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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
2007; 54: 93-108)
FORMACIN CONTINUADA
Hipertensin arterial pulmonar: fisiopatologa, diagnstico,

tratamiento y consideraciones anestsicas
Formacin
acreditada
J. L. Carrin Garca, R. Vicente Guilln*, G. Rodrguez Argente*

Servicio de Anestesiologa, Reanimacin y Teraputica del Dolor. Hospital General Universitario "La Fe. Valencia.
Resumen
La hipertensin arterial pulmonar es una enfermedad
muy poco frecuente, pero desde el punto de vista anestsico implica un verdadero desafo, debido principalmente al elevado riesgo de exacerbacin y a la insuficiencia
cardiaca derecha durante la intervencin y el postoperatorio. En esta revisin se describen los tratamientos disponibles en la actualidad, la batera de pruebas diagnsticas, y los principios fundamentales del manejo
perioperatorio de estos enfermos; resulta imprescindible
un adecuado control hemodinmico y un uso precoz de
vasodilatadores pulmonares selectivos.
Palabras clave:
Hipertensin arterial pulmonar. Diagnstico. Tratamiento.
Anestesia. xido ntrico.
ndice
1. Introduccin
2. Definicin y clasificacin
3. Factores de riesgo y enfermedades asociadas
4. Fisiopatologa
5. Diagnstico
6. Tratamiento
7. Consideraciones anestsicas
8. Conclusiones
1. Introduccin
Desde que en 1891 Romberg comunicara el primer
caso de esclerosis vascular pulmonar tras autopsia1,2,
sin evidenciar causa alguna, pasaron muchos aos hasta encontrar la primera asociacin causal, tras la epidemia de hipertensin pulmonar (HAP) asociada a
*Tutora de Residentes.
Correspondencia:
Jos Luis Carrin Garca
C/ Azcrraga 24-6
46008 Valencia
E-mail: belcarrion@hotmail.com
Aceptado para su publicacin en mayo de 2006.
31
Pulmonary hypertension: pathophysiology,

diagnosis, treatment and anesthetic
considerations
Summary
Pulmonary artery hypertension is a rare entity but
one that presents genuine challenges during anesthesia
mainly because of the high risk of exacerbation and
right heart failure during and after surgery. This review
covers currently available treatments, the battery of
diagnostic procedures at our disposal, and the basic
precepts for the perioperative management of patients
with this condition. Adequate hemodynamic control and
the early use of selective pulmonary vasodilators are
absolutely essential.
Key words:
Pulmonary artery hypertension. Diagnosis. Therapeutics.
Anesthesia. Nitric oxide.
anorexgenos (aminorex)3 en Centro Europa, a finales

de los aos 60. Estas observaciones cobraron ms
fuerza tras la nueva epidemia asociada al sndrome del
aceite txico4 que sufri Espaa en 1981.
La hipertensin arterial pulmonar como entidad est
formada por el conjunto de enfermedades caracterizadas
por el aumento progresivo de la resistencia vascular
pulmonar (RVP) que conduce al fallo ventricular derecho5. En todas ellas hay presentes cambios patolgicos
equivalentes que obstruyen la microcirculacin pulmonar6, lo que sugiere que las enfermedades que cursan
con HAP comparten procesos biopatolgicos comunes7.
En los ltimos aos se han realizado numerosos
estudios clnicos controlados sobre la HAP, que han
permitido cambiar la estrategia teraputica basada en
la clnica por la terapia basada en la evidencia, que
incluye nuevos frmacos, como los prostanoides8, los
antagonistas del receptor de la endotelina9 y los inhibidores de la fosfodiesterasa V10, entre otros.
El manejo de la HAP es un desafo para el anestesilogo debido al gran riesgo de insuficiencia cardaca
derecha, siendo esencial el conocimiento de la fisiopa93
Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 54, Nm. 2, 2007
tologa y las posibilidades teraputicas en el perioperatorio de estos pacientes11.

2. Definicin y clasificacin
La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define
como la presencia de una presin media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg
durante el ejercicio12 (Ligera < 30 mmHg, Moderada 3045 mmHg y Severa > 45 mmHg)13 En la Tabla 1 se presenta la clasificacin actual de la HAP5, consensuada
durante el Tercer Congreso Mundial sobre HAP celebrado
en Venecia (Italia) en el 2003, que completa la anterior
clasificacin clnica de Evian (1998)5, incorporando nuevos aspectos clnicos, fisiopatolgicos y funcionales. A
destacar la sustitucin del trmino hipertensin pulmonar
primaria por hipertensin arterial pulmonar idioptica.
3. Factores de riesgo y enfermedades asociadas
Existen unos factores de riesgo as como ciertas
enfermedades que se asocian a HAP. Un factor de riesgo (FR) es aquel que facilita el desarrollo de la enfermedad, mientras que una enfermedad asociada tan
slo implica un aumento estadsticamente significativo
en la incidencia de una enfermedad en presencia de un
factor predisponente dado, sin asegurar relacin causal. Aplicado a la HAP, el riesgo absoluto de los factores de riesgo conocidos es en general bajo, por lo
que la susceptibilidad individual y la predisposicin
gentica pasan a tener mayor relevancia5.
Un FR definitivo indica que hay una asociacin
basada en varias observaciones concordantes incluyendo
algn estudio controlado importante o un estudio epidemiolgico inequvoco. Un FR muy probable indica
varias observaciones concordantes (amplias series de
casos y estudios) que no son atribuibles a causas identificadas. Un FR posible implica una asociacin basada
en series de casos, registros u opiniones de expertos. Por
ltimo, un FR improbable indica los factores de riesgo cuya asociacin no se ha demostrado en estudios controlados. La Tabla 2 muestra los factores de riesgo y las
enfermedades asociadas ya conocidas14, as como los
nuevos posibles factores de riesgo recientemente identificados, incluyendo enfermedades hematolgicas15-17 y
enfermedades genticas o metablicas raras18-20.
Las entidades que se asocian a HAP comparten una
presentacin clnica similar y en muchos casos una
respuesta parecida al tratamiento mdico. Los cambios
histopatolgicos en varias formas de la HAP son cualitativamente similares, pero con diferencias cuantitativas en la distribucin y prevalencia de dichos cambios
94
TABLA 1
Clasificacin clnica de la hipertensin arterial

pulmonar5 (Venecia 2003)
1. Hipertensin arterial pulmonar (HTAP)
1.1. Idioptica (HTAPI)
1.2. Familiar (HTAPF)
1.3. Asociada a (HTAPA):
1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo
1.3.2. Cortocircuitos sistmico-pulmonares congnitos
1.3.3. Hipertensin portal
1.3.4. Infeccin por VIH
1.3.5. Frmacos y toxinas
1.3.6. Otros (enfermedades del tiroides, enfermedad de
depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher,
telangiectasia hemorrgica hereditaria, hemoglobinopatas,
enfermedad mieloproliferativa, esplenectoma)
1.4. Asociada con afeccin venosa o capilar significativa
1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)
1.5. Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
(HPPRN)
2. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades del corazn
izquierdo
2.1. Enfermedad de la aurcula o ventrculo izquierdos
2.2. Enfermedad de las vlvulas del corazn izquierdo
3. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades respiratorias
pulmonares y/o hipoxia
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
3.2. Enfermedad del intersticio pulmonar
3.3. Apnea del sueo
3.4. Enfermedad de hipoventilacin alveolar
3.5. Exposicin crnica a altitudes elevadas
3.6. Anormalidades del desarrollo
4. Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombtica y/o emblica crnica
4.1. Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares proximales
4.2. Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares distales
4.3. Embolia pulmonar no trombtica (tumor, parsitos, material
extrao)
5. Miscelnea: Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, Compresin de los vasos pulmonares.
en arteriolas, capilares o venas6,21,22. La arteriopata pulmonar incluye la hipertrofia de la media, el engrosamiento de la ntima y adventicia, y las lesiones complejas (lesiones plexiformes con o sin arteritis
asociada); la venopata oclusiva pulmonar consiste en
la oclusin extensa y difusa de vnulas y venas pulmonares de distinto tamao. No incluye lesiones plexiformes ni de arteritis fibrinoide; y la microvasculopata pulmonar se caracteriza por la proliferacin
capilar localizada en el pulmn. Al igual que en la
venopata oclusiva pulmonar, las arterias pulmonares
presentan una marcada hipertrofia muscular y engrosamiento de la ntima (por sobrecarga).
Por ltimo, se incluyen las entidades inclasificables,
con caractersticas histopatolgicas atpicas o con
muestreo inadecuado de vasos sanguneos23.
32
J. J. CARRIN GARCA ET AL Hipertensin arterial pulmonar: fisiopatologa, diagnstico, tratamiento

y consideraciones anestsicas
TABLA 2
Factores de riesgo y enfermedades asociadas

a HTAP identificados durante el Congreso
de Venecia (2003) y clasificados de acuerdo
con el nivel de evidencia13-20
A. Frmacos y toxinas
1. Definitivo: Aminorex, Fenfluramina, Desfenfluramina, Aceite
txico.
2. Muy probable: Anfetaminas, L-triptfano.
3. Posible: Metaanfetaminas, Cocana, Agentes quimioteraputicos.
4. Improbable: Antidepresivos, Anticonceptivos orales, Terapia
estrognica, Tabaquismo.
B. Condiciones demogrficas y mdicas
1. Definitivo: Sexo.
2. Posible: Embarazo, Hipertensin arterial sistmica.
3. Improbable: Obesidad.
C. Enfermedades
1. Definitivo: Infeccin por VIH.
2. Muy probable: Hipertensin portal/enfermedad heptica, Enfermedades del tejido conectivo, Cortocircuitos cardacos sistmico-pulmonares congnitos.
3. Posible: Enfermedades del tiroides, Enfermedades hematolgicas (Asplenia secundaria a esplenectoma quirrgica, Anemia
falciforme, Talasemia-, Enfermedades crnicas mieloproliferativas), Enfermedades genticas o metablicas raras [Enfermedad de depsito de glucgeno tipo 1 (enfermedad de Von
Gierke), Enfermedad de Gaucher, Telangiectasia hemorrgica
hereditaria (enfermedad de Osler-Weber-Rendu)].
Se han observado concentraciones plasmticas e

inmunorreactividad reducidas de pptido intestinal
vasoactivo (VIP) en pacientes con HAP idioptica, as
como elevacin de sus receptores especficos en el
msculo liso de los vasos arteriales pulmonares, lo que
sugiere una deficiencia de VIP, sustancia con actividad
vasodilatadora y antiproliferativa. Recientemente se ha
demostrado que el VIP inhalado produce vasodilatacin pulmonar en un reducido nmero de pacientes
con HAP29.
Muchos de estos procesos anormales elevan el tono
vascular y promueven el remodelado vascular.
Remodelado vascular
Este proceso que afecta a todas las capas del vaso
consiste en cambios proliferativos y obstructivos,
implicando a varios tipos de clulas6,7, con mayor proliferacin de la matriz extracelular (colgeno, elastina,
fibronectina y tenascina)30,31. La angiopoyetina 1, un
factor angiognico esencial para el desarrollo vascular
pulmonar, est hiperactivado en los casos de HAP y se
relaciona directamente con la severidad de la enfermedad32.
4. Fisiopatologa
Inflamacin
La HAP tiene una patognesis multifactorial, en la

que concurren factores genticos (que explican la susceptibilidad individual) y factores exgenos desencadenantes (factores de riesgo). A su vez, incluye varios
procesos bioqumicos y distintos tipos de clulas. El
aumento de las RVP est relacionada con distintos
mecanismos, tales como la vasoconstriccin, el remodelado obstructivo de la pared de los vasos pulmonares, la inflamacin y la trombosis24.
Las clulas inflamatorias estn presentes en todos

los cambios patolgicos de la HAP y las citocinas
proinflamatorias estn elevadas en estos pacientes33.
Sin embargo, todava se precisan nuevos estudios para
determinar su relevancia.
Vasoconstriccin
Es uno de los primeros componentes del proceso de
hipertensin pulmonar25. Se debe a la funcin o expresin anormal de los canales de potasio en las clulas
del msculo liso26 y a la disfuncin endotelial27.
La disfuncin endotelial se expresa por un desequilibrio entre la produccin de sustancias vasodilatadoras como prostaciclina y xido ntrico (NO) y sustancias vasoconstrictoras como tromboxano A2 (TxA2) y
endotelina 1 (ET-1)27. Existe una mayor expresin de
ET-1 en las clulas del endotelio vascular pulmonar, lo
que sugiere que la produccin local de ET-1 puede
contribuir a la patogenia de la HAP. Los resultados de
la terapia crnica con antagonistas de los receptores de
la ET apoyan la relevancia de esta va en la patogenia
de la HAP28.
33
Trombosis
En la HAP la actividad de las plaquetas est aumentada, con incremento en la actividad de serotonina,
inhibidor del plasmingeno, TxA234 y fibropptido A y
disminucin de los niveles de trombomodulina35. Todo
esto conduce a un estado protrombtico36, con formacin de trombos in situ tanto en la microcirculacin
como en las arterias pulmonares elsticas6. Es difcil
determinar si este estado protrombtico es primario o
secundario, pero de lo que no hay duda es que la trombosis contribuye a la progresin de la enfermedad37.
En la HAP los niveles de serotonina (5-HT) circulantes estn elevados, mientras que los niveles intraplaquetarios estn bajos por liberacin de depsitos.
La serotonina contribuye al remodelado vascular pulmonar tanto en modelos clnicos como experimentales
de HAP 38. Actualmente se estn investigando las
implicaciones del incremento en la expresin de varios
receptores de la serotonina, con actividad vasoconstrictora, en la HAP39-42.
95
Desde el punto de vista gentico se han observado

mutaciones del gen del receptor 2 de la protena morfogentica sea (BMPR2) en la mayora de los casos
de HAP familiar, sin embargo slo el 20% de los portadores de la mutacin gentica del BMPR2 manifiesta la enfermedad23, por lo que se cree que son precisos
otros mecanismos adicionales para el desarrollo de la
misma43.
Los factores implicados en la patogenia deben considerarse en conjunto, considerando el desequilibrio
entre estos factores vasoconstrictores, trombognicos
y proinflamatorios, en contraposicin con los mecanismos anticoagulantes, antimitticos y vasodilatadores,
como causa de origen y mantenimiento de los procesos patolgicos que condicionan la HAP23.
5. Diagnstico
Se sospecha ante la presencia de disnea en ausencia de signos claros de enfermedad cardaca o pulmonar, o sta, si es conocida, no justifique la disnea
progresiva que es el sntoma ms frecuente. Otros
sntomas son cansancio, debilidad, angina por isquemia ventricular derecha, sncope y distensin abdominal. Slo en casos muy avanzados aparecen estos
sntomas en reposo, siendo el sncope el de peor pronstico.
El examen clnico puede ayudar a detectar la
hipertensin pulmonar y el fallo cardaco derecho,
sin embargo los signos dependen de la severidad de
la enfermedad, y suele ser necesaria una gran experiencia clnica para reconocerlos44. Un aumento del
segundo ruido cardaco sugiere incremento de la PAP.
Puede aparecer soplo de insuficiencia tricuspdea que
aumenta en la inspiracin a medida que el ventrculo
derecho se dilata. Signos tales como aumento de la
presin venosa yugular (ondas V gigantes), edema
perifrico, hepatomegalia y ascitis indican fallo cardaco derecho. La dilatacin de la vlvula pulmonar
puede provocar un soplo diastlico decreciente por
insuficiencia pulmonar, el soplo de Graham Steel. Un
tercer ruido derecho es indicativo de fallo cardaco
derecho avanzado y tiene mal pronstico.
La evaluacin diagnstica en pacientes con sospecha de hipertensin pulmonar incluye la ecocardiografa, radiografa torcica, electrocardiograma
(ECG), pruebas funcionales respiratorias, gammagrafa de ventilacin/perfusin, angiografa pulmonar,
tomografa computarizada (TC) helicoidal y de alta
resolucin, pruebas serolgicas y de funcin heptica. En el preoperatorio de estos pacientes se recomiendan las tres primeras, junto con una gasometra
arterial y un cateterismo cardaco derecho.
96
Electrocardiograma
Puede sugerir o evidenciar HAP si aparece hipertrofia con sobrecarga del ventrculo derecho y dilatacin
de la aurcula derecha. Sin embargo tiene escasa sensibilidad y especificidad y un ECG normal no excluye
la presencia de HAP severa45.
Radiografa torcica
Es anormal en el 90% de los pacientes con HAP en
el momento del diagnstico44. Se puede observar dilatacin arterial pulmonar central en contraste con amputacin de los vasos sanguneos perifricos y crecimiento auricular y ventricular derechos. Permite excluir
casos moderados o severos de enfermedad pulmonar e
hipertensin venosa pulmonar por fallo izquierdo, pero
se muestra imprecisa en los casos leves.
Ecocardiografa transtorcica con Doppler (ETT)
Estima la presin sistlica arterial pulmonar (PSAP)
midiendo el reflujo tricuspdeo o midiendo directamente la velocidad del flujo a travs de la vlvula pulmonar. Hay una gran correlacin entre las mediciones
de la PSAP realizadas con ETT y con cateterismo cardaco derecho46. La PSAP es equivalente a la presin
sistlica del ventrculo derecho (PSVD) en ausencia de
obstruccin del tracto de salida pulmonar. La PSVD se
incrementa con la edad y con el ndice de masa corporal47, lo que puede ocasionar falsos positivos ante el
hallazgo de hipertensin pulmonar ligera (PSAP estimada de 36-50 mmHg) en pacientes asintomticos,
debindose repetir la ecocardiografa a los 6 meses. En
los pacientes sintomticos con HAP ligera se realizar
un cateterismo para confirmar el diagnstico48. La ETT
tambin permite apreciar cambios morfolgicos cardacos y establecer un diagnstico diferencial. Por
todo ello se considera el mtodo diagnstico inicial
ante la sospecha de HAP.
Gammagrafa de ventilacin-perfusin (V/Q)
pulmonar
Puede ser normal o mostrar pequeos defectos de
perfusin, no segmentarios y perifricos, en reas con
ventilacin normal. Es el mtodo diagnstico de eleccin en casos de tromboembolia pulmonar crnica.
Tomografa Computarizada (TC)
Se dispone de TC de alta resolucin (TCAR) y TC
helicoidal mejorada con contraste, esta ltima indicada
en casos de HAP con gammagrafa V/Q con defectos
34

de perfusin segmentarios o subsegmentarios y ventilacin normal23.

Angiografa pulmonar
Todava es necesaria en el diagnstico de la HAP
tromboemblica crnica para identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de una endarterectoma23.
Resonancia magntica
Valora los cambios patolgicos y funcionales, tanto
a nivel cardaco como en la circulacin pulmonar23.
Tcnica poco extendida dada su difcil interpretacin,
requiriendo gran experiencia.
Pruebas de funcin pulmonar y gasometra arterial
Permiten identificar la contribucin de enfermedades subyacentes, tanto de las vas areas como parenquimatosas. Estos pacientes generalmente tienen una
disminucin de la capacidad de difusin del monxido
de carbono (DLCO) y una reduccin leve de los volmenes pulmonares. La PaO2 suele ser normal o ligeramente disminuida y la PaCO2 se encuentra disminuida
por hiperventilacin alveolar49.
Cateterismo cardaco derecho (CCD)
Confirma el diagnstico de HAP, valora la severidad hemodinmica y permite medir la vasorreactividad de la circulacin pulmonar.
La HAP se define por una PAP media > 25 mmHg
en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, por una
presin capilar pulmonar (PCP) 15 mmHg y por
una resistencia vascular pulmonar (RVP) > 3 mmHg
L1 min1 (unidades Wood).
La confirmacin del diagnstico mediante CCD es
necesaria en los pacientes sintomticos (clase II y III
de la NYHA) con HAP leve estimada mediante ecocardiografa Doppler.
El CCD es importante en pacientes que presentan
evidencia de HAP moderada a severa, ya que las variables hemodinmicas tienen importancia pronstica50.
La elevacin de la presin auricular derecha (PAD) y
la PAP media, con un gasto cardaco y una saturacin
venosa central reducidos, son datos asociados a mal
pronstico.
Finalmente, el CCD es necesario para evaluar la eficacia de los frmacos vasodilatadores. Se ha observado que la administracin a largo plazo de bloqueantes
de los canales del calcio (BCC) prolonga la supervivencia en los pacientes con respuesta aguda frente a
aquellos que no la presentan51. El test de vasodilata35
cin aguda o test de vasorreactividad pulmonar realizado durante el CCD permite identificar a los pacientes que se beneficiarn de un tratamiento prolongado
con calcioantagosnitas52. Sin embargo, la identificacin definitiva requiere tanto la demostracin de una
respuesta vasorreactiva aguda positiva como la confirmacin de una respuesta sostenida a largo plazo53.
El test de reactividad vascular pulmonar se realiza
con vasodilatadores pulmonares de accin rpida: xido
ntrico inhalado, epoprostenol iv o adenosina iv53-57. Se
define como una reduccin de la PAP media 10
mmHg o hasta 40 mmHg, con un gasto cardaco
aumentado o sin cambios. Es positivo en tan slo un 1015% de los pacientes con HTAP idioptica53,54, los cuales presentan una mayor probabilidad de conseguir una
respuesta mantenida al tratamiento a largo plazo con
dosis altas de BCC, y son los nicos que pueden ser tratados de forma segura con este tipo de frmacos. El tratamiento emprico con BCC sin la realizacin previa del
test de reactividad vascular pulmonar no est indicado
debido a los posibles efectos adversos severos.
La respuesta sostenida a los BCC se define como la
presencia de una hemodinmica casi normal en
pacientes con clase funcional I o II de la NYHA (Tabla
3) despus de varios meses de tratamiento. Slo el
50% de los pacientes con HTAP idioptica y respuesta aguda positiva mantienen la respuesta positiva a largo plazo53.
6. Tratamiento
El tratamiento mdico de la HAP est basado en una
serie de medidas generales57 (anticoagulacin, oxgeno,
calcioantagonistas)58, con sus grados de recomendacin59, y una serie de nuevos tratamientos especficos
basados en ensayos clnicos aleatorizados para los que se
han definido unos niveles de evidencia teraputica59,60.
6.1. Tratamiento general
Anticoagulacin oral
Se basa en la predisposicin a la trombosis por insuficiencia cardaca, sedentarismo y cambios trombticos pulmonares36,61,62.
El mantenimiento de INR (International Normalized Ratio) 2-3 se asocia con un aumento de la supervivencia en estudios retrospectivos51,63,64. No hay estudios concluyentes con heparinas de bajo peso
molecular65.
Oxgeno
Se debe mantener la saturacin arterial de oxgeno
SaO2 > 90% en todo momento para evitar la vaso97
TABLA 3
Clasificacin del estado funcional de la NYHA

de los pacientes con hipertensin
arterial pulmonar23,49,57
frecuencia ventricular cuando hay fibrilacin o aleteo

auricular70, y la dobutamina en los casos de HAP terminal71.
Clase Descripcin
6.2. Tratamiento basado en ensayos clnicos
I
II
6.2.a. Prostaciclina y anlogos (Prostanoides)
III
IV
Sin limitacin de la actividad fsica normal.

Limitacin leve de la actividad fsica. Asintomticos en reposo, pero la actividad fsica normal provoca el aumento de la
disnea, fatiga, dolor torcico o presncope.
Marcada limitacin de la actividad fsica. Asintomticos en
reposo, pero la mnima actividad fsica provoca un aumento de
la disnea, cansancio, dolor torcico o presncope.
Incapacacidad de desarrollar cualquier actividad fsica con
posibilidad de presentar signos de insuficiencia ventricular
derecha en reposo. Tambin la disnea y el cansancio pueden
estar presentes en reposo y los sntomas aumentan con la mnima actividad fsica.
constriccin pulmonar hipxica. La hipoxemia por

cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha es
refractaria al tratamiento con oxgeno66.
Bloqueantes de los canales del calcio (BCC)
Actan como vasodilatadores, reduciendo la PAP
media e incrementando el gasto cardaco por reduccin
de la postcarga del ventrculo derecho51. Requieren un
test vasodilatador previo para identificar a los pacientes
respondedores, donde tan slo el 10-15% cumple los
criterios de respuesta positiva al test de vasorreactivad
pulmonar y slo el 50% de ellos mantendr la respuesta a largo plazo. Generalmente, slo en estos casos se
acepta la continuacin del tratamiento nico con bloqueantes de los canales de calcio, dado el riesgo potencial de los efectos secundarios (hipotensin, taquicardia
refleja e isquemia ventricular derecha).
El efecto es dosis dependiente, precisando dosis
altas para alcanzar el mximo beneficio51,67, que puede
mantenerse durante muchos aos. Los BCC ms utilizados son el nifedipino y el diltiazem51-53,68,69, cuya eleccin depender de la frecuencia cardaca basal del
paciente. Se evita el verapamilo por su importante
efecto inotrpico negativo. No hay informes acerca de
la eficacia de los calcioantagonistas de nueva generacin tales como el amlodipino.
Diurticos
Ofrecen beneficio clnico y sintomtico en casos de
insuficiencia cardaca derecha descompensada.
Digital y dobutamina
Se ha observado una depresin precoz de la contractilidad miocrdica en estos pacientes, aceptndose
el uso de frmacos inotropos para frenar la progresin
del fallo cardaco. Se prefiere la digital para frenar la
98
La prostaciclina es un potente vasodilatador y es el

inhibidor endgeno ms potente de la agregacin plaquetaria72. Tiene adems actividad citoprotectora y
antiproliferativa23,73. En pacientes con HAP hay una
reduccin de la expresin de prostaciclinsintetasa en
las clulas endoteliales de las arterias pulmonares, con
reduccin de los niveles plasmticos de prostaciclina8.
La administracin de prostaciclina produce vasodilatacin pulmonar, con disminucin de la PAP media e
incremento del gasto y la frecuencia cardaca 8,74,75.
Tambin facilita el remodelado inverso de los cambios
vasculares pulmonares debido a su efecto antiproliferativo. En la actualidad disponemos de anlogos sintticos o prostanoides91 que comparten sus efectos farmacodinmicos.
Epoprostenol
Sal sinttica de la prostaciclina de vida media corta
en sangre (3-5 min) e inestable a temperatura ambiente (slo 8 horas). Es necesaria una infraestructura considerable ya que precisa administracin intravenosa
continua mediante bombas de infusin y catteres permanentes tunelizados (Hickman), requiriendo anticoagulacin oral para su administracin indefinida.
Mejora los sntomas, la capacidad funcional y la
hemodinmica, siendo el nico tratamiento demostrado que mejora la supervivencia en la HAP idioptica76-81.
Los efectos adversos son muy comunes (rubor,
algias, cefalea, diarrea y rara vez hipotensin), pero
slo precisan reduccin de la dosis en casos severos.
Sin embargo las complicaciones relacionadas con el
sistema de administracin tales como infeccin local y
sepsis por catter son mucho ms serias80,81.
Se debe evitar la interrupcin brusca de la infusin
debido al posible efecto rebote, con empeoramiento de
la HAP y riesgo de muerte.
Treprostinil
Anlogo del epoprostenol ms estable a temperatura ambiente y con mayor vida media, que permite su
administracin subcutnea mediante bombas, evitando
los problemas infecciosos relacionados con la va
venosa central.
Mejora la capacidad funcional y la hemodinmica,
pero no la supervivencia82,83.
36

Iloprost
Anlogo estable que puede ser administrado por va
intravenosa, inhalatoria u oral. La va inhalatoria cuenta
con la ventaja terica de alcanzar selectivamente la circulacin pulmonar, con necesidad de menores dosis de prostanoide. Su corta duracin hace necesarias frecuentes inhalaciones (6-12 al da) de duracin prolongada (5-15 min)84.
Mejora la capacidad al ejercicio y los sntomas85,86.
La administracin endovenosa continua de iloprost
parece ser tan efectiva como el epoprostenol, segn los
resultados de algunos estudios pequeos87,88 y cuenta
con la ventaja de ser estable a temperatura ambiente
sin necesidad de ser reconstituido o refrigerado.
Beraprost
Anlogo estable preparado para la va oral. No ha
demostrado mejora hemodinmica a largo plazo89,90.
6.2.b. Antagonistas de los receptores de la endotelina 1
La endotelina 1 (ET-1) es un pptido de origen
endotelial con afinidad por dos tipos de receptores, el
receptor ETA: con efecto vasoconstrictor y mitgeno9
y el receptor ETB: que produce aclaramiento de ET-1
y vasodilatacin. En los pacientes con HAP se han
encontrado niveles plasmticos elevados de ET-192,93.
Bosentan
Antagonista oral y dual de los receptores ETA y
ETB94. Ha demostrado mejora en la clase funcional,
hemodinmica, parmetros ecocardiogrficos y en la
evolucin de la enfermedad95-98.
Sus efectos adversos ms frecuentes son la elevacin reversible de las transaminasas (10%), anemia y
potencial teratogenia99.
Se ha propuesto como terapia de transicin en
pacientes con efectos secundarios severos y/o intolerancia a prostanoides, incluida la sepsis por la administracin de epoprostenol intravenoso100,104.
Actualmente se estn realizando ensayos clnicos
con los nuevos antagonistas selectivos de los receptores ETA, sixtasentan y ambrisentan, ofreciendo por el
momento efectos beneficiosos101-104.
6.2.c. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (FDE-5)
Sildenafilo
Ejerce efecto relajante y antiproliferativo en las clulas musculares lisas vasculares105, mediado por el
aumento intracelular de cGMP por bloqueo la FDE-5106.
Este enzima es abundante de forma selectiva en la circulacin pulmonar107 y su actividad se encuentra aumentada en la HAP crnica108 por lo que el sildenafilo tiene
efecto preferente en el lecho vascular pulmonar.
37
Dosis de 25-100 mg 3 veces al da va oral se asocian a una mejora de la hemodinmica cardiopulmonar y de la tolerancia al ejercicio109-111 con mnimos
efectos secundarios (cefalea)112.
De momento su uso todava no ha sido aprobado
como tratamiento especfico de la HAP113, por lo que
se debe considerar su uso como segunda eleccin en
los casos refractarios a las terapias aprobadas o bien
como parte de la terapia combinada.
6.3. Terapia combinada
Consiste en la iniciacin simultnea de 2 (o ms) tratamientos o en la adicin de un segundo (o tercer) tratamiento
a una terapia previa si sta es insuficiente. De momento se
desconoce cul de estas dos opciones es la ms adecuada.
Al aadir bosentn114,115 o sildenafilo116 a los pacientes con HAP y deterioro pese al tratamiento crnico
con prostanoides no parenterales, se ha observado
mejora de la hemodinmica pulmonar, la capacidad
de ejercicio y la funcin ventricular derecha117.
6.4. Tratamiento quirrgico
Endarterectoma pulmonar
Indicacin limitada a casos de HAP tromboemblica
severa118,119 (clase funcional III-IV de la NYHA), con
afectacin de ramas segmentarias e incluso subsegmentarias120. En el resto de casos de HAP primaria con
trombosis asociada no sustituye al trasplante pulmonar.
Consiste en una endarterectoma pulmonar bilateral
transpericrdica, con necesidad de circulacin extracorprea, parada circulatoria e hipotermia121. Presenta buenos resultados a nivel funcional, hemodinmico y sobre
todo de la funcin ventricular derecha, volviendo buena parte de los pacientes a una clase funcional I-II122.
Mantiene una mortalidad del 5-24% y su mayor complicacin es el edema pulmonar postreperfusin123.
Septostoma auricular con baln (BAS)
Basada en el beneficio de la comunicacin interauricular124,125 en casos de HAP severa, donde el cortocircuito derecha-izquierda, pese a la desaturacin de oxgeno arterial, incrementa el transporte de oxgeno por
aumento del gasto cardaco y alivia la clnica de fallo
cardaco derecho.
Se ha observado una mejora sintomtica y hemodinmica, con aumento de la supervivencia respecto a
grupos control126.
Est indicada como terapia paliativa y de puente al
trasplante pulmonar en pacientes con clase funcional
III-IV de la NYHA, con sncope recurrente y/o fallo
cardaco derecho, refractarios al tratamiento convencional119.
99
Trasplante pulmonar
Se han llevado a cabo trasplantes pulmonares uni y
bilaterales, siendo similares las tasas de supervivencia
(45% a los 5 aos)127.
Actualmente se prefiere el bipulmonar porque presenta menos complicaciones postoperatorias119. Los
pacientes con sndrome de Eisenmenger o insuficiencia cardaca terminal precisarn el trasplante cardiopulmonar.
El trasplante de pulmn y de pulmn-corazn est
indicado en pacientes con HAP sintomticos con clase
funcional III avanzada y IV de la NYHA, refractarios
a los tratamientos disponibles.
Todos los anestsicos inhalatorios atenan la VPH11.

Los halogenados reducen la vasodilatacin pulmonar
mediada por canales ATP-Ca++ (salvo el sevoflurano)133. Sin embargo no tienen efecto sobre el tono vascular pulmonar y globalmente alteran poco el sistema
vascular pulmonar, con la excepcin del protxido de
nitrgeno (N2O).
El N2O puede causar depresin miocrdica y produce aumento de PAP y de las RVP en adultos (no observado en nios)134, por lo que debe evitarse en adultos
con RVP altas, particularmente en presencia de disfuncin ventricular derecha11.
7.2. xido ntrico inhalado
6.5. Algoritmo de tratamiento

En la figura 1 se expone el algoritmo de tratamiento elaborado segn el grado de recomendacin y el
nivel de evidencia23,128. El algoritmo est restringido a
pacientes con clase funcional III o IV de la NYHA ya
que stos representan la mayor poblacin de pacientes
incluidos en ensayos clnicos controlados. Se dispone
de muy pocos datos sobre la clase I y II de la NYHA.
Adems, los distintos tratamientos han sido evaluados
fundamentalmente en pacientes con HAP idioptica
espordica y en la HAP asociada con esclerodermia o
con la utilizacin de anorexgenos. La extrapolacin
de estas recomendaciones a otros subgrupos de la
HTAP se debe realizar con precaucin.
7. Consideraciones anestsicas
7.1. Vasorreactividad pulmonar a los agentes anestsicos
El efecto del propofol en la circulacin pulmonar es
controvertido dado que reduce selectivamente la vasodilatacin pulmonar inducida por acetilcolina129,130, sin
alterar la vasodilatacin pulmonar inducida por bradicinina-xido ntrico131. Se han publicado estudios en
los que se asocia a un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y otros en los que la reduce11.
Sin embargo se considera un frmaco seguro en la
anestesia del paciente con HTAP11.
En general, los anestsicos intravenosos tienen
mnimos efectos en la vasoconstriccin pulmonar
hipxica (VPH), tono vascular pulmonar y oxigenacin132. Los opioides y los relajantes musculares no tienen efecto directo sobre el tono vascular pulmonar, y
son frmacos recomendados, intentando evitar aquellos ms histaminoliberadores. La excepcin es la
ketamina, que se asocia a incremento significativo de
la RVP y no se recomienda su uso en pacientes con
HAP132.
100
El xido ntrico inhalado (iNO) es un potente vasodilatador pulmonar selectivo, dosis-dependiente, en

presencia de vasoconstriccin pulmonar. Induce vasodilatacin en las porciones ventiladas del pulmn135,
con redistribucin del flujo sanguneo y reduccin del
shunt en la mayora de pacientes hipoxmicos a concentraciones entre 0,1-10 ppm. Su mnimo efecto
broncodilatador apenas influye en la mejora de la oxigenacin, condicionada fundamentalmente por el efecto de iNO sobre el shunt. La retirada brusca del iNO
puede provocar un efecto rebote brusco con vasoconstriccin pulmonar severa y riesgo vital136.
Hay evidencia de efectos extrapulmonares, principalmente en la natriuresis137,138, funcin plaquetar139,140 y
modulacin de la respuesta inmune141, cuya relevancia
y relacin dosis-efecto est por determinar.
No hay evidencia de toxicidad directa por el NO a
las dosis clnicas, sin embargo, concentraciones de iNO
mayores de 20 ppm se asocian a niveles significativos
de metahemoglobina y dixido de nitrgeno (NO2),
potencialmente txicos142,143. El iNO se debe administrar
mediante sistemas aprobados para su uso clnico (con
capacidad para administrar una concentracin constante de iNO y monitorizacin continua de NO, NO2 y
O2)144. Con el paciente intubado se debe limitar la concentracin de iNO a un mximo de 20 ppm, reduciendo a 10 ppm en caso de tratamiento a largo plazo145.
En la actualidad el uso del iNO est muy extendido
en casos de hipertensin pulmonar perioperatoria y
distrs repiratorio del adulto146, pese a tratarse de medicacin no aprobada para estas indicaciones. La terapia
con iNO solo est aprobada en la insuficiencia respiratoria e HAP del recin nacido prematuro.
Su uso en la hipertensin pulmonar est limitado al
control perioperatorio (sobre todo en situaciones de
ciruga extracorprea, asistencia ventricular, correccin de defectos cardacos congnitos y trasplante de
corazn/pulmn132) y al test de vasorreactividad pulmonar para identificar a los respondedores suscepti38

Fig. 1. Algoritmo de tratamiento basado en la evidencia23,128. Basado en el desarrollado en el 3er Congreso Mundial de Hipertensin Arterial Pulmomar
(Venecia, 2003). Estn sealados los grados de recomendacin y niveles de evidencia. La mayora de expertos consideran que los pacientes con clase
funcional IV de la NYHA en condiciones inestables deben ser tratados con epoprostenol i.v. (mejora de la supervivencia, experiencia en todo el mundo
y accin rpida); BCC: bloqueadores de los canales del calcio; inh: inhalado; iv: intravenoso continuo; R: receptor; PDE: fosfodiesteras; BAS: septoplastia auricular con baln.
bles de tratamiento crnico con calcioantagonistas82,85

(dosis iNO de 10-20 ppm, sin efectos adversos relevantes durante este test de corta duracin6,147). No hay
suficientes datos para recomendar el iNO como terapia
a largo plazo de la HAP144.
Se est investigando la combinacin del iNO con
otras drogas para conseguir un efecto sinrgico144, con
mayor reduccin del tono vascular pulmonar y optimizacin de la oxigenacin. Slo la asociacin de iNO con
prostaciclina inhalada ha demostrado beneficio en un
limitado nmero de pacientes148, sin embargo la utilidad
teraputica de este sinergismo est an por determinar.
7.3. Manejo perioperatorio
El acto anestsico se convierte en un verdadero
desafo en estos pacientes ya que los cambios fisiolgicos durante la anestesia y ciruga pueden provocar
39
incrementos agudos de las RVP y fallo ventricular

derecho. Los riesgos asociados a la HAP idioptica
son mayores que en los casos de HAP secundaria132.
A pesar de que no hay estudios adecuados sobre
este tema, cabe esperar que la ciruga electiva presente un riesgo mayor en los pacientes con HAP. Adems,
el riesgo podra aumentar segn el grado de severidad
de la clase funcional de la NYHA y en los casos de
intervencin abdominal o torcica23.
No est claro cul es el tipo de anestesia ms recomendable, pero posiblemente la anestesia epidural se
tolere mejor que la anestesia general. La induccin de
la anestesia epidural debe ser gradual para evitar la
hipotensin y debe basarse en una mezcla de anestsico local y opiceo para mejorar la analgesia, reducir la
cantidad anestsico y las consecuencias hemodinmicas del bloqueo simptico. La anestesia subaracnoidea
no es una tcnica recomendable debido a la mayor
101
incidencia de cambios hemodinmicos durante su instauracin y a que la recuperacin rpida del bloqueo
puede ser mal tolerada. Una buena eleccin es una
anestesia combinada general-epidural, que adems
ofrece un adecuado control analgsico postoperatorio.
Destacar que en la circulacin pulmonar no hay
receptores 1-adrenrgicos149, por lo que la anestesia
epidural torcica no tiene efectos en el tono vascular
pulmonar. Sin embargo, se debe evitar la anestesia epidural torcica alta en pacientes con HAP porque el
bloqueo de las fibras cardacas simpticas de T1 a T4
tiene efecto inotropo y cronotropo negativo150.
La prostaciclina y el xido ntrico inhiben la agregacin plaquetaria in vitro, reducindose notablemente
este efecto indeseable al optar por la va inhalatoria.
No se han descrito efectos sobre la funcin plaquetaria
y sangrado tras ciruga cardaca con prostaciclina inhalada164. No hay estudios acerca de la seguridad de la
anestesia epidural en pacientes tratados con prostaciclina intravenosa, sin embargo, por va inhalatoria no
la contraindica11.
La ciruga perifrica puede llevarse a cabo mediante tcnicas anestsicas locorregionales, aisladas o completando una anestesia general.
Medicacin preoperatoria
Es fundamental mantener toda la medicacin vasodilatadora pulmonar crnica en los pacientes con HAP
hasta el momento de la ciruga, pese a sus posibles interacciones con los anestsicos11. Si se administra epoprostenol intravenoso continuo se debe continuar con la
misma dosis porque ofrece beneficio hemodinmico y
una retirada brusca puede desencadenar sncope y
muerte. Los pacientes en tratamiento con epoprostenol
intravenoso o treprostinil subcutneo deberan tener
menos problemas que los pacientes con tratamiento oral
o inhalado, ya que stos pueden resultar afectados por
una limitacin temporal para la administracin de los
frmacos, como el ayuno, la anestesia general y la ventilacin asistida. En caso de que se prevea la interrupcin prolongada del tratamiento (ms de 12-24 h) se
recomienda cambiar a tratamiento intravenoso para volver al tratamiento original cuando sea posible23.
En pacientes con insuficiencia cardaca derecha se
recomienda mantener o instaurar tratamiento con digoxina, ya que puede mejorar el gasto cardaco y reducir
los niveles de catecolaminas circulantes70.
Administar oxgeno si SaO2 < 90%151. Se permite
sedacin suave con benzodiacepinas siempre que no
cause acidosis respiratoria.
El tratamiento anticoagulante se debe interrumpir
durante el perodo ms corto posible, sustituyendo la
anticoagulacin oral por heparina hasta el momento de
la intervencin11,23.
102
Si se descubre la hipertensin pulmonar en el preoperatorio inmediato y la ciruga no es demorable, se

debe iniciar lo antes posible terapia oral con sildenafilo (50-100 mg d1) y L-arginina (15 g d1), un precursor del xido ntrico11,152.
Induccin
Es fundamental realizar una induccin suave ya que
la mayora de anestsicos reducen la resistencia vascular sistmica (RVS), lo que puede conducir, sobre todo
en situaciones de gasto cardaco fijo, a un descenso
significativo de la tensin arterial y perfusin coronaria153. Se recomienda el uso de opiceos a dosis suficientes para bloquear la respuesta hemodinmica a la
intubacin, as como lidocana 1 mg Kg1. Se puede
utilizar propofol 1-2 mg Kg1, tiopental 1-2 mg Kg1,
etomidato 0,2-0,4 mg Kg1 y relajantes musculares11.
Mantenimiento
Se acepta tanto la anestesia balanceada con agentes
inhalatorios como la anestesia total intravenosa
(TIVA)154, sin embargo, no hay estudios disponibles
que comparen ambas tcnicas en casos de HAP. Se
debe mantener un nivel analgsico adecuado con opiceos y se recomienda la relajacin muscular.
Es fundamental controlar todos los factores que
puedan aumentar las RVP, para ello es imprescindible
evitar la hipoxemia y la hipercapnia, corregir la acidosis y atenuar la liberacin de catecolaminas mediante
una analgesia adecuada.
Es importante mantener el ritmo sinusal. Un episodio
agudo de fibrilacin o flutter auricular puede conllevar
un descenso grave del gasto cardaco por la importancia
del componente auricular en el llenado ventricular de
estos pacientes. Las causas ms probables de arritmia
son la hipercapnia y la insercin de catteres centrales,
que se deben colocar con sumo cuidado.
La administracin de catecolaminas est indicada en
las situaciones de hipotensin pese a euvolemia. La de
primera eleccin es la dobutamina155, un frmaco adrenrgico, con efectos cronotropo, inotropo y vasodilatador pulmonar y sistmico. Se reserva la adrenalina
para dficit severo de contractilidad132 y la noradrenalina a los casos de hipotensin refractaria156. La hipotensin causada por bloqueo espinal anestsico se maneja
adecuando la volemia y con drogas -adrenrgicas
como la noradrenalina o la fenilefrina11.
Monitorizacin
La monitorizacin hemodinmica debe ser continua
e invasiva, con lnea arterial y catter de presin venosa central o de arteria pulmonar. Se recomienda el uso
de la ecocardiografa transesofgica intraoperatoria
siempre que est disponible.
40

Control de la hipertensin pulmonar

durante la ciruga
Se puede utilizar terapia con iNO a 10-20 ppm145.
Otra alternativa es la prostaciclina inhalada, administrada de forma intermitente (diluir 50 g en 50 mL suero salino y nebulizar en 15 minutos, administrando una
dosis entre 14 y 17 g). Se debe repetir cada hora86,157 o
administrar de forma continua (50 g Kg1 min1)158. Si
no se dispone de nebulizador, la prostaciclina se puede
administrar intravenosa a dosis de 4-10 ng Kg1min1
(con mayor riesgo de hipotensin sistmica)159.
En caso de ser insuficiente la terapia con iNO o
prostaciclina nebulizada se puede asociar un inhibidor
de la fosfodiesterasa como el dipiridamol a dosis de
0,2-0,6 mg Kg1 intravenoso en 15 minutos y repetir
administracin cada 12 horas160-163. Todava est por
determinar el beneficio teraputico de la administracin sinrgica de iNO y prostaciclina inhalada148.
Estas medicaciones se han de retirar siempre de forma gradual en el postoperatorio si la respuesta hemodinmica es favorable, para evitar el efecto rebote.
7.4. Manejo postoperatorio
Se recomienda su ingreso en una unidad de crticos
dado el elevado riesgo de muerte en estos pacientes.
Las posibles causas incluyen aumento de las RVP,
vasoespasmo pulmonar, tromboembolismo pulmonar y
arritmias. Es fundamental evitar la hipoxemia, la hipotensin y la hipovolemia, as como controlar el dolor.
Cualquier medicacin vasodilatadora pulmonar se
debe retirar con precaucin11.
7.5. Anestesia en situaciones especiales
Ciruga bajo circulacin extracorprea
La circulacin extracorprea (CEC) induce una marcada respuesta inflamatoria pulmonar, con hipertensin
pulmonar e hipoxemia165. Esta respuesta inflamatoria se
puede prevenir con iNO166, que debe mantenerse durante
toda la intervencin a dosis menores de 20 ppm, ya que
concentraciones superiores no ofrecen ventajas167. El
iNO se ha mostrado ms efectivo que la milrinona en
reducir las RVP168 e igual de efectivo que los vasodilatadores intravenosos, pero sin alterar la hemodinmica169.
Pese a que no hay ensayos clnicos que demuestren
un beneficio significativo de la terapia con iNO perioperatoria en adultos con insuficiencia cardiaca derecha
y RVP elevadas, la experiencia clnica sugiere que en
estos casos, el uso de iNO puede mejorar la hemodinmica durante la ciruga cardaca170,171.
Se ha observado que en caso de fallo cardaco derecho pese al tratamiento con iNO, la asociacin de ste
con prostaciclina ofrece ventajas teraputicas11.
41
La retirada del iNO debe ser gradual, valorando la

respuesta vascular pulmonar, y se puede facilitar
mediante inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (dipiridamol, sildenafilo) y L-arginina.
Trasplante pulmonar
El inicio de la ventilacin unipulmonar suele conllevar la aparicin de hipoxemia e hipercapnia con empeoramiento del shunt intrapulmonar. Pese a que en teora el
iNO reduzca el shunt por incremento de flujo en el pulmn dependiente o ventilado por vasodilatacin selectiva, todava no hay evidencia suficiente que apoye el uso
rutinario de iNO en la prevencin o tratamiento de la
hipoxemia durante la ventilacin unipulmonar145. Sin
embargo, algunos casos de hipoxemia severa refractaria
al tratamiento convencional durante la ventilacin unipulmonar pueden beneficiarse del iNO10,172. Ser tras el
clampaje de la arteria pulmonar cuando se presente un
importante incremento de la presin dicha arteria, que
tiene la particularidad de ser brusco, pero no sostenido
en el tiempo. Es fundamental tratar precozmente con
vasodilatadores pulmonares, tales como iNO y prostaciclina inhalada o prostaglandinas intravenosas. Sin
embargo, es posible que sea necesario entrar en CEC
para completar la intervencin. Finalmente, en la fase de
reperfusin del pulmn implantado se puede presentar
un incremento de la presin de la arteria pulmonar que
acompaa al llamado sndrome de reperfusin. A nivel
teraputico, es controvertida la utilidad del iNO en la
prevencin del sndrome de reperfusin durante el trasplante pulmonar145. Dos estudios clnicos no controlados
sugieren que el iNO previene su aparicin173,174, sin
embargo un ensayo clnico controlado (iNO 20 ppm) no
ha podido demostrar una reduccin del dao vascular en
pacientes sometido a trasplante pulmonar175.
Obstetricia
Es importante sealar que buena parte de las mujeres
con HAP idioptica se encuentran en edad frtil, por lo
que no es infrecuente que queden embarazadas. Sin
embargo, la gestacin es una situacin de riesgo para
estas mujeres debido a la insuficiente capacidad de
adaptacin de un lecho pulmonar poco distensible al
incremento del gasto cardaco, en un 30-50%, producido fisiolgicamente para compensar el aumento de las
demandas metablicas176. Se ha descrito un 30% de
mortalidad en la HAP idioptica y hasta un 60% en los
casos de HAP secundaria176-178, principalmente por fallo
ventricular derecho y arritmias, predominantemente en
los primeros das postparto. Por todo ello se recomienda evitar el embarazo o finalizarlo de forma precoz176,177.
Se ha demostrado que tanto el tipo de parto como la
tcnica anestsica y el tipo de monitorizacin materna
son factores de riesgo independientes durante el parto177.
103
Los principios fundamentales del manejo periparto son

evitar el aumento de las RVP manteniendo lo ms estable
posible la precarga derecha, la postcarga izquierda y la
contractilidad del ventrculo derecho. Para ello se precisa
una estrecha monitorizacin requiriendo una hospitalizacin precoz en el segundo trimestre176,178 (programando el
parto entre la semana 32-34 dado que buena parte de los
neonatos presentan prematuridad), y medicin de presiones invasivas. El uso de catteres arteriales pulmonares es
controvertido dado que algunos estudios han observado
un aumento de la mortalidad, sin embargo permite una
medicin precisa y continua de la PAP, RVP, RVS y gasto cardaco. Tambin permite administrar directamente
frmacos vasodilatadores al lecho pulmonar. Se recomienda evitar mediciones de la presin de enclavamiento para reducir el riesgo del procedimiento176.
Respecto al tipo de parto, la mayora de publicaciones recomiendan el parto vaginal, a ser posible asistido con frceps179, junto con analgesia epidural basada
en una mezcla de opiceos y anestsicos locales a baja
concentracin, consiguiendo una reduccin del dolor,
del consumo de oxgeno y de las consecuencias hemodinmicas del parto176.
La cesrea se asocia a una mayor mortalidad en
mujeres con HAP, posiblemente debido a que se practica generalmente en aquellos casos con mayor compromiso cardiovascular. Sin embargo, la mayor inestabilidad hemodinmica asociada al procedimiento
abdominal puede aumentar la morbilidad. Para los partos por cesrea se recomienda la anestesia general
dado que la tcnica epidural requiere un bloqueo muy
denso que podra ser peligroso por la considerable
reduccin de la precarga ventricular derecha. Adems,
la tcnica general permite la administracin de vasodilatadores pulmonares inhalados. La anestesia general
est basada fundamentalmente en opiceos de corta
duracin, que permiten evitar el excesivo efecto inotrpico negativo de los agentes inhalatorios176.
Se debe cuidar la posicin quirrgica para evitar el sndrome de vena cava inferior. La contraccin uterina tras la
extraccin fetal condiciona un aumento brusco del retorno
venoso de unos 500 cc, que puede ser mal tolerado.
En el manejo perioperatorio son fundamentales los
vasodilatadores pulmonares, fundamentalmente el iNO y
la prostaciclina. Cada vez son ms frecuentes las publicaciones que describen un uso satisfactorio del iNO en
embarazadas con HAP176-180. Debido al riesgo de toxicidad
de este gas, deben conocerse los sistemas de administracin y monitorizacin del mismo, que deben proporcionar
una concentracin constante de NO145. Por ello, el sistema
ideal de administracin es mediante ventilacin mecnica,
y debe administrarse con mucha precaucin en ventilacin
espontnea por la dificultad en obtener concentraciones
constantes de NO181.
104
Es imprescindible disponer de monitorizacin continua

con alarmas de NO, NO2 y O2, ya que la metahemoglobina, adems de afectar a la madre, puede transmitirse al
feto, causando hipoxia tisular. Se debe medir la concentracin de metahemoglobina neonatal postparto y tratarlo
si precisa con azul de metileno (2 mg Kg1)176.
8. Conclusiones
La HAP presenta una elevado riesgo de mortalidad
por fallo cardaco derecho.
La ecocardiografa transtorcica es la prueba diagnstica inicial. Se precisa el cateterismo cardaco derecho para confirmar el diagnstico.
Se debe mantener la medicacin vasodilatadora
pulmonar crnica hasta el momento de la ciruga. El
control de las crisis hipertensivas intraoperatorias se
llevar a cabo con iNO y/o prostanoides.
Es imprescindible evitar durante el perioperatorio
la hipoxemia, la hipercapnia, la acidosis, el dolor y los
cambios hemodinmicas bruscos.
Las tcnicas anestsicas epidural y locorregionales
son generalmente preferibles a la anestesia general.
Las tcnicas combinadas son una buena eleccin ya
que facilitan una anestesia general suave y un adecuado control del dolor postoperatorio.
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