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Neuropata y Miopata
Angela Gmez

Los desrdenes del msculo, nervio perifrico y unin muscular generalmente

tienen una terapia especfica. Sin embargo, cuando no hay una terapia especfica,
el tratamiento se dirige a controlar los sntomas, retardar el curso, incrementar el
tiempo de remisin y mantener la calidad de vida del paciente.

Neuropata perifrica
La neuropata perifrica es una entidad en la que se ve afectado el nervio
perifrico en cualquiera de sus componentes bsicos, la mielina o el axn. Las
causas son mltiples y de acuerdo con la etiologa se produce el dao en el axn,
en la mielina o en ambos.
Hay diferentes formas de clasificar las neuropatas: segn el compromiso
patolgico, la distribucin clnica, el curso de la enfermedad, el compromiso funcional
y la etiologa (Tabla 1 y Figura 1).
Tabla 1. Clasificacin de las neuropatas perifricas.

Electrofisiologa y patologa: axonales, desmielinizantes, mixtas

Distribucin clnica: mononeuropatas, mononeuropata mltiple, radiculopatas, polineuropatas
Curso de la enfermedad: agudo (das), subagudo (semanas), crnico (meses a aos), inicio
en la infancia, recurrente

Compromiso funcional selectivo: motor puro, sensitivo puro, autonmico, motor y sensitivo
(anotando en este el predominio de cualquiera de ellos)

Etiologa:
Metablicas: diabetes, uremia, hipotiroidismo, acromegalia, deficiencia de vitamina B12, alcoholismo
y deficiencia de tiamina, porfiria, intoxicacin con piridoxina, polineuropata del paciente crtico
Infecciosas: SIDA, lepra, difteria, enfermedad de Lyme, asociada a ttanos
Autoinmunes: sndrome de Guillain-Barr, sndrome de Miller-Fisher, polineuropata crnica
inflamatoria desmielinizante (CIDP), neuropata multifocal motora, neuropata desmielinizante
asociada a anticuerpos anti-MAG, asociada a anticuerpos antigangliosidos GD1b, anticuerpos
anti-GM1, anticuerpos anti-Hu entre otros. En este grupo tambin se incluyen las neuropatas por
vasculitis asociadas a enfermedades del colgeno (LES, panarteritis nodosa, artritis reumatoidea),
sarcoidosis
Disproteinemias: mieloma mltiple, macroglobulinemia de Waldenstrm, amiloidosis, crioglobulinemia,
paraproteinemias o gamapatas monoclonales por IgG, IgM, IgA de causa indeterminada
Paraneoplsicas: carcinomas, linfomas
Txicas: plomo, talio, arsnico, drogas como amioradona, fenitona, isoniazida, nitrofurantona,
entre otras

Captulo 9
A. Gmez

162

Neuropata

Mononeuropata mltiple

Polineuropata simtrica

Diabetes
Vasculitis

Edad de aparicin

Curso

Distribucin

Compromiso

Lepra
Neuropata multifocal motora
Labilidad a la compresin

Mixta
Axonal

Desmielinizante

Figura 1. Mononeuropata y polineuropata.

Diagnstico
El cuadro clnico se basa en sntomas de debilidad muscular y trastornos
sensitivos dados por parestesias, disestesias o zonas de anestesia. En el examen
fsico general puede haber hallazgos que sugieran un compromiso de otro sistema,
y en el examen neurolgico se encuentra fundamentalmente debilidad, con
hiporreflexia o arreflexia y atrofia muscular o no, segn la evolucin. En el examen
de la sensibilidad se encuentran zonas de hipoestesia o anestesia.
El diagnstico se hace sobre la base de una buena historia clnica donde
son muy importantes los datos sobre la edad de aparicin de los sntomas y la
distribucin de ellos, el curso de la enfermedad, antecedentes y asociacin con
otros sntomas sistmicos. Esto permite definir si se trata de una mononeuropata,
o una polineuropata, y si hay compromiso motor, sensitivo o autonmico, aislados
o combinados.
Las pruebas funcionales de neuroconduccin y electromiografa permiten
confirmar el diagnstico, y definir si la neuropata perifrica es de tipo axonal o
desmielinizante, si el compromiso es solo sensitivo o motor, o el predominio de
uno u otro y la distribucin exacta de este compromiso. Tambin se puede ver
el curso si es agudo o crnico.
Considerando el inicio de la sintomatologa, y el curso de sta se puede
saber si la neuropata es hereditaria o adquirida, aguda o crnica; y si hay
enfermedades sistmicas asociadas que puedan ser la causa. De acuerdo con esto
se realizan pruebas hematolgicas, de qumica sangunea; pruebas serolgicas
de anticuerpos especficos, como por ejemplo anticuerpos antiganglisidos. Los
estudios radiolgicos, anlisis de lquido cefalorraqudeo y la biopsia de nervio en
ltima instancia, que nos ayudan a aclarar el diagnstico en los casos en que no se
ha aclarado con las pruebas mencionadas anteriormente.
En la Tabla 2 se analizan el curso, la distribucin, el compromiso funcional y la
patologa de las neuropatas de acuerdo con su etiologa.

Captulo 9
Neuropata y Miopata

163

Tabla 2. Etiologa de las neuropatas.

Curso

Distribucin

Comp. funcional

Patologa

Diabetes

Crnica

MNM,NA,PN

Sensitivo
Desmielinizante
motor autonmico axonal

Uremia

Crnica

NA,PN

Sensitivo motor

Desmielinizante
y axonal

Hipotiroismo

Crnica

PN,NA

Sensitivo motor

Desmielinizante
y axonal

Deficiencia

Subaguda

PN

Sensitivo motor

Axonal
desmielinizante

Porfiria

Aguda
recurrente

PN

Motor

Axonal

Alcoholismo

Subaguda
a crnica

PN

Sensitivo motor

Axonal

Sndrome de
Guillain-Barr
CIDP

Agudo

PN

Motor

Desmielinizante

Crnico

PN

Motor sensitivo

Desmielinizante

Neuropata
multifocal motora

Crnico

PN, NA

Motor sensitivo

Desmielinizante

Vasculitis

Subagudo

PN, NA, MNM

Motor sensitivo

Axonal

Acs. Anti Hu

Crnico

PN

Sensitivo motor

Axonal

Crnico

PN

Motor sensitivo

Axonal
desmielinizante

Paraproteinemia S Crnico
IgG, IgM

PN,MNM

Motor sensitivo

Desmielinizante

Amiloidosis

Subaguda
crnico

PN,MNM,NA

Motor sensitivo
autonmico

Axonal

Macroglobulinemia

Crnico

PN

Motor sensitivo

Desmielinizante

Crioglubulinemia

Crnico

PN

Motor sensitivo

Axonal

SIDA

Agudo,
subagudo o
crnico

PN,MNM

Motor sensitivo

Desmielinizante
axonal

Enf. de Lyme

Aguda

PN,MNN

Motor sensitvo

Axonal

Lepra

Subaguda
a crnica

PN,MNM,NA

Sensitivo motor

Desmielinizacin

Carcinomas

Crnicas

PN

Sensitivo motor

Axonal

Linfomas

Crnicas

PN

Sensitivo motor

Desmielinizante

Talio

Subaguda

PN

Sensitivo

Axonal

Arsnico

Subagudo

PN

Sensitivo motor

Axonal

Plomo

Subagudo

PN

Sensitivo motor

Desmielinizante

Drogas

Subagudo

PN

Sensitivo motor

Axonal

Metablicas

Autoinmunes

Disproteinemias
Mieloma
mltiple

Infecciosas

Paraneoplsicas

Txicas

MNM - mononeuropata mltiple / NA - neuropata por atrapamiento / PN - polineuropata

164

Captulo 9
A. Gmez

Tratamiento
El tratamiento est enfocado en los siguientes aspectos bsicos: el tratamiento
sintomtico del dolor neuroptico y de alteraciones de tipo autonmico. Y lo
ms importante, el tratamiento del problema primario que causa la neuropata
y la terapia fsica como complemento un adecuado programa e rehabilitacin
y terapia fsica.

Tratamiento sintomtico del dolor

Para el tratamiento sintomtico del dolor disponemos de los siguientes

medicamentos:

Amitriptilina

Pertenece al grupo de los antidepresivos tricclicos; en este grupo es la sustancia

que mejor acta sobre la captacin de serotonina (igual actividad que tiene sobre
la captacin de la noradrenalina). Es eficaz en el tratamiento del dolor neuroptico,
para el cual se recomienda una dosis de 25 a 100 mg/da, iniciando a dosis
bajas, y se incrementa de acuerdo con la respuesta clnica. El efecto secundario
ms frecuente es la sedacin que puede ser menor si la dosificacin se hace
en forma ascendente en varios das. Otros efectos adversos son: sequedad
de boca, y, en menor grado, problemas de hipotensin ortosttica, eyaculacin
retardada, anorgasmia y disfuncin erctil; puede producir alteraciones en la
conduccin miocrdica.

Carbamazepina

Altera el paso del sodio y del potasio en la neurona, disminuyendo la conduccin

nerviosa. Es til tambin en el dolor neuroptico de cualquier etiologa. La dosis
es desde 200 mg da llegando a dosis similares a las utilizadas en trastornos
convulsivos, 10-20 mg/kg/da repartido en dos a tres tomas. Se recomienda tambin
iniciar con dosis bajas e ir aumentando mas o menos cada tres das para disminuir
los efectos secundarios como somnolencia, vrtigo y visin borrosa. Otros efectos
pueden ser revisados en el captulo de Epilepsia. Como reaccin idiosincrsica
puede producir el sndrome de Stevens-Johnson.

Oxcarbamazepina

El mecanismo de accin es igual al de la carbamazepina pero carece del radical

epoxi, lo cual hace que se presenten menos los efectos secundarios adversos de la
carbamazepina, y se pueden utilizar mayores dosis. No utiliza la va del citocromo
p450 por lo que no interacta con otras drogas. Tambin se ha descrito sndrome
de Stevens-Johnson y puede inducir hiponatremia al inicio del tratamiento. La dosis
recomendada oscila entre 300 a 3000 mg/da en dos o tres tomas.

Gabapentin

Es un frmaco gabargico de accin diferente a otros agonistas GABA conocidos

como el vigabatrin, valproatos y benzodiacepinas, pues no acta directamente sobre
los receptores. Su mecanismo de accin no muy bien dilucidado. Es uno de los
nuevos anticonvulsivantes, y tiene muy buena actividad terapetica en pacientes con

Captulo 9
Neuropata y Miopata

165

neuropatas dolorosas como la diabetes y la neuralgia postherptica. No presenta

tantos efectos secundarios como otros medicamentos. La dosis recomendada es
entre 600 y 1800 mg/da dividido en tres tomas. Por su escasa ligacin a protenas
no interacta con otros medicamentos y es bien tolerado en ancianos.

Fenitona

Acta como bloqueador de canales de sodio en la membrana neuronal que

interrumpe la generacin de potenciales de accin. Como efectos secundarios
ms comunes produce nuseas, sedacin, ataxia, hipotensin y trastornos de
la conduccin aurculo-ventricular. Produce hiperplasia gingival, hipertricosis y
ocasionalmente se asocia a sndrome de Stevens-Johnson. Se pueden revisar ms
detalles en el captulo de Epilepsia.

Fluoxetina

Es un inhibidor de la recaptacin de serotonina a nivel sinptico, lo que aumenta

la actividad de este neurotransmisor a nivel de la sustancia gris periacueductal,
donde aumenta el tono serotoninrgico proveniente del sistema reticular sobre las
neuronas productoras de opiceos endgenos, y en las astas posteriores de la
mdula espinal, aumentando el tono sobre interneuronas productoras de encefalinas
y endorfinas que inhiben la liberacin de sustancia P y la transmisin del impulso
doloroso a la entrada de ste. Adems, su conocido efecto modulador del nimo
ayuda en el manejo emocional del dolor crnico. Se ha estudiado especialmente en
la neuropata diabtica. Como efectos adversos ms comunes pueden presentarse
efectos atropnicos y antihistamnicos de pequea magnitud, como sequedad
de la mucosa oral, ansiedad, mareo y nuseas. No se debe utilizar junto con
inhibidores de la MAO, ni antidepresivos tricclicos, pues aumenta sus niveles. La
dosis recomendada es de 20 a 80 mg al da en una sola toma o, si es de ms de
20 mg, una toma cada 12 horas.

Sertralina

Es otro inhibidor de la recaptacin de serotonina, con un mecanismo de accin

similar a la fluoxetina. Efectos secundarios similares a la fluoxetina, aunque algunos
pacientes la toleran mejor. No aumenta los niveles de los tricclicos. La dosis es
entre 50 y 100 mg/da en una sola toma.

Tratamiento segn la etiologa

El tratamiento de las neuropatas de origen metablico, txico, infeccioso o

paraneoplsico, se hace bsicamente sobre la enfermedad de base, asociado
a un tratamiento sintomtico.
En las neuropatas asociadas a deficiencia de vitamina B12 y el alcoholismo
donde se asocia la deficiencia de vitamina B1 (tiamina) se da la respectiva
suplencia. Para las polineuropatas de origen autoinmune se dispone de diferentes
tratamientos.

Sndrome de Guillain-Barr

Es una polineuropata desmielinizante aguda autoinmune. Como su nombre

de polirradiculoneuritis idioptica aguda lo indica es un cuadro agudo que
afecta a personas de cualquier edad, aparece entre 10 a 14 das despus de un

166

Captulo 9
A. Gmez

cuadro infeccioso generalmente viral o de una enfermedad diarreica asociada

al Campilobacter yeyuni. Los signos clnicos son, debilidad muscular simtrica
progresiva menor de cuatro semanas, asociada a parestesias y dolor, hiporreflexia
o arreflexia. Los estudios electrofisiolgicos muestran una desmielinizacin
segmentaria y el lquido cefalorraquideo protenas aumentadas con menos de 20
clulas. Hay compromiso del nervio facial en 80% de los casos. Se deben excluir
otras causas de neuropatas agudas, como por ejemplo la porfiria.
El tratamiento es sintomtico del dolor y vigilancia de la funcin respiratoria.
Cuando el paciente pierde la capacidad de mantenerse en pie o deambular se indica
tratamiento con inmunoglobulina intravenosa o plasmafresis.

Inmunoglobulina humana

Son inmunoglobulinas humanas de tipo G, policlonales, que actan en estos

casos como inmunomoduladores por regulacin baja de la produccin de anticuerpos
por los linfocitos B; bloquean los receptores de fraccin cristalizable de las
inmunoglobulinas circulantes; manipulan el sistema inmune por redes idiotipo
antiidiotipo; activan linfocitos T supresores con reconstitucin del balance inmune
y disminuyen la formacin y eliminacin de complejos inmunes. Estn indicados
en las polineuropatas desmielinizantes agudas tipo Guillain-Barr, a una dosis
de 400mg/kg/da por cinco das y se aplican en forma endovenosa lenta. Como
efectos adversos, shock anafilctico si se administran en forma muy rpida y en
pacientes con deficiencia de IgA. Se utilizan tambin en algunas polineuropatas
desmielinizantes crnicas autoinmunes y en algunas disproteinemias con el
mismo esquema.

Inmunoglobulina humana para uso intravenoso

Composicin: inmunoglobulina G (IgG) humana liofilizada 1,3 y 6g. Es una

preparacin de alta pureza de inmunoglobulina G humana polivalente, obtenida
de plasma de donantes seronegativos para VIH y hepatitis B y C, sin evidencia
de otras enfermedades potencialmente transmisibles por sangre. Indicaciones:
est indicada para el tratamiento de pacientes en los que el reemplazo/sustitucin
de anticuerpos naturales se aconseja clnicamente. Terapia de sustitucin para
prevenir las infecciones en pacientes con sndromes de inmunodeficiencia primaria
y para prevenir las infecciones en pacientes con sndromes de inmunodeficiencia
secundaria asociada a: leucemia linfoctica aguda; SIDA peditrico; trasplante
de mdula sea; inmunomodulacin e inhibicin de la inflamacin: prpura
trombocitopnica idioptica (PTI), sndrome de Kawasaki, sndrome de Guillain
-Barr. Contraindicaciones: hipersensibilidad al medicamento, hipersensibilidad
a las inmunoglobulinas humanas, especialmente en pacientes con deficiencia
de IgA que tengan anticuerpos circulantes anti-IgA. Precauciones: se requiere
de especial precaucin cuando se administra por primera vez en pacientes
con agamaglobulinemia o hipogamaglobulinemia severa, en pacientes tratados
previamente cuya ltima infusin haya sido hace ms de ocho semanas. Se
recomienda el monitoreo de la creatinina srica en pacientes con alteraciones
de la funcin renal inducida por diabetes o lupus preexistentes. Se requiere
cautela durante el embarazo. Efectos secundarios: fatiga, malestar general,
cefalea, hipertermia, mialgias, rubor facial, escalofros, mareos, nuseas, vmito,
diarrea, dolor abdominal, dolor lumbar, sensacin de opresin torcica, sudoracin,

Captulo 9
Neuropata y Miopata

167

disnea, cianosis, hipotensin, hipertensin y taquicardia. Solucin al 5% de

inmunoglobulina G polivalente para administracin IV: 1 ml contiene 50 mg
de protenas de las cuales son inmunoglobulinas el 95%. Otros ingredientes son
iones sodio (78 mmol), iones cloruro (78 mmol), glucosa monohidrato (27,5 mg),
agua para inyeccin (hasta 1 ml).

Plasmafresis

Es un procedimiento invasivo, en el cual los recambios de volumen que se hacen

disminuyen el nmero circulante de anticuerpos. Se hacen generalmente cinco
recambios con un volumen total de ms o menos 250 ml/kg. Se requiere un acceso
venoso central y que el paciente est hemodinmicamente estable.
Para el tratamiento del sndrome de Guillain-Barr se puede utilizar cualquiera
de estos dos tratamientos.

Polineuropatas desmielinizantes crnicas de origen autoinmune

El cuadro clnico es de debilidad muscular progresiva, con trastornos sensitivos

de evolucin lenta (ms de ocho semanas). En este grupo se incluyen: la CIDP, las
polineuropatas asociadas a anticuerpos- anti MAG, antiGm1, entre otros. Hoy en
da se reconoce la importancia de su diagnstico etiolgico exacto ya que algunas
responden al tratamiento con inmunoglobulina humana, otras a plasmafresis y
otras a ninguno. Dentro de este grupo tambin se pueden incluir las asociadas a
protenas monoclonales de significancia indeterminada MGUS. Las asociadas a
IgG e IgA responden muy bien a inmunoglobulina humana; lo contrario ocurre con
las asociadas a los picos monoclonales por IgM. Todo esto todava se encuentra en
estudio, y algunos informes hasta el momento son anecdticos.
Las otras neuropatas de origen autoinmune son las asociadas a vasculitis
y pueden ser tratadas con bolos por va endovenosa de metilprednisolona a
dosis de 1g/da, o en ocasiones con inmunoglobulina humana a dosis iguales
a las del Guillain-Barr.

Tratamiento de otros aspectos de las neuropatas perifricas

En ocasiones, las fibras alteradas por procesos neuropticos perifricos dan

alteraciones diversas como disautonomias con variaciones importantes de la tensin
arterial y la frecuencia cardiaca; tambin alteraciones como disfuncin erctil,
especialmente en pacientes con neuropata de origen diabtico.
Para el control de las disautonomas se pueden utilizar varios medicamentos.

Propranolol

Es un agente betabloqueador, que como efectos adversos produce bradicardia,

broncoespasmo, induce falla cardica en pacientes con funcin limtrofe. Otros
efectos son, alucinaciones, confusin y somnolencia. No se debe utilizar junto a
inhibidores de la monoaminooxidasa.

Clonidina

Como agonista alfa-2 central a nivel del centro vasomotor del tallo, disminuye el
tono simptico eferente al corazn y vasculatura perifrica desde su inicio. Como
efectos adversos comunes puede presentar sequedad de mucosa oral, somnolencia

Captulo 9
A. Gmez

168

e impotencia. En algunos casos, depresin y somnolencia. Se debe suspender con

precaucin y durante su uso se deben vigilar las cifras tensionales del paciente. La
dosis recomendada es de 150 a 300 g/da repartidos en dos tomas.

Sildenafil

Es un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5), especfica del GMPc, que

aumenta la concentracin de esta sustancia en el msculo liso de los cuerpos
cavernosos al existir estimulacin por xido ntrico (durante la estimulacin
sexual). As, permite la entrada de flujo sanguneo en los cuerpos cavernosos y
provoca la ereccin. Est indicado en disfuncin erctil asociada a neuropatas
de diferente etiologa especialmente en la diabetes. Como efectos secundarios
puede presentarse cefalea, enrojecimiento facial, diarrea, mareo y erupcin cutnea
en menos de 3% de los pacientes. No debe administrarse en pacientes que
reciben nitratos orgnicos de cualquier tipo. No tiene interaccin con inhibidores
de la recaptacin de serotonina, ni con antidepresivos tricclicos. La dosis
recomendada es 50-100 mg una vez al da, entre media y cuatro horas antes
de la actividad sexual.
En la Tabla 3 se analizan las interacciones de los medicamentos utilizados para
el tratamiento de las neuropatas.
Tabla 3. Interacciones medicamentosas de las drogas utilizadas en el tratamiento de las neuropatas.
Medicamento
Carbamazepina

Oxcarbazepina

Interaccin con
Benzodiacepinas, cido valproico,
primidona, etosuccimida, anovulatorios
orales, haloperidol, glucocorticoides,
teofilina, heparina y aspirina
I-MAO

Disminuye los niveles

efectivos de estos
medicamentos

Fenitona, cido valproico

Aumentan sus niveles en

presencia de oxcarbazepina.
Disminuyen su eficacia en
presencia de oxcarbazepina
Falla multisistmica

Anticonceptivos orales
I-MAO
Fenitoina

Tolbutamida, cloranfenicol,
disulfuram, isoniazida, fenilbutazona,
alcohol, clorpromazina, halotano
Carbamazepina, reserpina
Glucocorticoides, anticoagulantes
cumarnicos, anticonceptivos
orales, vitamina D

GabapentIn

Resultado

Fenitona, carbamazepina

Falla multisistmica

Aumentan los niveles de

fenitona
Disminuyen los niveles de
fenitona
Disminuyen su efectividad si
se usa con fenitona.

Anticidos que contienen

magnesio y aluminio

No presenta interacciones
medicamentosas
Reducen la biodisponibilidad
del gabapentin hasta en 20%

Fluoxetina

I-MAO y antidepresivos
triciclcos

Aumenta sus niveles en

presencia de fluoxetina

Sertralina

I-MAO

Aumenta sus niveles en

presencia de sertralina
Contina

Captulo 9
Neuropata y Miopata

169

Tabla 3. Interacciones medicamentosas de las drogas utilizadas en el tratamiento de las neuropatas.

Continuacin.

Medicamento

Interaccin con

Resultado

Amitriptilina

I-MAO

Aumenta sus niveles en

presencia de amitriptilina

Inmunoglobulina
G Humana

Plasmafresis

Si es posterior a la aplicacin
de la inmunoglobulina, la barre
del torrente sanguneo

Propranolol

I-MAO

Disminuyen su efectividad

Clonidina

Antidepresivos tricclicos

Disminuyen la actividad de la
clonidina

Sildenafil

Nitratos (mononitrato de isosorbide,

dinitrato de isosorbide)

Potencia los efectos hipotensores

de los nitratos

Acetazolamida

Fenitona

Osteomalacia

Metilprednisolona

Fenitona

Disminuye la efectividad del

glucocorticoide
No aplicarlas

Vacunas
Prednisona

Fenitona
Vacunas

Disminuye la efectividad del

glucocorticoide
No aplicarlas

Miopata
Por definicin es el compromiso de la fibra muscular ya sea en forma primaria
o secundaria. Se incluyen las que estn determinadas genticamente y aquellas
de causas metablicas, endocrinas o inflamatorias. En forma general se pueden
clasificar como se muestra en la Tabla 4.
Tabla 4. Clasificacin de las miopatas.

Distrofias musculares: distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker, distrofia

muscular congnita, distrofia de cintura, distrofia fascioescapulohumeral, distrofia oculofarngea,
distrofia muscular distal, distrofia de Emery-Dreifuss

Miopatas congnitas: como, por ejemplo, la de ncleo central, las miopatas distales, entre
otras

Miopatas de membrana: parlisis peridicas y los trastornos miotnicos

Miopatas inflamatorias: como la polimiositis, dermatomiositis, miositis secundaria a infecciones y
las asociadas a enfermedades del colgeno

Miopatas metablicas: asociadas a alteraciones del metabolismo de los carbohidratos, de los

lpidos. Tambin se incluyen miopatas mitocondriales, txicas, endocrinas, la mioglobinuria, y los

sndromes de mialgias, e hipertermia maligna

Captulo 9
A. Gmez

170

Diagnstico
Los sntomas principales del paciente son debilidad muscular ms proximal
asociada a mialgias. Una adecuada historia clnica y los hallazgos caractersticos
de debilidad muscular, con reflejos normales y sin trastornos sensitivos, ayudan a
pensar en un cuadro mioptico. La electromiografa ayuda a confirmar el diagnstico;
las pruebas hematolgicas como la eritrosedimentacin y las enzimas como la CPK
y la aldolasa son de gran utilidad. Debe estudiarse la funcin tiroidea y determinar los
niveles sanguneos de potasio en los casos de las parlisis peridicas.
El diagnstico diferencial depende de la edad de aparicin, el patrn de
herencia, la distribucin de la debilidad muscular, el curso de la enfermedad y
los estudios electrofisiolgicos.

Tratamiento
La gran mayora de las miopatas no tienen tratamiento. Ya que la gran mayora
es de origen congnito, se recomienda la asesora y consejera genticas. El
tratamiento se basa en terapia fsica.
El tratamiento de las miopatas de causa endocrina por trastornos en la funcin
tiroidea, de las paratiroides o en el Cushing primario o secundario est encaminado
a controlar el trastorno de base.
En las mioglobinurias y el sndrome de hipertermia maligna se puede utilizar el
dantrolene. Su funcin se basa en la inhibicin de la liberacin de calcio del retculo
sarcoplsmico, relajando el msculo hipercontrado. La dosis que se utiliza es de 1
a 2,5 mg/kg/dosis sin sobrepasar los 100 mg. Como profilaxis prequirrgica se usa
1-2 mg/kg/dosis cuatro veces al da. Es importante manejar en estos pacientes la
falla renal secundaria a la mioglobinuria y suspender el agente anestsico inhalatorio
o bloqueador muscular causante del cuadro clnico.
En la parlisis peridica familiar hipokalimica se utiliza suplencia de potasio en
fases agudas y en tratamiento crnico se puede aadir la acetazolamida.
Para el manejo de las miopatas inflamatorias como la polimiositis y la
dermatomiositis el tratamiento bsico es con glucocorticoides. La metilprednisolona
es un glucocorticoide de uso endovenoso, de gran utilidad en fase aguda, porque
tiene un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor. La dosis en estos casos es hasta
de 1g/da, en infusin que se pasa en seis horas, y la prednisona es ideal para
tratamientos prolongados por ser de administracin oral. La dosis usual es de 60
mg/da por periodos hasta de un mes, ajustando la dosis de acuerdo con la respuesta
clnica. Se recoemienda el uso de protectores de la mucosa gstrica.

Bibliografa
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