la ausencia total de los conductos
de Mller. Su prevalencia es baja, slo del 5-10%4. La principal entidad dentro
de este grupo es el Sndrome de Rokitansky, las pacientes con este sndrome
suelen consultar por primera vez a causa de amenorrea primaria sin ninguna otra
sintomatologa. Son pacientes con ausencia de tero y en muchas ocasiones
dficit de tercio superior de vagina (vagina corta). No suelen tener problemas en
las trompas ni en los ovarios que son de morfologa y funcionalidad normal ya
que dependen embriolgicamente de las gnadas5. Encontraremos una paciente
con amenorrea primaria pero con caracteres sexuales secundarios normales y en
ocasiones dficit de uno de los dos riones, esto ltimo por el origen embriolgico
comn entre conductos de Mller y mesonfricos (de los que derivan los riones).

Figura 1. Clasificacin de la Sociedad Americana de Fertilidad (1988)

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tero Septado

Tiene una prevalencia del 20%6 y se produce por la

formacin normal de uno slo de los dos conductos. Encontramos cuatro variantes dentro de este grupo, la primera
variante, no comunicante, consiste en la nula comunicacin
entre la cavidad uterina normal y la cavidad del cuerno
uterino rudimentario. La segunda, variedad comunicante,
tiene mucha ms sintomatologa clnica, ya que el tejido
endometrial del cuerno rudimentario est en contacto con
la cavidad real, de manera que puede existir gestacin extrauterina y abortos de repeticin por implantacin en este
mismo punto7,8.

Se trata de la malformacin uterina ms frecuente, con

una prevalencia del 55%13,14. La base de su aparicin es el
fallo de reabsorcin del tabique uterovaginal, de manera que
persiste un septo en el interior de la cavidad uterina. Existen
diferentes teoras que podran explicar la elevada tasa de
abortos de repeticin en este tipo de pacientes. Parece
que el tejido endometrial que recubre el septo es defectuoso y esto dificulta la correcta implantacin embrionaria15,
adems, en un estudio prospectivo que recogi mediante
histeroscopia muestras de tejido septal y no septal para
biopsiar, se demostr que en el septo existe un aumento
del tejido miometrial que se asocia con un detrimento del
tejido conectivo. Esto llevara a una dificultad de implantacin embrionaria y a un incremento de abortos por excesiva
contractilidad del septo16.

En los otros dos tipos: cuerno rudimentario sin cavidad

y simple (sin cuerno uterino) la sintomatologa es mucho
menor.
El nico tratamiento posible en este tipo de malformacin es la reseccin del tero remanente y solamente
se lleva a cabo si da manifestaciones clnicas importantes.

En los casos en que se produce gestacin, la tasa de

patologa asociada es frecuente, as, la tasa de prematuridad
oscila entre 9 y 33% y la tasa de supervivencia fetal entre
el 10 y el 75%17.

tero didelfo

Como tratamiento para este tipo de anomala, cada vez

hay mejores resultados gracias a la tcnica de Metroplastia
histeroscpica con reseccin de septo, en algunas series
se ha llegado a constatar una disminucin del 88% al 5,9%
de tasa de abortos de repeticin al resecar dicho tabique18.

Su prevalencia es del 5% y la alteracin se produce por

el dficit de unin lateral de los conductos de Mller con
la consiguiente duplicacin de los mismos. El punto clave
en el diagnstico del tero didelfo es que no hay ninguna
comunicacin entre cavidades uterinas, de hecho, esta es
la caracterstica que los distingue del bicorne. En ocasiones
se puede asociar a la existencia de un tabique vaginal y es
entonces cuando puede manifestarse con clnica obstructiva
por hematometra, hematometrocolpos e incluso evolucionar
a endometriosis por flujo menstrual retrgrado9. La tasa de
abortos de repeticin en este tipo de patologa es del 45% y
su tratamiento mediante ciruga reconstructiva (metroplastia)
no tiene buenos resultados10.

tero Bicorne
Se trata de la fusin incompleta de los dos conductos
a nivel de fundus uterino pero permaneciendo la conexin
entre las dos cavidades a nivel stmico. Se definen dos
grandes grupos: tero bicorne completo y parcial. En el
primer grupo, la grieta llega casi a la zona interna cervical
y se asocia en ocasiones a doble crvix. En el caso del tipo
parcial la longitud de la grieta es variable. Tiene una prevalencia del 10% y se asocia con abortos de repeticin con
una frecuencia del 28-35%11.
Es la malformacin mlleriana que ms se asocia a
incompetencia cervical. La metroplastia de Strassman
como tcnica de reparacin no suele aportar beneficios y
slo est indicada en aquellas mujeres con tero bicorne
y abortos de repeticin una vez descartadas el resto de
causas posibles12.

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tero Unicorne

Dada la dificultad para realizar el diagnstico diferencial

entre tero bicorne y septado, existe un mtodo de clasificacin sencillo que consiste en medir la distancia existente
entre una lnea imaginaria trazada entre los dos ostia tubricos y el pice del contorno externo uterino. Si esta distancia
es <5mm o el pice se encuentra por debajo de la lnea
definimos el tero como bicorne. Si en cambio la distancia
es >5mm concluimos que el tero es septado (Figura 2).

tero Arcuato
Se considera una variante de la normalidad y se debe
a la casi completa absorcin del septo uterovaginal. En el
85% de los casos es posible conseguir una gestacin y parto
normal19 y solamente en los casos de esterilidad sin otra
causa aparente o abortos de repeticin, estara indicada la
reseccin histeroscpica. Para orientarnos sobre el pronstico reproductivo en las pacientes con tero arcuato es til
calcular el ratio que existe entre A/D (Figura 3).

Otros defectos uterinos secundarios

Exposicin a dietilbestrol
Este frmaco fue utilizado durante un tiempo con indicacin en aquellas gestantes con abortos espontneos
recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del

Ginecologa y Obstetricia Clnica 2009;10(3):165-169

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embarazo. Posteriormente fue retirado del mercado por

observarse una mayor incidencia de carcinoma vulvar en
las pacientes expuestas y una asociacin con malformaciones uterinas en hijas de mujeres que lo tomaron durante la
gestacin. Es tpica la formacin de bandas de constriccin
alrededor del tero dando una morfologa tpica de tero en
T (31% de los casos)20. En otros casos puede asociar otras
alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de
las fimbrias.

Septo vaginal transverso

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Divide la vagina en dos, normalmente a nivel del tercio

superior generando una vagina corta. Es poco frecuente y
suele aparecer asociado a otras malformaciones mllerianas, principalmente con el tero didelfo. Clnicamente se
manifiesta con amenorrea primaria dolorosa sin abulta-

miento de introito vaginal a la exploracin, de manera que

podremos diferenciarlo del Sd. de Rokitansky en que la
paciente no presenta dolor y del himen imperforado donde
la paciente presenta itroito vaginal abombado la mayor
parte de las ocasiones21. El tratamiento en este caso ser
la escisin quirrgica del septo.

Diagnstico
Es importante remarcar que para el diagnstico de los
diferentes tipos de malformaciones uterinas es necesario el
estudio combinado de la morfologa externa e interna de la
cavidad. Por este motivo, hasta ahora la tcnica empleada
para conocer con certeza el tipo de malformacin ha sido
la histeroscopia guiada por laparoscopia.
Adems, existen otras pruebas diagnsticas empleadas:

Histerosalpingografa
Es la tcnica ms utilizada. Es muy til para evaluar el
estado de las trompas, septos intrauterinos, adhesiones
intrauterinas, miomas submucosos y plipos endometriales. Sin embargo, no es tcnicamente posible en aquellas
pacientes con himen imperforado, vagina atrsica o septo
vaginal transverso. La anatoma externa de la cavidad no
puede ser bien visualizada y la propia tcnica genera un
gran disconfort, adems de exposicin a radiacin, riesgo
de alergias al contraste y riesgo de perforacin para la
paciente22.

RM
Figura 2. Diferenciacin por ultrasonografa entre un tero
septado y bicorne

Figura 3. Diagrama de la ratio del tero arcuato. Con una

ratio A (altura de la indentacin fundal)/D (distancia entre los
pices de los cuernos) < 10% los resultados reproductivos no
se ven afectados25

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Se trata de una prueba diagnstica bastante til en

aquellas pacientes adolescentes que todava no han tenido
relaciones sexuales. La ecografa transvaginal y la histerosalpingografa no son pruebas muy apropiadas para estas
pacientes y la ecografa abdominal es bastante dificultosa
sobretodo si existe ciruga previa23. Adems, la RM permite valorar otros rganos abdominales, principalmente los
riones, que en ocasiones tambin estn afectados en las
malformaciones mllerianas.
El estudio de vagina, crvix y trompas es muy limitado
con esta tcnica, sin embargo, es muy til para el diagnstico de hallazgos consecuentes a la anatoma obstructiva
como el hematometra o hematometrocolpos25. Adems,
en el caso del tero septado, la RM tiene un papel muy
importante para definir el tipo de tejido que forma el septo.
En ocasiones el tejido que se encuentra es miometrial muy
vascularizado y en otras el septo simplemente est formado
por tejido fibroso. El diagnstico previo por RM orienta sobre
la dificultad y posibles complicaciones de la reseccin del
septo por histeroscopia.

Cada vez se reafirma ms la gran

utilidad de esta tcnica diagnstica.
En un estudio24 prospectivo realizado
entre enero del 2004 y diciembre del
2006 se reclut a una serie de 312
pacientes, todas ellas nulparas con
abortos de repeticin (considerando
tres o ms abortos). Estas pacientes
fueron sometidas a una ecografa
transvaginal siendo descartadas 28
pacientes por presentar tero miomatoso o plipo endometrial. A las 284
pacientes restantes se las someti a
una ECO 3D. Todas aquellas pacientes
con un diagnstico de malformacin
mlleriana por eco 3D fueron pasadas
a manos de otro investigador desconocedor del diagnstico, para realizar
histeroscopia guiada por laparoscopia.
En los resultados se observ una concordancia entre las dos pruebas del
100% para diagnosticar la normalidad
y del 92,3% para diagnosticar el tipo
de malformacin mlleriana.
Con estos resultados podemos
confirmar que la eco 3D tiene un alto
valor predictivo positivo y negativo y
que adems, al ser una tcnica no
invasiva y con una alta reproductibilidad facilita mucho la clnica diaria,
limitando la histeroscopia laparoscpica para aquellos casos en que se
va a realizar ciruga de la anomala
uterina, de manera que a la paciente
se la expone a riesgo quirrgico una
sola vez.

Tratamiento
El tratamiento quirrgico en pacientes con malformaciones mllerianas estara limitado a aquellas mujeres
con abortos de repeticin (descartadas otras causas posibles) y en los
casos de pacientes con dolor plvico
crnico una vez se ha confirmado por
laparoscopia que no existe endometriosis. Los mejores resultados de la
reparacin quirrgica se obtienen en
el tero septo y en el bicorne, en los

casos de tero didelfo los resultados

no son concluyentes.
La tcnica que cada vez tiene ms
importancia y que se est empezando
a realizar incluso en el tero bicorne
es la metroplastia histeroscpica. La
base de esta ciruga es la reseccin
del septo y los resultados obtenidos
demuestran una mejora franca en
cuanto a pronstico reproductivo sin
influenciar la longitud del septo25,26. Es
una tcnica con una baja morbilidad
que adems permite el parto va vaginal en caso de embarazo posterior.
La metroplastia transabdominal
convencional (Strassman) parece
ser un procedimiento eficiente en los
casos de mujeres con una anomala
uterina simtrica (grupo IV de la clasificacin de la Sociedad Americana
de Reproduccin), aunque en la era
de la histeroscopia quirrgica, esta
tcnica se limitara a los casos de
tero bicorne imposibles de reparar
por histeroscopia27.

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