MR1 NATHALY HUAMN

MNDEZ
OFTALMOLOGA
HNAL

INTRODUCCIN
GLAUCOMA INFANTIL GRUPO POCO COMN Y DIVERSO DE
DESRDENES QUE PUEDEN OCURRIR SIN UNA ASOCIACIN
CONOCIDA.
DESAFO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO.
GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO :RESULTADO DE
DESARROLLO ANORMAL DEL TEJIDO DEL NGULO DE
CMARA ANTERIOR GENERANDO OBSTRUCCIN DE
SALIDA DEL HA.
GLAUCOMA INFANTIL SECUNDARIO OBSTRUCCIN DE HA
ADQUIRIDA.
MUCHOS GENES HAN SIDO ASOCIADAS A DIFERENTES TIPOS DE
GLAUCOMA INFANTIL SIN EMBARGO PATOGENESIS EXACTA
PERMANECEN AUN DESCONOCIDA.

 ENFERMEDADES PEDITRICAS QUE CAUSAN NO PERFUSIN

VASCULAR EN RETINA PERIFRICA POR ANGIOGNESIS RETINAL
DEFECTUOSA : SON RARAS.

ROP RESULTA DE CAUSAS AMBIENTALES : EG PREMATURA Y BAJO PESO AL

NACER.

VITREORETINOPATA EXUDATIVA FAMILIAR (FEVR)

GENTICAS QUE INTERRUMPEN EL DESARROLLO RETINA.

MUTACIONES

RECIENTEMENTE ANORMALIDADES CONGNITAS DEL DISCO

PTICO
ASOCIADAS
CON
RETINA
PERIFRICA
NO
PERFUNDIDA.

DESARROLLAN COMPLICACIONES : PROLIFERACIN FIBROVASCULAR RETINAL ,

HEMORRAGIA VITREA Y DR TRACCIONAL

HIPTESIS DESARROLLO DE NERVIO PTICO PUEDE

AFECTAR ANGIOGENESIS RETINAL

ACTUALMENTE
POCA ATENCIN A LA ASOCIACIN DEL
DESARROLLO DE LA VASCULATURA RETINAL Y GLAUCOMA
INFANTIL.
TRABAJOS PREVIOS HAN REPORTADO 2 CASOS DE RETINA
PERIFERICA
NO
PERFUNDIDA
USANDO
ANGIOFLUORESCEINOGRAFA
RETCAM
EN PACIENTES CON
GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO.
RETCAM CAMPO AMPLIO ES UNA TECNOLOGA DE IMAGEN RETINAL
PORTABLE QUE CAPTURA HASTA 130 DE CAMPO DE VISIN. HA SIDO
USADO AMPLIAMENTE EN EVALUACIN Y TRATAMIENTO
DE
ENFERMEDADES RETINALES PEDITRICAS COMO ROP Y FEVR.

OBJETIVO
REPORTAR HALLAZGOS
DE
EVALUACIN DE
RETINA
PERIFRICA USANDO UNA AF CAMPO AMPLIO EN UN MAYOR
NMERO
DE
PACIENTES
CON
GLAUCOMA
PRIMARIO
CONGNITO Y OTROS TIPOS DE GLAUCOMA INFANTIL.
ESTA ES LA SERIE MS GRANDE HASTA LA ACTUALIDAD DE
INVESTIGACIN
DE
LA
VASCULATURA
RETINAL
EN
GLAUCOMA INFANTIL.

MTODOS
REVISIN RETROSPECTIVA.
TODOS LOS PACIENTES DEL ESTUDIO FUERON REFERIDOS AL
INSTITUTO DEL BASCOM PALMER PARA EVALUACIN Y
MANEJO DE GLAUCOMA INFANTIL.
TODOS LOS PACIENTES FUERON SOMETIDOS A
COMPLETO BAJO ANESTESIA.

ESTUDIO

SI VASCULARIZACIN RETINAL INCOMPLETA FUE VISTA O

SOSPECHADA POR LOS SERVICIOS DE RETINA : FA FUE
REALIZADA.
IMGENES AF FUERON OBTENIDAS CON SISTEMA RETCAM
DESPUS DE INFUSIN IV
DE 0.1 ML/KG DE
FLUORESCENA SDICA 10%

- CUADRO DEL ESTUDIO FUE REALIZADO CON SIGUIENTES DATOS:

EDAD, SEXO, HISTORIA NATAL, PRESENCIA DE CONDICIONES
SISTMICAS Y DETALLES DE LA EXAMINACIN OCULAR.
- UN REVISOR (H.Y.K) CLASIFIC RETROSPECTIVAMENTE LOS
ANGIOGRAMAS POR PRESENCIA DE NO PERFUSIN VACULAR EN
RETINA PERIFRICA, FORMACIN DE SHUNTS Y VASOS
COLATERALES, RAMIFICACIN VASCULAR ANORMAL, VASOS
ATENUADOS Y OTRAS ANORMALIDADES DE LOS VASOS RETINALES.

- UN SEGUNDO REVISOR (D.S) REVIS LOS ANGIOGRAMAS CON

ACUERDO CON LOS HALLAZGOS DEL PRIMER LECTOR
- CATEGORA DE VASOS ATENUADOS FUE REMOVIDA POR LA
DIFICULTAD DE EVALUACIN DEL CALIBRE DE LOS VASOS EN
MUCHOS PACIENTES.
- DOS OJOS , FUERON EXCLUIDOS DEL ESTUDIO POR POBRE
CALIDAD DE FA.

TOTAL 12 PACIENTES

6 V 6 M CON DX GLAUCOMA INFANTIL

5 PACIENTES DIAGNOSTICO PRIMARIO DE GLAUCOMA CONGNITO BILATERAL + 1 PACIENTE

GLAUCOMA CONGNITO UNILATERAL

3 PACIENTES TUVIERON GLAUCOMA ASOCIADO CON CIRUGA DE CATARATA CONGNITA BILATERAL

3 GLAUCOMA ASOCIADO A: FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULARIS TIPO II B- SINDROME RUBINSTEIN

TAYBI- SINDROME PIERRE ROBIN.

PACIENTE CON RUBINSTEIN TAYBI Y SD PIERRE ROBIN TUVIERON NACIMIENTO PREMATURO.

-TODAS LAS AF FUERON REALIZADAS DESPUS

TRATAMIENTO MEDICO DEL GLAUCOMA Y CATARATAS.

DE

LA

CIRUGA

RESULTADO
S

DETALLES DE AF RETINAL VISTAS EN EL ESTUDIO:

- EDAD MEDIA EN EL TIEMPO DE LA AF FUE 36 MESES ( 6-92MESES)
-HALLAZGO MS COMN FUE NO PERFUSIN RETINAL PERIFRICA,
AFECTANDO 20 OJOS (91%)

REAS DE NO PERFUSIN NO SE EXTENDIERON MS ALL DE ZONA 2

EN NINGUNO DE LOS OJOS.

-MUCHOS PATRONES DE RAMIFICACIN VASCULAR ANORMAL FUERON

OBSERVADAS EN RETINA PERIFRICA.

- CARACTERSTICA MS DISTINTIVA FUE VISTA EN LA

UNIN ENTRE LA RETINA VASCULAR Y AVASCULAR :
RAMIFICACIN CIRCUNFERENCIAL PARALELA A
LA ORA SERRATA.

-OTRAS NOTABLES CARACTERSTICAS INCLUYERON: SHUNTS VENOSOS Y

RAMIFICACIN ANOMAL INCLUYENDO DILATACIN CAPILAR Y CAPILARES
TORTUOSOS ENRREDADOS.
-NO HUBO CORRELACIN ENTRE EDAD Y EXTENSIN DE ANORMALIDADES
RETINALES.

- A DIFERENCIA DE OTRAS ENFERMEDADES

PEDITRICAS COMO ROP Y FEVR, FUGA EN
TRANSICIN FUE INFRECUENTE (13.6%)

RETINALES
ZONA DE

- OTRO HALLAZGO INFRECUENTE INCLUYE EDEMA MACULAR

(4,5%) E HIPERFLUORESCENCIA DEL NERVIO PTICO (9.1%).
- HEMORRAGIA PRERETINAL SIN NEOVASCULARIZACIN ESTUVO
PRESENTE EN UN OJO CON GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO.
TUVO TRABECULOTOMA 360 3 MESES ANTES DEL ANGIOGRAMA.
- NINGUNO TUVO EVIDENCIA DE NEOVASCULARIZACIN,
PROLIFERACIN FIBROVASCULAR, O DR EN EL TIEMPO DE LA
AF O EVALUACIONES POSTERIORES.

DISCUSIN
o -ANORMALIDADES VASCULARES Y NO PERFUSIN DE
RETINA
PERIFRICA HAN SIDO DESCRITAS EN ENFERMEDADES
RETINALES PEDITRICAS COMO ROP, FEVR, ENFERMEDAD DE
COATS NINGUNO DE LOS 12 PACIENTES TUVO HISTORIA O
EVIDENCIA CLINICA DE ESTOS DESRDENES.

o ESTOS SON HALLAZGOS RECIN CONOCIDOS

EN EL GLAUCOMA INFANTIL.
ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE
GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN
ESTAR RELACIONADAS

ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE

GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN
ESTAR RELACIONADAS
RELACIN NO CLARA /

EXISTEN PROBABLEMENTE

VARIOS

MX

QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN

LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.

* EXISTENCIA VAS DE SEALIZACIN COMPARTIDA ENTRE

DESARROLLO DEL NERVIO PTICO Y ANGIOGENESIS
RETINAL.
-ESTUDIOS PREVIOS HAN VINCULADO MOLCULAS EN EL DESARROLLO
AXONAL Y REMODELADO VASCULAR

ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE

GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN
ESTAR RELACIONADAS
RELACIN NO CLARA /

EXISTEN PROBABLEMENTE

VARIOS

MX

QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN

LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.

*DESARROLLO ANORMAL DE LA CMARA ANTERIOR

PUEDEN EXPLICAR HALLAZGOS DE VASCULARIZACIN
RETINAL PERIFRICA.

IRIS
PERIFRICO
INSERTO MS
ANTERIORMEN
TE

ANDERSON
:GROSOR

ANORMAL DE
HACES DE MT
Y TRACCIN
DE LA RAZ
DEL IRIS

POSICIN
ANTERIOR DE
EL IRIS,
CUERPO
CILIAR Y
PROCESOS
CILIARES.

ALTERACIN
DESARROLLO
DE LA BASE
DEL VTREO Y
VASCULATURA
PERIFRICA
DE LA RETINA
ANTERIOR

ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE

GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN
ESTAR RELACIONADAS
RELACIN NO CLARA /

EXISTEN PROBABLEMENTE

VARIOS

MX

QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN

LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.

*DESARROLLO ANORMAL DE LA CMARA ANTERIOR

PUEDEN EXPLICAR HALLAZGOS DE VASCULARIZACIN
RETINAL PERIFRICA.

4 PACIENTES NO ESTUVIERON ASOCIADOS A GLAUCOMA CONGNITO

EXISTEN PROBABLES FACTORES QUE CONDUCEN CAMBIOS
RETINALES PERIFRICOS NO RELACIONADO A CAUSA GENTICA

*NMERO DISMINUIDO DE CLULAS GANGLIONARES

POR GLAUCOMA PUEDEN INTERRUMPIR DESARROLLO
DE VASOS RETINALES.

DEMANDA
DISMINUDA
DE
OXGENO
DE
CLULAS
GANGLIONARES ESCASAS PUEDE AFECTAR LA VA DE
SEALIZACIN ANGIOGNICA.

-CHAN-LING ET AL MOSTRARON QUE EL ESTMULO DE LA VASCULOGENESIS

RETINAL ES UN NIVEL TRANSITORIO PERO FISIOLGICO DE HIPOXIA.

CASOS DE GLAUCOMA ASOCIADA A CIRUGA DE CATARATA :

*CAMBIOS EN EL ENTORNO DEL HUMOR ACUOSO A PARTIR DE
CIRUGA DE CATARATA PERTURBACIN EN LA SEALIZACIN
ANGIOGNICA
O
INTERFERIR
DIRECTAMENTE
CON
EL
CRECIMIENTO DE LOS VASOS.

-ALT EN CONTENIDO BIOQUMICO DEL HA DESPUS DE CIRUGA :

INCREMENTO EN
CONCENTRACIN DE PROTENAS Y NIVELES
ELEVADOS DE CITOQUINAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO.

*DISMINUCIN DE LA PRESIN DE PERFUSIN OCULAR

FLUJO SANGUNEO OCULAR
DISMINUDO
SECUNDARIO A PIO ELEVADA O REDUCCIN DE LA PA.

-COMBINACIN DE PIO ALTA Y BAJA PA PODRAN LLEVAR

A REDUCIR EL FLUJO SANGUNEO Y OXIGENACIN

A LA RETINA.

-EN NUESTRO ESTUDIO , EN 1 PACIENTE CON GLAUCOMA PRIMARIO

CONGENITO UNILATERAL SE ENCONTR NO PERFUSIN PERIFRICA
BILATERAL.

-OJO CON GLAUCOMA TENA REAS MS GRANDES DE NO

PERFUSIN PERIFRICA QUE EL OJO NO AFECTADO.

-POSIBLE
EXPLICACIN

GLAUCOMA TODAVA NO SE
HA MANIFESTADO EN EL
SIGUIENTE OJO
SIGUIENTE OJO ES NORMAL,
Y
LA
NO
PERFUSION
VASCULAR
PODRA
REPRESENTAR
UNA
VARIANTE FISILGICA.

-SCHEPENS REPORT : O.5 DD DE NO PERFUSION

PERIFERICA EN ADULTOS SANOS CON OFTALMOSOCOPIO.
- BLAIR ENCONTR QUE NIOS HASTA 13 AOS : RETINA
AVASCULAR HASTA 1.5 DD TEMPORALMENTE 1
DDNASALMENTE DESDE LA ORA SERRATA (AF) ALGUNOS
ENFERMEDAD OCULAR RETINOBLASTOMA
AFECTA
DESARROLLO VASCULAR

LIMITACIONES: NATURALEZA
RETROSPECTIVA Y MUESTRA PEQUEA
PREJUICIO DE SELECCIN: AF SLO SI SE
OBSERV O SOSPECHO VASCULARIZACIN
INCOMPLETA
ESTUDIOS POSTERIORES SON NECESARIOS
PARA DETERMINAR SI TAMIZAJE DE
POBLACIN INFANTIL CON AF 130 SOBRE
PASA RIESGO DE ANESTESIA
POSIBLE QUE FUGA PERIFRICA , EM,
HIPERFLUORESCENCIA DEL NO VISTAS EN
POCOS PACIENTES SECUNDARIAS A
INFLAMACIN POST QX

CONCLUSIN
ANORMALIDADES VASCULARES RETINALES Y NO
PERFUSIN PERIFERICA SON RECIENTES HALLAZGOS
ASOCIADOS A VARIAS FORMAS DE GLAUCOMA
INFANTIL .
ESTAS ANORMALIDADES SON SUTILES EN LA
EVALUACIN CLNICA Y NECESITAN CUIDADOSOS
ANLISIS DE RETINA PERIFRICA EN AF CAMPO
AMPLIO.
LA PREVALENCIA
HALLAZGOS
DESCONOCIDOS.

Y SIGNIFICANCIA DE ESTOS
RETINALES
PERMANECEN

OBSERVACIN CERCANA Y POSTERIORES ESTUDIOS

DE EVALUACIN A POBLACIN MAYOR DE PACIENTES
CON GLAUCOMA INFANTIL DEBE SER CONSIDERADO.