Protena plasmtica

de altopeso
molecular

Clulas endoteliales
Megacariocitos
Sintetizad
a

FACTOR DE VON
WILLEBRAND
Adhesin de plaquetas
al colgeno
Tiene receptores para colgeno,
plaquetas y actividad de
ristocetina

Funcin
:
Formacin de tampn
hemosttico

ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND (EvW)
Afecta a una protena de
la sangre llamada factor
von Willebrand (FvW)

Se debe a
mutaciones que
disminuyen nivel
de accin del
factor

Trastorno de la
coagulacin

Ayuda a controlar las

hemorragias.

El FvW ayuda a las

clulas de la sangre
llamadas plaquetas a
aglutinarse

Las personas con

EvW no tienen
suficiente FvW, o
ste no funciona
adecuadamente

La EvW generalmente es
menos grave que otros
trastornos de la coagulacin

Sntomas

Sangrado menstrual
anormal

Excepto cuando ocurre

una lesin grave o se
requiere ciruga.

Sangrado de las
encas

Hematomas
Hemorragia nasal

El factor
principal de
riesgo es un
antecedente
familiar

La forma ms
comn.

Tipos de EvW
La ms grave

EvWtipo 1

Los niveles de FvW

menores a los
normales. Los
sntomas
generalmente son muy
leves. An as, es
posible que una
persona con EvW tipo
1 presente
hemorragias graves.

EvW tipo 2

Se caracteriza por un
defecto en la
estructura del FvW. La
protena del FvW no
funciona
adecuadamente.

EvW tipo 3

Los sntomas son ms

graves. Las personas
con EvW tipo 3
pueden presentar
hemorragias en
msculos y
articulaciones,
algunas veces sin ser
provocadas por una