Tratamiento de la Anemia

Sideroblastica
Integrantes
Felipe Recabarren
Franco Reyes
Brbara Salort
Mabel Torres
Mario Vega

Sntesis de grupo hemo

Tratamiento
finalidad: control de los sntomas

de anemia y la prevencin del dao

orgnico por la sobrecarga de
hierro.
Aporte de piridoxina de por vida,
acompaada o no de acido flico.
(Piridoxina favorece la produccin
de HEM y transfusiones de HEM.)

Prevenir la sobrecarga de hierro

El tratamiento de soporte son las

transfusiones en la anemia sintomtica
pero se deben restringir al mximo por
la sobrecarga de hierro que suponen.
Estudio de la cinetica del hierro.
En anmicos y en los que precisan
transfusiones: quelacin del hierro
con desferroxamina
va subcutnea 40 mg/kg de peso y da
en infusin de 12-24 h durante 5-7 das
a la semana.

Piridoxina
En ms de 2/3 de los casos de A.S. con

herencia ligada a cromosoma X hay

respuesta al tratamiento y las cifras de
hemoglobina se normalizan en la mitad de
los que responden.
La dosis que se emplean (50-200mg al da)
sobrepasan
ampliamente
los
requerimientos diarios. Si se produce
respuesta, se debe continuar con
dosis
de
mantenimiento
indefinidamente.

Los

que no responden a la
vitamina B6 y presentan anemia
severa

transfundidos
peridicamente
Se
realizarn
flebotomas
peridicas si la hemoglobina es
superior a 9 g/dl y no existen
contraindicaciones.

Sntesis de grupo hemo

 Se ha observado un incremento de la actividad de enzima

mutado tras la administracin de suplementos de vitamina

B6 con correccin total o parcial de la anemia.
Hiptesis que podran explicar esta respuesta:
1.

La piridoxina estabiliza al enzima mutada durante el plegado del pptido que

tiene lugar despus de su sntesis.

2.

La vitamina B6 protege al enzima de la degradacin por la proteasa

mitocondrial.

3.

El enzima mutado precisa dosis ms elevadas de co-factor para su actividad.

Si las mutaciones son tan importantes que afectan a la estabilidad total de la

protena o a sitios claves de su unin al sustrato la respuesta a piriodoxina es
improbable.
Si existe respuesta de parte del paciente al tratamiento con piridoxina se puede
concluir que estaba frente a una anemia sideroblastica congenita sensible al
farmaco.

Bibliografa
http://

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5832008000200011&script=sci_arttext
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suario=0&pcontactid&pident_revista=316
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web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=316
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http://

perso.wanadoo.es/sergioram1/tincion_de_hi