Neuropsicología de La Esclerosis Múltiple

TRABAJO FIN DE MSTER:
NEUROPSICOLOGA DE LA
ESCLEROSIS MLTIPLE
Autor: Mayte Garca

C/Fco Gmez 25 4 Izq
48902-Barakaldo
Vizcaya
DNI:78890668R
maytegarciacalvo@gmx.es
Mster Neuropsicologa Clnica 2014-2015
08 de febrero de
2015
[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

LA ESCLEROSIS MLTIPLE]
PRESENTACIN ............................................................................................................................ 4
1
INTRODUCCIN ................................................................................................................... 5
1.1
Definicin. ........................................................................................................................ 5
1.2
Antecedentes. ................................................................................................................... 6
1.3
Etiologa ........................................................................................................................... 6
1.4
Epidemiologa .................................................................................................................. 8
1.5
Neuropatologa de la esclerosis mltiple.......................................................................... 9
CARACTERSTICAS CLNICAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE .............................. 13

2.1
Introduccin. .................................................................................................................. 13
2.2
Clasificacin clnica ....................................................................................................... 15
DIAGNSTICO..................................................................................................................... 16
3.1
Pruebas diagnsticas necesarias ..................................................................................... 18
3.1.1
RM de encfalo ...................................................................................................... 18
3.1.2
RM de mdula espinal preferentemente completa ................................................. 19
3.1.3
Lquido cefalorraqudeo (LCR). ............................................................................. 19
3.1.4
Pruebas neurofisiolgicas. ...................................................................................... 19
3.1.5
Evaluacin neuropsicolgica. ................................................................................. 19
3.1.6
Otras pruebas especiales......................................................................................... 19
TRATAMIENTO ................................................................................................................... 23
4.1
Tratamientos hasta la actualidad .................................................................................... 23
4.2
Cuatro nuevos medicamentos modificadores y uno sintomtico para tratar la EM ....... 24
EVOLUCIN Y PRONSTICO. .......................................................................................... 27
NEUROPSICOLOGA EN LA EM ....................................................................................... 28
6.1
La Batera Neuropsicolgica Breve [BNB].................................................................... 29
6.2
Las pruebas cognitivas que componen la BNB .............................................................. 30
6.3
Patrn de la disfuncin cognitiva de la EM ................................................................... 31
6.3.1
Capacidad intelectual general ................................................................................. 31
6.3.2
Atencin, concentracin y seguimiento conceptual ............................................... 32
6.3.3
Velocidad de procesamiento de la informacin ..................................................... 32
6.3.4
Funciones ejecutivas y conceptualizacin .............................................................. 33
6.3.5
Memoria ................................................................................................................. 34
6.3.6
Lenguaje ................................................................................................................. 36
6.3.7
Capacidad visoespacial .......................................................................................... 36
6.4
Etiologa de los dficits cognitivos ................................................................................ 38
6.5
Perspectiva actual de la EM y los cambios cognitivos ................................................... 39
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7
ASPECTOS EMOCIONALES DE LA EM ........................................................................... 40

7.1
Aspectos emocionales .................................................................................................... 40
7.2
Estrs .............................................................................................................................. 41
7.3
La depresin ................................................................................................................... 41
7.4
El desorden bipolar......................................................................................................... 44
7.5
Otros retos emocionales ................................................................................................. 44
7.5.1

La labilidad emocional ........................................................................................... 45
7.6
La experiencia emocional de la familia o cuidador del paciente de esclerosis mltiple.45
7.7
CONCLUSIN .............................................................................................................. 46
Rehabilitacin de la EM ......................................................................................................... 47
8.1
Rehabilitacin de las funciones ejecutivas ..................................................................... 48
8.1.1
Programa de rehabilitacin de las funcione ejecutivas de Sohlberg y Mateer. ...... 50
8.1.2
Programa de entrenamiento en estrategias para mejorar la memoria ..................... 55
8.1.3
CogniFit, un programa de entrenamiento online para mejorar las habilidades
cognitivas en personas con EM .............................................................................................. 60
8.2
TRATAMIENTO PSICOLGICO ................................................................................ 62
8.2.1
Asesoramiento: ....................................................................................................... 62
8.2.2
Terapia psicolgica individual: .............................................................................. 62
8.2.3
Terapia en el mbito familiar: ................................................................................ 62
8.2.4
Terapia psicolgica grupal: .................................................................................... 63
8.2.5
Tratamiento domiciliario ........................................................................................ 64
8.2.6
Tratamiento de logopedia ....................................................................................... 64
ORIENTACIONES GENERALES ........................................................................................ 66
10 BIBLIOGRAFIA .................................................................................................................... 67
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PRESENTACIN
La esclerosis mltiple (EM) es una de las enfermedades neurolgicas ms comunes que
afectan a adultos jvenes en pases de clima templado. Aunque referencias en cuanto a
posibles casos de EM datan ya del siglo XIII, la observacin cientfica y la
sistematizacin de su conocimiento se iniciaron a finales del siglo XIX.
Robert Carswell y Jean Cruveilhier fueron conocidos como los primeros mdicos en
describir las lesiones anatomopatolgicas, Vulpian fue quien us por primera vez el
trmino esclerosis en placas, y Charcot, quien inici la caracterizacin sintomtica de la
enfermedad. .
La etiopatognesis de la EM todava se desconoce, aunque un gran nmero de agentes
infecciosos se han implicado a lo largo del tiempo y una influencia gentica se ha
definido en los ltimos aos. Desde la segunda mitad del siglo XX se establecieron los
criterios de diagnstico y las escalas de discapacidad que, junto con los mtodos de
neuroimagen, han permitido y permiten grandes avances en las investigaciones.
La hormona adrenocorticotropa, corticotropina o corticotrofina (ACTH) y los
corticosteroides se usan en el tratamiento de las recadas de la EM desde la dcada de los
aos setenta, mientras que a partir de 1993 se comenz a administrar frmacos
inmunomoduladores, que son capaces de modificar la historia natural de la enfermedad.
Se considera que la EM es una enfermedad autoinmune mediada por clulas dirigidas
contra la mielina y sus componentes en el sistema nervioso central, y se caracteriza por
inflamacin y desmielinizacin crnica.
Este trabajo realiza una revisin literaria, con el objetivo de acercar, mostrar y dar a
conocer una enfermedad neuropsicolgica que cada da es ms frecuente en nuestro pas.
Pretendo esbozar un espectro general de esta patologa que todava sigue siendo
desconocida para muchos de nosotros, y una visin ms centrada en la parte
neuropsicolgica y su rehabilitacin hasta hace poco obviada en su tratamiento.
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1 INTRODUCCIN
1.1 Definicin.
La esclerosis mltiple (EM) se define como una enfermedad progresiva que cursa con la
aparicin de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral.
Lo ms significativo es la prdida de mielina (desmielinizacin), con la conservacin
relativa de los axones en las fases iniciales , aunque pueden estar muy afectados en las
fases finales.
La Dra Mar Mendibe y el Dr Sabas Boyero(2014) dicen que:
La EM es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante de probable origen
autoinmune, lo que quiere decir que es el propio sistema de defensa del paciente el que
ataca la vaina de mielina. Sin embargo la causa exacta por la que se inicia el proceso es
desconocida. La hiptesis ms aceptada es que la EM es fruto de la conjuncin de
mltiples factores. Una determinada predisposicin gentica asociada a factores
ambientales desconocidos origina una alteracin en la respuesta inmunolgica que es la
causante de la enfermedad.
La EM es una enfermedad muy variable en su forma de inicio y evolucin. Podra
decirse que existen tantas EM como pacientes. Desde el punto de vista de los sntomas,
lo ms frecuente es que se presente en brotes, considerando un brote a todo
sntoma neurolgico nuevo o brusco que dure ms de 24 horas.Las recadas o brotes
son muy distintos en cuanto a los sntomas, intensidad, duracin y recuperacin.
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1.2 Antecedentes.
Los registros ms antiguos sobre la Esclerosis Mltiple, describen adultos jvenes con
sntomas neurolgicos peridicos y transitorios acompaados de dficit funcional. Estos
sntomas eran habitualmente interpretados como eventos misteriosos, accin diablica,
intervencin de brujas o castigo divino.
La gran mayora de estos primeros casos fueron descritos por la iglesia .
El mrito de las primeras descripciones clnicas y anatmicas detalladas de la
enfermedad, hasta hoy vlidas, se le atribuyen a Jean Martin Charcot.
Charcot describi dos casos de EM que fueron publicado s ms tarde en sus memorias de
la Salptrire, hospital pblico de Pars en el que comenz a trabajar en 1862.
El primer caso descrito de forma clnica, se sita en el ao 1868.
Fue una mujer de 28 aos, ama de casa, con sntomas neurolgicos en brotes y remisiones
que en la evolucin present secuelas irreversibles y muri 10 aos despus. Charcot
realiz la autopsia, observando mltiples escaras grisceas en el cerebro y mdula
espinal, de las cuales efectu una descripcin muy detallada. A pesar de no haber sido el
primero en describir el cuadro clnicopatolgico de la EM, contribuy notablemente en
el conocimiento de la enfermedad. ( Oheninger Gatti C et al.2004)
Charcot enfatizaba que la esclerosis mltiple es una entidad clnico patolgica distinta al
presentar lesiones diseminadas en el tiempo y el espacio, y al manifestarse clnicamente
con perodos de agudizacin y remisin, con predominio de afectacin de la mielina,
principalmente en la regin periventricular, el nervio ptico y la mdula espinal.
(Bjartmar C et al.1999)
En el ltimo siglo, la EM se conoci bajo diferentes nombres: estado de enfermedad
particular (Robert Carswell), degeneracin de sustancia gris medular (Jean Cruveilhier),
esclerosis insular (William Moxon), esclerosis en placas (JeanMartin Charcot),
esclerosis en placa diseminada (Edme Felix, Alfred Vulpian),esclerosis diseminada,
mielitis crnica, mielitis, y finalmente, esclerosis mltiple. (Oheninger Gatti C et al.2004)
1.3 Etiologa
La etiologa de la EM es desconocida, sin embargo se considera que es una enfermedad
mediada por factores inmunes que se presenta en personas genticamente susceptibles
(Noseworthy et al., 2000; Lutton et al., 2004), con implicacin de factores ambientales.
En el artculo de Domnguez Moreno R.et al.(2012) se cita que:
Dentro de los factores de riesgo que se han identificado para el desarrollo de EM estn:
infecciones virales, especialmente por el virus de Epstein-Barr, sexo femenino, poca
exposicin a luz solar (deficiencia de vitamina D), tabaquismo, historia familiar/gentica,
vivir en latitudes altas y nacer en mayo.
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Las enfermedades de origen viral que se han relacionado con la etiologa de la EM son la
enfermedad por el virus del moquillo canino, sarampin, varicela zster, encefalitis por
garrapatas, as como infeccin por HTVL-1, LM-7, virus del herpes 6 y virus EpsteinBarr. Este ltimo es el que se asocia ms fuertemente ya que cerca de 100% de los
pacientes con EM son seropositivos para el virus de Epstein-Barr comparado con el 90%
de los controles, esta diferencia es mayor en algunas poblaciones de nios con EM, por
lo cual su papel no est bien definido.
La EM ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres como es el caso de la
mayora de enfermedades autoinmunes, as mismo, las mujeres tienen un curso clnico
diferente principalmente remitente-recurrente y los hombres tienden a presentar formas
progresivas y con peor pronstico.
Ningn otro factor es tan fuertemente asociado al riesgo de padecer EM como la latitud,
Se presenta ms frecuente al norte y sur del ecuador; as mismo se relaciona con la poca
o nula exposicin a la luz solar (fotobiologa) y las bajas concentraciones de vitamina D.
Dean demostr un bajo riesgo en migrantes de Reino Unido que se mudaron a la soleada
Sudfrica. Otro estudio prospectivo encontr que el consumo de vitamina D redujo en
40% el riesgo de desarrollo de EM. La vitamina D tiene propiedades inmunomoduladoras
que se piensa son responsables de la asociacin entre niveles bajos de esta vitamina y el
desarrollo de EM.
El humo de cigarro es uno de los factores de riesgo ms importantes en el desarrollo y
empeoramiento de la EM.
Las personas que fuman 20-40 cigarrillos por da tienen 2 veces un mayor riesgo de
desarrollar EM comparado con los no fumadores, y adems, fumar empeora la progresin
de la enfermedad.
El humo de cigarro afecta el influjo y la activacin de neutrfilos, macrfagos y
monocitos, incrementa la expresin de la activacin de los marcadores Fas (CD59) en
los linfocitos B y TCD4.
Fumar tambin se asocia con incrementos en la protena C reactiva, IL6 y metabolitos
urinarios de tromboxano que son marcadores importantes en la inflamacin y
enfermedades autoinmunes. Datos de modelos animales indican que fumar tambin
aumenta la expresin de la metaloproteinasa 9.
El fumar tiene efectos antiestrognicos a travs de la creacin de formas inactivas de 2hidroxicatecolestrgenos y afecta el balance hormonal en mujeres, que afecta a su vez el
balance TH1-TH2 en los linfocitos.
Los mecanismos todava no han sido esclarecidos del todo, sin embargo la evidencia
epidemiolgica reciente de la asociacin del consumo de tabaco y EM sera
recomendable realizar una mayor investigacin y estudios de resonancia magntica.
Los familiares de primer grado de un paciente con EM tienen de 15 a 25 veces ms
riesgo de desarrollarla.
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Cuando los 2 padres padecen EM, el riesgo aumenta a 20%. Aproximadamente 15% de
los pacientes quienes tienen EM tienen al menos un familiar afectado por esta
enfermedad.
La asociacin gentica de EM con los genes del complejo mayor de histocompatibilidad,
especficamente el haplotipo HLA-DR2ha sido bien conocido por ms de 30 aos, en
Mxico Alvarado y cols. describieron que el 88% de los pacientes con EM mostraron
HLA-DR2 y DR3 al igual que los casos en pacientes blancos. Sin embargo el rol que sta
desempea no es tan relevante como en otras enfermedades como diabetes o hipertensin.
Se defiende que el riesgo gentico con el que contribuyen estos haplotipos es del 10-60%.
El alto ndice de EM en la gente nacida en mayo puede reflejar el dficit materno de
vitamina D por haber tenido un embarazo en temporada invernal.
El origen tnico tambin tiene un rol importante en el desarrollo de EM, algunos grupos
tienen mayor riesgo que otros. Los afroamericanos tienen 40% menor riesgo que los
blancos, otras poblaciones de bajo riesgo son los nativos americanos, mexicanos,
puertorriqueos y japoneses, existe una virtual ausencia de la enfermedad en chinos y
filipinos, este efecto seguramente esta genticamente determinado .(Kurtzke J. et al 1979)
Tambin se ha identificado que el embarazo, especficamente durante el tercer trimestre,
es un factor protector e inclusive en pacientes con EM disminuye las recadas y gravedad
de stas, lo anterior est relacionado con el aumento de hasta 20 veces los niveles de
progestgenos y estrgenos; sin embargo, aunque durante el embarazo no aumenta la
discapacidad ni las lesiones de sustancia blanca por resonancia magntica, en el posparto
suelen haber recadas debido a la normalizacin de los valores hormonales y de la
respuesta inmune.(Niccot A. 2009)
1.4 Epidemiologa
La EM afecta principalmente a pacientes entre los 20 50 aos de edad,
excepcionalmente empieza en la infancia y/o adolescencia o por encima de los 50 aos.
Un hecho epidemiolgico difcil de explicar es que su prevalencia sea mucho ms alta en
pases de elevada latitud y vaya disminuyendo a medida que se acerca al ecuador (ej.:
Islas Orkeney 250 casos / 100.000 habitante, siendo considerado rea de alto riesgo;
Espaa 40-50 casos / 100.000 habitantes; rea de riesgo moderado).
Sin embargo puede haber grandes diferencias de prevalencia en reas geogrficamente
cercanas como Sicilia (con una prevalencia de 53.3 casos / 100 000 habitantes) y Malta
(con 4.2 casos / 100 000 habitantes) o reas en la misma latitud aunque ms alejadas (ej.:
Rochester, Minnesota, EE.UU. con 173 casos / 100 000 habitantes, London / Ontario con
94 casos /100 000 habitantes y Newfoundland con 55 casos / 100 000 habitantes),
habiendo incluso gran disparidad de incidencia y prevalencia a nivel regional.
En pases de elevada inmigracin (ej. Israel), se ha podido constatar que si la inmigracin
se produce despus de los 15 aos de edad, el riesgo de padecer EM se corresponde con
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el de su lugar de origen. En cambio, si la inmigracin tiene lugar antes de esta edad, el

riesgo corresponde a la latitud del pas de acogida.
La enfermedad es casi dos veces ms frecuente en las mujeres y la contraen ms las
personas de raza blanca.
Se da menos en el medio rural y se ha descrito que predomina en niveles sociales medios
y altos. (Balicevic Boras Ivan 2007)
1.5 Neuropatologa de la esclerosis mltiple

Jorge Lus Snchez en el captulo 2 en la gua neurolgica sobre esclerosis mltiple y su
neuropatologa cita que:
Se desconoce la causa inicial de la esclerosis mltiple, pero la destruccin de diferentes
componentes dentro del sistema nervioso central incluye varios mecanismos inmunes.
En este sentido, varios subtipos de leucocitos incluyendo los linfocitos B, las clulas T,
los macrfagos y la microgla activada, se encuentran dentro de las lesiones de la
esclerosis mltiple (EM). Ms an, en el suero, el lquido cefalorraqudeo y el cerebro de
los pacientes con EM ocurre una importante alteracin en los productos de los leucocitos,
incluyendo las citocinas inflamatorias.
Estas citocinas inflamatorias y otros productos de los leucocitos producen la lesin en los
elementos neurales.
Como una simple generalizacin, las citocinas TH1 son pro-inflamatorias mientras que
las citocinas TH2 tienden a ser anti-inflamatorias. El hecho de que las terapias efectivas
recientes, incluyendo los interferones , el acetato de glatmero y el mitoxantrone sean
inmunomoduladoras con efectos mltiples sobre el eje inmune, pone en evidencia la base
inmunolgica de la enfermedad.
La inmunopatognesis de la EM (Figura 1) probablemente comienza con la activacin de
la ocurrencia natural de clulas T autorreactivas en la periferia, para generar clulas
activadas de tipo TH1.
Estas clulas entran al sistema nervioso, donde pueden ser reactivadas si sus antgenos
estn presentes. Cuando se reactivan estas clulas, a travs de mecanismos directos, o por
liberacin de contenido celular, lesionan al sistema nervioso.
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La EM puede describirse como una enfermedad por prdida de la tolerancia a varios

niveles: uno que resulta en la activacin de clulas T autorreactivas quiescentes, otro que
facilita el influjo significativo de leucocitos al sistema nervioso y otro que prepara al
SNC para volverse receptivo a una flagrante neuroinflamacin. Algunas formas pueden
comenzar con disfuncin del SNC que conduce a la apoptosis neuronal y posteriormente
reclutar los componentes inmunes.
Es evidente que ocurre una gran desmielinizacin, la cual puede ser vista sin ningn tipo
de instrumento en la autopsia, donde la prdida de la mielina rica en lpidos produce reas
desmielinizadas en la sustancia blanca dando una apariencia de placa gris.
En algunos casos, la desmielinizacin es el resultado de la prdida de oligodendrocitos
productores de mielina, pero en otros casos el nmero de oligodendrocitos est
relativamente preservado y la atrofia se origina en la mielina. Durante muchos aos, aun
conociendo la descripcin original de Charcot que se refera la prdida axonal en la EM,
se consider que era una enfermedad desmielinizante inflamatoria con relativa
conservacin de los axones.
En los ltimos aos se ha llegado a apreciar, que adems de la desmielinizacin y de la
inflamacin en la EM, ocurren de manera importante dao y prdidas axonales. En los
pacientes con EM no ambulatorios, la extensin del dao axonal en la mdula espinal,
puede pasar del 80 por ciento.
Adems del dao axonal, actualmente es evidente que la prdida de neuronas es
significativa. En la EM, el volumen definido por resonancia magntica est reducido
cerca del 30 por ciento, con una disminucin equivalente del nmero de neuronas
demostrada en los estudios histolgicos, cuando se compara con controles pareados.
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Otros grupos, que usaron el criterio de la resonancia, reportaron una disminucin en el

volumen bicaudado, un adelgazamiento focal de la corteza cerebral y una prdida de
metabolismo de axones o neuronas en el locus coeruleus.
Hoy se sabe que la EM no es solo una enfermedad inflamatoria desmielinizante sino
tambin degenerativa, que compromete axones y neuronas. La prdida de los axones se
correlaciona bien con la discapacidad progresiva y con la conversin de la forma
remitente-recurrente a la progresiva, debido a la prdida de axones ms all de un umbral
determinado.
Mientras que el concepto tradicional deca que la EM es una enfermedad desmielinizante
con la subsiguiente lesin axonal, otros han observado en algunos casos la prdida de los
axones mientras la mielina permanece intacta.
Entonces, al menos en algunos casos, la EM puede ser una enfermedad que involucra un
dao axonal inicial que lleva a inflamacin y posterior desmielinizacin.
Parece que el orden de dao axonal o de desmielinizacin puede variar de un individuo a
otro, pero la prdida de uno puede afectar la integridad del otro como resultado de su
relacin recproca y del neurotropismo mutuo. Se requiere resaltar que puede haber
diferentes tipos de patologa de EM, con eventos patognicos iniciales muy diferentes,
por lo cual es comprensible que el orden de la lesin pueda variar a travs de los
diferentes casos de EM.
Con relacin a si neuronas/axones u oligodendrocitos/ mielina son los primeros
afectados, se ha demostrado que el dao axonal y su prdida empiezan temprano en el
curso de la enfermedad.
El dao axonal difuso en la sustancia blanca aparentemente normal, es ya evidente por la
espectroscopia de N-acetil aspartato (NAA) en los pacientes con EM, quienes todava no
muestran una discapacidad clnica significativa (escala ampliada de discapacidad menor
de 2).
Otros han documentado en casos de sndrome clnico aislado (CIS), que el NAA est
reducido en todo el cerebro si se compara con individuos normales.
Sin duda, en los pacientes con CIS convertidos a EM por imagen, ya era evidente una
disminucin en el volumen fraccionado de sustancia gris indicativo de atrofia, y era ms
pronunciado que las medidas similares en sustancia blanca.
Parece que mientras algunos axones afectados en EM temprana pueden tener capacidad
de reparacin intrnseca, la consecuencia a largo plazo de la lesin axonal temprana, es
que se nota mayor degeneracin agregada a la prdida axonal progresiva.
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CARACTERSTICAS CLNICAS DE LA ESCLEROSIS

MLTIPLE
2.1 Introduccin.
El comienzo del cuadro clnico de la esclerosis mltiple puede ser tan leve que el
paciente no siente la necesidad de acudir al mdico.
En muchos de los casos los sntomas iniciales ms frecuentes son debilidad de uno o
varios miembros, visin borrosa debida a la neuritis ptica, alteracin de la sensibilidad,
visin doble o diplopa y ataxia o descoordinacin.
Muy tpica aunque de apariencia inofensiva, es la debilidad de extremidades, con fatiga
tras ejercicio, dificultad para subir escaleras, prdida de la destreza y aumento del tono
muscular
La sintomatologa tpica de la EM es la aparicin de brotes (recurrencia, recada,
exacerbacin):
Se caracterizan por ser sntomas de disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de
duracin.
Para aceptar la existencia de 2 brotes, stos deben afectar a distintas partes del SNC y
estar separados por un perodo de al menos un mes.
En la remisin del brote es caracterstica una mejora hasta la desaparicin de los
sntomas y signos que duran al menos 24 horas.
La fatiga es el sntoma ms comn en la EM, afectando a 2/3 de los pacientes, la mitad de
los mismos la describen como el sntoma ms desagradable e incapacitante, afectando la
calidad de vida. La causa es desconocida, tampoco est adecuadamente
explicada.(Casanova B. et al.2000)
Esta incapacidad se asocia frecuentemente con depresin y otros factores que contribuyen
a la fatiga en EM, incluyendo disfuncin motora, lmbica, ganglios de la base o reas
hipotalmicas.
En los estudios de neuroimagen se correlacionan hipometabolismo y reduccin de la
materia gris en reas subcorticales y frontales del cerebro.(Pino MA et al 1998)
La fatiga reduce de manera muy importante y dramtica la calidad de vida en la EM
,siendo un factor muy importante a tener en cuenta pero de difcil manejo e
interpretacin, debido a la subjetividad de la percepcin. (Casanova B. et al.2000)
La carencia de energa afecta tanto a las habilidades motoras como cognitivas,
impactando y causando un efecto negativo evidente en el medio laboral (de hecho es el
factor que ms contribuye). (Landete L. et al 1999)
La aparicin de la fatiga en la EM se observa pasado un tiempo (en el 50 % de los casos o
ms en aproximadamente 6 semanas).
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Es necesario realizar un diagnstico diferencial de la fatiga en EM con cuadros clnicos

como la depresin, trastornos motores, patologa tiroidea, efectos colaterales de
medicamentos como los antiespasmdicos y agentes inmunosupresores.
La etiologa de la fatiga es incierta, pudiendo tener un origen multifactorial, as como
estar debido a efectos secundarios de la inflamacin o neuromodulacin, interrupcin de
las vas neuronales en la actividad cerebral, efectos secundarios de la depresin,
somnolencia diurna y trastorno del sueo nocturno , sin que parezca que estos sntomas
estn relacionados con la inflamacin sistmica, como el sistema activador Interferon
gamma sobre la actividad de los macrfagos o la protena C reactiva.
La fatiga y debilidad localizada en grupos especficos de msculos no deben ser
confundidas con la debilidad generalizada ya que sta puede estar sin que haya
incapacidad muscular. (Balicevic Boras Ivan 2007)
La fatiga en EM incluye tanto una alteracin fsica
como mental. (Alotaibi S et al. 2004)
Adems se observa un aumento del tono muscular,
ROT exaltados, presencia de Babinski y reflejo de
Hoffman, abolicin del reflejo abdominal superficial
(todo ello indicativo de la afectacin del haz
piramidal)
Entro otros sntomas podemos encontrar:
-Presencia de sntomas sensitivos como parestesias,
hiperestesias (muy tpica la afectacin sensitiva del
dedo gordo de un pie que luego pasa a toda la
extremidad y ms tarde tambin a la otra extremidad, afectando perin y parte inferior del
tronco, asociado frecuentemente a paraplejia y ms tarde a tetraplejia).
-Afectacin cerebelosa que se traduce en ataxia de la marcha y de las extremidades; ms
tarde disartra.
-La neuritis ptica es un sntoma muy frecuente, tpicamente unilateral y clnicamente se
traduce en visin borrosa, perdida de la nitidez de la percepcin de colores hasta
amaurosis; frecuentemente acompaado de neuritis retrobulbar, papilitis, dolor con la
movilizacin ocular, escotoma cecocentral y en fase crnicas /evolucionadas hasta
palidez papilar y atrofia.
Existe un grupo de sntomas auxiliares(Harrison 1994), que cuando se expresan
clnicamente respaldan el diagnstico de EM:
- sntoma de Lhermitte
- sensibilidad al calor (empeoramiento de la clnica postexposicin)
- sntoma de Uhthoff
- fatiga
- ataques paroxsticos (breves formas estereotipadas y recurrentes)
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La evolucin siempre es hacia el empeoramiento con gran incapacidad fsica, afectacin

psquica y cognitiva.
2.2 Clasificacin clnica

La EM se clasifica en varios subtipos basndose en el curso clnico:
Remitente-recurrente (RR): cerca del 85% de los pacientes debutan con esta forma, se
caracteriza por cuadros agudos de sntomas neurolgicos con recuperaciones.
Secundariamente progresiva (SP): aparece 10-20 aos despus de la instalacin de la
forma remitente-recurrente, las remisiones se vuelven infrecuentes y por lo general son
remplazadas por un empeoramiento gradual de los sntomas neurolgicos a lo largo de
meses a aos, suelen quedar secuelas neurolgicas y se considera la progresin de las
lesiones tempranas.
Primariamente progresiva (PP): slo 15% de los pacientes con EM se presentan con
sntomas neurolgicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio.
Generalmente los sntomas son mielopticos.
Progresiva-recurrente (PR): es un subtipo de la forma primaria progresiva que puede
tener recadas raras sobreimpuestas a una progresin lenta. A diferencia de la forma
remitente-recurrente, este subtipo tiene escasez de lesiones cerebrales y espinales en la
resonancia magntica, tambin difiere patolgica, inmunolgica y clnicamente (personas
de mayor edad, razn mujer:hombre 1:1).(Hawker K et al.2004)
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DIAGNSTICO
Por lo regular, el diagnstico de la EM depende de la documentacin de mltiples

eventos neurolgicos centrales separados por tiempo y espacio (anatmicamente).
As mismo, se apoya de estudios paraclnicos como resonancia magntica, bandas
oligoclonales en lquido cefalorraqudeo y potenciales evocados de tallo
(visuales)(tablas1 y 2, figura 1).
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Dentro de los diagnsticos diferenciales que pueden parecer EM y los cuales hay que
descartar debido a su importancia en el tratamiento, se encuentran: encefalomielitis
diseminada aguda, neuromielitis ptica (enfermedad de Devic), enfermedad de Bechet,
sarcoidosis, sndrome de Sjgren, lupus eritematoso sistmico, neuropata aguda ptica
isqumica, enfermedad de Susac, sndrome antifosfolpidos, neurosfilis, enfermedad de
Lyme, deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celaca, deficiencia de vitamina E,
enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatia cerebral autosmico dominante con infartos
subcorticales y leucoencefalopatia (CADASIL), linfoma de sistema nervioso central,
sndrome paraneoplsico, espondilosis, siringomielia, malformacin vascular medular y
toxinas.( Courtney AM et al.2009)
(Snchez Lpez MP 2006)
3.1 Pruebas diagnsticas necesarias

Las pruebas diagnsticas necesarias son explicitadas por Lilia Nez en el captulo 4 de
la gua neurolgica sobre la esclerosis mltiple, texto que seguidamente reproducimos:
3.1.1
RM de encfalo
T1, T2, FLAIR, difusin, con gadolinio. Alta sensibilidad para demostrar lesiones de la
sustancia blanca, sus caractersticas y patrones de reforzamiento si lo hay, lo cual ante
un cuadro clnico muy sugestivo de esclerosis mltiple permite corroborar la diferencia
de actividad en las lesiones y aporta evidencia objetiva de diseminacin en tiempo an
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en lesiones clnicamente silenciosas, permite evaluar la carga de enfermedad y la atrofia

cerebral que ocurre en la EM, a veces temprano en la evolucin.
3.1.2
RM de mdula espinal preferentemente completa
Corrobora la lesin o lesiones espinales y su extensin, y permite en muchos casos la

diferenciacin con neuromielitis ptica (lesin medular que abarca ms de tres segmentos
medulares), tumores, y otras lesiones dela mdula espinal.
3.1.3
Lquido cefalorraqudeo (LCR).
Indispensable realizar anlisis citoqumico, citolgico, bandas oligoclonales, reacciones

inmunolgicas especficas de acuerdo a la sospecha diagnstica, por ejemplo PCR para
Mycobacterium tuberculosis, para toxoplasmosis, etc., que producen lesiones mltiples;
cuantificacin de inmunoglobulinas e ndice albmina/globulina en LCR y suero y
bandas oligoclonales.
Perfil inmunolgico incluyendo anti-cuerpos antifosfolpido y anticardiolipina
3.1.4
Pruebas neurofisiolgicas.
Para apoyo importante en el diagnstico de EM, los potenciales evocados visuales son
tiles, y puede agregarse valor diagnstico si se realizan potenciales evocados auditivos y
somatosensoriales, con la finalidad de corroborar organicidad ante cuadros clnicos
ambiguos y proveer evidencia objetiva de lesiones en diferentes localizaciones
(diseminacin en espacio).
Evaluacin neuro-oftalmolgica ante cualquier trastorno visual dentro de la
sintomatologa.
3.1.5
Evaluacin neuropsicolgica.
El deterioro cognoscitivo es raro como sntoma inicial de una EM pero puede ocurrir
y seguramente lo habr a lo largo de la evolucin de la enfermedad, por lo que es un
complemento valioso en el estudio del paciente
3.1.6
Otras pruebas especiales.
Dependiendo de la sintomatologa, la evolucin y los estudios de imagen as como la

negatividad de otras pruebas, pueden requerirse las siguientes: secuencia de DNA
mitocondrial, bsqueda de defectos en el ADN, defectos enzimticos especficos para
leucodistrofia, biopsia muscular, etc., para descartar errores innatos del metabolismo y
leucodistrofia.
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La EM es una enfermedad con un curso impredecible con una gran variedad de sntomas
neurolgicos que incluyen afeccin motora, sensitiva y cerebelosa lo cual hace muy
difcil la valoracin integral. En ocasiones esta valoracin es inexacta pero a su vez
absolutamente necesaria para poder comparar la evolucin de los pacientes de forma
objetiva y para realizar valoraciones clnicas del efecto de los tratamientos en la prctica
diaria y en estudios clnicos. Las escalas de las que se dispone miden aspectos distintos
del deterioro neurolgico producido por la enfermedad y de las consecuencias personales,
familiares y sociales. De todas las escalas la ms usada es la escala ampliada del estado
de discapacidad (EDSS, expanded disability status scale), que ha recibido reconocimiento
generalizado y universal en la evaluacin clnica y de seguimiento en los pacientes con
esclerosis mltiple (figura 2).
Fue desarrollada por Kurtzke en 1983 y cuantifica la afectacin de 8 sistemas funcionales

(piramidal, cerebelar, tronco cerebral, sensibilidad, intestino y vejiga, visual, mental y
otros), pero se condiciona mucho por la capacidad de deambulacin, que a su vez
condiciona tambin las puntuaciones.
Escala EDSS de Kurtzke: criterios de puntuacin:
Escala Funcional (FS)
Piramidal
1. normal.
2. signos anormales sin incapacidad.
3. incapacidad mnima.
4. paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.
5. paraparesia o hemiparesia grave. Monopleja o cuadriparesia moderada.
6. parapleja o hemipleja. Cuadriparesia intensa.
7. cuadripleja.
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Cerebelo
1. Normal.
2. Signos anormales sin incapacidad.
3. Ligera ataxia.
4. Moderada ataxia de los miembros o del tronco.
5. Ataxia intensa de todas las extremidades.
6. Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.
Tronco del encfalo
1. Normal.
2. Slamente signos.
3. Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.
4. Nistagmus intenso, parlisis extraocular intensa o moderada incapacidad por
otros pares.
5. Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.
6. Incapacidad para tragar o hablar.
Sensibilidad
1. Normal.
2. Alteracin de la vibratoria o grafestesia en una o dos extremidades.
3. Disminucin ligera de la sensibilidad tctil o dolorosa, o de la posicional y/o
disminucin ligera de la vibratoria en uno o dos miembros o vibratoria (o
grafestesia) en 3 o 4 miembros.
4. Id. moderada, incluida alteracin propioceptiva en 3 4 miembros.
5. Id. intensa, o bien grave alteracin propioceptiva en ms de 2 miembros.
6. Prdida de la sensibilidad en una o dos extremidades o bien disminucin del
tacto o dolor y/o prdida del sentido posicional en ms de dos miembros.
7. Prdida de sensibilidad prcticamente total por debajo de la cabeza.
Vejiga e intestino (Redefinicin de Goodkin et al. Neurology 1992; 42: 859-863).
Instrucciones: Aada un punto ms en la puntuacin de 1-4 vesical si se usa
autocateterismo vesical. Punte la situacin peor del modo siguiente:
Vejiga
1. funcin normal.
2. ligero titubeo, urgencia o retencin.
3. moderado titubeo, urgencia o retencin tanto del intestino como de la vejiga, o
incontinencia urinaria poco frecuente.
4. incontinencia < semanal.
5. incontinencia > semanal.
6. incontinencia diaria.
7. catter vesical.
Intestino
1. funcin normal.
2. estreimiento de < diario, sin incontinencia.
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3. estreimiento de menos de a diario pero no incontinencia.

4. incontinencia < semanal.
5. incontinencia > semanal pero no a diario.
6. ningn control intestinal.
7. grado 5 intestinal ms grado 5 de disfuncin vesical.
Visin
1. normal.
2. escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30.
3. el ojo que est peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59.
4. El ojo peor (por escotoma o alteracin de campo) con agudeza mxima entre
20/60 y 20/99.
5. id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 ms mxima agudeza en el mejor
ojo de 20/60 o inferior.
6. id. en el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 ms mxima
agudeza en el ojo mejor de 20/60 o menos.
7. +. aadir tras la puntuacin en los grados 0-5 si existe palidez temporal.
Funciones mentales
1. normal.
2. alteracin del estado de nimo nicamente (no afecta a la puntuacin EDSS).
3. ligera alteracin cognitiva.
4. moderada alteracin cognitiva.
5. marcada alteracin cognitiva.
6. demencia o sndrome cerebral crnico
Esta escala presenta la inconveniencia de variabilidad interobservadores, por lo cual se
recomienda entrenamiento estndar si se usara en estudios clnicos.
Los aspectos que se toman en cuenta para la valoracin de la respuesta al tratamiento y
con ello la evolucin del paciente son 3:
Nmero de recadas
Escala expandida del estado de discapacidad (EDSS, expanded disability status scale).
Evidencia de cambios en la resonancia magntica (RM).
En la clnica es ms prctico evaluar la evolucin del paciente cuantificando el nmero y
gravedad de las recadas as como los cambios en el estado neurolgico. La resonancia
magntica no se relaciona muy bien con la evolucin del paciente, especialmente si no se
usan tcnicas estandarizadas, entonces no se considera a la resonancia magntica como
mtodo de seguimiento clnico pero s en la dispersin en espacio as como evidencia de
las lesiones agudas causantes de la recadas. .( Domnguez Moreno R. et Al. 2012)
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4 TRATAMIENTO
A lo largo del siglo XX, la mayora de los tratamientos de los enfermos con EM se han
limitado al uso de corticoides para el tratamiento de los brotes, y al uso de diferentes
frmacos para el manejo de las complicaciones de la enfermedad. A partir de los aos 70
se comenzaron a utilizar frmacos con el objeto de alterar la actividad de la enfermedad.
As, se han utilizado inmunosupresores (azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexate, la
ciclosporina A, la mitoxantrona, la cladribina, el aciclovir, la inmunoglobulina
intravenosa), e inmunomoduladores (interferones Beta y el Acetato de glatiramero), con
el fin de suprimir, atenuar o modificar una respuesta inmune que se consideraba
exagerada y descontrolada.
A pesar de esta amplia gama de tratamientos an no existe un tratamiento curativo
especfico para la EM.(Snchez lpez M.2006)
4.1 Tratamientos hasta la actualidad

A continuacin vamos a desarrollar los frmacos ms usados en la actualidad.
El tratamiento de eleccin durante el brote son los corticoides, los cuales disminuyen la
intensidad y la duracin de los sntomas. La metilprednisolona intravenosa administrada a
dosis altas durante 3 das es el tratamiento ms utilizado, mejorando la clnica del
paciente y reduciendo el nmero de lesiones activas detectadas por RM y utilizacin de
gadolinio (Noseworthy et al., 1999; Poser y Brinar, 2002).
La terapia sintomtica va dirigida al tratamiento de los sntomas residuales, a menudo
persistentes, que resultan del dao del SNC relacionado con la EM (Poser y Brinar,
2002). Estos sntomas incluyen fatiga, espasticidad, frecuencia y urgencia urinaria,
temblor, ataxia, sntomas paroxsmicos y dolor. La fatiga suele responder al amantadina o
pemolina, mientras que la espasticidad es tratada con diferentes frmacos, incluyendo
baclofen, benzodiazepinas, tizanidina y dantrolene. El Oxybutynin se usa para pacientes
con frecuencia y urgencia urinaria, y para la ataxia y el temblor en EM no existe un
tratamiento eficaz. Otro de los sntomas es el dolor, que se trata comnmente con
analgsicos. Adems, los distintos estudios con cannabinoides presentan resultados poco
concluyentes (Petro y Ellenberger, 1981; Clifford, 1983; Ungerleider et al., 1987;
Greenberg et al., 1994; Killestein et al., 2002; Wade et al., 2003), respecto a su
efectividad en la supresin de ciertos signos y sntomas de EM, particularmente
espasticidad muscular, espasmos, disfuncin de vejiga y dolor (Consroe, 1998; Pertwee,
2002; Killestein et al., 2004).
Los tratamientos destinados a cambiar la actividad de la enfermedad hasta ahora
existentes eran 3 tipos de medicacin indicados para el uso en la EM por haber
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2015

demostrado su eficacia en la reduccin de la progresin de la discapacidad y el nmero de

brotes, entre estos se encuentran el interfern , el Acetato de glatiramero (Copaxone) y
la mitoxantrona.
Tanto los interferones como el acetato de glatiramero (inmunomoduladores) estn
indicados para los formas remitentes-recurrentes, adems los primeros tambin han
demostrado alguna eficacia con los pacientes con sndromes clnicamente aislados y con
las formas secundariamente progresivas (Lucchinetti et al., 2001; Wiendl y Kieseier,
2003). Por su parte, la mitoxantrona, que es un inmunosupresor, se ha mostrado efectivo
para las formas que cursan con brotes (Noseworthy et al., 1999).
4.2 Cuatro nuevos medicamentos modificadores y uno sintomtico

para tratar la EM
En el transcurso de los ltimos aos, han aparecido nuevos medicamentos para tratar la
esclerosis mltiple abriendo nuevas puertas de esperanza para convivir con la EM de la
mejor manera posible.(Rami i Torrent, L. 2013)
Cuatro son los nuevos tratamientos modificadores de la enfermedad y un nuevo
tratamiento sintomtico son los frmacos que estarn disponibles en un corto plazo de
tiempo. Estos medicamentos suponen diferentes avances en el tratamiento de la esclerosis
mltiple, siempre con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los pacientes y de sus
familias. Los de administracin oral muestran una buena eficacia clnica, conllevan una
mayor comodidad a la hora de tomar los comprimidos y tienen un buen grado de
tolerancia. .(Rami i Torrent, L. 2013)
Hasta ahora, el interfern beta 1b, el interfern beta 1a, el acetato de glatiramer, el
natalizumab, el fingolimod, la mitoxantrona y la azatioprina eran los medicamentos
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aprobados y utilizados como tratamientos modificadores de la esclerosis mltiple. Estos

frmacos no curan la enfermedad, pero s modifican su curso y reduciendo la cantidad de
brotes y lesiones en RM. Junto a estos medicamentos, los cannabinoides son el nico
tratamiento sintomtico aprobado y que se puede utilizar en determinados pacientes para
paliar algunos sntomas especficos de la enfermedad. .(Rami i Torrent, L. 2013)
A continuacin, se exponen estos nuevos medicamentos y sus caractersticas:
Tratamientos modificadores de la EM
Laquinimod: se trata de un frmaco de administracin oral y su dosis est fijada

en un comprimido al da para la EM remitente-recurrente. Este medicamento
acta sobre la inflamacin y la neurodegeneracin, y los resultados han sido
positivos, ya que se ha demostrado que los brotes disminuyen en un 23 % y la
progresin de la discapacidad en un 36 %. Segn los datos, los pacientes tambin
presentan un nmero menor de lesiones inflamatorias en resonancia magntica
(RM) (un 37 % menos) y una reduccin de la atrofia cerebral (un 33 %). En
general, los pacientes muestran una muy buena tolerancia y aceptacin al
laquinimod y pocos efectos secundarios (algunos gastrointestinales y cefalea).
Est pendiente de la aprobacin de la Agencia Europea de Medicamentos
(EMEA) y de la Agencia Americana del Medicamento (FDA).
Terifunomida: es un medicamento que ya ha sido aprobado por las agencias de

Europa y Estados Unidos, y ya se puede utilizar en este ltimo pas. Con un
comprimido oral al da para la EM remitente-recurrente, los pacientes muestran
una mejora en los brotes de la enfermedad (con una reduccin del 31 % - 36 %) y
en la progresin de la discapacidad (con un 30 % menos). Si estos datos ya son
positivos, el gran avance de este frmaco es que disminuye las lesiones
inflamatorias en resonancia magntica en un 80 %. En referencia a los efectos
adversos, la terifunomida puede causar problemas gastrointestinales, tales como
diarrea y nuseas, y alteraciones hepticas y cada de cabello, aunque ambos
problemas son transitorios. No obstante, y de forma genrica, se trata de un
medicamento con un buen perfil de tolerancia y seguridad.
BG-12: se trata de dos comprimidos orales al da que afectan a la inflamacin y a

la neuroproteccin. Es precisamente en las lesiones inflamatorias en RM y en la
acumulacin de lesiones en RM donde muestra unas mejoras muy relevantes: una
reduccin del 90 % y del 85 %, respectivamente. A la vez, tambin consigue una
importante disminucin del nmero de brotes (un 53 % menos) y de la progresin
de la discapacidad (un 38 % menos). Los pacientes manifiestan una buena
tolerancia, aunque el frmaco tiene una serie de efectos secundarios:
gastrointestinales (diarreas, nuseas y dolor abdominal), infecciones respiratorias
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leves, y flushing o enrojecimiento, pero, en general, estos efectos son

transitorios y controlables. El BG-12 ya ha sido aprobado por la EMEA y la FDA
y ya est disponible en Estados Unidos.
Alemtuzumab: es un tratamiento ms complejo que se administra en dos dosis

por va endovenosa en dos periodos y durante dos aos. Muy recientemente ha
tenido una valoracin inicial positiva por parte de la EMA y se dirige a tipos de
EM muy activos. Supone una disminucin considerable (del 50 % - 69 %) de los
brotes de la enfermedad y tambin de la discapacidad. Hay que tener en cuenta
que tiene importantes efectos secundarios del tipo autoinmune e infecciones que
habr que controlar de cerca.
Tratamiento sintomtico
Fampridina: este medicamento se centra en la mejora de la dificultad de

deambulacin, es decir, de la capacidad de caminar, un sntoma muy comn de la
EM que repercute en la vida diaria de los pacientes. Se calcula que ms del 60 %
de las personas con EM sufren esta discapacidad. La fampridina aborda este
sntoma y muestra resultados positivos en la velocidad de la marcha de los
pacientes. Consiste en dos comprimidos diarios y ha sido aprobado por la EMEA
y la FDA y, de hecho, ya est disponible en Estados Unidos y en algunos pases
europeos. Actualmente, est en proceso de revisin en la Agencia Espaola del
Medicamento.
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5 EVOLUCIN Y PRONSTICO.
El curso de la EM es bastante azaroso y los factores implicados en el pronstico no estn
claros. Existe evidencia de que los pacientes con sndromes clnicos nicos (por ej:
Neuritis ptica, disfuncin tronco-cerebral o mielitis transversa incompleta) tienen un
mayor riesgo tanto de repetir brotes (por lo tanto confirmar el diagnstico de EM definida
clnicamente) como de desarrollar discapacidad en los prximos 10 aos (ORiordan et
al., 1998), especialmente si presentan una RM patolgica al inicio (Brex et al., 2002).
Una vez diagnosticado el paciente el pronstico vital es de 25-35 aos. Las causas ms
frecuentes de muerte son las infecciones, enfermedades solapadas no relacionadas con la
EM y el suicidio.
Se considera que son variables con pronstico favorable la edad temprana del
diagnstico, ser mujer, los sntomas de comienzo: visuales y sensitivos. En cambio, se
consideran factores desfavorables el ser varn, el que la edad de diagnstico sea superior
a los 40 aos, que comience por sntomas motores y cerebelosos, la recurrencia precoz
tras el primer brote y el curso progresivo de la enfermedad.( Carretero Ares, J. et al. 2001)
La aparicin del primer brote as como la recurrencia o el empeoramiento de la
enfermedad han sido variables pronosticas controvertidas, hasta que recientemente ha
aparecido un gran estudio sobre 1.844 pacientes afectos de EM que concluye que los
brotes, las recurrencias y el empeoramiento de los sntomas siempre que duren ms de 24
horas y que se estabilicen o resuelvan parcial o completamente, no tienen una influencia
significativa a medio y largo plazo en la progresin de una irreversible
discapacidad.(Martnez Prez D.2010)
Algunos estudios consideran como formas benignas aquellas formas que permiten
desarrollar una vida normal tras 10-15 aos de evolucin tras el diagnstico; conforman
el 30% de los pacientes y su puntuacin no es superior a 3 en el EDDS.(Carretero Ares, J.
et al. 2001)
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6 NEUROPSICOLOGA EN LA EM
Desde las primeras descripciones de la enfermedad realizadas por Charcot en 1877 ya se
revelaba la presencia de las alteraciones cognitivas. Estas perturbaciones se observan en
todas las formas clnicas que presenta la enfermedad y producen un gran impacto en las
actividades de la vida diaria y en la calidad de vida de los pacientes, considerados
sntomas primarios y terciarios (Huijbregts et al., 2004, Benedict et al., 2005).
Investigaciones realizadas sobre las consecuencias sociales de la enfermedad muestran
cmo las alteraciones cognitivas y los sntomas fsicos descriptos en Escala EDSS de
Kurtzke, particularmente la discapacidad fsica, origina que el 70% de la poblacin con
EM que la sobrelleva por un tiempo prolongado se encuentre desempleado, divorciado y
aislado socialmente (Rao et al., 1991, Rothwell et al., 1997, Benito-Leon et al., 2002).
Existe un consenso generalizado acerca de la naturaleza del deterioro cognitivo en esta
poblacin. Las investigaciones realizadas muestran que la memoria reciente, la atencin,
la velocidad de procesamiento de la informacin, las habilidades visoespaciales y las
funciones ejecutivas son las reas ms afectadas. Por el contrario, raramente se ven
afectados el lenguaje y las habilidades intelectuales, con un patrn de tipo subcortical. A
pesar de la consistencia de estos hallazgos, se observa la presencia de variabilidad en el
patrn neuropsicolgico entre los pacientes. Este no est relacionado ni con la edad, ni
con el gnero, el tiempo de evolucin de la enfermedad, o el grado de discapacidad fsica.
Tampoco con el grado de depresin que puede presentar el paciente, ni con el uso de
medicacin psicotrpica. (Rao et al., 1991, Bobhols y Rao, 2003).
En cambio, la presencia de Deterioro cognitivo est asociada a elementos objetivos
imagenolgicos -especialmente en Imgenes de Resonancia Magntica -IRM- de
encfalo. Existe una relacin directa con la presencia y severidad del deterioro cognitivo
y la ubicacin del tejido desmielinizado (carga lesional) como el grado de involucin
del parnquima enceflico (atrofia) (Sperling at al., 2001).
Los ltimos 30 aos han dejado grandes trabajos que demuestran el patrn
neuropsicolgico de la enfermedad, la relacin de estas alteraciones con los hallazgos en
estudios de Resonancia Magntica y la prevalencia de estas variaciones en esta poblacin,
entre otras. Aunque en el mbito clnico, a pesar de la demostrada consistencia cientfica,
del impacto sobre las actividades de la vida diaria y de la alta prevalencia de las
alteraciones neuropsicolgicas , no es una prctica habitual la derivacin para la
realizacin de la evaluacin neuropsicolgica y posterior rehabilitacin.
Las explicaciones de la escasa atencin brindada a las manifestaciones neuropsicolgicas
son multifactoriales; sin embargo, algunas de las que se pueden esgrimir son que se la ha
considerado histricamente una enfermedad con afeccin esencialmente fsica; que el
perfil de deterioro que presenta -con mayor compromiso de las funciones ejecutivas y
atencionales y sin deterioro de lenguaje- lleva a que habitualmente el dficit quede
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enmascarado; que el Mini-mental Status Scale, herramienta muy utilizada para la

deteccin de compromiso cognitivo, ha demostrado tener baja sensibilidad en la EM y,
finalmente, que no abundan instrumentos de evaluacin especficos para esta enfermedad.
Asimismo, la edad de estas personas no hace presumir la posibilidad de un dficit
cognitivo, y en algunas ocasiones el mdico desestima plantear estas dificultades
(Cceres y Vanotti, 2008).
Sin embargo la deteccin de estas manifestaciones es vital para una mejor calidad de vida
del paciente y su entorno familiar y social.
Montas (2008) afirma que la evaluacin neuropsicolgica es una herramienta
fundamental en la demostracin de estas alteraciones en los pacientes con EM para
establecer el impacto de los factores emocionales en el rendimiento cognoscitivo, en la
determinacin del grado de competencia en asuntos legales y en la evaluacin de los casos
en los cuales se deben tomar decisiones importantes que tengan repercusin en el mbito
laboral y familiar del paciente.
6.1 La Batera Neuropsicolgica Breve [BNB]

Aunque se comienza a reconocer la importancia del deterioro cognitivo en los pacientes
con EM, medirlo de forma objetiva es una tarea difcil. Actualmente, el examen
neuropsicolgico es el principal instrumento para el diagnstico. No obstante, detectar el
deterioro cognitivo en una consulta neurolgica breve puede ser complicado. Adems, la
evaluacin del deterioro cognitivo requiere herramientas de precisin manejadas por
personal altamente cualificado en el campo.
En un intento por superar estos problemas, se desarroll una batera neuropsicolgica
simplificada para los pacientes con EM . (Rao SM 1990) Esta batera, conocida como la
Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N), examina varias
funciones cognitivas y se ha convertido en la batera ms usada para el examen
neuropsicolgico en los pacientes de Estados Unidos. Se ha adaptado la batera en
diferentes pases (p. ej., Alemania , Francia y Pases Bajos ).
Esta batera de tests neuropsicolgicos se administra en aproximadamente 20-30 minutos,
dependiendo de la velocidad con la que el paciente procesa la informacin, e incluye
varios tests neuropsicolgicos(Duque P et al. 2012):
Free and Cued Selective Recall Test [FCSRT].
Symbol Digit Modalities Test [SDMT].
Evocacin Categorial lexico-semntica.
Paced Auditory S [PASAT].
En resumen, son pruebas destinadas a evaluar principalmente la memoria, la atencin
compleja, la velocidad de procesamiento de la informacin y algunos aspectos de la
funcin ejecutiva.
29
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2015

Esta batera se ha traducido al espaol y tiene datos normativos disponibles (Sepulcre J et

al. 2006). Aunque la batera da una buena aproximacin del estado neuropsicolgico del
paciente, tiene ciertos inconvenientes como herramienta de examen neuropsicolgico en
la EM. Entre los principales, tarda casi media hora en completarse y se necesita
determinado material (p. ej., una grabadora para la prueba computarizada PASAT y
lminas para el 10/36 Spatial Recall Test). Adems, se requiere una formacin extensa en
neuropsicologa para interpretar los resultados.
A la vista de estos problemas, en Espaa, ha desarrollado una batera de test ms rpida y
fcil de administrar, la BNB. Una vez desarrollada, se ha llevado a cabo una
normalizacin estadstica y un estudio de validacin.(Dujardin K et al. 2004)
6.2 Las pruebas cognitivas que componen la BNB

La BNB es un instrumento de exploracin basado en la literatura cientfica y en la
experiencia clnica del autor, con ms de 500 pacientes explorados y varias conferencias
sobre exploracin neuropsicolgica en pacientes con EM.
La BNB es un instrumento que combina las mejores pruebas para la deteccin del tipo de
deterioro cognitivo que tienen los pacientes con EM, en un corto perodo de tiempo y
fciles de entender por los enfermos y de interpretar por los psiclogos/neuropsiclogos.
Aunque la BNB es un instrumento que puede ser utilizado por otros profesionales, como
los mdicos, la interpretacin de los datos debe ser realizada por un psiclogo con
formacin especfica en Neuropsicologa.
Se construy una prueba para la evaluacin de la memoria declarativa episdica, tomando
12 tems del test de los siete minutos (Meulen EFJ et al. 2004)memoria inmediata
(recuerdo libre), memoria inmediata (recuerdo total), memoria retardada (recuerdo libre),
memoria retardada (recuerdo total).
En segundo lugar, se eligi el SDMT, principalmente porque es un test respaldado por
numerosas publicaciones que dan fe de su utilidad como test ms importante en la EM
(Parmenter B. et al.2007). En tercer lugar, la prueba de evocacin categorial tomada del
estudio NEURONORMA.ES (Pea-Casanova J et al.2009) se us con la misma
estructura y cronometraje. Aqu, incluimos la evocacin categorial total, nmero de
nombres de animales, de palabras que no contengan la letra E y que comiencen por la
letra P.
Por ltimo, se seleccion el PASAT como test muy til en las enfermedades
desmielinizantes, pero se administr de forma diferente (el sujeto pudo ir a su ritmo para
as almacenar datos que reflejaran de forma fiel la velocidad de procesamiento de la
informacin y para separar este componente de otros dficits neurocognitivos que podran
ser tiles, en su caso, para un abordaje de rehabilitacin neurocognitiva, entre otras
cuestiones). El tiempo total para completar el test se registr en segundos, junto con el
nmero total de respuestas correctas.
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Se escogieron estos cuatro tests por ser los que aportaban mayor informacin en los
estudios de deterioro cognitivo en EM y porque fueron los ms tiles para la evaluacin
neurocognitiva de los pacientes. Los puntos fundamentales para la eleccin de los tests
que abarcan la BNB fueron los siguientes: demostracin de la sensibilidad para la
deteccin del bajo rendimiento en pacientes con EM; tiempo corto de administracin;
fcil comprensin para los pacientes y para los profesionales sanitarios; fcil
administracin, puntuacin e interpretacin; y necesidad de llevarse a cabo mediante la
coordinacin de varias funciones neurocognitivas (las pruebas no se idearon para ser un
test especfico de una sola funcin).
La BNB, cumple con todas las expectativas, incluso cuando se compara con la BRB-N, la
prueba de referencia en EM, y ha demostrado ser fiable, vlida y reproducible. Es un test
neuropsicolgico que la persona que lo administra y los pacientes pueden entender
fcilmente. La BNB explora mltiples factores cognitivos (velocidad de procesamiento
de la informacin, memoria episdica declarativa, memoria de trabajo, atencin
sostenida, etc.). El tiempo ms corto de administracin la hace ms conveniente para su
administracin en las consultas diarias con los neurlogos, psiquiatras o psiclogos
clnicos, as como para la exploracin neuropsicolgica inicial.
La BNB tiene, lgicamente, limitaciones como cualquier herramienta de evaluacin
cognitiva. Una de ellas podra ser la normal de las pruebas de cribado, es decir, la
dificultad de detectar dficits que sean sutiles. Otra limitacin es la referida a la
interpretacin que se haga de los datos, no slo cuantitativos, ya que entender una
exploracin neurocognitiva supone ir ms all de cualquier cuantificacin.
Por ltimo, y mientras no se tengan formas alternativas que ya se estn llevando a cabo
, los resultados de las evaluaciones sucesivas con la BNB deben tomarse con cautela.
Es importante recordar que la BNB slo fue concebida para una exploracin cognitiva
inicial y no para sustituir exmenes neuropsicolgicos ms sistemticos y protocolizados,
como el enfoque de consenso para los exmenes cognitivos en pacientes con EM.
(Benedict RHB et Al.2005)
6.3 Patrn de la disfuncin cognitiva de la EM

6.3.1 Capacidad intelectual general
Los estudios que la han valorado han hallado que los pacientes puntan alrededor de
media desviacin estndar por debajo de los controles sanos (Rao, 1986), aunque la
puntuacin global y en los distintos subtests se sitan dentro de los rangos de normalidad
(Rao et al., 1991a). Adems, los resultados de estos estudios muestran que los pacientes
con EM obtienen puntuaciones superiores en el CI Verbal respecto al CI Manipulativo
(Canter, 1951; Matthews et al., 1970; Ivnik, 1978a; Ivnik, 1978b; Heaton et al., 1985;
Reitan et al., 1971; Klonoff et al., 1991), lo que podra explicarse por el efecto negativo
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que los problemas motores y de coordinacin propios de la EM tendran sobre la

ejecucin en las pruebas manipulativas (Rao, 1986).
6.3.2 Atencin, concentracin y seguimiento conceptual
En general, los pacientes no muestran una alteracin global de la atencin, sino ms bien
una afectacin especfica de algunos procesos atencionales. En tareas de procesamiento
automtico, as como en la mayora de tareas de atencin focalizada y dividida en las que
los pacientes pueden controlar el ritmo de ejecucin o bien el nmero de estmulos o
respuestas es relativamente reducido, suelen presentar un rendimiento normal en relacin
a los controles sanos (Jennekens-Schinkel et al., 1988; Franklin et al., 1988; Grafman et
al., 1991; Kujala et al., 1994; 1995; Paul et al., 1998; De Sonneville et al., 2002). Sin
embargo, los pacientes rinden significativamente peor que los controles en medidas de
atencin que requieren mayor esfuerzo, especialmente aquellas que implican memoria de
trabajo, inhibicin de respuesta, atencin sostenida o tareas con muchos estmulos o de
respuesta mltiple o enfatizan la necesidad de procesar rpidamente la informacin (Rao
et al., 1989a; Kujala et al., 1994; DEsposito et al., 1996; Paul et al., 1998; Camp et al.,
1999).
Recientemente, De Sonneville et al. (2002) valoran las caractersticas del procesamiento
de la informacin en EM, a travs de pruebas experimentales computarizadas que valoran
atencin dividida, focalizada, sostenida y funcin ejecutiva (tarea de flexibilidad
atencional), con el objetivo de averiguar si los dficits en el control atencional se explican
por defectos en el procesamiento central o perifrico. Demuestran un enlentecimiento
general en el procesamiento de la informacin con demanda de atencin, encontrando que
los pacientes con EM son un 40% ms lento que los controles en estas tareas. Su muestra
de pacientes presenta dficit en atencin dividida, focalizada, sostenida y funcin
ejecutiva, siendo los pacientes con formas progresivas de la enfermedad (PP y SP) los
que presentan mayor alteracin en relacin a pacientes con curso RR. Los autores
apuntan que la precisin en las respuestas a estas tareas est menos comprometida
comparada con los tiempos de respuesta porque no encuentran diferencias significativas
entre pacientes y controles en los errores cometidos en la mayora de las tareas que
valoran. Dada la dificultad para separar la velocidad de procesamiento de la atencin, los
resultados en atencin han sido interpretados, en ocasiones, como consecuencia del
enlentecimiento del procesamiento de informacin.
6.3.3 Velocidad de procesamiento de la informacin
A pesar de la amplia variedad de procedimientos empleados, as como de la diversidad en
la demanda cognitiva de las mismas, la mayora de los estudios informan de un
enlentecimiento en el procesamiento de la informacin independiente del componente
motor de la respuesta (Litvan et al., 1988a; Rao et al., 1989a; DeLuca et al., 1993; Kujala
et al., 1994; Kujala et al., 1995; Diamond et al., 1997; Kail, 1998; DeLuca et al., 1998;
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Paul et al., 1998; Demaree et al., 1999; Janculjak et al. 1999; Camp et al., 1999;
Archibald y Fisk, 2000; Laatu et al., 2001; Sperling et al., 2001; De Sonneville et al.,
2002; DeLuca et al., 2004; Landr et al., 2004; Olivares et al., 2005), tanto con tareas
auditivas como visuales. Los resultados han sido encontrados en RR, en muestras
heterogneas, en pacientes con una duracin corta de la enfermedad y leve discapacidad
fsica.
Jennekens-Schinkel et al. (1988) proponen que el enlentecimiento que encuentran en sus
pacientes se debe principalmente al componente motor y en menor medida a la
complejidad de la tarea. A pesar de la gran cantidad de estudios que se centran en la
velocidad de procesamiento en la EM, segn algunos autores son necesarios estudios en
los que se determine el grado en el que los efectos en la velocidad de procesamiento de la
informacin en la EM son independientes de las tareas as como precisar la magnitud del
enlentecimiento general (De Sonneville et al., 2002).
Algunos estudios proponen que el enlentecimiento en el procesamiento de la informacin
puede influir en el rendimiento en otras funciones cognitivas, como la memoria a largo
plazo (Litvan et al., 1988b) o la adquisicin de nueva informacin (DeLuca et al., 1994) o
la memoria de trabajo (Grigsby et al,. 1994; DEsposito et al., 1996; Demaree et al.,
1999; Archibald y Fisk, 2000).
6.3.4 Funciones ejecutivas y conceptualizacin
Las funciones ejecutivas son operaciones mentales dependientes de la integridad del
lbulo frontal que implican conductas o pensamientos dirigidos a un fin. Las tareas que
requieren la puesta en marcha de funciones ejecutivas son aquellas que implican
planificacin, flexibilidad del pensamiento, espontaneidad, autorregulacin de la
conducta, mantenimiento de estrategias, razonamiento abstracto, resolucin de
problemas, formacin de conceptos, estimacin, previsin, etc (Lezak, 1995).
En la EM se altera con ms frecuencia la planificacin, especialmente cuando conlleva
una secuencia de actos concatenados, que puede ser algo tan sencillo como tener que
llevar a los nios al colegio antes de ir a trabajar. La abstraccin, es decir la capacidad de
deducir unas cosas a partir de otras, tambin puede verse afectada.
En las pruebas neuropsicolgicas tales habilidades son medidas por tareas que requieren
que los examinados cambien secuencias cognitivas, hallen similitudes entre dos
palabras/conceptos, o planifiquen soluciones a problemas nuevos. Las manifestaciones de
estas dificultades en el da a da, engloban la dificultad para agrupar, planear detalles de
un viaje, una cena, la agenda de trabajo y en el cambio de estrategias una vez que la
solucin aportada no es til. Aproximadamente el 15-20% de las personas con EM
presentan dificultades en las tareas ejecutivas (Rao et al., 1991a). En til resaltar el hecho
de que los pacientes de EM que estn deteriorados en uno de los dominios de la
cognicin, no necesariamente est afectos en los dems. Por ejemplo, Rao y col (1991a)
demostraron que el 41% de los pacientes que tenan deterioro en las tareas de fluencia
verbal, mostraron una funcin normal en las tareas de memoria de trabajo aceleradas.
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Igualmente, el 48% de los pacientes que tenan deterioro en las tareas de memoria de
evocacin verbal, se desempeaban normalmente en las tareas de memoria de evocacin
visual.
6.3.5
Memoria
La memoria es multifactica, pero las personas con EM tienen habitualmente dificultades

de memoria de tipos muy especficos. Tpicamente, los pacientes con EM tienen
problemas de codificacin y/o recuperacin de la informacin tanto verbal como visual.
(M Estrada Lpez - 2014)
Estas dificultades a menudo son expresadas por los pacientes como dificultad para contar
una historia, lista de palabras o secuencia visual que se les presenta en las pruebas
neuropsicolgicas, cuando se compara con lo que sucede con el grupo control, que no
padece EM.
Existe suficiente literatura, hoy en da, para afirmar que la memoria no es un sistema
unitario sino mltiple. Ms concretamente, en las ltimas dcadas los resultados de
diferentes estudios neuropsicolgicos (clnicos y experimentales), neurofisiolgicos y de
neuroimagen, han resaltado la necesidad de clasificar la memoria en diferentes
subsistemas que se integran e interactan en una unidad dinmica y sistemtica.
Aunque se han establecido diferentes clasificaciones de la memoria (e.g., memoria a
corto plazo frente a memoria a largo plazo o memoria explcita frente a memoria
implcita), la clasificacin ms aceptada actualmente, y que permite organizar
debidamente los resultados obtenidos sobre el funcionamiento de la memoria en la EM,
es la propuesta por el grupo de Tulving.
De acuerdo con esta propuesta, la memoria est compuesta de cinco subsistemas que
interactan entre s y que son: memoria operativa o de trabajo (tambin denominada
memoria a corto plazo), episdica, semntica, sistema de representacin perceptiva y
procedimental.
Numerosos trabajos publicados demuestran que el deterioro de la memoria es uno de los
trastornos cognitivos ms frecuentemente observado en la EM dado que est presente en
el 40-60% de los pacientes con EM. La mayora de los autores coinciden en que, en la
EM, existe un deterioro de la memoria de trabajo, episdica, semntica, y de la
metamemoria (que conllevara a un aumento de la queja subjetiva por parte de estos
pacientes), mientras que la memoria implcita (en tareas de priming y procedimentales) se
mantienen preservadas. En este sentido, Thornton y Raz publicaron un metaanlisis en el
que confirmaron que los pacientes con EM revelan un marcado dficit en aquellas tareas
que requieren el mantenimiento y procesamiento simultneo de la informacin; esto es,
los pacientes con EM muestran una alteracin de la memoria de trabajo.
Por su parte, Seinela y cols. han podido comprobar que la memoria implcita permanece
intacta, incluso en pacientes con EM cognitivamente deteriorados.
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Concretamente, estos autores comparan el rendimiento de dos subgrupos de pacientes con

EM (cognitivamente deteriorados frente a cognitivamente intactos) con un grupo de
participantes sanos control en tareas de memoria explcita y memoria implcita con el
paradigma de completar races de palabras. Los resultados demuestran que los pacientes
con EM deteriorados cognitivamente manifiestan dficits en memoria explcita, mientras
que el mismo grupo exhibe una memoria implcita intacta. En el mismo estudio, el grupo
de pacientes con EM cognitivamente intactos y el grupo de participante sanos control
obtienen rendimientos similares en todas las tareas de memoria.
Recientemente ha quedado demostrado que la existencia de una memoria implcita
preservada en la EM depende de la forma clnico evolutiva analizada. Ms
concretamente, todos los grupos de pacientes con EM (R-R, P-R y S-P) estudiados
manifestaron un recuerdo libre deteriorado, pero un priming conceptual intacto. Sin
embargo, los pacientes con EM P-P mostraron un trastorno en el priming perceptivo,
mientras que los pacientes con EM R-R y EM S-P manifestaron un priming perceptivo
preservado.
Con respecto al deterioro de la memoria explcita, un reciente metaanlisis ha demostrado
que en la EM existe un deterioro de las tareas de recuerdo, tanto de informacin verbal
como no verbal con relativa preservacin del reconocimiento. A este respecto, conviene
puntualizar que, al igual que sucede en la memoria implcita, el funcionamiento de la
memoria explcita est influenciado por el curso de la enfermedad. As, Gaudino y cols.
encuentran que, los pacientes con EM P-P y SP, rinden significativamente peor, en la
adquisicin de nueva informacin verbal, que los participantes sanos control y los
pacientes con EM R-R.
Asimismo, comparado con la ejecucin en tareas de reconocimiento en las que no existe
diferencias entre todos los grupos, el rendimiento en las tareas de recuerdo es
significativamente peor en el grupo de pacientes con EM P-P.
Por ltimo, a diferencia del aprendizaje de nueva informacin visuoespacial (que es
significativamente peor en EM R-R y S-P que en EM P-P, tanto el recuerdo como el
reconocimiento de este tipo de informacin), son similares entre los diferentes formas
clnico evolutivas de EM.
Aunque como hemos visto existe un acuerdo entre los autores en relacin a los diferentes
aspectos de la memoria deteriorados, hay un considerable debate acerca del origen de este
trastorno de la memoria (alteracin de la codificacin o dficit en la recuperacin; vase
Thornton y Raz).
Algunos autores mantienen que el trastorno de la memoria se debe a la existencia de
dficits en la adquisicin o codificacin de nueva informacin, otros defienden que el
deterioro de la memoria existe como consecuencia de una alteracin del proceso de
recuperacin de la informacin aprendida.
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Zakzanis ha publicado un metaanlisis en el que demuestra que los trastornos de la

memoria explicita no ocurren durante los procesos de adquisicin y almacenamiento, sino
durante la operacin de recuperacin de la informacin adquirida. (J. Cacho et col. 2012)
Alrededor del 30% de las personas con EM tienen problemas importantes de este tipo de
memoria. Aproximadamente otro 30% tienen problemas moderados y el 40% restantes
tienen problemas leves o no tienen problemas de memoria (Brassington & Marsh, 1998).
6.3.6
Lenguaje
El lenguaje es una funcin cognitiva a la que se le ha prestado poca atencin en los

diferentes estudios que evalan la funcin cognitiva en la EM. En general, la mayora de
los estudios concluyen que el lenguaje no estara afectado en los pacientes de EM. Sin
embargo, recientes estudios demuestran sutiles alteraciones en la habilidad general del
lenguaje, y concretamente en todo lo que se refiere a la denominacin, generacin de
palabras y fluidez verbal. Por tanto, algunos autores sealan que es importante esta
funcin cognitiva dentro de la evaluacin neuropsicolgica porque el deterioro del
lenguaje se asociara con un deterioro de otras funciones cognitivas en la EM y su
afectacin sera ms acusada en las formas progresivas de la enfermedad.
Otros dficits como la afasia, apraxia, alexia, etc., son raros entre los pacientes de
esclerosis mltiple, al menos en fases iniciales de la enfermedad, aunque algunos autores
han realizado estudios de caso nico en estos pacientes que presentaban algn dficit de
los comentados anteriormente. As, diferentes autores presentan casos de pacientes
diagnosticados de EM con problemas de denominacin y dificultades en el habla, fallos
en la lectura y comprensin del lenguaje hablado, afasia, dficits en la fluidez verbal,
dispraxia verbal y alexia.
6.3.7
Capacidad visoespacial
Al igual que comentbamos en el caso del lenguaje, la capacidad visoespacial es una

funcin poco estudiada y a la que se le ha prestado escasa atencin en la exploracin
neuropsicolgica de los pacientes de EM. Clsicamente se ha considerado que la funcin
viso-espacial estara poco deteriorada en la EM, Aunque algunos autores han detectado la
existencia de alteraciones de las habilidades visoespaciales en sus pacientes.
Diferentes autores afirman que se debera prestar ms atencin, tanto a las habilidades
visoespaciales como al lenguaje en la exploracin sistemtica de la funcin cognitiva en
la EM. (J. Cacho et cols 2012)
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ALTERACIONES COGNITIVAS MS COMUNES EN LA EM
Frecuentes
Menos frecuentes
Memoria episdica
Funciones ejecutivas
Velocidad procesamiento informacin

Capacidad de atencin y concentracin
Fluidez verbal (Facilidad de palabra)
Razonamiento abstracto y
resolucin de problemas
Capacidades visoespaciales
Como conclusin, podemos decir que, los problemas ms habituales relacionados con la
memoria son la dificultad para recordar sucesos recientes y tareas programadas o
necesarias.
Algunas personas con EM tambin comentan que les cuesta ms trabajo encontrar objetos
que no estn en su lugar de siempre o recordar informacin nueva.
Otros tienen dificultades para concentrarse durante largos periodos de tiempo o para
retomar el hilo de lo que hacen o dicen cuando se les distrae o interrumpe, por ejemplo,
cuando llevan una conversacin y la televisin o la radio estn en marcha. Adems,
muchas personas afirman sentirse como si no pudieran funcionar tan rpido como antes
de tener la EM.
Algunas personas tienen dificultad para hacer planes o resolver problemas. Normalmente,
saben lo que tienen que hacer pero les cuesta decidir dnde comenzar o realizar los pasos
necesarios para conseguir sus objetivos.
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Las personas con EM tambin pueden experimentar dificultad para encontrar una palabra
o un nombre concretos, argumentando que los tienen en la punta de la lengua. La
persona conoce la palabra pero le es imposible recuperarla.(LaRocca N.2004)
Las deficiencias en el lenguaje, en cambio, son menos frecuentes. Adems, el deterioro
grave de las facultades cognitivas o la demencia, tan habituales en la enfermedad de
Alzheimer, son muy poco frecuentes en la EM.
6.4 Etiologa de los dficits cognitivos

Las causas primarias de los dficits cognitivos nacen como consecuencia directa de la
localizacin y extensin del dao cerebral.
Las personas con desmielinizacin en el cerebro suelen ser ms proclives a padecer
problemas cognitivos que las personas con lesiones en el cerebelo, el tronco enceflico o
la mdula espinal.
Como tal, los problemas cognitivos causados por influencias primarias no son
generalmente reversibles.
Rao y col. (1989) facilitaron la primera demostracin incuestionable de que los dficits
cognitivos, estaban asociados con la extensin del dao de la sustancia blanca cerebral,
medida por RM.
Causas secundarias de deterioro cognitivo aparecen como consecuencia de asociacin
con otros procesos, tales como depresin, ansiedad o fatiga. Los problemas cognitivos
causados por estas influencias secundarias son potencialmente reversibles, si son tratadas
adecuadamente.
Aunque en la literatura se ha prestado menos atencin a estas posibles causas de deterioro
cognitivo en la EM, estudios recientes, examinando la depresin, han demostrado que los
pacientes de EM con depresin se comportan significativamente peor en las tareas
aceleradas de atencional/ memoria de trabajo, al compararse con pacientes de EM no
deprimidos (Arnett et al., 1999a; 1999b).
A pesar del hecho de que la depresin es comn en la EM, y que se ha demostrado
susceptible al tratamiento, incluso por medio de terapia cognitiva conductual por telfono
(Mohr et al., 2000), la depresin en la EM ha sido pocas veces tratada histricamente.
Actualmente todava existe muy poca informacin sobre la evolucin de las deficiencias
cognitivas en la EM. Se ha descubierto que el rendimiento cognitivo puede variar incluso
en periodos de seguimiento ms bien breves.
Algunos estudios recientes indican que si la persona presenta problemas cognitivos, stos
pueden empeorar, aunque el ritmo de evolucin suele ser lento.
Mientras que las lesiones cerebrales pueden provocar problemas cognitivos ms
permanentes, existe una serie de factores que pueden interferir en el buen funcionamiento
cognitivo o menoscabar las facultades cognitivas de forma temporal. Estos factores son la
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fatiga y el cansancio, los cambios emocionales, las recadas de la EM, las dificultades
fsicas que exigen un esfuerzo y una concentracin extra (como caminar de forma
inestable), los medicamentos y los cambios de estilo de vida, como tener que dejar el
trabajo y, en consecuencia, la prdida de estimulacin mental. El hecho de tener que vivir
con una enfermedad crnica, progresiva e impredecible afecta inevitablemente al estado
de nimo de una persona. Cuando la persona se siente deprimida o con la moral baja,
puede sufrir lapsus de memoria o problemas de concentracin. (Hmlinen P.2004)
Generalmente, estas dificultades no son de larga duracin. Muchas personas con EM
sufren problemas cognitivos durante periodos de fatiga. De hecho, estudios recientes han
demostrado que el rendimiento cognitivo puede verse ralentizado o ser menos preciso
cuando la persona padece fatiga.
Tambin existe la posibilidad de que se produzca este tipo de dificultades durante las
recadas. Al igual que con los sntomas fsicos, los problemas cognitivos pueden limitarse
a las fases de inflamacin activa de la enfermedad.
Las facultades cognitivas pueden verse afectadas por varios factores, por lo que no suele
ser apropiado evaluar la cognicin si la persona padece depresin, una recada o un
estado de estrs excesivo.
6.5 Perspectiva actual de la EM y los cambios cognitivos

Gran parte de lo que sabemos sobre los cambios cognitivos relacionados con la EM
proviene de la investigacin cientfica. (Hmlinen P.2004)
Afirmaciones generales:
La relacin entre la duracin o la gravedad de los sntomas fsicos y los cambios
cognitivos es mnima o no existe.
Las personas con una variante progresiva de la enfermedad tienen un riesgo ligeramente
mayor de padecer cambios cognitivos, aunque aquellos aquejados con EM recidivanteremitente pueden tener dificultades.
Los problemas cognitivos pueden empeorar durante la exacerbacin y disminuir con la
remisin, aunque los cambios de estos sntomas parecen ser menos drsticos que en el
caso de los sntomas fsicos, como los relacionados con la ambulacin o la visin.
Los cambios cognitivos pueden progresar, y de hecho progresan, como cualquier otro
sntoma, aunque el empeoramiento parece ser lento en la mayora de los casos. (Kalb, R,
1998)
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7 ASPECTOS EMOCIONALES DE LA EM
La esclerosis mltiple no afecta simplemente a las capacidades fsicas. Puede cambiar la
manera en la que la gente se siente y alterar sus funciones cognitivas. Para muchas
personas, los efectos emocionales y cognitivos de la enfermedad representan el mayor
reto.
El impacto emocional de un diagnstico es alto. Si a eso le sumamos que se trata de una
enfermedad neurolgica, crnica, inhabilitante y que aparece en una etapa de la vida en la
que no se est preparado para incluirla, indudablemente entendemos que el impacto es
mayor.
En esta reaccin emocional se registran diferentes etapas, digamos que pasamos por las
etapas que pasaramos por un duelo:
Perodo de shock: Se retira la energa del mundo exterior y todo gira alrededor de
la EM. Aparecen sentimientos de sorpresa, confusin y desorganizacin, con
fuerte conmocin familiar.
Anhelo y bsqueda de lo perdido: Se intenta revertir lo irreversible. Se presenta
un sentimiento de ira, con cuestionamiento del diagnstico y del equipo mdico.
Conciencia de la situacin: Asuncin de la prdida: Aparecen sentimientos de
vaco, desesperanza, depresin.
Reorganizacin y comienzo de la aceptacin: Se presenta un paulatino bienestar.
Son momentos de cambios y nuevos proyectos.
En la EM, esta serie definida de etapas no conducen al ajuste. Sin embargo, s que hay
una serie de respuestas emocionales que parecen ser comunes a medida que la gente
aprende a tratar la enfermedad. La incertidumbre y la ansiedad son dos caractersticas que
se dan cuando se manifiestan los primeros sntomas, y continan hasta que se facilita un
diagnstico. La enfermedad es impredecible, de modo que las personas con EM se tienen
que adaptar normalmente a toda una vida de incertidumbre. Un individuo puede generar
ms angustia innecesaria simplemente intentando evitar lo inevitable.
7.1 Aspectos emocionales

Tradicionalmente estas alteraciones se han considerado consecuencia del impacto
psicolgico que la lesin provoca en el paciente. Por ejemplo, los pacientes con
dificultades expresivas presentan con mayor frecuencia depresin, frustracin y rabia ante
la imposibilidad de comunicarse; aquellos que fracasan sistemticamente en tareas que
antes realizaban con facilidad tienden a desarrollar ansiedad y depresin, y la limitacin
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de habilidades motoras y cognitivas se acompaa en mltiples ocasiones de irritabilidad,

apata y aislamiento social. Sin embargo, en muchas ocasiones estas perturbaciones
emocionales son consecuencia directa de la lesin de estructuras cerebrales y de las
alteraciones neuroqumicas asociadas, como sucede por ejemplo despus de lesiones que
afectan a los lbulos frontales y temporales, a los ncleos de la base o a estructuras del
sistema lmbico.
La EM se desarrolla de tantas maneras distintas y presenta tal variedad de sntomas, que
podra denominarse la enfermedad de las mil caras. Desde el momento en que se
presentan los primeros sntomas, el individuo se enfrenta a muchos retos emocionales, el
primero de ellos, quizs, la incertidumbre. El conocimiento sobre las causas de esta
enfermedad, al igual que sobre los detonantes concretos de una recidiva, sigue siendo
incompleto. Aunque sabemos que muchas personas seguirn un curso relativamente
benigno de la EM y que disfrutarn de muchos aos en los que no presentarn achaques
de discapacidad, seguimos sin saber con certeza el curso que emprender la enfermedad
en cada caso.
El diagnstico provoca igualmente una gran impresin. Muchas personas a las que se les
acaba de diagnosticar, se preguntan por qu? y qu me va a pasar? Ante una
enfermedad como la EM, estas preguntas son especialmente difciles de responder.( Sttritt
Matter 2004)
7.2 Estrs
Cada persona define el estrs a su manera. El conocimiento acerca de la relacin entre el
estrs y la EM es an incompleto. Sabemos que el nivel de estrs de una persona es
mayor durante las recidivas de la EM. Parece que el estrs tiene un impacto negativo en
el bienestar y supone un riesgo para la salud y las relaciones del individuo. El diagnstico
de la EM es una fuente de estrs importante para cualquiera. La falta de previsibilidad, el
da a da con los diversos sntomas, el aprendizaje de nueva informacin y el intercambio
de roles son slo algunas de las otras muchas causas de estrs que se dan con el
diagnstico. .( Sttritt Matter 2004)
7.3 La depresin
En el artculo de la especialista en neurologa del Kings College Hospital de Londres.
Depresin y EM se enfoca la relacin entre ambas patologas.
Todos tenemos perodos de sentirnos con la moral baja o por los suelos. Por el
contrario, la depresin es un trastorno que se caracteriza por un estado de nimo
persistentemente bajo, que se presenta durante la mayor parte del tiempo y que dura
algunas semanas o ms. Resulta suficiente para causar afliccin o afectar a la vida social
y laboral. Este estado anmico bajo suele venir acompaado de sentimientos de tristeza y
vaco. Las personas con depresin suelen mostrar falta de inters y placer en las
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actividades cotidianas y pueden sentirse culpables y que no valen nada. En algunos

individuos, sobre todo hombres, la depresin se manifiesta con un aumento del enfado y
la irritabilidad, que se pueden ver acentuados cuando la incapacidad fsica limita la
motricidad. Otras personas reflejan sntomas externos de depresin, como tendencia a
lloriquear y una prdida de inters en la apariencia personal. Las personas pueden estar
irritables, inquietas o menos activas fsicamente.
Es una condicin seria y, a veces, hace peligrar la vida misma. Se caracteriza, entre otros
sntomas, por episodios depresivos importantes que pueden inhabilitar tanto como los
sntomas fsicos de la EM. Se cree que la EM puede suscitar cambios en el cerebro que
activen la depresin mayor, aunque las pruebas en este sentido son pocas, el presente
estudio se plantea en esta nueva direccin.
Los enfermos de EM pasan un perodo de depresin considerable al menos una vez en la
vida. Este porcentaje es bastante alto si lo comparamos con las cifras de la poblacin en
general, que son del 15 por ciento. Se cree que entre el 15-30 por ciento de las personas
con EM padece depresin alguna vez. Los individuos con EM son ms propensos a la
depresin; se dice que aproximadamente la mitad de los afectados.
Hay que subrayar que el riesgo total de suicidio es muy bajo para la poblacin general,
incluidas las personas con EM. Sin embargo, unos estudios recientes han mostrado, por
primera vez, que la tasa de suicidio entre los individuos con EM es considerablemente
mayor que entre el resto de personas. Una cantidad importante de personas con EM ha
admitido que ha considerado suicidarse alguna vez.
- Causas de la depresin en las personas con EM
Las causas de depresin son inciertas. Se puede entender como un estado de actividad
anormal del cerebro que se activa tanto por tensiones externas como por enfermedad
cerebral subyacente. En la EM, hay muchos detonantes externos claros, incluidos el dolor
y los efectos de la enfermedad en la familia, hogar, trabajo y economa. Tambin hay
pruebas de disfuncin cerebral, incluida la depresin creciente en personas con placas de
EM en partes concretas del cerebro.
Segn estudios recientes, existen diferentes maneras de correlacionar la EM con la
depresin.
La primera y ms obvia se refiere a los cuadros originados como respuesta de un sujeto
ante una enfermedad importante. Esta hiptesis, til en explicar los sntomas afectivos de
algunos pacientes, se topa con limitaciones que hacen pensar en la existencia de factores
orgnicos. Segn esta segunda hiptesis la enfermedad depresiva resulta de cambios
neurobiolgicos que son los mismos o paralelos a aquellos que causan los sntomas
neurolgicos.
Como argumentos que respaldan esta hiptesis orgnica se deben sealar:
1.- Alrededor de 20% de los casos de EM se inicia con episodios depresivos.
42
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2.- Los pacientes con EM presentan ms trastornos afectivos que aquellos con otros
trastornos neurolgicos con grados similares de incapacidad.
En el estudio de Minden (1990) el 47% de los pacientes con EM estaban deprimidos,
contra un 10% de los controles. La mitad de los pacientes deprimidos haba
experimentado al menos un episodio depresivo antes del comienzo de los sntomas
neurolgicos.
- Solapamiento de los sntomas depresivos con los sntomas de la EM
La gente con depresin suele experimentar sntomas fsicos. Los trastornos del apetito y
del sueo, la disfuncin cognitiva, el cansancio, el dolor y la prdida de la libido son
algunos de ellos. stos tambin son efectos muy habituales de la EM y, por tanto, es
difcil explicar qu causa el problema. Si estos problemas se deben, sobre todo, a la
depresin, es probable que su tratamiento adecuado aporte mejoras.
La identificacin de depresin en personas con EM resulta muy esperanzador. Al
contrario que muchas complicaciones de la enfermedad para los que hay tratamientos
limitados, la mayora de los episodios de depresin no son permanentes. El tratamiento de
la depresin se debe personalizar en cada caso.
Un primer paso primordial es la identificacin de la depresin y la eliminacin del
estigma que lleva asociado. El tratamiento se compone de una combinacin de factores,
que son afrontar los problemas causantes, tomar medicacin antidepresiva y recibir
consejo teraputico. Los problemas causantes incluyen temas sociales, como las
dificultades con la vivienda y la economa. Tambin puede haber cuestiones de pareja
que deben tratarse. La EM afecta a las dos partes de una relacin. La prdida de la
capacidad fsica, la funcin sexual y el trabajo, entre otros, puede afectar a las dos
personas. De la misma forma, el cuidado de una persona con EM aumenta el estrs de
ambos individuos. En estos casos, puede resultar beneficioso que las parejas de los
afectados se impliquen en el asesoramiento. Los antidepresivos incluyen los
medicamentos tradicionales, como amitriptilina o dotiepina, y los agentes ms recientes,
como fluoxetina, paroxetina o citalopram. Estos medicamentos tardan, como mnimo,
cuatro semanas en surgir efecto. Su disponibilidad depende de cada pas. Al igual que el
resto de medicinas, los antidepresivos tienen efectos secundarios que pueden limitar su
tolerancia, como somnolencia, sequedad bucal, estreimiento y dificultades para orinar.
Sin embargo, tambin puede resultar ventajoso para el tratamiento del dolor neuroptico
que suele afectar a las personas con EM, y para las dificultades del sueo y de la
sobreactividad de la vejiga. Los nuevos agentes mencionados antes presentan menos
efectos secundarios y tambin pueden ser positivos si existe ansiedad asociada y en el
tratamiento de la fatiga.
La terapia cognitivo-conductual (CBT, por sus siglas en ingls) trata de identificar y
afrontar las distorsiones en la forma en que las personas se perciben a s mismas y al
mundo. Con la CBT, la persona se compromete a trabajar de forma activa, durante un
perodo determinado, con el terapeuta para encarar los problemas. La CBT puede ser tan
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2015

efectiva como la medicacin en aquellas personas con depresin de leve a moderada.

Cuando se usan ambas, los beneficios son complementarios.
7.4 El desorden bipolar

Es importante sealar que la euforia experimentada por muchos pacientes no corresponde
a sntomas manacos o hipomanacos.
Schiffer y cols. (1990) han reportado un aumento al doble, del riesgo de enfermedad
bipolar en el curso de la vida para los pacientes con EM. Los mismos autores encontraron
que los sujetos con EM y trastorno bipolar a menudo tenan antecedentes familiares de
ambas patologas.[8]
El trastorno bipolar, es un estado poco frecuente, caracterizado por perodos alternantes
de depresin y mana, o slo mana. Durante los perodos manacos, la persona afectada
puede cometer actos inadecuados. As, este desorden puede resultar muy molesto para los
miembros de la familia. Al igual que con la depresin mayor, el desorden bipolar precisa
atencin profesional y se suele tratar con una combinacin de antidepresivos y de
estabilizadores del humor.
7.5
Otros retos emocionales
Una parte del cerebro, el lbulo frontal, es el responsable del control de las emociones y
de su manifestacin exterior. Las personas con lesiones en esta zona causadas por la EM,
pueden sentir cambios, normalmente impredecibles, que pueden estar relacionados o no
con la emocin experimentada.
-La desinhibicin relacionada con la EM
Se refiere a la prdida de control sobre los impulsos que causa una conducta inapropiada,
es un problema difcil de tratar y puede resultar terrible, sobre todo para la familia.
-Los cambios de humor
Estos suelen ser de varios tipos y habituales en la EM. Tal como se emplea en EM, el
trmino cambios de humor hace referencia a una serie de fenmenos, como la
inestabilidad emocional (labilidad), la risa o el llanto incontrolables y la euforia.
Desde 1920 se ha descrito la euforia como un sntoma frecuente en la EM, alteracin
observable hasta en un 25% de los pacientes. Se tratara de "un nimo de complacencia
que est fuera de contexto de su situacin total", sin acompaarse del correlato
neurovegetativo necesario para diagnosticar un trastorno afectivo de tipo manaco. Los
pacientes eufricos tendran ms frecuentemente compromiso cerebral, dilatacin
ventricular, peor funcin cognitiva, peor funcin neurolgica y mayor incapacidad social
que los que no tienen este sntoma.
44
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2015
7.5.1

La labilidad emocional
Se refiere a cambios frecuentes de humor, de alegra a tristeza o enfado, etc. No son muy
distintos de los cambios de humor que experimenta la mayora de la gente, pero suelen
ser ms habituales y quizs ms severos en la EM. Se cree que las causas son tanto el
estrs adicional generado por la EM como los cambios suscitados en su mbito laboral.
Los cambios de humor se pueden describir como una fluctuacin rpida en el estado
anmico, que va alternando la euforia y la depresin. Aunque muchas personas
experimentan cambios de humor alguna vez, parece que los afectados por EM son ms
propensos a esta problemtica. Dado que los cambios de humor pueden originar
dificultades dentro de la familia y el crculo social, es importante que la persona que los
vive hable del problema con la gente que tiene a su alrededor, para as evitar los malos
entendidos. Para algunos afectados, los estabilizadores del humor o los antidepresivos
pueden ser de ayuda, mientras que para otros lo es el asesoramiento. El objetivo del
asesoramiento en este caso es ayudar a la persona a que aprenda formas efectivas de tratar
los cambios impredecibles de humor. A menudo, combinar estas soluciones resulta
ventajoso.
La risa y el llanto sin control son un desorden que afecta a menos del 10 por ciento de las
personas con EM. Se caracteriza por perodos en los que la persona re o llora sin control,
y desentonando con la situacin. Se piensa que este desorden est causado por los
cambios relacionados con la EM y que tienen lugar en el cerebro.
La risa y el llanto patolgicos son sntomas en los que la persona experimenta episodios
de risa o llanto que se originan con independencia de las emociones. En otras palabras, la
manifestacin de sollozos o de carcajadas aparentemente exageradas no es indicativa de
lo que la persona siente, sino ms bien una demostracin incontrolable e impredecible
que, al parecer, tiene su origen en la desmielinizacin del centro cerebral que gobierna las
emociones. Tanto la persona afectada como los que la rodean deben recibir informacin
al respecto, ya que se trata de un problema que se presta a malinterpretarse y es muy
perturbador. En la actualidad no existe un tratamiento definitivo para este sntoma tan
poco habitual, aunque se estn realizando ensayos clnicos con dextrometorfn
(combinado con un agente para preservar los niveles teraputicos) en personas con risa o
llanto incontrolables para toda una gama de estados neurolgicos.(Silber E.2004)
7.6 La experiencia emocional de la familia o cuidador del paciente

de esclerosis mltiple.
La pareja, los hijos y los dems miembros familiares experimentan sus propios
sentimientos de impotencia y dudas emocionales cuando se enfrentan al diagnstico de la
EM. Los ms prximos a la persona con EM pueden sentir las mismas sensaciones
emocionales que la persona que ha sido diagnosticada, como el deseo de ignorar la
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presencia de la EM en la familia, las expectativas poco realistas acerca de las terapias, el

estrs diario derivado de la convivencia con la enfermedad y los retos propios de
sobrellevarla de forma efectiva.
Los desafos emocionales a los que se enfrenta una persona que est sobrellevando un
diagnstico de EM son distintos y no tienen por qu seguir un orden determinado.
Aunque el rechazo, el enojo, el estrs y la ansiedad son reacciones emocionales
habituales, el orden en que se experimentan, al igual que el tiempo que cada persona
necesita para aceptar cada uno de ellos, depende de la forma con la que se han
sobrellevado problemas anteriores y del apoyo que prestado por especialistas mdicos,
familiares y amistades.
La esclerosis mltiple puede afectar a muchos aspectos de la vida de una persona. Las
manifestaciones fsicas, como los efectos en el andar, las funciones de las manos, el habla
y la coordinacin, se suelen reconocer ya que resultan visibles a los dems. Otros efectos,
sin embargo, permanecen ocultos a muchas personas, incluidos amigos y familiares.
El motivo es que pueden no ser visibles a los dems (como el dolor o el cansancio) o que
se ocultan por vergenza, como los problemas de intestino y vejiga.
Hay otros cambios emocionales que pueden darse con la EM, como la depresin clnica,
el desorden bipolar y los cambios de humor. Todos stos se presentan ms entre las
personas con EM que entre la poblacin en general. (Silber E.2004)
7.7
CONCLUSIN
Los cambios emocionales son habituales en personas con EM, y aunque no se trate de
sntomas fsicos no por ello son menos angustiosos. No obstante, es posible encontrar
ayuda y la mayora de los sntomas relacionados con las emociones puede tratarse
efectivamente en un gran nmero de personas. Estos tratamientos pueden incluir el
empleo de frmacos, pero no necesariamente. Es importante que las personas afectadas
por la EM, ya sea personal o profesionalmente, sean conscientes de los posibles cambios
emocionales que pueden surgir, para asegurarse de buscar y facilitar la ayuda
indicada.(Estrada 2014)
46
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8 Rehabilitacin de la EM
La esclerosis mltiple es una enfermedad muy variable en su forma de presentacin,
evolucin y sintomatologa. Esto produce que personas con esclerosis mltiple sean
sometidos a cambios de medicacin y tratamientos, generando en ellos un sin fin de
dudas, incertidumbres e inquietudes que conviene resolver.
En la enfermedad de la EM es necesaria la Rehabilitacin integral y especializada para
los diferentes sntomas fsicos, cognitivos, emocionales, as como el abordaje de las
necesidades sociales. .(Estrada 2014)
El tratamiento va dirigido a todas aquellas personas afectadas por la enfermedad que son
susceptibles de Rehabilitacin y que han siendo tratadas por los servicios de Neurologa
de los distintos hospitales de la red del INSALUD, clnicas y medicina privada.
No slo las personas afectadas por E.M, sino tambin sus familiares as como su entorno
ms cercano.
El objetivo principal de la Rehabilitacin integral ambulatoria es dar la mxima
autonoma e independencia al paciente a nivel fsico, psquico y social, aumentando de
este modo su calidad de vida y la de su familia. Se debe iniciar la rehabilitacin integral
de forma precoz, en cuanto se detectan sntomas, aunque estos sean leves, para mantener
la capacidad funcional del afectado y evitar secuelas futuras.
La rehabilitacin est destinada a aquellas personas recin diagnosticadas o en estadios
intermedios, que precisan recuperar ciertos dficits o secuelas derivadas de brotes o de la
progresin de esta enfermedad, manteniendo as su independencia y por tanto, siendo
capaces de disfrutar de una vida ptima durante el mayor tiempo posible.
-Atencin a personas recin diagnosticadas y sus familiares, con el fin de facilitar
informacin adecuada y contrastada sobre la enfermedad, tratamientosetc. y dando
respuesta a todas las dudas que puedan surgir en el momento del diagnstico. De esta
manera se pretende ayudar en el manejo de la nueva situacin. Tambin ofreciendo apoyo
psicolgico y pautas para controlar sntomas como la fatiga.
-Atencin a personas con sintomatologa fsica, cognitiva o emocional derivadas de
brotes o la progresin de la enfermedad, con el fin de mejorar su funcionalidad e
independencia a travs de una rehabilitacin integral, mejorando as su calidad de vida.
-Atencin psicosocial e intermediacin laboral. Su principal objetivo es el de asesorar
sobre recursos existentes, tramitaciones y la insercin sociolaboral a travs de itinerarios
personalizados y consensuados de insercin que contemplan acciones de orientacin,
mediacin y acompaamiento en el puesto de trabajo respectivamente. (Femmadrid.org)
Desde el SERVICIO DE NEUROPSICOLOGA se suelen poner en marcha las siguientes
actividades para el tratamiento de los dficits COGNITIVOS:
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Tratamiento individual
Talleres de Rehabilitacin Cognitiva por ordenador
Talleres de Memoria
Orientacin a familiares
8.1 Rehabilitacin de las funciones ejecutivas

El espectacular avance de las neurociencias, en general, y de la neuropsicologa, en
particular, se ha acompaado de un creciente inters por comprender las funciones y los
sustratos neurales de los procesos cognitivos ms complejos.
Dentro de las funciones cognitivas de alto nivel o funciones corticales superiores en la
terminologa de Luria (1966) , entre las que ms profusin de artculos e investigacin
han generado figuran las denominadas funciones ejecutivas (FE). Las FE se han definido
como los procesos que asocian ideas, movimientos y acciones simples y los orientan
hacia la resolucin de situaciones complejas. Lezak (1982-1987), considerada como la
autora que acu este concepto, defini las FE como las capacidades para llevar a cabo
una conducta eficaz, creativa y socialmente aceptada. A su vez, Sholberg y Mateer (1989)
consideran que las FE abarcan una serie de procesos cognitivos entre los que destacan la
anticipacin, la eleccin de objetivos, la planificacin, la seleccin de la conducta, la
autorregulacin, el autocontrol y el uso de realimentacin (feedback).
Desde un contexto ms clnico, se ha acuado el trmino de sndrome disejecutivo (SD)
para definir una constelacin de alteraciones cognitivo conductuales relacionadas con la
afectacin de las FE y que comprende los siguientes elementos:
1. Dificultad para centrarse en una tarea y finalizarla sin un control ambiental externo.
2. Presencia de un comportamiento rgido, perseverante, a veces con conductas
estereotipadas.
3. Dificultades en el establecimiento de nuevos repertorios conductuales junto con una
falta de capacidad para utilizar estrategias operativas.
4. Limitaciones en la productividad y la creatividad con falta de flexibilidad cognitiva.
Por ltimo, la conducta de las personas afectadas por alteraciones en el funcionamiento
ejecutivo pone de manifiesto una incapacidad para la abstraccin y dificultades para
anticipar las consecuencias de su comportamiento. (Baddeley A. 1988)
Por tanto, no debe extraar que las alteraciones ejecutivas constituyan un objetivo
esencial de cualquier programa de rehabilitacin neuropsicolgica
Para precisar de forma ms adecuada los objetivos de la rehabilitacin, resulta pertinente
establecer en primer lugar qu elementos del funcionamiento ejecutivo se relacionan con
alteraciones concretas en el funcionamiento cotidiano. (Tabla I)
48
08 de febrero de
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En el contexto de la rehabilitacin, la intervencin sobre las FE implica la mejora de la

capacidad para programar la conducta y orientarla hacia la consecucin de los objetivos
pretendidos.
Para ello, puede utilizarse una variedad de actividades, cuya finalidad es la restauracin
de la funcin y otras cuyo fin sera la compensacin de las mismas. En este sentido, hay
que sealar que la rehabilitacin debe entenderse como un proceso dinmico, donde las
variables tiempo desde la lesin y espacio ocupado por la misma deben establecer la
idoneidad de un programa de rehabilitacin basado en la restauracin o en la
compensacin.
Para este tipo de intervencin, la planificacin de las actividades y del tiempo se hallan
al menos en las fases iniciales bajo el control del terapeuta. As, ste decidir qu tipo de
actividades debe llevar a cabo cada paciente, cul ser la duracin de cada actividad y en
qu orden de dificultad se graduarn las tareas. Como consejos generales para este tipo de
abordaje, se pueden sealar los siguientes (Muoz-Cspedes JM-2001):
Graduar la complejidad de las tareas.
Dividir la tarea en sus diferentes componentes.
Impartir instrucciones simples y claras que ayuden a estructurar y ejecutar la tarea.
Fomentar el empleo de estrategias internas para situaciones especficas (p. ej.,
autoinstrucciones como piensa antes de actuar o hazlo ms despacio).
Acudir a otras estrategias internas cuando el paciente sea capaz de anticipar problemas
a los que debe hacer frente (p ej., planificar el contenido de una conversacin telefnica).
49
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Utilizar recursos que sean ms accesibles para el paciente (p. ej., consultar el itinerario
de un autobs puede ser ms sencillo realizando una llamada telefnica que consultando
un mapa de rutas).
Tener en cuenta las habilidades premrbidas del sujeto y plantear actividades que
puedan llevarse a cabo en su contexto natural (generalizacin de los aprendizajes e
intervencin ecolgica)
8.1.1
Programa de rehabilitacin de las funcione ejecutivas de Sohlberg y

Mateer.
Estas autoras han presentado en diferentes obras un programa de rehabilitacin para el

SD, a partir de un modelo que incide en tres grandes reas (Sohlberg y Mateer.2001):
Seleccin y ejecucin de planes cognitivos.
Control del tiempo.
Autorregulacin conductual.
8.1.1.1 Seleccin y ejecucin de planes cognitivos
Hace referencia al comportamiento requerido para elegir, llevar a cabo y completar una
actividad dirigida a la consecucin de un objetivo. Comprende el conocimiento de los
pasos que requiere seguir una actividad compleja, el establecimiento de la secuencia de
fases, el inicio de la actividad dirigida al objetivo, las habilidades de organizacin de los
objetivos, la revisin del plan e introduccin de mecanismos correctores, y la velocidad
de la ejecucin.
En una primera etapa, se ofrece al paciente una actividad ante la que debe indicar los
pasos para llevarla a cabo sin tener en cuenta el orden de los mismos (p. ej., poner la
mesa, asearse, hacer la compra, cambiar una cita con el dentista, solicitar una tarjeta de
crdito, lavar el coche, encontrar un piso de alquiler, etc.). A continuacin, se le pide
ordenar los pasos anteriormente enumerados y, ms tarde, se le solicita que enumere
directamente y en el orden correcto los pasos necesarios para la realizacin de las
distintas actividades solicitadas.
Despus se realiza el mismo proceso, pero con un listado de recados (p. ej., averiguar el
horario de una lnea de autobuses, plantearse qu regalara a un amigo, conseguir folletos
para organizar sus vacaciones, etc.).
En una tercera fase se solicita al paciente que planifique una actividad en grupo (p. ej.,
una excursin o una fiesta de cumpleaos) y se introducen dificultades que obliguen al
paciente a modificar el plan inicial y a buscar soluciones alternativas.
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8.1.1.2 Control del tiempo

Implica calcular de forma aproximada el tiempo necesario para llevar a cabo el plan,
crear horarios, ejecutar el plan conforme al intervalo temporal establecido y revisar
continuamente el tiempo que se invierte en la ejecucin.
En las tareas de estimacin del tiempo se solicita al paciente que avise cuando crea que
ha transcurrido un determinado periodo.
Las actividades se pueden realizar sin distractores o con distractores realizar una prueba
neuropsicolgica que exija recursos atencionales, y en el contexto de la consulta o en el
entorno natural minutos que tarda en acudir de casa a la unidad de rehabilitacin, tiempo
que le lleva ir a comprar el pan y el peridico.
En las tareas de programacin de actividades se presenta al paciente un listado de
actividades cotidianas y se le solicita que organice en qu orden va a llevarlas a cabo, que
estime el tiempo que precisa la realizacin de cada una de las tareas, que lleve a cabo las
actividades programadas y, en la etapa final, se introducen cambios en su rutina habitual
(p. ej., necesidad de una revisin mdica, visita a un familiar enfermo, etc.) que requieran
el reajuste de la distribucin de las actividades habituales
(Fig. 1).
8.1.1.3 Autorregulacin de la conducta

La autorregulacin de la conducta tiene como componentes el conocimiento de la propia
conducta y la de los otros, la capacidad de controlar los impulsos y aumentar la capacidad
reflexiva, la extincin de conductas inapropiadas y repetitivas y la habilidad para exhibir
conductas consistentes, apropiadas y autnomas con respecto al ambiente. Para ello, hay
que seguir los siguientes pasos:
1. Seleccionar una conducta inadecuada del paciente (definida de forma operativa).
2. Explicar de forma comprensible, estructurada y especfica la adecuacin/inadecuacin
de dicho comportamiento
adecuacin e inadecuacin hace referencia a mltiples variables del contexto que hay
que explicitar y concretar en lo posible.
51
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2015

3. Observar la aparicin de la conducta objeto de cambio, informar al individuo y

explicar las razones por las que ese comportamiento es inapropiado en ese momento y
situacin.
4. Entregar una hoja de registro para dicha conducta e instruir al paciente para que
registre cundo ocurre dicho comportamiento en un periodo de tiempo prefijado.
5. Anotar las caractersticas de esa conducta en una hoja de registro similar a la del
paciente y comparar ambos registros.
6. Adiestrar al paciente en alternativas conductuales adecuadas (explicar por qu la nueva
conducta resulta ms adaptativa que la anterior).
En los ltimos aos, estas mismas autoras han planteado un modelo que ya no denominan
de rehabilitacin, sino de afrontamiento de los sntomas disejecutivos. Contiene los
siguientes aspectos (modificado):
Desarrollo de una buena relacin teraputica.
Manipulacin del ambiente o entorno.
Adiestramiento en estrategias para tareas rutinarias especficas.
Entrenamiento en seleccin y ejecucin de planes cognitivos.
Estrategias metacognitivas y entrenamiento en autoinstrucciones.
8.1.1.4 Desarrollo de una buena relacin teraputica
Para ello resulta imprescindible:
1. Establecer una alianza teraputica basada en consensuar objetivos con el paciente y su
familia.
2. Mantener una distancia emocional hacia las conductas desadaptadas para reforzar las
conductas adaptativas.
3. Facilitar la comunicacin y la empata utilizando tanto el lenguaje verbal como el
gestual.
8.1.1.5 Manipulacin del ambiente o entorno
Organizacin del espacio fsico: incluye actividades tales como ordenar la ropa en los
armarios, organizar la comida en distintos estantes o armarios, utilizar un tabln de
anuncios para los recados y mensajes, designar un lugar para los objetos que no pueden
ordenarse en otros espacios, mantener ordenados los espacios de uso cotidiano, utilizar
calendarios de planificacin (del tipo de los existentes en los hospitales), establecer un
sistema adecuado y operativo para el pago de las facturas, utilizar pegatinas en lugares
estratgicos que faciliten el recuerdo de los objetos necesarios para una actividad
concreta, elaboracin de mens y recetas, notas recordatorias de procedimientos e
instrucciones para el manejo de electrodomsticos, incitadores de la interaccin social
como lbumes de fotos, pelculas, noticias del peridico, etc.
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Cuidado de variables que intervienen en la salud: se hace referencia a las pautas de

alimentacin saludables, higiene de los ciclos de sueo y vigilia, mantenimiento de un
grado de actividad adecuado y adhesin a las pautas de toma de medicacin.
8.1.1.6 Adiestramiento en estrategias para tareas rutinarias especficas
Comprenden aseo, vestido, uso del transporte pblico, tareas domsticas, escribir cartas,
hacer solitarios, escribir correos electrnicos, realizar llamadas telefnicas, desarrollo de
aficiones que impliquen tareas secuenciales (jardinera, pintura, etc.).
En esta lnea de entrenamiento en tareas especficas, Martelli propone una serie de
consideraciones generales de tipo prctico que deberan iluminar cualquier intervencin
en esta rea y que son las siguientes: dividir la tarea en secuencias o etapas que llevan a
su consecucin, utilizar un registro que le sirva al paciente de gua para conocer en qu
etapa de la tarea se encuentra en ese momento, proporcionar suficiente prctica para cada
etapa utilizando el aprendizaje sin errores y el refuerzo positivo.
Nosotros aadiramos la conveniencia de utilizar la tcnica del encadenamiento hacia
atrs en aquellos pacientes que presentan mayores dificultades en la realizacin de
algunas tareas.
Todas estas tareas rutinarias las incluyen Sholberg y Mateer en su programa para los
sntomas disejecutivos, aunque en principio parece que rutinario y ejecutivo son
conceptos excluyentes, ya que estas funciones estn bien delimitadas por el ambiente; por
ello,para llevarlas a cabo de forma eficaz de acuerdo con el modelo de Shallice (1989)
, sera suficiente con una memoria de trabajo adecuada y la participacin del gestor de
conflictos para llevarlas a cabo de forma eficaz.
Sin embargo, es frecuente observar en la clnica una falta de activacin o motivacin
del individuo, fenmeno que parece tener ms relacin con la afectacin conductual del
sndrome aptico, como alteracin de la conducta relacionada con el cngulo anterior, que
con las FE como proceso cognitivo de alto nivel. (Marin R.1997- Andersson S et
al.1999)
8.1.1.7 Entrenamiento en la seleccin y ejecucin de planes cognitivos
Planificacin: establecimiento de las fases esenciales que componen un plan complejo,
ordenacin de las fases y organizacin eficaz de la conducta (establecimiento de
prioridades ante diferentes actividades).
Ejercicios para el cumplimiento de tareas: dentro del mbito hospitalario (ir a la
cafetera, preguntar en el control sobre algn paciente, etc.), en la comunidad (solicitar un
men y su precio, cmo conseguir un bonobs o un horario de autobuses, etc.), tareas que
requieren planificacin compleja en el mbito comunitario (tramitacin de
documentacin, tramitacin de una solicitud para un prstamo, etc.).
Manejo del tiempo: definir subobjetivos del plan, estimar el tiempo para cada etapa del
plan, calcular el paso del tiempo con o sin distractores, etc.
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8.1.1.8 Estrategias metacognitivas y entrenamiento en autoinstrucciones

El objetivo se centrara en la reduccin de la impulsividad, disminuir el dficit en la
planificacin y mejorar la capacidad para la flexibilidad conductual:
Estrategias metacognitivas (identificar, seleccionar, aplicar y comprobar).
Automonitorizacin y utilizacin de realimentacin externa.
Recientemente, Manly et al (2002) han propuesto un sistema de alertas auditivas
peridicas como sistema de aviso para facilitar el proceso de comprobacin del nivel de
cumplimiento de los objetivos.
Mediacin verbal: autoinstrucciones.
Proceso de resolucin de problemas.
Proceso de cumplimentacin de tareas: entrenamiento en el manejo de objetivos, como
parar, definir, lista de pasos, aprender pasos, ejecutar tarea y comprobar.
En la rehabilitacin de las FE, podemos establecer una declaracin de principios

generales que emergen de las hiptesis actuales sobre el funcionamiento de los lbulos
frontales.
54
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1. Aplicacin de una estrategia de RP IDEAL (I: identificar, D: definir, E: elegir, A:

aplicar, L: ver logro).
2. Intervencin sobre las variables cognitivas relacionadas con un buen funcionamiento
ejecutivo (memoria de trabajo, atencin dividida, habilidades pragmticas, motivacin).
3. Uso de tcnicas de modificacin de conducta para incidir sobre comportamientos
relacionadas con el SD (especialmente distraccin, impulsividad, desinhibicin y
perseveracin).
4. Empleo de tcnicas de refuerzo diferencial (preferiblemente coste de respuesta)
(Alderman N et al. 1995).
5. Las variables de situacin deben tenerse en cuenta en un buen programa rehabilitador
(inters de la actividad, presencia de distractores externos, velocidad de presentacin de
los estmulos, etc.).
6. Los programas de rehabilitacin deben ser ecolgicos, por lo que deben contener
estrategias especficas de generalizacin.
Un aspecto de especial relevancia en la rehabilitacin de las FE es el papel que
desempean las emociones en la toma de decisiones, el cual parece ser un aspecto crucial
en la rehabilitacin de estos pacientes. De hecho, en la clnica cotidiana, lo ms
disruptivo es la disociacin entre lo que saben que deben hacer y lo que realmente
hacen (saber-actuar), y es en este aspecto de la conducta humana donde encontramos
ms problemas, ya que esto genera una gran desadaptacin personal social.
8.1.2
Programa de entrenamiento en estrategias para mejorar la memoria
Se plantean como objetivos especficos del programa informar sobre qu es, cmo
funciona y cmo puede mejorarse la memoria, aprender una amplia gama de estrategias
tiles para lograrlo, modificar actitudes y creencias sobre la memoria.(Delgado, M. 1999)
Fases del programa:
1.- Evaluacin Pre-entrenamiento: Se administra una batera de pruebas de evaluacin
que tienen relacin con las tareas y estrategias que va a trabajar en las sesiones de
entrenamiento.
2.- Programa de Entrenamiento: Consta de 9 sesiones de 90 minutos de duracin, con una
frecuencia de 2 sesiones por semana. En las sesiones se trabajan la atencin, la
concentracin, la memoria, la percepcin, el lenguaje, etc., mediante el aprendizaje de
estrategias como la asociacin, categorizacin, visualizacin, repeticin, etc.
3.- Evaluacin Post-entrenamiento: Se aplica al finalizar las 9 sesiones de entrenamiento.
55
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4.- Evaluacin Final: Se realiza a los 6 meses de la aplicacin del programa de

entrenamiento.
5.- Sesiones de seguimiento: Durante los citados 6 meses se realizan dos sesiones de
seguimiento.
6.- Evaluacin del Programa: Se realiza una valoracin de los recursos humanos y
materiales utilizados, de las actividades realizadas y de la satisfaccin con el programa.
PROGRAMA
OBJETIVO GENERAL
Realizar un programa de entrenamiento en estrategias de memoria que prevenga y/o
mejore los fallos/dficits de memoria en personas mayores.
OBJETIVOS ESPECFICOS
1.- Informar sobre qu es, cmo funciona la memoria, as como, conocer el
funcionamiento de la metamemoria (cmo, por qu recordamos).
2.- Aprender a utilizar tcnicas y estrategias de memoria que permitan compensar los
fallos de memoria que aparecen en la vida diaria.
3.- Estimular los procesos cognitivos bsicos: atencin, percepcin, lenguaje, capacidad
de lgica, etc.
4.- Modificar las actitudes y estereotipos negativos sobre los dficits de memoria en las
personas mayores.
5.- Reducir la ansiedad y el estrs ante la aparicin de trastornos de memoria.
7.- Promover el aprendizaje de ejercicios de relajacin y favorecer su prctica cotidiana.
8.- Disminuir la puntuacin obtenida en el cuestionario de quejas, as como, en la escala
de ansiedad.
9.- Mejorar el estado de nimo de los participantes.
10.- Favorecer la comunicacin, la autoestima y las relaciones sociales entre los
participantes.
11.- Potenciar la realizacin de las tareas aprendidas en el entrenamiento a la vida
cotidiana.
12.- Valorar la efectividad del programa de entrenamiento mediante la comparacin de
las puntuaciones obtenidas por cada persona en la evaluacin pre- y post- del
entrenamiento. As como, comparar los resultados obtenidos por cada individuo en los
diferentes test al finalizar la realizacin del programa de entrenamiento.
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ESTRATEGIAS Y TCNICAS POR ENTRENAR

Las principales estrategias de intervencin psicolgica que hemos trabajado en el
programa de entrenamiento podemos agruparlas en dos categoras:
- Ayudas externas, uso de agendas, reloj-alarma, anotaciones, actos que faciliten el
recuerdo, calendarios, etc.
- Ayudas internas, tcnicas visuales (mtodo de los lugares) o tcnicas verbales (formar
palabras o frases).
Las estrategias y tcnicas son procedimientos que facilitan las distintas fases del
procesamiento de la informacin (registro, retencin y recuerdo), y por tanto, mejoran el
funcionamiento de la memoria.
ESTRATEGIAS
Diferentes autores establecen que segn el nivel de procesamiento de la informacin se
pueden distinguir los siguientes tipos de estrategias.
1.- Estrategias de repeticin.
Este tipo de estrategias mejoran el almacenamiento de la informacin mediante el
aumento de la frecuencia de repeticin del material.
Por ejemplo, repasar, subrayar, copiar, repetir literalmente, etc.
2.- Estrategias de centralizacin.
Son estrategias que se utilizan para extraer la informacin importante y relevante de la
accesoria.
Por ejemplo, extraer los datos ms destacados de un texto.
3.- Estrategias de organizacin.
Son estrategias que permiten transformar el material que se tiene que recordar dndole
un formato que tenga mayor significado.
Entre las estrategias de organizacin estn:
3.1.- Agrupamiento ("Chuking")
Facilita la organizacin de la informacin numrica que se ha de recordar.
Para un buen recuerdo de la informacin numrica es importante poder integrar los
dgitos en una unidad de informacin (chunk).
Aunque la capacidad de la memoria a corto plazo es de 4-5 dgitos, es posible aumentarla
si se agrupa la informacin que se ha de recordar (Por ejemplo, los nmeros 6 ? 8 ? 5 ? 0
? 3 ? 1 - 7, pueden agruparse en 6.85.03.17 que se recuerda ms fcilmente).
Se recomienda tambin la imaginacin de estos nmeros y su evocacin mental.
3.2.- Categorizacin.
Facilita la organizacin de la informacin que se ha de recordar. Consiste en agrupar los
elementos pertenecientes a una misma categora.
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4.- Estrategias de elaboracin.

Consiste en asociar el material que se ha de recordar con otros elementos significativos.
TCNICAS
Las tcnicas de memoria o mnemotcnias son procedimientos que ayudan a un mejor
recuerdo de la informacin recibida.
Entre las tcnicas ms frecuentemente utilizadas destacan:
1.- La visualizacin.
Es la capacidad de crear imgenes visuales del material que debemos recordar, sin que
ste est presente.
Siguiendo a Baddeley podemos mencionar tres factores que influyen en la eficacia de la
visualizacin:
1Cuanto ms originales, absurdas o extravagantes sean las imgenes, mejor se
recordarn.
2Cuanto ms tiempo se dedique a crear la imagen, y cuanto ms clara sea sta mejor se
recordar.
La tcnica de visualizacin es la base de otras tcnicas y se puede aplicar a tareas de la
vida diaria como, dar mensajes, recordar listas de palabras, seguir instrucciones, etc.
2.- Tcnica de los lugares (Loci).
Este mtodo tiene su origen en un relato de Cicern, en su tratado De Oratore, en la
Grecia antigua en el ao 500 a. de C. "Corre la historia de un poeta llamado Simnides
que, estando comiendo en la casa de un rico noble llamado Escopas, recibi un mensaje
indicndole que saliera al exterior del palacio para atender a dos jvenes que, con
insistencia, solicitaban verle; sali, pero no vio a nadie. En su ausencia, el techo del saln
del banquete se vino abajo, aplastando al mismo Escopas y sus invitados bajo las ruinas;
cuando sus amigos quisieron enterrarlos, sin poder hacerlo por hallarse desfigurados, dice
la historia que Simnides pudo identificarlos recordando el lugar en que cada uno de ellos
estaba, y que esta circunstancia le sirvi para descubrir el principio de que el mejor
auxiliar para una memoria clara es la organizacin ordenada de las cosas. Lleg a la
conclusin de que las personas que quieran fomentar esta facultad debern seleccionar
ubicaciones y formar imgenes en esas ubicaciones".
3.- Tcnicas verbales
Son aquellas tcnicas que usan el lenguaje como instrumento de procesamiento.
3.1.- Tcnicas que usan los aspectos sonoros o visuales del lenguaje.
Por ejemplo, asociar una rosa con el nombre de Rosa, o relacionar Prez con pera.
3.2.- Tcnicas que unen las letras iniciales de las palabras que se quieren recordar.
a) Acrnimos. Consiste en forma una palabra nueva con las iniciales de las palabras que
se desean recordar.
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Por ejemplo, los lagos de Amrica son Huron, Erie, Michigan, Ontorio y Superior, si
unimos sus iniciales formamos la palabra HEMOS, la cual facilita el posterior recuerdo
de los nombres de dichos lagos.
b) Acrstico. Consiste en formar una frase con las iniciales de las palabras que queremos
recordar.
Por ejemplo, siguiendo con el ejemplo anterior, la frase podra ser: "Hemos Estado Ms
Organizados Siempre".
3.3.- Mtodo de la cadena.
Se utiliza para recordar una lista de acontecimientos o palabras, los cuales se unen
formando una "cadena mnsica", mediante imgenes o por caractersticas semnticas o
acsticas de las palabras. En la evocacin de dicha lista cada elemento (palabra o imagen)
acta como facilitador del recuerdo del siguiente elemento.
3.4.- Creacin de rimas.
Las rimas favorecen el recuerdo del material porque se relaciona las palabras a recordar
con su sonido o con su nfasis en la entonacin.
3.5.- Palabra clave.
Consiste en la asociacin entre la palabra que queremos recordar y otra cuyo sonido y
significado es similar. Primero se ha de encontrar una palabra de sonido parecido y
posteriormente se forma una imagen visual que relaciona la palabra clave con la que
queremos recordar.
Por ejemplo, si la palabra que queremos recordar es "duck" (pato en "ingls") podramos
usar como palabra clave "duque", ya que tiene un sonido similar, y posteriormente
podemos crearnos una imagen visual de un duque cogiendo un pato.
3.6.- Mtodo de las palabras gancho.
Consiste en asociar unos elementos (palabras u objetos) con los nmeros naturales.
Primero, se memoriza, asociando y visualizando, los objetos unidos a los nmeros. Los
objetos escogidos deben tener alguna relacin con los nmeros, por ejemplo: uno-tuno,
dos-adis, tres-ciempis, cuatro-gato, cinco-brinco, seis-beis, siete-cachete, ocho-corcho,
nueve-nieve... Estas palabras (tuno, adis...) son las palabras gancho en las que colgamos
los elementos u objetos que tenemos que recordar. Se realiza una asociacin visual entre
la palabra gancho y el elemento u objeto a recordar.
Por ejemplo, la lista de palabras a recordar podra ser baln, valenciano.... Por tanto, el
elemento baln se asociara al nmero uno que es tuno, con lo que podramos imaginar a
un tuno jugando con un baln; el elemento valenciano se asociara al nmero dos que es
adis, con lo que podramos imaginar un valenciano diciendo adis; y as sucesivamente.
Para recordar la informacin bastara con recordar los nmeros y las palabras gancho, y
seguidamente nos aparecern los objetos con los que les habamos asociado.
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Las palabras gancho sirven de ayuda y los nmeros ayudan a no perder el orden de los
elementos que tenemos que recordar.
3.7.- Recuerdo de nombres.
El recuerdo de nombres conlleva el uso de diversas estrategias, como son:
a) Atender al nombre que nos dicen, y repetirlo varias veces en la conversacin.
b) Asociar el nombre o relacionarlo con alguien conocido (familiar, amigo).
Frecuentemente, los apellidos tienen ya un significado, Delgado, Caballero, Maestro,
Blanco...
c) Centrarse en la cara, buscando una caracterstica relevante de su fsico o apariencia
(pelo, ojos, gafas...).
d) Unir mediante una imagen mental un rasgo de la persona con el significado del
nombre. Una vez elegido un rasgo relevante de la persona y se le ha dado un significado
al nombre, hay que crear una imagen mental que asocie ambos factores. Por ejemplo, si
el rasgo elegido es la amabilidad y la ternura podemos asociarlo con una rosa, que puede
ser su nombre Rosa. (Delgado, M.1999)
8.1.3
CogniFit, un programa de entrenamiento online para mejorar las

habilidades cognitivas en personas con EM
Sin dejar de lado la ayuda de las nuevas tecnologas, en este apartado quiero compartir la
presentacin de Cognifit entrenamiento online para mejora de habilidades cognitiva por
las neuropsiclogas Marisol Garca y Reyes Beneyto de la Fundacin de Esclerosis
Mltiple de Madrid.
Con su uso se pueden evaluar y entrenar una amplia variedad de habilidades cognitivas
que pueden estar deterioradas en la EM, como la memoria, la atencin, la velocidad de
procesamiento, la estimacin de la distancia o la coordinacin ojo-mano.
Uno de los sntomas que puede llegar a ser ms invalidante en la Esclerosis Mltiple es el
deterioro cognitivo. Su prevalencia se estima en un 50% de los pacientes y su gravedad es
variable pudiendo darse desde un deterioro focal y ligero a global y severo (aunque este
ltimo solo se da en un 10 20 % de los casos aproximadamente) a lo largo del trascurso
de la enfermedad.
Aunque cada paciente es un caso nico, las alteraciones cognitivas que se producen en la
EM por lo general conforman un perfil neuropsicolgico caracterstico cuyos rasgos ms
destacados son el enlentecimiento del procesamiento de la informacin, los trastornos en
la atencin, el aprendizaje y la memoria reciente; la alteracin de las funciones ejecutivas
y tambin (aunque con menor frecuencia) las alteraciones en las funciones
visuoespaciales. Las personas que los sufren tienen problemas para procesar con rapidez
la informacin; mantener, alternar y dividir la atencin; aprender y recordar cosas nuevas;
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razonar y resolver problemas, planificar y secuenciar acciones y encontrar las palabras

adecuadas (fenmeno de la "punta de la lengua").
Independientemente del grado de discapacidad fsica, los pacientes con deterioro
cognitivo experimentan una importante reduccin en las actividades de la vida diaria que
suele conllevar una prdida progresiva de autonoma e independencia y pueden causar la
incapacidad progresiva del paciente para desenvolverse de forma competitiva en
situaciones sociales y laborales y por ello, es de vital importancia detectarlo cuanto antes
y realizar una intervencin dirigida a entrenar y compensar las funciones deterioradas y
disminuir su impacto negativo en la calidad de vida.
En estos casos, tanto la rehabilitacin neuropsicolgica especfica como la realizacin de
actividades que estimulan la mente (como la lectura, las tertulias, los juegos de mesa, el
uso de instrumentos musicales, las actividades artsticas y sociales) disminuyen las
probabilidades de perder memoria y ayudan a mejorar el funcionamiento cognitivo.
Una de las herramientas con las que contamos tanto para elaborar programas de
rehabilitacin cognitiva especficos como para realizar actividades y juegos de
estimulacin mental general, es el uso de los ordenadores a travs de determinados
programas informticos.
El programa on-line Cognifit de carcter gratuito ofrece una serie de aplicaciones y
juegos mediante los que los pacientes pueden ejercitar diferentes funciones para mejorar
sus habilidades mentales. A travs de este programa se pueden evaluar y entrenar una
amplia variedad de habilidades cognitivas que pueden estar deterioradas en la EM, como
la memoria, la atencin, la velocidad de procesamiento, la estimacin de la distancia o la
coordinacin ojo-mano, teniendo los usuarios adems flexibilidad para decidir qu reas
quieren entrenar.
Despus de realizar los ejercicios establecidos por el programa se pueden conocer las
puntuaciones obtenidas y el nivel de destreza. El programa de entrenamiento se ajusta
automticamente tras cada sesin de ejercicios de acuerdo con el progreso individual,
configurndose as entrenamiento adecuado al perfil de cada usuario.
Se puede acceder al programa a travs de la web: http://www.cognifit.com/es/
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8.2 TRATAMIENTO PSICOLGICO

El diagnstico de esclerosis mltiple o la sospecha de ste va a desencadenar en la
persona reacciones emocionales (ansiedad, miedo, tristeza, dificultades para tomar
decisiones,) que van a dificultar el mantenimiento de la calidad de vida de la persona
diagnosticada y de su entorno ms cercano. A pesar de que estas reacciones se consideran
normales para poder hacer una buena adaptacin, generalmente son vividas y/o
interpretadas como algo fuera de lo normal, perjudicial y que dificulta el proceso de
cambio.
Desde el departamento de psicologa se evala, informa, se asesora y acompaa con la
terapia en este proceso de adaptacin. (FEM Madrid-Psicologa)
Las acciones principales llevadas a cabo, son las siguientes:
8.2.1
Asesoramiento:
Tras el diagnstico o sospecha de la enfermedad existe desconocimiento y miedo

respecto a la sintomatologa, la evolucin y las repercusiones de sta en la vida de la
persona. Nuestra labor en esta situacin es informar, orientar y acompaar tanto a la
persona como a sus familiares. (FEM Madrid-Psicologa)
8.2.2
Terapia psicolgica individual:
El objetivo debe de ser el seguimiento individualizado en caso que el paciente lo solicite

de sus estados anmicos a lo largo del desarrollo de la enfermedad.
Aunque el objetivo actual no es otro que el tratamiento de los trastornos psicolgicos,
fundamentalmente ansiedad y depresin, que puedan surgir a lo largo del proceso de la
enfermedad.
Es importante tal y como hacen muchas asociaciones brindar la oportunidad a cada uno
de los enfermos de trabajar su desarrollo personal, as como sus estrategias de
afrontamiento. (FEM Madrid-Psicologa)
8.2.3
Terapia en el mbito familiar:
Pueden aparecer entre los familiares sentimientos de miedo o desconcierto, dudas sobre
cmo ayudar y acompaar a su familiar afectado, y sobre qu hacer con las emociones
que provocan esta nueva situacin familiar/ de pareja. Por ello, desde este servicio
trabajamos para mejorar la comunicacin y las relaciones en este entorno. (FEM MadridPsicologa)
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8.2.4

Terapia psicolgica grupal:
Los grupos de terapia psicolgica estn compuestos por un conjunto de personas que
comparten un mismo problema.
- Grupos de trabajo
En funcin de los participantes, existen tres grupos de trabajo:
Reuniones formativas para recin diagnosticados en esclerosis mltiple: Es normal que
despus de ser diagnosticado se tarde un tiempo en elaborar la informacin recibida por
el mdico y surjan dudas sobre la enfermedad, cmo abordar la situacin, entorno
familiar, etc. En estas reuniones se ofrece a estas personas la posibilidad de trazar
conjuntamente, ofreciendo informacin fiable con un grupo de profesionales, atendiendo
dudas, dando pautas para manejar las emociones asociadas al diagnstico y abriendo un
espacio donde compartir experiencias con otras personas en la misma situacin a travs
de unas sesiones formativas. Las reuniones formativas se estructuran en cuatro sesiones
donde se trabaja:
Informacin acerca de la enfermedad: sntomas, evolucin

Regulacin emocional a la hora de recibir el diagnstico.
Informacin acerca de los distintos tratamientos: medicaciones, sntomas
secundarios
Prevencin y evolucin de sntomas: apoyo con terapias de rehabilitacin integral
especializada (fisioterapia, terapia ocupacional), as como dems informacin a
nivel social.
Estas sesiones las imparte un psiclogo que generalmente cuenta con la colaboracin de
los dems profesionales del centro: enfermera fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y
trabajadores sociales. Estn programadas para ser convocadas un da a la semana, durante
un mes, y empezaran una vez se haya formado un grupo de entre 5 y 8 personas.
Grupo de terapia para afectados: compuestos por personas con esclerosis mltiple que,
guiados por un psiclogo, consiguen encontrar esa estabilidad emocional que pueden
haber perdido. Los objetivos principales de este grupo son:
Conocer la enfermedad desde las distintas disciplinas.

Aprender estrategias para afrontar la enfermedad.
Prevenir el empeoramiento de los sntomas provocados por los crculos
psicolgicos problemticos.
Fomentar el apoyo social.
Identificar nuevos objetivos en nuestra vida y poner en marcha habilidades de
toma de decisiones y solucin de problemas ante las dificultades diarias.
Grupo Autogestionado de Familiares: compuesto por familiares de afectados en
esclerosis mltiple. Este es un grupo de apoyo donde las personas que lo
componen comparten experiencias comunes y se brindan su apoyo; bien sea en el
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plano emocional, de compaerismo o de informacin. Este grupo ofrece la

oportunidad de intercambiar experiencias y dar y recibir ayuda, informacin y
nimo. Son los componentes del grupo quienes deciden los objetivos y temas a
tratar; pueden solicitar de manera puntual algn profesional especializado que les
explique sobre un tema determinado. Aun as, el rol del profesional es
complementario en vez de central. (FEM Madrid-Psicologa)
8.2.5
Tratamiento domiciliario
Desde la Fundacin de Esclerosis Mltiple de Madrid consideran necesario crear el

servicio de Fisioterapia y Terapia Ocupacional domiciliaria en el mbito de la Esclerosis
Mltiple con el propsito de:
Dar servicio a todos los afectados que por motivos justificados (barreras
arquitectnicas, transporte,...) no puedan acceder como el resto a un tratamiento
de Fisioterapia o Terapia Ocupacional.
Que las personas con esclerosis mltiple puedan recibir la atencin de
profesionales especializados, con experiencia en el campo y que conozcan la
problemtica que la enfermedad comporta.
Que el paciente pueda generalizar de una manera ms efectiva el tratamiento en su
domicilio, que es su entorno habitual.
Educar a la familia o cuidadores integrndolos en el tratamiento rehabilitador.
Llevar a cabo la investigacin cientfica respecto al estudio continuo de las
diferentes vertientes teraputicas de que dispone la Fisioterapia y la Terapia
Ocupacional para tratar la esclerosis mltiple.
El objetivo bsico del servicio de Fisioterapia y Terapia Ocupacional domiciliaria con los
enfermos de esclerosis mltiple, es mejorar las condiciones biopsicosociales de las
personas afectadas en el entorno familiar o de convivencia, con la finalidad de mejorar la
calidad de vida y las actividades de la vida diaria. (FEM Madrid-Psicologa)
8.2.6
Tratamiento de logopedia
Las personas con esclerosis mltiple pueden mostrar dificultades, en ocasiones, para
hacerse entender por un problema en la articulacin de las palabras o por dificultad en
encontrar la palabra adecuada o por un compendio de ambos. Otro de los problemas que
pueden presentar los pacientes con esclerosis mltiple est relacionado con la deglucin y
la ingesta de alimentos. (FEM Madrid-Logopedia)
El objetivo de este servicio es la exploracin y rehabilitacin de la disartria, disfagia,
trastornos neurolingisticos, disfonas, y trastornos de la lecto-escritura.
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El tratamiento ser individual en base a las necesidades y los problemas principales que
presente el afectado. Previamente se realiza una valoracin para determinar los objetivos
de tratamiento, que consta de la compilacin de informacin de las diferentes reas:
8.2.6.1 Evaluacin logopdica
-Anatoma y funcionalidad de los rganos orofaciales:
Se evala la fuerza, tono, movilidad y funcionalidad de los msculos, huesos y diferentes
estructuras que intervienen en la voz, el habla y la deglucin.
-Fonacin y respiracin: Se valora el estado respiratorio y fonatorio de la persona.
-Articulacin: Se evidencia mediante un screaning de la articulacin que fonemas,
palabras o frases se pronuncian con dificultad.
-Deglucin: Se valora el estado deglutorio de la persona y se le adapta la dieta acorde a
sus caractersticas.
-Lenguaje: Todas las capacidades del lenguaje (comprensin, expresin, lectura y
escritura) son evaluadas mediante test.
8.2.6.2 Tratamiento de logopedia.
-La respiracin y la coordinacin fonorespiratoria: Aumentamos la capacidad de la
respiracin y favorecemos un uso correcto de todo este aire. Con ello, conseguimos que
no se queden sin aire al final de las frases o que hablen ms alto. -El ritmo y la
inteligibilidad: En la velocidad del habla intervienen el tiempo de articulacin y las
pausas que se realizan en el discurso. Dependiendo de cada persona y de la afectacin
que tenga, el ritmo se alterar siendo ms lento o ms rpido de lo habitual, por lo que el
habla ser ms confusa para el oyente impidiendo que comprenda el mensaje. Este es uno
de los aspectos a trabajar con el paciente.
-Articulacin: En la articulacin se intenta mejorar el control de la pronunciacin de los
sonidos. Cada sonido tiene una articulacin determinada y podemos encontrar que
tenemos dificultades en la pronunciacin de un sonido concreto o de varios. Para mejorar
enseamos la posicin correcta y los movimientos articulatorios necesarios para su
realizacin.
-Voz: Los problemas en la voz ocasionan que nuestra voz suene ms ronca o spera o
estrangulada. Tambin podemos sentir la fatiga mientras hablamos o puede que la gente
no nos escuche porque hablamos muy bajo. A veces, tenemos que realizar las frases ms
cortas para expresar lo que queremos decir. Todos estos inconvenientes se pueden
solucionar con el tratamiento.
-Trastornos de la deglucin: trabajando la musculatura implicada, aconsejando sobre
postura adecuada para tragar, y adaptando la dieta, segn las necesidades deglutorias de
cada usuario, adaptando tanto lquidos (aadiendo espesantes) como slidos. Adems se
asesora e informa tambin a la familia o cuidadores sobre la elaboracin y preparacin de
alimentos adecuados para el usuario. (FEM Madrid-Psicologa)
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9 ORIENTACIONES GENERALES
Cada persona o paciente de Esclerosis Mltiple le da un significado distinto a esta
enfermedad. A continuacin damos algunos consejos generales:
- Hay que cuidarse (comer bien, practicar ejercicio y procurar descansar lo suficiente).
- Se debe controlar el bienestar emocional; buscar personas con quien hablar, compartir
sentimientos y que puedan ofrecer soporte, puede resultar de gran ayuda.
La EM es individual; algunas personas consideran de mucha ayuda hacer un diario y
anotar lo que les pasa y cundo pasa.
- Hay que vivir el da a da; la EM es incierta en cuanto a la evolucin, por ello es
mejor concentrar los esfuerzos en el da de hoy y no pensar en problemas que puedan
surgir al da siguiente.
- Un principio interesante para la buena comunicacin es: las necesidades no se
adivinan; se informan, se dicen claramente.
- Es aconsejable examinar prioridades personales e intentar incorporar la EM en la visin
del mundo, de acuerdo con los propios valores.
*Se recomienda acudir a las organizaciones de EM para conseguir informacin,
referencias y soporte, adems de beneficiarse de su oferta de servicios a disposicin de
las personas con EM. (Montalbn X. 2012)
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08 de febrero de
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http://www.esclerosismultiple.com/publicaciones/
69

Neuropsicología de La Esclerosis Múltiple

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TRABAJO FIN DE MSTER:

Autor: Mayte Garca

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

Neuropatologa de la esclerosis mltiple.......................................................................... 9

CARACTERSTICAS CLNICAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE .............................. 13

Clasificacin clnica ....................................................................................................... 15

Pruebas diagnsticas necesarias ..................................................................................... 18

RM de mdula espinal preferentemente completa ................................................. 19

Lquido cefalorraqudeo (LCR). ............................................................................. 19

Pruebas neurofisiolgicas. ...................................................................................... 19

Evaluacin neuropsicolgica. ................................................................................. 19

Otras pruebas especiales......................................................................................... 19

Tratamientos hasta la actualidad .................................................................................... 23

Cuatro nuevos medicamentos modificadores y uno sintomtico para tratar la EM ....... 24

EVOLUCIN Y PRONSTICO. .......................................................................................... 27

La Batera Neuropsicolgica Breve [BNB].................................................................... 29

Las pruebas cognitivas que componen la BNB .............................................................. 30

Patrn de la disfuncin cognitiva de la EM ................................................................... 31

Capacidad intelectual general ................................................................................. 31

Atencin, concentracin y seguimiento conceptual ............................................... 32

Velocidad de procesamiento de la informacin ..................................................... 32

Funciones ejecutivas y conceptualizacin .............................................................. 33

Capacidad visoespacial .......................................................................................... 36

Etiologa de los dficits cognitivos ................................................................................ 38

Perspectiva actual de la EM y los cambios cognitivos ................................................... 39

ASPECTOS EMOCIONALES DE LA EM ........................................................................... 40

Aspectos emocionales .................................................................................................... 40

Otros retos emocionales ................................................................................................. 44

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

La labilidad emocional ........................................................................................... 45

La experiencia emocional de la familia o cuidador del paciente de esclerosis mltiple.45

Rehabilitacin de las funciones ejecutivas ..................................................................... 48

Programa de rehabilitacin de las funcione ejecutivas de Sohlberg y Mateer. ...... 50

Programa de entrenamiento en estrategias para mejorar la memoria ..................... 55

TRATAMIENTO PSICOLGICO ................................................................................ 62

Terapia psicolgica individual: .............................................................................. 62

Terapia en el mbito familiar: ................................................................................ 62

Terapia psicolgica grupal: .................................................................................... 63

Tratamiento domiciliario ........................................................................................ 64

Tratamiento de logopedia ....................................................................................... 64

ORIENTACIONES GENERALES ........................................................................................ 66

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

el de su lugar de origen. En cambio, si la inmigracin tiene lugar antes de esta edad, el

1.5 Neuropatologa de la esclerosis mltiple

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

La EM puede describirse como una enfermedad por prdida de la tolerancia a varios

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

Otros grupos, que usaron el criterio de la resonancia, reportaron una disminucin en el

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

CARACTERSTICAS CLNICAS DE LA ESCLEROSIS

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

Es necesario realizar un diagnstico diferencial de la fatiga en EM con cuadros clnicos

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

La evolucin siempre es hacia el empeoramiento con gran incapacidad fsica, afectacin

2.2 Clasificacin clnica

[TRABAJO FIN DE MSTER: NEUROPSICOLOGA DE

Por lo regular, el diagnstico de la EM depende de la documentacin de mltiples