MIASTENIA GRAVIS

tambin tienen una incidencia

alta.

Fisiopatologa:
Definicin:
La Miastenia Gravis (MG) es una
enfermedad
autoinmune.
Se
presentan anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina (AchR)
que interumpen la funcin de la
acetilcolina
en
la
unin
neuromuscular presentando en
debilidad muscular. Los Msculos
bulbar,
facial
y
de
las
extremidades proximales son los
ms comnmente afectados y
justifican los sntomas de la
debilidad
general,
ptosis
y
diplopa. La debilidad en los
msculos
de
la
respiracin
pueden llevar a la falla respiratoria
la
cual
es
llamada
crisis
miastnica. Las complicaciones
asociadas a falla respiratoria son
la causa de muerte en paciente
con Miastenia Gravis.

Epidemiologa:
La incidencia de Miastenia Gravis
es de menos de 1 caso por 100
000. Es ms comn en mujeres
durante la segunda y tercera
dcada de la vida. Sin embargo
en la Sptima y Octava dcada
de la vida es ms comn en
hombres.
Los
Afroamericanos

La contraccin muscular ocurre

cuando la acetilcolina es liberada
por una fibra nerviosa y se une al
AchR de una fibra muscular. En la
MG, la fibra nerviosa es normal, sin
embargo, el nmero y funcin de
los AchR nicotnicos del msculo
esqueltico estn disminuidos. Los
sntomas aparecen cuando el
nmero de AchR esta disminuidos
por debajo del 30% de lo normal.
Los msculos cardiaco y liso no se
afectan por que ellos tiene
diferente antigenicidad que el
msculo esqueltico.
Casi todos los pacientes con MG
tienen anticuerpos contra AchR.
La hiperplasia del timo o el
timoma se ha visto en el 75% de
los pacientes con MG. Por lo
tanto, se sospecha que el timo es
el
sitio
de
produccin
de
anticuerpos, pero el estimulo que
inicia el proceso autoinmune es
desconocido.
La morbilidad por la debilidad
muscular intermitente incluye la
neumona por aspiracin y cadas.
Tambin los medicamentos para
el control de la enfermedad
pueden producir efectos adversos
relacionados
a
la
inmunosupresin.
Otras

enfermedades
autoinmunes
(Tiroiditis, Enfermedad de Graves,
Artritis
Reumatoide
Y
Lupus
Eritematoso Sistmico) ocurren en
pacientes con MG.

Diagnstico:
Los sntomas empeoran en el da
progresivamente con el uso
repetitivo de grupos musculares
como leer o masticar. Los nervios
craneales
son
los
ms
comnmente
afectados,
resultando en ptosis, diplopa,
debilidad
facial,
disfagia
y
disartria. La respuesta pupilar a la
luz
permanece
intacta.
La
debilidad
muscular
de
las
extremidades
proximales
empeora con el movimiento y
mejora con el descanso. Los
reflejos
tendinosos
profundos
pueden estar disminuidos pero
nunca ausentes. No hay dficit en
la funcin cerebelar y sensorial.
La crisis miastnica es el grado
ms severo de MG por que la
debilidad extrema de los msculos
respiratorios
resulta
en
falla
respiratoria requiriendo soporte
ventilatorio. Otras enfermedades
que se pueden presentar con
sntomas similares son el botulismo,
hipotiroidismo y lesiones de la
masa intracraneal.
La prueba de diagnstico para
MG incluyen la prueba de

edrofonium,
electromielograma
con estimulacin repetitiva del
nervio y prueba serolgica para
anticuerpos anti AchR. El cloruro
de edrofonium es un inhibidor de
la colinesterasa de corta accin
que incrementa la cantidad de
acetilcolina
en
la
unin
neuromuscular. Este incremento
vence
el
bloqueo
de
los
receptores
y
la
ptosis,
oftalmopleja
y
la debilidad
muscular se corrige en 30
segundos pero regresa a lo basal
en 1 a 2 minutos. La prueba de
anticuerpos contra AchR es la
prueba ms especfica para MG.
Sin embargo ms del 15% de los
pacientes con MG tienen ttulos
de anticuerpos contra AchR
negativos,
especialmente
en
aquellos
con
alteraciones
oculares aisladas. Actualmente,
los anticuerpos contra AchR estn
presentes en estos pacientes pero
no
son
detetctados
por
radioinmunoensayo.

Tratamiento
en
el
departamento de Urgencias:
El aspecto ms importante para
los mdicos del departamento de
urgencias
es
reconocer
la
diferencia entre crisis miastnica
vs
crisis
colinrgica.
Ambas
pueden estar presente la falla
respiratoria. Los disparadores para
la crisis miastnica incluyen la

exacerbacin de la enfermedad,
incumplimiento
con
los
medicamentos inhibidores de la
colinesterasa, efectos adversos de
otros medicamentos, fiebre y
estress
emocional.
Las
crisis
colinrgicas es secundario a
exceso
de
medicamentos
inhibidores de la colinesterasa. En
estos
casos
el
excesiva
estimulacin de la acetilcolina de
msculos estriados en la unin
neuromuscular producen paralisis
flcida de los msculos que
puede
ser
clnicamente
indistinguible de la debilidad que
se presenta en la crisis miastenica.
La falla respiratoria puede estar
presente
sin
otros
sntomas
colinrgicos
(miosis,
diarrea,
incontinencia
urinaria,
bradicardia, vmito, lagrimacin o
salivacin).
Por lo tanto, cuando con todos
pacientes gravemente enfermos,
la prioridad es establecer y
mantener una ruta area y
asegurar respiracin adecuada.
La Intubacin endotraqueal por la
induccin rpida de la sucesin y
intubation
(IRS)
puede
ser
necesario es antes de ser capaz
de diferenciar miastenia contra la
crisis de colinergica. El preferido es
un agente de nodespolarizante.
La Succinilcolina, un agente de
depolarizante, no puede ser

efectivo. Los pacientes con MG

AchRs resistentes al succinilcolina y
dosis ms altas (2 mg/kg) debe ser
usado para inducir la parlisis.
Los agentes de nodespolarizantes
como (rocuronium o vecuronium)
son
los
agentes
paraliticos
preferidos. Estos agentes no
causan la parlisis prolongada en
una dosis de 50% la dosis
recomendada.
La dosis en adultos de edrofonium
es 2 mg IV lento. Sin presentar
ninguna respuesta ni ningn
efectos
adversos
de
tipo
colinergico, administrando 8 mg IV
lento para una dosis total de 10
mg. La dosis de pediatrica ( <50
kg) es 0.2 mg/el kg IV lento no
exceder
10
mg.
las
contraindicaciones
del
edrofonium
es
obstruccin
gastrointestinal u obstruccin del
trecho urinario.
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