sosz0r4 Deformacién de Madelung - Ecufted Deformaci6n de Madelung De EcuRed Deformidad de Madelung Deformidad de Madelung (MD) de la mufieca se caracteriza por una alteraciin del crecimiento en el palmar-cubital fisis distal del radio que se traduce en un palmar y cubital distal inclinado superficie articular radial, traduccidn palmar de fa mano y la muiieca, y una poreién distal del eibito dorsal prominente. . Se presenta predominantemente en mujeres adolescentes que se presentan con dolor, disminucién de la amplitud de movimiento, y la deformidad. A menudo tiene una etiologia genética y se asocia con enanismo mesomelic y una mutacién en el eromosoma X. La deformidad puede ser tratada quinirgicamente abordando las deformaciones éscas y Iesiones ligamentosas, corregir la posicién anormal de la superficie articular radial, y la igualacin de los niveles longitudinal de la extremidad distal del radio y el cubito Contenido = 1 Historia del Procedimiento = 4 Discondrosteosis = 5 Fisiopatologia = 6 Presentacién = 7 Indicacione: = 9 Fuente Historia del Procedimiento W. Otto Madelung describe la deformidad de mufieca que leva su nombre en la Séptima alemén quirirgica Congreso de 1878 como "subluxacién espontinea hacia adelante de la mano." Aunque los autores anteriores, ‘egurar se relacionaban con la deformidad de Madelung, las s eran incompatibles, Varios autores antes de Madeling, incluyendo Dupuytren en 1834, Nelaton en 1847, y Malgaigne en 1855, habjan entidades descritas denominado curvus carpo, curvus radio, subluxacion progresiva de la mufieca, valgo manus, firca manus, y la curvatura idiopatica progresiva del radio. Descripcién de Dupuytren en 1834 se basé en una cita de Bégin, quien atribuyé la deformidad de un accidente de trabajo repetitivo. Nelaton vagamente describié una muestra anatémica con una deformidad sugestivos de MD. Malgaigne también se describe un buen ejemplo de MD. Sin embargo, Madelung primero pina ocuredculindexprp/Delormaci%6C3%:B8n_de_ Madelung 1soBzo1e Defra de Madelang-EcuRed lo describié con precision clinica y propone tanto una etiologia y tratamiento, Las contribuciones a la literatura francesa, alemana ¢ italiana sobre MD entre 1880 y 1908 fueron meramente descriptivo, sin acuerdo sobre la etiologia, patogenia o tratamiento. Durante el mismo periodo, sin embargo, el trabajo de Madelung en la literatura britinica y estadounidense se incumplis totalmente. Uno de los primeros trabajos en la literatura americana escrito por DeWitt Stetten en 1909, un informe del caso y revision de la literatura europea, sélo perpetia la informacién inexacta. Antén, Reitz, y Spiegel publicaron el documento completo por primera vez en la literatura americana sobre MD en 1938 en a revista Annals of Surgery. Recogieron y tabularon 172 casos de distrofia muscular y dieron una detallada historia clinica de un caso. Clinicos, radiolbgicos, patolégicos, las teorias epidemiolégicas y etioligicas sobre MD se presentaron. Trataron de crear un nuevo sistema de clasificacién e incluso cambiar el nombre de la deformidad de su epénimo a uno que era mis descriptivo. Su objetivo principal, sin embargo, five para disipar la informacién inexacta que se habian presentado en informes anteriores. Frecuencia Varios cientos de casos de MD se han presentado en la literatura desde su primera descripcién, Sin embargo, no existen informes publicados sobre ka frecuencia real de DM en la poblacién Etiologia ‘Thorbuma elasificado a MD en 4 grupos etiobbgicos diferentes, (1) postraumitico, (2) displisicos, (3) cromosémicas o genéticas (sindrome de Tumer), y (4) idiopatica o primaria. La deformidad postraumitica se ha encontrado después de un traumatismo repetitive o después de un evento tinico que interrumpe el crecimiento de la isis distal del ctibito-radial, Displasias de hueso asociada con DM incluyen osteocondromatosis mitiple hereditaria, enfermedad de Oller, la acondroplasia, displasia epiphysial miitiples, y lt nucopolisacaridosis (por ejemplo, los sindromes de Hurler y Morquio). Las causas secundarias de la deformidad de la muieca que pueden confimdirse con MD incluyen la enfermedad de células faleiformes , infeccién, tumor, y el raquitismo . La displasia mais importantes asociadas a MD, sin embargo, es discondrosteosis Discondrosteosis 1. Discondrosteosis es una forma de enanismo mesomelic asociados con distrofia muscular que fue descrita por primera vez por Leri y Weill en 1929. Discondrosteosis se caracteriza por estatura equefia, brazos cortos, y la tibia / reduccién del peroné. En concreto, la altura es menor que el percentil 25, el radio es de 75% de la longitud del himero y la tibia es de 85% de la longitud del fémur. La Discondrosteosis se vuelve mis promunciada clinicamente en la adolescencia, Otras anomalias que se asocian, acortamiento del antebrazo en discondrosteosis tiende a ser bilateral y parece casi idéntica al de MD primaria, salvo que se trata del radio proximal en pacientes con discondrosteosis, el radio proximal no esté involucrado en MD primaria, Ambos discondrosteosis y MD se transmiten en forma autosémica dominante una con un predominio del sexo fémenino pina ocuredculindexprp/Delormaci%6C3%:B8n_de_ Madelung 28soBzo1e Defra de Madelang-EcuRed Existe una gran similitud entre el MD primaria y discondrosteosis Lert Weill, la razén de que muchos autores Ja han descrito como una sola entidad es evidente, Sin embargo, muchos niffos con distrofia muscular unilaterales y bilaterales tienen una estatura normal y no hay otra caracteristica de discondrosteosis. Por lo tanto, es razonable para deseribir MD primaria como una condicién por separado, pero relacionado. Para diferenciar MD primaria de discondrosteosis, Felman y Kirkpatrick sugirieron los siguientes criterios: MD primaria se puede definir como algo que ocurre en un nffo por encima del percentil 25 de altura, sin antecedentes familiares de discondrosteosis y sin antecedentes de otras causas secundarias. Por el contrario, 1m paciente que est a menos de 5 pies de alto en la madurez esquektica, tiene participacién proximal del radio, y tiene una tibia y el peroné relativamente corto puede tener enanismo mesomelic. Fisiopatologia Untereio de los casos de distrofia muscular se transmiten de forma autosémica dominante. La condicién tiene una expresién variable y penetrancia 50%, MD es bilateral en el 50% de los casos y se encuentra principalmente en las mujeres. Numerosos casos de varios pacientes con DM dentro de las familias han sido reportados. Un informe detall las titimas cinco generaciones de miembros de la familia con distrofia muscular bilateral sin signos de discondrosteosis. Por titimo, una asociacién primaria cromosémicas con distrofia muscular se ha observado en pacientes con sindrome de Tumer (cariotipo XO). MD fi el signo de presentacién del sindrome de Tumer en una joven, mientras que Henry y Thorburn diagnosticaron el sindrome de Tumer cuando se estudia una serie de pacientes con distrofia muscular que se sometieron a la evaluacién citogenética, Recientemente, un estudio de genética molecular aclaré la asociacién de la hembra dominante discondrosteosis MD, y la falta de un eromosoma X en el sindrome de Tumer. La idea de que un discondrosteosis X translocacién cromosémica fie propuesto por primera vez en 1985. Una translocacién del cromosoma X también se encuentra asociado con MD en 1997. Presentacién Los sintomas suelen comenzar durante la adolescencia en las nifias de 10 a 14 afios, los pacientes rara vez presentan esta enfermedad cuando estn en edades comprendidas entre 8-9 afios. Debido a que MD se observa muy poco en los hombres, se ha propuesto que un verdadero caso grave de MD no se produce en Jos hombres, Los pacientes experimentan aumento de la deformidad y dolor en la mufieca con um rango de movimiento reducido. En la exploracién fisica, la mano se traduce en sentido palmar al eje longitudinal del antebrazo. El cAbito, siendo relativamente poco afectado, colinda con el carpo y se convierte en importante dorsalmente en relacién con el carpo y mano, Elrango de movimiento se reduce, con una limitacién de la supinacin, flexién dorsal y desviacién radial, La pronacién y la flexién por lo general son normales Indicaciones El tratamiento quirirgico para MD esta indicado para el alivio del dolor y mejoria estéticas, Estas indicaciones pina ocuredculindexprp/Delormaci%6C3%:B8n_de_ Madelung 34rowa0 Deloracion de Malang -EouRed son coherentes entre muchos autores. El rango de movimiento, especialmente en la pronacién y supinacién, es por lo general sélo minimamente mejorada En los pacientes con inmadurez,esquelética con una clara evidencia de MD, la causa mis probable del dolor es la tensién en los ligamentos Vickers. En los pacientes con esqueleto maduro, la congruencia de la articulacién radiocarpiana y la ARCD (huxacién de la articulacién radio-cubital distal) Contraindicaciones No hay contraindicaciones especiticas a cirugia. Fuente hitp:/Avww.cubandhealth.convelongacion_osea. php http:/www.medicestetic.com Obtenido de "hitpz/www.ecured.cwindex.php/Deformaci’4C3%B3n_de_Madehung" Categorias: Mejorar Salud | Cirugia ortopédica pina ocuredculindexprp/Delormaci%6C3%:B8n_de_ Madelung 46