Esclerosis

sistmica
PATOLOGIA

Visin general
Enfermedad de tejido conectivo
Definicin Formacin excesiva de tejido fibroso

Raza blanca
Mujeres
Incidencia
Herencia gentica? (en estudio)
Personas entre 30- 50 aos
La piel es la mas afectada.
Afeccin Tubo digestivo, pulmones, riones corazn

Clases de ES
Esclerodermia
difusa

Esclerodermia
limitada

Generalizada

Progresin
lenta

Rpida
progresin

Sndrome de
Crest

Etiologa y Patogenia
Activac
in
Fibrobl
astica

CD4+:
IL1,PDG
F,
TGB-b
ANA:
Particul
ares
para
Dx
(90%E
SL

Morfologa

Piel
Tracto intestinal
Sistema musculo esqueltico
Pulmones
Riones
Corazn

Piel

Edematosas y
pastosas(edema
y filtrado peri
vascular)

Fibrosis dermis y
adelgazamiento
de la epidermis

Limitacin de la
movilidad
articular

Tracto intestinal y musculo

esqueltico
Fibrosis del
musculo
Rigidez produce:
disfuncin
esofgica y
Met.Barret

Hiperplasia
sinovial-fibrosis

Sndrome de
mala absorcin
por eventos
adyacentes

No se destruye
la articulacin en
la ES

Pulmon
Fibrosis
Intersticial

Vaso espasmo pulmonar

Riones y Corazn

- Engrosamiento
paredes arteriales
- Proliferacin celular
- Curso simultaneo de
hipertensin maligna
- Insuficiencia renal

- Fibrosis de placas y
arteriolas
- Raynaud cardiaco
- Cor pulmonare

Bibliografa

Robbins Patologa humana 8 ed.

Patologa Clnica Stevens 3 ed.
Sociedad espaola de reumatologa
Atlas Patolgico interactivo