SINDROME SJOGREN

El SS es una enfermedad autoinmune, crnica, inflamatoria y sistmica que se

caracteriza por la destruccin progresiva de las glndulas salivales, pueden
pasar 8 aos antes de que se presente sintomatologa. Ya que es una
enfermedad reumtica tiene manifestaciones sistmicas afectando diversos
rganos afectando la calidad de vida del paciente.
ETIOLOGIA
La causa del sndrome de Sjogren es desconocida. Tenemos factores asociados
como
Factores genticos Ya que se han reportado en gemelos o en dos o ms
miembros de una misma familia pacientes con SS,y ademas los familiares de
los pacientes afectados tienen una mayor frecuencia de otra enfermedad
autoinmune. Adems, ciertos antgenos de histocompatibilidad (HLA) se
encuentran con mayor frecuencia en pacientes con sndrome de Sjogren. HLADRw52 se asocia con las dos formas de la enfermedad; HLA-B8 y HLA-DR3 se
observan con mayor frecuencia en la forma primaria de la enfermedad.
Factores hormonales, ya que se da ms en mujeres entre los 40 50 aos y
a esa edad se produce el climaterio en donde hay cambios hormonales en
donde disminuyen , es una especulacin, ya se ha intentado darle hormona a
las mujeres pero aun as no mejoran.
Factores ambientales como el virus de Epstein-Barr (VEB) o el virus
linfotrpico de clulas T humanas, podran desempear un papel patognico
en el sndrome de Sjogren, pero la evidencia para esto es todava especulativo.
Dos forma de la enfermedad se reconocen:
SS primario (sndrome seco solo y al referirnos a sndrome seco, se que
presenta xerostoma y xeroftalmia, ningn otro trastorno autoinmune est
presente).
SS secundario (el paciente manifiesta sndrome seco, adems de otra
enfermedad autoinmune asociada)
***SINDROME SICCA es XEROSTOMIA + XEROFTALMIA
EPIDEMIALOGIA
Sndrome de sjogren tiene una alta prevalencia en la poblacin el 0,5% de la
poblacin mundial poseen este sndrome, siendo ms frecuente en mujeres con
una relacin de 9: 1 a nivel mundial, y en chile con una proporcin an

mayor en mujeres siendo de un 12: 1, es ms frecuente en personas de la

4-5 dcada.
Linfomas: El 5% de los pacientes terminan desarrollando linfoma : producto de
la inflitracion linfocitaria.
Es la segunda enfermedad autoinmune ms frecuente, siendo la primera
Artritis Reumatoide, un 15% de estos pacientes presentan SS y los que tienen
lupus un 30 % tienen SS, cabe destacar que un 60 % de los pacientes con SS
tiene otra enfermedad autoinmune asociada ( artritis, Lupus ES, esclerodermia,
tiroiditis)
MANIFESTACIONES CLINICAS ORALES
- Xerostoma, causado por la disminucin de secrecin salival. La sequedad
varia de paciente en paciente, puede tener saliva espumosa o viscosa.
- Disfagia, dificultad al tragar.
- Lengua fisurada
- Atrofia papilar
- Queilitis angular
- Mucosa oral mas roja
- Hincahzn, e bilateral, intermitente o permanente, con o sin dolor.
La disminucin de flujo salival incrementa el riesgo de caries y de sialoadenitis
bacterialMANIFESTACIONES CLINICAS OCULARES
Xeroftalmia, ojos secos.
Sensacin de arenilla.
Dolor.

COMO DIAGNOSTICARLO
Los criterios que vamos a ver a continuacin se lograron despus de varios
estudios de la AECG y los objetivos de este estudio fueron;
(a) validar un cuestionario sencillo para los sntomas de sequedad,
(b) seleccionar las pruebas ms sensibles y especficas para el diagnstico de
SS,
(c) definir un conjunto de criterios de clasificacin para este trastorno,
y, finalmente, (d) para validar estos criterios establecidos.
Estos criterios de clasificacin lo que buscan es establecer una combinacin de
las caractersticas de la enfermedad que sean mas tiles para un diagnstico

definitivo y al mismo tiempo asegurar una estandarizacin del diagnstico en

los pacientes (por ejemplo en pacientes que participan en estudios clnicos,
para facilitar el anlisis de los resultados de estudios y la comparacin de los
pacientes entre instituciones). Adems nos sirve para proporcionar un
lenguaje comn para la comunicacin cientfica.
Criterios Revisados de la Clasificacin Internacional para Sndrome de Sjgren
(SS)
SINTOMAS OCULARES
Al paciente se le hacen estas 3 preguntas: y debe haber al menos una
respuesta positiva para sospechar de un posible sndrome de sjogren
SINTOMAS ORALES
Al paciente se le hacen estas 3 preguntas: y debe haber al menos una
respuesta positiva para sospechar de un posible sndrome de sjogren

SIGNOS OCULARES
En el test de Schirmer se usa este papel secante que que se coloca cercano
al ngulo interno del ojo y se va a ver cunto se humedece ese papel en 5
minutos. Lo normal es que se humedezca ms de 5 mm en 5 minutos,
entonces para considerarse que tiene positivo este examen de Sjgren se
humedecen menos de 5 mm en 5 minutos.
Tambien se observa cuanto se demora en salir una tincin que se pone sobre el
ojo, que es rosa de bengala y debe ser igual o mayor a 4 puntos Van
bijisterveld pero la verdad es demasiado agresivo para la conjuntiva ocular
asique se trata de no hacer., tambin se usa fluorescena.
HISTOPATOLOGIA
Se realiza una biopsia de las glndulas salivales menores en el labio inferior,
debe tomar 5 glndulas labiales al menos.
-

Infiltrado focal linfocitario

Deben haber 1 o ms focos, y con foco me refiero a acmulo de ms 50
clulas mononucleares o linfocitos en 4 mm cuadrado de tejido
glandular, pero lo ms relevante que este infiltrado inflamatorio mayor a
50 clulas, tiene que ser peri ductal, no rodeando los vasos
sanguneos, es periductal, porque cuando uno encuentra en otros

preparados infiltrados perivascular, el paciente puede tener lupus y debe

ser evaluado por un histopatlogo experto.
Se aprecia desde aumento menor focos linfocitarios periductales que
ocasionan reemplazo parcial de la estructura acinar.

Entre ms focos de clulas inflamatorias se observen ms severo es el cuadro y

se asocian con un mayor reemplazo de acinos, mayor fibrosis y enfermedad
ms severa. En un 10-15% de los pacientes los focos se organizan como
centros germinativos, eso es malo porque hay mayor riesgo de desarrollo de
linfoma.

SIGNOS ORALES
Prueba de funcin salival, se evala el flujo salival no estimulado, si es
menor o igual a 1,5mm en 15minutos es positivo.
Sialografa parotdea, radiografa de las glndulas. Tenemos 3 proyecciones:
lateral, axial y tangencial. Se utiliza contraste yodado (introducido por una
cnula a travs de los conductos ya sea Stenon o Wharton. Debe tener 4-6
horas de ayuno, se enjuaga la boca con antisptico y se inyecta.
Detecta alteraciones anatmicas localizadas en los conductos salivales y
detecta el lugar exacto de la alteracin.
Contraindicado para parotiroidiitis aguda, alergia a material de contraste y
embarazo.
Cintigrafia de glndulas salivales, Permite la evaluacin morfofuncional de
las glandulas salivales mayores, examn no invasivo. Utiliza un radiofrmaco
llamado Tc99m-pertecneciato por va endovenosa. ste es captado por las
clulas epiteliales acinares utilizando via co-transporte Na+/K+/Cl-, el radio
frmaco reemplaza al Cloro y asi entra a las clulas acinares. Luego es
excretado por la saliva.
CURVA NORMAL alteracin en una de estas: captacin, estimulo acido o
excrecin.
CURVA SEVERA escasa a nula captacin y se ve unacurva aplanada o
descendente
CURVA LEVE-MODERADA ni fu ni fa xd
SEROLOGIA
Presencia de los siguientes anticuerpos en el suero.

REGLAS DE CLASIFICACIN
Entonces diagnosticamos SS primario con la presencia de 4 de los 6 tems
siempre y entre estas debe estar el 4 y el 6 histopatologa o la serologa
positivas.
Presencia de 3 de los 4 tems con compromiso objetivo 3, 4, 5, 6.
Para establecer el diagnstico de SS debe, de acuerdo al criterio europeo,
encontrarse cuatro de las seis caractersticas, y entre esas cuatro debe estar la
biopsia de glndulas salivales con al menos un foco, o positivo para
anticuerpos SS-A, y/ SS-B
Para definir un SS secundario , como dijimos en pacientes con otras
enfermedades autoinmunes , la presencia de del tem 1 o 2 ms 2 de los
criterios 3 4 5 positivos.