ACHALASIA

Leonardo B Dairi
Departemen Ilmu Penyakit Dalam

DEFINISI
Achalasia Yunani (tidak relaks") hilangnya peristaltik
pada distal
esofagus dan gagalnya relaksasi SEB.

EPIDEMIOLOGI
Data Divisi Gastroenterologi, Departemen
Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM 48
kasus dalam 5 tahun (1984-1988).
Di Amerika Serikat 2000 kasus
akalasia tiap tahun.
Laki-laki dan perempuan dengan frekuensi
sebanding.
Umumnya terdiagnosa antara usia 25-60
tahun.

ANATOMI
Terdiri atas 3 lapisan: muscularis externa, submucosa,
mucosa

Pathophysiology
Peristalsis of lower two thirds of esophagus absent
Impairment of neurons that innervate
esophagus
Unopposed contraction of LES
LES pressure
Incomplete relaxation of LES
Obstruction occurs at/near diaphragm
Food and fluid accumulate in lower esophagus
Result: Dilation of lower esophagus

PATOFISIOLOGI

PATHOPHYSIOLOGY

ETIOLOGI
1. Akalasia Primer
Etiologi tidak diketahui,
Autoimmune disorder berhubungan
dgn HLA-DQw1antibodi pd enteric
neuron,
Virus Neurotropik: Herpes zoster,
measles.

ETIOLOGI
2.

Akalasia Sekunder
Refluks asam,
Neuropati oleh diabetes,
Infeksi (contoh: Penyakit Chagas),
Tumor intraluminer: tumor kardia
atau pendorongan ekstraluminer:
pseudokista pankreas,
Antikolinergik atau pasca vagotomi.

 Chagas disease
(Trypanosoma
cruzi) : hilangnya
sel ganglion
intramural --aperistalsis and
relaxation SEB tdk
sempurna

MANIFESTASI KLINIS

DIAGNOSIS
1.

Radiologis
-CXR: air fluid level
- Barium swallow: dilatasi esofagus dgn deformitas paruh
burung.

2.

Endoskopi saluran cerna atas

Dilatasi esofagus dgn SEB tertutup ketat
tekanan lembut dgn scopescope masuk "pop

3.

Manometri: gold standard

tonus SEB (>35mmHg)

Relaksasi sfingter tidak sempurna
Absennya peristaltik

MANOMETRI

ENDOSKOPI
Eksklusi malignansi
Dilatasi esofagus,
residual material.
Inflamasi dan ulserasi
Stasis - infeksi
candida
SEB tidak spontan
terbuka, scope masuk
ke dalam dgn tekanan
lembut

TERAPI
1. Medikamentosa oral,
2. Injeksi toksin botulinum (Botox) ke
sfingter esofagus,
3. Dilatasi pneumatik (peregangan
SEB) dan
4. Esofagomiotomi.

TERAPI
MEDIKAMENTOSA
Nitrat dan calcium channel blockers:
relaksasi otot polos SEB.
Pharmakoterapi sering inefektif dan
(+) efek samping.
Digunakan terutama bagi pasien
yang tak mau atau tak dapat
mentoleransi terapi invasif.

BOTULINUM TOXIN
BTX reduksi tonus SEB
selektif blok pelepasan asetilkolin
dari presinaps saraf terminal
kolinergik pada pleksus
mienterikus

BEFORE

AFTER

Efikasi & Komplikasi

Efikasi injeksi toksin botulinum: 70 %.
Studi: nilai efikasi 36-50 % pada 1 tahun
injeksi lebih lanjut setelah 6 bulan untuk
mempertahankan efektivitasnya
Komplikasi:
Nyeri dada transien post prosedur 25%
Heartburn 5%
Luka dinding esofagus dan inflamasi jaringan
paraesofagus -- jarang
Botulism dosis rendah BTX = (-) risiko blokade
neuromuskular general

BALLOON DILATATION
Weaken the LES by tearing its muscle fibers.

Efikasi & Komplikasi

1.
2.
3.
4.

Pada studi yang baru -- efektivitas dilatasi

pneumatik 85% follow-up 6,5 tahun.
Namun, pada literatur dinyatakan adanya
tekanan SEB sekitar 7-38 % setelah
beberapa lama -- dilatasi ulangan.
Komplikasi:
perforasi (3,3 %),
Aspirasi pneumoni (0,8 %),
Kematian (0,2 %).
Refluks gastroesofageal hanya (2%)

ESOFAGOMIOTOMI
Modified Heller approach

Efikasi & Komplikasi

Perbaikan gejala didapatkan pada
80-90% kasus
Mortalitas - 0.3%
Reflux esophagitis - 10%
(fundoplikasi)
Studi jangka panjang: Remisi
menetap 85% pada 10 tahun dan
65% pada 20 tahun

 Bedah esofagomiotomi dianjurkan:

Beberapa kali (>2 kali) dilatasi
pneumatik tidak berhasil
Adanya ruptur esofagus akibat dilatasi
Kesukaran menempatkan dilator
pneumatik karena dilatasi esofagus
yang sangat hebat
Tidak dapat menyingkirkan
kemungkinan tumor esofagus
Akalasia pada anak berumur < 12 tahun

KESIMPULAN

Sekitar 50% pasien dgn PD akan memerlukan terapi lbh

lanjut pd 5 tahun

Hampir seluruh pasien dgn terapi BTX relaps pd 1 tahun

atau lebih

PD pilihan aternatif bagi pasien yang tidak mau atau tidak

dapat dilakukan tindakan bedah

BTX dapat dipertimbangkan bagi pasien dgn serius

komorbid sehingga PD maupun bedah miotomi memiliki
risiko tinggi.

Bedah miotomi solusi yang lebih permanen, terutama bagi

pasien usia muda