Distrofia Endotelial de Fuchs

La distrofia es un trastorno de la nutrición y sus estados consecutivos; con cambios quimicos de la sustancia
constituyente, con perdida de los caractes esenciales y funcionales, de etiologias desconocidas, bilaterales ,
manifestandose ocasionalmente ya desde el nacimiento, pero más frecuentes despues de la primera a segunda decada
del avida , estacionarias o lentamente progresivas.
Es considerada una atrofia combinada, porque se asocia a la córnea guttata, porque en esta se afecta prieramente las
membranas posteriores
Distrofia descrita por Ernst Fuchs, vienés, nacido en 1851. Durante su vida describió varios síndromes que
le recuerdan en el epónimo: distrofia corneal de Fuchs (que nos ocupa), ciclitis heterocrómica de Fuchs,
mancha de Fuchs, coloboma de Fuchs o creciente papilar miópico. Pupilo de eminencias oftalmológicas
como E. von Brücke, A.T. Billroth y C.F. von Artl, es recordado fundamentalmente por su profuso estudio
de la anatomía del iris, una larga serie de casos de sarcomas uveales, y un compendio de oftalmología de
gran aceptación y difusión en varios idiomas. Falleció en Viena en 1930. Vogt acuñó el término "cornea
guttata", derivado del latín, para describir las gotas de rocío sobre la superficie posterior de esas córneas.

Se caracteriza clínicamente por permanecer asintomática en las fases iniciales, apareciendo de forma
bilateral aunque asimétrica en general en pacientes mayores de 50 años y de sexo femenino. Se ha
encontrado asociación de esta distrofia con la hipertensión ocular, queratocono y con la hipermetropía. Su
herencia es autonómica dominante, si bien en muchos de los casos no se encuentran antecedentes
familiares, probablemente debido a la existencia de casos subclínicos.

A la biomicroscopía se diagnostica por la presencia de:

Excrecencias pigmentadas o "guttas" de la membrana de Descemet que protruyen en la cámara anterior

que empiezan a nivel axial. ( siguen este orden cronologico)

1. Engrosamiento del estroma posteriormente con extensión de las "guttas" de forma difusa también
a nivel periférico.
2. confluencia de las lesiones dando la impresión de “metal martilleado”.
3. Cantidad variable de pigmento sobre el endotelio.
4. Edema franco corneal, bullas epiteliales y estrías de Descemet en fases más avanzadas,(vidrio
deslustrado) llegando incluso a producirse fibrosis subepitelial y neovascularización corneal.

Tras la primera fase asintomática, los pacientes refieren disminución importante de la agudeza visual,
debido a la dispersión de la luz en la superficie corneal edematosa, que característicamente fluctúa,
mejorando al final del día tras la evaporación lagrimal dado el efecto de deshidratación del epitelio corneal
causado por el aumento en la concentración de solutos en la lágrima. En los casos más evolucionados la
opacificación corneal es constante, llegando incluso a formarse bullas epiteliales que se ponen en
evidencia como tinción negativa con la película de fluoresceína sódica, con cuadros dolorosos al
romperse, e incluso fibrosis y neovascularización.

El diagnóstico diferencial fundamentalmente con la córnea guttata, guttas secundarias o "pseudoguttas"

tras episodios de uveítis anterior o queratitis. Estas últimas suelen desaparecer tras el proceso inflamatorio
y son debido a edema de las células endoteliales. Si estos engrosamientos de la membrana de Descemet se
localizan focalmente y en la periferia con preservación del eje visual, con alta probabilidad serán cuerpos
de Hassall-Henle, sin significación patológica. La córnea farinata tampoco tiene significación clínica,
constituyen múltiples puntos similares a "polvo", más pequeñas que en el Fuchs, también bilaterales y de
distribución central pero localizada en el estroma profundo, preservando el endotelio normal. El síndrome
de Brown-McLean se caracteriza por edema corneal sólo en la periferia asociado con pigmento
marronáceo a nivel endotelial, tras un procedimiento quirúrgico o un cierre angular.

La densidad celular endotelial disminuye progresivamente, aumentando su tamaño, adoptando

características de fibroblastos llegando a sintetizar colágeno. Este colágeno se deposita en la membrana de
Descemet y es el causante de su engrosamiento. Mediante microscopía electrónica se objetiva el
engrosamiento en la membrana de Descemet postnatal, sin cambios en la porción anterior embrionaria de
la membrana de Descemet.

En general no necesitan tratamiento al ser asintomáticas en la mayoría de los casos menos evolucionados.
Cuando aparece el edema, la instilación de colirios hiperosmolares con cloruro sódico favorecerá la
deshidratación de la córnea y disminuirá las fluctuaciones de la visión. La aplicación de un secador
periódicamente se ha descrito útil también para favorecer la evaporación de la lágrima. Esta es la razón
por la que estos pacientes suelen encontrarse mejor si habitan en climas secos. Si ya se han producido
bullas epiteliales la adaptación de lentes de contacto terapéuticas homogeneizan la superficie corneal
mejorando el confort aunque no la visión. En los casos en los que se produzca rotura de las bullas
epiteliales y aparición de úlceras corneales se precisarán oclusiones con cobertura antibiótica. Dado que la
hipertensión ocular agrava el cuadro, su disminución puede ser útil en algunos casos.

El recuento, distribución y forma (hexagonalidad, polimegatismo, pleomorfismo) de las células

endoteliales nos permite objetivar el estado funcional de la córnea, pudiendo ser factor determinante en la
decisión de llevar a cabo una queratoplastía. Fundamental también el contaje endotelial en la córnea
donante ante la decisión de llevar a cabo un trasplante de córnea, sea cual sea la etiología, y en los
pacientes con signos de distrofia endotelial de Fuchs que vayan a ser intervenidos de cirugía intraocular,
fundamentalmente cirugía de catarata.

CLASIFICACIÓN DE LAS DISTROFIAS

A- Que afectan primariamente la membrana anterior:

Epitelio

1-Erosión recurrente distrofica.

2-Distrofia juvenil de Maesmann.

3-Distrofia Familiar de Kraupa.

4-distrofia Quistica microscopica de cogan.

M. de Bowman:

5- Cornea verticillata de Fleischer

6- distrofia en Mosaico deVogt.

7-Queratopatia distrofica en banda.

8-Distrofia en anillo de Reis y Bücklers-

9-Distrofia Reticular superficial de Koby.

10-distrofia de Grayson-Willbrandt

B- que afectan el Estroma:

1- distrofia granular de Groenow Tipo I.

2- distrofia enrejada de Biber-Haab-Dimmer.

3-distrofia macular de Feks /Greonow Tipo II)

4- distrofia cristalina de Schnyder.

5-distrofia Parenquimatosa de Pillat.

6-distrofia central nubosa de Francois.

7--distrofia central nubosa de Francois y Neetens.

8-distrofia cristalina marginal de Bietti.

9- distrofia progresiva de Waarderburg y Jonkers.

10- distrofia filiforme profunda de Maeder y Davis.

11-distrofia puntiforme prufunda de Francechetti y Maider.

C-que afectan la membrana posterior:

1- cornea guttata.

2- distrofia posterior polimorfa de Schlichting.

3-distrofia anular endotelial de Francois yEvens.

D- Edematosas combinadas.

1- edema corneal primario de Aubineau.

2-distrofia combinada de Fuchs.

E- otras:

1-quetatocono.

2- Quetatocono posterior

3-queratoglobo.
 Grayson- W Schnyder

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