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Sindrome de

Churg-Strauss

Estudiante: Eduardo Zubiaut Camacho

Sindrome de Churg-Strauss   Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos que afecta al tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de mediano a pequeño calibre  Asociado con asma y eosinofilia  Asociado a ANCA .

45 años Etiología desconocida Desencadenantes:     Suspensión brusca Corticoterapia en ASMA Estimulacion inmune con antigenos inhalados Tto hiposensibilizantes Vacunacion .EPIDEMIOLOGIA      Afecta HOMBRES = MUJERES Pico de incidencia: 30 .

Manifestaciones Clínicas: Historia Natural  3 FASES Atopia Rinitis alérgica Poliposis nasal Asma Signos y síntomas de una vasculitis Infiltrados histicos sistémica semejante ricos en Eosinofilos al PAN (pulmón. TGI) Formas limitadas Eosinofilia de sangre Pueden aparecer periférica manifestaciones de GW .

     Patron alveolar  Bilaterales  Patron intersticial difuso.  Transitorias .Aparato Respiratorio  Duración mas Rinitis alérgica de 30 años Sinusitis Poliposis nasal ASMA : exacerbacion anuncia la llegada Fase Vasculitica. Luego asma mejora  Rx torax: infiltrados en la 2da fase Eosinofilica. o nodulos sin cavitacion son menos frecuentes. Simulan neumonia Eosinofilica.

polineuritis      Distribucion asimetrica Preferencia Miembros inferiores Deficit sensitivo: hipostesia.Manifestaciones neurológicas   Neuropatica periferica: mononeuritis multiple (60%). mononeuritis. hiperestesia y dolor Deficit motor Nervios craneales (2%):     Motores oculares Facial Acustico Neuritis optica  Las manifestaciones del SN son raras Recuperabl es con Tto .

Manifestaciones dermatologicas   En 70% casos  Purpura palpable  Livedo racemosa  Reticularis  Nódulos subcutáneos  Lesiones de isquemia/necrosis distal  Nódulos transitorios en extremidades o cuero cabelludotipicos de SCS .

Manifestaciones Renales   Es infrecuente (16%)  Glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria con form. de semilunas  Algunos casos Insuf. Renal  Positividad: pANCA/antiMPO .

debilidad  Artalgias o Artritis asimetricas predominio miembros inferiores  Manifestaciones Cardiacas: muy frecuentes.Otras manifestaciones   Sindrome constitucional: fiebre. perdida peso. importante causa de mortalidad .

Bazo. Gigantes  Glomerulonefritis focal y segmentaria con formacion de semilunas (aparición tardía) .Anatomía Patologica  Vasculitis arterias medianos y pequeño calibre:  Pulmon  Nivel sistemico   Granulomas extravasculares  Infiltrados histicos eosinofilicos:  Pulmon. TGI. Corazon  Fase aguda: eosinofilos  Fase cronica: macrofagos y cel.

de recaidas Rx:  Opacidad de los Senos paranasales  Pulmon: infiltrados uni o bilaterales migratorios o transitorios.Laboratorio e imagen       Eosinofilia en sangre periférica > 10% o a 1500/mm3 ↑Ig E 75% casos En casos con afectacion glomerular: pANCA/anti-PR3 Tasa de ANCA no es de utilidad para detecc.  Derrame pleural 65% casos  Angiografia coronaria. abdominal o renal es normal .

 Infiltrado pulmonar difuso no cavitario .

TGI. Proteinuria >3g/24h . o Insuf.Tratamiento   Prednisona y Ciclofosfamida oral no exceder 18 meses  Ciclofosfamida en pulsos no ha sido establecido  Factores de mal pronostico:      Compromiso renal. Nutrición parenteral en afect. Dolor neuropatico. Asma: corticoesteroides dosis bajas . SNC Afect TGI Miocardiopatia Perdida de peso  Otras medidas sintomáticas: aliv. Renal Afect.