ASKEP HEMOFILIA

Oleh :
Muhammad Yahya

Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat
herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan
biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan
faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta
Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah
yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu,
penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena
mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan
wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).
Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika
mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu
pembawa carrier dan bersifat letal)

Faktor Pembekuan Darah

I fibrinogen
II protombin
III bahan prokoagulasi jaringan
IV ion kalsium
V akselerator globulin
VI tidak dinamai
VII akselerator konversi protrombin serum
VIII globulin/faktor anti hemolitik
IX komponen tromboplastin plasma; faktor cristmas
X faktor stuart-power
XI antesenden tromboplastin plasma
XII faktor hegeman
XIII faktor stabilisasi fibrin
XIV protein C

Etiologi
Herediter
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang
menyebabkan kurangnya faktor
pembekuan VIII (AHG)
Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor
pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent)

Klasifikasi
Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi
dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor
pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan
hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk
ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya
faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan
bentuk yang sama dengan tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama,
namun yang membedakan tipe A / B adalah dari
pengukuran waktu tromboplastin partial
deferensial. Dapat dilihat dalam tabel:
PTT diferensial:

Patofisiologi
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang
diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat
pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII
dan faktor IX plasma kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % 5 %.
Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 %
25 % dari kadar normal.

Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya
terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot,
sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada
tahap pertama, kedua dan ketiga,
Tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan
mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan
B.
Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan
adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang
berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak
maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral,
dan berakibat fatal.

 Rasionalnya adalah ketika mengalami

perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh
darah (yaitu saluran tempat darah mengalir
keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari
pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil
---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka
pada pembuluh----Kekurangan jumlah factor
pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk
sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh ---- perdarahan (normalnya:
Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat
anyaman (benang - benang fibrin) yang akan
menutup luka sehingga darah berhenti mengalir
keluar pembuluh.

Manifestasi Klinis
Perdarahan hebat setelah suatu trauma
ringan
Hematom pada jaringan lunak
Hemartrosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Kematian

Komplikasi
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.

Artropati progresif, melumpuhkan

Kontrakfur otot
Paralisis
Perdarahan intra kranial
Hipertensi
Kerusakan ginjal
Splenomegali
Hepatitis
AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
Anemia hemolitik
Trombosis atau tromboembolisme

Diagnosa
Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami
perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia
menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa
menemukan adanya perlambatan dalam proses
pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka
untuk memperkuat diagnosis serta menentukan
jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas
aktivitas faktor VII dan faktor IX.

Pemeriksaan Khusus
Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan
setelah trauma ringan
Kadar faktor VIII dan faktor IX
PTT diferensial

Penatalaksanaan
Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan
kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di
lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui
efektif membunuh virus-virus yang dapat
menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di
sebut sebagai standar terbaru tatalaksana
hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat
menghilangkan resiko tertular virus.
Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
Konsultasi genetik

Pengkajian
Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Eliminasi
Gejala :Hematuria
Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom

 Kaji anak terhadap perilaku verbal dan

nonverbal yang mengindikasikan nyeri
Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat
perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris,
saraf dan motoris.
Kaji kemampuan anak untuk melakukan
aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)
Kaji tingkat perkembangan anak
Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk
pemulangan dan kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan di
rumah.

Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan
dengan perdarahan aktif
2. Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan kehilangan akibat perdarahan
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan
kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia
4. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita
penyakit serius

Intervensi
Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran,
pengisian kapiler baik, perdarahan dapat
teratasi
Kriteria hasil:
Menunjukan perbaikan keseimbangan
cairan
Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak
terjadi

Implementasi
1. Dx 1

Kaji penyebab perdarahan

Kaji warna kulit, hematom, sianosis
Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah

2. Dx 2

Awasi TTV
Awasi haluaran dan pemasukan
Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

3. Dx 3

Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang

pengaman pada tempat tidur
Hindarkan dari cedera, ringan berat
Awasi setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cedera
Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa
anak ke RS jika terjadi injuri
Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari
cedera.

Evaluasi
Mengacu pada Kriteria Hasil