Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
PENDAHULUAN
Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor
prostat dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi
abdomen sebagai salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat
jalan, makin banyak diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium
awal. 1
Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada
orang dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi
pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kirakira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anakanak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. 1,2
Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5
tahun. Di Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan ratarata kematian 12.000 akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak
terjadi pada laki-laki dibanding wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara
50 70 tahun, tapi dapat terjadi pada usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan
sekitar 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada usia 3 tahun dan 10%
nya merupakan lesi bilateral.2
BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. Definisi
Tumor ginjal adalah pertumbuhan sel yang tidak normal dari sel jaringan ginjal.
Tumor lunak atau siste pada umumnya tidak ganas dan yang padat ganas atau kanker.
Kanker adalah pertumbuhan sel yang tidak normal sangat cepat dan mendesak sel-sel
disekitarnya. 2
Tumor Ginjal atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada
anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa.
Sebagian besar tumor ginjal yang solid (padat) adalah kanker, sedangkan kista (rongga
berisi cairan) atau tumor biasanya jinak. Seperti organ tubuh lainnya, ginjal kadang bisa
mengalami kanker. Pada dewasa, jenis kanker ginjal yang paling sering ditemukan
adalah karsinoma sel ginjal (adenokarsinoma renalis, hipernefroma), yang berasal dari
sel-sel yang melapisi tubulus renalis.2
2.2. Anatomi dan Fisiologi Ginjal 1,6
Ginjal merupakan organ yang berbentuk seperti kacang, terletak retroperitoneal,
di kedua sisi kolumna vertebralis daerah lumbal. Ginjal kanan sedikit lebih rendah
dibandingkan dengan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atasnya
terletak setinggi kosta 12, sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi kosta 11.
Setiap ginjal terdiri dari kira-kira 1,3 juta nefron.1, 6,
Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga
retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya
menghadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur
pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan
ginjal.
Besar dan berat ginjal sangat bervariasi; hal ini tergantung pada jenis kelamin,
umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan
bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar) x
3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurag lebih 0,4% dari
berat badan.
Ginjal menerima sekitar 20 % dari aliran darah jantung atau sekitar 1 liter per
menit darah dari 40 % hematokrit, plasma ginjal mengalir sekitar 600 ml/menit.
Normalnya 20 % dari plasma disaring di glomerulus dengan LFG 120 ml/menit atau
sekitar 170 liter per hari. Penyaringan terjadi di tubular ginjal dengan lebih dari 99 %
yang terserap kembali meninggalkan pengeluaran urin terakhir 1-1,5 liter per hari.1, 6, 7
Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang
langsung dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialirkan melalui vena renalis
yang bermuara ke dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah end arteries yaitu
arteri yang tidak mempunyai anastomosis dengan cabang-cabang dari arteri lain,
sehingga jika terdapat kerusakan pada salah satu cabang arteri ini, berakibat timbulnya
iskemia/nekrosis pada daerah vaskularisasinya.4,6,7
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahanbahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi
fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam
batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat
terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan
ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D
merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin
penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan
pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit
tulang pada uremia.7
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan
sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu
prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel
tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan
insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak
tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI
dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan
penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+.
Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk
hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang
memadai.6
hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat
gejala perdarahan rongga retroperitonial.
b. Fibroma Renalis
Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau
tumor sel interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak
sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang
signifikan. Fibroma renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan
diameter kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor
tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.
c. Adenoma Korteks Benigna
Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna
kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam
korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari
seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan
karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil.
Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter
kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak
dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang
dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.
d. Onkositoma
Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya
(tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi)
banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah
dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.
Gambar 4. Adenokarsinoma
Stadium II
Beckwith-Wiedemann
(makroglosi,
omfalokel,
viseromegah
dan
hipoglikemia neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan
diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada
garis p 13 kromosom 11
Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel
embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia,
hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia.
10
The National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms,
yaitu :
a. Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini
dapat di reseksi dengan lengkap.
b. Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan
sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe
para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.
c. Stadium III
11
Gejala klinik
Gejala dan tanda tumor Wilms.
12
oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut
sebelah atas atau daerah lumbal.
Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya tidak
spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada
12-25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di abdomen, nyeri
abdomen, dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik tersebut
disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut
abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris, anemia, hipertensi,
varicocele, syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan 25-63% dari penderita, ini
dapat disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor atau karena tumor
memproduksi renin. Pada sebagian besar penderita di abdomennya teraba massa
yang padat, permukaan rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar,
melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai
"inoperable". Pada lebih kurang 15% penderita dijumpai kelainan yang lain seperti
aniridia (satu dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia seperti
kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius seperti duplikasi,
ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan lain-lain, hemihipertrofi (2,9%), sindroma
Beckwith-Wiedemann (hipertropi visceral).
Terapi Operatif
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms adalah
menentukan
stadium
penyakitnya,
diikuti
memungkinkan.
Preoperasi
13
dengan
nefrektomi
radikal,
jika
14
Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan
stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai
berikut:
1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
a. Nefrektomi
b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal (1000 rad)
c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)
3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal
15
Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke kelenjar getah bening,
survival ratenya mencapai 83%, sedangkan penderita dengan invasi ke kelenjar
getah bening hanya mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor pasca operasi
dari penderita dengan kelenjar getah bening positive 3 kali lebih sering dibanding
penderita dengan kelenjar getah bening negative.
Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor. Faktor non pembedahan
lain yang juga mempengaruhi, dan disebut sebagai faktor minor yaitu :
1. Umur penderita
Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik. Hal Ini
berdasarkan kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang lebih muda, jenis
hematologinya biasanya favourable dan tumornya sendiri kurang ekstensive. Tetapi
dari data NWTS 2 membuktikan bahwa umur tidak berpengaruh pada prognosa.
2. Berat dan besarnya tumor
Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1 membuktikan bahwa
tumor yang kecil, kurang dari 250 gram, jarang sekali kambuh. Tetapi penelitian dari
NWTS 2 ternyata faktor ini kurang pengaruhnya. Pembagian stadium menurut
sistem TNM, mencerminkan bahwa faktor ini masih dianggap penting.
3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra abdominal
Adanya thrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava menyebabkan lebih
sering terjadi kekambuhan.
Sekitar 80 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup
dengan terapi yang ada saat ini. Histologi tumor dan stadium penyakit merupakan
faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor unilateral.
Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis yang
buruk. Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami kekambuhan adalah buruk,
dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 40% setelah terapi ulang.
c. Tumor Pelvis Renalis
Angka
kejadian
tumor
ini
sangat
jarang.
Sesuai
dengan
jenis
histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel
transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat
17
pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel
transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional.
Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis
karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis.
Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis,
dimana sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal
dari urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis,
tumor ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi.
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis.
2.4. Gambaran Radiologi Tumor Ginjal
Diagnosis karsinoma renal terutama mengandalkan pemeriksaan pencintraan,
termasuk USG, CT dan MRI. BNO-IVP dan angiografi renal kini sudah jarang
digunakan, skening radioisotop terutama digunakan untuk menilai metastasis tulang
atau hati. Pasien hematuria harus terlebih dulu diperiksa di USG, jika menemukan lesi
penempat ruang, harus diperiksa lebih lanjut dengan CT atau MRI untuk memperjelas
diagnosis. Karsinoma asimtomatik dewasa ini sebagian terbesar terdeteksi dengan USG.
Setahun sekali pemeriksaan USG ginjal merupakan cara paling sederhana dan efektif
untuk menemukan karsinoma renal.
Pemeriksaan
USG
umumnya
dapat
membedakan
karsinoma
renal,
18
renal, tapi kista hemoragik mudah terdiagnosis keliru sebagai karsinoma renal, dalam
hal ini MRI dapat membantu membedakannya, CT dan MRI sangat membantu dalam
menemukan embolus vena, menentukan lingkup embolus kanker dan stadium klinis.
CT-Scan
CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal.
Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya
penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada
kelenjar limfe retroperitoneal.
CT Scan berguna sebagai tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista
atau tumor padat terutama dalam melakukan staging. Dapat juga dilakukan untuk
melihat adanya sisa tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca
bedah. CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal.
Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya
penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada
kelenjar limfe retroperitoneal.
19
Gambar 3.1.2. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di abdomen. Massa
heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase bepar multipel (panah kecil).
Metastase hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
Gambar 3.1.3 a) Adanya kalsifikasi fokal pada bagian atas dari ginjal sebelah kanan. b)
Adanya massa yang besar pada ginjal kanan disertai dengan kalsifikasi, infasi ke lobus
hepar. c) Adanya kalsifikasi fokal pada bagian atas ginjal sebelah kanan (panah putih).
20
Gambar 3.1.4. sel ginjal karsinoma pada ginjal kanan yang didedikasikan pada ct scan ginjal.
sebelum peningkatan kontras ,. sel ginjal karsinoma . dengan ct scan contrast ginjal dengan
ukuran 101 . 7 hu
USG
Apabila terdapat keraguan antara kista atau tumor padat ginjal, maka
pemeriksaan tersederhana dan murah adalah pemeriksaan ultrasonografi. Dalam hal ini
USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik.
Pemeriksaan
USG
umumnya
dapat
membedakan
karsinoma
renal,
Gambar 3.2.1. Karsinoma ginjal yang diidentifikasi sebagai massa yang bulat yang
membentang dari bagian posterior ginjal ( anak panah ) .
21
Gambar 3.2.3. Pada potongan sagittal dari gambar diperoleh adannya massa yang besar
pada ginjal kanan , massa yang didominasi hyperechoic , yang terletak di bagian dari
posteroinferior ginjal dan daerah yang berisi echotexture yang heterogen
Gambar 3.2.4. Karsinoma sel ginjal yang diidentifikasi sebagai massa yang bulat yang
membentang dari bagian posterior ginjal ( anak panah ) .
22
MRI
MRI bisa memberikan keterangan tambahan mengenai penyebaran tumor. MRI
dapat mengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa
membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid
yang berukuran kurang dari 3 cm. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance
venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat
menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava
inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.
Gambar 3.3.1. Karsinoma renalis sinistra pada pasien yang menjalani nephrectomy
untuk sel ginjal karsinoma . Gambar magnetik resonansi aksial t1 weighted ( MRI )
Gambar 3.3.2. karsinoma sel ginjal yang besar sebelah kanan dengan invasi vena kava
inferior . potongan aksial t1 weighted MRI sebelum peningkatan kontras . karsinoma sel
ginjal yang besar sebelah kanan dengan invasi vena kava inferior i . aksial t1 weighted
contrast enhanced MRI.
23
Gambar 3.3.3. wilms tumor pada anak laki-laki 3 tahun dengan sebuah massa di perut .
gambar MRI gadolinium enhanced koronal fat suppressed t1 weighted menunjukkan
massa yang besar, terdeteksi dengan baik di sebelah kanan ginjal ( panah )
Gambar 3.3.4. karsinoma sel renalis sinistra pada pasien dengan penyakit ginjal
polycystic. aksial t1 weighted contrast enhanced MRI.
24
DAFTAR PUSTAKA
25