SINDROME DE TAKAYASU

(Enfermedad sin Pulso o Artritis de Takayasu)

La artritis de Takayasu pertenece al grupo de las
denominadas
vasculitis,
enfermedades
caracterizadas por una inflamacin de losvasos
sanguneos que pueden asociarse a una
destruccin
de
sus
paredes.
Este tipo de vasculitis afecta principalmente a la
arteria aorta y a sus ramas principales, aunque
tambin pueden afectarse las arterias femorales,
pulmonares, renales, vertebrales y coronarias.
Se desconoce la etiopatologa de la enfermedad de
Takayasu. Comienza como un proceso inflamatorio
inespecfico,
caracterizado
porinfiltrados
linfomonocitario
y,
ocasionalmente,
clulas
gigantes. El proceso inflamatorio ocasiona
finalmente una fibrosis que comienza en la
adventicia extendindose hasta la media. La
proliferacin esa veces tan extensa que puede
obliterar
el
lumen.
Causa
La causa de la arteritis de Takayasu es
desconocida. La enfermedad se da principalmente
en nios y mujeres menores de 30 aos,
especialmenteaquellas de origen asitico o
africano.
Parece ser una enfermedad autoinmunitaria, en
donde las clulas inmunitarias se dirigen
errneamente contra los tejidos del propio cuerpo,
y
puede
comprometerotros
sistemas.
Historia
El primer caso de arteritis de Takayasu fue descrito
en en 1908 por el doctor Mikito Takayasu en el
encuentro anual de la sociedad oftalmolgica
japonesa. Un caso con cambiospeculiares de los
vasos retinales centrales. Takayasu describi una
especie de "espiral" de los vasos sanguneos tras
los ojos (la retina). Dos mdicos japoneses (Dr.
Onishi y Dr. Kagoshima)encontraron anomalas
similares en los ojos de pacientes cuyo pulso
estaba ausente. Es sabido que las malformaciones
de los vasos sanguneos que ocurren en la retina
son
una
respuesta
(angiognesis)
alestrechamiento arterial en el cuello, y esa
ausencia de pulso notada en algunos pacientes
ocurre porque el estrechamiento se produce en los
brazos.
Qu es?
La arteritis de Takayasu es una enfermedad
crnica (prolongada) que se manifiesta con la
inflamacin (hinchazn) de las arterias. Se conoce
tambin como aortitis de Takayasu, enfermedad sin

pulso y sndrome del cayado artico. Esta

enfermedad recibe el nombre del mdico, Dr.
Mikito Takayasu, quin la describi en 1905.
Definicin: vasculitis granulomatosa de la aorta o
de sus ramas principales en las proximidades de la
arteria pulmonar. A veces se afectan tambin las
arterias
pulmonares,
femorales,
renales,
mesentricas, coronarias y vertebrales.
En la mayora de los casos, el rgano blanco de la
arteritis de Takayasu es la aorta y sus
ramificaciones principales, incluidas las arterias del
cerebro, brazos y riones. La aorta es la arteria
principal del cuerpo, que bombea sangre con
oxgeno desde el corazn hacia el resto del
cuerpo. Menos frecuentemente, tambin se ven
afectadas la arteria pulmonar y las arterias
coronarias. Este problema causa dao a los
rganos principales del cuerpo; disminucin o
ausencia de las pulsaciones en los brazos y
piernas; y sntomas de mala circulacin, como
brazo y pierna fro o fresco, dolores musculares al
moverlos o ejercitarlos, o sntomas de accidente
cerebrovascular (ACV) si las arterias del cerebro
se contraen u obstruyen. Esta enfermedad puede
ser mortal.
Con el tiempo, la arteritis de Takayasu puede
causar cicatrizacin, estrechamiento de las arterias
y dilatacin de los vasos sanguneos afectados.
Aunque se desconoce la causa de la arteritis de
Takayasu, podra deberse a un trastorno
autoinmune, que significa que las defensas
inmunes atacan las clulas del cuerpo en vez de
protegerlas de agentes externos.
En Asia, la arteritis de Takayasu es una causa
principal de presin arterial alta en adolescentes y
adultos jvenes. En Amrica del Norte y Europa, la
arteritis de Takayasu es una enfermedad muy rara
que afecta solo 2 o 3 de cada 1 milln de personas
por ao. Es 8 veces ms frecuente en mujeres que
en hombres. Aunque el 75% de las personas
comienzan a experimentar sntomas durante sus
aos de adolescencia, la edad promedio en la que
se diagnostica el problema es por lo general no
ms all de los 29 aos. Esto se debe a que los
sntomas tempranos de la arteritis de Takayasu son
generales y comunes, como la fatiga. Hasta el 96%
de las personas no reciben el diagnstico hasta
ms tarde, cuando sus sntomas son ms
especficos.
Aspectos clnicos
Se ha descrito un patrn progresivo trifsico de la
enfermedad.

Fase I: describe el periodo preinflamatorio y pre-no

pulso, caracterizado por manifestaciones clnicas
no especficas tales como fiebre, artralgias y
prdida de peso.
Fase II: involucra inflamacin de los vasos, con
dolor en los mismos y sensibilidad (clsicamente
carotodinia).
Fase III: se refiere al estado fibrtico, en donde los
soplos y la isquemia predominan.
Durante la fase aguda inflamatoria, la arteritis de
Takayasu ocasiona fiebre, taquicardia, dolor en las
arterias inflamadas (carotodinia) y fatiga. La
deteccin de ruidos carotdeos y claviculares, la
presin asimtrica de los miembros superiores, la
ausencia de pulsos, la hipertensin y signos
isqumicos pueden sugerir la enfermedad de
Takayasu. En un 80% de los casos se presentan
sntomas neurolgicos que afectan las arterias
braquioceflicas. Los sntomas incluyen vrtigo,
sncope, cefalea, ataques de isquemia o ataque
apopljico. Las convulsiones son infrecuentes y se
asocian a encefalopata hipertensiva.
Sntomas
Los sntomas de la arteritis de Takayasu varan
segn la etapa de la enfermedad y las arterias
afectadas. Los sntomas tempranos pueden incluir
fiebre, fatiga, poco apetito, prdida de peso,
sudores nocturnos, dolor en las articulaciones y
dolor de pecho. Los sntomas tardos por lo general
estn relacionados con el estrechamiento de las
arterias y la disminucin del flujo sanguneo a
determinados rganos. Estos sntomas tardos
pueden incluir:
Presin arterial alta e insuficiencia renal como
consecuencia de la disminucin del flujo sanguneo
a los riones.
Debilidad o ausencia de pulsaciones en los
brazos, cuello y piernas.
Diferencia significativa en la presin arterial entre
el brazo izquierdo y el derecho.
Diferencia significativa en la presin arterial entre
los brazos y las piernas.
Angina (dolores en el pecho, especialmente al
hacer esfuerzo).
Falta de aire y fatiga como consecuencia de la
insuficiencia cardaca congestiva.
Desmayos, mareos, cambios en la visin,
accidentes isqumicos transitorios o ACV
(accidentes
cerebro
vasculares),
como
consecuencia de la disminucin del flujo sanguneo
al cerebro.
Dolor abdominal, nuseas y vmitos, como
consecuencia de la disminucin del flujo sanguneo
al abdomen.

Debilidad muscular y dolor en los brazos o piernas

al moverlos.
Diagnstico
Dado que la arteritis de Takayasu es tan rara y que
sus sntomas tempranos no son especficos, el
mdico no podra sospechar que usted sufre de
esa enfermedad hasta que manifiesta sntomas de
estrechamiento de las arterias. Esto podra durar
meses o hasta aos una vez que se manifiesta la
enfermedad.
Los primeros indicios de que usted podra tener
arteritis de Takayasu podra ser la presin arterial
alta, que no est causada por otra condicin,
dificultad para lograr una medicin de la presin
arterial de una lado, diferencia en la medicin de la
presin en cada brazo o sntomas de mala
circulacin; todos estos son signos pocos comunes
en una persona joven.
Su mdico podra sospechar de que usted sufre de
arteritis de Takayasu si presenta al menos 3 de los
6 criterios descritos por el Colegio Americano de
Reumatologa
(American
College
of
Rheumatology) para distinguirla de otras formas de
vasculitis:
sntomas que se manifiestan a los 40 aos o antes
debilidad muscular y dolor al mover sus brazos y
piernas pulso dbil en la arteria humeral (arteria
principal en el brazo) un sonido denomino, soplo,
que indica flujo de sangre turbulento, cuando el
mdico escucha su aorta o arteria subclavia con un
estetoscopio. signos de dao en la aorta o en otras
arterias detectado en un examen llamado
arteriografa, que consiste en una serie de
radiografas de las arterias
diferencia de al menos 10 mm Hg (milmetros de
mercurio) en la presin arterial sistlica (el primer
nmero en la medicin de la presin arterial) en
sus brazos derecho e izquierdo
Para confirmar el diagnstico, su mdico
examinar sus sntomas y antecedentes, luego lo
revisar y prestar especial atencin a su corazn
y vasos sanguneos. Medir la presin arterial en
sus brazos y piernas y revisara la fuerza de sus
pulsaciones en sus extremidades y cuello. Para
escuchar los soplos en los vasos sanguneos, su
mdico usar un estetoscopio para escuchar
determinadas reas de su pecho, cuello y
abdomen.
Luego de la revisin fsica, su mdico le solicitar
otros anlisis de sangre. Adems, para identificar
reas donde las arterias estn daadas, su mdico
podra pedirle uno o ms de los siguientes
estudios: arteriografa estndar, arteriografa por
resonancia magntica (ARM), ecografa Doppler,

imagen por resonancia magntica

tomografa computada (TAC).

(IRM)

Duracin
La duracin de la arteritis de Takayasu vara. En
muchos casos, la enfermedad activa dura aos y
causa constante inflamacin y dao a los vasos
sanguneos. Si los sntomas desaparecen, ya sea
por s sola o despus de un tratamiento, pueden
volver a aparecer ms tarde. El dao a las arterias
podra ser permanente. Aun cuando la arteritis de
Takayasu misma ya no est ms activa, el
estrechamiento de las arterias podra continuar
hasta interrumpir el flujo sanguneo a los rganos.
Prevencin
No existe manera de prevenir la arteritis de
Takayasu.
Tratamiento
Los mdicos por lo general comienzan el
tratamiento para la arteritis de Takayasu con
medicamentos
glucocorticoides,
como
la
prednisona. Si estos medicamentos solos no
funcionan bien, entonces podran agregarse
medicamentos inmunosupresores, incluidos el
metotrexate (Folex, Methotrexate y Rheumatrex),
la azatioprina (Imuran), el micofenolato (CellCept),
la leflunomida (Arava) o la ciclofosfamida (Cytoxan,
Neosar). Estudios recientes sugieren que el
adalimumab inyectable (Humira), el etanercept
(Enbrel) o el infliximab (Remicade) podran ser
beneficiosos para controlar la inflamacin vascular
de la arteritis de Takayasu cuando otros
medicamentos no lo logran. Para controlar la
presin arterial alta podran ser necesarios
medicamentos para la presin arterial.
Si la arteritis de Takayasu ha causado
estrechamiento significativo de una arteria, el
segmento contrado podra necesitar ser abierto o
reparado. Segn la arteria afectada, esto puede
hacerse de una de las tres maneras siguientes:
Ciruga (abierta) tradicional.
Angioplastia transluminal percutnea con baln,
mediante la cual se inserta un baln dentro del

vaso sanguneo y luego se lo infla para que se

dilate.
Colocacin percutnea de un stent, mediante la
cual se inserta una pequea malla dentro de la
arteria para mantener abierto el vaso sanguneo.
Los segmentos inflamados de las arterias podran
debilitarse y formarse un aneurisma, que es el
abultamiento del vaso sanguneo. Los vasos
sanguneos se expanden con el tiempo y se
rompen, un accidente potencialmente mortal. Se
recomiendan estudios para detectar aneurismas
(incluida la ARM) en personas con arteritis de
Takayasu, y si un aneurisma es grande y sigue
expandindose,
podra
recomendarse
la
reparacin quirrgica.
Cundo llamar a un profesional
Llame a su mdico si desarrolla cualquier dolor
severo, enfriamiento o pigmentacin azulada en un
brazo o pierna, dolor en el pecho o sntomas de un
ACV.
Pronstico
Los sntomas por lo general desaparecen en
aproximadamente el 60% de las personas que
sufren de arteritis de Takayasu cuando se tratan
solo con glucocorticoides. No obstante, los
sntomas vuelven a aparecer en aproximadamente
el 50% de los pacientes. Cuando las personas que
manifiestan nuevamente los sntomas reciben
tratamiento
con
una
combinacin
de
glucocorticoesteroides y otros medicamentos
inmunosupresores, los sntomas desaparecen en
el 40 al 80% de los casos, pero es comn que
regresen
ms
adelante.
En
general,
aproximadamente el 80 al 90% de las personas
con arteritis de Takayasu responden a alguna de
las formas de tratamiento mdico.
En resumen, aproximadamente el 85% de las
personas sobreviven al menos 15 aos despus
del diagnstico. Esta cifra disminuye al 70% en
aquellos con presin arterial alta severa o dao
significativo a la aorta.