STATUS PASIEN

Identitas Pasien
Nama penderita : Ny. NH
Umur
: 19 Tahun
Jenis kelamin
: Perempuan
Alamat
: Taman Agung, Kec Kalianda,
Lampung Selatan
Pekerjaan
: Ibu Rumah Tangga
Pendidikan : SMA
Agama
: Islam
Suku Bangsa: Palembang
Status
: Menikah

ALLOANAMNESIS

Keluhan utama : bintil bintil diikuti kerusakan kulit pada dada,

leher,perut punggung,lipat paha
dan pergelangan tangan serta kaki
Keluhan tambahan: Sisik kehitaman pada bibir, mata berair, kulit
terkelupas
Riwayat Penyakit Sekarang
Pada hari Jum,at, 14 maret 2014, pasien mengeluhkan demam yang
terus menerus, disertai dengan mencret dengan frekuensi 3x/hari,
disertai penurunan kesadaran. Sebelumnya pasien sempat kontrol
berobat ke Bidan dan diberikan amoxicillin dan paacetamol. Karena
tidak ada perubahaan, hari Sabtu 15 Maret 2014 pasien dibawa ke RS
daerah dan mendapat perawatan.
Pada hari kedua perawatan (17 Maret 2014), muncul adanya bintilbintil berisi air dengan dasar kemerahan yang pada awalnya tersebar
di dada dan sekitar leher. Sifatnya tidak gatal Selasa 18 Maret 2014
bintil tersebut menyebar sampai ke ketiak dan punggung dan perut.
Kulit wajah mulai kemerahan dan bibir mengalami perdarahan.
Akhirnya pasien dirujuk ke RSUAM.

 Rabu 19 Maret 2014 bintil bintil tersebut pecah meninggalkan

kerusakan kulit dengan dasar kemerahan, dan tersebar
sebagian besar dada, leher,perut punggung, lipat paha dan
pergelangan tangan serta kaki. Pada bibir tampak sisik
kehitaman.
Pasien
juga
mengeluhkan
mata
sering
mengeluarkan air dan pandangan menjadi kabur. Kamis 20
Maret 2014, kerusakan kulit disertai dengan adanya bagian
kulit yang terkelupas terutama pada bagian wajah.
Tidak pernah menderita gejala seperti ini sebelumnya. Riwayat
asma dan alergi makanan maupun alergi obat-obatan pada diri
pasien dan keluarga disangkal.

 STATUS GENERALIS

Keadaan umum : Tampak Sakit Sedang

Kesadaran
: Compos mentis
Keadaan Gizi: Cukup
Vital sign
TD
: 130/80 mmHg
Nadi
: 96 x/menit, teratur, isi cukup
Respirasi
: 26 x/menit
Suhu
: 38,7 OC
Thoraks
: Dalam Batas Normal
Abdomen
: Hepar dan lien teraba

 STATUS DERMATOLOGIS
Lokasi : Regio volar sinistra et dekstra, regio cruris
sinistra et dekstra, Dermatom C3-C5 ,Dermatom T1T12
Inspeksi : Tampak erosi dengan dasar eritema
disertai krusta tebal kehitaman pada daerah tepi
erosi yang multipel dengan ukuran numular-plakat
dengan sebaran universal,(efloresensi primer seperti
vesikel tidak ditemukan lagi)

 LABORATORIUM
Tidak dilakukan

Diagnosis Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik
Erythema Multiform
Stafilococcal Scalded Skin Syndrom

Diagnosis Kerja
Stevens-Johnson syndrome

 PENATALAKSANAAN
UMUM
Memberikan penjelasan pada orangtua pasien tentang penyakit yang
diderita
Menghentikan obat yang diduga menyebabkan penyakit yang diderita
Stabilisasi jalan napas dan hemodinamik, perawatan luka, dan
mengontrol nyeri.
Terapi cairan yang adekuat serta koreksi elektrolit.
Konsultasi dengan dokter spesialis lain (seperti spesialis mata, penyakit
dalam dan saraf)
KHUSUS
Sistemik (oral)
Siprofloxacin 2x400 mg i.v
Cetirizine 1x1 tab
Topikal :
Silver sulfadiazine 1 % krim

 Pemeriksaan Anjuran
Pemeriksaan Histopatologi
Pemeriksaan imunologi

: Biopsi kulit
: Imunofluoresensi

Prognosis
Quo ad vitam
: Dubia ad bonam
Quo ad functionam
: Dubia ad bonam
Quo ad sanationam: Dubia ad malam

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Steven Johnson sindrom merupakan sindrom yang
mengenai kulit, selaput lemdir di orifisium, dan mata
dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan
sampai berat ; kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel/bula, dapat disertai purpura. Pertama kali
dideskrpsikan tahun 1922, SJS merupakan kompleks
imun yang memediasi proses hipersentitifitas.

Pada sumber lain( Fitzpatrick:Bahwa SJS maupun

TEN digolongkan sebagai suatu kelainan membran
mukosa kulit yang disebut sebagai Epidermal
Necrolysis/EN)

 ETIOLOGI
Obat obatan merupakan faktor penyebab terpenting. Sedangkan
selebihnya yang berkembang dalam penyebab terjadinya EN
adalah faktor agen infeksius seperti bakteri atau virus.

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari penyakit EN masih belum jelas, namun
dapat ditegakkan bahwa Obat obatan merupakan faktor
penyebab terpenting. Sedangkan selebihnya yang
berkembang dalam penyebab terjadinya EN adalah
faktor agen infeksius seperti bakteri atau virus.
Sasaran utama SJS dan NET adalah pada kulit berupa
dekstruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi
aktifitass sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 juga
meningkat. , juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama
terdapat dalam dermis, sedangkan CD8 pada epidermis.
Faktor resiko yang bisa memperberat SJS antara lain :
penyakit HIV atau autoimun yang lain (misal SLE).

MANIFESTASI KLINIS

gejala
gejala prodormal
berlangsung
berlangsung selama 1-14 hari
hari
.. Selain
Selain itu
itu dapat
dapat ditemukan
ditemukan
juga
juga gejala
gejala lain
lain seperti:
seperti:
demam,
demam, sakit
sakit tenggorokan,
tenggorokan,
menggigil,
menggigil, sakit
sakit kepala,
kepala, dan
dan
malaise.
malaise. Dalam
Dalam sedikit
sedikit kasus
kasus
dapat
dapat juga
juga ditemukan
ditemukan mual
mual
dan
dan muntah
muntah

Lesi
Lesi pada kulit
kulit
muncul
muncul dengan
dengan tiba-tiba.
tiba-tiba.
Kulit
Kulit akan mengalami
keadaan
keadaan melepuh
melepuh selama
selama 2-4
2-4
minggu,
minggu, lesi
lesi yang
yang terjadi
terjadi
biasanya
biasanya non
non pruritik.
Demam
Demam dilaporkan terjadi
pada
pada sekitar
sekitar 85%
85% kasus.
kasus. Lesi
Lesi
yang
yang terjadi
terjadi pada
pada bibir
bibir bisa
bisa
terjadi
terjadi sangat
sangat parah
parah sehingga
sehingga
pasien
pasien sampai
sampai kesulitan
kesulitan
untuk
untuk makan
makan

GAMBARAN FISIK

Ruam dapat mulai sebagai macula yang berkembang

menjadi papul, vesikel, bula, plak, urtikaria, atau eritma
konfluen
Lesi khas memiliki penampilan target.target dianggap
patogmonic. Berbeda dengan lesi pada eritema
multiforme, lesi pada eritema multiforme hanya memiliki
dua zona warna. Inti mungkin vesikuler, purpura, ataupun
nekrotik. Zona tersebut dikelilingi oleh eritema macular.
Beberapa menyebutnya target lesi
Lesi dapat pecah dan meninggalkan kulit yang terbuka.
Kulit ini rentan terhadap infeksi sekunder
Lesi urtikarial biasanya tidak gatal
Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang
berhubungan dengan morbiditas
Keterlibatan mukosa termasuk adanya eritema, edema,
ulserasi, dan nekrosis.

 DIAGNOSIS BANDING

Burns Thermal
Eritema multiforme
Toxic Epidermal nekrolisis
Stafilococcal Scalded skin syndrome


PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksa
an darah

Biopsi
kulit

Penatalaksanaan
Simtomatik
Simtomatik

Khusus
Khusus

fluid replacement yang

adekuat.
Pemberian nutrisi
makanan dapat ditunjang
dengan menggunakan
Nasogastric tube(NGT
Pemberian antibiotik
profilaksis tidak
diindikasikan, pasien baru
dapat diberikan antibiotik
bila diduga ditemukan
gejala klinis infeksi.
Tindakan debridement tak
direkomendasikan karena
pada epidermis yang
mengalami nekrosis
karena nekrosis superfisial
bukan berarti tidak

Kortikosteroid sistemik:
Penggunaan kortikosteroid
masih kontroversial.
Imunoglobulin intravena
Cyclosporin:Adalah agen
imunosupresif yang kuat
dan secara teori berguna
dalam kasus EN
Plasmapheresis atau
hemodialisis
Agen anti Tumor Necrosis
Factor: Anti TNF
monoklonal antibodi
secara klinis sukses dalam
menurunkan gejala EN

 PROGNOSIS
Adapun prognosis dari EN tidak dipengaruhi dari dosis ataupun golongan
obat yang diduga sebagai penyebab EN. Selain itu juga tidak dipengaruhi
human imunodefisiensy virus. Adapun angka mortalitas berkisar 5 12 %
untuk SJS sedangkan untuk TEN angka mortalitas melebihi 30%. Telah
dibuat prognosis skor untuk EN yang disebut Score Ten.

DAFTAR PUSTAKA
Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. In: Ilmu Penyakit Kulit
dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.
2007.
Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007.
Klauss, wolff et al.,Fitzpatrick, Dermatology in General
Medicine seventh edition Volume 1&2,2008
Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit
Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004.