NIOHIPOTNICO

Sedefineeltonocomolaresistenciadelmusculoalaextensin.
Tono fsico, es una contraccin en respuesta a un movimiento de gran intensidad, el cual se
evalaconlosreflejostendinosos.Cuandosepercuteconelmartilloenalgntendn,elmusculo
se estira y el huso percibe el cambio en la longitud, enviando el impulso a travs de los nervios
sensitivos,alamedulaespinal.Estainformacinsetransmiteporlamotoneuronaalfa,yelgrupo
muscularfinalmentesecontrae(reflejomonosinaptico).
Tonopostural,esaquellaquesetratadeunacontraccinprolongada,enrespuestaaestmulosde
bajaintensidad.Lagravedadenestecasoesaquellaqueprovocaestiramientodebajaamplituden
los msculos anti gravitatorios. Ellos responden con contraccin prolongada. Cuando el tono
posturalestadisminuidoelpacientenoescapazdemantenerelcuerpoylasextremidadescontra
lagravedadyseencuentrahipotnico.
Paramantenereltononormalserequieredeintegridaddelsistemanerviosocentralyperifrico.
Lahipotonaesesunsntomacomnendisfuncinneurolgicayseencuentraenenfermedades
cerebrales,demdulaespinal,nerviosymsculos.
La unidad motora se encuentra constituida de clulas de asta anterior y fibras musculares
inervadasporlasmismas.
Neuronopata:desordenprimariodecuerposneuronalesdeastasanteriores.
Neuropata:desordenprimariodeaxnymielina
Miopata:desordenprimariodefibrasmusculares.
En la primera infancia y en la niez las enfermedades cerebrales son ms comunes que las
afeccionesaunidadmotora.Elterminohipotonacerebralseusaparaenglobartodaslascausas
dehipotonapostural,relacionadoconenfermedaddelsistemanerviosocentral.

ASPECTOSGENERALESDELAHIPOTONA

En posicin de decbito dorsal, el pequeo se observa similar a pesar de la causa o lugar de

afeccin. Hay ausencia de movimientos espontneos, las piernas se encuentran totalmente en
abduccin hacia los lados, y los brazos se encuentran en extensin a los lados del cuerpo, o
flexionados por sus codos a los lados de la cabeza. Pecho excavado, en pacientes con afeccin
grave, en ocasiones aplanamiento del occipucio y prdida de cabello en esa rea. Al realizar la
posicindesentado,lacabezacaehaciadelantedeloshombrosystosseencuentrandbiles.
Los recin nacidos que estuvieron con hipotona in tero, pueden presentar luxacin de cadera
y/oartrogriposis.Laluxacinsepresentayaquelafuerzaqueobligaamantenerselacabezadel
fmurensucavidadnoestpresenteylaartrogriposisvaraenfuncindelgradodedeformidad
delaarticulacindelpie.

EVALUACIN
Respuestaalatraccin.Esunadelaspruebasconmayorsensibilidadparamedireltonopostural.
Estainiciacuandosetraccionaalpequeoparallevarloaposicindesedestacin,enunpaciente
normal,lacabezaseelevadelasuperficieinmediatamenteconelcuerpo.Alllegaralaposicinde
sentado, la cabeza se mantiene erecta en la lnea media. Durante la traccin el infante jala en
contra de la traccin mediante flexin de codos, rodillas y tobillos. No se presenta este reflejo
antes de las 33 semanas, despus de este periodo el recin nacido tiene un ligero retraso en
efectuar el reflejo, posteriormente incorporndose. En presencia de hipotona estos reflejos se
encuentrantotalmenteabolidos.

Tabla1.Diagnsticodiferencialdehipotona
HipotonaCerebral.
1. Hipotonabenignacongnita
2. Desordencromosmico.
a. PraderWilli
b. Trisomias
3. Encefalopatacrnicanoprogresiva
a. Malformacincerebral
b. Estrsperinatal
c. Alteracionespostnatales
4. Desordenesperoxisomales
a. Sndromecerebrohepatorrenal(Sellweger)
b. Adrenoleucodistrofianeonatal.

Alteracin deTransmisinneuromuscular
1. Botulismoinfantil
2. Miasteniafamiliarinfantil
3. Miasteniagravistransitoria
Miopatasdedesproporcin
1. Enfermedadcentralcore
2. Miopatacongnitadedesporporcion
3. Miopatacentronuclear
4. Miopatanemalinica
Miositisinfantil
Miopatasmetablicas
1. Deficienciademaltasaacida

5. Otrosdesordenesgenticos.
a. Disautonomafamiliar.
b. SndromeOculocerebrorenal(Lowe).
6. Otrosdefectosmetablicos.
a. Deficienciademaltasaacida
b. Gangliosidosis.
Desordendemdulaespinal.
1. Mielopatiahipxicoisqumica
2. Lesiones
Atrofiamuscularespinal.
1. Infantilaguda
2. Infantilcrnica
3. IncontinenciaPigmenti
4. Degeneracinneuronalinfantil
5. Atrogriposisneurognica
Polineuropatias
1. Neuropatahipomielinizantecongnita
2. Neuropataaxonal
3. Neuropatashereditariassensitivomotoras.

2. DeficienciadeCitocromoox.
3. Deficienciadecarnitina
4. DeficienciadeFosfofructocinasa
5. DeficienciadeFosforilasa.
DistrofiasMusculares
1. Distrofiasmuscularescongnitas.
2. DistrofiasMiotnicascongnitas.

Origen:ClinicalPediatricNeurology.2Ed.GeraldM.Fenichel.

Suspensin vertical. Se toma al pequeo por las axilas y tomando el trax, se eleva en forma
vertical.Losmsculosdeloshombrosdebenestarfuertesparaabatirlagravedadencontradelas
manos del examinador. Debe mantenerse la cabeza de manera erecta en la lnea media y las
piernas se mantienen flexionadas en las rodillas, caderas y tobillos. Cuando hay hipotona la
cabezacaedemaneraventralyelinfanteliteralmenteseescurreentrelasmanosdelexaminador
porfaltadefuerzaenhombros.

SuspensinHorizonta.,Normalmentesemantieneelinfanteconlacabezaenelplanohorizontal,
mantienelaespaldademaneraerectayflexinencodos,caderaytobillo.Enniohipotnicose
pierdetotalmenteestaposicin.

DIAGNSTICO
Elprimerpasoesdeterminarelreadeafeccin,yaseacerebral,espinalodelaunidadmotora.
Msdealgnsitiopuedeestarafectado.Elcerebroynerviosperifricosseencuentrandaados
enalgunasenfermedadesdeatesoramientolipidico,desrdenesmitocondrialesydisautonomias
familiares. Cerebro y musculo esqueltico son anormales en deficiencias de maltasa acida y
distrofia neonatal miotonica. Los pequeos con Encefalopatia hipoxicoisquemica pueden tener
daohipxicoenmedulaespinal.Losdesordenesdelaunidadmotoraprovocanhipotonasevera
alnacimiento,afeccinenlarespiracinycausanasfixiaperinatal.

CLAVESPARAELDIAGNSTICODEHIPOTONACEREBRAL.

Siserealizaunexamenfsicodetalladoehistoriaclnicapodrllegarsefcilmentealdiagnostico.
Muchas claves existen para llegar al diagnstico de hipotona de origen cerebral. Pero lo ms
importanteeslapresenciaconcomitantefuncionescerebralesanormalescomoalteracionesenla
conciencia y crisis convulsivas. Malformaciones cerebrales es la explicacin de hipotona en un
infantecondismorfiasymalformacionesenotrosrganos.
Algunasmanifestacionescomoempuamiento,atrapamientodepulgar,piernascruzadas(tijera)
son precursores de espasticidad y hablan de disfuncin cerebral. Los reflejos posturales pueden
ser provocados en recin nacidos e infantes con hipotona cerebral aun cuando faltan
movimientos espontneos. En algunos desrdenes metablicos en reflejo de Moro suele estar
exagerado. El reflejo tnico del cuello es un importante indicador de anormalidad cerebral si la
respuesta es excesiva y persiste ms all de los 6 meses. Cuando hay dao hemisfrico con
integridad del tallo cerebral al rotar la cabeza provoca extensin de ambas extremidades
ipsilateralesycontraccincontralateral.Presenciadehiperreflexiayclonus.

HipotonaCerebral
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Anormalidadesotrasfuncionescerebrales
Dismorfias
Empuamiento
Atrapamientodepulgar
Malformacionesenotrosrganos
Movimientosatravsdereflejosposturales
Hiperreflexiaonormorreflexia
Piernasentijera

CLAVESPARAELDIAGNSTICODEDESRDENESDEUNIDADMOTORA.
Nohayasociacindemalformacionesaotrosrganos.Lacaraenocasionesseapreciadismrfica,
laraznespordebilidaddelosmsculosdelacara.Laprdidatotaldelosreflejosenlosmsculos
conmovimientosresidualesescausaensumayoraporneuropataquepormiopatayelgradode
reflejosdisminuidosconelgradodedebilidadsugieremasmiopataqueneuropata.Acompaado
deatrofiamuscular,locualesaltamentesugestivodealteracionesenlaUnidadMotoraperono
excluyelaposibilidaddeHipotonacerebral.Lafalladelcrecimientoyatrofiapuedeconsiderarse
daocerebraleninfantes.Lapresenciadefasciculacionesesaltamentesugestivodedenervacin.
Los reflejos posturales como el reflejo tnico del cuello se encuentran totalmente abolidos. La
unidadmotoraeslavafinalparaeltono,lasextremidadesnosemuevendemaneravoluntariay
nopodrevocarsereflexibilidad.

Hipotonaperifrica.

Disminucindereflejostendinosos
Fallatotalenmovimientosvoluntarios.
Fallatotalenreflejosposturales
Fasciculaciones
Atrofiamuscular
Fallaenelcrecimiento
Sinanomalasenotrosrganos.

AlgunasPatologasysuscaractersticasprincipales
Patologa
Hipotonabenigna
congnita

Alteracin
Hipotonaal
nacimiento(cerebral)

Cromosomopatas
(SxPraderWilli).

Cr15.Delecin
cromosmica.

Encefalopata
crnicano
progresiva

Disgenesiacerebral,
cromosomopatas,
lesionesSNC(anoxia,
hemorragia,
infeccin,
traumatismo).
Incrementode
cidosgrasosde
cadenamuylarga,
academiayaciduria,
poralteracindelos
peroxisomas,
encargadosdel
metabolismodelos
mismos.

Desordenes
Peroxisomales
(Zellweger,
Adrenoleuco
Distrofia.)

Otrodefectos
genticos.
(Disautonomias
familiares).Riley
Day,SxLowe.

Autosmicorecesivo
ligadoalX

Alteraciones
Hipoxico
isquemicas.
(mielopatiay
cerebral)

Asfixiasevera.

Clnica
Inicio,Hipotona
conrecuperacin
posterior,Retraso
Mental.
Hipotona
profunda,
dismorfias,
Hipogonadismo,
Retrasomental
Obesidad.
Hipotona al
nacimiento.
Ausenciade
Reflejostendinosos.

a.Calcificaciones
b.Insuficiencia
adrenal
c.Dismorfias
d.Alt.Hepatica
e.Alt.Auditiva
f.Retraso
Psicomotor.
g.Degeneracin
pigmentariaretinal.
h.Crisisconv.
Hipotonia,
sialorrea,
hiporreflexia,alt
paraalimentacin.
Algunos
hiperreflexiaal
nacimiento.
Disautonomias.
Cuadriplejiaflcida,
Ausenciade
reflejos.

Diagnstico
Clnico

Tratamiento

Otros

Combinacin de
hipotonayalteraciones
paraalimentacin,
criptorquidia.Estudio
Gentico

No

Hipoactividad
prenatal,Displasia
congnitade
cadera,
malformacinpie.

RMN

Rehabilitacin

Antecedentesde
alteraciones
perinatales.

Metablicos
BiopsiaMuscular.
BiopsiaHeptica.

Dietaexperimental,
nocomprobada.

RMN(desmielinizacion).
TestdePilocarpinae
Histamina.

Sintomticoy
sustitutivo.

RMN

Rehabilitacin.

Principalescausasdehipotonageneralizadaenelrecinnacido

Antecedentes de
traumaperinatal.


Sitiodelapatologa

Enfermedad

Cluladelastaanterior

EnfermedaddeWerdnigHoffmann
Otras enfermedades del asta anterior (en asociacin con atrofia
cerebelosa)

EnfermedadesdelaME

Mielopatahipxicoisqumicaylesinalnacimiento

Nervioperifricooraces

Polineuropatascongnitas(variostipos)

Msculo

Distrofiamuscularcongnita
Distrofiamiotnicacongnita
Miopatascongnitas,Miositisinfantil
EnfermedadesporalmacenamientodeglucgenotiposIIyIII
Miopatasmitocondriales

Uninneuromuscular

Miastenianeonatal
Miasteniacongnitaysndromesmiastnicos
Botulismoinfantil

SistemaNerviosoCentral

Encefalopatahipxicoisqumica
Malformacionescerebrales(incluyendotrisoma21)
Hemorragiasyotrosdaoscerebrales
Intoxicacinpordrogas.
SndromedeZellwegeryenfermedadesperoxisomales
SndromedePraderWilli
Hipotiroidismo

OrigenMixto

Anormalidades del tejido SndromedeMarfan

conectivo
SndromedeEhlersDanlos

Principalescausasdehipotonaenelnio

Hipotonaconparlisis
Atrofia espinal muscular
hereditaria
Miopatas
congnitas
estructurales
Miopatasmetablicas

EnfermedaddeWerdnigHoffmann(tipo1)
Formascrnicas(tipoIIyIII)

GlucogenosistipoII,IIIyIV
Miopatasmitocondriales
Otras
enfermedades Distrofiamiotnicacongnita
neuromusculares
Distrofiamuscularcongnita
Miasteniacongnitayneonatal
Neuropatascongnitas
Enfermedades con combinacin de alteraciones del sistema nervioso
centralyperifrico;
a)Deficienciadeglicoprotenadeficienteencarbohidrato
b)Distrofianeuroaxonal
c)Enfermedadesmitocondriales(SndromedeLeigh)
Hipotonasinparlisis

EnfermedadesdelSNC
Parlisiscerebralinfantil,especialmentelasetapastempranasdistnica

Alteracionesmetablicas

Aminoacidurias, acidurias orgnicas, acidosis lctica, enfermedades

mitocondriales,SndromedeLeighyLowe
Enfermedadesdegenerativas(leucodistrofias)
Enfermedadesporalmacenamientodeglycogeno
Enfermedadescromosomales SndromedeDown
SndromedePraderWilli
Alteraciones endocrinas y Hipotiroidismo,acidosistubularrenal
nutricionales
Malnutricin
Enfermedades del tejido SndromedeEhlersDanlos,SndromedeMarfan
conectivo
Osteognesisimperfecta
Mucopolisacaridosis
Congnitabenigna
Desarrollopsicomotordisociado.

Abordaje

Hipotonacentral
VCN.
PEAT.
EnzimasMusculares.
Neuroimagen.
EstudioGentico.

Miopata
EMG
VCN
HistoriaFamiliar
Enzimas
Biopsia
Histoqumica

Neuropata
VCN
PEAT
HistoriaFamiliar
EMG
Biopsia.

SNM.
VCN
PEAT
EnzimasMusculares
Gentica.

Origen:ClinicalPediatricNeurology.2Ed.GeraldM.Fenichel
VCN:Velocidad de conduccion nerviosa, PEAT:Potenciales evocados auditivos, EMG: Electromiografia Enzimas
Musculares:cpk;creatinfosfokinasa,dhl;deshidrogenasalctica.

BIBLIOGRAFA

1. F. Swaiman. 2006. Pediatric Neurology, Principles and Practice. Stephen A. Smith.

PeripheralNeuropathies.1887.
2. F.Swaiman.2006.PediatricNeurology,PrinciplesandPractice.AnneM,Connoli.Anterior
HornCellAndCranialMotorNeuronDisease.1859.
3. GeraldM.Fenichel.ClinicalPediatricNeurology.2aEd,1998.HipotonicInfant.146.