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Guillain Barre

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Infectología Clínica.

Jesús Lumbreras Márquez.

Síndrome de LandryGuillain-Barré-Ströhl

Sx. Guillain-Barré Introducción. 1.Polirradiculoneuropatía autoinmune desmielinizante aguda y simétrica, caracterizada por parálisis flácida y arreflexia, trastorno sensorial variable y aumento de proteínas en LCR 1.Altamente precedida de infección viral. 2.Generalmente benigna. 3. Principal causa de Parálisis Fláccida En occidente. Afecta de entre 1-2 / 100,000 Historia.
Landry(1895) Parálisis ascendente de Laundry Westphal (1876) y Olser ( 1892) Polineuritis aguda febril Guillain, Barré y Strohl (1916) Disociación albuminocitológica.

Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Ströhl

Sx. Guillain-Barré Etiología. Hipótesis y relaciones. Infecciosas. En 66% hay antecedente de un proceso infeccioso agudo. Que resuelve al comenzar la neuropatía. Bacteriana. Campylobacter jejuni. 66% Mycoplasma Pneumoniae. 5% - Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae de tipo b, Francisella tularensis, Chlamydia sp. , Mycobacterium tuberculosis, etc. Viral. Citomegalovirus 10 -22 %  notable afección a pares craneales. Epstein-Barr 8-29% Virus sarampión, Rubeola, Varicela zoster, Influenza y VIH.

Sx. Guillain-Barré Etiología. Inmunizaciones. ¿Agente causal o coincidencia? P.ej. Vacuna de la rabia, influenza (aumento de incidencia EUA). Vacuna de Poliovirus atenuado Salk.(Finlandia) Sustancias y medicamentos. Intoxicación con organofosforados, ingestión de cotrimoxazol y consumo de heroína. Epidemiología Ha ganado terreno como causa de polineuropatia aguda o subaguda. Variantes de incidencia: 0.4 a 1.7 /10,000 habitantes. Paraguay: 1.1 /100,000 habitantes. En menores de 4 años 1.7 /100,000 habitantes - 0.1 /100,000 habitantes mayores de 10 años. Finlandia: 0.38 /100,000 en < 15 años. Organización Panamericana de la Salud (1987). 1/1,000,000 de habitantes en América 33% en < 15 años.

Sx. Guillain-Barré

Edades de los pacientes con Síndrome de Guillain –Barré: Instituto Nacional de Pediatría , México.

Edades 0a2 2a4 4a6 6a8 8 a 10 10 a 12 12 a 14 14 a 16 Totales

Casos 4 11 4 5 0 4 2 5 35

Porcentaje 11.4 31.4 11.4 14.2 0 11.4 5.7 14.2 100%

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Patogenia.

Hipótesis. Los linfocitos T están sensibilizados. Kadlubowskiy Hughes demostraron que de las 3 fracciones mas importantes en la mielina (P0,P1 y P2) la P2 es la causante del proceso.

Sx. Guillain-Barré

Anatomía Patológica. Los datos más típicos se observan cuando el paciente muere durante las primeras 2 semanas. La lesión es predominantemente proximal en las raíces y en el nervio espinal, razón por la cual se habla de polirradiculoneuropatía. Cuatro primeros días se observa edema de las raíces de los nervios. Sexto día se añade irregularidad en las vainas de mielina y en cilindroejes. Noveno día infiltración de linfocitos. Undécimo infiltración de fagocitos. Decimotercer día proliferación de las células se Schwann. En casos graves puede haber afección de las raíces posteriores y del ganglio de Gasser. En la placa neural puede haber edema y fragmentación, con infiltración inflamatroriade las FN y degeneración De él se emiten las dos ramas del V par. el nervio oftálmico, el nervio maxilar y el nervio mandibular.

Sx. Guillain-Barré

Manifestaciones Clínicas. Debilidad muscular en extremidades inferiores Parestesias o dolor en porciones distantes , seguidas de debilidad muscular. Parálisis de pares craneales. Acentuación de debilidad y ascenso a regiones proximales Desde un cuadro leve hasta una parálisis completa de los 4 ms, con deterioro intercostal . Puede seguir ataque a los pares craneales (15 a 50 % de los casos) VII, IX y X Hay hipotonía simétrica con hiporreflexia / arreflexia osteotendinosa. Parestesias o hipoestesias en guante o calcetín (ocurren en 2/3) La sensibilidad propioceptiva puede estar afectada en 50 % Los signos meníngeos y la afección de esfínteres son raros . HTA-IR

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Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland.

Diagnóstico.

Características necesarias para el diagnóstico. a)Debilidad motora progresiva de mas de una extremidad, de intensidad variable. b)Arreflexia. Características que apoyan fuertemente el diagnóstico. Características clínicas en orden de importancia: a) Avance b) Simetría c) Síntomas o signos sensoriales leves. d) Afección de pares craneales. e) Recuperación (2a 4 semanas después de dejar de avanzar la enfermedad). f) Disfunción del SNA g) Apirexia al comienzo de los síntomas nuróticos, pérdida grave de la sensibilidad , avance de la enfermedad después de la cuarta semana, cese de la evolución sin recuperación de la función de los esfínteres en forma transitoria , afección del SNC

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Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland.

Diagnóstico.

Características del Líquido cefalorraquídeo. a) Aumento de las proteínas después de la primera semana de los síntomas. b) Recuento celular con 10 o menos leucocitos mononucleares por microlitro. c) Variantes: Proteínas normales y pleocitocis (de 10 a 50 células). Pruebas de la función Hepática. Puede haber elevación de las transaminasas en 10 a 19 % de los casos. Características Electodiagnósticas. Cuando el cuadro está bien establecido se encuentra: a) Ausencia o retraso grave de la neuroconducción motora. b) Ausencia de potenciales sensoriales del mediano, cubital y otros nervios mixtos en alrededor del 50 % de los pacientes. c) El potencial evocado motor está ausente o con gran dispersión temporal.

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Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland.

Diagnóstico.

Características electromiográficas. a) Actividad de inserción aumentada . b) Actividad en reposo con ondas positivas y fibrilaciones. c) Potenciales de acción de unidad motora ausentes o muy disminuidas en frecuencia y voltaje, con morfología polifásica. Características que ponen en duda el diagnóstico. a) Persistencia de la debilidad muscular con asimetría. b) Disfunción intestinal o vesical persistente al comienzo de la enfermedad. c) Más de 50 linfocitos mononucleares por microlitro de LCR. d) Presencia de leucocitos PMN en LCR.

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Diagnóstico Diferencial.

1. Poliomielitis. 2. Intoxicación por frutos del arbusto Karwinskia humboldtiana (capulincillo).Produce trastornos motores, pueden llegar a parálisis fláccida , arreflexia y simetria sin alteración sensorial, y con LCR normal. La recuperación es total. 3. Intoxicación crónica por plomo. Debilidad de las extremidades superiores, puede ser asimétrica con notable caída de la muñeca. 4. Neuropatía Diftérica. Antecedentes de infección, los grupos musculares mas afectados son los del paladar, faringe, oculares e intercostales .

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Diagnóstico Diferencial.

5. Botulismo. Los trastornos visuales se presentan antes de la paresia o parálisis. 6. Parálisis periódicas por hipocalcemia. 7. Parálisis por mordedura de garrapata. Constituye una parálisis fláccida. 8. Mielitis transversa. Radiculalgiaen lumbar en 50 % de los pacientes, aunado a trastornos esfinterianos; en muchos casos hay hiperreflexia. 9. Enfermedad de Ramos Alvarez, muy similar al SGB, con la diferencia de que los cambios neuropatológicos son de dos tipos: uno llamado neuronopatía citoplasmática, en el que hay cromatólisisde la mayor parte de las neuronas motoras y otro llamado neuronopatia nuclear

Sx. Guillain-Barré

Tratamiento Medidas de sostén. Fisioterapia. Intubación endotraqueal y ventilación mecánica. Parálisis respiratoria. Esteroides. (controversia) Pueden agravar el periodo de enfermedad. Perdnisona a 1 a 2 mg/kg/día/dos semanas. Plasmaféresis. Iniciar dentro de los primeros 7 días de haberse instalado el cuadro. 250 mg/kg/4-5 sesiones. Inmunoglobulina humana Iv. 0.4gr/kg/día/5días

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Pronóstico y Complicaciones.

Generalmente avanza a la benignidad con recuperación completa Cuando la evolución del cuadro no rebasa las dos semanas ocurre una recuperación en 95% de los casos; si los síntomas continúan por mas de 18 días, se considera un signo de mal pronóstico y los pacientes pueden quedar con secuelas permanentes. La mortalidad es de 4% Las complicaciones mas graves ocurren en parálisis respiratoria. Neumonia, bonconeumonia y bronquiectasia Infecciones urinarias Hemorragias de Aparato Digestivo. Escaras.

Síndrome de Fisher.

Miller Fisher (1956).

Variante clínica del SGB.

Afecta principalmente al sexo masculino y predomina en la edad mediana. Precedido por Infección de Vías Respiratorias Superiores.

erivascular en los pares craneales III, IV y VI, con desmielinización degradación de la fibra n

Oftalmoplejía externa total. Aguda, simétrica y bilateral. Ataxia grave Sin debilidad motora significativa ni déficit sensorial Pérdida de los reflejos osteotendinosos.

Disociación albuminocitológica de LCR. Se trata con medidas generales de sostén y esteroides (

Bibliografía. González Saldaña, Napoleón, Torales Torales, Andrés Noé, Gómez Barreto, Demóstenes (2004). Infectología clínica pediátrica. México, D.F: New York

http://www.websalud.cl/Kinesiologia/Kinesiologia/Sd_Guillain_Barr%E9/ http://docs.google.com/gview?a=v&q=cache:vctAANi_-wUJ:www.sccalp.org/boletin/4 http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/12-guillain.pdf http://perso.wanadoo.es/dresequiel/guillain.htm http://www.sepeap.org/archivos/revisiones/neurologia/guillain-barre.htm http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413 http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/adult_neuro_sp/guillain.cfm

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